Захворювання системи кровотворення і крові

ЗАХВОРЮВАННЯ СИСТЕМИ КРОВОТВОРЕННЯ І КРОВІ



Лейкози



Визначення



Лейкоз (гемобластоз) - злоякісна пухлина, що характеризується пригніченням кістково-мозкового кровотворення, в результаті чого проходить дифузна заміна нормальних елементів кісткового мозку пухлинними клітинами.

Зі всіх злоякісних захворювань лейкози складають найбільший відсоток - 25-30%. Хлопчики хворіють частіше ніж дівчатка (в 1,2-1,3 рази). Пік захворюваності між 3-х і 5-ти річним віком. Захворюваність приблизно складає 1 на 25000 дітей в рік.



Чинники

Головні чинники, не виявлені. Пухлина може розвиватися у практично здорових дітей.

Сприятливі чинники: сімейний фактор, хромосомні аномалії, імунодефіцитні стани, Забруднення навколишнього середовища.



Класифікація

I. Гострий лейкоз - 97% всіх лейкозів у дітей.

а) гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) - злоякісний ріст клітин лімфоїдного ряду кісткового мозку - 80% від загального числа гострих лейкозів;

б) гострий нелімфобластний лейкоз (ГНЛЛ) - злоякісний ріст клітин гранулоцигарного, моноцитарного, еритроцитарного, мегакаріоцитарного ростків кісткового мозку 20% від загального числа гострих лейкозів.

II. Хронічні лейкози - 3% всіх лейкозів у дітей.



Клінічні прояви 

У наслідок пригнічення кістково-мозкового кровотворення з'являються наступні ознаки:

- анемія, яка розвивається повільно, діти встигають адаптуватися до неї. Як наслідок - блідість шкіряних покровів, роздратованість, слабкість;

- тромбоцитопенія і як результат - кровотеча із слизових оболонок: носова, кишкова, маткова. На шкірі з'являються петехії і екхімози;

- інфекційний синдром у зв'язку зі зниженням кількості функціонуючих лейкоцитів (підвищення температури тіла, явища сепсису, ГРВІ, грибкові ураження);

- болі в кістках;

- генералізоване збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки;

- вторинне ураження органів і систем. Частіше за все уражаються центральна нервова система і яєчки. Симптоми ураження ЦНС включають в себе головний біль, нудоту, блювання, роздратованість, ригідність м'язів шиї. Вважають, що під час постановки діагнозу лімфобласти вже знаходяться в ЦНС у всіх хворих ГЛЛ, навіть якщо вони відсутні у спинномозковій рідині. Ураження яєчок проявляється одностороннім безболісним збільшенням яєчка;

- зниження рухової активності;

- слизова оболонка ротової порожнини уражається стоматитом, визначаються гнійно-некротичні ангіни.



Оцінка стану

Оцінка стану дитини медичною сестрою базується на клінічних проявах захворювання і даних лабораторного дослідження.

Для первинного обстеження хворого необхідно зробити загальний клінічний аналіз крові, у якому спостерігається зменшення кількості клітин одного з ростків кровотворення. У більшості хворих зменшується кількість клітин двох ростків кровотворення: еритроцити і тромбоцити. Кількість лейкоцитів підвищена або в нормі, а у 50% хворих рівень лейкоцитів може бути значно знижений. Одночасно у мазку периферичної крові знаходяться бластні клітини.

У більшості хворих ГЛЛ при першому звертанні до лікаря виявляється зниження гемоглобіну менше 50 г/л і зниження тромбоцитів менше 50 х 10'9/л.

Навіть якщо мазках кісткового мозку рівень бластних клітин 10%, то це достатньо, щоб поставити діагноз.

Медична сестра разом з батьками хворої дитини формулює проблеми пацієнта і складає план сестринського догляду.



План сестринського догляду

ПРОБЛЕМА

Важкий стан дитини, різка слабкість, адинамія.



Причина

Інтоксикація бластними клітинами та продуктами їх руйнування.



Мета очікуваного результату

Знищування лейкозних клітин.



Дії медсестри, втручання

1. Госпіталізувати дитину.

2. Слідкувати за виконанням ліжкового режиму.

3. Створити сприятливі емоційно-психологічні умови перебування дитини в стаціонарі.

4. Дієта N 5. Збагачувати їжу білками, вітамінами, свіжими овочами, фруктами.

