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多囊肾

多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿，大者可很大，小者可肉眼仅能可见，使肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。

由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。 对本病患者应避免近身接触性活动，尤其是碰撞，挤压，以防囊肿破裂。 本病患者易发生高血压，尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热，血尿及脓尿，严重者可导致尿路败血症，因此，必须积极对症及支持治疗，控制高血压，预防尿路感染，防治肾结石等并发症发生，尽量延长患者正常生存期。

(一)发病原因 多囊肾的病因是基因缺失，其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病，婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。 本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。 本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g，多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。 婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性，脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)，Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加，破裂而引起血尿。 (二)发病机制 本病发病机制未明，Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球，肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位，亦有认为有些囊肿具有排泄功能;Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近;Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿;Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果;Hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管，肾盂等)在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或由于管型及不溶解性钙盐阻塞，使尿液不畅引起肾小管扩大的结果，尚有以下两种说法能解释一些临床现象： 1.Lambert通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿，囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾，除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病因仍然没有适当的解释。 2.Dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化，消化和消失，而退化的初期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反，且能解释多囊肾可以有肝，脾，胰，甚至卵巢，子宫，膀胱的多发性囊肿病的现象。 本病一般为双肾受累，罕见单侧受累，正常成人单个肾脏的重量约为150g，在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为465g，在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄，囊壁上皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿，囊液中钠，氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高，在有症状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm，后期肾脏长径可达20～30cm，全肾几乎被囊肿所占据，常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。 多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形，在严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织，但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿，孤立性多房囊肿)相混淆。 显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化，小管萎缩和间质纤维化，对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点，来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织，可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管，集合管或其他。

否

0.03-0.05%

无传染性

15-45天

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

无特定人群

等渗性脱水

外科病人最易发生这种缺水，水和钠成比例地丧失，因而血清钠在正常范围，细胞外液渗透压也维持正常。它造成细胞外液量（包括循环血量的）的迅速减少；由于丧失的液体为等渗，基本上不改变细胞外液的渗透压，最初细胞内液并不向细胞外液间隙转移，以代偿细胞外液的减少，故细胞内液量并不发生变化。但这种液体丧失持续时间较久后，细胞内液将逐渐外移，随同细胞外液一起丧失，以致引起细胞缺水。

预防手术后的等渗脱水。

常见的病因有： a.消化液的急性丧失，如大量呕吐，肠瘘等； b.体液体内转移，丧失在感染区或软组织内；如腹腔感染，肠梗阻，烧伤等，其丧失的体液与细胞外液成分基本相似。

否

0.13%

无传染性

1周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

好发于外科病人，例如烧伤的病人。

低渗性脱水

低渗性脱水是指水和钠同时缺失，但缺水少于缺钠，血清钠低于正常范围，细胞外液呈低渗状态，机体减少抗利尿激素的分泌，使水在肾小管内的再吸收减少，尿量排出增多，以提高细胞外液的渗透压。但细胞外液量反更减少。组织间液进入血液血环，虽能部分地补偿血容量，但使组织间液的减少更超过血浆的减少。面临循环血量的明显减少，机体将不再顾及到渗透压而尽量保持血容量。

预防本病的关键是呕吐，腹泻或手术后正确补水。 1、忌动物脂肪及油腻食物。 2、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。 3、忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。 4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

肾脏排出水和钠过多，长期使用利尿剂，抑制肾小管再吸收钠。同时，组织间液进入血液循环，部分地补偿血容量，维持循环血量。如果失盐过多或继续失盐，水从尿中继续排出外，细胞外液渗透压下降，水由细胞外转移至细胞内，则血容量及组织间液均明显降低，出现低血容量性休克。 胃肠道消化液持续性丧失，如腹泻、呕吐、消化道瘘、肠梗阻等，钠随消化液大量丧失，患者有疲乏感，头晕、手足麻木、口渴不明显。 大创面渗液，如烧伤、手术后广泛渗液丧失，病人神志不清、肌腱反射减弱或消失，出现木僵，甚至昏迷。

否

0.97%

无传染性

7天

99%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——2000元）

外科手术病人

低钾血症

低钾血症西医治疗 血清钾浓度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L，正常人血清钾浓度的范围为3.5～5.5mmol/L)称为低钾血症。低钾血症时，机体的含钾总量不一定减少，细胞外钾向细胞内转移时，情况就是如此。但是，在大多数情况下，低钾血症的患者也伴有体钾总量的减少——缺钾(potassiumdeficit)。临床表现的严重程度取决于细胞内外缺钾的程度及缺钾发生的速度，急性低钾血症症状比相同水平缺钾的慢性低钾血症严重。 急性低钾血症应采取紧急措施进行治疗，慢性低钾血症只要血钾不低于3mmol/L，则可先检查病因，然后再针对病因进行治疗。补钾应根据血钾水平而决定。血钾在3.5～4mmol/L者不必额外补钾，只需鼓励患者多吃含钾多的食品，如新鲜蔬菜、果汁和肉类食物即可。血钾在3.0～3.5mmol/L时，要根据患者具体情况确定是否补钾。 低钾血症中医治疗 当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)

本病预防是重点，本病病因很多，特别是在临床治疗的过程，更应该注意本防止本病的发生，一是及时去除病因，二是对可能发生缺钾，如长时间禁食，体液丢失较多的伤病员，应及时补充钾。

发病原因 一般饮食含钾都比较丰富，故只要能正常进食，机体就不致缺钾，消化道梗阻，昏迷，手术后较长时间禁食的患者，不能进食，如果给这些患者静脉内输入营养时没有同时补钾或补钾不够，就可导致缺钾和低钾血症，然而，如果摄入不足是唯一原因，则在一定时间内缺钾程度可以因为肾的保钾功能而不十分严重，当钾摄入不足时，在4～7天内可将尿钾排泄量减少到20mmol/L以下，在7～10天内则可降至5～10mmol/L正常时尿钾排泄量为38～150mmol/L、。 1、经胃肠道失钾：这是小儿失钾最重要的原因，常见于严重腹泻呕吐等伴有大量消化液丧失的患者，腹泻时粪便中K+的浓度可达30～50mmol/L，此时随粪丢失的钾可比正常时多10～20倍，粪钾含量之所以增多，一方面是因为腹泻而使钾在小肠的吸收减少，另一方面是由于腹泻所致的血容量减少可使醛固酮分泌增多，而醛固酮不仅可使尿钾排出增多，也可使结肠分泌钾的作用加强，由于胃液含钾量只有5～10mmol/L，故剧烈呕吐时，胃液的丧失并非失钾的主要原因，而大量的钾是经肾随尿丧失的，因为呕吐所引起的代谢性碱中毒可使肾排钾增多，呕吐引起的血容量减少也可通过继发性醛固酮增多而促进肾排钾。 2、经肾失钾：这是成人失钾最重要的原因，引起肾排钾增多的常见因素有： ①利尿药的长期连续使用或用量过多：例如，抑制近曲小管钠，水重吸收的利尿药碳酸酐酶抑制药乙酰唑胺、，抑制髓袢升支粗段Cl-和Na+重吸收的利尿药速尿，利尿酸，噻嗪类等、都能使到达远侧肾小管的原尿流量增加，而此处的流量增加是促进肾小管钾分泌增多的重要原因，上述利尿药还能使到达远曲小管的Na+量增多，从而通过Na+-K+交换加强而导致失钾，许多利尿药还有一个引起肾排钾增多的共同机制：通过血容量的减少而导致醛固酮分泌增多，速尿，利尿酸，噻嗪类的作用在于抑制髓袢升支粗段对Cl-的重吸收从而也抑制了Na+的重吸收，所以，这些药物的长期使用既可导致低钠血症，又可导致低氯血症，已经证明，任何原因引起的低氯血症均可使肾排钾增多，其可能机制之一是低氯血症似能直接剌激远侧肾小管的泌钾功能。 ②某些肾脏疾病：如远侧肾小管性酸中毒时，由于远曲小管泌氢功能障碍，因而H+-Na+交换减少而K+-Na+交换增多而导致失钾，近侧肾小管性酸中毒时，近曲小管HCO3-的重吸收减少，到达远曲小管的HCO3-增多是促进远曲小管排钾增多的重要原因详后文、，急性肾小管坏死的多尿期，由于肾小管液中尿素增多所致的渗透性利尿，以及新生肾小管上皮对水，电解质重吸收的功能不足，故可发生排钾增多。 ③肾上腺皮质激素过多：原性和继发怀醛固酮增多时，肾远曲小管和集合管Na+-K+交换增加，因而起排钾保钠的作用，Cushing综合征时，糖皮质激素皮质醇的分泌大量增多，皮质醇也有一定的盐皮质激素样的作用，大量，长期的皮质醇增多也能促进远曲小管和集合管的Na+-K+交换而导致肾排钾增多。 ④远曲小管中不易重吸收的阴离子增多：HCO3-，SO42-，HPO42-，NO3-，β-羟丁酸，乙酰乙酸，青霉素等均属此，它们在远曲小管液中增多时，由于不能被重吸收而增大原尿的负电荷，因而K+易从肾小管上皮细胞进入管腔液而随尿丧失。 ⑤镁缺失：镁缺失常常引起低钾血症，髓袢升支的钾重吸收有赖于肾小管上皮细胞中的Na+-K+-ATR酶，而这种酶又需Mg2+的激活，缺镁时，可能因为细胞内Mg2+缺失而使此酶失活，因而该处钾重吸收发生障碍而致失钾，动物实验还证明，镁缺失还可引起醛固酮增多，这也可能是导致失钾的原因。 ⑥碱中毒：碱中毒时，肾小管上皮细胞排H+减少，故H+-Na+交换加强，故随尿排钾增多。 3、经皮肤失钾：汗液含钾只有9mmol/L，在一般情况下，出汗不致引起低钾血症，但在高温环境中进行重体力劳动时，大量出汗亦可导致钾的丧失。 细胞外钾向细胞内转移时，可发生低钾血症，但在机体的含钾总量并不因而减少。 1、低钾性周期性麻痹：发作时细胞外钾向细胞内转移，是一种家族性疾病。 2、碱中毒：细胞内H+移至细胞外以起代偿作用，同时细胞外K+进入细胞。 3、过量胰岛素：用大剂量胰岛素治疗糖尿病酮症酸中毒时，发生低钾血症的机制有二： ①胰岛素促进细胞糖原合成，糖原合成需要钾，血浆钾乃随葡萄糖进入细胞以合成糖原。 ②胰岛素有可能直接剌激骨骼肌细胞膜上的Na+-K+-ATP酶，从而使肌细胞内Na+排出增多而细胞外K+进入肌细胞增多。 4、钡中毒：抗日战争时期四川某地发生大批“趴病”病例，临床表现主要是肌肉软弱无力和瘫痪，严重者常因呼吸肌麻痹而死亡，经我国学者杜公振等研究，确定该病的原因是钡中毒，但当时钡中毒引起瘫痪的机制尚未阐明，现已确证，钡中毒引起瘫痪的机制在于钡中毒引起了低钾血症，钡中毒时，细胞膜上的Na+-K+-ATP酶继续活动，故细胞外液中的钾不断进入细胞，但钾从细胞内流出的孔道却被特异地阻断，因而发生低钾血症，引起钡中毒的是一些溶于酸的钡盐如醋酸钡，碳酸钡，氯化钡，氢氧化钡，硝酸钡和硫化钡等。 近二三十年来，在我国某些棉产区出现一种低血钾麻痹症，在一些省内又被称为“软病”，其临床主要特征是四肢肌肉极度软弱或发生弛缓性麻痹，严重者常因呼吸肌麻痹而死亡，血清钾浓度明显降低，往往在同一地区有许多人发病，病因与食用粗制生棉籽油有密切关系，粗制生棉油是农村一些小型油厂和榨坊生产的，这些厂的生产工艺不合规格，棉籽未经充分蒸炒甚至未曾脱壳就用来榨油，榨出的油又未按规定进行加碱精炼，因此棉籽中的许多毒性物质存于油中，与“软病”的发生和随后的一系列研究，都是棉酚gossypol、，“软病”时低钾血症的发生机制尚未阐明，“软病”的发现和随后的一系列研究，都是我国学者进行的，迄今为止，国外的书刊中，尚无该病的记载。 发病机制 K 的生理功能已如前述，细胞内钾在细胞外钾缺乏同时有酸中毒时，如果细胞内K减少，则与细胞外H交换的K减少，故缺钾时常伴有代谢性酸中毒，慢性缺钾可见于缺钾性肾病，主要表现肾小管功能不全，血钾降低还可使心肌细胞静息电位增大，动作电位时间延长，反映在心电图上有ST段降低，T波振幅降低，平坦或倒置，u波出现并可与T波融合，由于心肌细胞内K 降低，心肌起搏细胞自律性增加，加上心肌传导受抑，故易产生新的异位兴奋灶而引起各种心律不齐，严重者出现心室颤动而导致死亡，也可出现房室传导阻滞。

否

0.01%

无传染性

2-4周

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

不能正常进食，严重腹泻呕吐的病人

儿童遗尿症

儿童遗尿症，是指5岁以上的孩子还不能控制自己的排尿、夜间常尿湿自己的床铺白天有时也有尿显裤子的现象。遗尿症在儿童期较常见，据统计，4岁半时有尿床现象者占儿童的10-20%，9岁时约占5%，而15岁仍尿床者只占2%。本病多见于男孩，男孩与女孩的比例约为2：1，6-7岁的孩子发病率最高。遗尿症的患儿，多数能在发病数年后自愈女孩自愈率更高，但也有部分患儿，如未经治疗，症状会持续到成年以后。 本病的家族发病率甚高。国外报道，74%的男孩和58%的女孩，其父母双方或单方有遗尿症的历史，在双胞胎、单卵双胎兄弟同时遗尿的要比双卵双胎高出2倍，提示遗传与本病有一定关系。昼遗尿症患儿在白日常有尿频、尿急或排尿障碍等症状，在夜间肯定也遗尿，所以这只是一种习惯叫法。

儿童遗尿症治疗前的注意事项 1、合理的生活制度。应养成孩子按时睡眠的习惯，睡前家长不可逗孩子，不可让孩子兴奋，不可让孩子剧烈活动，不可看惊险紧张的影视片，以免使孩子过度兴奋。注重孩子的大小便训练是预防遗尿症的基本措施。训练时间最好是在孩子满1岁半以后。开始训练的时间过早，由于孩子的神经系统发育还不十分成熟，大脑皮层对皮层下中枢反射性排尿的控制机制还不十分完善，往往会造成失败，这就难免打击孩子的自信心。对孩子的大小便训练主要是采取阳性强化法，每次成功都应立即奖励孩子。 2、对饮食的要求。晚餐后少吃甜食和高蛋白饮料，不要过咸，以免引起口渴，晚饭后尽量少喝水和饮料、牛奶等，可吃少量水果。晚饭同时家长应该给孩子以鼓励，并提醒孩子夜间起床排尿。切勿因遗尿而惩罚或责备孩子。

遗尿的确切原因目前仍不完全清楚，认为与下列因素有关： 本病的家族发病率甚高。国外报道，74%的男孩和58%的女孩，其父母双方或单方有遗尿症的历史，在双胞胎、单卵双胎兄弟同时遗尿的要比双卵双胎高出2倍，提示遗传与本病有一定关系。 家庭发生变故，长期遭受父母打骂，黑夜恐惧受惊，精神紧张，均可导致孩子遗尿。心理因素不但可促使以往已有控制小例能力的儿童重新发生遗尿，而且还可使少数患儿在发生遗尿后，逐渐形成习惯，有些甚至至成人仍无法改变。 这是一个较常见的因素。这类小儿常常在睡前玩的较疲乏，睡得很深，不易唤醒，也多在梦境中尿床。若睡前饮水较多，则更易发生尿床。 有些患遗尿症的小儿的膀胱容易较正常孩子小，这些孩子平时排尿次数相对较多，但尿量不多。这是由于膀胱内的尿液没有多少，它就收缩排尿了。有人曾经用膀胱内压测量方法和膀胱B型超声检查，发现遗尿症患儿的膀胱容量比正常人少30%~50%。 迄今，虽然尚无足够证据说明，遗尿与儿童的性格之间有明确的关系。但是，遗尿的儿童大多数具有胆小、被动、过于敏感和易于兴奋的性格特点。此外，遗尿患儿可由于遗尿，自己感到不光彩，不愿让别人知道，因此不喜欢与其他孩子多接触，亦不愿参加集体活动，而逐渐形成羞怯、自卑、孤独、内向的性格。 父母训练不到位，或常在晚上把孩子弄醒强迫排尿等这些都使幼儿对排尿产生恐惧，不利于培养有规律的排尿习惯。 疾病的因素：由器质性疾病引起遗尿的情况并不多见。泌尿系感染、畸形、以及脊柱裂、脑脊膜膨出等可引起遗尿。另外，无症状性细菌尿和高钙尿也会引起遗尿，应引起人们的注意。 遗尿症患儿与睡眠：经过对此类患儿做睡眠脑电图检查和多导生理仪描记，发现尿床都发生在睡眠的前三分之一阶段。当时，正处于非眼快动睡眠的3-4期的深睡之中。 遗尿可有一系列的过程，其开始是躯体不安宁，肌张力增加，心搏加速，呼吸急促，皮肤电阻降低，这是一组觉醒征兆。与此相应，在脑电图上出现高波幅的δ波发放。大约过了几十秒钟或几分钟，孩子便在深睡之中尿床了。因此很难将遗尿的孩子唤醒。有时往往是大人把尿湿了床的儿童抱起来，换上干衣裤和裤单，他仍然不醒，等到次晨醒来，儿童对尿床经过完全无记忆。 遗尿症患儿跟正常人的区别： (1)因为尿床的人常在“湿梦”之中，如在梦中掉到了河里而醒来，以致人们长期以为尿床是在做梦时发生的，其实尿床当时并不在梦中，多数遗尿症孩子在发生尿床之前，尚未出现过眼快动睡眠，而大多数是在尿床之后2小时，才出现第一阵眼快动睡眠，正常人每晚有眼快动睡眠4-6阵，而遗尿症患儿在尿床的当晚，只有眼快动睡眠2-3阵。 (2)许多人梦见过尿急找厕所找不到，即做了“找厕所的梦”，在焦急中醒来，可能裤子与被单被尿湿了些，但大部分尿还在膀胱里，没有解出来。这是由于膀胱充盈的信号被编入了梦境，是正常人的梦，遗尿症患儿通常是不做这种梦的。

否

2%

无传染性

3-6个月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

儿童

恶性高血压性小动脉性肾硬化

恶性高血压性小动脉性肾硬化主要表现在肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死。肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄，肾血管炎和少见的内分泌疾病(嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症)导致的继发性高血压是形成恶性高血压性小动脉性肾硬化主要原因。

1.运动：加强体育锻炼，增加机体的抵抗力，注意劳逸结合，每天可坚持散步，以自我不感觉疲劳为度，也可进行气功锻炼，打太极拳，做健身操，以增强体质，提高机体抵抗力，预防感冒，防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。 2.保持小便通畅：小便通畅，说明肾脏的排泄功能正常，如果发生尿道阻塞，小便不通畅，就会增加肾盂和肾实质发炎的机会，加重肾脏负担，甚至发生尿中毒，常见小便不畅的原因有尿路结石，前列腺肥大，肿瘤，结核等。 3.注意饮食：注意进食清淡易消化食物，忌违禁恣食，让病人了解正确饮食的重要性和必要性，忌食生硬冷物，暴饮暴食，过食肥甘之品，保护肾脏需要食用蛋白质和糖类，不宜吃含脂肪过高的饮食，膳食中脂肪过多，容易发生肾动脉硬化，使肾脏萎缩变性，引起动脉硬化性肾脏病，碱性食物对肾脏有利，可以防治尿路结石，还可适当吃些冬瓜，白茅根，赤小豆，绿豆等，对利尿清热，保护肾脏都有益处。 4.对症护理。 5.休闲娱乐和工作：尽量少参加社交活动，患者一旦确诊为肾脏病，在开始阶段，应以休息为主，积极治疗，观察病情变化，如果病情好转，水肿消退，血压恢复正常或接近正常，尿蛋白，红细胞及各种管型微量，肾功能稳定，则3外月后可开始从事轻工作，避免较强体力劳动，预防呼吸道及尿路感染的发生。

病理学改变，包括肾脏大小的变化很大，可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在，入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点，小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚，实际上常使血管腔消失，这种分层引起典型的洋葱皮样外观，此种损害可能与血栓性血小板减少性紫癜-溶血性-尿毒症综合征和硬皮病的损害不能区别。 对于轻至中度高血压，最初的反应是动脉和小动脉血管收缩以维持相对恒定的组织灌注的正常水平，随着高血压严重程度增加，自身调节最终失败，血压的升高将损伤小动脉和毛细血管壁，脑部缺乏自身调节会导致脑水肿和高血压脑病的临床表现。

否

0.002%

无传染性

3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--30000元）

无特殊人群

非特异性尿道炎

非特异性尿道炎(nonspecificurethritis，NGU)又称非淋菌性尿道炎，是一种较为常见的性病，通常是指男性在性交后几天或几周内，出现尿道黏液脓性或浆液性分泌物，并且伴有尿痛；尿道分泌物中含有大量脓细胞，但革兰染色镜检或培养均查不到淋球菌。

坚持正规治疗，避免半途而废，当完成治疗后再去医院复查或评价，如症状持续存在或复发，应立即去医院检查，在病人及其性伴侣彻底治愈前应避免性接触，使用安全套等隔膜性避孕工具，对患者的性伴侣也要坚持检查和治疗，新生儿在出生后即以红霉素或四环素眼膏点眼。 男性预防： 1.嘱患者在未治愈前避免性行为；禁酒，不吃辛辣食物，多饮水。 2.家庭中做好必要的隔离，浴巾，脸盆，浴缸，便器等分开使用，或用后消毒。 3.告诉患者什么是安全性行为，什么是危险性行为，怎样避免危险性行为。 4.鼓励使用安全套。

(一)发病原因： 目前已证实，至少有两种病原微生物参与本病的发病，即沙眼衣原体和解脲支原体，也发现其他一些微生物与本病有关。 本病亦可能由一些非性传播的病因导致，细菌性尿道炎可以继发于上泌尿道感染，细菌性前列腺炎，尿道狭窄，包茎及尿道插管等，此外，先天性畸形，化学性刺激，肿瘤和某些过敏因素也可导致尿道炎，全身性疾病如Stevens-Johnson综合征可能会引起尿道炎，还没有证据表明手淫，饮用咖啡，酗酒，某些食物，性行为过少或过频会引起尿道炎。 历史：人类由沙眼衣原体所致疾病，古人即已发现，首次从生殖道分离到衣原体则是在1959年，Jones，Collier和Smith，他们从一位新生儿眼炎婴儿之母的子宫颈发现沙眼衣原体，1964年，第1次从与结膜炎有流行病学关系的男子尿道中发现衣原体。 病原学：沙眼衣原体是NGU最常见的病原体，其次是支原体，阴道毛滴虫，白色念珠菌和单纯疱疹病毒等。 据美国CDC报道，NGU患者中，25%～55%的病例由沙眼衣原体(Chlamydia：trochomatis，Ct)引起，20%～40%的病例由解脲支原体(Ureaplasma：urealyticum，Uu)引起，2%～5%的病例由阴道毛滴虫引起，单纯疱疹病毒偶尔是NGU的病因，尚有少数病例病因目前尚不明了。 1.衣原体：衣原体广泛寄生于人类，哺乳动物及鸟类，仅少数致病，其中引起人类疾病的有沙眼衣原体(C.trachomatis)，肺炎衣原体(C.pneumoniae)和鹦鹉热衣原体(C.psittaci)。 沙眼衣原体含4个生物变型(生物型)(biovar)，可能是不同的微生物，鼠和猪亚型尚未发现感染人类，第3种是引起性病淋巴肉芽肿(lymphogranulomavenereum;LGV)的生物型，即LGV型，第4种生物型(沙眼型)主要引起生殖道感染和沙眼。 沙眼生物变种又可分为A～K，12种血清变型(血清型)(serovars)，A，B，Ba，C，4种血清型引起沙眼，D～K，8种血清型引起泌尿生殖系统感染。 LGV可分为L1，L2，L3，3种血清型，引起性病性淋巴肉芽肿。 衣原体在细胞内生长繁殖，有独特的发育周期，可观察到两种不同的颗粒结构，一种为始体(initial body，繁殖型)，呈圆形或卵圆形;另一种为原体(elementary body，感染型)，呈球型，每个发育周期约需40h。 衣原体对热敏感，56～60℃仅能存活5～10min，在-70℃可保存数年，0.1%甲醛或0.5%苯酚(石炭酸)可将衣原体在短期内杀死，75%乙醇在半分钟内即可将衣原体杀死。 2.支原体：支原体(Mycoplasma)广泛分布于自然界，有80余种，与人类有关的支原体有肺炎支原体(M.pneumonie，Mp)，人型支原体(M.hominis，Mh)，解脲支原体(Ureaplasma urealyticum，Uu)和生殖支原体(M.genitalium，Mg)，前者引起肺炎，后者引起泌尿生殖系统感染。 支原体是一类能通过细菌滤器，没有细胞壁及前体，形态呈多形性，属于软皮体纲的一种原核微生物，是目前所知能在无生命培养基中生长繁殖的最小微生物，支原体大小为0.2～2.3µm，很少超过1.0µm，支原体由二分裂繁殖，形态多样，基本呈球形和丝形，支原体可在鸡胚绒毛尿囊膜上或细胞培养中生长，用培养基培养，营养要求比细菌高。 生殖支原体是新近被发现的支原体，它是由Tully等于1981年首先从两例非淋菌性尿道炎患者尿道标本分离出来的，有资料表明，生殖支原体是泌尿道和生殖道感染的病原体之一，具有性传播性，而且泌尿道和生殖道可能是生殖支原体寄居或感染的原发部位，由于生殖支原体体外分离培养显示其生长缓慢，需要的营养成分复杂，所以从临床标本中分离生殖支原体非常困难，目前，生殖支原体的检测主要通过PCR方法。 支原体对热抵抗力与细菌相似，但有些支原体抵抗力较差，如45℃，15～30min或55℃，5～15min即被杀死，用苯酚或来苏儿易将其杀死，支原体在无糖培养基中用石蜡封盖后，在37℃下可存活1个月，低温或冷冻干燥可长期保存。 (二)发病机制 沙眼衣原体感染的发病机制仍不明，衣原体感染的疾病过程和临床表现，可能就是衣原体复制的组织损害和衣原体激起的炎症反应以及宿主细胞破坏的坏死物质等产生的综合影响，衣原体感染引起大量免疫反应(以循环抗体和细胞介导的反应出现)，有证据表明，衣原体病部分是过敏反应所致，或者就是免疫病理性疾病，所谓致敏抗原，已被鉴定为HSP60类热激蛋白(heat shock proteins)。 大多数衣原体感染都只是受累部位数量相对较少的部分细胞受到感染，由于每个包涵体每次都释出大量活原体，而附近感染的细胞却相对较少，因此肯定有限制传染性的控制机制，此机制仍未尽悉，但T细胞功能似甚重要，已发现淋巴因子对衣原体有抑制作用，沙眼衣原体对α，β，γ干扰素都敏感，γ干扰素似更重要，γ干扰素似能延长发育周期，使网体存在较长时间，此举可能引起持续性隐性感染，并可在免疫病理中起到作用。 γ干扰素的明显作用，可能是对感染的控制而非对新感染的保护，因此可能与感染的清除有关，中和抗体也有可能起到作用，但中和抗体的作用机制亦待澄清，抗体能中和细胞培养中衣原体传染性，抗体能抑制衣原体对非专业吞噬细胞表面的附着，或使之不能抑制吞噬溶酶体融合，或防止原体和网体通过交联表面蛋白而发生的形态学转变。 支原体不侵入组织和血液，只能黏附在呼吸道和泌尿生殖道的上皮细胞表面的受体上，支原体黏附后，可进一步引起细胞损伤，表现为： 1.黏附于宿主细胞表面从细胞吸收养料，从细胞膜获得脂质和胆固醇，引起细胞损伤。 2.支原体放出有毒代谢产物，如溶神经支原体能产生神经毒素，引起细胞膜损伤;解脲支原体有尿素酶，可以水解尿素产生大量氨，对细胞有毒害作用，此外，支原体还可黏附于红细胞，巨噬细胞和精子表面，解脲支原体黏附于精子表面后，可阻碍精子运动，其产生的神经氨酸酶样物质可干扰精子与卵子的结合，引起不育与不孕。 (1)衣原体在泌尿生殖道疾病中的作用：35%～50%NGU都是沙眼衣原体引起的，沙眼衣原体性尿道感染无症状者比淋菌性尿道感染更为常见，如有症状，亦常较轻。 性事活跃的青年男子中急性附睾炎，70%以上皆为衣原体感染，而35岁以上附睾炎的病人一般皆为革兰阴性细菌感染，并有泌尿系疾病或器械操作史。 沙眼衣原体在非细菌性前列腺炎中的作用如何，仍有争议，总的说来，还不能对沙眼衣原体在非细菌性前列腺炎中的作用得出肯定结论，进一步研究需有严密的病例定义(包括前列腺压出液中细胞数)，采用常规组织学检查，活检组织的免疫组织化学检查，血清学检查，敏感的分子检查技术(如PCR或原位DNA杂交法检查前列腺中衣原体)以及对治疗的评估等。 Reiter综合征(尿道炎，结膜炎，关节炎和典型皮肤黏膜损害)以及反应性腱鞘炎或关节炎而无其他Reiter综合征表现，皆已发现与沙眼衣原体生殖器感染有关，以微量免疫荧光(micro-IF)抗体测定法检查未经治疗的典型Reiter综合征男子，发现80%以上先有或同时感染沙眼衣原体，Reiter综合征在HLA-B27单倍型病人中亦发现较多，Ⅰ类HLA-B27单倍型似可使Reiter综合征的发生率增长10倍，此综合征患者中，60%～70%皆为HLA-B27阳性。 沙眼衣原体可致子宫颈炎和子宫内膜炎，像淋球菌一样，沙眼衣原体亦可引起前庭大腺导管感染。 急性输卵管炎中由沙眼衣原体所致比率，因地区和研究群体而异，西雅图对经腹腔镜检查证实的输卵管炎和经组织学检查证实的子宫内膜炎妇女所作研究表明：80%～90%皆有衣原体或淋球菌感染，衣原体与淋球菌感染各自所占比率几乎相等，很多衣原体输卵管炎病人尽管病情继续进展至输卵管瘢痕化，导致不育，但都无任何症状或甚轻微，因此被称为衣原体所致“静寂型输卵管炎”(silent：salpingitis)。 自Fitz-Hugh和Curtis首先报道肝周炎(Fitz-Hugh-Curtis综合征)以来，与输卵管炎同时或在其后发生的肝周炎就被认为是淋球菌感染的一项合并症，但是近15年来的研究却提示：实际上衣原体感染与肝周炎的关系，可能比淋球菌更为密切，性事活跃的青年妇女，如发生有上腹痛，发热，恶心呕吐，就应想到肝周炎的可能。 (2)支原体在泌尿生殖道疾病中的作用：支原体在非淋菌性尿道炎中的作用仍然有争论，根据培养分离的研究结果，并不表明人型支原体可能引起非淋菌性尿道炎，对各种抗菌药物的临床反应也不支持这种支原体和非淋菌性尿道炎的关系。 至于脲原体，目前的资料支持脲原体在少数病例中可引起非淋菌性尿道炎，虽然还不清楚究竟有多少比例的病人可检测到确实由脲原体所致，从非淋菌性尿道炎男性患者的尿道中检出脲原体，并不一定意味着这是他所患疾病的原因。 生殖支原体和脲原体相比，这种支原体显示与急性非淋菌性尿道炎有更强的关联，在持续性或急性发作后疾病复发的男性患者，12%～20%可在尿道中检测到生殖支原体。 研究表明，生殖器的支原体在真性慢性前列腺炎中的作用是极小的，与附睾炎的关系尚未确定，在Reiter病中的作用还不清楚。 已有某些证据表明，人型支原体可能是女性盆腔炎性疾病的病因，但没有证据显示脲原体具有类似的作用。 据报道，脲原体可减低精子的运动力和减少精子的数量，并和精子的异常外观有关，清除脲原体可以改善精子的运动力，数量和外观，虽然脲原体可能和精子运动力的改变有关，但是没有令人信服的证据表明脲原体是不孕症的重要原因。 支原体和HIV感染及AIDS的关系：在20世纪80年代后期，美国的一些研究者在AIDS病人的器官和组织中培养出一种支原体，称为未识支原体(Mycoplasma incognitus)，随后被鉴定为发酵支原体，在此之前，已从泌尿生殖道少量分离到发酵支原体，但更经常是作为污染物从细胞培养中分离到，其致病性尚不明，研究发现，支原体在细胞培养中能增强HIV的复制，可引起细胞死亡。

否

0.12%

无传染性

7-21天

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

好发于青年男女

非IgA系膜增生性肾炎

非IgA系膜增生性肾炎(nonIgamesangialproliferativeglomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。本病多数起病隐匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染为多，病原不明确，感染对本病的确切作用仍不明确，系膜增生性肾炎的发病机制不明。系膜增生性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但以青少年为多见，男性稍多于女性，约30%～40%病人起病前有感染，多为上呼吸道感染。

本病多数起病隐匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染为多，病原不明确，感染对本病的确切作用仍不明确，系膜增生性肾炎的发病机制不明，但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病，抗原和抗体的性质目前仍不明确，尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因，其确切过程尚不清楚，系膜增生程度可受免疫复合物的体积大小，数量，电荷和形状等诸多因素影响，在系膜功能低下或受抑制时，不能被处理或转运的免疫复合物或大分子物质可滞留系膜区，可导致系膜病变。

否

0.003%

无传染性

1-3个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

青少年多见

非淋菌性尿道炎

非淋菌性尿道炎(NGU)是由沙眼衣原体、解脲支原体等引起的一种性传播疾病(STD)。在临床上有尿道炎的表现，但在分泌物中查不到淋球菌，细菌培养也无淋球菌生长。女性患者常合并子宫颈炎等生殖道炎症，故在女性又称为非特异性生殖道感染。由于一次性接触可同时感染淋球菌和沙眼衣原体，后者潜伏期长于前者，淋病治愈后，又出现NGU症状，称谓“淋病后尿道炎”，实际上就是NGU的表现。

1、提倡洁身自爱，根除性混乱现象。 2、患者未治愈前不得与任何人发生性关系。 3、个人预防感染与淋病类似。 4、患者应专用浴盆，浴巾，连同内裤都要经常煮沸消毒。 5、治疗性伴侣。

若是认得身体上出现伤口，此时非淋病毒就会通过皮肤、黏膜上破裂的伤口侵入患者体内。侵入之后会在病人的体内潜伏一段时间，一定时间之后就会发病，造成炎症的感染。 免疫力比较弱的人，若是日常生活中不注意保养，是很容易患上各种各样的疾病的。有些人免疫力低下的时候往往是很容易感染非淋的，所以应当引起重视。 非淋的传染性是非常强的，如未患病者接触了患病者私人衣物或使用患有非淋菌性尿道炎的患者穿过的衣裤、床上用品、浴盆、毛巾、坐式马桶的话也是会间接传染的。 非淋是会直接的通过性生活传播的，只要和患有非淋的人进行性生活的话就会被传染，其传染性是非常强的。所以需要引起重视，不能够出现滥交、卖淫等不良性生活。 若孕妇自身患有非淋是会通过产道将非淋病毒传染给新生儿的，造成新生儿一出生就携带非淋病毒，且非淋还会通过胎盘、羊水传染给胎儿，造成胎儿死腹中。

否

0.0003%

无传染性

2-4周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

多见于女性

高渗性脱水

高渗性脱水是指水和钠同时丧失，但缺水多于缺钠，故血清钠高于正常范围，细胞外液呈高渗状态，当缺水多于缺钠时，细胞外液渗透压增加，抗利尿激素分泌增多，肾小管对水的重吸收增加，尿量减少。醛固酮分泌增加，钠和水的再吸收增加，以维持血容量。如继续缺水，细胞外液渗透压进一步增高，细胞内液移向细胞外，最终是细胞内缺水的程度超过细胞外液缺水的程度，脑细胞缺水将引起脑功能障碍。 治疗方法为祛除病因，使患者不再失液，补充已丧失的液体。能口服尽量口服，不能口服可静脉输注5%葡萄糖或低渗盐水溶液。补充已丧失液体量的估算方法是根据临床表现估计缺水程度。预防措施应注意上述病人积极的补液，在补液的同时应注意电解质的补充，可减避免造成本病。

高渗性脱水通常都是见于慢性疾病的病人，如大面积的皮肤烧伤，以及大量的汗液丢失，由于汗液属于低渗溶液，故丢失的水分比盐分多，造成血浆渗透压的增高造成本病。故预防措施应注意上述病人积极的补液，在补液的同时应注意电解质的补充，可减避免造成本病。

主要有： 如外伤、昏迷、食管疾病的吞咽困难，不能进食，危重病人给水不足，鼻饲高渗饮食或输注大量高渗盐水溶液等。主要见于以下情况： 1、不能或不会饮水：如口腔、咽及食管疾患、频繁呕吐的患者、昏迷病人或极度衰弱的病人等。 2、渴感障碍：下丘脑病变可损害口渴中枢，部分脑血管意外病人也会丧失渴感。 3、水源断绝：如沙漠迷路、海上失事等。 以上情况下，又通过皮肤和呼吸的不断不感性蒸发水，引起失水多于失钠，而使血浆渗透压升高。 未及时补充，如高热、大量出汗、大面积烧伤、气管切开、胸腹手术时内脏长时间暴露、糖尿病昏迷等。包括单纯失水和失水多于失钠，即丧失低渗性液体两种情况。 1、单纯失水：有经皮肤、呼吸失水和经肾失水。前者见于高热、甲状腺功能亢进和过度通气使不感蒸发量加强，后者见于中枢性尿崩症时ADH产生和释放不足以及肾性尿崩症时因肾远曲小管和集合管对ADH的反应缺乏，故肾排出大量水分。由于此种失水发生在肾单位的最远端，在此部分前钠离子已大部分被重吸收，因此病人每天可排出10～15L的稀释尿而其中只含几个mmol的钠。 2、失水多于失钠：首先经胃肠道丧失含钠低的消化液，主要见于部分婴幼儿水样便腹泻，粪便钠浓度在60 mmol /L以下。其次见于大汗淋漓时丢失低渗性液体，常在高温环境中发生。另外在反复静脉注射高渗物质(如甘露醇、尿素和高渗葡萄糖)时，可因肾小管液渗透压增高而引起渗透性利尿发生失水多于失钠。 人体的差异等问题。

否

0.35%

无传染性

3-7周

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

无特定人群

梗阻性尿路疾病

梗阻性尿路疾病在任何年龄都很常见。有4%的病人在尸检中发现存在肾盂积水(一种肾脏病变的结果)，男女性别分布一样，梗阻性尿路疾病更常见于年龄＞60岁的男性，因为良性前列腺增生和前列腺癌的发生率增加。在美国，每1000人中有2人因梗阻性尿路疾病住院。

平时在饮食上应注意蛋白质、谷类、蔬菜纤维素搭配食用。

梗阻性尿路疾病可分为急性或慢性，部分或完全性，以及单侧或双侧性的。可发生于从肾小管(管型，结晶)到尿道外口的任何水平，结果导致腔内压增高，尿瘀积，尿路感染和结石形成。 男性尿道梗阻可由良性前列腺增生，前列腺癌，慢性前列腺炎伴纤维化，异物，膀胱颈收缩或先天性尿道瓣膜引起。尿道和尿道口狭窄可以是后天性的也可以是先天性的。女性罕见尿道梗阻，但可继发于肿瘤，放疗，手术或使用泌尿道器械(通常是反复扩张)发生。 梗阻性肾病(肾功能不全，肾衰或小管间质损害)可由于腔内压增高，局部缺血或常常伴发尿路感染。炎症性T细胞和巨噬细胞浸润，对反流尿Tamm-Horsfall粘蛋白的自身免疫反应以及血管活性激素可能也参与对肾脏的损害。 病理学表现为集合管和远端肾小管扩张以及慢性小管萎缩，而肾小球的损害轻微。梗阻性尿路疾病不出现尿路扩张可发生于后腹膜肿瘤或纤维包裹集合系统；病变较轻，肾功能无损害，发生尿路梗阻3天之内；集合系统顺应性相对较差不易扩张。有2%的儿童可发生梗阻性尿路疾病，常有先天性尿路异常。

