Սովորաբար, ուղեղում գործում է UBE3A գենի միայն մայրական օրինակը: Angelman սինդրոմի շատ դեպքեր են առաջանում, երբ մայրական օրինակի մի մասը բացակայում կամ վնասված է: Մի քանի դեպքերում Angelman սինդրոմը առաջանում է, երբ ժառանգված գենի երկու կրկնօրինակը: Յուրաքանչյուր ծնողից մեկի փոխարեն: