এইচ এইচ রক্ত গ্রুপ

এইচ/এইচ রক্ত গ্রুপ বা বোম্বে রক্ত গ্রুপ নামেও পরিচিত, একটি দুষ্প্রাপ্য রক্তের গ্রুপ। ১৯৫২ সালে ডাঃ ওয়াই এম ভেন্ডে রক্তের এই প্রকারটি সর্বপ্রথম ভারতের বোম্বে নগরীতে আবিষ্কার করেন। এটি প্রধানত ভারতীয় উপমহাদেশ (ভারত, বাংলাদেশ, পাকিস্তান) এবং ইরানে পাওয়া যায়। বোম্বে ফেনোটাইপ পাওয়া প্রথম ব্যক্তির রক্তের ধরন এমন ছিলো যে, যা আগে কখনও দেখা যায়নি এবং এ রক্তের ধরন অন্যান্য রক্তের ধরণের সাথে মিল ছিলো না। সিরামে অ্যান্টিবডি রয়েছে যা সাধারণ এবিও ফেনোটাইপের সমস্ত লোহিত রক্তকণিকাকে আক্রমণ করেছিলো। লোহিত রক্তকণিকাগুলিতে এবিও রক্তের গ্রুপের সমস্ত অ্যান্টিজেনের অভাব ছিলো এবং একটি অতিরিক্ত অ্যান্টিজেন ছিলো যা আগে অজানা ছিলো। বিরল বোম্বে ফেনোটাইপ (এইচএইচ) আক্রান্ত ব্যক্তিরা এইচ অ্যান্টিজেন (পদার্থ এইচ নামেও পরিচিত) প্রকাশ করেন না, অ্যান্টিজেন যা রক্তের গ্রুপ "ও"-তে উপস্থিত থাকে। ফলস্বরূপ, তারা তাদের লোহিত রক্তকণিকায় এ অ্যান্টিজেন (পদার্থ "এ" নামেও পরিচিত) বা "বি" অ্যান্টিজেন (পদার্থ "বি") তৈরি করতে পারে না, তাদের এ এবং "বি" রক্ত-গ্রুপের জিনগুলির যে কোনও অ্যালিল থাকতে পারে, কারণ "এ" অ্যান্টিজেন এবং "বি" অ্যান্টিজেন এইচ অ্যান্টিজেন থেকে তৈরি। এই কারণে যাদের বোম্বে ফেনোটাইপ রয়েছে তারা এবিও রক্তের গ্রুপ সিস্টেমের যে কোনও সদস্যকে লোহিত রক্তকণিকা দান করতে পারেন (যদি না অন্য কোনও রক্তের ফ্যাক্টর জিন যেমন আরএইচ বেমানান না হয়), তবে তারা এবিও রক্তের গ্রুপ সিস্টেমের কোনও সদস্যের কাছ থেকে রক্ত গ্রহণ করতে পারে না (যা সর্বদা এক বা একাধিক এ, বি বা এইচ অ্যান্টিজেন ধারণ করে), তবে শুধুমাত্র অন্য লোকেদের কাছ থেকে যাদের বোম্বে ফেনোটাইপ রয়েছে। অ্যান্টিজেন রয়েছে এমন রক্ত গ্রহণ করা যা রোগীর নিজের রক্তে কখনও ছিলো না, সেই অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে ইমিউনোগ্লোবুলিন উৎপাদনকারী একটি কল্পিত রিসিভারের প্রতিরোধ ব্যবস্থার কারণে প্রতিরোধ ক্ষমতা সৃষ্টি করে। যেমন- বোম্বের রোগীর ক্ষেত্রে, কেবল অ্যান্টিজেন "এ" এবং "বি" নয়, "এইচ" অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধেও। রক্ত সঞ্চালনের সময় জটিলতা এড়ানোর জন্য বোম্বে ফেনোটাইপ ব্যক্তিদের সনাক্ত করা খুবই গুরুত্বপূর্ণ। তবে "এবিও" রক্তের গ্রুপ সিস্টেমের