否

0.0004%

无传染性

3-6周

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

常见于大于60岁的男性

高血压肾病

系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化（又称高血压肾小动脉硬化）和恶性小动脉肾硬化，并伴有相应临床表现的疾病。年龄多在40～50岁以上，高血压病史5～10年以上，早期仅有夜尿增多，继之出现蛋白尿，个别病例可因毛细血管破裂而发生短暂性肉眼血尿，但不伴明显腰痛，常合并动脉硬化性视网膜病变，左心室肥厚，冠心病，心力衰竭，脑动脉硬化和(或)脑血管意外史。

高血压肾病的早期预防十分重要，常见的预防措施有以下几点： 一、年龄在40-50岁以上，高血压病史5-10年以上，如果确定为微量白蛋白增加，应高度警惕。 二、夜尿增多，出现蛋白尿或短暂性血尿，要常查肾功能，尿蛋白定性，24小时尿蛋白定量，注意测量血压，做眼底检查。 三、保持大便通畅。 四、避免接触重金属，有毒物及可能损害肾的药物。

1、体重与肥胖因素：体重增加不但是导致肥胖的因素，也是患高血压的危险因素，身体越胖，患高血压病的危险越大。 2、高盐饮食因素：我国北方人比南方人患高血压多的一个重要原因就是北方人口味偏咸，每天摄人的盐量较高。 3、饮酒因素：北方天气寒冷，饮热性白酒的人比南方人多，发生高血压的危险因素随之也增大。 4、精神心理因素：工作紧张、精神负担重、生活无规律、长期熬夜、睡眠或休息不足，均可引起高血压的发生 5、人体缺钙也是高血压病多发的主要原因之一。 6、遗传因素：国内外资料研究表明，高血压有较强的遗传倾向，但遗传因素只有和环境因素相互作用才会导致血压的升高。 7、天气因素：因天气变凉，皮肤和皮下组织血管发生收缩，致使周围血管阻力增大，从而导致血压升高。

否

0.12%

无传染性

需终身服药治疗

45%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

年龄多在40～50岁以上，高血压病史5～10年以上。

肝源性肾损害

肝源性肾损害主要包括①乙型肝炎病毒导致的肾小球肾炎；②肝硬化时体内免疫，生理和代谢等方面的紊乱产生的以IgA肾病为主的肾小球肾炎；③严重肝功能不全时，肾脏低灌注引起的功能性急性肾衰，即肝肾综合征。

积极治疗各种肝脏疾病，预防疾病转变。

引起本病的原因有： ①乙型肝炎病毒导致的肾小球肾炎； ②肝硬化时体内免疫，生理和代谢等方面的紊乱产生的以IgA肾病为主的肾小球肾炎； ③严重肝功能不全时，肾脏低灌注引起的功能性急性肾衰，即肝肾综合征。

否

0.002%

无传染性

3个月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

患有肝病的人

高钾血症

血钾高于5.5mmol/L称为高钾血症，>7.0mmol/L则为严重高钾血症。因高钾血症常常没有或很少症状而骤然致心脏停搏，应及早发现，及早防治。

及时治疗原发疾病(如清创，排出胃肠道积血)及避免摄入含钾过多饮食(如水果，咖啡等)，如酸中毒为诱发高钾血症的原因，应尽快同时纠正酸中毒，停用可使血钾水平上升的药物，包括抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统的药物，β肾上腺素能受体阻断药，吲哚美辛及抑制钾在远端肾小管分泌的药物(如螺内酯，氨苯蝶啶)等，总之应积极治疗原发病,避免诱发因素。

(一)发病原因 1.摄入过多 单纯摄入或误服含钾多的食物，药物(如青霉素钾盐，氯化钾)或输入过多的库存血(由于红细胞破坏，钾释放于血浆中)，用静脉补充钾盐以纠正低钾血症时，若缓慢滴注一般不会引起高钾血症，因为钾可从肾脏排出，除非： ①肾功能排钾功能受损； ②摄入钾量超过肾脏排钾能力。 2.排泄减少 临床上常见原因是使用保钾利尿药，如氨苯蝶啶，螺内酯和阿米洛利，其他能引起高钾血症的药物还有血管紧张素转换酶抑制药，非甾类抗炎药，长期用肝素(抑制醛固酮分泌)，复方新诺明(bactrim)，喷他脒(pentamidine)及洋地黄过量，β受体阻滞药和环孢素，肾功能不全少尿和无尿的病人，肾上腺皮质功能不全有醛固酮缺乏者如艾迪生病，17α-羟化酶缺乏，选择性低肾素低醛固酮血症和醛固酮不敏感综合征。 3.钾从细胞内移至细胞外 见于：①大面积组织损伤和坏死，如严重电灼伤，挤压伤，肌肉溶解症，高热中暑(由于红细胞及肌细胞裂解)，血管内大量溶血，其中有些病可发生急性肾功能衰竭，加重了高钾血症，②药物，用盐酸精氨酸或赖氨酸治疗肝性脑病和代谢性碱中毒时常发生明显高钾血症，可能是精氨酸与细胞内钾交换，使钾移至细胞外;在麻醉过程中用肌肉松弛剂琥珀酰胆碱也有使细胞内钾移至细胞外作用，③癌症病人用大剂量化学药物治疗时，可引发急性肿瘤溶解综合征而引起高钾血症，④家族性高钾性周期性麻痹，此病属常染色体遗传病;继发性高钾性麻痹(肾衰病人服用螺内酯是其常见病因)，⑤酸中毒，包括代谢性酸中毒，糖尿病酮症酸中毒和乳酸酸中毒等，⑥高渗状态，重度失水，休克等均可使细胞内钾移至细胞外。 (二)发病机制 1.钾摄入过多 由于肾脏有很强的排钾能力，正常人即使摄入过多含钾食物，也不会产生高钾血症，常见高钾血症主要发生在肾功能不全患者，接受含钾的静脉补液者更易发生，据统计大约4%接受KCl治疗者可发生高钾血症。 2.钾在细胞内外重新分布 导致细胞内外钾分布改变而使血钾上升的情况主要有：细胞损伤，高渗透压血症，酸中毒，药物毒物以及高钾性周期性麻痹等。 细胞损伤见于横纹肌溶解症，化疗后肿瘤细胞大量溶解以及大量溶血等， 高渗透压血症可以造成细胞皱缩，细胞内钾浓度升高，可达1～2mmol/L以上，有利于K+的外逸，甘露醇的使用以及糖尿病酮症酸中毒未使用足够胰岛素都是常见的导致高渗透压血症的原因。 代谢性酸中毒，特别是由HCl，NH4Cl等引起者最易诱发高钾血症;而由有机酸如β-羟丁酸或乳酸引起者则较少发生，两者的差别主要是对细胞内钾释放的影响不同，无机酸可以造成更明显的细胞内酸化，从而促使细胞膜明显极化，更多的钾可以释出;有机酸的溶解不如无机酸完全，因此对膜极化的影响相对较小，钾的逸出也较少，另外，酸中毒可以刺激集合管间细胞上的H+-K+-ATP酶，可促进K+重吸收，最近有报道酸中毒还可以改变集合管细胞上钾通道的开放率而使K+分泌减少，后者又可能与酸中毒一起促进氨的生成，进而再通过该机制抑制Na+重吸收，减少K+的排泄等。 洋地黄药物，Palytoxin或河豚毒素等中毒可引起严重高钾血症。 高钾性周期性麻痹较低钾性周期性麻痹明显少见，本病是由于肌肉上对TTA敏感性的电压启动性钠通道基因突变而引起，常在运动后诱发。 3.肾脏排泄钾障碍 主要由盐皮质类固醇减少，原发性远端肾单位Na+输送减少以及皮质集合管功能异常等引起。 盐皮质类固醇减少可以由低肾素性低醛固酮血症(常见于糖尿病肾病，小管间质性肾炎等)，选择性低醛固酮血症(常见于应用肝素后)以及Addison病等引起。 原发性远端肾单位Na+输送减少引起肾脏潴钾多见于少尿型急性肾功能衰竭，急性肾小球肾炎，Ⅱ型假性醛固酮减低症(Gordon综合征)等，Gordon综合征主要由于Na+在近端肾小管到皮质集合管部分重吸收过少，致使K+在远曲小管重吸收过多，噻嗪类利尿药对本病有效，可能与该段Na+-Cl-协同转运子畸变有关。 皮质集合管异常可导致肾脏潴钠而产生高钾血症，主要见于Ⅰ型假性醛固酮减低症，小管间质性肾炎，梗阻性肾病，钠通道阻滞药及盐皮质类固醇受体阻滞药的使用等，其中Ⅰ型假性醛固酮减低症是由于上皮钠通道(ENaC)突变引起通道失活所致;钠通道阻滞药有氨甲咪，TMP和戊烷嘧啶，在肾移植患者中使用可能造成严重血钾过高，梗阻性肾病常有高钾血症，可能与酸中毒以及肾小管上皮细胞对盐皮质类固醇反应低下有关。

否

0.03%

无传染性

3-7天

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

无特定人群

间质性膀胱炎

间质性膀胱炎(interstitialcystitis，IC)又称Hunner’s溃疡，是一种少见的自身免疫性特殊类型的慢性膀胱炎，是一种膀胱的疼痛性炎症。 因尿中未发现感染性微生物，因此这种炎症的病因尚不清楚。典型的患者为中年女性，症状尿频、尿痛，常常有显微镜下可见脓尿和血尿，偶尔可见肉眼性血尿并可能需要输血。最终的后果常是膀胱缩小。根据膀胱镜检查，发现小的表浅出血和溃疡区域可以确定诊断。已试用过很多治疗方法，但都没有特效。当病人具有不能耐受的症状，对任何治疗均无反应时，可以手术切除膀胱。

1、多喝水，最好每天两升。 2、及时排尿，不要憋尿。 3、注意个人卫生，勤换洗内裤。女性解小便后用干净的卫生纸由前向后擦拭。 4、男女双方性交前后都要彻底将局部清洗干净，性交前及性交后立刻将膀胱的尿液排清。

血管、淋巴管阻塞，曾设想膀胱纤维化是由于盆腔手术或感染引起膀胱壁内淋巴管阻塞和引起栓塞性脉管炎或由于血管炎所致持久性小动脉痉挛所致，但缺乏足够的证据。曾提出过细菌，病毒或真菌感染可能是IC的病因，但还没有在IC患者中检出上述3种病原体的报道。 肥大细胞在IC病人膀胱固有膜和逼尿肌中增多，寒冷，神经肽，药物，创伤，毒素等可活化肥大细胞，释放血管活性物质可致敏感觉神经元，后者进一步通过释放神经递质或神经肽活化肥大细胞;肥大细胞也可直接引起血管扩张或膀胱黏膜损害引起炎症。 该病对皮质醇治疗反应良好，部分病人血中可检测到抗膀胱黏膜抗体，不少学者还发现对血管抗原产生的自身免疫性抗体或免疫复合物沉积在血管壁激活补体系统参与了IC发病。 推测IC是由膀胱上皮的功能不良引起，其通透性增加并使尿液通过移行上皮漏入到膀胱壁，引起膀胱炎症，有人证实IC病人膀胱表层上皮内TH蛋白增多，提示黏膜的通透性增加。 发病机制 间质性膀胱炎为慢性非特异性膀胱全层炎症，病变早期膀胱扩张时黏膜只见斑点状出血，后期膀胱黏膜变薄或坏死脱落可有典型溃疡，多见于膀胱顶部或前壁，溃疡底部肉芽组织形成，周围黏膜水肿，血管扩张，黏膜下或肌层有多种炎症细胞浸润，如浆细胞，嗜酸性白细胞，单核细胞，淋巴细胞和肥大细胞，这些炎症细胞浸润可达膀胱全层及肌间神经组织，肌层中血管减少，淋巴管扩张，肌束间及肌内胶原组织增多，严重的纤维化导致膀胱缩小，严重病例输尿管开口处正常功能被破坏，导致膀胱输尿管反流及随之而来的肾积水或肾盂肾炎。

否

0.005%

无传染性

5周

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

好发于中年女性

急性风湿热肾损害

急性风湿热肾损害是由风湿热引起的双肾短期，非进展性、病理改变较轻的一种免疫性损害。个别病人有一过性肉眼血尿或轻度蛋白尿，数日后肉眼血尿消失。偶见短期肾病综合征表现。体检发现无明确肾脏损害体征。

积极治疗急性风湿热等相关疾病，避免病菌感染，适当运动，增强体质。多吃以下几种食物： 1、冬瓜属于性味平和的以及具有利尿性作用的食物，能够降低机体的炎症反应。 2、南瓜含有丰富的果糖以及纤维素，具有促进胃肠道蠕动的作用，能够改善机体的消化功能，促进营养物质经过肠道的吸收，有利于缓解各种病因引起的消化不良等症状。 3、哈密瓜含有丰富的果糖成分，且性味寒凉，适合有炎症性疾病的患者食用。

病因学：风湿热引起的双肾短期，非进展性，病理改变较轻的一种免疫性损害。病理改变多呈节段性或轻、中度弥漫系膜增生，偶见急性间质性肾炎的表现，均是短期的病变。

否

0.05%

无传染性

2-4周

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

无特定人群

急性肾盂肾炎

急性肾盂肾炎(acutepyelonephritis)是细菌侵犯肾盂，肾盏及肾实质所引起的急性化脓性炎症。病程不超过6个月。感染途径有两种： ①上行性感染，细菌由输尿管进入肾盂，再侵入肾实质。70%的急性肾盂肾炎是源于此途径。 ②血行性感染，细菌由血流进入肾小管，从肾小管侵入肾盂，约占30%，多为葡萄球菌感染，尿路梗阻和尿流停滞是急性肾盂肾炎最常见的原因，单纯的肾盂肾炎很少见。

肾盂肾炎主要是致病菌入侵上行性感染所致，主要措施是预防致病菌感染尿路，具体方法如下： 1.坚持每天多饮水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道，避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施。 2.注意阴部清洁，以减少尿道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。 3.尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作。 4.反复发作的肾盂肾炎妇女，应每晚服一个剂量的抗菌药预防，可任选复方新诺明，呋喃旦啶，阿莫西林或头孢拉啶等药物中一种，如无不良反应，可用至1年以上，如发病与房事有关，于性生活后宜立即排尿，并服一个剂量的抗生素，也可减少肾盂肾炎的再发。

(一)发病原因 肾盂肾炎感染的细菌主要来自尿路上行感染，当用各种器械检查或者经尿道手术时，细菌可由体外带入，经尿道上行感染，但更常见的是移居于会阴部的肠道细菌经尿道，膀胱，输尿管至肾脏，尿路梗阻和尿流停滞是急性肾盂肾炎最常见的诱因，尿路在梗阻以上部位扩张和积液，有利于细菌繁殖，引起肾盂肾炎，肾盂肾炎经常是由革兰阴性杆菌所引起，约占70%以上，其中大肠埃希杆菌最为常见，其次是变形杆菌，克雷白杆菌，产气杆菌，铜绿假单胞菌等;革兰阳性细菌约占20%，常见的为链球菌和葡萄球菌，近年来研究发现有些大肠埃希杆菌株表面有P纤毛，其黏附素与尿路上皮细胞特异性P纤毛大肠埃希杆菌受体结合，黏附于尿路上皮引起急性肾盂肾炎，P纤毛的黏附素分为Ⅰ级，Ⅱ级，Ⅲ级，其中具有Ⅱ级黏附素的菌株与肾盂肾炎紧密相关，血行性感染仅约30%，多为葡萄球菌感染。 (二)发病机制 尿路感染是由致病菌入侵所致，其发病机制与病原菌感染有关，病原菌入侵感染的途径和方式大致分以下几种。 1.上行性感染大约95%的尿路感染，其病原菌是由尿道经膀胱，输尿管而上行到肾脏的，正常情况下，尿道口上端1～2cm处有少量细菌存在，只有当机体抵抗力降低或尿道黏膜损伤时，细菌才能入侵，繁殖，尿液的冲洗，尿液中的IgA，溶菌酶，有机酸，黏膜的完整性，膀胱移行上皮分泌的抗黏附因子(Muein)均能抵制病原菌的入侵，近年来电镜证实，大肠埃希杆菌表面有许多P菌毛，它们能特异性地识别和结合于尿路上皮细胞表面的相应受体，从而使菌体紧密黏附在尿路上皮细胞上，避免被尿液冲洗掉，大肠埃希杆菌有菌体(O)抗原，鞭毛(H)抗原，荚膜(K)抗原，多糖类的K抗原能抑制吞噬细胞杀菌活性，与其致病力直接有关，变形杆菌无P菌毛和K抗原，不易黏附于膀胱的移行上皮，但能黏附于外生殖器的鳞状上皮细胞上，留置导尿管，尿路结石，创伤，肿瘤，前列腺增生肥大，先天性尿路畸形(包括膀胱壁内输尿管，括约肌发育不全引起的膀胱输尿管反流)，神经元性膀胱等均是上行性感染的危险因素。 2.血行性感染血行性感染仅占尿路感染的3%以下，肾的血流量占心搏出量的20%～25%，败血症，菌血症时，循环血中的细菌容易到达肾皮质，糖尿病，多囊肾，移植肾，尿路梗阻，肾血管狭窄，镇痛剂或磺胺类药物的应用等增加了肾组织的易损性，常见的病原菌有金黄色葡萄球菌，沙门菌，假单胞菌属和白色念珠菌属。 3.直接感染机会罕见，经淋巴道感染尚未证实。 (1)尿路梗阻：各种原因引起的尿路梗阻，如肾及输尿管结石，尿道狭窄，泌尿道肿瘤，前列腺肥大等均可引起尿液潴留，使细菌容易繁殖而产生感染，妊娠子宫压迫输尿管，肾下垂或肾盂积水等均可使尿液排泄不畅而致本病。 (2)泌尿系统畸形或功能异常：如肾发育不全，多囊肾，海绵肾，蹄铁肾，双肾盂或双输尿管畸形及巨大输尿管等，均易使局部组织对细菌抵抗力降低，膀胱输尿管反流使尿液由膀胱反流到肾盂，因而增加了患病机会，神经元性膀胱的排尿功能失常，导致尿潴留和细菌感染。 (3)尿道插管及器械检查：导尿，膀胱镜检查，泌尿道手术均可引起局部黏膜损伤，把前尿道的致病菌带入膀胱或上尿路而致感染，据统计，一次导尿后持续性菌尿的发生率为1%～2%;留置导尿4天以上，则持续性菌尿发生率为90%以上，并有致严重肾盂肾炎和革兰阴性菌败血症的危险。 (4)女性尿路解剖生理特点：女性尿道长度仅3～5cm，直而宽，尿道括约肌弱，细菌易沿尿道口上升至膀胱，同时尿道口与肛门接近，为细菌侵入尿道提供条件，尿道周围的局部刺激，月经期外阴部易受细菌污染，阴道炎，宫颈炎等妇科疾患，妊娠期，产后及性生活时的性激素变化，均可引起阴道，尿道黏膜改变而利于致病菌入侵，故成年女性尿路感染的发生率高于男性8～10倍。 (5)机体抵抗力减弱：全身疾病如糖尿病，高血压，慢性肾脏疾病，慢性腹泻，长期使用肾上腺皮质激素等使机体抵抗力下降，尿路感染的发生率明显增高。 4.细菌的毒力因素尿路感染多是单个菌种引起，例如大肠埃希杆菌，它占尿路感染中的大多数，能引起从无症状的菌尿到膀胱炎及全部的肾盂肾炎，侵入到尿路的大肠埃希杆菌不仅仅是最流行的粪便中的菌丛，而且，它们有一些特殊的菌株，这些菌株具有各种毒力特点，它们能穿梭于肠道中，持续在阴道中，然后上行，侵入到解剖正常的尿路，在尿路有异物，VUR或梗阻时，则更易发生上行性感染。 大肠埃希杆菌的抗原为O抗原(半抗原或细胞表面抗原)，H抗原(鞭毛抗原)和K抗原(膜抗原)，无症状性菌尿有关的血清学类型与来自有症状患者的菌株明显不同，这样，具有约170种不同O抗原中的8种(O1，O2，O4，O5，O7，O16，O18和O75)大肠埃希杆菌株占由这种菌种引起的肾盂肾炎的80%，在70%以上肾盂肾炎性致病菌中分离到少许K抗原(K1，K2，K5，K12和K13或K51)，相反，H抗原似乎不会单独与毒力有关，可能不是大肠埃希杆菌O抗原本身引起这些大肠埃希杆菌株的尿路致病性，确切地说，决定O抗原结构的基因和与其紧密相连的基因跟这些细菌株的致病性有关紧密相连 总之，尿路感染的发生机制是一个相当复杂的过程，概括起来可包括以下几个步骤; (1)带有P菌毛的细菌菌落在肠道和尿道口周围并播散至尿道。 (2)通过输尿管中尿液的湍流，细菌上行至肾脏，如炎症没及时控制，则肾组织损伤，最终发生纤维化。 (3)通过尿液反流，细菌在泌尿道内逆行并与泌尿道的上皮细胞的相应受体结合，局部繁殖引起肾脏炎症，感染的肾脏能刺激抗肾组织抗原的自身免疫反应，从而导致在没有细菌连续增殖时肾损害的持续存在。 在急性肾盂肾炎时肾小管的损害可释放小管抗原进入血循环，诱发抗体介导的小管间质性疾病，可是若干研究仍未证明细菌性肾盂肾炎的患者或动物血清中存在抗肾抗体或在实验性肾盂肾炎时有局部合成的IgG和IgM，而且在动物或人的肾盂肾炎中，通过免疫荧光显微镜观察既无粒细胞性IgG和补体(提示免疫复合物型小管疾病)，又无线性沉积(提示抗小管基膜疾病)，可是，Losse在实验性兔肾盂肾炎中，发现有直接抗大肠杆菌抗原的抗体，这种抗体也可与来自肝肾组织的抗原起反应，对肾盂肾炎时抗体介导的自身免疫反应来说一个有争议的论题是，肾盂肾炎局限于一侧肾脏常导致其完全梗阻，而对侧肾脏则正常，这发生于单侧梗阻的患者，实验动物也重复证明了这点。 5.病理变化 致病菌通过上行感染途径从下尿路到达肾盂，肾盏，集尿系统，肾小管和肾实质等部位都有特殊的细菌克隆，肾脏充血和水肿导致肾脏体积增大，但这种病变并非均质性的，肾乳头内白细胞浸润，并很快蔓延到肾皮质，肾小管内含大量的嗜中性粒细胞，在局部释放细胞毒素使肾小管上皮坏死，随着疾病进展，肾内形成很多小的脓肿，肾小球一般不受影响，除非发生严重的坏死或全肾感染。

否

0.005%-0.009%

无传染性

4-8周

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

无特定人群

急性肾功能衰竭

急性肾衰竭(acuterenalfailure，ARF)简称急肾衰，属临床危重症。该病是一种由多种病因引起的急性肾损害，可在数小时至数天内使肾单位调节功能急剧减退，以致不能维持体液电解质平衡和排泄代谢产物，而导致高血钾，代谢性酸中毒及急性尿毒症综合征，此综合征临床称为急性肾功能衰竭。狭义的急性肾衰竭是指急性肾小管坏死。广义的ARF按病因可分为3种：即肾前性，肾后性、肾实质性急性肾衰竭。)，按临床表现ARF又可分为少尿型与非少尿型以及高分解型，住院病人急性肾衰竭的发病率约为5%，至今其病死率仍高达50%左右。

急性肾功能衰竭的预防主要是积极防治原发病，避免和祛除诱发因素是预防之根本，因此，要注意以下三点： 一、调养五脏：平素起居，饮食有节，讲究卫生，避免外邪侵袭，尤其在传染病流行的季节和地区更应加强预防措施。不过食辛辣炙皇厚味，以免滋生湿热，调畅情志，保持精神愉快，使气血畅达而避免产生气滞血瘀，加强体育锻炼，提高机体防御能力。 二、防止中毒：有关资料表明，20%一50%的急性肾功能衰竭是由药物引起，还有部分因接触有害物质所致，因此，应尽量避免使用和接触对肾脏有毒害的药物或毒物，若属意外服用或接触应及时发现和及早治疗。 三、防治及时：一旦有诱发急性肾功能衰竭的原发病发生，应及早治疗，注意扩充血容量，纠正水，电解质紊乱及酸碱失衡，恢复循环功能，若发现本病将要发生，应早期采取措施，补充血容量，增加心排血量，恢复肾灌流量及肾小球滤过率，排除肾小管内梗阻物，防治感染，防止DIC，肾缺血引起的肾实质的损害，同时尽早应用活血化瘀药物，对预防本病发生有积极作用。

(一)发病原因 传统的病因分类将急肾衰分为肾前性，肾实质性和肾后性三大类： 1.肾前性急性肾功能衰竭 肾前性急性肾功能衰竭也被称作肾前性氮质血症，发生率占急性肾功能衰竭的55%～50%，产生肾前性急性肾功能衰竭的根本原因是由于各种因素引起的有效循环血量减少，造成肾脏灌注压下降，使肾小球不能保持足够的滤过率，而肾实质的组织完整性却没有损害。 引起肾前性急性肾功能衰竭的最常见的原因可能就是脱水，出血，各种休克和心力衰竭等，由于脱水或失血引起的肾前性氮质血症可以通过简单的扩容来治疗，而往往在应激状态下，当细胞外液容量大量膨胀，如在肝衰竭，肾病综合征和心衰时，可能因为动脉充盈不足而引发肾前性氮质血症，与心衰有关的肾前性急性肾功能衰竭则需要注意利尿药的用量，心脏负荷的降低以及血管收缩药物的注射，从而改善肾脏灌注压，当和肝衰竭相关的肾前性急性肾功能衰竭发生时则特别难治，如过于积极使用利尿药，则非常容易产生急性肾小管坏死(ATN)或肝肾综合征(HRS)，肝肾综合征是肾前性氮质血症中特别严重的情况，此时肾脏血管的收缩及通过扩容引起心脏充盈都无法逆转，但是这种血管收缩可通过将肝肾综合征患者的肾脏移植到一个肝功能良好的患者身上而得以逆转，肝肾综合征也可以通过肝移植而得到逆转，所以，其复杂程度可想而知。 2.肾性急性肾功能衰竭：肾性急性肾功能衰竭是由肾实质病变所致，包括肾小球，肾小管间质及肾血管性病变，发生率占急性肾功能衰竭的35%～40%。 根据病因和病理变化不同，引起肾性急性肾功能衰竭的原因可分为肾中毒型和肾缺血型两类： (1)肾中毒型：常见原因有重金属，X线造影剂，抗生素，磺胺类药，灭虫药，生物毒等。 (2)肾缺血型：常见的原因为：①血循环量因创伤，大出血，大手术，烧伤，感染性休克，过敏性休克而减少。②肾血管，肾组织病变，如肾小球肾炎，急性间质性肾炎，流行性出血热，妊娠毒血症，肾动脉栓塞等。③血管收缩物质如烧伤，挤压伤的血红蛋白，肌红蛋白等可直接使血管收缩。 (3)在临床上还可将肾性急性肾功能衰竭的这些原因分为继发于全身性疾病，原发性肾小球肾病和原发性肾小管间质性肾病三类： ①继发于全身性疾病：尽管多种全身性疾病都会有肾脏表现，但是其中相对很少的一部分会引起急性肾功能衰竭，比较多见的是，急性肾功能衰竭能够继发于全身性脉管炎，特别是在结节性多动脉炎，原发性冷球蛋白血症，系统性红斑狼疮和多发性骨髓瘤的病人中，糖尿病本身并不是急性肾功能衰竭的典型病因，但它却是其他原因引起急性肾功能衰竭的一个强有力的易感因素，包括造影剂所引起的急性肾功能衰竭，急性肾功能衰竭可能同时伴有溶血性尿毒症或血栓性血小板减少性紫癜，这里特别要提出的是，在妊娠病人中急性肾功能衰竭的肾脏恢复预后比较差，这可能是因为它会引起肾皮质坏死的缘故。 ②原发性肾小球肾病：虽然其他形式的原发性肾小球疾病如膜性肾小球疾病或膜增生性肾小球肾炎都可能会出现加速性病程，但是急性肾功能衰竭最常见的原发性肾小球疾病是由抗肾小球基底膜(anti-GMB)抗体所引起的，它可不伴或伴有肺出血(Goodpasture综合征)。 ③原发性肾小管间质性肾病：在所有引起急性肾功能衰竭的肾小管间质性疾病中，最重要的是急性肾小管坏死，急性肾小管坏死可能由多种损害引起，往往有多种潜在的病因。 A.挤压伤：最初认为急性肾小管坏死是继发于挤压伤，这种损伤一般先有10～14天的少尿期，接下来是10～14天的多尿恢复期，现在明确非少尿型急性肾小管坏死的概率大约和少尿型急性肾小管坏死是一样的，而且两种急性肾小管坏死都可能有多种不同病程，但是少尿型急性肾小管坏死的死亡率为60%～80%，而非少尿型急性肾小管坏死的死亡率为20%。 B.肾缺血：肾缺血是急性肾小管坏死最常见的一个易感原因，急性肾小管坏死实际上可以是任何一种引起肾前性氮质血症的因素所导致的结果，而其中如充血性心衰很少直接引起急性肾小管坏死，导致急性肾小管坏死的肾缺血多数和长时间的低血压或手术阻断肾血流有关，有些药物如非甾体类抗炎药(NSAIA)，血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)或环孢素可能会通过血流动力学方面的影响而引起急性肾功能衰竭，特别在肾灌注压降低的情况下，在大多数情况下，这些药物仅仅引起肾前性氮质血症，但在有些情况下，它们可能会引起明显的急性肾小管坏死。 C.应用肾毒性抗生素：在有肾毒性的抗生素中，氨基糖苷类是引起急性肾小管坏死的常见及重要原因，氨基糖苷类所引起的典型急性肾小管坏死是非少尿型的，通常在用药5～7天后出现，最多见于那些已经潜在慢性肾功能不全，且近期加用氨基糖苷类抗生素的患者，或者有其他肾损害特别是肾缺血的患者加用氨基糖苷类抗生素时。 D.造影剂：由造影剂引起的急性肾小管坏死也不少见，较倾向于影响到那些有慢性肾功能不全，特别是由糖尿病或多发性骨髓瘤所引起的患者，但和氨基糖苷类的肾毒性相反，它的性质通常是少尿型的，虽然是少尿型的，但造影剂所引起的肾病病程却往往是一个短期和良性的过程，这种肾毒性在大多数病例中是可逆的，而导致必须透析治疗的严重肾功能衰竭则很罕见，低渗透压的造影剂(LOM)比高渗透压的造影剂更为安全，因此，在晚期肾功能不全特别是伴有糖尿病的患者身上使用LOM可能相对比较合适，在这些患者中，肾小球滤过率再有少量的减少就很可能产生问题，目前还没有确定在何种血清肌酐水平的情况下才应该使用LOM。 E.其他药物：其他可能引起急性肾小管坏死的药物包括顺铂，两性霉素和阿昔洛韦，药物中毒，尤其是乙烯乙二醇或对乙酰氨基酚均有可能引发急性肾小管坏死。 F.急性间质性肾炎(AIN)：是一种相对较少见但又是非常重要的急性肾功能衰竭诱因，急性间质性肾炎最早知道是由青霉素引起的，而实际上可以由许多种药物引起，其中最重要的一些见表3，急性间质性肾炎的典型症状包括发热，嗜酸性粒细胞增多，皮疹以及嗜酸细胞尿，比较特别的是，非甾体类抗炎药所引起的急性间质性肾炎均有严重的蛋白尿，但却没有发热，嗜酸细胞尿，嗜酸性粒细胞增多或皮疹，要在急性间质性肾炎的患者尿中寻找到嗜酸性粒细胞可能比较困难，Nolan和他的同事证实在尿中寻找嗜酸性粒细胞，Hansel染色法要优于典型的Wright染色法，这些研究者同时指出，其他原因引起的肾衰也可能在尿中出现嗜酸性粒细胞，特别是急性肾小球肾炎，虽然急性间质性肾炎和急性肾小球肾炎均可能出现肉眼及镜下血尿，但红细胞管型的出现则强烈提示后者。 G.急性肾盂肾炎：急性肾盂肾炎通常不会引起急性肾功能衰竭，这是因为大多数的患者是单侧发病，而另一侧肾脏的功能正常，然而对于那些只有1个孤立肾或移植肾的患者来说，急性肾盂肾炎是急性肾功能衰竭的一个潜在诱因，因此，对于肾移植的病人来说，急性肾功能衰竭的主要原因包括环孢素的肾毒性，移植排斥和缺血性急性肾功能衰竭，但急性肾盂肾炎偶尔也会引起急性肾功能衰竭，而表现则和移植排斥十分相似。 3.肾后性急性肾功能衰竭 尿流的梗阻可能发生在从肾脏到尿道途中的任何部位，而且应该是双侧性的尿流突然受阻，它包括肾盂，输尿管，膀胱，尿道的梗阻，如双侧输尿管结石，前列腺增生，膀胱功能失调等，最终必然导致肾小球滤过率的降低，其发生率在急性肾功能衰竭中约占5%，由于正常单个肾脏可满足清除代谢废物的功能，所以急性肾功能衰竭大都为双侧性梗阻所致，由前列腺(包括增生，肿瘤)所致的膀胱颈部梗阻是最常见原因，其他原因为神经原性膀胱，下尿路梗阻(如血块堵塞，结石及外部压迫等)，当单肾或者其中一个肾脏先前已经丧失功能的患者发生肾后性急性肾功能衰竭，则恶性肿瘤转移压迫或浸润输尿管或肾盂者约占60%;由输尿管结石所致约占30%;输尿管末端炎性狭窄约为10%，这里要强调的是，对所有急性肾功能衰竭的患者都应该想到有梗阻的可能，特别是尿液常规检查没有异常发现的患者，因为，一旦梗阻解除，大部分病人可完全恢复。 (二)发病机制 急性肾功能衰竭的发病机制十分复杂，至今仍未完全阐明，传统的认识大多停留在细胞水平，即由于各种肾缺血(或中毒)因素而导致肾小管堵塞，肾小管液回漏，肾血管血流动力学的改变以及肾小球通透性改变，但均难于圆满解释急性中毒后肾功能骤退的原因，近10年来，对急性肾功能衰竭的发病机制在细胞生物学及分子水平上对急性肾小管坏死(ATN)的形态学改变，细胞生物学，缺血再灌注损伤，细胞凋亡到血管活性肽，细胞因子，黏附分子等进行了深入的研究，目前认为多种因素均在急性肾功能衰竭的发病中起重要作用。 急性肾小管坏死是急性肾功能衰竭的一种主要形式，其发病机制是多环节的，肾血流动力学改变和急性肾小管损害等引起的肾小球滤过率下降，是导致ARF各种病理生理变化和临床表现的主要因素，现将各种学说要点分述如下： 1.肾血流动力学改变：肾血流动力学改变在ATN早期起主导作用，且常是始动因素，在出血性休克或严重血容量不足时，由于神经和体液的调节，全身血液重新分配，肾动脉收缩，肾血流量可明显减少，肾灌注压力降低和肾小球入球小动脉明显收缩，造成肾皮质缺血和ATN的发生，有时虽经迅速补充血容量，肾血流量增加，但肾小球滤过率，GFR仍不恢复，说明在ATN早期，就存在肾内血流动力学改变和肾血流分布异常，这些肾血流动力学异常的病理生理基础考虑与下列各因素有关。 (1)肾神经的作用：肾交感神经纤维广泛分布于肾血管及肾小球旁体，肾上腺素能活性增强引起肾血管收缩，导致肾血流量与GFR降低，在缺血型ATN时刺激肾神经后所引起肾血管收缩程度远超过对正常动物的刺激，说明ATN时血管对肾神经刺激的敏感性增加，但此种增强反应可被钙通道阻断剂所抑制，提示肾神经刺激所出现的肾血管收缩是与肾血管平滑肌钙活性改变有关，但临床上无神经支配的同种异体肾移植恢复肾血供后发生缺血型ATN可高达30%，似不支持肾神经在ATN的发生中的主导作用。 (2)肾组织内肾素-血管紧张素的作用：肾组织内有完整的肾素-血管紧张素系统，缺血性ATN时，肾血循环径路改变多认为与肾组织内肾素-血管紧张素系统的激活，导致入球小动脉强烈收缩有关，但抑制肾素活性和拮抗血管紧张素Ⅱ仍可发生ATN，说明肾素-血管紧张素系统并非是ATN决定性因素。 (3)肾内前列腺素的作用：肾内前列腺素PGI2在肾皮质内合成，有显著扩张血管作用，它可增加肾血流量和GFR，并有利钠和对抗抗利尿激素对集合管对水的重吸收作用，起到利尿的作用，已证实在ATN时血中及肾组织内PGI2明显减少;前列腺素拮抗剂吲哚美辛则可加速缺血性肾损害，此外在肾缺血时，肾皮质合成血栓素增加，亦促使肾血管收缩，但目前尚无证据说明前列腺素在ATN中起到主导作用。 (4)内皮细胞源性收缩及舒张因子在ATN中的作用：血管内皮源性收缩因子病理性分泌增多以及血管内皮源性舒张因子如氧化氮(NO)释放障碍对ATN血流动力学改变起重要作用，ATN早期肾血流量减少，肾缺血，缺氧时，血管内皮细胞释放较多内皮素(实验中发现低浓度内皮素可使肾血管强烈并持续收缩，肾小血管阻力增加，导致GFR下降或停止，肾小球毛细血管和系膜细胞，直小血管有高密集的内皮素受体，实验性肾血管内持续注射内皮素也可引起肾血管明显收缩)，后者引起肾入球和出球小动脉收缩阻力升高，且以入球小动脉阻力增加更为明显，故肾血流和GFR平行下降，但有时患者血清内皮素浓度增加10多倍临床上也不发生ATN，正常血管内皮尚能释放舒张因子，协同调节血流量以维持血循环，对肾脏则有增加血流量，降低入球与出球小动脉阻力的作用，ATN早期血管内皮舒张因子的释放即有障碍，缺血再灌注后氧自由基增多亦影响舒张因子的释放，内皮细胞收缩与舒张因子调节失衡可能对某些类型ATN的发生和发展起重要作用。 (5)肾髓质淤血：在缺血型ATN模型中肾髓质外区和皮质内区受损最为明显，且肾髓质淤血程度与ATN损害程度明显相关，髓质淤血缺氧首先影响襻升支粗段肾小管细胞血供，由于襻升支粗段是一高耗能区，对缺氧异常敏感，缺氧的小管细胞对主动重吸收氯化钠能力降低，襻升支粗段损伤可使T-H糖蛋白易在粗段中沉积，引起远端小管腔阻塞及管腔液外溢，故认为缺血性ATN时髓质淤血也是重要发病因素。 2.肾缺血-再灌注细胞损伤机制：肾组织在急性缺血，缺氧后恢复血供，如休克纠正后，大出血输血后，体外循环或心脏复苏恢复后，移植肾血循环恢复后，产生大量氧自由基，缺氧时能量分解多于合成，三磷腺苷分解产物次黄嘌呤聚集，在黄嘌呤氧化酶作用下产生大量黄嘌呤，继而氧自由基产生增多，肾组织细胞膜富含脂类物质，如多价不饱和脂肪酸，后者与自由基有高度亲和作用，产生多种脂质过氧化物，后者可使细胞膜上多价不饱和脂肪酸与蛋白质比例失调，致使细胞膜液体流动性和通透性发生改变，从而使功能障碍，各种酶活性降低，毛细血管通透性明显增加，渗出增多导致细胞和间质水肿等，自由基等损伤细胞膜又使大量细胞外钙离子进入细胞内，使细胞内钙离子增多，细胞死亡，此外，肾缺血时皮质线粒体功能明显降低，也使三磷腺苷合成减少，使细胞膜上依赖三磷腺苷能量的离子转运功能降低，细胞内钙离子聚积，后者又刺激线粒体对钙离子的摄取增加，线粒体内钙含量过高而导致细胞死亡，用钙离子拮抗药可预防细胞内钙浓度增加，从而预防ATN的发生。 3.急性肾小管损害学说：严重挤压伤和急性毒物中毒，如氯化汞，砷等引起ATN病理变化中以肾小管细胞脱落，坏死等急性损害及肾间质水肿等为主要改变，而肾小球和肾血管改变相对较轻或缺如，说明ATN主要发病机制是由于肾小管原发性损害引起GFR降低或停止，Thurau等认为肾小管急性损害可引起小管-小球反馈机理，近几年不少学者又提出肾小管上皮细胞黏附因子和多肽生长因子在ATN发生，发展和肾小管修复中的重要作用。 (1)肾小管阻塞学说：毒素等可直接损害肾小管上皮细胞，其病变均匀分布，以近端小管为主，坏死的肾小管上皮细胞及脱落上皮细胞和微绒毛碎屑，细胞管型或血红蛋白，肌红蛋白等阻塞肾小管，导致阻塞部近端小管腔内压升高，继使肾小球囊内压力升高，当后者压力与胶体渗透压之和接近或等于肾小球毛细管内压时，遂引起肾小球滤过停止，实验证明肾缺血或肾毒性引起亚致死性肾小管损伤中，主要表现为近端小管刷状缘脱落，细胞肿胀和空泡变性等，肾小管上皮细胞(TEC)从基膜上脱落，使肾小管基膜上出现缺损刷脱区，但脱落的TEC多数形态完整并有存活能力，尿液中TEC数也明显增多，且有相当数量的TEC并未死亡，研究表明TEC从基膜上脱落，是由于肾小管细胞黏附力发生改变，已知肾小管上皮细胞黏附分子家族中以整合素对ATN的发生影响最大，整合素能介导细胞与细胞和细胞与基质的黏附，并维持肾小管结构的完整性，在TEC损伤中细胞黏附性的变化表现在： ①细胞骨架的改变：尤其是肌动蛋白微丝成分对TEC与细胞，细胞与基质间的黏附具有重要作用，在肾小管上皮损伤时，细胞骨架成分发生改变，导致TEC从基膜上脱落。 ②整合素的变化：缺血再灌注损伤可引起明显的整合素重分布异常，特别在小管结构未受损伤区域，小管上皮失去整合素的极性分布，提示再灌注可引起细胞黏附性改变，整合素在损伤细胞表面的过度表达可能增高小管腔中细胞与细胞的黏附，促进阻塞小管腔的细胞团块形成。 ③基质蛋白的变化：实验动物钳夹肾蒂后30～40min，免疫荧光半定量分析可见层黏蛋白有一度性降低，缺血性损伤后3～4天皮质和皮髓质交界处层黏蛋白增加，胶黏蛋白(tenasein)和纤维连接蛋白在缺血后1～2天开始增加，第5天达高峰，Ⅳ型胶原染色无变化，这些研究表明缺血性损伤早期有基质成分的明显改变，这些改变会影响TEC的黏附性。 (2)返漏学说：指肾小管上皮损伤后坏死，脱落，肾小管壁出现缺损和剥脱区，小管管腔可与肾间质直接相通，致使小管腔中原尿液反流扩散到肾间质，引起肾间质水肿，压迫肾单位，加重肾缺血，使GFR更降低，但实验观察仅在严重肾小管坏死时才遇到肾小管原液有反漏现象，肾血流量与GFR下降可先于肾小管液回漏，说明后者不是ATN起病始动因素，但ATN时肾间质水肿程度严重是疾病发展一个重要因素。 (3)管-球反馈机制：缺血，肾毒性等因素引起急性肾小管损伤，致使该段肾小管重吸收钠，氯等明显减少，管腔内钠，氯浓度增加，经远端小管时致密斑感应使入球小动脉分泌肾素增多，继之血管紧张素Ⅰ，Ⅱ增加，使入球小动脉和肾血管收缩，肾血管阻力增加，GFR明显下降，此外，肾小管血供明显减少，使肾内前列腺环素释放到皮质内减少，肾血流量与GFR更进一步降低。 (4)弥散性血管内凝血(DIC)：败血症，严重感染，流行性出血热，休克，产后出血，胰腺炎和烧伤等原因引起ATN，常有弥漫性微血管损害，血小板和纤维蛋白沉积在损伤的肾血管内膜，引起血管阻塞或血流不畅，红细胞流经受损的血管时易发生变形，破碎，溶解，导致微血管内溶血，血小板凝集性增加和血管痉挛收缩尚可能因肾缺血时前列腺环素减少有关，上述各种病因常易激活凝血途径并抑制纤维蛋白溶解，造成微血管血栓形成，一般认为DIC是一种危重病况，它可作为ATN的成因，但也可在ATN病程进展中出现，可造成或加重双侧肾皮质坏死，在无并发症的ATN中罕见DIC发生，因此DIC不能作为ATN的普遍发病机制。 ATN病理组织学损害部位，性质和程度随病因和疾病严重程度不同而异，肾脏的主要病理改变为肾脏肿大，苍白，重量增加;切面皮质苍白，髓质呈暗红色，光镜检查见肾小管上皮细胞变性，脱落和坏死改变，管腔内充满脱落的小管上皮细胞，管型和渗出物，肾毒性物质引起者，肾小管病变主要分布在近曲小管，如汞，庆大霉素等肾毒性表现部位在近曲小管近端，而氯酸盐引起者在中，后段，砷化物引起可累及整个近曲小管，上皮细胞的变性，坏死多累及细胞本身，分布均匀，肾小管基膜表面完整或缺陷，肾间质水肿等，有时间质尚有明显炎症细胞浸润，一般至病程1周左右，坏死的肾小管上皮细胞开始再生，并很快重新覆盖于基膜上，肾小管的形态逐渐恢复正常。 肾缺血所致者，小叶间动脉末梢部分最早受累且程度严重，故皮质区小管，特别是小管髓襻升段和远端小管的病变最为明显，上皮细胞呈灶性坏死随缺血程度加重，病变发展波及肾小管各段和集合管，故病变分布甚不均匀，常呈节段性分布，从近曲小管直至集合管均可有散在性分布，小管上皮细胞坏死，脱落和脂肪变性，受损严重部位的小管基膜也可发生断裂，溃破，以致管腔内容物进入间质，引起间质水肿，充血和炎性细胞浸润，此外，尚见皮质血管收缩，髓质血管扩张，淤血，若病变累及邻近小静脉，可引起血栓形成或间质出血，出现血尿，肾小管上皮细胞基膜损害严重者，细胞往往不能再生，该部位为结缔组织增生所代替，故缺血型损害恢复时间较长，电镜检查可发现肾小管上皮细胞腔面的微绒毛断裂和脱落，TEC的线粒体肿胀，线粒体嵴消失和线粒体膜破裂，初级和次级溶酶体增多，吞噬空泡亦可见有增多现象，TEC严重损害时尚可见到线粒体，高尔基体等细胞器崩解，溶解，甚至完全坏死，血栓性微血管病ATN，肾脏微血管有血小板和纤维蛋白等透明物质沉积，阻塞微血管腔，受损的血管壁常有灶性坏死及炎症，肾小球可有轻度系膜细胞增殖，及缺血性改变，甚至出现肾小球硬化，个别病例可出现双侧广泛性肾皮质的肾小球和肾小管坏死。

