起立性低血圧

date=2023年2月起立性低血圧は、安静臥床後起立した際に血圧の低下と代償性脈拍増加が同時に見られ 

、顔面蒼白となり、意識が遠のくもので、眼前暗黒・頚から肩にかけての痛み・耳鳴・外傷・ミオクローヌス様の軽い痙攣を伴う場合がある。意識消失中の脳波は徐波化～平坦化している。　原因は末梢神経疾患・脊髄疾患が多い。原因治療と並行して対症療法を十分に行う。

1. 分類
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2つに大別される。

本態性
薬剤性起立性低血圧
症候性
特発性自律神経障害
二次性自律神経障害解説: 起立性低血圧は、一次的には重力によって血液が下肢に溜まってしまうことが原因で起きる。それによって静脈還流が損なわれ、その結果心拍出量が減少して動脈圧が低下するのである。例えば臥位から立位になると、胸郭から約700mlの血液が失われる。その時収縮期血圧は低下するが、拡張期血圧は上昇することになる。しかし結果として、心臓よりも高い位置にある末梢への血液灌流量は不充分なものになるのである 。

しかし血圧の低下はすぐに圧受容体のトリガーとなって血管収縮を起こし血液がくみ上げられるので、正常生体内では血圧はそれほどは低下しない。したがって、起立後に血圧が正常より低下するにはさらに二次的な原因が求められる。その原因は、末梢神経疾患・脊髄疾患などの神経内科疾患・代謝科疾患・整形外科疾患が多い。

2. 原因
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症候性: 症候性は多彩な疾病の症候として現れる。

特発性自律神経障害
純粋自律神経不全症
多系統萎縮症
パーキンソン病あるいはレビー小体型認知症
二次性自律神経障害
加齢
自己免疫疾患 - ギラン・バレー症候群、混合性結合組織病、関節リウマチ、ランバート・イートン症候群、全身性エリテマトーデス
腫瘍性自律神経性末梢神経障害
脳疾患 - ウェルニッケ脳症、視床下部や中脳の血管病変、腫瘍
ドーパミンβ-水酸化酵素欠損症
家族性高ブラジキニン血症
全身性疾患 - アミロイドーシス、腎不全
遺伝性感覚性末梢神経障害
神経系感染症 - 後天性免疫不全症候群、シャーガス病、ボツリヌス中毒症、梅毒
代謝性疾患ビタミン - 糖尿病性ニューロパチー、ビタミンB12欠乏症 / アルコール中毒、ポルフィリン症、ファブリー病、タンジール病
脊髄疾患薬剤性: 何らかの疾病治療薬の副作用として現れる事が多い。

薬剤性及び脱水症性
利尿薬
交感神経α受容体遮断薬
中枢性α2受容体刺激薬
アンジオテンシン変換酵素阻害薬
抗うつ薬 - 三環系抗うつ薬、セロトニン阻害薬
飲酒
節遮断薬
精神神経作用薬剤 - Haloperidol、levomepramazine、chlorpromazine等
硝酸薬
交感神経β受容体遮断薬
カルシウム拮抗剤
その他高血圧症治療薬や三環系やモノアミン酸化酵素阻害薬などの抗うつ薬の副作用として起こることがある。マリファナの短期間使用による副作用で起こることもある。α1アドレナリン遮断薬の副作用でも起こることがある。α1ブロッカーは正常なら起立時に圧受容体反射で起こる血管収縮を阻害するので、その結果血圧が低下してしまう。

安全ベルト: 安全ベルトの使用の結果、落下事故の際に起立性低血圧が起きることがある。安全ベルトのおかげで落下を防ぐことはできるが、通常の安全ベルトや登山用ハーネスの脚部分の環が、下肢からの血液還流を阻害してしまい、血圧が低下することがある。

その他の危険因子: 起立時に低血圧を来しやすい状態として、小児、高齢者、産褥期、長期ベッド臥床者、アルコール摂取後などが知られている。ただし、これらの状態で脈拍を測定した報告が少なく、その病態が起立性低血圧か・神経調節失神かについては結論が出ていない。