জন্য সাধারণ পরীক্ষাগুলি তাদের গ্রুপ "ও" হিসাবে দেখায়। যেহেতু "অ্যান্টি-এইচ" ইমিউনোগ্লোবুলিনগুলি পরিপূরক ক্যাসকেডকে সক্রিয় করতে পারে, তাই এটি রক্ত সঞ্চালনে থাকাকালীন লোহিত রক্তকণিকার লিসিসের দিকে পরিচালিত করবে, তীব্র হিমোলিটিক ট্রান্সফিউশন প্রতিক্রিয়া জাগিয়ে তুলবে। যারা রক্ত দিচ্ছেন এবং যত্ন দিচ্ছেন তারা বোম্বে রক্ত গ্রুপের অস্তিত্ব সম্পর্কে সচেতন না হলে এবং এটি পরীক্ষা করার উপায় না থাকলে এটি প্রতিরোধ করা যাবে না।[তথ্যসূত্র প্রয়োজন] এই বিরল ফেনোটাইপটি সাধারণত মানব জনসংখ্যার প্রায় ০.০০০৪% (প্রায় ৪ প্রতি মিলিয়ন) এর কাছে থাকে, যদিও কিছু জায়গায় যেমন মুম্বাই (পূর্বে বোম্বে) স্থানীয়দের ০.০১% (১০,০০০ এর মধ্যে ১) বাসিন্দাদের মধ্যে ঘটনা ঘটতে পারে। যেহেতু এই অবস্থাটি খুব বিরল, তাই এই রক্তের গ্রুপের যে কোনও ব্যক্তির জরুরি রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হয় তিনি সম্ভবত এটি পেতে অক্ষম হবেন, কারণ কোনও ব্লাড ব্যাঙ্কে এ রক্তের কোনও স্টক থাকে না। যারা রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজনীয়তা অনুমান করেন তারা তাদের নিজস্ব ব্যবহারের জন্য ব্লাড ব্যাঙ্ক করতে পারেন, তবে দুর্ঘটনাজনিত আঘাতের ক্ষেত্রে এই বিকল্পটি উপলভ্য নয়। উদাহরণস্বরূপ, ২০১৭ সালের মধ্যে কলম্বিয়ার কেবল একজন ব্যক্তির এই ফেনোটাইপ ছিলো বলে জানা গিয়েছিলো এবং রক্ত সঞ্চালনের জন্য ব্রাজিল থেকে রক্ত আমদানি করতে হয়েছিলো। ২০২৩ সালে, এটি রিপোর্ট করা হয়েছিলো যে, দেশব্যাপী কেবল তিনজন ব্রাজিলিয়ানদের কাছে এই ফেনোটাইপ রয়েছে। এইচ, এ এবং বি অ্যান্টিজেনের জৈব সংশ্লেষণে উৎসেচক গুলির একটি সিরিজ (গ্লাইকোসিল ট্রান্সফারেস) জড়িত যা মনোস্যাকচারাইডগুলি স্থানান্তর করে। ফলস্বরূপ অ্যান্টিজেনগুলি হলো অলিগোস্যাকারাইড চেইন, যা লিপিড এবং প্রোটিনের সাথে সংযুক্ত থাকে যা লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লিতে নোঙ্গর করা হয়। এবিও রক্তের গ্রুপ অ্যান্টিজেনগুলির সংশ্লেষণে একটি মধ্যবর্তী স্তর হওয়া ছাড়াও এইচ অ্যান্টিজেনের কার্যকারিতা জানা যায়নি, যদিও এটি কোষের আনুগত্যের সাথে জড়িত থাকতে পারে। যাদের এইচ অ্যান্টিজেনের অভাব রয়েছে তারা ক্ষতিকারক প্রভাবগুলিতে ভোগেন না এবং এইচ ঘাটতি হওয়া কেবল রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হলে একটি সমস্যা, কারণ তাদের লোহিত রক্তকণিকায় উপস্থিত এইচ অ্যান্টিজেন ছাড়াই রক্তের প্রয়োজন হবে।