否

0.05%

无传染性

2-8周

50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

无特定人群

急性肾小管坏死

急性肾小管坏死（acutetubularmecrosis，ATN）是急肾衰最常见的类型，约占75%～80%。它是由于各种病因引起肾缺血及/或肾毒性损害导致肾功能急骤，进行性减退而出现的临床综合征。

【预防】 积极治疗引起急性肾小管坏死的原发病，如及时纠正血容量不足，肾血流量不足，缺氧和感染等，彻底清除创伤坏死组织，并密切观察肾功能和尿量，早期解除肾血管痉挛，合理使用氨基糖甙类抗生素和利尿剂，对老年，原有肾脏疾患，糖尿病患者等施行静脉尿路X线造影检查，特别是造影剂大剂量应用尤应慎重。 【预后】 急性肾小管坏死是临床重危病，其预后与原发病性质，年龄，原有慢性疾患，肾功能损害的严重程度，早期诊断和早期治疗透析与否，有无多脏器功能衰竭和并发症等因素有关，目前，随着透析疗法的不断改进和早期预防性透析的广泛开展，直接死于肾功能衰竭本身的病例显著减少，而主要死于原发病和并发症，尤其是多脏器功能衰竭，据统计，内科病因和产科病因者死亡率明显下降，但严重创伤，大面积烧伤，大手术等外科病因和败血症所致急性肾小管坏死的死亡率仍高达70%以上，其中很大一部分合并多脏器功能衰竭，ATN发展为慢性肾功能不全者不足3%，主要见于严重的原发病，原有慢性肾脏疾病，高龄，病情重笃或诊断治疗不及时者。

【病因学】 急性肾小管坏死的主要病因传统上分为急性肾缺血和急性肾毒性损害等两大类，但血管内溶血和某些感染引起者亦不少见，有时肾缺血和肾毒性因素可同时存在。 （一）急性肾缺血急性肾缺血是ATN最常见的类型，它部分是由于前述肾前性因素持续作用和发展，造成较长时间肾缺血，缺氧而引起ATN，胸，腹部大手术中或手术后大量出血或输血，各种原因休克与休克纠正后，体外循环心脏复跳，同种肾移植恢复肾血液循环和心脏复苏等都属于肾缺血再灌注的病况，故一般说来缺血型急肾衰较其他类型ATN为严重，肾功能恢复所需时间也较长。 （二）急性肾毒性损害肾毒性损害主要为外源性肾毒性，如药物，重金属和化学毒物及生物毒等。 1.药物肾毒性损害目前发病率有升高趋势，分别占总急肾衰发病率的11%和内科病因急肾衰的17.1%，引起ATN的常见药物为氨基糖甙类抗菌素如庆大霉素，卡那和丁胺卡那霉素，多粘菌素Ｂ，妥布霉素，磺胺类药物，二性霉素，环孢菌素A和顺帕等。 2.毒物肾毒性损害 ⑴重金属类肾毒物：如汞，镉，砷，铀，铬，锂，铋，铅和铂等； ⑵工业毒物：如氰化物，四氯化碳，甲醇，甲苯，乙烯二醇和氯仿等； ⑶杀菌消毒剂：如甲酚，间苯二酚，甲醛等； ⑷杀虫剂及除草剂：如有机磷，百草等，这类毒物中毒应注意早期采取清除体内毒物的措施。 3.生物毒素有青鱼胆，蛇咬伤，毒蕈，蜂毒等，这类毒素中毒常易引起多脏器衰竭，常同时损害肺，肾，肝及心功能等，在急救时应注意维持各主要脏器功能。 4.造影剂肾损伤原有肾功能损害，糖尿病，老年患者，血容量不足，高尿酸血症和多发性骨髓瘤等情况存在时易发生急性肾功能损伤。 （三）传染性疾病如流行性出血热，钩端螺旋体病等引起ATN，其中以出血热最为常见，占急肾衰总发病率的18.6%和内科病因的29%，出血热的病理基础是全身小血管出血性损害，重型者死亡率甚高，应强调早期诊断及早期施行透析治疗。 （四）急性溶血及血管内溶血不相配合的异型输血，各种体外循环造成的红细胞破坏，免疫性疾病引起溶血贫血危象，各种原因血红蛋白尿，疟疾流行区的黑尿热，恶性疟疾及抗疟药物如伯氨喹啉及奎宁等引起的溶血，挤压，创伤和非创伤横纹肌裂解引起大量肌红蛋白沉积肾小管，造成与溶血相似的肾脏损害。 【发病机理】 急性肾小管坏死的发病机理是多环节的，肾血流动力学改变和急性肾小管损害等为主要因素，兹将各种学说要点分述如下： （一）肾血流动力学改变肾血流动力学改变在ATN早期已起主导作用，且常常是始动因素，在出血性休克或严重血容量不足时，由于神经和体液的调节，全身血液重新分配，肾动脉收缩，肾血流量可明显减少，肾灌注压力降低和肾小球入球小动脉明显收缩，造成肾皮质缺血和ATN的发生，有时在大出血引起急性缺血性ATN的早期，虽经迅速补充血容量，肾血流量恢复，但肾小球滤过率，GFR仍不恢复，说明在ATN早期，就存在肾内血流动力学改变和肾血流分布异常，这些肾血流动力学异常的病理生理基础考虑与下列各因素有关。 1.肾神经的作用肾交感神经纤维广泛分布于肾血管及肾小球旁体，肾上腺素能活性增强引起肾血管收缩，导致肾血流量与GFR降低，在缺血型ATN时刺激肾神经后所引起肾血管收缩程度远超过对正常动物的刺激，说明ATN时血管对肾神经刺激的敏感性增加，但此种增强反应可被钙通道阻断剂所抑制，提示肾神经刺激所出现的肾血管收缩是与肾血管平滑肌钙活性改变有关，但临床上观察到在无神经支配的肾脏，如同种异体肾移植恢复肾血供后发生缺血型ATN的发生率可高达30%，又不支持肾神经在ATN的发生中的主导作用。 2.肾组织内肾素-血管紧张素的作用肾组织内有完整的肾素-血管紧张素系统，缺血性ATN时，肾血循环径路改变多认为与肾组织内肾素-血管紧张素系统的激活，导致入球小动脉强烈收缩有关，但抑制肾素活性和拮抗血管紧张素Ⅱ仍可发生ATN，说明肾素-血管紧张素系统并非是ATN决定性因素。 3.肾内前列腺素的作用肾内前列腺素特别是前列腺环素PGI2在肾皮质合成，有显著扩张血管作用，它可增加肾血流量和GFR，并有利钠和对抗抗利尿激素对集合管对水的重吸收作用，起到利尿的作用，已证实在ATN时血中及肾组织内PGI2明显减少；现已证明肾内PGI2有防止缺血性ATN的发生，前列腺素拮抗剂消炎痛则可加速缺血性肾损害，此外在肾缺血时，肾皮质合成血栓素增加，亦促使肾血管收缩，但目前尚无证据说明前列腺素在ATN中起到主导作用。 4.内皮细胞源性收缩及舒张因子在ATN中的作用多年来不少学者强调血管内皮源性收缩因子病理性分泌增多以及血管内皮源性舒张因子如氧化氮（NO）释放障碍对ATN血流动力学改变起重要作用，他们发现ATN早期肾血流量减少，不是由于肾素-血管紧张素的作用所致，而是肾缺血，缺氧时，血管内皮细胞释放较多内皮素（实验中发现低浓度内皮素可使肾血管强烈并持续收缩，肾小血管阻力增加，导致GFR下降或停止，肾小球毛细血管和系膜细胞，真小血管有高密集的内皮素受体，实验性肾血管内持续注射内皮素也可引起肾血管明显收缩），后者引起肾入球和出球小动脉收缩阻力升高，且以入球小动脉阻力增加更为明显，故肾血流和GFR平行下降，但有时患者血清内皮素浓度增加十多倍，临床上不发生ATN，正常血管内皮尚能释放舒张因子，协同调节血流量以维持血循环，对肾脏则有增加血流量，降低入球与出球小动脉阻力的作用，ATN早期血管内皮舒张因子的释放即有障碍，缺血再灌注后氧自由基增多亦影响舒张因子的释放，在此情况下对肾血流动力学改变可能较为突出，目前认为内皮细胞收缩与舒张因子调节失衡可能对某些类型ATN的发生和发展起重要作用。 5.肾髓质瘀血在缺血型ATN模型中尚观察到肾髓质外区和皮质内区受损最为明显，且肾髓质瘀血程度与ATN损害程度明显相关，髓质瘀血缺氧首先影响袢升支粗段肾小管细胞血供，由于袢升支粗段是一高耗能区，对缺氧异常敏感，缺氧的小管细胞对主动重吸收氯化钠能力降低，袢升支粗段损伤可使T-H糖蛋白易在粗段中沉积，引起远端小管腔阻塞及管腔液外溢，故认为缺血性ATN时髓质瘀血也是重要发病因素。 （二）肾缺血-丙灌注细胞损伤机理肾组织在急性缺血，缺氧后恢复血供，如休克纠正后，大出血输血后，体外循环或心脏复苏恢复后，移植肾血循环恢复后，产生大量氧自由基，缺氧时能量分解多于合成，三磷酸腺苷分解产物次黄嘌呤聚集，在黄嘌呤氧化酶作用下产生大量黄嘌呤，继而氧自由基产生增多，肾组织细胞膜富含脂类物质，如多价不饱和脂肪酸，后者与自由基有高度亲和作用，产生多种脂质过氧化物，后者可使细胞膜上多价不饱和脂肪酸与蛋白质比例失调，致使细胞膜上多价不饱和脂肪酸与蛋白质比例失调，致使细胞膜液体流动性和通透性发生改变，从而使功能障碍，各种酶活性降低，毛细血管通透性明显增加，渗出增多导致细胞和间质水肿等，自由基等损伤细胞膜又使大量细胞外钙离子进入细胞内，使细胞内钙离子增多，细胞死亡，此外，肾缺血时皮质线粒体功能明显降低，也使三磷酸腺苷合成减少，使细胞膜上依赖三磷酸腺苷能量的离子转运功能降低，细胞内钙离子聚积，后者又刺激线粒体对钙离子的摄取增加，线粒体内钙含量过高而导致细胞死亡，用钙离子拮抗剂可预防细胞内钙浓度增加，从而预防ATN的发生。 （三）急性肾小管损害学说严重挤压伤和急性毒物中毒，如氯化汞，砷等引起的ATN病理变化中以肾小管细胞脱落，坏死等急性损害及肾间质水肿等为主要改变，而肾小球和肾血管改变相对较轻或缺如，说明ATN主要发病机理是由于肾小管原发性损害引起GFR降低或停止，1975年Thurar等认为ATN时GFR下降是由于肾小管急性损害引起小管-小球反馈机理所致，近几年不少学者又提出肾小管上皮细胞粘附因子和多肽生长因子在ATN发生，发展和肾小管修复中的重要作用。 1.肾小管阻塞学说毒素等可直接损害肾小管上皮细胞，其病变均匀分布，以近端小管为主，坏死的肾小管上皮细胞及脱落上皮细胞和微绒毛碎屑，细胞管型或血红蛋白，肌红蛋白等阻塞肾小管，导致阻塞部近端小管腔内压升高，继使肾小球囊内压力升高，当后者压力与胶体渗透压之和接近或等于肾小球毛细管内压时，遂引起肾小球滤过停止，实验证明肾缺血或肾毒性引起亚致死性肾小管损伤中，主要表现为近端小管刷状缘脱落，细胞肿胀和空泡变性等，肾小管上皮细胞（TEC）从基膜上脱落，使肾小管基膜上出现缺损/剥脱区，但脱落的TEC多数形态完整并有存活能力，同样有兔缺血性和中毒性肾损害模型中，尿液中TEC数也明显增多，说明ATN时TEC会发生脱落，且有相当数量的TEC并未死亡，研究表明TEC从基膜上脱落，是由于肾小管细胞粘附力发生改变，已知肾小管上皮细胞粘附分子家族中以整合素对ATN的发生影响最大，整合素能介导细胞与细胞和细胞与基质的粘附，并维持肾小管结构的完整性，在TEC损伤中细胞粘附性的变化表现在： ①细胞骨架的改变，尤其是肌动蛋白微丝成份对TEC与细胞，细胞与基质间的粘附具有重要作用，在肾小管上皮损伤时，细胞骨架成份发生改变，导致TEC从基膜上脱落。 ②整合素的变化，缺血再灌注损伤可引起明显的整合素重分布异常，特别在小管结构未受损伤区域，小管上皮失去整合素的极性分布，提示再灌注可引起细胞粘附性改变，整合素在损伤细胞表面的过度表达可能增高小管腔中细胞与细胞的粘附，促进阻塞小管腔的细胞团块形成。 ③基质蛋白的变化，1991年Lin和Walker报告实验动物钳夹肾蒂后30～40分钟，免疫荧光半定量分析可见层粘蛋白有一度性降低，缺血性损伤后3～4天皮质和皮髓质交界处层粘蛋白增加，胶粘蛋白（tenasein）和纤维连接蛋白在缺血后1～2天开始增加，第5天达高峰，Ⅳ型胶原染色无变化，这些研究表明缺血性损伤早期有基质成分的明显改变，这些改变会影响TEC的粘附性，可能与TEC的脱落和损伤后的修复有关，总之，对TEC粘附机制以及疾病状态下TEC粘附性改变的研究目前尚处于初级阶段，一旦这些作用过程被阐明，必将对ATN发病机理的研究发生重大影响，对上皮细胞脱落机制的理解有助于从根本上探寻防止脱落和增强修复的方法，维护上皮系统功能的完整性，减轻病理损伤。 2.返漏学说指肾小管上皮损伤后坏死，脱落，肾小管壁出现缺损和剥脱区，小管管腔可与肾间质直接相通，致使小管腔中原尿液返流扩散到肾间质，引起肾间质水肿，压迫肾单位，加重肾缺血，使GFR更降低，但Donohoe等在实验性ATN中观察到仅在严重肾小管坏死时才遇到肾小管原液有反漏现象，其他实验也证明肾血流量与GFR下降可先于肾小管液回漏，说明后者不是ATN起病始动因素，但ATN时肾间质水肿程度严重是疾病发展一个重要因素。 3.管-球反馈机制缺血，肾毒性等因素引起急性肾小管损伤，致使该段肾小管重吸收钠，氯等明显减少，管腔内钠，氯浓度增加，经远端小管时致密斑感应使入球小动脉分泌肾素增多，继之血管紧张素Ⅰ，Ⅱ增加，使入球小动脉和肾血管收缩，肾血管阻力增加，GFR明显下降，此外，肾小管血供明显减少，使肾内前列腺环素释放到皮质内减少，肾血流量与GFR更进一步降低。 4.弥散性血管内凝血（DIC）败血症，严重感染，流行性出血热，休克，产后出血，胰腺炎和烧伤等原因引起ATN，常有弥漫性微血管损害，血小板和纤维蛋白沉积在损伤的肾血管内膜，引起血管阻塞或血流不畅，红细胞流经受损的血管时易发生变形，破碎，溶解，导致微血管内溶血，血小板凝集性增加和血管痉挛收缩尚可能因肾缺血时前列腺环素减少有关，上述各种病因常易激活凝血途径并抑制纤维蛋白溶解，造成微血管血栓形成，一般认为DIC是一种危重情况，它可作为ATN的成因，但也可在ATN病程进展中出现，可造成或加重双侧肾皮质坏死，在无并发症的ATN中罕见DIC发生，因此DIC不能作为ATN的普遍发病机理。 80年代起ATN的发病机理研究取得丰硕进展，但迄今尚难以一个学说来解释ATN全部现象，可能不同病因，不同的肾小管病理损害类型，可能有其共同的始动机制和持续发展因素，且各学说之间是相互联系的和交错发生的，目前对ATN发病机理的各环节的深入认识和了解，对早期防治有积极的指导意义。

否

0.01%

无传染性

1个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(10000——60000元）

无特定人群

间质性肾炎

间质性肾炎(interstitialnephritis)，又称肾小管间质性肾炎，是由各种原因引起的肾小管间质性急慢性损害的临床病理综合征。临床常分为急性间质性肾炎、慢性间质性肾炎。急性间质性肾炎以多种原因导致短时间内发生肾间质炎性细胞浸润、间质水肿、肾小管不同程度受损伴肾功能不全为特点，临床表现可轻可重，大多数病例均有明确的病因，去除病因、及时治疗，疾病可痊愈或使病情得到不同程度的逆转。慢性间质性肾炎肾炎病理表现以肾间质纤维化、间质单个核细胞浸润和肾小管萎缩为主要特征。

多数药物相关急性间质性肾炎预后良好，在去除诱因后肾功能损伤能完全恢复。影响急性间质性肾炎预后的因素有以下几点：①既往有基础慢性肾脏病的患者，预后差;②起病年龄大，尤其是伴有高血压，糖尿病者预后不佳;③肾小管上皮细胞刷状缘脱落，肾小管坏死者，预后差;④肾间质炎细胞弥漫浸润者预后差;⑤起病时血清肌酐水平同预后并没有相关性，但肾功能衰竭持续时间长者，预后不佳;⑥肾间质纤维化重的患者，预后差。上述情况可遗留不同程度的肾功能损害。 慢性间质性肾炎的预后与病因、肾间质病变和肾功能受损程度密切相关。彻底清除病因可延缓慢性间质性肾炎进展，干燥综合征、药物性间质性肾炎预后良好，但止痛剂肾病和中毒性肾病则预后较差。

急性间质性肾炎常见病因 ①药物：抗生素、非甾体类消炎药、止痛剂、抗惊厥药、利尿剂、质子泵抑制剂等其他药物; ②感染：细菌、病毒、寄生虫及支原体、衣原体等; ③自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、结节病、混合性冷球蛋白血症、ANCA相关性血管炎等; ④恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、轻链沉积病、多发性骨髓瘤; ⑤代谢性疾病：糖尿病、高尿酸血症; ⑥特发性急性间质性肾炎。 慢性间质性肾炎常见病因 ① 遗传性疾病：如家族性间质性肾炎、多囊肾、髓质囊性病变及遗传性肾炎; ②药物性肾病：非甾体抗炎药、马兜铃酸类药物、环孢素及顺铂等引起的肾损伤; ③尿路疾病：梗阻性肾病、返流性肾病;盂肾炎; ⑤重金属中毒：如铅、镉、锂中毒; ⑥物理性损害：如放射性肾病; ⑦系统性疾病：免疫性疾病(系统性红斑狼疮、干燥综合征、冷球蛋白血症、慢性移植排斥反应)、代谢性疾病(尿酸性肾病、高钙血症肾病、低钾性肾病)、血液病(多发性骨髓瘤、轻链沉积病)等系统性疾病可引起慢性间质性肾炎。

否

0.03%

无传染性

3-6个月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

中老年人多见

急进性肾炎

急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎(acuterapidlyprogressiveglomerulonephritis，APG)的简称。它起病急骤，可在数日，数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。

1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素，避免应用损害肾脏的药物。 2.在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝，肾功能，生长发育情况，以指导疗程的完成。 3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。 总之，注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症，脱水，低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。

引起急进性肾炎的有下列疾病 (一)原发性肾小球疾病 1.原发性弥漫性新月体肾炎 (1)Ⅰ型：IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。 (2)Ⅱ型：IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。 (3)Ⅲ型：少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。 (4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。 2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型)，膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA肾炎(少见)。 (二)伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。 其他感染：分流性肾炎，乙型肝炎病毒肾炎，人类免疫缺乏病毒感染。 (三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮，肺出血-肾炎综合征，过敏性紫癜，弥散性血管炎如坏死性肉芽肿，过敏性血管炎及其他类型，混合性冷球蛋白血症，类风湿性关节炎伴血管炎，恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。 (四)药物 青霉胺，肼苯哒嗪，别嘌呤醇及利福平等。 【发病机理】 (一)光学显微镜检查所见 传统看法是早期肾小囊内有大量壁层和脏层上皮细胞增殖(以壁层上皮细胞为主)，增殖的上皮细胞在囊腔重叠成层，形成上皮细胞性新月体或呈环形包绕整个肾小囊壁层，称环状体，有人认为在发病的几天内就可有新月体形成，增殖的上皮细胞之间可见纤维蛋白，多核巨噬细胞，中性粒细胞和红细胞等，这些病变可相当广泛，甚至累及80%左右的肾小球，在时间较长的病例，增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的胶原纤维出现，以后逐渐形成纤维性新月体，现已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关，至于新月体形成的原理尚不十分清楚，多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球毛细血管壁渗出到肾小囊腔内，刺激上皮细胞反应性增殖，但纤维蛋白能否引起如此显著程度上皮细胞增殖尚属疑问，很可能还有其他未知的影响因素，巨噬细胞的作用已受到重视，巨噬细胞促进纤维蛋白原在肾小球沉积，巨噬细胞于球囊壁上增殖，并转化为上皮样细胞，形成新月体，新月体可自行消失。 在有新月体的肾小球毛细血管丛可出现灶性坏死，继之毛细血管萎缩塌陷，并与新月体粘连使囊腔阻塞，最后整个肾小球可发生玻璃样变或纤维化，此外，肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变。 本病理改变除肾小球突出病变外，间质内可有细胞浸润，水肿和纤维化等，间质病变程度也影响预后。 (二)免疫荧光检查所见 主要可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型，免疫荧光呈线状沉积者多为IgG阳性，其中约1/2～2/3病例可有C3沉积，出现其他免疫球蛋白甚少见，免疫复合物型突出的免疫荧光改变，是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现C3，IgG和纤维蛋白(原)，70%以上病例新月体内有纤维蛋白(原)存在，在新鲜的增殖新月体中均易见到，而在时间较久所谓旧的新月体中多缺如，新月体中从未出现各种免疫球蛋白。 (三)电镜检查所见 可见新鲜新月体上皮细胞高度肿胀，体积增至32μm，在早期增殖的球囊上皮细胞间有纤维蛋白束(条)和纤维蛋白样物质，后者多见于非常新鲜的新月体，特别是抗基底膜病型引起时;电镜下尚可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖肿胀及管腔变窄等急性炎症性改变，一些病例在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白甚至少许电子致密物沉积，肾小球基底膜可有不规则增厚，变薄，断裂或钉状突起等，近系膜区基底膜可有明显增厚，免疫复合物沉积部位可在基底膜内皮细胞侧的基底膜中，上皮细胞侧基底膜也可出现驼峰样沉积。

否

0.005%

无传染性

1-3个月

50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——60000元）

无特定人群

近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。原发性病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。

要积极治疗原发病和并发症，如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。

1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。①散发性，婴儿为暂时性。②遗传性，为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病等。 (2)药物和毒素肾损害如碳酸酐酶抑制物、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。 (3)其他如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、肾髓质囊性病、Wilson病等。

否

0.01%

母婴传播

需长期服药治疗

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——60000元）

有家族史，多见于女性

急性肾炎

急性肾小球肾炎简称急性肾炎，因病因不同有人称为急性肾炎综合征。它是一组急性起病，因感染后免疫反应引起的弥漫性肾小球非化脓性炎性病变。临床上以水肿、少尿、血尿和高血压为主要表现，病儿发病前往往有感冒、扁桃体炎或皮肤化脓感染等前驱疾病，本病是小儿时期最常见的一种肾脏疾病。常见于3-8岁儿童，2岁以下极少见。预后一般良好，病程为6个月到1年，发展为慢性肾炎者仅极少数。少数患儿可在发病的头1周出现严重症状，如高血压脑病、肾功能不全、心衰等，所以对本病应给予高度重视。本病常因溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染(多为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(多为脓疱疮)等链球菌感染后。

1、加强锻炼，增强体质，增加抵抗力，尤其冬季增加呼吸道抵抗力尤为重要。 2、注意加强个人卫生，减少链球菌感染的机会。 3、如果已发生咽炎、扁桃体炎、感冒、猩红热等链球菌感染，立即彻底治疗，也是预防急性肾炎发生的重要环节。 4、调节好生活，劳逸结合。 5、有些抵抗力较差的人，在冬季易患上呼吸道感染，可预防性服用清热解毒中药。

近年来发现病毒感染后也可导致急性肾炎，包括：传染性肝炎，腮腺炎，水痘，流感，传染性单核细胞增多症，麻疹及腺病毒等，此外还有疟原虫感染后肾炎。 本病常因溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染(多为扁桃体炎)、猩红热、皮肤感染(多为脓疱疮)等链球菌感染后。 细菌感染也可致病，包括菌血症状态、各种病毒性和寄生虫性疾病，肺炎双球菌、金黄色及表皮葡萄球菌、肺炎杆菌、脑膜炎球菌、伤寒杆菌等。 综上所述，急性肾炎的病因主要是链球菌感染，包括扁桃体炎，脓皮病及丹毒等，其次为葡萄球菌感染，肺炎双球菌感染和病毒感染。

否

0.003%

无传染性

10-30天

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

常见于3-8岁儿童

急性肾小管间质性肾炎

间质性肾炎又称小管间质性肾炎，是主要影响肾间质(包括肾小管、血管和间质)疾患的总称，不包括可引起继发性肾小管-间质损害的疾患，如肾小球肾炎等。急性肾小管间质性肾炎，是一种肾衰竭综合征主要影响肾小管及间质组织。是对药物治疗的过敏毒性，与大多数病例有关的仅是少数药物（在80多种相关药物中），药物相关性病因的识别很重要，因为严重的肾脏损害经常可预防或逆转，结节病，军团菌病，钩端螺旋体病，链球菌，病毒感染和某些中草药亦可能有关。

尚未有效预防措施，对药源性的，应注意用药安全。

是对药物治疗的过敏毒性，与大多数病例有关的仅是少数药物（在80多种相关药物中），药物相关性病因的识别很重要，因为严重的肾脏损害经常可预防或逆转，结节病，军团菌病，钩端螺旋体病，链球菌，病毒感染和某些中草药亦可能有关。

否

0.001%

无传染性

2-4周

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

无特定人群

急性肾炎综合征

急性肾炎综合征是一种病理学表现为肾小球内弥漫性炎性改变，临床表现为突然起病的血尿，红细胞管型，轻度蛋白尿，时常伴有高血压，水肿和氮质血症为特征的综合征。

由于急性肾炎是溶血性链球菌感染后机体发生自身免疫反应引起的疾病，因此最根本的预防措施是预防溶血性链球菌的感染，如果平时能加强身体锻炼，增强体质，增加抵抗力，注意个人卫生，避免或减少上呼吸道，咽喉部及皮肤的感染，就能减少急性肾炎的发生，一旦发生上述感染，应及时选用适当的抗生素彻底治疗，其中以注射青霉素（80万单位，肌注，每天2次）效果最好，因为青霉素是杀菌药，能杀灭局部的细菌，清除局部的病灶，消除抗原，避免发生自身免疫反应，这样做虽然并不一定就能绝对避免急性肾炎的发生，但可以及时消灭"致肾炎菌株"的流行和扩散，减少急性肾炎的发生，并应在注射青霉素以后的2～3周内连续检查尿常规，以便能及早发现病情，及时给予治疗，对于反复发生的咽炎，扁桃体炎更要积极治疗。 预防急性肾炎主要防治能引起肾炎的其他有关的疾病（亦称肾炎的前驱病），尤其是防治溶血性链球菌感染所引起的一些疾病，如上呼吸道感染，急性扁桃体炎，咽炎，猩红热，丹毒脓疮等，人体感染上述疾病要经过一段时间才能引起肾炎，叫潜伏期，如上呼吸道感染，急性扁桃体炎，其潜伏期约一至二周；猩红热约二至三周；脓疮病约二至四周，潜伏期是机体发生反应的过程，在感染上述前驱病时，如能及时治疗则可阻止免疫反应的发生，据临床观察，扁桃体炎，咽炎及其他慢性感染病灶反复发病者，可引起急性肾炎并使其转为慢性肾炎，因此如果证实急性肾炎是由扁桃体炎引起，在适当时作扁桃体摘除，有助于治愈及预防复发，其他细菌，病毒，原虫等都能引起肾炎，因此，对引起肾炎前驱疾病的积极及时的防治，对预防急性肾炎的发生以及防止急性肾炎转为慢性肾炎均有重要意义。

可以引起急性肾炎综合征的根底疾病有： (1)感染性疾病：包括细菌、病毒、寄生虫引起的疾病。 (2)系统性疾病：如系统性红斑狼疮、全身性血管炎、过敏性紫癜、自发性冷球蛋白血症等。 (3)原发性肾小球疾病：有膜增生性肾炎、IgA肾病、系膜增生性肾炎、局灶节段性增生性肾炎等。 (4)其他：如血清病等。

否

0.0031%-0.0042%

无传染性

4-8周

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）

无特定人群

局灶性肾小球硬化症

局灶性肾小球硬化症（focalglomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化，故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。

与多种因素有关： ①尿蛋白水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期尿毒症，＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。 ②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰，完全缓解者，终末期肾衰发生率15%，未完全缓解者则为85%。 ③年龄：成人相对较好，有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55%与15%，而儿童则为76%与80%。 ④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人，且发展迅速，78%黑人8.5年内发展为终末期尿毒症，在相同的时间内白人仅33%。 ⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差，⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性，系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。

病因学 1、肾小球疾病 海洛因相关性肾病，肿瘤相关性肾病，糖尿病，艾滋病，遗传性肾炎，IgA肾病，先兆子痫及何杰金病等。 2、肾小管，间质与血管疾病 返流性肾病，放射性肾炎，止痛剂肾病及镰状细胞病等。 3、其他 肾发育不全，肥胖及老年性等。 病因不明。 发病机理 尚不清，大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化，人类近髓肾单位胚胎发生早，体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压，高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重，可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过，高灌注终将导致肾小球硬化，肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义，在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性，Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者，重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生，另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成，一些细胞因子和生长因子如IL-1，α-TNF，IL-6等在导致肾小球硬化中起一定作用，尚有动物实验发现，血清胆固醇水平与硬化程度相关。 免疫损害亦参与本病的发生与发展，免疫病理中肾小球硬化区可见IgM与C3颗粒样沉积，电镜显示硬化病灶有大量电子致密物沉积，且本病在肾移植中易复发。

否

0.08%

无传染性

2-4个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

以青年为主，男性多见

良性高血压性小动脉性肾硬化

良性高血压性小动脉性肾硬化是一种通常伴有慢性高血压的疾病，以累及血管，肾小球和小管间质为特征。肾硬化随年龄增长而发生，可因慢性高血压而加重，慢性高血压的病人进行性肾脏损害的总发病率较低，大多数病人为轻度高血压。主要病理改变为肾小球局灶球性和局灶节段性硬化。病人可表现为血浆尿素氮和肌酐浓度的缓慢进行性增高，高尿酸血症，尿液分析典型表现为少量细胞和管型，蛋白排泄通常小于1g/d，良性肾硬化一般进展速度比较慢，但有发展到终末期肾衰的风险，进行性肾功能不全直接与高血压的严重性和控制的充分性相关。把血压控制在正常范围，可以预防肾损伤的加重，ACEI类降压药较其它抗高血压药物更有肾脏保护性。

1.运动：加强体育锻炼，增加机体的抵抗力，注意劳逸结合，每天可坚持散步，以自我不感觉疲劳为度，也可进行气功锻炼，打太极拳，做健身操，以增强体质，提高机体抵抗力，预防感冒，防止因呼吸道感染等诱因使病情加重。 2. 保持小便通畅：小便通畅，说明肾脏的排泄功能正常，如果发生尿道阻塞，小便不通畅，就会增加肾盂和肾实质发炎的机会，加重肾脏负担，甚至发生尿中毒，常见小便不畅的原因有尿路结石，前列腺肥大，肿瘤，结核等。 3.注意饮食：注意进食清淡易消化食物，忌违禁恣食，让病人了解正确饮食的重要性和必要性，忌食生硬冷物，暴饮暴食，过食肥甘之品，保护肾脏需要食用蛋白质和糖类，不宜吃含脂肪过高的饮食，膳食中脂肪过多，容易发生肾动脉硬化，使肾脏萎缩变性，引起动脉硬化性肾脏病，碱性食物对肾脏有利，可以防治尿路结石，还可适当吃些冬瓜，白茅根，赤小豆，绿豆等，对利尿清热，保护肾脏都有益处。 4.对症护理。 5.休闲娱乐和工作：尽量少参加社交活动，患者一旦确诊为肾脏病，在开始阶段，应以休息为主，积极治疗，观察病情变化，如果病情好转，水肿消退，血压恢复正常或接近正常，尿蛋白，红细胞及各种管型微量，肾功能稳定，则3外月后可开始从事轻工作，避免较强体力劳动，预防呼吸道及尿路感染的发生。 6.生育和性生活：对于肾脏病患者的性生活问题，中医历来主张节欲，对于肾脏病患者的性生活要视具体情况而定，原则上不主张禁止，适当的恢复性生活，有助于扭转患者神经系统不全和精神抑郁的情绪，尤其是肾脏病患者，因病程较长，适当的性生活有助于疾病的治疗，当然，因性活消耗一定体力，肾脏病患者毕竟还不同于正常人，有病情尚未恢复之前，一定要以不引起疾病加重为度，不或过度，否则，得不偿失。

肾硬化随年龄增长而发生，但可因慢性高血压而加重，慢性高血压的病人进行性肾脏疾病的总发病率较低，大多数病人为轻度高血压，然而，三个因素增加了发生肾硬化的危险：黑人种族，中至重度高血压和其他原有肾脏疾病（如糖尿病肾病）。 两个过程促成了慢性高血压血管损害的发生：中层的肥厚和成纤维细胞性内膜增厚引起血管腔狭窄；其次，玻璃样物质（血浆蛋白成分）沉积于损害的，易于通透的小动脉壁，最常见和特异性的改变是入球小动脉的严重受累伴有玻璃样变，内弹力膜和基膜的变性，和整个血管的纤维蛋白样坏死，内弹力层常常受损而可能分层。 肾小球可能表现为局灶球性和局灶节段性硬化，局灶球性硬化是因为缺血性损伤和肾单位功能丧失，而局灶节段性硬化是因为肾小球增大，可能是对肾单位丢失的代偿性反应，血管和肾小球受累和与缺血有关的经常的严重间质性肾炎及因小管上皮细胞表面抗原表达改变所致的主动免疫过程有关。

