Հիվանդության վաղ ախտանիշներն են մկանների թուլությունը, վերջույթների թմրածությունը, ցնցումները եւ խոսքի դժվարությունը։ Սակայն խնդիրն այն է, որ բոլոր այս ախտանիշները հատուկ են նաեւ մի շարք այլ հիվանդություններին, ինչի պատճառով ամիոտրոֆիկ կողմնային սկլերոզի ախտորոշումը նկատելիորեն դժվարանում է. հաճախ այն ախտորոշվում է բավական ուշ, երբ պացիենտի մոտ մնկանների ատրոֆիա է սկսվում։