[তথ্যসূত্র প্রয়োজন] এইচ অ্যান্টিজেনের নির্দিষ্টতা অলিগোস্যাকারাইড গুলির ক্রম দ্বারা নির্ধারিত হয়। আরও সুনির্দিষ্টভাবে, এইচ অ্যান্টিজেনিসিটির জন্য ন্যূনতম প্রয়োজনীয়তা হলো টার্মিনাল ডিস্যাকারাইড ফুকোজ-গ্যালাকটোজ, যেখানে ফুকোজের একটি আলফা (১-২) লিঙ্কেজ রয়েছে। এই অ্যান্টিজেনটি একটি নির্দিষ্ট ফুকোসিল ট্রান্সফারেজ (গ্যালাক্টোসাইড ২-আলফা-এল-ফুকোসিলট্রান্সফেরাজ ২) দ্বারা উৎপাদিত হয় যা অণুর সংশ্লেষণের চূড়ান্ত পদক্ষেপকে অনুঘটক করে। কোনও ব্যক্তির এবিও রক্তের ধরণের উপর নির্ভর করে এইচ অ্যান্টিজেন এ অ্যান্টিজেন, বি অ্যান্টিজেন বা উভয়ই রূপান্তরিত হয়। যদি কোনও ব্যক্তির গ্রুপ 'ও' রক্ত থাকে তবে এইচ অ্যান্টিজেন অপরিবর্তিত থাকে। অতএব, এইচ অ্যান্টিজেন রক্তের টাইপ ও তে বেশি এবং রক্তের টাইপ এবিতে কম উপস্থিত থাকে। জিনোমের দুটি অঞ্চল খুব অনুরূপ স্তর নির্দিষ্টতার সাথে দুটি এনজাইমকে এনকোড করে: এইচ লোকাস (এফইউটি ১) যা এনকোড করে ফুকোসিল ট্রান্সফারেজ এবং সি লোকাস (এফইউটি ২) যা পরিবর্তে পরোক্ষভাবে ট্রান্সফারেজের একটি দ্রবণীয় রূপকে এনকোড করে, যা শারীরিক স্রাবে পাওয়া যায়। উভয় জিনই কিউ.১৩.৩ এ ১৯ নং ক্রোমোজোম এ রয়েছে — এফইউটি ১ এবং এফইউটি ২ শক্তভাবে সংযুক্ত, কেবল ৩৫ কেবি দূরে থাকায়। যেহেতু তারা অত্যন্ত সমসংস্থা, তারা সম্ভবত একটি সাধারণ জিন পূর্বপুরুষের জিন সদৃশকরণের ফলাফল ছিলো। এইচ লোকাসটিতে চারটি এক্সন রয়েছে যা জিনোমিক ডিএনএর ৮ কেবি এরও বেশি বিস্তৃত। বোম্বে এবং প্যারা-বোম্বে ফেনোটাইপ উভয়ই এফইউটি ১ জিনে পয়েন্ট মিউটেশনের ফলাফল। লোহিত রক্তকণিকায় এইচ অ্যান্টিজেন তৈরির জন্য এফইউটি ১ এর কমপক্ষে একটি কার্যকরী অনুলিপি উপস্থিত থাকতে হবে (এইচ/এইচ বা এইচ/এইচ)। যদি এফইউটি ১ এর উভয় অনুলিপি নিষ্ক্রিয় থাকে (এইচ/এইচ), তবে তা বোম্বে ফেনোটাইপের ফলাফল। ধ্রুপদী বোম্বে ফেনোটাইপটি এফইউটি ১ এর কোডিং অঞ্চলে একটি টিয়ার ৩১৬ টার মিউটেশনের কারণে ঘটে। মিউটেশনটি একটি স্টপ কোডন প্রবর্তন করে, যার ফলে একটি কাটা এনজাইম হয় যা সি-টার্মিনাল প্রান্তে ৫০টি অ্যামিনো অ্যাসিডের অভাব থাকে, এনজাইমকে নিষ্ক্রিয় করে দেয়। ককেশীয়দের মধ্যে, বোম্বে ফেনোটাইপ বেশ কয়েকটি মিউটেশনের কারণে হতে পারে। একইভাবে, প্যারা-বোম্বে ফেনোটাইপের অন্তর্নিহিত বেশ কয়েকটি মিউটেশন রিপোর্ট করা হয়েছে। সে লোকাসটিতে এফইউটি ২ জিন থাকে যা গোপন গ্রন্থিতে প্রকাশ করা হয়। যে ব্যক্তিরা "সিক্রেটার" (সে/সে বা সে/সে) তাদের কার্যকরী এনজাইমের কমপক্ষে একটি অনুলিপি থাকে। তারা এইচ অ্যান্টিজেনের একটি দ্রবণীয় ফর্ম উৎপাদন করে যা লালা এবং অন্যান্য শারীরিক তরলগুলিতে পাওয়া যায়। "নন-সিক্রেটার" (সে/সে) দ্রবণীয় এইচ অ্যান্টিজেন উৎপাদন করে না। এফইউটি ২ দ্বারা এনকোড করা এনজাইমটি লুইস রক্তের গ্রুপের অ্যান্টিজেনগুলির সংশ্লেষণেও জড়িত। বোম্বে ফেনোটাইপ এমন ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে যারা এইচ জিনের দুটি রিসেসিভ অ্যালিল উত্তরাধিকার সূত্রে পেয়েছেন (অর্থাৎ তাদের জিনোটাইপ এইচএইচ)। এই ব্যক্তিরা এইচ কার্বোহাইড্রেট উৎপাদন করে না যা এ এবং বি অ্যান্টিজেনের পূর্বসূরী, যার অর্থ ব্যক্তিরা প্রকাশ করতে সক্ষম না হয়ে এ এবং বি অ্যালিলের যে কোনও একটি বা উভয়ের জন্য অ্যালিল ধারণ করতে পারে। যেহেতু বাবা-মা উভয়কেই এই রক্তের ধরণটি তাদের বাচ্চাদের মধ্যে সংক্রমণ করার জন্য এই রিসেসিভ অ্যালিলটি বহন করতে হবে‌। এই অবস্থাটি মূলত ছোটো ছোটো বদ্ধ সম্প্রদায়গুলিতে ঘটে যেখানে সন্তানের বাবা-মা উভয়ই হয় বোম্বে টাইপের হওয়ার ভালো সম্ভাবনা রয়েছে বা এইচ অ্যালিলের জন্য হেটেরোজাইগাস হওয়ার এবং তাই বোম্বে বৈশিষ্ট্যটি রিসেসিভ হিসাবে বহন করে। অন্যান্য উদাহরণগুলির মধ্যে অভিজাত পরিবার অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে, যা স্থানীয় জিনগত বৈচিত্র্যের পরিবর্তে রীতিনীতির কারণে প্রজনন করা হয়। তত্ত্ব অনুসারে, গর্ভাবস্থায় অ্যান্টি-এইচ এর মাতৃ উৎপাদন এমন একটি ভ্রূণের মধ্যে হিমোলিটিক রোগের কারণ হতে পারে যা মায়ের বোম্বে ফেনোটাইপের উত্তরাধিকারী নয়। অনুশীলনে, এইভাবে সৃষ্ট এইচডিএন এর ক্ষেত্রে বর্ণনা করা হয়নি। বোম্বে ফেনোটাইপের বিরলতার কারণে এটি সম্ভব হতে পারে তবে মায়ের প্রতিরোধ ব্যবস্থা দ্বারা উৎপাদিত আইজিএমের কারণেও এটি সম্ভব হতে পারে। যেহেতু আইজিএমগুলি মাইক্রোস্কোপিক প্লাসেন্টাল রক্তনালীগুলিতে (আইজিজির মতো) পরিবহন করা হয় না, তাই তারা প্রত্যাশিত তীব্র হিমোলিটিক প্রতিক্রিয়া জাগিয়ে তুলতে ভ্রূণের রক্ত প্রবাহে পৌঁছাতে পারে না।