否

0.002%-0.005%

无传染性

长期服药

是不能治愈的疾病，必须长期服用药物

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

轻度高血压人群

流行性出血热

流行性出血热(epidemichemorrhagicfever，EHF)是病毒引起的自然疫源性疾病。1982年世界卫生组织(WHO)定名为肾综合征出血热(hemorrhagicfeverwithrenalsyndromes，HFRS)，本病的主要病理变化是全身小血管和毛细血管广泛性损害、临床上以发热，低血压，出血、肾脏损害等为特征。

(一)灭鼠和防鼠 灭鼠是防止本病流行的关键，在流行地区要大力组织群众，在规定的时间内同时进行灭鼠，灭鼠时机应选择在本病流行高峰(5～6月和10～12月)前进行，春季应着重灭家鼠，初冬应着重灭野鼠。 目前常用的有机械法和毒饵法等，机械法可用鼠夹，鼠笼等捕杀鼠类，毒饵法主要用鼠类爱吃的食物作诱饵，按一定比例掺入灭鼠药制成毒饵，投放在鼠洞或鼠经常出没的地方，灭家鼠常用的有敌鼠钠，杀鼠灵，灭野鼠的有磷化锌，毒鼠磷，万敌鼠钠，氯敌鼠等，毒饵法灭鼠收效高，但缺点是使用不慎可引起人，畜中毒，故在田野投放毒饵的3天内应派人看守，3天后应将多余的毒饵收回销毁，家庭中在晚上入睡前安放毒饵，白天收回，因鼠类的繁殖能力极强，所以灭鼠工作应持之以恒，略有放松，即前功尽弃。 在灭鼠为主的前提下，同时作好防鼠工作，床铺不靠墙，睡高铺，屋外挖防鼠沟，防止鼠进入屋内和院内，新建和改建住宅时，要安装防鼠设施。 (二)灭螨，防螨要保持屋内清洁，通风和干燥，经常用滴滴畏等有机磷杀虫剂喷洒灭螨，清除室内外草堆。 (三)加强食品卫生 做好食品卫生，食具消毒，食物保藏等工作，要防止鼠类排泄物污染食品和食具，剩饭菜必须加热或蒸煮后方可食用。 (四)做好消毒工作 对发热病人的血，尿和宿主动物尸体及其排泄物等，均应进行消毒处理，防止污染环境。 (五)注意个人防护 在疫区不直接用手接触鼠类及其排泄物，不坐卧草堆，劳动时防止皮肤破伤，破伤后要消毒包扎，在野外工作时，要穿袜子，扎紧裤腿，袖口，以防螨类叮咬。

流行性出血热的病原是布尼亚病毒科(Bunyav’iridae)的汉坦病毒属(Hanta virus，HV)病毒，能引起肾综合征出血热的病原包括汉坦病毒属的汉坦病毒(Hantaan virus，HTNV)，汉城病毒(Seoul virus，SEOV)，普马拉病毒(Puumala virus，PUUV)，以及贝尔格莱德-多布拉伐病毒(Belgrade-Dobrava virus，BDOV)等型，我国的流行性出血热主要是汉坦病毒和汉城病毒所引起，普马拉病毒主要在欧洲引起流行性肾病(nephropathic epidemica，NE)，贝尔格莱德-多布拉伐病毒在东南欧引起较重型HFRS。 流行性出血热病毒为单股负链RNA病毒，形态呈圆形或卵圆形，有双层包膜，外膜上有纤突，平均直径为120 nm，其基因RNA可分为大，中，小三个片段，即L，M和S，分子量分别为2.7×106，1.2×106和0.6×106，指纹图谱分析表明病毒RNA的三个片段都是独特的，不同病毒株有差异，其中S基因含1696个核苷酸，编码核壳蛋白(含核蛋白NP)，M基因含3616个核苷酸，编码包膜糖蛋白，可分为G1和G2，1基因编码聚合酶，含6533个核苷酸，核壳蛋白(含核蛋白NP)是病毒的主要结构蛋白之一，它包裹着病毒的各基因片段，G1和G2糖蛋白构成病毒的包膜。 我国分离的汉坦病毒A9株的M和S基因片段核苷酸序列与代表株76-118株的核苷酸同源性为84.57%，氨基酸的同源性为96.83%，汉城病毒R22，HB55株与代表株Seoul，80～39株的核苷酸同源性分别为95.3%和95.6%，氨基酸的同源性分别为98.9%和99.4%，近年来我国发现HTNV至少有八个亚型，SEOV有六个亚型，甚至还发现新的基因型病毒，这可能与汉坦病毒间基因重排有关，实验已证实汉坦病毒与汉城病毒间可以发生基因重排。 流行性出血热病毒的核蛋白有较强的免疫原性和稳定的抗原决定簇，一般认为核蛋白中含补体结合抗原，而不含中和抗原，宿主感染后核蛋白抗体出现最早，病程第2～3天即能检出，有利于早期诊断，膜蛋白中含中和抗原和血凝抗原，但组特异性中和抗原和血凝抗原主要存在于G2蛋白上，由于膜蛋白中具有血凝活性，可产生低pH依赖性细胞融合，这种功能可能对病毒颗粒黏附于受感染宿主的细胞表面及随后病毒脱核壳进入胞质起重要作用。 不同宿主携带的病毒致病力相差极大，这与宿主动物的类别有关，近年来越来越多的资料表明，每种已知的汉坦病毒都主要与单一鼠种相联系，有的称之为“原始宿主"，各种汉坦病毒与其特有的原始宿主间存在着一个长期共演化的关系，Jeor等曾反复捕捉和释放接种汉坦病毒的同一啮齿动物，观察其体内的自然带毒情况，结果发现同一株病毒在同一类啮齿类动物中，在整个捕捉和释放两次或以上过程中，分离到的病毒基因不论是M片段，S片段或非编码区片段均完全一致，但在不同种的啮齿动物接种同一株病毒，以上基因片段的序列则有改变，Kariwa等也发现不同年代从捕获褐家鼠中分离的Seoul病毒株，其G1和G2氨基酸同源性大于99.7%，证明汉坦病毒有其特殊的宿主动物依赖性，其次，汉坦病毒的毒力也与病毒本身的基因有关，主要是M片段编码的产物，糖蛋白I(G1)和糖蛋白2(G2)，不同血清型的汉坦病毒，G1编码区同源性低于G2，抗G1的McAb与各血清型病毒间的交叉反应明显少于G2，表明G1区是编码型特异性的抗原决定簇，而G2为组特异性抗原决定簇，在布尼亚病毒G1是决定病毒毒力和感染性的主要因素，同型病毒间基因片段经过重排(rearrangment)形成的病毒变异，病毒蛋白质糖基化方式的改变及基因突变均可引起病毒毒力的改变，此外，人的基因也在病毒和机体互相作用中起重要作用，Mustonen等检测了NE患者的HLA分型，发现重型患者HLA-B8和DRBI0301等位基因检出率，明显要高于对照组，其中休克患者检出率为100%(7/7)，因急性肾衰竭需进行透析者13例，其中HLA-B8阳性9例(69%)，DRBI0301阳性者8例(62而对照组却为15%，汉坦病毒类等位基因可能导致感染汉坦病毒者增强或引起异常的免疫应答有关。 流行性出血热病毒对乙醚，氯仿，丙酮等脂溶剂和去氧胆盐敏感，4～20℃温度下相对稳定，高于37℃及pH5.0以下易灭活，56℃ 30min或100℃ 1min可灭活，对紫外线，乙醇和碘酒敏感。 发病机制 1.发病机制 本病的发病机制至今仍未完全清楚，多数研究提示：汉坦病毒是本病发病的始动因子，一方面病毒感染能导致感染细胞功能和结构的损害;另一方面病毒感染诱发人体的免疫应答和各种细胞因子的释放，既有清除感染病毒，保护机体的作用，又能引起机体组织损伤的不利作用。 一般认为汉坦病毒进入人体后随血流到达全身，病毒首先与血小板，内皮细胞和单核细胞表面表达的受体p3整联蛋白相结合，然后进入细胞内以及肝，脾，肺，肾等组织，进一步复制后再释放进入血流，引起病毒血症，由于病毒感染和感染后诱发的免疫反应，以及多种细胞因子的释放，导致细胞变性，坏死或凋亡，因而器官功能受损，由于汉坦病毒对人体呈泛嗜性感染，因而能引起多器官损害，细胞和器官损害的机制包括： (1)病毒直接作用：主要依据是： ①临床上患者有病毒血症期，且有相应的中毒症状。 ②不同血清型的病毒，所引起的临床症状轻重也不同，它对乳鼠的致病力也不同，说明EHF患者发病后临床症状的轻重与病毒抗原的差异和毒力强弱密切相关。 ③EHF患者几乎在所有脏器组织中均能检出汉坦病毒抗原，尤其是EHF基本病变部位血管内皮细胞中，而且有抗原分布的细胞，往往发生病变。 ④体外培养的正常人骨髓细胞和血管内皮细胞，在排除细胞免疫和体液免疫作用的情况下，感染EHF病毒后，出现细胞膜和细胞器的损害，说明细胞损害是汉坦病毒直接作用的结果。 (2)免疫作用： ①免疫复合物引起的损伤(Ⅲ型变态反应)：本病患者早期血清补体下降，血循环中存在特异性免疫复合物，近年来还发现患者皮肤小血管壁，肾小球基底膜，肾小管和肾间质血管有免疫复合物沉积，免疫组化方法证明抗原是EHF病毒抗原，同时存在补体裂解片段，故认为免疫复合物是本病血管和肾脏损害的原因。 ②其他免疫反应：EHF病毒侵入人体后，可引起机体一系列免疫应答，目前发现： A.本病早期特异性IgG抗体升高，其上升水平与肥大细胞脱颗粒阳性率呈正相关，提示存在着Ⅰ型变态反应。 B.EHF患者血小板中存在免疫复合物，电镜观察肾组织除颗粒状IgG沉着外，肾小管基底膜存在线状IgG沉积，提示临床上血小板的减少和肾小管的损害与Ⅱ型变态反应有关。 C.电镜观察发现淋巴细胞攻击肾小管上皮细胞，认为病毒可以通过细胞毒T细胞的介导损伤机体细胞，提示存在Ⅳ型变态反应，至于以上存在的Ⅰ，Ⅱ，Ⅳ型变态反应在本病发病机制中的地位，尚有待进一步研究。 (3)各种细胞因子和介质的作用：汉坦病毒能诱发机体的巨噬细胞和淋巴细胞等释放各种细胞因子和介质，如白细胞介素-1(IL-1)，TH1类细胞因子IFN-r，IL-2，肿瘤坏死因子α(TNF-α)，TH2类细胞因子IL-10等，引起临床症状和组织损害，如IL-1和TNF能引起发热，一定量的TNF能引起休克和器官功能衰竭，此外，血浆内皮素(endotheliolysin)，血栓烷B2，血管紧张素Ⅱ等的升高能显著减少肾血流量和肾小球滤过率，促进肾衰竭的发生。 2.病理和生理 本病病理变化以小血管和肾脏病变最明显，其次为心，肝，脑等脏器。 EHF基本病变是小血管(包括小动脉，小静脉和毛细血管)内皮细胞肿胀，变性和坏死，管壁呈不规则收缩和扩张，最后呈纤维素样坏死和崩解，管腔内可有微血栓形成，由于广泛性小血管病变和血浆外渗，使周围组织水肿和出血，肾脏肉眼可见肾脂肪囊水肿，出血，肾皮质缺血而苍白，肾髓质极度充血并有出血和水肿，镜检可见肾小球充血，基底膜增厚，肾近曲小管变性和肾小管受压而变窄或闭塞，肾间质有细胞浸润，电镜观察，肾小球毛细血管内皮细胞有不同程度的肿胀，少尿期病例的个别肾小球见毛细血管内皮细胞坏死，管嗜中性粒细胞及血小板，内皮细胞与基底膜间充以低电子密度的物质，腔内有心脏病变主要是右心房内膜下广泛出血，心肌纤维有不同程度的变性，坏死，部分可断裂，腺垂体显著充血，出血和凝固性坏死，神经垂体无明显变化。 (1)休克：本病病程第3～7天常出现低血压休克称为原发性休克，少尿期以后发生的休克称为继发性休克，原发性休克的原因主要由于全身小血管广泛受损，血管通透性增加，血浆大量外渗于疏松组织中，如腹膜后及脏器软组织中，使血容量下降，此外由于血浆外渗使血液浓缩，血液黏稠度升高能促进弥散性血管内凝血(DIC)的发生，导致血液循环淤滞，血流受阻，因而进一步降低有效血容量，继发性休克的原因主要是大出血，继发感染和多尿期水与电解质补充不足，导致有效血容量不足。 (2)出血：EHF患者出血的因素较为复杂，有时是多种因素参与，一般认为发热期皮肤，黏膜的小出血点是毛细血管损伤，血小板减少和血小板功能异常所致，低血压休克期至多尿前期，主要是DIC导致凝血机制异常，此外血小板减少和功能障碍，肝素类物质增加和尿毒症等亦能导致出血。 ①小血管损伤：EH患者小血管的病变主要表现为内皮细胞肿胀和退行性变，严重者出现纤维蛋白样坏死，甚至血管壁崩解，可导致大量血液渗出和出血，目前认为小血管受损的原因有三： A.汉坦病毒直接作用于血管内皮细胞，使之受损。 B.汉坦病毒抗原与抗体复合物沉着于小血管，在补体参与下吸引中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物，并释放溶酶体中的蛋白水解酶，从而损伤内皮细胞。 C.由于休克及其他原因所致的微循环障碍，使血管内皮细胞缺氧而导致变性坏死。 ②血小板减少和功能障碍：正常情况下血小板沿着血管壁排列成行，具有保持毛细血管完整性，减低毛细血管脆性和通透性的作用，血小板的减少导致毛细血管脆性和通透性的增加，此外由于血小板的黏附，凝聚及释放功能的障碍，从而影响血液凝固，EHF患者血小板减少与骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板消耗增加和破坏增多有关。 ③凝血机制的异常：由于DIC消耗了大量凝血因子，此外DIC引起继发性纤溶亢进，使纤维蛋白原降解产物增多，以及肝素类物质增加等均能引起凝血异常。 A.DIC原因：EHF患者DIC发生率可达35%～70%，除恢复期外其余各期均可发生，尤以低血压休克期和少尿期多见，这是EHF病毒或免疫复合物损伤了毛细血管或小血管内皮细胞，导致血管基底膜胶原的暴露，从而激活因子Ⅻ，导致连锁反应引起内源性凝血，此外EHF患者血浆外渗，血液浓缩和黏滞性增加，以及休克和少尿期的酸中毒，均有促进DIC的作用。 B.肝素类物质增加：80%左右EHF患者从发热期开始血中肝素类物质增高，除体内肥大细胞等释放增加外，因肝脏受损对肝素灭活减少，肾衰竭使肝素排泄减少以及血浆蛋白大量外渗与肝素结合减少，均促使游离肝素增加。 (3)急性肾衰竭：其原因包括： ①肾血流障碍：由于血浆外渗，血容量减少和血液浓缩，血流量不足，以致肾小球滤过率急剧下降。 ②肾脏的免疫损伤：已证实肾小球基底膜和肾小管基底膜存在免疫复合物的沉积，经激活补体后可使肾小球基底膜和肾小管上皮细胞受损，细胞毒性T细胞亦能引起肾小管受损。 ③间质水肿和出血：血浆外渗引起的肾间质水肿，以及肾髓质充血，出血压迫肾小管，可使尿量减少。 ④肾缺血性坏死低血压休克和DIC导致肾血管微血栓形成，均能使肾实质细胞产生缺血性坏死。 ⑤肾素，血管紧张素Ⅱ的激活：使肾动脉收缩，因而肾皮质血流减少，肾小球滤过率下降。 ⑥肾小管管腔阻塞：肾小管管腔可被蛋白，管型等阻塞，尿液排出受阻。

否

0.0035%

呼吸道传播、消化道传播、接触传播

1-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。狼疮肾炎(LN)是SLE的重要临床组成部分。肾脏受累的临床表现有蛋白尿、红细胞尿、白细胞尿、管型尿及肾小球滤过功能下降和肾小管功能减退。肾脏损害的严重程度与SLE的预后密切相关，肾脏受累及进行性肾功能损害是SLE主要死亡原因之一，应引起临床足够重视。

预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施： 一、重视体质因素 系统性红斑狼疮近亲发病率高达5％一12％，同卵孪生发病率高达69％，狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿，皮肌炎，硬皮病，干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮受遗传因素影响，而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关，因此，对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕，一旦患病就应想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，则应积极治疗，防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。 二、积极治疗病毒感染 近年实验研究发现，病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关，因此，我们应积极治疗各种病毒感染，尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"，决不能掉以轻心，因为"风为百病之长"，许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。 三、注意药物毒性 与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺，异烟肼，甲基多巴，氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见，可能与药物中肼，胺，巯基团有关，因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者，应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。 四、避免日光曝晒 紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见，因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促使系统性红斑狼疮发生，因此，狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒，以减少紫外线过度照射造成的肾损害。

SLE的发生与遗传因素有关，家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLA DR区，HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者，较易产生细胞及体液的超敏免疫反应;这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性。另外，SLE还存在多种补体缺陷，如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。 SLE主要累及女性，育龄期女性的患病率比同龄男性高9～13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性。故认为雌激素与SLE发生有关。无论男性或女性SLE患者，其16α-羟化雌酮和雌三醇水平均显著增高。女性避孕药有时也可诱发狼疮样综合征。人体及动物试验研究均证明，雌激素可增加B细胞产生针对DNA的抗体，而雄激素可抑制此种反应，近来发现SLE患者血清中泌乳素升高，导致性激素的继发性变化，此有待进一步研究证实。 常见者为慢性病毒感染，在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体，与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似，但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒，故这些物质与病毒感染关系有待证实。在SLE病人中，存在多种高滴度的抗病毒抗体，例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体。也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。总的来讲，不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一，但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关。此外，也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。 多种药物与SLE发病有关，但致病机制各不相同。 ①诱发SLE症状的药物有青霉素、磺胺类、保泰松、金制剂等。这类药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病，或使患有SLE者病情加重，停药不能阻止病情发展。 ②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、丙基及甲硫氧嘧啶等。这类药物长时间大剂量使用后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变，但发病机制尚未清楚。有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性，肼屈嗪与可溶性蛋白结合，在体内能增强自身组织成分的免疫原性。此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。随着新药品的不断出现，也有人认为药物可作为外源性载体，与宿主组织决定簇结合，诱发自身抗体产生。因此，临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。 约1/3 SLE患者对日光过敏，紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变。正常人皮肤组织中双链DNA经紫外线照射后可发生二聚化，形成胸腺嘧啶二聚体，而去除紫外线照射后，可修复解聚。SLE患者有修复二聚化DNA的缺陷，过多的胸腺嘧啶二聚体则可能成为致病性抗原。也有人认为紫外线照射可使皮肤细胞受损，抗核因子得以进入细胞内，与胞核发生作用，产生皮肤损害。另外，X线照射、寒冷、强烈电光照射也可诱发或加重SLE病情。 含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果、欧洲防风等，具有增强SLE患者光敏感的潜在作用;含有联胺基因的蘑菇、烟熏食物、食物染料及烟草等可诱发药物性狼疮;含有L-刀豆素的苜蓿类的种子、新芽及其他豆荚类等也可诱发狼疮。限制热量及脂肪酸的摄入量可降低鼠狼疮的严重程度，推测此举可能对SLE患者有益。 石棉、硅石、氯化乙烯及含有反应性芳香族胺的染发剂可能与SLE发病有关。严重的生理、心理压力皆可诱导SLE的突然发作。

否

0.008%

无传染性

需终身服药治疗

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

链球菌感染后的急性肾小球肾炎

链球菌感染后的急性肾小球肾炎（poststreptococcalacuteglomerulonephritis）在小儿和青少年中发病较多，也偶见于老年人，男性发病率高于女性，约为2～3∶1。

增强体质，改善身体防御机能，保持环境卫生，以减少上呼吸道感染，咽峡炎，扁桃体炎等疾患，要注意清洁，减少脓皮病发生，在上述疾病发生时应积极治疗，并采用清除慢性感染灶如屡发的扁桃体炎，鼻窦炎等，集体生活的儿童在流行链球菌感染时，可使用抗生素预防以减少发病，近年来急性肾小球肾炎发病率已较前下降。

发病原因： 本病系由甲型溶血性链球菌感染引起，其理由如下： ①本病常在扁桃体炎，咽峡炎，猩红热，丹毒，脓皮病等链球菌感染后发生，其发作季节与链球菌感染流行季节一致，如由上呼吸道感染后引起者常在冬春，而皮肤化脓性疾病引起者常在夏秋。 ②病人血中抗链球菌溶血素“O”抗体（抗O抗体）滴定度增高。 ③在发病季节用抗生素控制链球菌感染，可减少急性肾小球肾炎的发病率。 ④肾小球中找到链球菌细胞壁M蛋白抗原。 溶血性链球菌的菌株与肾小球肾炎的发病常随流行情况而异，有所谓“致肾炎性链球菌”者，一般以甲组12型最多见，其他如1，4，18，25，41，49型等，而2，49，55，57，60型则常和脓皮病及肾小球肾炎有关，急性肾小球肾炎的发生与否和病变程度的轻重，均与链球菌感染的轻重无关，患过链球菌感染后肾小球肾炎的人对M蛋白的免疫具有型特异性，永久性和保护性，所以很少再次发病。 发病机理： 目前认为本病系感染后的免疫反应引起，理由如下。 1.链球菌感染后的急性肾小球肾炎一般不发生于链球菌感染的高峰，而在起病后1周或2～3周发病，符合一般免疫反应的出现期。 2.在急性肾小球肾炎的发病早期，即可出现血清总补体浓度（CH50）明显降低，分别测各补体值，发现浓度均有下降，但其后C3，C5降低更明显，表示有免疫反应存在，补体可能通过经典及旁路两个途径被激活，血循环免疫复合物常阳性。 3.Lange等用荧光抗体法，曾发现在肾小球系膜细胞中及肾小球基底膜上有链球菌抗原，在电镜下观察到肾小球基底膜与上皮细胞足突之间有致密的块状驼峰样物存在，内含免疫复合物及补体，患者肾小球上IgG及C3呈颗粒状沉着，患者肾小球中有补体沉着，多形核白细胞及单核细胞浸润，表明这三类炎症介导物质进一步促进了病变的发展，巨噬细胞增殖在病变发展中也起重要作用。

否

0.001%

无传染性

1-2个月

20%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

好发于小儿和青少年

类风湿性关节炎肾损害

类风湿性关节炎肾损害是由类风湿性关节炎引起的急，慢性间质性肾炎、肾淀粉样变、肾脏坏死性血管炎及免疫复合物性肾炎，并伴有相应临床表现的一组疾病。本病常导致多脏器受累，其主要并发症是关节破坏变形，关节隆突位出现大小不等的皮下结节，中枢神经受累引起急性或慢性脑梗死或出现偏瘫，因此，该病一定要早发现早治疗，预防严重并发症。

1、预防寒冷和潮湿，避免精神刺激，劳逸结合，增强抵抗力。 2、饮食上，不吃鱼虾等易引起发病食物。 3、药物引起的类风湿性关节炎肾损害，应注意避免有关治疗药物的再次使用。 4、类风湿活动期，要卧床休息;缓解期，要适当活动，一方面增强体质，一方面防止运动器官出现废用性疾患。

实验研究表明A组链球菌及菌壁有肽聚糖(peptidoglycan)可能为RA发病的一个持续的刺激原,A组链球菌长期存在于体内成为持续的抗原,刺激机体产生抗体,发生免疫病理损伤而致病.支原体所制造的关节炎动物模型与人的RA相似,但不产生人的RA所特有的类风湿因子(RF).在RA病人的关节液和滑膜组织中从未发现过细菌或菌体抗原物质,提示细菌可能与RA的起病有关。 RA与病毒,特别是EB病毒的关系是国内外学者注意的问题之一.研究表明,EB病毒感染所致的关节炎与RA不同,RA病人对EB病毒比正常人有强烈的反应性.在RA病人血清和滑膜液中出现持续高度的抗EB病毒—胞膜抗原抗体,但到目前为止在RA病人血清中一直未发现EB病毒核抗原或壳体抗原抗体。 本病在某些家族中发病率较高,在人群调查中,发现人类白细胞抗原(HLA)-DR4与RF阳性患者有关.HLA研究发现DW4与RA的发病有关,患者中70%HLA-DW4阳性,患者具有该点的易感基因,因此遗传可能在发病中起重要作用。 研究表明RA发病率男女之比为1∶2～4,妊娠期病情减轻,服避孕药的女性发病减少.动物模型显示LEW/n雌鼠对关节炎的敏感性高,雄性发病率低,雄鼠经阉割或用β-雌二醇处理后,其发生关节炎的情况与雌鼠一样,说明性激素在RA发病中起一定作用。 寒冷,潮湿,疲劳,营养不良,创伤,精神因素等寒冷,潮湿,疲劳,营养不良,创伤,精神因素等,常为本病的诱发因素,但多数患者前常无明显诱因可查。

否

0.003%-0.007%

无传染性

需长期服药治疗

30%-40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（15000——30000元）

无特定人群

慢性呼吸衰竭

慢性呼吸衰竭是在原有肺部疾病，如慢性阻塞性肺病、重症肺结核，肺间质性纤维化、尘肺、胸廓病变和胸部手术，外伤、广泛胸膜增厚、胸廓畸形等基础上发生的，最常见病因为COPD，早期可表现为Ⅰ型呼吸衰竭，随着病情逐渐加重，肺功能愈来愈差，可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。慢性呼吸衰竭稳定期，虽PaO2降低和PaCO2升高，但患者通过代偿和治疗，可稳定在一定范围内，患者仍能从事一般的工作或日常生活活动。一旦由于呼吸道感染加重或其他诱因，可表现为PaO2明显下降，PaCO2显著升高，此时可称为慢性呼吸衰竭的急性发作，这是我国临床上最常见的慢性呼吸衰竭类型。慢性呼吸衰竭多有一定的基础疾病，但急性发作发生失代偿性呼衰，可直接危及生命，必须采取及时而有效的抢救。

防寒措施 1、持之以恒锻炼身体，增强体质，增强御寒能力。 2、适当提高起居室内温度。 3、寒冷时，特别是气温骤降时，适当增加保暖衣服。 防暑措施：在异常干旱的酷暑，采取措施，降低工作，生活环境的温度，提高湿度，对于阻止慢性阻塞性肺病发生呼吸衰竭人有裨益，其机理是： 1、避免多汗，防止大量水分丢失，血液粘滞度升高，血流缓慢淤滞，肺组织血液循环障碍。 2、避免痰液过度粕碉，难以咳出，妨碍肺泡通气。 对慢性呼吸衰竭病人使用呼吸中枢兴奋剂时，应注意保持呼吸道通畅，必要时可加大吸氧浓度，因为呼吸中枢兴奋剂的使用使机体耗氧量增大。

发病原因 慢性呼吸衰竭常为支气管-肺疾患所引起，如COPD，重症肺结核，支气管扩张症，弥漫性肺间质纤维化，尘肺等，其中COPD最常见，胸廓病变如胸部手术，外伤，广泛胸膜增厚，胸廓畸形亦可引起慢性呼吸衰竭。 由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。 是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤，有机粉尘如霉草尘、棉尘，气体如烟尘、二氧化硫等，病毒、细菌、真菌、寄生虫感染，药物影响及放射性损伤。 是由于在职业活动中长期吸入生产性粉尘(灰尘)，并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化(疤痕)为主的全身性疾病。 尘肺按其吸入粉尘的种类不同，可分为无机尘肺和有机尘肺。在生产劳动中吸入无机粉尘所致的尘肺，称为无机尘肺。 尘肺大部分为无机尘肺。 发病机制 肺的主要生理功能是进行气体交换，此交换主要涉及机体通过肺组织从体外摄取氧和机体代谢后所产生的二氧化碳通过肺组织排出体外，气体在机体内的运输要依靠血液循环来完成，组织细胞则从血液或组织液内环境中摄取氧并排出二氧化碳，呼吸的全过程包括3个相互联系着的环节： 1、外呼吸，指外界环境与血液在肺部实现的气体交换，它包括肺通气(肺与外界的气体交换)和肺换气(肺泡与血液之间的气体交换)两个过程。 2、气体在血液中的运输。 3、内呼吸，指血液或组织液与组织之间的气体交换，呼吸衰竭所涉及机制主要是外呼吸，它包括肺换气和肺通气，下面分别加以叙述。 1.肺换气功能障碍：肺的气体交换系指肺泡内气体与肺泡毛细血管血液中气体的交换，主要是氧与二氧化碳的交换，肺气体交换主要决定于通气/血流灌注比值(V/Q)与弥散功能，Ⅰ型呼吸衰竭的主要发病机制为换气功能障碍，主要有通气/血流比例失调和弥散功能障碍两种。 (1)通气/血流比例失调：肺有效的气体交换不仅要求有足够的通气量与血流量，而且要求二者的比例适当，在静息状态下，健康人肺泡通气量约为4L/min，肺血流量约为5L/min，全肺平均V/Q大约为0.8，当通气量大于肺血流量，V/Q>0.8，此时进入肺泡的气体不能完全充分与肺泡毛细血管内血液接触，从而得不到充分气体交换，即为肺泡内过多的气体交换没有足够的血流交换，造成无效腔通气，例如临床上常见的肺气肿，肺大疱和肺栓塞，当肺血流量较肺通气量增加时，V/Q<0.8，此时静脉血流经通气不良的肺泡毛细血管未经充分氧合返回左心，形成了动脉血内静脉血掺杂，称之为功能性动-静脉血分流，例如严重COPD病人存在功能性分流，肺不张时，肺内气体减少或无气体，而血流继续，V/Q=0，此时流经肺脏的血液完全未进行气体交换而掺入动脉血，类似解剖分流，也称为真性分流，或称为病理性动-静脉血分流， V/Q比例失调主要引起低氧血症，也是引起低氧血症最常见的机制，对PaCO2影响甚微，其原因为： ①动，静脉二氧化碳分压差值仅为6mmHg，而动，静脉血氧分压差值约为60mmHg，当V/Q<0.8时混合静脉血加入动脉血后，对PaO2的影响明显大于PaCO2。 ②V/Q>0.8或V/Q<0.8时，均可表现为V/Q正常的肺泡通气量代偿性增加，而二氧化碳的弥散速率约为氧的21倍，而且二氧化碳的解离曲线呈线性，只要正常肺泡通气量增加，即可排出更多二氧化碳，其结果表现为：PaO2下降而无PaCO2升高。 (2)弥散功能障碍：气体弥散系指气体分子从高浓度区向低浓度区移动的过程，弥散是一被动移动的过程，因而不需要消耗能量，弥散的机制是气体分子的随意运动，弥散的结果使不同浓度的分子最终达到平衡，肺泡内气体与肺泡壁毛细血管血液中气体(主要是指氧与二氧化碳)交换是通过弥散进行的，肺弥散能力不仅受肺泡毛细血管膜影响，也受肺毛细血管血流的影响，健康成人肺弥散量(DL)约为35ml O2/(mmHg·min)，凡能影响肺泡毛细血管膜面积，肺泡毛细血管床容积，弥散膜厚度以及气体与血红蛋白结合的因素，均能影响弥散功能，在临床实践中，弥散功能障碍极少是惟一病理因素，疾病过程中弥散功能障碍往往总是与通气/血流比例失调同时存在，因为肺泡膜增厚或面积减少常导致通气/血流比例失调，由于二氧化碳通过肺泡毛细血管膜的弥散速率约为氧的21倍，所以弥散功能障碍主要是影响氧的交换，弥散功能障碍所致低氧血症可用吸入高浓度氧加以纠正，因为肺泡氧分压提高可以克服增加的弥散阻力，临床上常可用吸氧纠正低氧血症，也可用吸氧是否能纠正低氧血症来识别是弥散功能障碍所致低氧血症抑或动-静脉分流所致的低氧血症。 2.肺通气功能障碍：肺通气是指通过呼吸运动使肺泡气与外界气体交换的过程，凡能影响肺通气与阻力的因素均可影响肺通气功能，肺通气功能的正常与通气量大小，不只是决定于推动肺通气的动力大小，还要决定于肺通气的阻力，肺通气是在呼吸中枢的调控下，通过呼吸肌的收缩与松弛，使胸廓和肺作节律性的扩大和缩小得以实现，在静息呼吸空气时，总肺泡通气量约为4L/min，才能维持正常氧和二氧化碳分压，当肺通气功能障碍时，肺泡通气量不足，肺泡氧分压下降，二氧化碳分压上升，可发生Ⅱ型呼吸衰竭，即PaO2下降和PaCO2升高同时存在，肺通气功能障碍可分限制性通气不足与阻塞性通气不足两种类型，由肺泡张缩受限引起者称限制性通气不足，因气道阻力增高引起者称阻塞性通气不足，下面分别加以阐述。 (1)限制性通气不足：吸气时肺泡的张缩受限制所引起的肺泡通气不足称为限制性通气不足(restrictive hypoventilation)，通常吸气运动是吸气肌的收缩引起主动过程，呼气则是肺泡弹性回缩和肋骨与胸骨借重力作用复位的被动过程，主动过程容易发生障碍易导致肺泡扩张受限，其主要涉及呼吸肌，胸廓，呼吸中枢和肺的顺应性，前三者的障碍可统称为呼吸泵衰竭。 ①呼吸泵衰竭主要因呼吸驱动不足，如安眠药中毒，中枢神经系统疾患均可影响呼吸驱动力不足，呼吸运动受限制，如多种疾病引起的呼吸肌功能受累例如吉兰-巴雷综合征，低钾血症等和胸廓疾患例如胸廓畸形，脊柱后侧凸，大量胸腔积液和气胸等，晚近，已认识到在COPD病人中呼吸肌疲劳是引起呼吸泵衰竭的重要原因之一。 ②肺的顺应性降低也是COPD病人引起限制性通气不足的原因之一。 (2)阻塞性通气不足：由于气道狭窄或阻塞引起的气道阻力增高而导致通气障碍称为阻塞性通气不足(obstructive hypoventilation)，支气管壁充血，肿胀，增生，管壁平滑肌痉挛，管腔内分泌物增多潴积，异物等阻塞，肺泡壁破坏和肺泡间隔缺失所致的肺组织弹性降低，以致对气道壁的牵引力减弱等，均可使气道内径变窄或不规则而增加气道阻力，从而引起阻塞性通气不足， 氧耗量增加是加重低氧血症的原因之一，发热，寒战，呼吸困难和抽搐均可增加氧耗量，因为氧耗量增加可导致混合静脉血氧分压下降，从而加重动-静脉分流所引起的低氧血症，氧耗量增加肺泡氧分压下降，正常人可借助增加通气量以防止缺氧，而氧耗量增加的通气功能障碍患者，肺泡氧分压不断提高，缺氧亦难缓解。 病理生理 呼吸衰竭时发生的缺氧和二氧化碳潴留可影响全身各系统器官的代谢和功能，其对机体的损害程度取决于缺氧和二氧化碳潴留发生的速度，程度和持续时间，若缺氧和二氧化碳潴留同时存在时，对机体的损害更为明显，其中缺氧对机体损害显得更为重要，在所有缺氧引起的脏器损害中，心，脑，肺血管，肝，肾对缺氧最敏感，下面分别对缺氧和二氧化碳潴留加以阐述。 (1)缺氧的病理生理： ①对呼吸系统的影响：慢性呼吸衰竭病人，因原有肺部疾病存在着呼吸系统症状，但缺氧和二氧化碳潴留又可进一步影响呼吸功能，有时两者难以分辨出来，缺氧时，位于颈动脉体和主动脉弓的外周化学感受器可产生兴奋，并刺激呼吸中枢，反射性增强呼吸运动，具有代偿意义，此反应在PaO2低于60mmHg时才明显，临床上可表现为呼吸频率增加和肺通气量增加，但此种保护性反射作用是有一定限度，当PaO2低于30mmHg时，缺氧对呼吸中枢有直接的抑制作用，此作用可大于反射性兴奋作用，而使呼吸抑制，表现为呼吸频率和肺通气量均明显降低或减少，以至呼吸节律变慢，幅度变浅，最终呼吸完全停止，另外，长时间增强的呼吸运动可使呼吸肌耗氧量剧增，加上血氧供应不足，可导致呼吸肌疲劳，使呼吸肌收缩减弱，呼吸变浅而快，肺泡通气量减少，可加重呼吸衰竭。 ②对循环系统的影响：缺氧对循环系统的影响包括心脏与血管，缺氧的早期，一定程度PaO2降低可兴奋心血管运动中枢，使心率加快，心肌收缩力增强，外周血管收缩，外周血管收缩可使有效循环血容量增加，心输出量增加，但是此时心，脑血管是扩张的，保证了心，脑的血液供应，严重缺氧或缺氧的晚期因A.对心血管中枢的直接抑制作用，直接抑制心脏活动和扩张血管，B.组织和细胞得不到充分的氧供或当发生严重代谢性酸中毒时，组织和细胞摄取氧和利用氧的能力也随之下降，C.缺氧引起的心肌不可逆性损伤，上述3种因素均可引起心率变慢，心肌收缩力下降，心输出量减少，心律失常，甚至很快出现心脏停止等严重后果，缺氧可引起广泛的肺小动脉收缩，肺循环阻力增加，肺动脉高压，特别是COPD引起的呼吸衰竭病人，由于本身已存在肺小动脉壁平滑肌细胞与成纤维细胞的肥大和增生，胶原蛋白与弹性蛋白合成增多，导致肺血管壁增厚和硬化，管腔变窄，这是形成持久的稳定的慢性肺动脉高压的解剖学基础，此时，缺氧引起的肺小动脉收缩是加重肺动脉高压的重要因素，长期的肺动脉高压必导致右心室肥大，扩张，右心室负荷加重，最后引起慢性肺源性心脏病。 ③对中枢神经系统的影响：脑对缺氧非常敏感，大脑皮质尤为敏感，缺氧最容易引起脑功能障碍，缺氧可使脑血管扩张和损伤血管内皮使其通透性增高，导致脑间质水肿，缺氧也可使细胞氧化过程障碍，细胞内ATP生成减少，Na+-K+泵所需的能量不足，再加上乳酸生成增多，细胞内pH降低，均可引起细胞内Na+及水增多，引起脑细胞水肿，脑充血，水肿使颅内压增高，压迫脑血管，更加重脑缺氧，由此形成恶性循环，供氧停止4～5min可发生脑组织不可逆性损伤，早期轻，中度缺氧可表现为兴奋性增高，判断力降低，不安及精神错乱等，重度缺氧或缺氧晚期可由兴奋转为抑制，表情淡漠，嗜睡，甚至昏迷，惊厥，最后可因呼吸，循环中枢抑制而死亡。 ④对血液系统的影响：慢性缺氧刺激骨髓造血功能增强，可引起红细胞和血红蛋白增多，增多的红细胞可以增加血液携氧能力，也增加了组织的氧供，这是对机体有利的一面，但长期的红细胞过多必然增加血液黏滞度，从而加重心脏负担，这是不利的一面，另外，长期缺氧可引起血管内皮细胞损害，导致血小板黏附，凝集，溶解，并释放血小板因子，促进凝血活酶形成，使血液进入高凝状态，易形成凝血和血栓，诱发弥散性血管内凝血(DIC)。 ⑤对肾脏，肝脏，消化系统的影响：缺氧可反射性通过交感神经使肾血管收缩，肾血流量严重减少，可引起肾功能不全，如同时有心力衰竭，弥散性血管内凝血和休克存在时，则肾的血液循环和肾功能障碍更严重，通常，轻者尿中出现蛋白，红细胞，白细胞等，严重时可出现少尿，氮质血症，但此时肾结构并无明显改变，为功能性肾功能不全，只要缺氧纠正，肾功能就可较快地恢复正常，缺氧也可引起肝血管收缩，可致肝小叶中心区细胞变性坏死，肝功能受损，但多见为功能性改变，随着缺氧的改善可恢复正常，只有缺氧严重时可发生肝细胞坏死，如COPD并发肺心病慢性右心功能不全者可致肝淤血，肿大，久之可导致肝硬化，但较少见，严重缺氧可使胃壁血管收缩，因而降低胃黏膜的屏障作用，加上二氧化碳潴留，可增强胃壁细胞碳酸酐酶活性，使胃酸分泌增多，故可出现胃黏膜糜烂，坏死，出血与溃疡形成。 (2)二氧化碳潴留的病理生理：二氧化碳潴留对机体的影响常与缺氧密切相关，因为临床上所见的Ⅱ型呼吸衰竭往往是二氧化碳潴留伴有缺氧，单纯二氧化碳潴留而无缺氧只见于吸氧条件下的Ⅱ型呼吸衰竭，因此二氧化碳潴留和缺氧对机体损害往往难以分清，二者同时存在对机体的损害更为明显。 ①对呼吸系统的影响：PaCO2升高主要通过对呼吸中枢化学感受器的刺激使呼吸中枢兴奋，引起呼吸加深加快，使通气量增加，当PaCO2超过80mmHg时，呼吸中枢反而受到抑制，此时呼吸运动主要靠低氧血症对颈动脉体和主动脉弓的外周化学感受器的刺激得以维持，特别是对慢性Ⅱ型呼吸衰竭病人，由于较长时间的高PaCO2，使呼吸中枢适应了高PaCO2的内环境，因而不再兴奋，若高浓度吸氧会解除低氧血症对呼吸的刺激，使通气量减少，因此在临床上对Ⅱ型呼吸衰竭病人的氧疗，主张吸入氧浓度<33%。 ②对循环系统的影响：二氧化碳潴留对循环系统最突出的影响是血管扩张，如周围皮肤血管，脑血管，冠状动脉血管等，因此临床上COPD引起的Ⅱ型呼吸衰竭病人经常出现球结膜水肿，面部潮红，四肢皮肤温暖，病人常主诉头痛，头昏，严重时还可能出现血压下降，这些均可能是血管扩张的结果， 一定程度PaCO2升高，也可刺激心血管运动中枢和交感神经，使心率加快，心收缩力增强，心输出量增高，内脏血管收缩，血压升高，据文献报道，二氧化碳潴留与心输出量增加成正比，即PaCO2越高，心输出量越大，然而PaCO2升高至一定水平时，心输出量反而下降，并可出现心律失常，其原因:A.严重二氧化碳潴留可直接抑制心血管运动中枢，B.严重二氧化碳潴留可引起严重呼吸性酸中毒，当pH<7.20时，可引起心肌收缩无力，心输出量下降，外周血管对血管活性物质敏感性下降，引起血压下降，心肌室颤阈下降易引起心室纤颤。 ③对中枢神经系统的影响：二氧化碳潴留对中枢神经起抑制作用，临床上所见的慢性胸肺疾患引起的Ⅱ型呼吸衰竭病人，一旦出现神经精神症状，即可诊断为肺性脑病(pulmonary encephalopathy)，其原因就是与二氧化碳潴留和缺氧有关，二氧化碳潴留可使脑血管扩张，脑血流量增加，颅内压升高，早期可出现头痛，头昏，嗜睡，晚期还可出现昏迷，谵妄，精神错乱，扑翼样震颤，抽搐等颅内高压的症状与体征，然而，大量临床资料表明，二氧化碳潴留引起的中枢神经系统改变，不仅与二氧化碳潴留程度有关，而且与二氧化碳潴留发生速度有关，同时，不容忽视，二氧化碳潴留引起的中枢神经系统改变还与伴随着缺氧程度，酸中毒，特别是脑细胞内酸中毒有关，严重缺氧与酸中毒可加重脑水肿，颅内压增高与神经细胞的损伤。 ④对酸碱平衡和电解质的影响：二氧化碳潴留可引起呼吸性酸中毒，此时机体通过血液缓冲，细胞内外离子交换，肾脏代偿等代偿机制，可使血HCO3-代偿性升高，而血Cl-相应降低，其结果为维持HCO3-/PCO2相对正常范围，pH=PK log(HCO3-/PCO2)在较小范围内变化，但机体代偿有一定范围，即慢性呼吸性酸中毒预计代偿公式为△HCO3-=0.35×△PCO2±5.58，呼吸性酸中毒由于PH下降，可引起细胞内外离子交换，即细胞外Na+，1H+与细胞内3K+相交换，同时肾小管Na+-H+交换加强，Na+-K+交换减少，上述两种因素均可导致细胞外液K+浓度增高，即酸中毒高钾。