5. Слідкувати за фізіологічними показниками: частотою дихання, пульсу, артеріального тиску, а також за фізіологічними відправленнями.

6. Виконувати призначення лікаря щодо застосування схеми лікування лейкозу, яка призначається з урахуванням особливостей кінетики лейкозних клітин. 

Найбільш поширені схеми:

- ВАМП курсом 10-14 днів (вінкристин 2 мг/м2 1 раз в тиждень, аметоптерин 20 мг/м2 1 раз на 4 дні, 6-меркацтопурин 100 мг/м2 щоденно, преднізолон 40 мг/м2 щоденно).

- ВПР курсом 10-14 днів (вінкристин, преднізолон, рубоміцин 60 мг/м2 щоденно).

- ЦВАМГГ курсом 10-14 днів (циклофосфан 200 мг/м через день, вінкристин, аметоптерин, 6-меркапто пурин).

- ЦПР - циклофосфан, преднізолон, рубоміцин.

- ЦЛАП курсом 10-14 днів (циклофосфан, L-аспарагіназа 5000-7000 ОД/м2 на добу, преднізолон).

7. Проводити інфузійну терапію глюкозо-сольовими розчинами.

8. Використовувати препарати пасивної імунотерапії (плазму, імуноглобулін, вітамінотерапію).



ПРОБЛЕМА 

Носова кровотеча.



Причина

Зниження рівня тромбоцитів.



Мета очікуваного результату

Підвищення рівня формених елементів крові. 



Дії медсестри, втручання

Визначити групу крові, резус-фактор.

На станції переливання крові; замовити еритроцйтарну масу, тробмбоконцентрат і розпочати замісну терапію цими препаратами на тлі проведення хіміотерапії.



ПРОБЛЕМА

Нудота і блювання. 



Причина

Проведення хіміотерапії.



Мета очікуваного результату

Зняти відчуття нудоти, зупинити блювання.



Дії медсестри, втручання

Внутрішньом'язово ввести аміназин, платифілін, зофран.



ПРОБЛЕМА

Різке підвищення температури тіла, погіршення загального стану.



Причина

Інфекційне ускладнення.



Мета очікуваного результату

Зняти ускладнення.



Дії медсестри, втручання

1. Помістити хворого в бокс або окрему палату, де скласти умови, які наближаються до стерильних.

2. Слідкувати за дотриманням ліжкового режиму.

3. Проводити хіміотерапію.

4. Терміново почати вводити антибіотики широкого спектру дії.

5. Ввести жарознижуючі засоби.



ПРОБЛЕМА

Збільшення частоти випорожнень. 



Причина

Токсичний ентероколіт. 



Мета очікуваного результату

Виключити бактеріальну кишкову інфекцію. Зменшити частоту випорожнень.



Дії медсестри, втручання

1. Зібрати аналіз кала на бактеріологічне дослідження.

2. Розпочати введення препаратів, які покращують рівновагу кишкової мікрофлори: біфідум бактерій, колібактерін, лактобактерін, лінекс. Застосувати пиття розчинів ромашки, черенки, черемухи, смородини, гранатовий сік, кисломолочні продукти.



ПРОБЛЕМА

Болі в ротовій порожнині при прийманні їжі.



Причина

Стоматит. 



Мета очікуваного результату

Прискорити загоювання виразок слизової оболонки ротової порожнини. 



Дії медсестри, втручання

Обробляти і полоскати ротову порожнину 1% розчином новокаїну, фурациліном, 2% розчином перекису водню. Змащувати слизову оболонку рота обліпіховою олією, ністатином 1000 000 ОД/добу.



ПРОБЛЕМА

Волі і гіперемія за ходом, вени, частіше на руках.



Причина

Флебіт внаслідок інтенсивної інфузійної терапії.



Мета очікуваного результа ту

Зняти запалення вени.



Дії медсестри, втручання,

Змінити місце введення препаратів. Місцево: гапаринова мазь, мазь Вишневського, компрес з 20% спиртом. 



Реалізація плану догляду



Заповнення системи для внутрішньовенної краплинного введення рідини

І. Місце проведення:

дитячий стаціонар.



ІІ. Оснащення робочого місця:

1. Стерильний столик, на якому підготовлено: ватні кульки (20-25 шт.), пінцети (3-4 шт.), ножиці, спирт 96° - 10 мл, флакони з 5% розчином глюкози - 20 мл, з фізіологічним розчином - 200 мл.

2. Стерильний лоток.