3. 病態機序
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起立性低血圧 orthostatic hypotension は、血圧反射弓の病変でみられ、このうち特に遠心路の病変、中でも血管周囲神経 periarterial nerve の障害が多い。一方、遠心路の中の心臓交感神経は、起立性低血圧への関与が少ないと考えられている。1例として、パーキンソン病では、起立性低血圧が無い患者でも、心筋MIBGシンチグラフィーでの心臓交感神経脱神経が高頻度にみられる。 大動脈弁狭窄、肥大型心筋症、心筋梗塞後などの心臓ポンプ不全は、労作時血圧低下 exercise-induced hypotension をきたすことが多い。

4. 診断と鑑別診断
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起立性低血圧は循環不全型めまいの代表的なもので、収縮期血圧が100mmHg以上下降する重症例も少なくない。起立性低血圧の診断と鑑別診断については反射性失神/神経調節失神の項目を参照。

診断は、まず自律神経機能検査を行って程度と障害部位を調べる。起立性低血圧は延髄・脊髄・末梢神経障害でみられ、特に末梢神経障害で多い。起立試験head-up tit test は、電動ベッド上で臥位となり、自動血圧計で1分毎に血圧を測定しながら、受動的に頭部を60度挙上し10分間維持するもので、収縮期血圧が20mmHg以上下降するものを陽性とすると同程度の血圧下降を示す)。血圧下降の起因因子として、起立の他に、食事、運動、排尿排便が良く知られている。起立性低血圧の部位診断として、安静臥位血漿noradrenaline値は末梢神経病変で低値、脊髄より上位の中枢性病変で正常となる。

次に、自律神経系以外の意識/認知/心理、運動系、感覚系の身体症状の有無と程度を調べるために、神経学的診察を行う。

次に、末梢神経疾患の場合は自己抗体・神経伝導検査や神経皮膚生検 Nerve biopsy small fiber neuropathy、脊髄疾患・脳疾患の場合はMRI、MRIでとらえることが困難なパーキンソン病/レヴィー小体型認知症の場合は心筋MIBGシンチグラフィー・DATscanを行って診断を確定する。

5. 治療と対処
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起立性低血圧に対する治療ケアの一般として　

適切な水分と塩分の摂取量を維持していくこと
必要に応じて補助療法としてミドドリンを投与すること
必要に応じて補助療法としてフルドロコルチゾンを投与すること
失神回避法 Physical Counterpressure Maneuvers の導入
静脈貯留を減少するために腹帯もしくは弾性ストッキング elastic bandage/ stocking の使用
体液量を増加させるために上半身を高く保持した姿勢での睡眠 head-up tilt at night　が挙げられる。

5.1. 薬物療法
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起立性低血圧の治療に用いられる薬剤としては、フルドロコルチゾン、エリスロポエチン、アメジニウムやミドドリンのような血管収縮薬などがある。臭化ピリドスチグミンも近年起立性低血圧治療に効果があるとの報告がある。

メトプロロールなどのβアドレナリン遮断薬も治療に用いられる。選択的セロトニン再取り込み阻害薬  やセロトニン・ノルアドレナリン再取り込み阻害薬  も多くの例で有効であるdate=2017年6月}}。アデラールやメチルフェニデートなどの中枢神経刺激薬が助けになる場合もあるdate=2017年6月}}。ベンゾジアゼピン系薬物もよく処方されるdate=2017年6月}}。

6. 予後
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起立性低血圧の予後は、原因が何であるのかによって異なってくる。 起立性低血圧は単独でみられる場合と自律神経不全の一部としてみられる場合があり、いずれも神経調節失神と比べ重度といえる。

7. 脚注
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8. 関連項目
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起立性調節障害は神経調節失神を参照。
ヘッドアップティルト試験 起立性低血圧の検査
自律神経不全 起立性低血圧・神経因性膀胱/消化管障害・睡眠時無呼吸は同時に出現することが少なくなく、その総称
自律神経系
糖尿病性ニューロパチー
パーキンソン病
多系統萎縮症
脊髄損傷

9. 外部リンク
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[1] - UpToDate日本神経学会 　-　

日本自律神経学会 　-　

日本循環器学会 　-　

ビデオでみる起立性低血圧の検査 英語版 [2] 　British Heart Foundation

「多系統萎縮症」 難病情報センター

「自律神経機能検査」日本自律神経学会