否

呼吸系统里面占0.05%-0.08%

无传染性

24天-50天，需长期服药治疗

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

免疫介导性肾脏病

免疫介导性肾脏病是指由宿主免疫机制介导产生的，肾小球，血管和小管间质的肾脏疾病。 免疫介导的肾脏疾病系由抗原激发的免疫反应，其相关抗原名单甚多并继续扩展，这些抗原按它们的来源于肾内或是肾外，分为肾性和非肾性；也可分为自身或外来抗原（对人是内源性或外源性的），但成因抗原常不知道。

第一、故诊断和治疗也不一样，而且疗程可能较长，部分患者需要进行肾穿刺活检，以明确诊断，指导治疗和判断疾病发展，患者对相关知识如有基本了解，则可消减盲目畏惧并加强与医生的配合。 第二、不可轻视感冒，多数慢性肾脏病是免疫性疾病，感冒或感染均可诱发机体免疫，从而加速疾病发展。 第三、劳逸结合重休息，人劳累后体内代谢产物增多，增加肾脏工作量，可使病情加重，故避免劳累适当休息有利于肾脏功能的恢复。 第四、调整饮食助营养，慢性肾脏病患者口味宜清淡，忌烟酒和刺激性食物，出现肾功能损害时需限制饮食中蛋白摄入，以鸡蛋，牛奶，瘦肉等动物蛋白为主，并口服必须氨基酸剂防止营养不良。

IgE介导的免疫反应的激发是由于变应原敏感的T细胞与特异的变应原接触释放出促变应性白介素IL-4，IL-5，它们促进IgE的产生并活化肥大细胞和嗜碱性细胞，被覆IgE的肥大细胞，嗜碱性细胞在变应原出现时释放血管活性蛋白（如组胺）及趋化因子（如IL-4），引起血管的痉挛，前列腺素的合成，血小板介导的凝血，血栓形成以及纤维蛋白沉着，在几种肾脏炎症性疾病中，可有IgE的沉积及嗜酸性细胞的浸润，特别由使用青霉素（尤其是甲氧苯青霉素）引起的变应性小管间质性肾脏病的发生部分归因于IgE介导的超敏反应，它伴有嗜酸性细胞增多，肾内嗜酸性细胞浸润及IgE沉积，对皮质类固醇治疗有效，常常在停用成因性药物后很快改善。 其肾脏损害是由于针对GBM中Ⅳ型胶原特异性抗体的线性沉积所致，抗体与相应抗原结合形成免疫复合物活化补体系统，这是一组具有酶活性，化学引诱物，结合及调节特性的血浆和膜蛋白，补体可通过C1（经典途径）或C3（替代途径）激活，形成一种蛋白质，称为膜攻复合物（MAC），它是由补体成分C5-9组成，MAC对组织的损伤，直接通过膜通道，也可间接吸引其他炎症细胞参与免疫反应，如补体片段C5-7将中性粒细胞吸引到炎症部位，中性粒细胞可释放溶酶体，进一步引起组织损伤，并可直接损害及穿透GBM，而且还可生成反应性氧类物质（即自由基，超氧化物），类二十烷酸，并能与血小板作用激活凝血系统，刺激纤维蛋白沉积，因此，在抗肾小球基底膜病中，细胞毒抗体沿GBM呈线状沉积，补体虽然分布较不规则，有间断，但也近似线性分布，组织病理学特点是肾小球结构的坏死性破坏，有纤维蛋白沉积纤维上皮细胞性新月体形成。 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）也可引起细胞毒抗体介导的免疫性肾脏病，在Wegener肾小球肾炎和其他血管炎性肾脏病中起着作用，虽然免疫光检查中无免疫成分的沉积而表现为寡免疫性，最好是将ANCA相关的肾脏病归入免疫介导性肾脏病的范畴内，因为ANCA起了成因作用，尽管存在着不同类型的ANCA，每一类均辨认一个特殊的中性粒细胞胞浆成分（如髓过氧化物酶，溶酶酶，弹性蛋白酶，蛋白酶3，乳铁蛋白，组织蛋白酶B，D，G），但大多数含ANCA的血浆只特异性针对一种抗原，实际上，所有C-ANCA只特异地针对蛋白酶3，而P-ANCA针对髓过氧化物酶，Wegener肉芽肿是ANCA介导的肾脏疾病的原型，几乎所有该病病例与ANCA相关。 ANCA生成的始动因素尚不知晓，但已认为ANCA与中性粒细胞胞浆抗原的相互作用激活了中性粒细胞，细胞表面整合素上调，吸引中性粒细胞并使之沿肾脏或在血管炎过程中其他受累器官的血管内皮细胞滚动，中性粒细胞对内皮细胞的粘附使内皮细胞表面相互作用的配体上调，有细胞内粘附分子-1，内皮-白细胞粘附分子-1，这些配体加强了活化的中性粒细胞与内皮细胞之间的结合，导致了多种免疫炎症反应，如反应性氧类物质的生成，溶酶体的脱粒，T细胞活化并释放淋巴因子，造成了内皮细胞的损伤。 肾小球的血管内皮细胞尤易受损，虽然罕见有免疫球蛋白的沉积，但已提出蛋白酶3的阳电荷或髓过氧化物酶的自身抗原，使ANCA与蛋白酶3或髓过氧化物酶的复合物能够沿GBM与内皮结合，ANCA-抗原免疫复合物沿GBM的种植启动ANCA介导的肾损伤，并将其扩大化，临床Wegener肉芽肿的组织病理学特点是坏死性急进性新月体性肾小球肾炎以及肾与呼吸道T细胞介导的肉芽肿形成。 特发性的坏死性肾小球肾炎及急进性肾小球肾炎（不累及呼吸道），镜下多动脉炎，一种常见肾脏血管炎，累及肾脏或其他器官的小血管，无肉芽肿或免疫球蛋白沉积中，ANCA激活中性粒细胞也可能是其致病原因。 免疫复合物介导 （Ⅲ型超敏反应）性肾脏病免疫复合物定位于系膜，肾小球毛细血管壁或肾间质中，并常能在循环中被发现，肾活检可见抗体与补体在这些部位以"团块状"沉积。 基本机制可能与动物模型实验相同，在动物实验中，肠外给予异种蛋白刺激特体产生，它与抗原结合形成免疫复合物，抗原已在肾内种植后，或抗原在循环中，随后沉积，种植的抗原吸引循环中的抗体，形成局部免疫复合物，另外抗体产生增加，循环免疫复合物形成，其循环免疫复合物的大小增加，易于被网状内皮细胞从循环中清除或定位在系膜或毛细血管壁，由于小的免疫复合物很难沉积下来，而体积大的复合物又易被网状内皮器官（如肝，脾和淋巴系统）所清除，减少了肾内的沉积，在免疫复合物形成中，各种内源性和外源性物质均可起到抗原的作用，例如狼疮性肾炎中，内源性核蛋白就可导致DNA---抗DNA免疫复合物的形成，在链球菌感染后的肾小球肾炎中链球菌胞壁抗原可形成免疫复合物。 越来越多的证据显示免疫复合物的种植是通过许多机制，有些抗原对GBM有特异亲和性，还有些种植的抗原可能是通过循环到达肾组织的已改变了的天然抗原或病毒，除了抗原的种类和来源，似有多种因素可影响定位，诸如血管活性物质的释放，增加血管的通透性，免疫复合物的大小，形状及抗原与抗体的比例，还有肾小球上皮细胞上是否存在可激活C3b的受体以及系膜细胞与间质细胞上有IgGFc段的受体存在与否。 免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁，主要是在上皮下的部位，免疫复合物的定位及补体的活化是免疫复合物型急进性肾小球肾炎的基础发病机理，补体的活化刺激各种免疫现象，包括吸引中性粒细胞并释放溶酶体，其他淋巴细胞与细胞因子的释放，实际上所有肾脏病理类型均可被观察到，包括微小病变，系膜增生性，膜性，膜增生性，系膜毛细血管性，坏死性以及急进性肾小球肾炎。 细胞介导（Ⅳ型或迟发型超敏反应）的肾脏病该类的原型是肾移植，在单卵双胎间的肾移植因移植物抗原与宿主抗原相同，无免疫反应诱导，但几乎所有非单卵双生移植，移植肾的异己抗原会触发免疫，主要是细胞介导的免疫反应，移植肾细胞内的HLA被单核细胞及巨噬细胞处理，释放IL-1，并活化辅助T细胞，被激活的辅助T细胞在IL-2的参与下刺激其他T细胞，将其转化成细胞毒性T细胞，它能攻击移植肾上的外来抗原，引起细胞介导性免疫炎症，如果宿主被移植肾上的抗原预先致敏，则移植可激发超急排异，一种抗体介导对肾毛细血管内皮的攻击，导致急性肾缺血，梗死和移植肾丧失。

否

0.05%

无传染性

2-4月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

无特殊人群

慢性肾功能衰竭

慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是指各种肾脏疾病引起的缓慢进行性肾功能损害，最后导致尿毒症和肾功能完全丧失，引起一系列临床症状和生化、内分泌等代谢紊乱组成的临床综合征。从原发病起病到肾功能不全的开始，间隔时间可为数年到十余年，慢性肾功能衰竭是肾功能不全的严重阶段。 慢性肾功能衰竭的病因以各种原发性及继发性肾小球肾炎占首位，其次为系统先天畸形(如肾发育不良，先天性多囊肾，膀胱输尿管反流等)，遗传性疾病(如遗传性肾炎，肾髓质囊性病，Fanconi综合征等)。慢性肾功能衰竭的治疗方法包括内科疗法，透析疗法及肾移植术，透析疗法和肾移植术无疑是终末期肾衰患者最佳治疗选择。应重视慢性肾功能衰竭的内科保守治疗。

如何对慢性肾衰患者进行早期预防，并延缓慢性肾衰的病情进展，已成为各国十分关注的问题，目前提出3级预防和随访措施。 1、一级预防：又称早期预防，是对已有的肾脏疾患或可能引发CRF的原发病因，如慢性肾炎，肾盂肾炎，糖尿病，高血压等，进行早期普查和及时有效的治疗，以预防可能发生的慢性肾功能不全。 2、二级预防：即防止慢性肾衰持续进展和突然加重，对慢性肾衰的患者，积极纠正脂质代谢紊乱，进优质低蛋白饮食，控制高血压，避免加剧因素，适寒温，避风寒，避免外感，感染，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。 3、三级预防：是对进入终末期肾功衰的患者积极治疗，以防危及生命的并发症发生，如高钾血症，心衰，严重代谢性酸中毒等，以延长患者生存期，对我国这样一个人口众多的发展中国家，应加强CRF的早期预防和延缓病程进展，重视非透析治疗的发展，改进和推广，透析与移植治疗应在挽救生命时采用。 4、追踪随访：慢性肾衰竭患者必须定期随访，就诊的频度应据病情决定，如有否高血压，心力衰竭及残余肾功能恶化的速度加快等，所有的患者至少需每3个月就诊一次，就诊时必须询问病史和体检，同时做必要的实验室检查，如血常规，尿常规，血尿素氮，肌酐浓度以及电解质，血清蛋白，甲状旁腺激素，铁蛋白，C-反应蛋白等，根据病情积极对症处理。

慢性肾功能衰竭的病因以各种原发性及继发性肾小球肾炎占首位，其次为系统先天畸形(如肾发育不良，先天性多囊肾，膀胱输尿管反流等)，遗传性疾病(如遗传性肾炎，肾髓质囊性病，Fanconi综合征等)。 以肾小动脉硬化，高血压，结缔组织病等多见，近年来，CRF的原发病有所变化，肾间质小管损害引起的CRF也逐渐受到人们的重视，糖尿病肾病，自身免疫性与结缔组织疾病肾损害，引起的CRF也有上升趋势，在西方国家继发性因素已占主要原因。 根据美国近年的统计，引起慢性肾功能衰竭的首要疾病为糖尿病，高血压，肾小球疾病占第3位，而我国仍以慢性肾小球肾炎为主，继发性因素引起的CRF依次为高血压，糖尿病和狼疮性肾炎，另外，乙肝相关性肾炎导致的CRF也为国内外学者所关注。 发病机制 就慢性肾脏病进展，CRF的发病机制，历年来先后提出“尿毒症毒素学说”，“完整肾单位学说”，“矫枉失衡学说”，“肾小球高滤过学说”，“脂质代谢紊乱学说”，“肾小管高代谢学说”等等，但没有一种学说能完整地解释其全部的发病过程，近十余年来，随着分子生物学的飞速发展及其在肾脏病领域的应用，加深了人们对CRF发生机制的认识，已有的学说不断得到补充和纠正，新的学说不断涌现，特别是逐渐认识了各种生长因子和血管活性物质在CRF进展中的作用，晚近，有学者又提出了“尿蛋白学说”，“慢性酸中毒学说”以及高蛋白饮食，肾内低氧对肾功能的影响，对于了解肾小球疾病如何引起肾小管，间质损害，肾小管，间质损害又如何加重肾小球疾病的认识具有重要意义。 1、肾小球高滤过学说：20世纪80年代初，Brenner等在5/6肾切除大鼠，应用微穿刺研究证实残余肾的单个肾单位肾小球滤过率(single nephron GFR，SNGFR)增高(高滤过)，血浆流量增高(高灌注)和毛细血管跨膜压增高(高压力)即著名的“三高学说”或“肾小球高滤过学说”。 其产生的机制主要是残余肾单位入球小动脉较出球小动脉扩张更加显著所致，一般认为是因为入球小动脉扩张与扩血管物质前列腺素分泌过多，以及对血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)不敏感有关，而出球小动脉扩张相对较少则与该动脉对AngⅡ的敏感性增加有关;另外，入球小动脉对AngⅡ的敏感性低与局部内皮细胞来源血管舒张因子(EDRF，现认为主要是NO)分泌增多有关。 当处于高压力，高灌注，高滤过的血流动力学状态下，肾小球可显著扩展，进而牵拉系膜细胞，周期性机械性牵拉系膜细胞，可以使胶原Ⅳ，Ⅴ，Ⅰ，Ⅱ，纤维连接蛋白(fibronectin，FN)和层粘连蛋白(laminin)的合成增多，细胞外基质(ECM)增加，肾小球肥大在某种程度内得到缓冲并减轻了肾小球压力，增加肾小球顺应性，然而，大量ECM积聚，加以高血流动力学引起肾小球细胞形态和功能的异常，又会使肾小球进行性损伤，最终发展为不可逆的病理改变即肾小球硬化。 2、矫枉失衡学说：20世纪60年代末～70年代初，Bricker等根据对CRF的一系列临床和实验研究，提出了矫枉失衡学说(trade-off hypothesis)，这一学说认为，CRF时体内某些物质的积聚，并非全部由于肾脏清除减少所致，而是机体为了纠正代谢失调的一种平衡适应，其结果又导致新的不平衡，如此周而复始，造成了进行性损害，成为CRF患者病情进展的重要原因之一。 CRF时，甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)升高造成的危害是最好的说明，随着CRF降低，尿磷排泄量减少，引起高磷血症，由于血清中钙磷乘积的升高，一方面使无机盐在各器官(包括肾脏)沉积，出现软组织钙化;另一方面，低钙血症又刺激了PTH的合成和分泌，以促进尿磷排泄，并升高血钙，但对甲状旁腺的持续性刺激可导致甲状旁腺的增生及继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism，SHP)，从而累及骨骼，心血管及造血系统等。 矫枉失衡学说对于进一步解释各种慢性肾脏疾病进展的原因，加深人们对CRF时钙磷代谢紊乱及SHP发病机制的认识具有重要意义，一直为各国学者所推崇，近30年来，这一领域的研究取得了重大进展，对Bricker等提出的这一学说的某些认识又有了新的认识。 首先，磷的潴留并非产生SHP的始动因素，大量研究报告表明，在肾衰早期患者血清PTH升高之前，并未出现高磷血症，血磷水平反而降低，只有当肾衰进入晚期(GFR<20ml/min)时，患者才出现磷的潴留，而高磷血症不仅通过低钙血症，亦可以通过其它途径或直接促进PTH的分泌，近年来发现，肾小管细胞内磷负荷升高，抑制了1α-羟化酶的活性，使25-(OH)2D3转化为1，25-(OH)2D3减少，削弱了对PTH分泌的抑制，磷对甲状旁腺还可能具有直接作用，因为低磷饮食可在血清中钙和1，25-(OH)2D3浓度无变化的情况下，降低PTH及其前体PTHmRNA的水平。 其次，低钙血症并非引起SHP的惟一直接原因，实际上，早期肾衰患者在低钙血症出现之前血清PTH已经升高，补充血钙至正常水平并不能阻止SHP的产生与发展，因此，除了低钙血症外，还有其他重要因素参与了SHP的形成。 3、肾小管高代谢学说：研究认为，在慢性肾衰进展过程中，肾小管并不是处于被动的代偿适应或单纯受损状态，而是直接参与肾功能持续减低的发展过程，其中，肾小管高代谢已为动物实验所证实，当大鼠切除5/6肾后，其残余肾单位氧耗量相当于正常大鼠的3倍，其机制可能是多方面的，如可能与残余肾单位生长因子增加，溶质滤过负荷增加，脂质过氧化作用增强，多种酶活性增加，Na -H 反向转运亢进和细胞内Na 流量增多有关。 肾小管的高代谢可引起剩余肾单位内氧自由基生成增多，自由基清除剂(如谷胱甘肽)生成减少，进一步引起脂质过氧化作用增强，进而导致细胞和组织的损伤，使肾单位进一步丧失。 此外，间质淋巴-单核细胞的浸润并释放某些细胞因子和生长因子，亦可导致小管-间质损伤，并刺激间质纤维母细胞，加快间质纤维化的过程。 4、蛋白尿学说：近年来，尿蛋白在肾小管-间质损害中逐渐引起人们的重视，临床和实验研究均证实尿蛋白作为一个独立的因素直接同肾功能损害程度正相关。 临床上，ACEI不仅能控制肾病患者高血压，而且能降低蛋白尿，即使对血压正常的患者亦有此作用，并且有延缓肾功能下降趋势，进一步支持以上结论，但尿蛋白如何加重肾功能损伤的机制尚未真正阐明，可归纳为以下几个方面： (1)尿蛋白对肾小球系膜细胞的毒性作用：大多数进行性肾功能衰竭动物模型都可观察大量蛋白在系膜区积聚，可以促进系膜细胞增生，增加ECM蛋白产生，因而加重肾小球硬化，特别值得注意的是，脂蛋白在此过程中起着重要的作用，动物实验表明，在蛋白尿状态下，肾小球内有大量脂蛋白如Apo B，LDL，VLDL及Apo A积聚，脂蛋白可以引起下面一系列变化： ①LDL同其系膜细胞上受体结合，刺激原癌基因如c-fos和c-jun表达，导致系膜细胞增生。 ②LDL可以增加ECM蛋白中糖蛋白如FN产生，诱导MCP-1和PDGF基因表达增加。 ③LDL可以在巨噬细胞和系膜细胞中形成氧化型LDL，现在认为氧化型LDL比LDL更具有毒性，可以刺激巨噬细胞产生多种生长因子，细胞因子和其能刺激胶原合成和系膜细胞增殖的介质，进一步促进肾小球硬化，给予抗氧化剂如维生素E和维生素C能明显降低氧化型LDL的毒性作用。 (2)尿蛋白对近端肾小管细胞的直接毒性作用：正常情况下，肾小球滤过的蛋白质可以出现在肾小管液中，再通过入胞作用在近端小管重吸收入血，但大量蛋白质超过肾小管重吸收能力，可以引起肾小管的损害，过度的尿蛋白可以增加溶酶体的负荷，引起溶酶体肿胀，破裂，大量溶酶体中蛋白酶释放入血中，引起近端肾小管损伤。 (3)尿蛋白可以改变肾小管细胞生物活性：从胚胎来源上，近端肾小管来源于间充质细胞，与成纤维细胞和免疫系统的细胞接近，最近的研究表明尿蛋白可以调节肾小管细胞功能，改变它们的生长特性和细胞因子及基质的蛋白的表型。 细胞培养研究证实，当人类肾脏皮质上皮细胞暴露在肾小管液环境中，可以使MCP-1 mRNA和蛋白表达增加，MCP-1主要为单核细胞产生，亦可由肾小管上皮细胞产生，它可以不依赖于酪氨酸激酶或蛋白激酶途径，本身具有独特的信号转导通路，即借助转录因子-核因子卡巴B(nuclear factor kapa B，NFκB)，通常情况下，NFκB以无活性形式存在于细胞浆中，可被其抑制亚单位IκB蛋白降解产物激活，结果，NFκB二聚体转位至细胞核内，充当转录因子刺激干扰素，细胞介质及细胞黏附因子等基因转录，包括MCP-1。 蛋白尿介导肾小管损害亦与整合素表达有关，后者是一种介导细胞与细胞，细胞与ECM黏附的异二聚体糖蛋白，在ECM蛋白合成，降解及再分布方面起着重要的作用，正常情况下，在人类培养的肾小管细胞上普遍表达α3β1，局限性表达αvβ5，最近的研究表明当培养的肾小管细胞中加入白蛋白时，可引起一个剂量依赖的αvβ5表达，只是这种白蛋白需携带脂分子才有此作用。 (4)一些特殊的蛋白质引起的肾损害：白蛋白在肾小管液中可引起损伤，这种脂分子主要是其中含有的脂肪酸引起。 肾小球滤过液转铁蛋白流过肾小管时，其酸性环境可以使转铁蛋白释放出Fe2 离子，Fe2 离子可引起肾小管细胞释放乳酸脱氢酶(LDH)和脂质过氧化物丙二醛，通过氧自由基损害肾小管，亦有研究证实，转铁蛋白可以使近端肾小管细胞MCP-1 mRNA表达上调，加重肾小球损害。 补体滤出到肾小管中，含有大量膜攻击复合物C5b-9，在进行性肾小球损害中起着一定的作用，肾小球肾炎时，尿中氨的水平同尿蛋白水平呈正相关，大量尿蛋白重吸收产生，氨产生增加，氨可以通过旁路途径激活补体，产生C5a和C5b-9，C5b-9则可以促进肾小球上皮细胞产生细胞介质，刺激胶原合成，引起肾小球进行性硬化。 (5)尿蛋白对肾小球代谢的影响：综上所述，尿蛋白在进行性肾脏损伤的机制可归纳。 5、脂质代谢紊乱学说：进行性肾功能损害常表现有脂质代谢紊乱，如血浆三酰甘油，极低密度脂蛋白(VLDL)，低密度脂蛋白(LDL)，饱和脂肪酸增多，特别是富含载脂蛋白(ApoB)的脂蛋白增多，而高密度脂蛋白和不饱和脂肪酸降低，脂质代谢紊乱除引起动脉硬化而加速肾功能损害外，还可通过多种途径促进肾小球硬化，进一步导致肾功能进行性下降。 6、酸中毒矫枉失衡学说：肾脏是机体调节酸碱平衡最重要的器官之一，慢性肾脏疾病由于多种途径异常导致肾脏对酸负荷调节能力下降，然而，对整个肾脏而言，部分健存的肾单位必然会通过多种机制加速酸性物质的产生，在一定的时间内，往往会维持相对正常的酸碱平衡，但是这要付出一定的代价，甚至会促进肾脏病进展，同矫枉失衡学说一样，有学者亦把因酸中毒代偿引起的肾脏损害称之为酸中毒矫枉失衡学说(Trade-off hypothesis in acidosis)，氨产生过多及酸中毒可以通过多种机制促进肾脏病进展。 (1)氨的促生长作用：一方面氨能够增加AngⅡ促进二酰甘油(DAG)生成的效应，氨亦能与各种生长因子协同刺激三磷酸肌醇通路，增加PKC的活性，促进蛋白质合成，另一方面氨能够抑制蛋白质降解。 (2)补体机制：氨可以通过激活补体的旁路途径引起肾小管-间质损害，例如氨能直接裂解途径中C3分子中硫脂键形成酰胺化C3，后者再通过C3/C5转化酶，进而裂解C3，激活的C3可直接与系膜表面氨基起反应引起损害;亦能产生C5a和C5b-9，C5a作为趋化因子吸引各种炎症细胞在肾小管-间质积聚，C5b-9则作为膜攻击复合物直接溶解细胞膜。 (3)尿钙排出增加：枸橼酸分子中含有3个COOH可代谢成HCO3-而抵消一部分酸负荷，然而，酸中毒时使尿枸橼酸水平降低，而正常枸橼酸在尿中可与钙结合成可溶性形式排出，这样结果必然会促进肾结石和肾石病进展，加重肾功能障碍。 (4)促进肾脏囊肿形成：酸中毒可引起细胞内低钾，后者促进肾囊肿形成。 7、蛋白质饮食与肾功能进展：高蛋白饮食引起或加重肾功能进展的机制主要有以下几方面： (1)血流动力学机制：以往认为高蛋白饮食引起跨肾小球毛细血管压升高主要是由于前列腺素代谢异常而致扩血管前列腺素如PGE2和PGI2增加所致，现在人们在实验中发现高蛋白饮食引起的血流动力学紊乱引起的肾脏损害如肾组织肥大是不均匀分布的，主要集中在尿液浓缩区域如外髓质的内层(IS)和近髓质肾单位，进一步研究证实一次高蛋白饮食后2～3h，血浆抗利尿激素(ADH)水平上升约2倍，同时尿渗透压亦明显增加，长期高蛋白饮食则血浆ADH水平约增加2、6倍，因此，现在认为高蛋白饮食所致血流动力学损害同尿液浓缩过程相近似，一方面血浆ADH升高引起髓襻升支粗段(TAL)NaCl重吸收增加，导致TAL和IS段肥大，同时增加髓质间质溶质梯度，增加尿液浓缩能力，自由水清除率下降，另一方面，TAL段NaCl重吸收增加，流向致密斑NaCl浓度下降，抑制局部RAS系统，进而抑制管-球反馈(TGF)，肾小球入球小动脉扩张，GFR增加，长期肾小球高滤过可致肾脏肥大。 (2)非血流动力学机制：高蛋白饮食还能增加近端肾小管：Na /H 逆向转运蛋白活性和氨的产生，而进一步促进肾脏肥大。 (3)高蛋白饮食与RAS：高蛋白饮食不仅能激活全身RAS系统，亦能激活肾局部RAS系统，众多临床和实验中证实一次高蛋白饮食后血浆肾素活性，血浆AngⅡ浓度以及肾脏肾素mRNA表达明显增加蛋白饮食后肾皮质，肾小管刷状缘ACE活性明显增加，AngⅡ现在被认为不仅是一个血管活性物质，促进肾小球高滤过，更是一种促生长因子，可以通过多种途径促进肾脏病进展。 (4)色氨酸代谢产物的作用：色氨酸代谢产物硫酸吲哚酚(indoxyl sulfate)亦能引起或加重肾小球硬化，正常情况下色氨酸在肠道中大肠埃希杆菌的作用下代谢为吲哚，在大肠中吸收入血，在肝脏中转化为硫酸吲哚酚，由肾脏排泄，肾功能不全时，硫酸吲哚酚在体内积蓄，不仅作为一种尿毒症毒素引起一系列尿毒症症状之外，还能刺激肾组织产生TGFβ，TIMP和1α (Ⅳ)型胶原，促进肾脏纤维化。 (5)精氨酸及其代谢产物的作用：L-精氨酸在内皮型NO合成酶(Enos)作用下产生的NO可扩张血管，有一定肾脏保护作用，但产生量相对较少，L-精氨酸在组织诱生型NO合成酶(Inos)作用下产生的NO，在某些肾脏病如膜增生型肾小球肾炎中则有明显的损害作用，最近有学者在ATS诱导的肾炎模型中发现预先用NO合成酶抑制剂L-NMMA则系膜细胞溶解被抑制90%以上，同时间质单核巨噬细胞浸润亦明显减少，然而，在其他肾脏病如糖尿病肾病晚期NO则起明显的保护作用。 8、肾内低氧与慢性肾脏病进展：由肾小球损害引起的肾内低氧的原因主要是继发于肾小球损害所导致的肾内血流动力学紊乱，一方面，残存的肾小球往往处于高滤过状态，入球小动脉和出球小动脉常代偿性扩张，加上原来的系统性高血压，结果肾小球毛细血管网向肾小管间质毛细血管发生压力性传递，从而引起球后毛细血管内皮细胞损伤;另一方面，对于增生性肾小球疾病，会引起肾小球毛细血管网阻塞，也会间接地影响肾小管间质毛细血管网。 此外，由于继发于肾小球损害引起的蛋白尿，肾小管细胞重吸收尿蛋白增加，会相应地增加肾小管间质耗氧量，从而加重肾内低氧血症。 低氧可以诱导的各种损伤介质，血管内皮细胞生长因子(VEGF)，PDGF，胎盘生长因子(PGF)，TGF-β1，白介素-1，6，8(IL-1，6，8)等。 9、尿毒症毒素学说：早在100余年前人们已经认识到尿毒症中毒症状可能与体内产生“尿毒症毒素”有关，后来逐渐形成了所谓“尿毒症毒素学说”，当CRF进行性加重时，体液中约有200多种物质的浓度比正常增高，由于尿毒症症状复杂，涉及体内各个方面，至今不能用一种或一组“毒性”物质在体内积聚来解释尿毒症的所有症状，传统上，尿毒症毒素仍分为以下三类： (1)小分子物质： 尿素是蛋白质代谢产物，分子量是0、06kD，尿素的神经毒性与其代谢产生氰酸盐(cyanate)有关，后者可与氨基酸N端结合，改变细胞或酶3级结构及破坏其活性，如氰酸盐可以引起神经蛋白的氨甲酰化(carbamylation)，因而干扰高级神经中枢的整合功能。 肌酐在体内合成，尿毒症时在体内潴留，一般低浓度的毒性作用不大，但在达到一定浓度时，肌酐能引起细胞寿命缩短，进而溶血，肌酐还可以引起嗜睡，乏力等神经肌肉系统的功能异常。 尿酸是嘌呤的代谢产物，为水溶性化合物，尿酸主要是引起痛风，最近认为尿酸能干扰1，25-(OH)2D3的产生和代谢，CRF患者给予别嘌醇后不仅能降低血尿酸水平，而且能提高1，25-(OH)2D3水平，尿酸与CRF患者1，25-(OH)2D3抵抗亦有一定的关系。 胍类物质只有在达到一定浓度时才会产生毒性作用，临床发现尿毒症患者组织中各种胍类物质浓度上升，其中甲基胍(methylguanidine)，带正电荷，易于与细胞膜系统的磷脂等结合，因此当甲基胍聚集于组织中可引起各器官系统损害，据报道，甲基胍可引起厌食，恶心，呕吐，腹泻，消化性溃疡和出血，皮肤瘙痒，贫血，抽搐和意识障碍以及糖耐量异常，还会引起肺水肿，肺淤血，肺泡出血和心肌变性，心室传导阻滞，心功能不全。 胍基琥珀酸(guanidinosuccinic acid)，其毒性作用较甲基胍低，但它可以抑制血小板第Ⅲ因子的活性并可促进溶血，可能与尿毒症时的出血和贫血有关。 酚类包括甲酚，4-羟基苯甲酸，4-羧基苯甲酸，二羧苯甲酸和酚酸，其中，酚酸是芳香族氨基酸(苯甲氨酸，酪氨酸)经脱氨基，脱羧基和氧化作用生成，是假性神经递质，主要引起中枢神经系统的抑制作用，另外，高浓度酚类还可引起体内酶如Na -K -ATP酶，Mg2 -ATP酶，Ca2 -ATP酶活性抑制。 胺类包括脂肪族胺，芳香族胺和多胺，脂肪族胺来源于肌酐和胆酸代谢产物，可引起肌阵挛，扑翼样震颤及溶血作用，还可抑制某些酶的活性。 芳香族胺为苯丙氨酸，酪氨酸的代谢产物，主要引起脑组织抑制作用。 多胺来源于鸟氨酸和赖氨酸代谢产物，高浓度的多胺类物质可引起厌食，恶心，呕吐，蛋白尿，并对促红细胞生成素，Na -K -ATP酶，Mg2 -ATP酶有抑制作用，据报道多胺物质还能增加微循环的通透性，因此，可能与尿毒症肺水肿，腹水，脑水肿形成有关。 另外，肠道细菌某些酶还能引起吲哚类物质增加，可能产生一定的尿毒症毒性作用。 (2)中分子物质：分子量0、5～5kD，Bergstrom等应用现代生化技术测得尿毒症患者体内存在一组分子量介于小分子物质和大分子物质之间的物质，与尿毒症某些症状有关，现发现这些物质主要是一些多肽类物质，主要引起周围神经病变，尿毒症脑病，糖耐量异常，还对细胞生成，白细胞吞噬，淋巴细胞与纤维细胞增生有明显的抑制作用，但近年来争论较多。 中分子学说有助于临床工作者合理地选择血液净化方案，由于人腹膜对中分子物质有较好的通透性，因此对于中分子物质很高的人群，可选择腹膜透析。 (3)大分子物质：分子量>5kD，这些物质主要是一些内分泌激素，如生长激素(GH)，甲状旁腺激素(PTH)，促肾上腺皮质激素(ACTH)，胰高血糖素，胃蛋白酶及胰岛素等，其中以PTH和胰岛素作用更为突出。 PTH过高可引起肾性骨营养不良，无菌性骨坏死，转移性钙化，皮肤瘙痒，透析痴呆，周围神经病变，肾小管损害，还能抑制促红细胞生成素产生并降低其活性，同尿毒症贫血有一定的关系，此外，PTH亦能抑制肝脏脂酶活性，下调其mRNA表达以及抑制脂蛋白脂酶的活性，从而加重尿毒症脂质代谢异常。 高胰岛素血症可引起红细胞膜Na -K -ATP酶，Mg2 -ATP酶活性下降，抑制肾小管Na -H 交换，Na -K 交换，同尿毒症水钠潴留有一定关系，还可引起脂肪和肝细胞胰岛素受体信号传导途径异常，加重尿毒症糖代谢紊乱。 此外，还有若干种低分子量蛋白质如核糖核酸酶，β2-微球蛋白，溶菌酶，β2糖蛋白等，当这些物质在体内浓度升高，均可能有毒性作用，其中β2-微球蛋白引起全身性淀粉样病变已为人们所熟知。 CRF时循环和组织中的晚期糖基化产物(AGE)含量明显增加，并参与许多尿毒症并发症的发生，因此亦被认为是一种新发现的“尿毒症毒素”，AGE是Maillard反应的终产物，AGE潴留主要引起CRF的远期并发症，如AGE可使CRF患者血管壁胶原增加，引起血管硬化;AGE亦能修饰LDL，而损害LDL受体介导的清除机制，参与CRF脂质代谢紊乱的发生，AGE可以修饰β2-MG(β2-MG-AGE)，与CRF淀粉样病变密切相关，近期研究还证实，AGE修饰的β2-MG能促进尿毒症骨病的发生，β2-MG-AGE能增加单核细胞趋化性，刺激单核巨噬细胞分泌IL-1β，TNFα和IL-6等促进骨吸收的细胞因子，刺激关节滑膜细胞分泌胶原酶从而增加结缔组织的降解，并能促进破骨细胞的骨吸收作用，抑制成纤维细胞胶原蛋白的合成。 10、各种细胞介质，生长因子与肾脏病进展：促进肾脏病进展的细胞介质，生长因子可分为以下四类： (1)促炎症分子：促炎症分子最初的作用是增加局部炎症反应，既可以通过激活补体，亦可以通过刺激或增加局部淋巴细胞和血小板聚集，例如，许多肾小球疾病由于局部免疫复合物沉积或形成可激活补体，这些补体大部分来源于血循环，少部分可以由局部合成，激活的补体成分如C5b～9功能上可看作一种“细胞介质”，刺激肾小球细胞增生，生长因子释放，氧自由基产生和类花生四烯酸形成，其他细胞介质如IL-1，TNF-2与IFN-2等则可通过增加淋巴细胞趋化，黏附和释放氧自由基来上调炎症反应损害肾小球。 (2)血管活性物质：缩血管物质有AngⅡ，ET-1和血栓素，AngⅡ对于肾脏疾病作为缩血管物质主要是优先收缩肾小球出球小动脉，增加肾小球跨毛细血管压而损害肾小球，促进肾小球硬化，AngⅡ亦能收缩球后毛细血管床，导致局部缺血，促进肾小管-间质损害，此外AngⅡ可以作为一种生长和基质促进因子加重肾小球损害，而且不依赖于其血流动力学效应，ET-1是另一种主要的缩血管物质，可以引起肾脏血液灌注不全，降低GFR和RBF，加重多种肾脏病进展。 扩血管物质主要是起肾脏保护作用，如前列腺素和NO，研究证实应用非皮质激素类制剂可以加重肾功能不全，而给予PGE2则可以改善肾功能，减轻局部细胞介质和基质产生，在环孢素肾病模型中同样证实肾组织NO能明显减轻肾小管-间质损害，然而NO亦可不依赖其血流动力学效应而损害肾小球，如NO能刺激肾小管系膜细胞释放多种细胞介质。 (3)生长因子/基质促进物质：生长因子/基质促进物质主要介导肾组织损伤以后的过度修复，如前所说，一旦某种肾脏损伤发生之后，尽管其进展速度有可能不同，归根到底总是要发展为进行性肾组织纤维化，肾功能丧失，其根本原因就是由于各种损伤后会激活各种生长因子/基质促进物质，致肾组织过度修复，如PDGF，bFGF，GH和IGF-1等均能直接刺激肾小球系膜细胞增生，分泌ECM等。 其中更重要的是TGF-β介导的效应，TGF-β是一种多功能的细胞介质，广泛存在于成纤维细胞，单核细胞，血小板，血管内皮细胞，肾小球系膜细胞及肾小管上皮细胞，主要参与ECM形成过程，具体表现在： ①TGF-β能直接刺激ECM中多种成分如FN，胶原和蛋白多糖形成，现在认为这种调节主要发生在转录水平。 ②TGF-β可以通过基质蛋白酶的介导影响基质降解过程，研究表明TGF-β可以抑制纤溶酶原激活因子的活性，并增加纤溶酶原激活因子的抑制因子-1(PAI-1)的活性，进而可以提高基质中PAI-1水平，PAI-1可以抑制纤溶酶原激活剂因子uPA和tPA的合成，后者可以使纤溶酶原转化为纤溶酶，纤溶酶可以降解ECM中多种成分并能激活金属蛋白酶(MMPs)活性进而降解胶原，因此，TGF-β主要通过增加PAI-I活性而抑制基质降解。 ③TGF-β亦可以调节基质细胞整合素受体表达而促进细胞与基质黏附及基质沉积。 ④更重要的是，TGF-β可通过自分泌作用诱导其本身的生成，从而大大地增强了它的生物活性。 此外，除了以上一系列生长因子能促进肾组织纤维的积聚外，近年来大量的研究表明AngⅡ和ET-1不仅能作为一种血管活性因子促进肾小球损伤，亦可作为一种基质促进物质加重肾组织纤维化，即所谓的非血流动力学效应，AngⅡ既能影响ECM合成又能抑制其降解，AngⅡ促进ECM积聚主要是通过TGF-β的介导，如AngⅡ通过其靶细胞上ATl受体作用诱导各种原癌基因如c-fos和c-jun表达，c-fos和c-jun相结合成AP-1样转录因子促进TGF-β基因转录，此外，AngⅡ亦能使无活性TGF-β转化为活性形式，当然AngⅡ的部分作用可能是通过刺激PDGF介导，AngⅡ抑制ECM降解则部分是通过TGF-β，部分是AngⅡ本身就可能促进PAI-l的合成，此外，AngⅡ还可通过其他多种机制促进肾组织损伤后纤维化，如AngⅡ刺激近端肾小管细胞产氨增加，氨即通过激活补体C5b～9发挥作用，AngⅡ亦能促进大分子物质进入系膜间质，诱导肾组织纤维化，最后，AngⅡ能刺激残余肾组织单核巨噬细胞过度增加并分泌TGF-β促进肾组织损害，ET-1是另一种基质促进物质，它不仅能介导AngⅡ，PDGF等的促有丝分裂效应，本身亦能经ETA受体激活一系列细胞内信号如PLC，PLD，PKC，酪氨酸蛋白，丝氨酸/氨酸激酶，p42，p44及MAPK，MAPK/ERK激酶，增加c-fos，fra-1和c-jun等基因表达，促进ECM合成，ET-1亦能介导系膜细胞与基质相互作用，如它能诱导系膜表达TGF-β，PDGF，EGF，此外，ET-1可激活局部黏附激酶和黏蛋白(paxillin)介导细胞与基质黏附及基质沉积。 (4)ECM与蛋白酶：虽然上面提到多种生长因子和基质促进物质能促进ECM进行性积聚，导致肾组织纤维化，CRF时亦涉及到ECM降解不足，正常情况下肾组织细胞内蛋白和ECM处在一个合成和降解的动态平衡的状态下，在肾小球和肾小管-间质纤维化过程中，这种平衡往往被打破，即蛋白合成增加，各种蛋白酶活性下调，降解ECM蛋白的蛋白酶主要有三类即半胱氨酸蛋白酶，基质金属蛋白酶(MMPs)和丝氨酸蛋白酶，丝氨酸蛋白酶包括纤溶酶，白细胞弹性蛋白酶和组织蛋白酶，MMPs包括：间质蛋白酶(如MMP-1，MMP-8)和Ⅳ型胶原酶(如MMP-2，MMP-9)以及基质溶解酶(stromatolysis)。 每一种蛋白酶均有其特异性作用底物，其中纤溶酶原激活因子PA/MMP-2蛋白酶系统在ECM降解过程中起着关键的作用，此外，这些蛋白酶亦有其特异性抑制物如TIMPs和PAl-1，众多的体外研究表明，多种肾脏病发展过程中存在多种蛋白酶活性下降，其抑制物的水平增加，其机制部分是通过TGF-β介导，部分由AngⅡ介导。 此外，增加的ECM现在被认为是一种“细胞介质”，可结合和潴留多种生长因子，亦可能对细胞直接作用改变它们的表型。