3. Одноразова система для краплинного введення рідини.

4. Лоток для відпрацьованих предметів. 



ІІІ. Попередня підготовка до виконання навику: 

Підготовка рук медичного працівника (розділ 1, пункт 3). 



IV. Основний етап виконання:

1. Прочитати назву препарату у флаконі для краплинного введення, перевірити термін його зберігання і герметичність флакона.

2. Оглянути металевий ковпачок на флаконі, зняти металевий кружок, протерти спиртом гумову пробку.

3. Взяти у руки пакет з одноразовою системою, перевірити герметичність пакету і термін його зберігання.

4. Розкрити ножицями пакет з системою, пінцетом витягнути систему з пакету і покласти її на стерильний лоток.

5. Ввести в ґумову пробку флакона голку "повітрянку" на  повну глибину, а голку від системи на 2/3 глибини.

6. Зафіксувати лейкопластирем "повітрянку" таким чином, щоб трубка була вище рівня рідини у флаконі. Затиснути затискач у системі.

7. Підвісити флакон у перевернутому вигляді на штативі, зняти голку з ковпачком з протилежного кінця крапельниці.

8. Розжати затискач крапельниці, заповнити систему трубок рідиною. Спочатку з фільтра і крапельниці випустити повітря. Підняти крапельницю таким чином, щоб капроновий фільтр розміщувався зверху, а трубка крапельниці - знизу. Заповнити розчином крапельницю з фільтром на половину, а потім опустити її і випускати повітря з нижнього відділу трубки, поки струмінь рідини з флакона почне виділятися у лоток.

9. Затиснути затискач, надіти голку на вільний кінець крапельниці і підвісити її в штативі.



Допомога дитині під час проведення гемотрансфузій. Догляд за дитиною після гемотрансфузії



І. Місце проведення:,

в дитячих стаціонарах, гематологічних відділеннях проводять для лікування анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії, гемофілії, гемотрансфузії крові та її компонентів: еритроцитарної, лейкоцитарної і тромбоцитарної маси, антигемофільної плазми, антигемофільного глобуліну, альбуміну тощо. 



ІІ. Оснащення робочого місця:

1. Стерильний столик, на якому підготовлено: ватні кульки (20-25 шт.), пінцети (2-3 шт.), спирт 960 - 10 мл, одноразові шприци ємністю 10 мл або 20 мл, одноразова система для краплинного введення, стерильний лоток. 

2. Флакон крові або флакони кровозамінників: плазми, альбуміну, еритроцитарної або лейкоцитарної маси тощо.

3. Лоток для використаних пінцетів.

4. Стерилізатори для промивання і замочування шприців у 5% розчині хлораміну на одну годину.

5. Набір для визначення групи крові, проведення проб на сумісність.



ІІІ. Попередня підготовка до виконання навику:

Проводити переливання краще ранком після легкого сніданку. Частіше кров треба переливати внутрішньовенним, краплинним методом, при тривалій, комплексній трансфузійній терапії. Кров можна вводити в підключичну або зовнішню яремну вену, при термінальних станах кров вводять внутрішньоартеріально.

1. Підготовка хворої дитини до гемотрансфузії. Визначити групу крові, резус-фактор і записати дані в історію хвороби.

2. Оцінка крові перед трансфузією.

Враховувати цілість упаковки, її герметичність, строк зберігання, порушення режиму зберігання крові, її паспортні дані. Краще переливати кров, яка має строк зберігання не більше 3-4 днів. При оцінці крові повинно бути три шари: червоний еритроцитів, тонкий сірий шар лейкоцитів і зверху прозора жовтувата плазма.

3. Контрольне визначення групи крові реципієнта і донора по системі АБО.

Визначення групи крові хворого і групи крові з флакону за допомогою стандартних сироваток проводить лікар безпосередньо перед трансфузією.

4. Визначення індивідуальної сумісності.

З вени набрати у пробірку 3-5 мл крові, потім кров центрифугують і дають відстоятися. Одну велику краплю сироватки нанести на тарілку. Поруч нанести краплю крові донора у співвідношенні 5:1-10:1, змішати скляною паличкою і чекати 5 хвилин, додати краплю фізіологічного розчину. Відсутність аглютинації вказує на групову сумісність крові донора і реципієнта.

5. В термінових ситуаціях проводити визначення сумісності крові по резус-фактору. Підготувати кров реципієнта, як при визначенні індивідуальної сумісності.