否

0.005%

无传染性

需长期服药治疗

10%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）

无特定人群

膜性肾小球肾炎

膜性肾小球肾炎（membranousglomerulonephritis）是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现，病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有明显细胞增生的独立性疾病。病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。

1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。 2.在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，儿童患者应注意生长发育情况，以指导疗程的完成。 3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。 4.注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。对于影响病人疗效和长期预后的并发症，应积极给予治疗： (1)感染：激素治疗易发生感染，一旦发现应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。 (2)血栓及栓塞并发症：一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。 (3)急性肾衰竭：肾病综合征并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理，大多数病人可望恢复。

病因学 本病为多病因所致，特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的50％左右，本节主要介绍特发性膜性肾炎，在诊断上需除外，伴发于其他各种原因的膜性肾病： 在大于60岁的膜性肾病患者中，约22％的人存在恶性肿瘤，而癌性相关性肾炎中，最常见为膜性肾病占60％～70％，常见的肿瘤如：肺，乳腺，胃肠道，卵巢，肾细胞癌，淋巴瘤，白血病及类肉瘤等。 伴随的可有：糖尿病，结节病，甲状腺炎，重症肌无力，镰状红细胞贫血，特发性血小板减少性紫癜，多发性结节性多动脉炎，坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等。 青霉胺，金，巯甲丙脯酸等。 如干燥综合征，系统性红斑狼疮。 混合性结缔组织病等。 感染抗原及某些寄生虫：如疟疾，血吸虫等。 肝炎病毒：乙肝病毒所致乙肝相关性肾炎（HBV-ASGN），丙肝病毒性膜性肾病。 发病机理 本病为免疫复合物长期，缓慢沉积于上皮细胞下（又称慢性免疫复合物沉积病），一般不引起炎症细胞反应，而通过补体的终末成分C3b～C9是补体的攻膜系统，导致基底膜损伤，免疫荧光显示有颗粒状IgG，C3沉积于肾小球基底膜，Dixon等在动物实验中，以每日2mg低剂量异性蛋白注入家兔产生慢性血清病，循环免疫复合物沉积导致膜性肾病。 本病基底膜上皮侧免疫复合物主要原位形成，抗原可为事先“植入”，也可是脏层上皮细胞表面糖蛋白与相应的抗体在上皮细胞表面形成免疫复合物，而脱落于基底膜上。 细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一，有资料提示：尤其在肾病综合征发作期，T淋巴细胞亚群的异常，如CD4，CD8细胞的百分数和绝对值异常，前者偏高，后者减少。 原发性膜性肾病与免疫遗传学标证明显相关；欧洲如英国，德国，西班牙及芬兰等国原发性膜性肾病病人HLA-DR3检出率显著增高，美国原发性膜性肾病病人显示Ｂ细胞抗原MT2，日本原发性膜性肾病患者HLA-DR2检出率明显高，美国，英国本病患者有B18-BfF1-DR3单型阳性者往往较其它类型预后差。

否

0.3%--0.6%(50岁以上老年人发病率约0.3%--0.6%)

无传染性

需长期服药治疗

40-50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

慢性肾盂肾炎

慢性肾盂肾炎是细菌感染肾脏引起的慢性炎症，病变主要侵犯肾间质和肾盂、肾盏组织。由于炎症的持续进行或反复发生导致肾间质，肾盂、肾盏的损害，形成疤痕，以至肾发生萎缩和出现功能障碍。平时病人可能仅有腰酸和(或)低热，可没有明显的尿路感染的尿痛，尿频和尿急症状，其主要表现是夜尿增多及尿中有少量白细胞和蛋白等，病人有长期或反复发作的尿路感染病史，在晚期可出现尿毒症。

肾盂肾炎的致病菌入侵途径主要是上行性感染，预防主要措施如下： 1.坚持每天多饮水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道，避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施。 2.注意阴部清洁，以减少尿道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。 3.尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作。 4.反复发作的肾盂肾炎妇女，应每晚服一个剂量的抗菌药预防，可任选复方新诺明，呋喃旦啶，阿莫西林或头孢拉啶等药物中一种，如无不良反应，可用至1年以上，如发病与房事有关，于性生活后宜即排尿，并服一个剂量的抗生素，也可减少肾盂肾炎的再发。

慢性肾盂肾炎常见于女性，有的病人在儿童时期有过急性尿路感染，经过治疗，症状消失，但仍有“无症状菌尿”，到成人时逐渐发展为慢性肾盂肾炎。 有些急性肾盂肾炎治愈后，因经尿道器械检查后而又激发感染，尿流不畅(如后尿道瓣膜，膀胱憩室，尿路结石和神经原性膀胱等)，膀胱输尿管反流也是引起反复尿路感染，肾瘢痕形成，肾功能损害的主要原因及革兰阴性菌的尿路感染，可引起全身和局部反应，在反复感染的病人中抗体增加，这些抗体大多数为IgG和IgA，IgG抗体可能形成抗原抗体复合物，并能固定补体，从而造成肾脏损害，形成慢性肾盂肾炎。 发病机制： 如果尿路梗阻，畸形及机体免疫功能低下等易感因素持续存在，抗菌治疗未能彻底控制急性肾盂肾炎期形成的肾盂黏膜下的炎症或小脓疡，可留下小瘢痕，引起肾内梗阻，致使疾病反复发作及慢性迁延。 有人认为慢性肾盂肾炎的发病可能有自身免疫参与，有部分病人在急性肾盂肾炎期尿培养发现致病菌，而在以后的慢性进程中，尿培养却再没有致病菌出现，而疾病仍逐渐进入慢性肾盂肾炎，推测肾感染后，机体产生了抗大肠埃希杆菌的抗体，而肾组织与这些细菌有共同抗原性，致病菌消失后，这种抗体继续与肾组织抗原发生免疫反应，从而引起肾损害，现已发现有一种肾小管抗原(Tamm-Horsfall蛋白，称THP)，与大肠埃希杆菌有共同的抗原性，抗大肠埃希杆菌的抗体可同时抗肾小管上皮细胞的THP，这可能与肾间质的慢性炎症发生有关。 近代研究发现，任何慢性肾脏病，一旦出现肾间质的炎症细胞浸润，都有可能通过细胞因子释放致成肾组织损伤，慢性肾盂肾炎的发生和发展亦可能与此有关。 L型细菌的存在使肾盂肾炎的治疗更困难，这些细菌首先由Lister发现，故命名L型细菌，其形成是由于在抗菌药治疗中或抗体，补体，溶菌酶的作用下，致病菌的胞膜破裂，仅存原浆质，隐藏在肾髓质的高渗区继续生存，一般的抗菌药不能将它彻底杀灭，待其生存环境好转，L型细菌又恢复原形，继续生长繁殖，使肾盂肾炎复燃，造成病情迁延难治，据调查尿培养阴性的慢性肾盂肾炎中，约20%可找到L型细菌。

否

2%～8%

无传染性

需长期服药治疗

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）

无特定人群

慢性肾炎

慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，具有肾功能恶化倾向和最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可各不相同。疾病表现呈多样化。 慢性肾炎是一组多病因的慢性肾小球病变为主的肾小球疾病，但多数患者病因不明。有明显高血压、水肿者或短期内有肾功能减退者，应卧床休息，并限制食盐的摄入量至2～3g。对尿中丢失蛋白质较多，肾功能尚可者，宜补充生物效价高的动物蛋白，如鸡蛋、牛奶，已有肾功能减退者(内生肌酐清除率在30ml/min左右)，应适量限制蛋白质在30g左右，必要时加口服适量必需氨基酸。

预防慢性肾炎的最根本的方法就是提高机体防病抗病能力及减少感染发生机会，针对病因进行预防。 1、 避免过度劳累，精神压力大：过度劳累，开夜车，考学压力大等等，均可使慢性肾炎病情加重，要有良好的生活习惯，保持有规律的生活，平时要合理安排生活作息制度，多参加适量活动，加强身体锻炼，但应避免过劳，合理营养，增 强体质和机体抵抗力，注意个人卫生及环境卫生的清洁，养成良好的生活卫生习惯，并随时保持心情轻松愉快，强化自我保健意识。 2、谨防细菌或病毒感染：细菌或病毒感染是引起急性肾炎的最常见原因，特别是上呼吸道感染，无症状性菌尿，流感，咽喉炎，气管支气管炎等，都可能使慢性肾炎症状加重。 积极防治感染病灶，积极防治急性肾炎，减少机体感染机会，防止受冷着凉，预防感冒，化脓性扁桃体炎，皮肤化脓感染等疾病的发病；一旦感染了以上疾病或发生了急性肾炎及其他原发性肾小球疾病，要给予及时彻底的治疗，急性肾炎病人有慢性感染病灶者，在病情稳定3~6个月后，必要时可用手术等方法根治，防止这类疾病迁延不愈发展为慢性肾炎。 3、注意饮食营养：肾炎病人要避免高蛋白饮食，注意食品安全，多吃新鲜的瓜果和天然食品，以品种多样，搭配合理，清淡可口为原则。 注意自身监测，自觉身体不适时，如出现了夜尿多，食欲减退，腰部不舒服感或酸胀感，尤其早晨起床后出现眼睑颜面部水肿及排尿异常，则提示有得肾脏病的可能，要及时到医院检查，以便于尽早诊断和治疗，对预防本病也有重要作用。

慢性肾炎是一组多病因的慢性肾小球病变为主的肾小球疾病，但多数患者病因不明，与链球菌感染并无明确关系，据统计仅15%～20%从急性肾小球肾炎转变而至，但由于急性肾小球肾炎亚临床型不易被诊断，故实际上百分比可能要高些，此外，大部分慢性肾炎患者无急性肾炎病史，故目前较多学者认为慢性肾小球肾炎与急性肾炎之间无肯定的关联，它可能是由于各种细菌，病毒或原虫等感染通过免疫机制，炎症介质因子及非免疫机制等引起本病。

否

0.05%

无传染性

需长期服药治疗

5%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（3000——5000元）

以青、中年男性为主

尿路真菌感染

指病原体侵犯尿路粘膜或组织引起的尿路炎症。真菌尿路感染，各种致病真菌感染尿路，多见于育龄期女性，注意外阴的清洁卫生很重要。根据感染部位，尿路感染可分为上尿路感染和下尿路感染，前者为肾盂肾炎，后者主要为膀胱炎。根据有无基础疾病，尿路感染还可分为复杂性尿感和非复杂性尿感。

真菌尿路感染，多见于育龄期女性，注意外阴的清洁卫生很重要，尿路感染多有一定的诱因，故应仔细检查患者有无尿路结石，肾或输尿管有无畸形等情况，除药物治疗外，多喝水，保持每天尿量在2000ml以上，这样起到尿路冲洗的作用，对于尿路感染的治疗也很重要，应用中医中药治疗尿路感染已积累了大量的临床经验，可以应用如清热解毒的板兰根，地丁，败酱草，车前草等，此外，还应注意加强营养，增强体质。

泌尿道真菌感染主要影响膀胱和肾。最常见的病因为念珠菌种，其为人类的正常共生菌，经常从口腔、胃肠道、阴道和损伤的皮肤中找到。然而，所有的致病真菌(如新型隐球菌、曲霉菌种、毛霉菌种、组织胞浆菌、芽生菌、球孢子菌)可作为全身性或播散性真菌感染的一部分感染肾脏。 念珠菌下尿路感染主要是因为局部尿路导尿管，一般,虽然念珠菌和细菌感染经常同时发生,但大多数Foley导尿管有关真菌感染随着菌尿及抗生素治疗后。 肾念珠菌病通常是血源性播散，常从胃肠道起源，从肾造口术的导管上行感染,其他长期留置物,支架亦会发生.高危病人是那些患肿瘤,艾滋病,化疗或用免疫抑制药物后免疫功能受损者.这类病人中念珠菌血症的主要院内感染来源是血管内留置导管.肾移植增加了真菌感染的危险性,因为其有留置导尿管,支架,抗生素,吻合漏,梗阻和免疫抑制治疗。

否

0.08%

无传染性

20天

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

多见于育龄期女性

尿失禁

尿失禁是由于膀胱括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力，使尿液不自主地流出。尿失禁按照症状可分为充溢性尿失禁、无阻力性尿失禁、反射性尿失禁、急迫性尿失禁及压力性尿失禁5类。引起该类尿失禁的病因很复杂，需要做详细检查。

1.要有乐观，豁达的心情，学会自己调节心境和情绪。.加强体育锻炼，积极治疗各种慢性疾病，同时要进行适当的体育锻炼和盆底肌群锻炼，最简便的方法是每天晨醒下床前和晚上就寝平卧后，各做45～100次紧缩肛门和上提肛门活动，可以明显改善尿失禁症状。 2.防止尿道感染，养成大小便后由前往后擦手纸的习惯，避免尿道口感染，性生活前，夫妻先用温开水洗净外阴，性交后女方立即排空尿液，清洗外阴，若性交后发生尿痛，尿频，可服抗尿路感染药物3～5天，在炎症初期快速治愈，保持有规律的性生活。 3.加强体育锻炼，积极治疗各种慢性疾病，同时要进行适当的体育锻炼和盆底肌群锻炼，最简便的方法是每天晨醒下床前和晚上就寝平卧后，各做45～100次紧缩肛门和上提肛门活动，可以明显改善尿失禁症状。 4.妇女生小孩后要注意休息，不要过早负重和劳累，每天应坚持收缩肛门5～10分钟，平时不要憋尿，还要注意减肥，如果有产伤要及时修复。 5.早发现，早治疗，如果发现阴道有堵塞感，大小便或用力时有块状物突出外阴，阴道分泌物有异味或带血，排尿困难，不顺畅，尿频或失禁，腰酸，腹坠等症状，要及时就诊，防止盆腔器官脱垂。

如尿道上裂，尿道上裂是一种尿道背侧融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形，男性患者表现为尿道外口位于阴茎背侧，女性患者中表现为尿道上壁瘘口，阴蒂分裂，大阴唇间距较宽。由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。尿道上裂多见于男性，男女比例约3:1。 如妇女生产时的创伤，骨盆骨折等，骨盆骨折是一种严重外伤，多由直接暴力骨盆挤压所致。多见于交通事故和塌方。战时则为火器伤。骨盆骨折创伤在半数以上伴有合并症或多发伤。最严重的是创伤性失血性休克，及盆腔脏器合并伤，救治不当有很高的死亡率。 在成人为前列腺手术，尿道狭窄修补术等；儿童为后尿道瓣膜手术等。

否

0.005%

无传染性

7--10天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特发人群。

尿道炎

尿道炎(urethritis)是指尿道黏膜的炎症，是一种常见病，多见于女性，临床上分为急性和慢性、非特异性尿道炎和淋菌性尿道炎，后两种临床表现类似，必须根据病史和细菌学检查加以鉴别。多为致病菌逆行侵入尿道引起。 临床表现为尿频、尿痛、尿急和血尿，急性期男性可有尿道分泌物，初始为黏液性，后多有量脓性分泌物。女性则少有分泌物，转为慢性时表现为尿道刺痛和排尿不适，尿道分泌物减少，呈稀薄浆液状，急性发作时耻骨上区和会阴部有钝痛，可见尿道口发红，有分泌物。目前用于治疗的药物种类繁多，应根据病原菌的种类及对药物的敏感性有针对性地选用2～3种药物联合应用，疗效较好。待症状完全消失、尿液检查正常、细菌培养阴性后用药应持续7～10天方可停药。

男性预防 1、嘱患者在未治愈前避免性行为，禁酒，不吃辛辣食物，多饮水。 　　 2、家庭中做好必要的隔离，浴巾、脸盆、浴缸、便器等分开使用，或用后消毒。 　　 3、告诉患者什么是安全性行为，什么是危险性行为，怎样避免危险性行为。 　　 4、鼓励使用安全套。 　　 女性预防　 尿急时，不要延缓上厕所，口渴时，就应多喝水或其它饮料，性交后应排尿并且清洗。在大解后，应用清水加以清洗。

发病原因 引起尿道炎常见的原因如下： 是泌尿系统最容易损伤的部位。主要发生在男性青壮年时期。女性很少，仅占3%。男性尿道由生殖膈分为前后两部分。前尿道即海绵体尿道，尤以球部损伤较多，主要为骑跨伤所致。尿道器械检查引起的尿道黏膜擦伤，可破坏尿道黏膜防御功能，导致细菌感染。 如包皮口狭窄，尿道外口狭窄，尿道狭窄，后尿道瓣膜，尿道肿瘤，女性处女膜伞，尿道口处女膜融合等，因排尿不畅，尿液积存于尿道内可继发尿道感染。 自外界放入的异物或尿道内结石等，停顿稍久即可导致尿道感染。 如前列腺炎，精囊炎，阴道炎或子宫颈炎等可蔓延到尿道，此常为慢性后尿道炎的顽固病灶。 不洁性生活易引起尿道感染。 发病机制 感染途径有上行性感染和下行性感染，根据致病菌的不同可分为： 1、非特异性尿道炎，致病菌以大肠埃希杆菌，链球菌属及葡萄球菌属最常见。 2、特异性尿道炎，又称淋病性尿道炎(gonorrheal urethritis)，简称淋病(gonorrhea)，致病菌为淋病奈瑟菌。 3、非淋病性尿道炎(non-gonococcal urethritis)，致病菌为沙眼衣原体，解脲支原体，嗜血短杆菌，真菌，阴道毛滴虫，尖锐湿疣及单纯疱疹病毒等。 尿道急性炎症时，尿道外口红肿，边缘外翻，黏膜表面常被浆液性或脓性分泌物所黏合，有时有浅表溃疡，镜下可见黏膜水肿，其中有白细胞，浆细胞和淋巴细胞浸润，毛细血管明显扩张，尿道旁腺体充血或被成堆脓细胞所填塞。 慢性尿道炎病变主要在后尿道，膀胱颈和膀胱三角区，有时蔓延整个尿道，尿道黏膜表面粗糙呈暗红色颗粒状，因有瘢痕收缩，尿道外口较正常小，镜下可见淋巴细胞，浆细胞和少数白细胞，纤维母细胞增加。

否

0.12%

无传染性

15-30天

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

多见于女性

尿崩症

尿崩症(diabetesinsipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)(又称抗利尿激素)(antidiuretichormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿，烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。

预防 1、避免长期精神刺激，长期精神刺激(如恐吓，忧伤，焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调，使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。 2、避免食用高蛋白，高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒，因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢，并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。 3、忌饮茶叶与咖啡，茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。

约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。 发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。 遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征)。 常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。 发病机理 1、血管加压素的生理 (一)AVP的合成与代谢 血管加压素在下视丘视上核，室旁核神经元内合成，其最初产物为前激素原，进入高尔基体内形成激素原，后者被包裹在神经分泌囊泡内，囊泡沿神经垂体束轴突流向神经垂体，在流劝过程中通过酶的作用产生活性九肽，即精氨酸血管加压素(Arginine Vasopressin,AVP)和一种分子量(neurophysin)以及一种39个氨基酸组成的糖肽，这三种产物均释放到外周血中，AVP由下丘脑神经元分泌后，沿丘脑-神经垂体束下行至末梢，储存于神经垂体中，近年来发现AVP纤维也见于正中隆起外侧带，AVP也可分泌到垂体门脉系统，在第三脑室底部及脑干血管运动中枢等处。 AVP与位于肾脏远曲小管，集合管内皮细胞结合，促进水从管腔向间质流的，帮助维持渗透压和体液容量的恒定，AVP在血浆中浓度很低，并无血管活性作用，但高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收缩，存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和记忆过程，正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关。 血浆和尿液中的AVP浓度可用免疫法测定，在随意摄入液体的情况下，神经垂体含近6单位或18mmol(20μg)的AVP，外周血AVP浓度在2.3～7.4pmol/L(2.5～8ng/L)，血中AVP浓度随昼夜变化，深夜及清晨最高，午后最低，在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP23～1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～90ng)，禁水24～48小时后，AVP的释放增加3～5倍，血及尿中水平持续增加，AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～10%的AVP以活性形式从尿中排出。 (二)AVP释放的调节 1.渗透压感受器：AVP的释放受多种刺激的影响，正常情况下AVP的释放主要由于下视丘的渗透压感受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产生与释放，血浆渗透压变化与AVP释放的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭小的范围，给于正常人20ml/kg水负荷后，平均血浆渗透压为281.7mOsm/kg·H2O在给于水负荷的人注射高渗盐水后血浆渗透压为287.3/kg·H2O。 2.容量调节：血容量下降刺激左心房和肺静脉的张力感受器，通过减少来自压力感受器对下视丘的张力抑制性冲动而刺激AVP释放，除此之外，正在呼喊，直立，温热环境所致的血管舒张均可激发这一机制恢复血容量，容量减少可使循环AVP浓度达到高渗透压所致的AVP浓度的10倍。 3.压力感受器：低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器，刺激AVP释放，失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩，直到恢复血容量维持血压的作用。 4.神经调节：下视丘许多神经递质和神经多肽具有调节AVP释放的功能，如乙酰胆碱，血管紧张素Ⅱ，组织胺，缓激肽，γ-神经肽等均可刺激AVP的释放，随着年龄增大，AVP时血浆渗透压增高的反应性增强，血浆AVP浓度进行性升高，，这些生理变化可能便老年人易患水贮留和低钠血症的危险性增高。 5.药物影响：能刺激AVP释放的药物包括烟碱，吗啡，长春新碱，环磷酰胺，氯贝丁酯，氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药，乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利尿作用，苯妥英钠，氯丙嗪可抑制AVP的释放而产生利尿作用。 (三)AVP对禁水和水负荷的反应：禁水可以增加渗透压刺激抗利尿激素释放，禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其他肾内因素而改变，正常人禁水18～24小时后，血浆渗透压很少超过292mOsm/kg·H2O，血浆AVP浓度增加到14～23pmol/L(15～25ng/L)，进水后可抑制AVP释放，正常人饮入20ml/kg的水负荷后，血浆渗透压下降至平均281.7mOsm/kg·H2O。 (四)AVP释放和渴觉的关系：正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一致，两者均由浆渗透压轻度增高所引起，当血浆渗透压升至292mOsm/kg·H2O以上时，口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达最在限度时才刺激饮水，因此，在正常情况下，失水引起的轻度高奂钠可增强渴觉，增加液体摄入，以恢复和维持正常血浆渗透压，相反，当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓缩尿液，仍会发生高钠血症。 (五)糖皮质激素的作用：肾上腺皮质激素和AVP在水的排泄方面有吉抗作用，考的松可提高正常入输注高渗盐水引起AVP释放的渗透压阈值，糖皮质激素可以防止水中毒，并可对肾上腺皮质功能减退时机体对水负荷反应异常，肾上腺功能减退时，尿液释放能力下降可能部分是由于循环中AVP过多所致，但糖皮质激素在AVP缺乏时可以直接作用于肾小管，减低水的通透性，在AVP缺乏的情况下增加自由水的排泄。 (六)AVP作用的细胞学机制 AVP作用小肾小管的机制： ①AVP与管腔对面肾小管细胞膜上的V2受体结合。 ②激素-受体复合物通过鸟苷酸结合刺激蛋白激活腺苷酸环化酶。 ③环磷酸腺苷(cAMP)的生成增加。 ④c-AMP转移到腔面细胞膜上，激活膜上的蛋白激酶。 ⑤蛋白激酶导致膜蛋白磷酸化。 ⑥腔面膜对水的通透性增加，使水的重吸收增加，很多离子和药物能影响AVP的作用，钙和锂抑制腺苷酸环化酶对AVP的反应，也抑制依赖cAMP的蛋白激酶，相反，氯磺丙脲增强AVP诱导的腺苷酸环化酶激活作用。 2、在AVP生成和释放的任何一个环节发生功能障碍均导致发病 通过比较正常饮水，水负荷，禁水情况下血浆和尿液渗透压的变化，可以将中枢性尿崩症归纳为四型： ①型：禁水时血渗透压明显升高时，而尿渗透压很少升高，注射高渗盐水时没有AVP的释放，这种类型确实存在AVP缺乏。 ②型：禁水时尿渗透压突然升高，但在注射盐水时，没有渗透压阈值，这些病人缺乏渗透压感觉机制，仅在严重脱水导致低学容量时才能够刺激AVP释放。 ③型：随着血浆渗透压升高，尿渗透压略有升高，AVP释放阈值升高，这些病人具有缓慢AVP释放机制，或者说渗透压感受器敏感性减低。 ④型：血和尿渗透压曲线均移向正常的右侧，这种患者在于血浆渗透压正常时即开始释放AVP，但释放量低于正常，②～④型患者对恶心，烟碱，乙酰胆碱，氯磺丙脲，安妥明有很好的抗利尿作用，提示AVP的合成和贮存是存在的，在适当的刺激下才释放，在极少情况下，②～④型患者可为无症状的高钠血症而尿崩症很轻微，甚至缺乏尿崩症的依据。

否

0.0025%

无传染性

终身间歇性对症治疗

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（2000——5000元）

发生于任何年龄，但以青壮年多见，男女的发病率相近。

尿道结石

尿道结石临床并不多见，多数来源于膀胱及膀胱以上的泌尿系统，如肾结石，输尿管结石或膀胱结石。结石在排出时可停留在尿道或嵌顿于前列腺部尿道、舟状窝或尿道外口，少数继发于尿道狭窄，尿道闭锁、异物或尿道憩室。原发于尿道的结石相当罕见，一般为单发结石。合并感染的结石成分多为磷酸镁铵。女性尿道结石多数发生于尿道憩室内。

改变尿石形成环境 根据分析，尿石以草酸钙为最多，约占 80%，有个别地区，尿酸盐结石也不少，这些结石多在酸性尿液环境中形成，磷酸钙结石(约占9%)则在碱性尿液环境中形成，所以，根据分析结石成分，确定其性质，从而有意识地改变尿液的酸碱环境，对于预防结石的形成及在治疗结石病中均有着重要意义。 注意营养和膳食 不要大吃大喝，限制超量营养，因为大吃大喝多为高蛋白，高糖和高脂肪饮食，这样会增加形成的危险性，平时应多吃些粗粮和素食，如果是结石患者，结石治愈以后，对于草酸盐结石患者，为了预防结石复发，应避免吃含草酸较高的食物，如菠菜，香菇，土豆，栗子，浓红茶，咖啡，巧克力，西红柿，草莓，柿子，杨梅等，如果是尿酸盐的患者，应注意尽量少吃含尿酸较高的食物，如动物内脏海产品红茶，咖啡，巧克力和花生等，磷酸钙结石的患者，少食含钙较多的食物，如牛乳等。 多饮水 养成饮水习惯，多饮水可增加尿量，稀释尿中的结晶，使其容易排出体外，同时，即使已形成的细小结石，也可及早把它从尿中冲刷出去，有学者指出，最好每天饮水2500毫升以上，维持尿色清淡，如果当地的水源含钙量较高的话，更应该注意先经软化后再饮用，最好饮用磁化水。 预防和治疗泌尿系统感染感染 泌尿系统感染感染是尿石形成的主要局部因素，并直接关系到尿石症的防治效果，由变形杆菌，葡萄球菌和链球菌造成的尿路感染最易诱发结石，这些细菌能将尿素分解为氨，使尿变为碱性，因而尿酸盐易于沉淀而形成结石，同时细菌及其引起的脓块，坏死组织也可做为结石的核心而慢慢形成结石。 治疗引起尿路结石形成的某些原发病 如甲状旁腺功能亢进(如甲状膀腺腺瘤，腺癌或发生增生变化)会引起钙磷代谢异常而诱发磷酸钙结石，为此，患者应首先治疗甲状旁腺疾患。

(一)发病原因 尿道结石分为原发性和继发性两类，其病因如下： 1.原发性尿道结石：指开始就在尿道内生成的结石，尿道狭窄，感染，潴留性囊肿，黏膜损伤，憩室及异物等为其病因。 2.继发性尿道结石：指结石先在尿道上方的泌尿系统中形成后排入尿道并停留在尿道内，多停留在尿道生理膨大部位及狭窄部的近侧，故尿道结石多见于尿道前列腺部，球部，阴茎部，舟状窝及尿道外口处。 (二)发病机制 尿道结石多数来源于膀胱和上尿路，并停留于前列腺尿道，尿道球部，阴茎部，舟状窝或尿道外口处，所以其成分与膀胱结石或上尿路结石的成分一致，如果结石与感染有关，原发尿道结石多为感染结石，通常为多发，结石也可以原发于尿道狭窄近端或者尿道憩室中。 尿道结石除了原发病的损害外，还可以引起尿道梗阻，结石对局部黏膜的长期机械刺激引起黏膜损伤，发生炎症，溃疡，增生，感染，脓肿等，少数甚至引起尿瘘等严重并发症。

否

0.05%

无传染性

2-4周

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

钠过多

钠过多症又叫高钠血症，血清钠浓度>145mmol/L为高钠血症。高钠血症必然合并有血浆渗透压增高，故亦称高钠性高渗综合征，高钠血症仅仅反映血清钠浓度增高，而机体内钠的总量可增多、正常，也可减少。常见于临床上输入氯化钠溶液过，多以细胞外液增多为主发生的组织水肿，肺水肿及心力衰竭。

钠过多常并发于其它疾病，如烧伤，颅脑损伤，COPD，肝移植，肾上腺皮质功能亢进等等，因此在治疗这些疾病时应注意防止电解质紊乱，对出现本病症状的患者应及时进行处理，防止进一步发展而并发更严重的疾病，早期一旦发现高血钠， 应立即停用一切含钠液体，改输注低渗液体；不能经口饮水者，可留置胃管，持续滴入温开水，以缓解高血钠，并促进钠的排出；积极控制感染， 降温；血糖监测，积极控制血糖至正常范围；水肿期过后，病情允许的情况下，停用高渗利尿剂，多数患者经上述处理可获较好效果，可以有效地防止疾病进一步的发展。

见于水源断绝昏迷的患者不知饮水也无入帮助进水或疾病所致吞饮障碍日停止进水(包括食物中的水)体液的丢失占体重的%完全断水- d即体液的丧失达到体重的%可致死亡。 常见于尿崩症渗透性利尿腹泻呕吐溶赂入过多尿浓缩功能障碍而水分补充不足。 肾上腺皮质功能亢进患者钠排出减少常伴有血钠增高钠排出减少还见于此种患者其释放ADH的能力并无障碍只是释放ADH的“渗透压阈值”提高了即当体内的渗透压增高到比正常入更高的程度时才释放ADH临床上称此为“特发性高钠血症”。 常见于注射NaHCO3，过多高渗性NaCl输入等等，病者多伴有严重血容量过多。

否

45%

无传染性

3-6周

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）

无特定人群

尿路感染

尿路感染(urinarytractinfection，UTI)是指病原体在尿路中生长繁殖，并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症，是细菌感染中最常见的一种感染。尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染，上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。根据有无基础疾病，尿路感染还可分为复杂性尿感和非复杂性尿感。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。好发于女性。

尿路感染日常预防 1、性生活后马上排尿 性交后马上去洗手间，即使细菌已经进入膀胱，也可以通过排尿将它排出体外。 2、及时排尿 排尿时，尿液将尿道和阴道口的细菌冲刷掉，有天然的清洁作用。 3、避免污染 引起感染的细菌最常见的是大肠杆菌，正常情况下，它寄生在肠道里，并不引起病症，但如果由肛门进入尿道口，就会导致尿道发炎，所以大便后用干净的卫生纸擦拭，要按从前往后的顺序，以免污染阴道口，如果洗手间有冲洗设备，最好认真地冲洗肛门部位。 4、补充维生素C 维生素C能提高尿液的酸度，使各种诱发尿道感染的细菌不易生存，所以，多喝橙汁，柠檬酸，猕猴桃汁之类的富含维生素饮料对预防尿路感染有益。 5、向医生咨询 有时候即使做到了所有应当做的事情，仍然会得感染，如果出现了上面的症状，尽快向医生求教，如果经常性的发生感染，像一年4—5次，那么千万不要忽视，有必要求助医生，制定一个预防或治疗计划，与医生一道查明是什么原因引起反复感染。 尿路感染健康指导 1、一般措施：①多饮水，每天入量最好在2000ml以上，每2～3小时排尿一次。②性生活相关的患者，与性交后及时排尿，必要时需向妇产科医生咨询并选择适宜的避孕方式。③尽量避免尿路器械的使用。④蔓越橘汁(cranberry juice)，实验研究显示蔓越橘汁可以阻止大肠埃希菌粘附在尿路上皮细胞上，可有助于预防尿路感染。 2、抗生素预防：抗生素预防可以明显减少女性尿路感染复发的机会。对于在半年内尿路感染复发2 次或2次以上，或者1年内复发3次或3次以上的女性患者，推荐使用抗生素治疗(A级)。预防方案包括持续性给药法和性交后服药法，疗程6～12个月。这些方案必须在原有尿路感染痊愈后(停药1～2周后复查尿培养阴性)方可采用，并可根据以往的药敏实验结果以及患者的药物过敏史选择抗生素。和持续性给药方法相比，性交后服药法更方便，更易于被性生活相关的患者接受，可于性生活后2小时内服用头孢氨苄或环丙沙星或呋喃妥因 3、绝经女性患者的预防：阴道局部应用雌激素软膏可以恢复阴道局部环境，可减少尿路感染的复发机会。 4、对于频繁尿感再发的患者应详细检查其泌尿系统有无解剖畸形、基础病变(如结石、多囊肾、髓质海绵肾等)及整体免疫系统异常。

尿路感染95%以上是由单一细菌引起的，其中90%的门诊病人和50%左右的住院病人，其病原菌是大肠埃希杆菌，此菌血清分型可达140多种，致尿感型大肠埃希杆菌与病人粪便中分离出来的大肠埃希杆菌属同一种菌型，多见于无症状菌尿或无并发症的尿感。 新型隐球菌感染多见于糖尿病及使用糖皮质激素和免疫抑制药的病人及肾移植后，金黄色葡萄球菌多见于皮肤创伤及吸毒者引起的菌血症和败血症，病毒，支原体感染虽属少见，近年来有逐渐增多趋向，多种细菌感染见于留置导尿管，神经源性膀胱，结石，先天性畸形和阴道，肠道，尿道瘘等。 变形杆菌，产气杆菌，克雷白肺炎杆菌，铜绿假单胞菌，粪链球菌等见于再感染，留置导尿管，有并发症之尿感者。 发病机制　　 1、细菌菌落在肠道和尿道口周围播散至尿道。　　 2、通过尿液反流，细菌在泌尿道内逆行并与泌尿道的上皮细胞的相应受体结合，局部繁殖，产生炎症。　　 3、通过输尿管中尿液的湍流，细菌上行至肾脏，如炎症未及时控制，导致肾组织损伤，最终发生纤维化。

否

1%

无传染性

2-4周

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

好发于女性

膀胱炎

膀胱炎是一种常见的尿路感染性疾病，约占尿路感染总数的50%～70%。因细菌感染而引起。其致病菌多数为大肠杆菌，通常多发生于女性，因为女性的尿道比男性的尿道短，又接近肛门，大肠杆菌易侵人。膀胱炎最典型的症状是即尿频、尿急，尿痛甚至有急迫性尿失禁，可以有血尿和脓尿。 治疗首先需要卧床休息，多饮水，避免刺激性食物，热水坐浴可改善会阴部血液循环，减轻症状。碳酸氢钠或枸橼酸钾等碱性药物，能降低尿液酸度，缓解膀胱痉挛，黄酮哌酯盐(泌尿灵)可解除痉挛，减轻尿路刺激症状。

1、平日保持自身的清洁。 2、性生活前后若能排尿尽量排掉，不要有憋尿情况。 3、可尝试喝蔓越莓果汁，因为它具有减少细菌黏在泌尿道上的功效。 4、也可以大量喝水，以有效避免细菌入侵的可能性。 5、平时活动期间因保持每2-3个小时有一次的排尿习惯，此外更要注意添加维他命B群和乳酸菌等等，预防胜于治疗，只要平日多注意些，就可以减少得到膀胱炎的机会。

膀胱炎有特异性和非特异性细菌感染。前者指膀胱结核而言。非特异性膀胱炎系大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、粪链球菌和金黄色葡萄球菌所致。化脓菌的感染。诱因有结石、异物、肿瘤或阻塞性病变，包括由于神经系统疾产生的排尿功能障碍等。 性生活过频以及不洁性生活、共用浴巾，抽烟酗酒，经常食用辛辣食品，憋尿，久坐等不良生活习惯等导致泌尿系感染，从而引发膀胱炎。因此保持良好的生活习惯是预防的重要措施。 失去了尿液冲洗作用，残余尿则成为细菌生长的良好培养基。

否

0.36%

无传染性

3-14天

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200——1000元）

多发生于女性

膀胱颈挛缩

膀胱颈部挛缩，为另一重要的膀胱颈部梗阻问题。所谓膀胱颈部系指尿道内口向尿道内延伸约1～2公分长度的一段管状结构。它包括内括约肌，但内括约肌不是膀胱颈部的全部。膀胱颈部挛缩，就病原而论可有先天与后天之分，先天性者除局部的典型的病理改变之外，常无其他明确的原因，以男性较多；后天性者则常由于局部慢性炎症如后尿道炎，前列腺炎、三角区炎等所致，女性发病并不比男性为低，先天性者固多见于儿童，常在六岁之前即有排尿障碍症状，但在20岁或30岁以后发病者，亦不罕见。

膀胱颈挛缩多发生在中老年妇女，可能与雌激素水平降低，尿道阴道上皮萎缩，抵抗力降低，容易反复遭受感染有关，因此应长期服用少量长效雌激素，注意会阴部清洁卫生，切除膀胱颈后唇增生的部分，其深度切至与三角区平，避免过分电灼，以免术后再次疤痕狭窄，不要过深切断颈部括约肌致尿失禁，手术后应定期尿道扩张直至尿线粗大稳定为止。

多认为与慢性炎症有关，病理表现颈部粘膜下层平滑肌为纤维结缔组织所代替，膀胱颈变苍白僵硬且固定，颈口变狭窄，出现膀胱颈梗阻的表现，即长时间的排尿困难，女性又称“女性前列腺病”，以中老年妇女多见，男性膀胱颈挛缩可与前列腺增生症同时发生，因此前列腺摘除后膀胱颈亦应成型，否则梗阻症状不能解除。

否

0.001%

无传染性

7-14天

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特发人群

膀胱癌

膀胱癌是泌尿系统最常见的恶性肿瘤，发病率居泌尿系统恶性肿瘤的首位。一般认为与经常接触致癌物如萘胺，联苯胺等有关，日常生活中常见的染料，橡胶，塑料制品，油漆、洗涤剂等也有潜在的致癌危险，吸烟不仅仅对呼吸系统有害，还是会引起膀胱癌。另外，某些疾病如膀胱白斑、腺性膀胱炎、尿道结石，尿潴留等也可能会诱发膀胱癌。  

增加饮水量，因为饮水量的多少，直接影响膀胱内尿液的浓度，对膀胱癌的发生有重要影响，饮水量少者膀胱中的尿液必须减少，而致癌物质从肾脏排泄到膀胱后，在尿液中的浓度也相应的较高，这些高浓度的致癌物质会对膀胱粘膜造成强烈的刺激，同时，饮水量少者，排尿间隔时间必然延长，这就给细菌(如大肠杆菌)在膀胱内的繁殖创造了有利条件，经常发生膀胱癌者，多数是平时不喜欢饮水，饮茶的人。

人工甜味剂(10%)： 70年代末的研究报道甜味剂可使男性膀胱癌危险性增加60%，但此后的研究未能证实该相关性，故目前国际癌症研究机构已不再将甜味剂列入人类膀胱癌的致癌物质。 家族史(10%)： 膀胱癌患者的直系亲属患膀胱癌的危险性约为无家族史者的2倍，年轻膀胱癌患者的直系亲属危险性更高。此外，有研究显示大量摄入液体、蔬菜和水果，可使膀胱癌的发病危险降低。我国人群膀胱癌发病的主要危险因素为吸烟、职业接触芳香胺、膀胱癌家族史、饮用酒精与咖啡以及性别。 饮水中的致癌物(25%)： 饮用经氯消毒并且含有氯化副产物的自来水，可使膀胱癌危险性增加，我国台湾和南美阿根廷的饮用水中的砷污染也与膀胱癌危险性增加有关。 咖啡(10%)： 饮咖啡者的膀胱癌危险性高于不饮者，但两者无剂量和时间趋势，流行病学研究的结果已排除咖啡与膀胱癌之间的强相关性，但不排除两者之间相关。 尿道疾病(10%)： 尿道上皮长期受到慢性刺激或人体代谢产物使尿中致癌物水平增高，可使尿路上皮增殖后癌变，例如膀胱鳞癌与埃及血吸虫感染或膀胱结石有关。 药物(10%)： 大量服用含非那西汀的止痛药可使膀胱癌危险性增加，目前该药已停售。用环磷酰胺治疗的淋巴瘤患者膀胱癌发病的危险性可增高几倍，且肿瘤常为浸润性。

否

0.02%

无传染性

需要终身治疗

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（5000——10000元）

无特定人群

溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行，本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。

据日本《医学论坛报》 2001年 2月 8日载 :日本医师会的调查表明 ,早期给予磷霉素 ,可预防肠道出血性大肠杆菌感染症引起的溶血性尿毒症综合征 (H U S )。 19 9 8～ 19 9 9年 2个年度中 ,有 556所医疗机构报告 1048例肠道出血性大肠杆菌感染者 ,治疗有效的 1033例中 , 655例是有症状的肠道出血性大肠杆菌感染症，用抗菌药者共 601例 ,其中以磷霉素最多 (60. 2%),此外有诺氟沙星 (5. 5%)，卡那霉素 (2. 0%),选用其他抗菌药的为 27. 6%。 655例中发生 H U S的 31例 ,其中 5例死亡， H U S的诊断按日本小儿肾病学会 HU S标准 :①有溶血性贫血 (H b 10g /d l ),②血小板减少 (10万 /μ l以下 ),③急性肾功能障碍 (血清肌酸酐浓度是各年龄组正常值的 1. 5倍以上 )。 未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中 , H U S发病率 11. 11%,给磷霉素组 (362例 )H U S发病 11例 (发病率 3. 04%),二者比值比为 0. 251,呈显著差异，研究中还发现 ,第 3天给药者 H U S发病率为 2. 17%, 4天以后给药者发病率为 4. 55%,故应尽早给药才能预防发生 H U S。

本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。 1、原发性者 无明确病因。 2、继发性者 可分为以下几种： (1)感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7，O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤，其他尚见于伤寒，空肠弯曲菌，耶辛那菌，假结核菌属，假单胸菌属，类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒，埃可病毒，流感病毒，EB病毒及立克次体的感染。 (2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。 (3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。 (4)药物：如环胞素，丝裂霉素及避孕药。 (5)其他：如合并于妊娠，器官移植，肾小球疾病及肿瘤者。 3、反复发作性主要见于有遗传倾向，移植后患儿，也可见散发病例。 近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶，循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤，人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体(GB3)，能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制真核细胞合成蛋白，而致细胞死亡，肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血，纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。 内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解，另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白von Willebrand因子(VWF)在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚，血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素(PGI2)合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进血栓形成，如此造成溶血性贫血及血小板减少。 嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解，抑制PGI2生长，促进血栓形成，此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮细胞的损害，促进血凝。 主要病变在肾脏;近年来有报道在大脑，肾上腺，肝，脾，心肌及肠曾见到血栓形成及纤维素坏死。 光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚，管腔狭窄，血栓及充血，用希夫过碘酸(PAS)及过碘酸六亚甲基四胺银(PASM)染色可见纤维素样基质样物质增生或轻重不同的紧小球基底膜(GBM)分裂，系膜增生及偶有新月体形成，急性期小动脉的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死，随着治愈可见内膜纤维增生闭塞，中层纤维化，与高血压血管病变相似，可有轻至重度小管间质病变。 免疫荧光镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有纤维蛋白原，凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉积，也可见IgM及C3沉积。 电镜下典型的是内皮细胞增生，肿胀及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙，其中有纤维素样物质及脂质，上皮细胞足突融合，毛细血管壁增厚，管腔狭窄，管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞，由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。 上述变化可为局灶性，在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧皮质坏死，这些病变也可见于成人的HUS及血栓性血小板减少性紫癜(TTP)，故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现，后者发开门见山年龄大，预后差。

否

发病率约为0.004%-0.005%

无传染性

1-3个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

主要见于婴幼儿

肾前性肾功能衰竭

肾前性肾功能衰竭是指“肾前性”表示血管内容量不足引起肾灌注不良，肾血流量不足引起的肾功能衰竭。在脱水的情况下，肾前性少尿主要是液体的丢失所致，此时应快速补液，液体不足可使肾血流动力学进一步恶化，最后将导致肾小管变性(急性肾小管坏死)。

积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化)。慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

急性肾前性肾功能衰竭常见的原因是腹泻，呕吐和大量使用利尿剂等引起的肾性或肾外性脱水；少见的原因包括败血症休克，急性胰腺炎和大剂量降压药，它们引起血容量相对或绝对不足，心力衰竭时，心输出量下降也使有效肾血流量不足，仔细的临床评估有助于鉴别急性肾功能衰竭的原发疾病。 肝硬化（肝肾综合征），环孢菌素，非类固醇类抗炎药和血管紧张素转换酶抑制剂等也可引起肾小球滤过率急聚下降，这些因素似乎通过前列腺素和肾素-血管紧张素调节肾内生理变化，使肾小球毛细血管功能骤然衰竭，尿液分析结果酷似肾前性肾功能衰竭，但临床评价却不一定能证实真正的肾前性肾功能衰竭存在，停用上述药物，积极治疗肝病或肝移植后，肾小球滤过率常可以改善。

否

0.005%

无传染性

1-3月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000--15000元）

无特殊人群

肾结核对侧肾积水

肾结核对侧肾积水是指对侧肾积水是肾结核的晚期并发症，由膀胱结核引起。根据国内资料的统计1959年在1334例肾结核病例中继发对侧肾积水者占16%，1962年在4748例肾结核病例中继发对侧肾积水者占13.4%。

1.有肺结核或其他结核之患者，应进行尿检查，以早期发现肾结核，早期治疗，注意休息和情志的调适。 2.肾结核患者要补充高热量及高质量蛋白质，且需乳类；需大量补充维生素A，B，C，D；多食新鲜蔬菜，水果及各种清淡富含水分食品，以保持大小便通畅，加强利尿作用，久病体虚患者宜进食滋补品。 忌温热，香燥的饮食，亦忌烟酒。 3.肾结核如早期诊断，积极正确的治疗，都能治愈;若发现过晚，肾脏已严重受损或有输尿管狭窄，可能需行手术治疗，预后较差。 预防泌尿生殖系结核的根本措施是预防肺结核，由于近年来分子生物学的进展，美国防病中心(1989)提出20年内消除结核病的战略规划，人类可能运用新的预防，诊断及治疗方法来消灭结核病，主要的措施如下：①防止感染状态发展成临床疾病，以往采用异烟肼每天300mg对新近与结核病患者有紧密接触及其他有可能发展成结核病的群众进行预防治疗，用后结核病发病率下降，减少了疾病的传播，通过短程化疗的应用，发现间歇用药亦可取得类似每天用药的效果，实验研究采用利福平与吡嗪酰胺每周2次，用药2个月即能有效地防止感染发展成结核病，如采用这种方法进行预防治疗，则仅用药10余次即可大量减少结核病的传播，②研究结核菌的种，属特异性(Genus-species specific)，表面抗原，制造单克隆抗体并生产结核菌特异性DNA探针以便对结核病作出早期诊断，③1998年Cole等确定了结核杆菌DNA的序列，以结核杆菌DNA制作的疫苗在鼠的实验中，不仅具有预防结核的作用，并可用作治疗，消灭药物治疗后残留下来的结核杆菌，这一突破性进展，将加速控制并消除人类的结核感染。

(一)发病原因 肾结核对侧肾积水是肾结核的晚期并发症，由膀胱，输尿管结核的梗阻性病变引起，主要通过各种不同的病理改变，影响对侧肾脏的尿液引流，造成对侧肾和输尿管积水。 (二)发病机制 1.输尿管口狭窄 结核性膀胱炎从患侧输尿管口开始，逐渐蔓延至三角区及对侧输尿管口，病变侵犯肌层引起纤维组织增生后，对侧输尿管口可由于瘢痕形成而发生壁内段狭窄，阻碍了对侧肾脏的尿液引流，使对侧肾和输尿管发生积水，输尿管扩张一般由靠近狭窄处逐步向上发展，最后全长输尿管扩张迂曲，迂曲的输尿管本身亦不利于尿液引流。 2.输尿管口闭合不全 正常输尿管由于在膀胱中有斜行的壁内段而具有括约肌的作用，膀胱收缩时，由内向外流出，不会回流至输尿管和肾盂，输尿管口周围的结核病变可由于纤维化使管口僵硬而失去括约肌作用，导致输尿管口闭合不全，因此，膀胱内尿液经常可逆流到对侧输尿管和肾盂内，引起肾和输尿管积水。 3.膀胱挛缩 严重的膀胱结核发展到晚期，膀胱肌肉被大量纤维组织取代，最后势必造成膀胱挛缩，失去了原有的贮尿和舒缩功能，膀胱内压经常处于高压状态，直接影响对侧肾和输尿管的引流，因而继发肾积水。 输尿管口狭窄，输尿管口闭合不全和挛缩膀胱经常同时存在，膀胱造影时，造影剂可经输尿管口反流至输尿管和肾盂。 4.输尿管下段狭窄 由于结核性菌尿不断向对侧输尿管反流，或经管鞘间的淋巴浸润，加之对侧输尿管口附近的结核病变可经黏膜表面直接蔓延或黏膜下层的浸润，使输尿管口以上的一段输尿管亦因瘢痕形成而发生狭窄，引起对侧肾和输尿管积水。 上述4种病变常常合并存在，肾结核继发对侧肾积水主要是由于输尿管下端的机械性梗阻，尿液逆流和膀胱高压3个因素造成，肾积水严重时可造成肾实质萎缩，肾功能减退，终致肾功能衰竭。

否

0.001%-0.005%

无传染性

1-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

无特定人群

肾及输尿管重复畸形

肾及输尿管重复畸形是泌尿系常见的先天畸形病，重复肾及输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧，单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多，其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51，880例尸解中，发现输尿管重复畸形342例，为1：160；但Nordamrk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；Thompson与Amar统计泌尿系患者，在泌尿系造影时发现有6％的患者有重复输尿管畸形。

肾及输尿管重复畸形是泌尿系常见的先天畸形病，无法预防。

在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽，输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆，输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏，集合管，如分支过早，则形成重复的输尿管畸形，分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形，重复输尿管常伴发重复肾脏，重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开，重复肾脏完全分开者，甚为少见。

否

0.05%

无传染性

2-4月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

神经源性膀胱

神经源性膀胱尿道功能障碍是一类由神经病变或损害引起的膀胱和(或)尿道的功能障碍性疾病，常同时伴有膀胱尿道功能的协调性失常。神经源性膀胱尿道功能障碍产生复杂的排尿症状，排尿不畅或尿潴留是其中最常见的症状之一，由此诱发的泌尿系并发症是患者死亡的主要原因。

事实上，几乎所有神经系统的病变都可以影响膀胱功能，而控制膀胱功能的神经系统，是包括中枢和周边的各种神经组织，所以只要有一部分的神经组织受到伤害，就可能影响膀胱的功能，如中风，巴金森症，多发性硬化症，糖尿病，脊髓膨出，脊髓外伤或手术，骨盆腔的外伤或手术等等，都可能影响膀胱功能。 此外，不良的排尿习惯，器官老化，发炎或焦虑等因素所造成的神经机能退化，都会影响膀胱功能，造成了神经源性膀胱。 所以防止神经损伤及防止神经机能退化是预防神经源膀胱的可能方法。

(1)脑血管疾病：常见有高血压性颅内出血，动脉粥样硬化性脑梗死，脑栓塞，颅内动脉炎，蛛网膜下腔出血，脑血管畸形及基底动脉瘤破裂出血等，以颅内出血最为常见，研究显示控制逼尿肌和尿道外括约肌的神经传导束与支配躯体感觉和运动的神经行走途径几乎相同，因此常同时受到损害，大脑中有许多参与排尿控制的神经核团，如基底节，小脑，苍白球，纹状体，丘脑等，当上述神经通路或核团受到损害时患者除有特殊的意识，感觉运动功能障碍及原发疾病的临床表现外，常有排尿功能紊乱，排尿功能异常的类型因损害部位不同而异。 (2)帕金森病：是一种慢性进行性中枢神经功能失常，表现为肢体震颤，身体活动迟缓，步态不稳，检查时肢体有齿轮样强直，25%～75%的患者有膀胱功能异常，主要表现为排尿起始困难，尿意急迫或急迫性尿失禁。 (3)脑肿瘤：肿瘤累及到额叶，基底节或中脑损害时可出现排尿功能异常，故此症状在一定程度上有提示定位诊断的意义，主要症状为尿频，尿急及急迫性尿失禁，少数病例发生排尿困难及尿潴留。 (4)多发性硬化症：为慢性进行性中枢神经疾病，其特点为脑及脊髓内发生散在的去髓鞘斑块造成多种不同的神经系统症状或体征，早期大约5%的患者可有膀胱功能异常，晚期则可达90%，可表现为尿频，尿急，急迫性尿失禁，偶尔发生尿潴留。 (5)老年性痴呆：尿失禁为泌尿系统最常见的症状，多为急迫性尿失禁及失去意识控制性排尿，其发生机制主要是大脑皮质对脊髓逼尿肌中枢失去了控制。 (1)创伤：脊髓损伤分直接损伤，间接损伤及高速投射物损伤，其中间接损伤最常见如脊椎骨折，脱位或半脱位，脊髓损伤的早期为脊髓休克期，该期内损伤平面以下脊髓对其支配的所有组织器官失去控制能力，脊髓休克一般持续2～3周，有的长达2年以上，损害后期，损伤部位纤维化瘢痕形成，可发生脊膜粘连，损伤部位神经元由星状细胞取代，脊髓胶质化。 (2)脊髓疾病：如脊髓结核，椎间盘突出症，转移性肿瘤，颈椎病等。 (3)血管疾病：脊髓动脉栓塞可造成相应部位脊髓的损害。 (4)神经管闭合不全：以腰骶部最常见，大的缺损可造成脊髓脊膜膨出，多合并有脊髓发育不良。 (5)其他：脊髓空洞，脊髓灰质炎，横贯性脊髓炎及多发性硬化症等，均可导致膀胱尿道功能障碍。 (1)糖尿病：长期糖尿病患者由于糖代谢紊乱，使神经内膜的血管阻力增加，造成缺血缺氧，引起神经细胞，神经轴突变性，神经纤维脱髓鞘改变，膀胱壁内神经元密度变稀，轴突有退行性病变及神经碎片，膀胱之传入及传出纤维传导冲动障碍，导致膀胱尿道功能失调，膀胱功能损害是糖尿病患者的常见并发症之一，Ⅰ型糖尿病患者中的发病率高达43%～87%。 (2)盆腔脏器切除术后：如直肠癌根治术，子宫癌根治术等，术后常发生排尿异常，发生率高达7.7%～68%，现已证实是由于手术对盆腔内副交感神经，交感神经，盆神经节及阴部神经损伤所致。 (3)带状疱疹：带状疱疹病毒潜伏在脊髓后角细胞内，并沿神经鞘扩散，破坏神经，当累及腰神经或骶神经者可发生尿频及尿潴留。 有关排尿的自主运动神经元病变(副交感神经)与体运动神经元病变不在同一水平，其中一个在上运动神经元，另一个在下运动神经元，或一个有病变另一个无病变。 这种分类方法虽较详尽，但太复杂，对治疗方法的选择缺乏指导意义，近年来国际上依膀胱充盈时逼尿肌有否无抑制性收缩分成二类： 1.逼尿肌反射亢进： 逼尿肌对刺激的反应有反射亢进现象，在测量膀胱内压时出现无抑制性收缩，可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。 2.逼尿肌无反射： 这一类神经原性膀胱的逼尿肌对刺激无反射或反射减退，在测量膀胱内压时不出现无抑制性收缩，可伴或不伴尿道括约肌的功能障碍。 发病机制 神经源性膀胱病理生理上分为逼尿肌亢进和逼尿肌无反射，逼尿肌不稳定(DI)，逼尿肌反射亢进(DHR)和膀胱顺应性减低是逼尿肌活动亢进的3种主要类型，括约肌可表现为协调正常，外括约肌协同失调或内括约肌协同失调，逼尿肌无力(DVA)常见于神经系统疾病的病人，而源于排尿期括约肌功能亢进的膀胱出口梗阻(BOO)病人，同时伴充盈期逼尿肌反射亢进的也很常见，男性DVA病人的综合症状与BOO病人鉴别困难，因DVA可伴有括约肌协调正常，外括约肌痉挛，外括约肌去神经，内括约肌痉挛等。 对神经源性膀胱尿道功能障碍的分类有多种方法： 1.Hald-Bradley分类法 以病变部位来反映功能变化： (1)脊髓上病变者逼尿肌收缩与尿道括约肌舒张协调，多有逼尿肌反射亢进，感觉功能正常。 (2)骶髓上病变者大多有逼尿肌反射亢进，逼尿肌与尿道括约肌活动不协调，感觉功能与神经损害的程度有关，可为部分丧失或完全丧失。 (3)骶髓下病变包括骶髓的传入和传出神经病变，由于逼尿肌运动神经损害可产生逼尿肌无反射，感觉神经损害可致感觉功能丧失。 (4)周围自主神经病变绝大多数见于糖尿病患者，特点是膀胱感觉功能不全，剩余尿量增加，最后失代偿，逼尿肌收缩无力。 (5)肌肉病变可包括逼尿肌自身，平滑肌性括约肌，全部或部分横纹肌性括约肌，逼尿肌功能障碍最为常见，多继发于长期膀胱出口梗阻后的失代偿。 2.Lapides分类法 根据神经损害后感觉和运动功能改变分类： (1)感觉障碍神经膀胱：是由于膀胱和脊髓间或脊髓和大脑间的感觉纤维传导受阻所致，较常见于糖尿病，运动性共济失调，恶性贫血等，尿动力学改变为膀胱容量大，高顺应性，低压充盈曲线，可有大量剩余尿。 (2)运动瘫痪膀胱：由于膀胱的副交感运动神经受损所致，常见原因为盆腔手术或损伤，早期表现为排尿困难，疼痛性尿潴留等，膀胱测压显示膀胱充盈可正常，但达到最大膀胱容量时难以启动自主膀胱收缩，后期表现膀胱感觉功能改变和大量剩余尿，膀胱测压显示膀胱容量增大，高顺应性膀胱，不能启动逼尿肌收缩。 (3)无抑制性神经膀胱：是由于能对骶髓排尿中枢发挥抑制作用的神经中枢或神经传导纤维被破坏，失去了对骶髓排尿中枢的抑制作用，常见于脑血管疾病，脑或脊髓肿瘤，帕金森病，脱髓鞘疾病等，大多表现为尿频，尿急，急迫性尿失禁，尿动力学上表现为储尿期膀胱不自主收缩，可以自主启动逼尿肌收缩排尿，一般无排尿困难和剩余尿。 (4)反射性神经膀胱：源于骶髓与脑干间完全性感觉和运动通路损害，最常见于外伤性脊髓损伤及横断性髓鞘炎，也可发生在脱髓鞘疾病，以及任何可能引起明显的脊髓损伤的过程，典型表现为膀胱失去感觉，失去自主启动收缩的能力，但在膀胱充盈期可出现自发性逼尿肌收缩，有逼尿肌与括约肌协同失调。 (5)自主性神经膀胱：是由于骶髓，骶神经根或盆神经损害，造成膀胱的感觉和运动完全分离，患者不能自主启动排尿，没有膀胱反射活动，膀胱测压显示无自主或自发的逼尿肌收缩，膀胱压力低，容量增大。 3.Krane-Siroky分类法 根据尿动力学检查所示的异常进行分类： (1)逼尿肌反射亢进：逼尿肌在储尿期出现自发或诱发的收缩即称为逼尿肌不稳定，如果合并有中枢神经系统的异常，则称为逼尿肌反射亢进，诊断标准为在储尿期出现幅度超过1.47 kPa(15cmH2O)的逼尿肌不自主性收缩，分以下亚型：①括约肌协调正常：指逼尿肌收缩排尿时尿道括约肌能协调性松弛，②外括约肌协同失调：指逼尿肌收缩排尿时，尿道外括约肌仍处于收缩状态，导致尿道开放不全，③内括约肌协同失调：指逼尿肌收缩排尿时尿道内括约肌不松弛。 (2)逼尿肌无反射：指在排尿期逼尿肌不能收缩或收缩无力，可进一步分为以下亚型： ①括约肌协调正常：指排尿时尿道括约肌能协调性松弛。 ②外括约肌痉挛或失弛缓：表现为排尿时尿道外括约肌处于持续的收缩状态。 ③内括约肌痉挛或失弛缓：表现为排尿时尿道内口不开放。 ④外括约肌去神经：指尿道外括约肌及盆底肌失去神经支配后肌肉萎缩，松弛，致使膀胱尿道下垂，尿道成角产生排尿困难。

否

0.05%

无传染性

2-4月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

无特殊人群

输尿管损伤

由于输尿管的管径小和其柔韧性，并受背部肌肉和腹膜后脂肪及骨性结构的良好保护，因此，输尿管损伤是泌尿生殖系最少见的损伤，在输尿管损伤中，绝大多数为医源性损伤，约占82%，其余为外源性损伤。在外源性损伤中穿透伤约占90%，钝性损伤约占10%。

一、手术输尿管损伤预防要点： (1)首先必须熟悉输尿管的解剖与毗邻器官的关系，尤其是上述易损伤的部位。 (2)剪开乙状结肠侧腹膜时，左侧后腹膜的切开应在输尿管的外侧，盆腔部乙状结肠右侧腹膜的切开则应在输尿管的内侧。 (3)在结扎肠系膜下动脉之前，应在左侧髂总动脉分叉处找到左侧输尿管，在其右侧找到右侧输尿管，并继续向上显露至乙状结肠系膜根部，然后把左侧输尿管引向外侧，在明视下结扎肠系膜下动脉，这样便可避免损伤输尿管。 (4)处理两侧直肠侧韧带之前，应将盆段输尿管下段及膀胱牵开，若有必要可将双侧输尿管向下显露直至膀胱，同时将直肠向对侧上方提起，在直视下贴近盆壁分束切断侧韧带。 (5)术中始终要明辨解剖层次，操作轻柔，细心分离，避免大块结扎，切忌盲目钳夹止血，否则均有可能损伤输尿管，要时刻注意输尿管可能与结肠系膜粘连而被提起，因此在结扎切断系膜血管时必须明确不是输尿管后再切断。 (6)若肿瘤较大，较固定，有盆腔炎病史，曾做过盆腔或下腹部手术，或盆腔放疗病例，术前应作泌尿系造影检查，以了解输尿管有无移位，畸形或其他病变，必要时可进一步作膀胱镜检查和输尿管逆行插管，以利于术中辨认输尿管，手术中可先显露正常部位的输尿管，再根据其走行关系以便追踪保护。 (7)为减少对输尿管营养血管的损伤，手术中输尿管只须显露而不应游离，必须游离时亦不宜超过10cm，且须注意保持其外膜的完整，否则输尿管的血供将受损，这是因为输尿管的血液供应是多源性的，不同部位有不同的血液来源，由于血液来源不恒定，且少数输尿管动脉的吻合支细小，故输尿管手术时若游离范围过大，可影响输尿管的血运，有发生局部缺血，坏死的危险，由于供血到输尿管的动脉多来自内侧，因此手术时应在输尿管的外侧游离，可减少血供的破坏。 (8)缝合盆底腹膜时要看清输尿管并避开。 (9)手术结束关腹之前，应再次检查双侧输尿管的完整性，以便及时发现问题并能立即修复，否则术后将酿成严重后果，且处理困难。 二、输尿管受损伤时应尽早修复，保证通畅，保护肾脏功能，尿外渗应彻底引流，避免继发感染，而轻度输尿管粘膜损伤，可应用止血药，抗菌药物治疗，并密切观察症状变化，小的穿孔如能插入并保留合适的输尿管内支架管可望自行愈合。

贯穿性损伤是输尿管损伤最常见的原因，主要是枪伤或锐器刺割伤；非贯穿性损伤少见，多发生于车祸，高处坠落，常发生于骨盆，后腹膜的手术时，如结肠，直肠，子宫切除以及大血管手术，由于上述部位的解剖较复杂，手术野不清，匆忙止血，大块钳夹，结扎，就容易误伤输尿管。 (1)手术损伤：见于下腹部或盆部手术，以输尿管下1/3段多见，经膀胱镜逆行输尿管插管，扩张，取(碎)石等操作均可导致输尿管损伤的发生，当输尿管有狭窄，扭曲，粘连或炎症时，还可能发生输尿管被撕裂，甚至被拉断，以妇科手术最多见，占医源性损伤的50%以上。 (2)检查器械损伤：多见于输尿管插管，套石，输尿管镜检查等，致输尿管穿孔或撕裂。 (3)放射性损伤：高强度的放射性物质引起输尿管及周围组织的充血，水肿及炎症，最终因为局部瘢痕纤维化粘连而狭窄。

否

0.0025%，多见于外伤

无传染性

7-14天

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特殊人群

肾发育不全

肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常，节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟，其下肾实质类甲状腺样表现，反流为其可能病因。

肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变，可定期到医院做相应的检查，在女性，尽管一侧肾代偿功能良好，但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重，对胎儿和母亲的健康都是一个威胁，故宜在医生的监督指导下进行，另外，平素治病，应注意尽量少用肾毒性大的药物，以避免损害正常代偿的肾，最后导致尿毒症。

(一)发病原因 本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位，其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。 (二)发病机制 肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g，肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。

否

0.0005%--0.0007%

无传染性

1-3个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

肾积水

由于尿液从肾脏排出受阻，蓄积，造成尿液潴留而引起肾内压升高，以致肾盂肾盏逐渐扩张，肾实质萎缩与破坏，统称为肾积水。肾盂积水是由于尿路阻塞而引起的肾盂肾盏扩大伴有肾组织萎缩，尿路任何部位的管道狭窄或阻塞以及神经肌肉的正常功能紊乱，尿液通过即可出现障碍，造成尿流梗阻，梗阻以上部位因尿液排出不畅而压力逐渐增高，管腔扩大，最终导致肾脏积水，扩张，肾实质变薄、肾功能减退，若双侧梗阻，则出现尿毒症，后果严重。肾积水可分为原发性和继发性两种。

预防 药物保健：肾积水状况一般不能通过药物治愈，但为了防止继发感染和保护肾功能，在未作出解除尿路梗阻治疗之前，可采用： 1、抗菌药物：例如红霉素，先锋霉素等。 2、中药治疗：可用清热解毒的抗菌中药，例如柴胡，黄柏，黄芩，车前子等。 饮食保健 ：增加能量摄入，但为了避免增加积水肾脏的负担，不宜过多进食含蛋白质丰富的食物，能量的摄入主要依靠碳水化合物及脂肪类食物。 3、如单侧性肾积水，不必限止饮水量，如果双侧肾积水，有肾功能障碍现象，要限止每日的进水量。

发病原因 肾积水可分为原发性和继发性两种，原发性肾积水又称为先天性肾积水，自发性肾积水，特发性肾积水，最主要的病因是肾盂输尿管连接部的梗阻，它往往是由于这个部位的肌细胞被大量胶原纤维分离，失去了正常的排列，不能有效地传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传送。 多由机械性梗阻所致，其原因主要有： 1、异位血管：如来自肾下极的迷走血管压迫。 2、纤维条索。 3、输尿管肾盂高位插入。 4、肾盂输尿管连接部狭窄(obstruction of ureteropelvic junction，UPJO)和瓣膜。 5、膜性粘连造成的局部输尿管迂曲，先天性肾积水也可以是由动力性原因造成的，如节段性无动力性功能失调。 多由于泌尿系的其他疾病所致，通过常规检查一般都可以找到原发的疾病，有些疾病则需要通过特殊的检查(如CT，磁共振成像等)才能明确诊断，这些疾病主要包括： 1、上尿路的梗阻性病变，肿瘤，息肉，结石，结核，炎症，损伤，畸形，憩室，肾下垂等。 2、上尿路外部的压迫，腹部，盆腔或腹膜后的肿块，特发性腹膜后纤维化，异位血管，妊娠期和月经期充血的卵巢静脉压迫。 3、下尿路梗阻性病变，前列腺增生症，前列腺癌，尿道狭窄，膀胱输尿管反流等。 发病机制 泌尿系统的正常功能是尿液的形成，储存和排出，尿液的形成是由肾小球的滤过，肾小管的分泌和再吸收所组成，正常情况下，肾盂收缩，舒张的协调动作，从而产生肾盂静水压约为10cmH2O左右，保证尿液顺利通过，当尿路梗阻时，肾盂内压可增到50～70cmH2O，一方面使包囊压增高，另一方面使肾小球毛细血管压降低，由此肾小球的滤过压减低直至停止，尿液的反压力使肾小管远端扩张，近端变性，丧失原有的分泌及再吸收功能，由于肾内压增加使血管受压，尤其是肾小球的输出动脉受压后，肾组织营养发生障碍，肾乳头退化萎缩，由凸形变凹形，肾小管系统退化而使肾实质变薄，最后萎缩成纤维组织囊状，用光学和电子显微镜观察肾盂输尿管连接部梗阻处，主要是该处壁肌有改变，如胶原组织增生，沉积及纤维组织浸润，这可能是造成局部狭窄继而形成梗阻的主要原因，输尿管收缩的节律失调，尿液滞留也同样可以形成梗阻，这就是部分肾积水患者，肾盂输尿管连接部管腔虽然通畅但仍可导致梗阻的原因，肾内积液并非静止不变，而是经常循环，在积水2周后，肾盂尿内尿素即有明显减少，而葡萄糖及氯化物却有明显增加，肾盂内尿液再吸收的途径可能是： 1、肾盏穹隆静脉反流。 2、肾小管反流。 3、间质反流。 4、淋巴管反流，故急性完全梗阻若能在5～6周之内解除梗阻，肾功能仍可有所恢复，这也就提示我们对肾积水，尤其急性梗阻时，不能轻易决定行肾脏切除，梗阻形成后肾积水是否继续发展，取决于梗阻的严重程度(梗阻是否继续发展)，肾盂肾盏的适应性(缓冲作用)及尿流的速度，若达到相对的平衡，则可停止发展，从而稳定在轻度肾积水阶段。

否

0.0001%

无传染性

7-21天

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）

无特定人群

肾硬化症

肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化，和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分，多见于老年人，伴或不伴有高血压。动脉性肾硬化发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。

(一)饮食调养 应忌食辛辣及肥甘厚味,进低盐饮食,戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主。 (二)生活起居生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。 (三)辨证施护 对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心，同时教给患者一些控制情绪，调整心态的方法，给病人安排舒适的环境，保持病室安静，避免噪音及摇动床架，光线不宜过强，阴虚为主者，少食生姜，羊肉等食物，多食养阴之品;阳虚者注意保暖，少食寒凉之品。

1、动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2、良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤，良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者，这些变化可能与老年人GFP进行性下降有关。 3、恶性肾硬化：最初的病变是因血压急剧升高而引起的血管壁损伤。

否

0.0003%

无传染性

1-3个月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--30000元）

无特殊人群

肾及输尿管结石

尿路结石是最常见的泌尿外科疾病之一，男性多于女性，约3∶1。近30多年来，我国尿路（肾、输尿管）结石发病率明显提高。结石形成机制尚未完全阐明，多认为与代谢以及感染因素有关。主要症状是疼痛和血尿，极少数病人可长期无自觉症状。

改变生活习惯可以预防和减少结石的生长和发病，肾结石有若干种类，一旦你的医师确认你的结石种类，下列方法有助于减少复发的机会。 检查你的胃药： 某些常见的制酸剂含高量的钙，假使你患钙结石，同时你也正在服用制酸剂，则应查此药的成分说明，以确定是否含高钙，若含高钙，应改用别的药。 多活动： 不爱活动的人容易使钙质淤积在血液中，运动帮助钙质流向它所属的骨头，勿整天坐等结石的形成，应该到户外走走或作运动。 热敷： 在肾区热敷，拔火罐，电疗，可以止痛，常洗热水澡，也有利于排石。 避免L—胱胺酸： 如果你有肾结石病历或目前正患肾结石.血避免L-胱胺酸，这种氨基酸的堆积可在肾内结晶，产生大型的结石，堵塞肾脏的内部。

结石形成机制尚未完全阐明，多认为与代谢以及感染因素有关。

否

0.4%

无传染性

7天

97%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

肾结核

肾结核(tuberculosisofkidney)在泌尿生殖系结核中占有重要地位，泌尿生殖系其他器官结核，大多继发于肾结核。因此，既要把泌尿生殖系结核作为全身结核病的一部分，也要把泌尿生殖系某一器官结核作为整个系统结核病的一部分。结核杆菌侵入肾脏，首先在双肾毛细血管丛形成病灶，但不产生临床症状，多数病灶由于机体抵抗力增强而痊愈，此时称为病理性肾结核。如侵入肾脏的结核分枝杆菌数量多，毒性强、机体抵抗力低下，则可侵入肾髓质及肾乳头，产生临床症状，此时称为临床肾结核。

1989年美国防病中心提出20年内消除结核病的战略规划，运用新的预防，诊断及治疗方法来消灭结核病，主要包括： 1、防止感染状态发展成临床疾病，采用异烟肼300mg/d或间歇用药(每周3次)，疗程10～30次，对新近与结核病患者有密切接触及其他有可能发展成结核病的人群进行预防治疗，可降低结核病的发病率，减少疾病的传播。 2、用新技术研究结核菌的种，属特异性，表面抗原，制造单克隆抗体，并生产结核菌特异性DNA探针，以便对结核病作出早期诊断。 3、生产比BCG更有效的疫苗，以增强对结核菌的免疫力和抵抗力。 4、研究更为有效的抗结核药物，通过上述新手段使结核病得到有效控制，则肾结核发病也将随之减少乃至消灭。