Краплю сироватки нанести на чашку Петрі і додати в 5 раз меншу краплю крові донора, чашку закрити і поставити на водяну баню при температурі 35-45°С на 10 хвилин. Відсутність аглютинації вказує на сумісність крові хворого і крові з флакону.

6. Підготовка одноразової системи для трансфузії крові із стандартного флакона.

7. Підготовка рук медичного працівника (розділ 1, пункт 3). 



IV. Основний етап виконання:

1. Переливання крові та її компонентів починати з проведення біологічної проби.

Ввести 15-20 мл крові внутрішньовенно струменево і припинити переливання на 3 хвилини. За цей час слідкувати за станом хворої дитини, підрахувати пульс, частоту дихання, оцінити колір шкіри. При відсутності ознак несумісності, пробу повторити ще двічі і, якщо реакція відсутня, продовжити трансфузію крові краплинним методом. В перерві між вливаннями крові краплинне вводити фізіологічний розчин, щоб профілактувати тромбування голки. Кров вводити повільно із швидкістю - 50-60 крапель на хвилину.

Проводити спостереження за хворим, щоб при перших ознаках ускладнення зупинити трансфузію. Припинити трансфузію, коли у флаконі залишається 20 мл крові. Цю кров зберігати при температурі + 4°С 48 годин.

При розвиткові у хворого ускладнень ця кров використовується для з'ясовування причин їх виникнення.

Після завершення переливання крові в історії хвороби і спеціальному журналі для реєстрації переливання крові зробити запис, вказати дозу перелитої крові, її паспортні дані, результати проб на сумісність, наявність або відсутність реакцій чи ускладнень.

Спостерігати за хворою дитиною після гемотрансфузії. Призначити постільний режим на 4 години. Щогодини хворому вимірювати температуру тіла, артеріальний тиск, підраховувати пульс і частоту дихання, слідкувати за кольором шкіри, загальним станом.

10. На наступний день зробити дитині аналіз крові і сечі.

11. Якщо за 4 години після трансфузії крові температура тіла не підвищувалася, то реакції на переливання не було.



Оцінка результатів

Оцінка результатів проводиться під час тривалого лікування хворих на лейкоз дітей.

В лікування лейкозів використовуються комбінації хіміопрепаратів. Лікування звичайно розбивається на три фази:



І. Індукція ремісії. В цю фазу повинна бути досягнена повна клініко-гематологічна і кістково-мозкова ремісія. Ця фаза успішна більш як у 95% дітей, хворих на ГЛЛ.

Тривалість курсу лікування 36 днів. Застосовують преднізолон, вінкристин, рубоміцин, аспаргіназу. Проводять профілактику нейролейкозу ендолюмбальним введенням метотрексату 1 раз у 2 тижня,



ІІ. Консолідація ремісії - тривалість курсу лікування більше 5 місяців. В цю фазу необхідно продовжити системну терапію для знищення лейкозних клітин, що залишилися, з метою попередження рецидивів лейкозу. Застосовують циклофосфан, цитозар, меркаптопурин, метотрексат, лейковерин, дексаметазон, вінкристин, рубоміцин, бактрим. Проводять опромінення голови з метою профілактики нейролейкозу.



III. Підтримуюча терапія - найбільш тривала фаза лікування, її мета: зберігати ремісію, проводити додаткові курси реіндукції. Курс лікування триває 24 місяці. Застосовують меркаптопурин щоденно і метотренсат 1 раз в тиждень.

Відміна протилейкозної терапії проводиться пацієнтам, які знаходяться в ремісії весь курс підтримуючої терапії. Результат лікування - тривала повна клініко-лабораторна і кістково-мозкова ремісія.

У 30-40% пацієнтів виникають рецидиви у кістковому мозку, В ЦНС, в яєчках.

Прогноз. Можливість вилікування залежить від специфічних факторів ризику, які виявляються під час першого звертання до лікаря. Дві найбільш важливі прогностичні ознаки включають кількість лейкоцитів і вік. Якщо кількість лейкоцитів в периферичної крові менша 50 000/мкл (мл3), то можливість вилікування більша ніж, якщо кількість лейкоцитів більша 50000/мкл. Найбільша можливість на вилікування у дітей у віці від 2 до 9 років, ніж у більш старших або молодших дітей. Мають значення чинники: стать, початковий рівень бластних клітин, розмір лімфобластів, печінки і селезінки, хромосомні порушення клітин, імунофенотип клітин.