人类很容易被结核菌感染，但人体对感染的反应一方面取决于细菌的数量与毒力的大小，另一方面很大程度上取决于免疫力的强弱，因此，患者被结核菌感染后的反应与以往是否有过感染及由感染引起的免疫反应有关，第1次感染称原发感染或初次感染，在体内已建立免疫反应或迟发性过敏反应后发生的感染称为原发后感染(post-primary infection)或再感染，两者在体内的反应是不相同的，一般在初次结核感染3～4周后，随着体内细胞免疫或迟发性过敏反应的建立，早期的非特异性炎症反应被肉芽肿性结核结节所取代，结节主要由淋巴细胞，巨噬细胞组成，中心常有干酪样坏死，此时90%的患者感染被控制，播散被遏制，这类患者虽被结核菌感染，但由于免疫力较强，未发展成结核病，临床也无表现，只有少数小儿及免疫力低下的成人可直接由原发感染发展成结核病。 肾结核几乎都继发于肺结核感染，也偶见继发于骨关节，淋巴及肠结核，结核杆菌到达肾脏的途径有4种，即经血液，尿路，淋巴管和直接蔓延，后两种径路的感染比较少见，只在特殊情况下发生，经尿路感染也只是结核病在泌尿系统的一种蔓延，不是结核菌在泌尿系统最初引起感染的途径，结核杆菌经血行到达肾脏，是已被公认的最主要和最常见的感染途径，而肾结核的血行感染以双侧同时感染机会较多，但在病情发展过程中，一侧病变可能表现严重，而对侧病变发展缓慢，如果患者抵抗力降低，病情迅速发展，可能表现为双侧肾脏严重病变，病理检查证明80%以上的病例是双侧感染，但实际上因大多数患者对侧轻度病变能自行愈合，所以临床上所见的肾结核多以单侧为主，约占85%以上，而双侧肾结核在临床上约占10%。

否

0.006%

无传染性

需长期服药治疗

10%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（3000——5000元）

无特定人群

肾病综合征

肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。

本病发病和预后与多种因素有关，预防要从自身健康着手，注意合理饮食，增强体质，提高免疫力，避免接触有毒物质，有害药物及化学物品，以减少其对肌体的损害，并应积极预防感染和各种疾病发生，影响肾综病人疗效和长期预后的重要因素是肾病综合征的并发症，应积极预防和治疗。

发病原因 一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征，根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征，原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱，凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生，继发性肾病综合征常见病因有以下几类。 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等，病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒，寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。 中毒、过敏 、有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物，蜂蛰，蛇毒，花粉，疫苗，抗毒素等过敏。 肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。 糖尿病，甲状腺疾病。 遗传性疾病 先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。 其他：子痫，移植肾慢性排异，恶性肾硬化，肾动脉狭窄等。 在我国继发性肾病综合征中，以系统性红斑狼疮，糖尿病肾病，过敏性紫癜最为常见，此处重点介绍原发性肾病综合征。儿童患者原发性肾病综合征常见的病理组织学改变是以微小病变型为主，成人则主要是局灶节段性肾炎，膜型肾病和微小病变型。 近年来成人肾病综合征病因有明显变迁，1970～1980年期间膜型肾病是最常见原因，其次是微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化，有人认为局灶节段性肾小球硬化不应发生肾病综合征，但临床肾活检证实，局灶节段性肾小球硬化超过了膜型肾病，Mark等报道，1976～1979年膜型肾病占36%，微小病变为23%，局灶节段性硬化(FSGS)占15%，而1995～1997年FSGS已是肾病综合征主要病因，占35%，他们还发现在1995～1997年组中在黑人肾病综合征FSGS占50%，而且67%的年龄在45岁以内，微小病变肾病综合征呈减少趋势，膜增殖性肾炎也呈减少趋势，而系膜IgA肾病则逐年增加，资料显示年龄在44岁以上病例中有10%AL淀粉样肾病，但未能证实为多发性骨髓瘤和副球蛋白血症。 发病机制 原发性肾病综合征由于其病理类型不同，发病机制也不尽相同。 1、肾病综合征常见的几种病理类型 (1)微小病变(MCNS)：光镜下肾小球基本正常，偶见上皮细胞肿胀，轻微的系膜细胞增生，免疫荧光无阳性发现，偶可见微量免疫球蛋白和补体C3的沉积，电镜下足突广泛融合消失，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形成，无电子致密物沉积，是小儿肾病综合征最常见的病理类型。 (2)系膜增生性肾炎(MSPGN)：弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变，光镜下肾小球系膜细胞增殖，每个系膜区系膜细胞在3个以上，系膜基质增多，重度病变系膜基质扩张压迫局部毛细血管襻，导致管腔狭窄，小动脉透明变性，部分可发展为局灶节段性肾小球硬化，可出现间质炎性细胞浸润及纤维化，肾小管萎缩，肾血管一般正常，电镜下可见系膜细胞增生及基质增多，重症可见节段性系膜插入，系膜区内皮下可见电子致密物沉积，重度蛋白尿可见脏层上皮细胞肿胀及轻中不等的足突融合，系膜区可有IgG，IgM和(或)补体C3沉积。 (3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)：特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)，起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质，严重见球囊粘连，另一种为局灶性全肾小球硬化，受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化，电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积，免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则，团状，结节状沉积，无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM，C3沉积，IgA，IgG少见。 (4)膜增殖性肾炎(MPGN)：也称系膜毛细血管性肾炎，病理改变以系膜细胞增殖，毛细血管襻增厚及基底膜的双轨为主要特点，弥漫性系膜细胞增殖，增殖的系膜基质插入内皮与基膜之间，基膜出现双轨改变，依电子致密物沉积部位将MPGN分为Ⅲ型，Ⅰ型内皮下及系膜区均有电子致密物，免疫荧光检查可见IgG，IgM，C3，C4沿基底膜沉积，Ⅱ型基底膜内条带状电子致密物，免疫荧光检查以C3沉着为主，免疫球蛋白较少见，Ⅲ型内皮下，上皮下及系膜区均有电子致密物，免疫荧光检查以C3沉着为主，伴或不伴有IgG，IgM沉着，常伴有间质单核细胞浸润，纤维化及肾小管萎缩。 (5)膜性肾病(MN)：光镜下可见毛细血管壁增厚，肾小球基膜外上皮细胞下免疫复合物沉积，基膜上有多个细小钉突，而肾小球细胞增殖不明显，晚期病变加重，可发展成硬化及透明样变，近曲小管上皮细胞出现空泡变性，电镜下可见上皮细胞下有电子致密物沉积，且被钉突所分隔，足突细胞融合，免疫荧光可见上皮下免疫球蛋白呈特征性细颗粒状沉积，以IgG最常见，1/3的病例有C3沉积，其分期是Ⅰ期为早期上皮细胞下沉积期，Ⅱ期为钉突形成期，Ⅲ期为基底膜内沉积期，Ⅳ期为硬化期。 (6)IgA肾病：系膜区显著IgA沉积，WHO将IgA肾病组织学表现分5级：Ⅰ级轻度损害，Ⅱ级微小病变伴少量节段性增殖，Ⅲ级局灶节段性肾小球肾炎，Ⅳ级弥漫性系膜损害伴增殖和硬化，Ⅴ级弥漫硬化性肾小球肾炎累及80%以上肾小球，肾小管间质病变是进行性肾小球损害的重要标志，肾小管间质病变重者提示预后差。 病理学研究发现，人类肾活检标本中存在免疫球蛋白，补体蛋白，淋巴造血细胞及与免疫沉积相应的电子致密物，对实验动物模型研究结果的严密分析为对肾小球病变的免疫学发病机制的认识提供了基础，多种类型的人类肾小球肾炎由活化的免疫系统介导，肾小球病变的免疫学发病机制，可分为初级机制和次级机制，初级机制着重于引起肾小球病变的原发因素(尽管原发因素很少单独引起显著的病变)，体液免疫系统依赖于淋巴细胞的活化抗体产生，体液免疫系统通过两种基本机制引起肾小球病变：①抗体与肾小球原位抗原发生反应(可导致或不导致免疫复合物的形成)，②抗体与循环的可溶性抗原结合导致免疫复合物在肾小球的沉积，次级机制是指在初级机制之后的炎症介质所介导的病变，这些介质包括：多形核白细胞，单核细胞，血小板和激活的补体成分，被激活的肾小球内皮细胞，系膜细胞和上皮细胞参与炎症反应，参与次级机制的介质包括：细胞因子，生长因子，活性氧，生物活性脂质，蛋白酶，血管活性物质(内皮素和内皮源性松弛因子)。 2、诱导肾小球病变的体液免疫机制 抗体介导的肾小球病变主要是由B细胞参与的免疫反应所致，B细胞膜表面存在大量的免疫球蛋白分子，可与巨噬细胞和树突状细胞呈递的抗原相结合，T辅助细胞通过直接接触或释放可溶性的B细胞生长因子参与上述过程，活化的B细胞进一步增殖与分化，并形成分泌抗体的浆细胞和记忆细胞，T辅助细胞可被T抑制细胞所抑制，抗体的产生和活性可被抗独特型抗体(与初级抗体的高变区结合)所阻断，T辅助细胞识别与MHCⅡ类分子结合的抗原，因此有人推断某些MHCⅡ类基因与免疫介导的肾小球肾炎有关，肾小球基底膜的天然组分如胶原蛋白Ⅳ，层粘连蛋白，纤维连接蛋白，硫酸肝素糖蛋白等，可成为自身抗体攻击的靶位，从而导致抗肾小球基底膜肾炎的发生，抗肾小球基底膜肾炎的发病机制可能为：①外来抗原与肾小球基底膜抗原的交叉反应性(分子模拟)，②原先隐蔽的抗原决定簇暴露，③肾小球基底膜产生新抗原或肾小球基底膜生理组分改变刺激产生循环抗体与肾小球基底膜结合，抗体与肾小球基底膜结合直接导致肾小球结构和功能的改变，实验表明在无炎症介体(如补体蛋白，淋巴造血细胞)的前提下，以抗肾小球基底膜抗体灌注离体肾脏，可导致肾小球毛细血管壁电荷屏障的破坏，从而导致蛋白尿，以及肾小球滤过率的下降，超微结构改变为肾小球基底膜层粘连蛋白重排，足突融合，肾小球基底膜失去阴离子结合位点及细胞损伤，尽管系膜基质与肾小球基底膜有某些共同的成分，但也可能存在一些系膜基质特有的抗原成为免疫攻击的对象，给鼠注入抗系膜基质成分的单克隆抗体可导致电子致密物的沉积，但未发现组织学改变及蛋白尿，文献报道在一位IgA肾病患者血清及肾脏洗脱物中发现了抗系膜基质抗体，有3种与肾小球固有细胞表面抗原结合抗体相关的实验动物模型，针对上皮细胞的抗体可导致主动或被动性海曼(Heymann)肾炎，针对系膜细胞的抗体可导致抗-Thy-1抗体肾炎，针对内皮细胞的抗体可导致血管紧张素Ⅰ转换酶肾炎，这几种肾小球病变的发生有的与肾小球原位免疫复合物的形成有关，有的与正常细胞功能紊乱有关而与免疫复合物的形成无关。 外源性大分子种植于肾小球内也会成为抗体攻击的目标，从而导致原位免疫复合物的形成，这一途径可以解释人类暴露于某些药物，毒素，微生物或发生肿瘤后发生的多种类型的免疫复合物性肾炎，远离肾脏的内源性抗原可通过相似的机制导致肾脏病变。 循环免疫复合物也会导致人类肾小球肾炎的发生，假定的抗原有：外源性血清蛋白，毒品，食物抗原，感染性微生物(细菌，寄生虫，病毒，真菌，支原体)和一些内源性抗原如核酸，甲状腺抗原，肿瘤抗原，核非DNA物质，红细胞抗原，肾小管抗原，20世纪50年代人们已认识到可溶性循环免疫复合物在导致肾小球病变方面的作用，多个相互关联的因素共同作用，决定了循环免疫复合物沉积于肾小球并引起肾小球病变，抗原必须有免疫原性，这常由使用抗原的剂量和途径决定，抗原必须在循环中存留足够的时间以便与抗体结合，免疫复合物的大小取决于抗原抗体比率，抗体结合位点的数目决定免疫复合物的大小和其在肾小球中沉积的方式，含有多价抗原的免疫复合物往往沉积于系膜细胞，而含有低价抗原的免疫复合物多沿着肾小球毛细血管壁沉积，抗原的荷电性会影响抗原与肾小球的结合和原位免疫复合物的形成，阳离子抗原的肾毒性比中性抗原或阴性抗原强，在肾小球病变后如持续存在高水平的循环抗原会减轻肾小球病变，可能是抗原改变了与肾小球结合的免疫复合物的晶格结构将其转换成小的可溶性免疫复合物，也可能过量抗原可促进上皮下免疫复合物的清除，抗体的量和亲和性也影响免疫复合物的生理特性，抗原抗体接近等价的大晶格结构的免疫复合物可被单核吞噬系统有效地清除，小的免疫复合物可自由通过肾小球，只有中等大小的免疫复合物才会滞留在肾小球，抗体的亲和性(与抗原结合力)影响免疫复合物的稳定性，并最终影响免疫复合物的大小，以低亲和性的抗体制备的免疫复合物易解离，在肾小球毛细血管壁上重新结合，高亲和性抗体形成稳定的免疫复合物常出现于系膜细胞。 单核吞噬系统在清除循环免疫复合物方面有重要作用，肾小球肾炎的发生与单核吞噬系统饱和有关，灵长类动物可溶性抗原抗体复合物可结合到红细胞CR1受体，红细胞可将免疫复合物携带至肝脏清除，这一过程要依赖补体的激活。 3、诱导肾小球病变的细胞免疫机制 与B细胞不同，T淋巴细胞不能直接结合抗原，抗原呈递细胞加工并向T辅助细胞呈递抗原，T细胞受体识别抗原呈递细胞表面的和抗原分子结合的复合体，T辅助细胞分化，增殖并分泌多种可溶性细胞因子，辅助T，B细胞和巨噬细胞免疫应答，可使活化的T细胞发挥直接效应，如T细胞杀伤作用和迟发型变态反应(DTH)，聚集的单核细胞是继而发生的组织损伤的主要效应细胞，致敏的T淋巴细胞参与了大多数的体液免疫反应，许多观察结果提示人类肾脏微小病变病是淋巴细胞介导的疾病，微小病变病蛋白尿的发生可能是由淋巴因子介导的，这些淋巴因子是在肾脏局部产生的，在整体水平上不能测及。 4、肾小球病变的次级介体 在引起肾小球病变的初级免疫发病机制启动后，一系列次级介体被激活并聚集，导致了炎症反应，多形核白细胞出现于多种肾小球肾炎，激活的补体蛋白C3a，C5a具有趋化特性，吸引多形核白细胞在炎症部位聚集，多形核白细胞也可通过Fc受体直接与种植于肾小球基底膜的抗体结合，多形核白细胞膜表面有相当数量的受体可与内皮细胞和基质分子(可能在炎症的过程中暴露)结合，多形核白细胞合成并在嗜天青颗粒和其他特殊颗粒内贮存多种毒性物质，当多形核白细胞被激活时释放出胞外，其中蛋白水解酶与肾小球病变的发生有关，丝氨酸蛋白酶(弹性蛋白酶，组织蛋白酶)和两种金属蛋白酶(多形核白细胞的胶原酶，明胶酶)能降解基质蛋白，而肾小球基底膜的降解会导致蛋白尿，许多多形核白细胞来源的物质可导致肾小球病变，蛋白水解酶可激活其他的血浆蛋白级联反应，如凝血级联反应，多型核白细胞释放的阳离子蛋白可结合并中和肾小球基底膜的阴离子位点，多型核白细胞可合成磷脂代谢产物(前列腺素，血栓素，白三烯和血小板活化因子)和血管活性物质(组胺)以及活性氧代谢产物。 用单克隆抗体结合人类肾脏活检标本发现多种肾小球疾病有单核巨噬细胞参与，尤其是新月体性和感染后性肾小球肾炎，尽管多数单核巨噬细胞是从循环浸润肾小球，但也可为原位增殖而来，理论上，单核巨噬细胞和多型核白细胞聚集的机制在很大程度上相同，但也有实验证明是通过非补体依赖机制，在迟发性变态反应中单核细胞的浸润是由激活的T淋巴细胞释放的可溶性的淋巴因子介导，纤维蛋白似乎有单核巨噬细胞趋化因子的特性，尤其对于新月体中的单核细胞，黏附于肾小球内皮细胞是单核巨噬细胞迁移到肾小球病变部位的基本步骤，单核巨噬细胞与多形核白细胞有相似的膜黏附分子，因此可与内皮细胞和各种细胞外基质成分上的相应受体结合，β1整合素，VLA-4(表达于单核巨噬细胞，但不表达于多形核白细胞)可与纤维连结蛋白和VCAM-1结合，单核巨噬细胞在肾小球病变中可能的作用为：①吞噬作用：可协助清除免疫反应物，也能激活其他生物合成反应，②抗原呈递：浸润的单核巨噬细胞多数表达MHCⅡ类抗原并触发肾小球原位的细胞免疫反应，③产生细胞因子，介导肾小球炎症反应，④前凝血质和纤溶活性，⑤血小板激活因子，⑥基质降解酶：基质降解酶可降解肾小球基底膜，⑦其他：蛋白酶，协助溶解结合于肾小球的免疫复合物，⑧活性氧代谢产物，⑨血管活性物质，⑩阳离子蛋白。 肾小球病变部位血小板聚集的机制尚不明了，血小板释放的一些物质可能会损伤肾小球，生物活性脂包括血小板活化因子和血栓素A2，血栓素A2是一种血管收缩药，可减少肾小球滤过率，血小板源性的生长因子可促进系膜增殖和收缩，并且能促进系膜对白细胞的化学吸引，放大炎症反应，血小板因子Ⅳ不仅是白细胞趋化因子，而且是一种阳离子蛋白，在狼疮肾炎，膜性肾小球肾炎，膜性增殖性肾小球肾炎和节段性肾小球硬化中都可发现血小板因子Ⅳ与肾小球毛细血管壁阴离子位点相结合，血小板来源的肝素酶也可破坏肾小球基底膜的阴离子屏障，其他可能引起肾小球病变的血小板活性和产物包括：激活补体级联的C3和C5，血管活性胺如组胺和5-羟色胺，后者有直接的肾毒性，血小板激活因子有致炎，平滑肌收缩，升高血压的活性，血小板激活因子由血小板，多形核白细胞，单核细胞，内皮细胞，肾髓质间质细胞和肾小球系膜细胞释放，内毒素，C3，C5，免疫球蛋白Fc段，白三烯，血小板源性生长因子，钙离子，血管活性肽参与吞噬过程，血小板激活因子可引起血小板聚集，活化和脱颗粒，可趋化和激活白细胞，可激活和收缩系膜细胞而产生花生四烯酸代谢产物和活性氧代谢产物，可改变微循环的通透性和紧张性，可激活补体并具有免疫抑制效应，生长因子和细胞因子是多肽分子，可与靶细胞表面的特异受体结合而启动一系列细胞反应，其中有些因子是由肾脏本身的细胞和(或)炎症细胞产生的，以旁分泌的方式作用于邻近的细胞或以自分泌的方式作用，近来人们致力于确认各种因子对肾小球细胞的生物学效应，可以预见在21世纪这一领域的研究将为免疫介导的肾小球病变的发病机制提供新的见解。 一些肾小球疾病在肾小球丛中有纤维蛋白的沉积，证明凝血系统在新月体形成中起作用，有人认为持续的纤维蛋白沉积会导致肾脏硬化，形态学研究提示，当最初的病变将肾小球基底膜片段和Hageman因子释放入包曼囊时，激活内源性凝血途径产生纤维蛋白即白细胞趋化剂，会导致单核细胞的聚集和新月体的形成，纤维蛋白降解产物对内皮细胞和系膜细胞有毒性效应，Hageman因子除了其促凝血和纤溶活性，还具有趋化和激活白细胞，激活补体，产生血管舒缓素和缓激肽等许多生物学效应，均与肾小球病变有关，事实证明，与免疫性肾小球疾病有关的纤维蛋白多数由外源性凝血途径产生，侵入肾小球的单核细胞是组织因子促凝活性的关键来源，单核细胞协同T细胞产生至少3种不同的促凝因子，免疫复合物，细胞结合抗体，内毒素和植物血凝素可触发单核细胞的促凝活性，单核细胞还释放单核因子(如TNF或IL-1)激内皮细胞的组织因子活性，纤维蛋白降解率的降低也会促进纤维蛋白相关的肾小球病变。 补体系统有双重作用，它能阻止免疫复合物在组织的沉积，也能促进免疫反应，补体通过两种不同的机制引起肾小球病变：①C5a激发白细胞反应，②MAC(膜攻击复合物)直接损伤能力，补体激活后产生C4a，C3a，C5a具有趋化活性，可导致多形核白细胞的聚集和激活，多形核白细胞也可通过CR1和CR3与激活的补体成分免疫黏附，MAC可直接导致肾小球病变而不需要细胞介导，在人类免疫复合物介导的肾小球肾炎(狼疮肾炎，膜性肾小球肾炎，IgA肾病，链球菌感染性肾小球肾炎)患者的肾活检标本上可发现MAC，MAC可破坏细胞膜的完整性，导致钙离子的内流，扰乱细胞内代谢功能，MAC的形成最终导致肾小球病变和出现蛋白尿，体外实验表明参与经典途径的补体成分可通过干扰免疫复合物的聚集使之被单核吞噬系统吞噬而维持循环免疫复合物的可溶性，补体可通过调理作用促进肝细胞清除免疫复合物，在体外补体替代激活途径可溶解沉淀的免疫复合物，遗传性补体缺乏患者肾小球肾炎发生增加。 活性代谢产物包括超氧阴离子，过氧化氢，羟自由基和次氯酸，活性氧代谢产物，与细胞膜不饱和脂肪酸，DNA的核苷酸以及蛋白质的巯基相互作用，活性氧代谢产物可直接或间接通过激活蛋白酶(胶原酶，白明胶酶)抑制溶胶原酶抑制因子使肾小球基底膜易于降解，通过与次氯酸衍生物的相互作用使肾小球结构卤化，介导细胞毒性和系膜细胞溶解，扩张微循环致使肾小球固有细胞代谢活性改变(cAMP增加，花生四烯酸代谢改变，RAF和TNFα合成)，活性氧代谢产物的间接效应包括：白细胞趋化和黏附，免疫复合物交联，改变细胞免疫。 二十碳不饱和脂肪酸是来源于花生四烯酸和其他多不饱和脂肪酸的自体有效物质，前列腺素和血栓素来源于环加氧酶途径，白三烯来源于脂加氧酶途径，前列腺素E2可减少免疫复合物的沉积，可抑制胶原的合成从而减少肾小球硬化，可抑制T，B淋巴细胞的功能，抑制巨噬细胞聚集和表达Ia抗原，抑制细胞因子(肿瘤坏死因子和白介素-1)，溶酶体酶和活性氧代谢产物的释放，可保持肾血流量从而维持肾小球滤过率，系膜细胞是前列腺素E2最主要的来源，血栓素A2可降低肾小球滤过率，白三烯B4对白细胞具有趋化作用，可促进其表达补体受体1和释放溶酶体酶及活性氧代谢产物，还可增加其对内皮细胞的黏附。 内皮素包括一组多肽物质，其对肾功能的影响包括：增加肾血管阻力，降低肾小球滤过率，肾血流量和超滤系数，改变钠的运输，在肾小球内皮素由内皮细胞和系膜细胞产生，肾小球系膜细胞表达内皮素受体，转化生长因子β，凝血酶和血栓素可刺激培养的系膜细胞产生内皮素，内皮素可使系膜细胞收缩，增殖和合成二十碳不饱和脂肪酸，血小板源性生长因子和血小板活化因子，几种内皮衍生因子可引起血管舒张，内皮源性舒张因子与含氮的氧化物同义，内皮源性舒张因子可增加系膜细胞的环鸟苷酸水平，抑制有丝分裂，抑制血管紧张素Ⅱ诱导的系膜收缩，抑制血小板的黏附和聚集。

否

0.006%

无传染性

需长期服药治疗

20%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（5000——10000元）

无特定人群

肾下垂

肾下垂是指肾脏随呼吸活动所移动的位置超出正常范围，并由此引起泌尿系统与其他方面症状的病情而言。正常肾脏一般随着呼吸活动可有3cm之内的活动度。大多数病人有腰部酸痛。部分病人有慢性尿路感染的症状，大多为尿频、尿急等膀胱刺激症状。少数病例还伴有低热或反复发热的病史。偶有下肢浮肿等表现。

肾下垂的保健： 1)饮食营养：身体瘦弱，机体脂肪组织减少是导致肾下垂的重要原因之一。应加强营养，多吃动物类高脂肪食物，增加体重。胃肠功能不良时，可适当调理脾胃，使用帮助消化的药物。 2)体育锻炼：加强锻炼，提高身体素质，可长跑、散步、打太极拳等。尤其要注意腹肌锻炼，如俯卧撑、单杠、双杠等。 3)预防感染：注意全身卫生，尤其要注意阴部卫生，防止继发感染，加重肾损害。 4)节制生育：生育过多的妇女容易患肾下垂。实行计划生育。

肾下垂的发生可能与损伤(如由高处跌下或躯体受到剧烈震荡)，久坐久站等诸多因素有关，可能是单个因素，但大多是几个因素共同作用的结果。 肾下垂的发生可能与肾窝浅，肾蒂长，肾周脂肪减少，肾周结缔组织松弛等身体生理结构异常有关。 压力腹压增加(如慢性咳嗽，便秘)或腹压突然减少(如分娩)等，也可以导致肾下垂的发生。 发病机制： 肾下垂可牵拉肾血管或使其扭曲，从而造成肾血液供应障碍，导致肾充血，肿胀，以致发生绞痛，血尿，蛋白尿甚至无尿;肾脏下移后引起输尿管扭曲，成角，导致肾积水，并可继发感染和结石，肾下垂常伴有其他内脏器官下垂。

否

0.005%-0.008%

无传染性

14-30天

50%-70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

无特定人群

肾石症

指发生于肾盏、肾盂及肾盂与输尿管连接部的结石。多数位于肾盂肾盏内，肾实质结石少见。平片显示肾区有单个或多个圆形、卵圆形或钝三角形致密影，密度高而均匀。边缘多光滑，但也有不光滑呈桑椹状。 肾是泌尿系形成结石的主要部位，其他任何部位的结石都可以原发于肾脏，输尿管结石几乎均来自肾脏，而且肾结石比其他任何部位结石更易直接损伤肾脏，因此早期诊断和治疗非常重要。

1、多喝水 一天至少要喝二至三公升的白开水，因为多喝水，多排尿，有助于冲淡体内及肾脏堆积的毒素，对肾脏有保护作用。 2、摄取低盐食物 盐分会使血液浓缩，进而加重肾脏的运作功能。 3、勿随意服用止痛药物 根据研究显示，不少肾脏病患者有肾病问题，主要是肾内留有止痛药所导致。 4、适当运动 控制血压，体重和血糖，以减轻肾脏的负担。

肾结石的形成过程是某些因此造成尿中晶体物质浓度升高工溶解度降低，呈过饱和状态，析出结晶并在局部生长，聚集，最终形成结石，在这一过程中，尿晶体物质过饱和状态的形成及尿中结晶形成抑制物含量减少是最重要的两因素。 （一）过饱和状态的形成 见于①尿量过少；②尿中某些物质的绝对排泄量过多，如钙，草酸，尿酸，胱氨酸和磷酸盐等；③尿pH变化，尿pH下降（＜5.5）时，尿尿酸饱和度升高，尿pHT升高时，磷酸钙，磷酸氨镁和尿酸钠饱和度升高；尿pH变化对草酸钙饱和度影响不大，有时过饱和状态是短暂的，可由短时间内尿量减少或餐后某些物质尿排量过性增多所致，因此测定24小时尿量及某些物质尿排量不能帮助判断是否存的短暂的过饱和状态。 （二）尿中结晶形成抑制物减少 正常尿液中含有某些物质能抑制结晶的形成和生长，如焦磷酸盐抑制磷酸钙结晶形成；粘蛋白，枸橼酸和镁则抑制草酸钙结晶形成，尿中这些物质减少时就会形成结石。 （三）成核作用 同质成核指一种晶体的结晶形成，以草酸钙为例，当出现过饱和状态时这两种离子形成结晶，离子浓度越高，结晶越多越大，较小结晶体外表的离子不断脱落，研究提示只有当含100个以上离子的结晶才有足够的亲和力使结晶体外表离子不脱落，从而达到一种平衡状态，结晶得以不断生长，此时所需离子浓度低于结晶刚形成时，异质成核指如两种结晶体形状相似，则一种结晶能作为核心促进另一种结晶在其表面聚集和生长，如尿酸钠结晶能促进草酸钙结晶形成和生长，尿中结晶形成后加停留在局部生长则有利于发展为结石，很多结晶和小结石可被尿液冲流而排出体外，当某些因素如局部狭窄，梗阻等导致尿流梗阻或缓慢时，有利于结石形成。 （四）有机基质 有机基质能促进结晶粘合形成一定形状的结石，但在结石形成过程中不起关键作用。 影响结石形成的因素 （一）尿液晶体物质排泄量增高 1.高钙尿正常人每日摄入25mmol钙和100mmol钠时，每日尿钙排量＜7.5mmol(或0.1mmolk/kg)；每日摄入10mmol钙时，尿钙排量＜5mmol，持续高钙尿是肾结石患者最常见的独立异常因素，所引起的结石多为草酸钙结石，纠正高钙尿能有效防止肾结石复发，因此，高钙尿在肾结石发病中起非常理要的作用，按其发病机制可分为下列四种类型。 ⑴吸收性高钙尿：最常见，见于20%～40%的肾结石患者，其病因多为一些肠道疾病（如空肠）引起肠道钙吸收增多，血钙升高，抑制甲状旁腺激素（PTH）分泌，由于血钙升高导致肾小球滤过钙增多，PTH减少导致肾小管重吸收钙减少，造成尿钙增多，钙摄入增多，VitD中毒和类肉瘤病引起的VitD增多，也可导致吸收性高钙尿，此类患者由于代偿性尿钙排泄增多，血钙浓度常在正常范围。 ⑵肾性高钙尿：系特发性高钙尿的一种，约占肾结石患者的5%～15%，由于肾小管尤其是近端小管功能异常，导致重吸收钙减少，此类患者常发生继发性甲状旁腺机能亢进，PTH分泌增多；而1，25-（OH）2VitD2合成也增多，从而骨钙动员和肠钙吸收均增加，患者血钙常可正常。 ⑶骨吸收性高钙尿：主要见于原发性甲旁亢，约占肾结石患者的3%～5%；而原发性甲旁亢患者10%～30%并发肾结石，另外尚见于甲旁腺机能亢进，转移性肿瘤，长期卧床所致的骨质吸收和柯兴氏综合征。 ⑷不伴PTH升高的饥饿性高钙尿：约见于5%～25%的肾结石患者，某些因素如肾磷排泄增多引起抵磷血症而导致1，25-（OH）2VitD3合成增多，后者抑制PTH分泌，从而增加尿钙排泄。 2.高草酸尿正常人每日尿草酸排量为15～60mg，草酸是除钙以外肾结石的第二重要组成成分，但大多数草酸钙肾结石患者并没有草酸代谢异常，高草酸尿多见于肠道草酸吸收异常，或称肠源性高草酸尿，占肾结石患者的2%，正常人肠腔内钙与草酸结合可阻止草酸吸收，回肠疾病（如回肠切除，空-回肠旁路形成术后，感染性小肠疾病，慢性胰腺和胆道疾病时）由于脂肪吸收减少，肠腔内脂肪与钙结合，因而没有足够的钙与草酸结石，导致结肠吸收草酸增多；而未吸收的脂肪酸和胆盐本身还可损害结肠粘膜，导致结肠吸收草酸增多，另外，在吸收性高钙尿时，由于肠吸收钙增多，也可引起草酸吸收增多，高草酸尿偶见于草酸摄入过多，VitB6缺乏，VitC摄入过多和原发性高草酸尿，后者分Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型是由于α-酮戍二酸乙醛酸裂解酶缺乏，造成乙醛酸规程而氧化为草酸；Ⅱ型缺乏d-甘油酸脱氢酶，引起1-甘油酸增多而草酸生成增多，乙烯乙二醇中毒和甲氧氟烷可刺激草酸生成增多，任何原因引起的高草酸尿均可致肾小管-间质损害，导致肾结石。 3.高尿酸尿正常人一般每日尿尿酸排量为13mmol，高尿酸尿是10%～20%草酸钙结石患者的唯一生异常，有人称之为“高尿酸性草酸钙结石”，并作为一个独立的肾结石类型，另餐，40%高尿酸尿患才同时存在高钙尿症和低枸橼酸尿症，高尿酸尿症的病因有原发性及骨髓增生性疾病，恶性肿瘤尤其是化疗溃疡性结肠炎，局灶性肠炎和空-回肠旁路形成术后等时，一方面肠道碱丢失引起尿pH下降，另一方面使尿量减少，从而促使形成尿酸结石 4.高胱氨酸尿系近端肾小管和空肠对胱氨酸，赖氨酸等转运障碍所致的遗传性疾病，由于肾小管转运障碍，大量胱氨酸从尿中排泄，尿中胱氨酸饱和度与pH有关，尿pH5时，饱和度为300mg/L；尿pH7.5时，则饱和度为500mlg/L。 5.黄嘌呤尿是一种罕见的代谢性疾病，因缺乏黄嘌呤氧化酶，次黄嘌呤向黄嘌呤及黄嘌呤向尿酸的转化受阻，导致尿黄嘌呤升高(＞13mmol/24h)，而尿尿酸减少，在应用别嘌呤醇治疗时，因黄嘌呤氧化酶活性受抑制而尿黄嘌呤增高，但在没有机体原有黄嘌呤代谢障碍基础的情况下，一般不致发生黄嘌呤结石。 （二）尿液中其它成分对结石形成的影响 1.尿pH尿pH改变对肾结石的形成有重要影响，尿pH降低有利于尿酸结石和胱氨酸结石形成；而pH升高有利于磷酸钙结石（pH＞6.6）和磷酸铵镁结石（pH＞7.2）形成。 2.尿量尿量过少则尿中晶体物质浓度升高，有利于形成过饱和状态，约10%肾结石患者每日尿量少于1L外无任何其他异常。 3.镁离子 镁离子能换肠道草酸的吸收以及抑制草酸钙和磷酸钙在尿中形成结晶。 4.柠檬酸能显著增加草酸钙的溶解度。 5.低枸橼酸尿枸橼酸与钙离子结石而降低尿中钙盐的饱和度，抑制钙盐发生结晶，尿中枸橼酸减少，有利于含钙结石尤其是草酸钙结石形成，低枸橼酸尿见于任何酸化状态如肾小管酸中毒，慢性腹泻，胃切除术后，噻嗪类利尿药引起低钾血症（细胞内酸中毒），摄入过多动物蛋白以及尿路感染（细菌分解枸橼酸），另有一些低枸橼酸尿病因不清楚，低枸橼酸尿可作为肾结石患者的唯一生异常（10%）或与其它异常同时存在（50%）。 （三）尿路感染 持续或反复尿路感染可引起感染性结石，含尿素分解酶的细菌如变形杆菌，某些克雷伯杆菌，沙雷菌，产气肠杆菌和大肠杆菌，能分解尿中尿素生成氨，尿pH升高，促使磷酸铵镁（MgNH4PO4·6H2O）和碳酸磷灰石〔Ca10(PO4)6·CO3〕处于过饱和状态，另外，感染时的脓块和坏死组织也促使结晶聚集在其表面形成结石，在一些肾脏结构异常的疾病如异位肾，多囊肾，马蹄肾等，可由于反复感染及尿流不畅而发生肾结石，感染尚作为其它类型肾结石的并发症，两者互相因果。 （四）饮食与药物 饮用硬化；营养不良，缺乏VitA可造成尿路上皮脱落，形成结石核心；服用氨苯喋啶（作为结石基质）和醋唑磺胺。 另外，约5%明结石患者不存在任何生化异常，其结石成因不清楚。

否

0.5%

无传染性

7天

99.3%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

无特定人群

肾血管性高血压

肾血管性高血压是(renalvascularhypertension)一种常见的继发性高血压，各种病因引起的一侧或双侧肾动脉及其分支狭窄进展到一定的程度，即可引起肾血管性高血压，经介入或手术治疗后血压可恢复正常或改善，本病可导致缺血性肾病及晚期肾脏病，与原发性高血压引起的肾小动脉硬化不同。

预防的关键是要大力预防和积极治疗引起肾血管性高血压的原发病，如多发性大动脉炎，动脉粥样硬化等。 得了肾血管性高血压的患者应采取对症下药的措施，同时应在有限的时间里积极治疗，建议采用中药治疗，一方面可以解除血管梗阻，恢复肾的血流量;一方面是从根本上去修复受损的肾组织，使肾功能恢复正常，愈后效果良好。

(一)发病原因 能引起肾动脉狭窄或栓塞的各种疾病均可导致肾血管性高血压，常见病因包括： ①在我国占第1位的是多发性大动脉炎(aorto-arteritis，AA)，可能是一种由感染因素激发的自身免疫性疾病，主要累及动脉中层，外膜及内膜也受侵犯。 ②动脉粥样硬化症(atherosclerosis，AS)是全身性疾病，多见50岁以上，常累及肾动脉的起始部，在西方国家AS是最常见病因，占60%～70%，国内发病率有上升趋势。 ③动脉肌纤维性结构发育不良(fibromuscular dysplasia，FMD)或肌纤维增生不良(fibromuscular hyperplasia)，是胚胎性病毒感染(风疹)或先天性中膜肌细胞发育障碍，表现为动脉内膜或中层中心性或偏心纤维组织增生，病变多位于肾动脉的远端2/3，常同时有多发狭窄，多见于40岁以下的女性，常伴低血钾，国内占RVH中的第2位病因，约20%。 ④其他原因，如肾移植术后动脉吻合口狭窄，肾动脉损伤，肾动脉瘤，肾内或肾周病因的影响使肾动脉主干或分支狭窄，肾动静脉瘘(先天或后天性)发生窃血(分流)，以上原因导致肾素-血管紧张素-醛固酮(RAAS)系统激活以及激肽释放酶-激肽-前列腺素系统(KKPS)拮抗RAAS系统减弱，同时可能有心房利钠素的共同作用而引起高血压。 1906年Janeway使狗的一侧肾动脉缩窄后产生高血压持续105天，但未作进一步研究；直到1934年Goldblatt实验造成肾缺血性高血压的动物模型后，才重新引起人们的重视，从而奠定了肾血管性高血压的理论基础。 肾动脉缩窄发生高血压的机理尚未完全瞭解，一般认为肾血流量的减少导致肾缺是一个促进条件，但有人在狗肾动脉缩窄的前后，用肾血流量直接测定法发现在轻度或喥 肾动脉缩窄引起的高血压时，肾血流量的减少仅为暂时性的，随着侧支循环的建立，肾血流量就可回到正常范围，有人使动物呼吸少氧的气体或用静脉血灌注肾脏也不产生高血压，因此，肾缺血，缺氧虽是促成肾血管性高血压的因素，但学有其他的条件存在。 有关肾血管性高血压的发病原理，文献中有多种论点，目前较为普遍公认的主要有下列三种： 一、肾脏的升压体系 肾脏的升压体系—肾素，血管紧张素，醛固酮体系(renin-angiotensin-aldosterone system)，即RAA体系肾素是一种蛋白水解酶，具有不耐热和不可透析的特性，肾素本身不是加压素，必须与肝内产生的α2球蛋白(又称肾素激活素或高压素或高压素原，其中包含一种能被肾素作用的底物)相结合才发生效用，当肾素作用于肾素底物(renin substrate)的分子结构，使在第10及第11亮氨酸连接处断裂，释出十肽成为血管紧张素Ⅰ(angiotensin Ⅰ,AⅠ)，血管紧张素Ⅰ亦无升压作用，当它流径各脏器血管床时，特别在肺循环被转化酶在其分子结构第8～9位之间断裂，释出八肽，成为血管紧张素Ⅱ(AⅡ)，它是一种强有力的血管收缩剂，近来提出从血管紧张素Ⅱ再由氨基转肽酶去除第一位氨基酸释出一种七肽，称为血管紧张素(AⅢ)，此物刺激醛固酮的分泌作用比血管紧张素Ⅱ强数倍，血管紧张素Ⅱ～Ⅲ的作用： ①直接使血管收缩；②经交感神经系统而间接收缩血管； ③收缩输出小动脉而输入小动脉不收缩，从而增加肾小球压力，减少钠排出； ④刺激肾上腺皮质分泌醛固酮，血管紧张素Ⅱ和Ⅲ在血循环中的半衰期仅数分钟，降解后形成小分子的无活性产物氨基酸，二肽，三肽，因此，高血压的维持还要依靠肾上腺素和醛固酮的作用。 肾脏除产生肾素外，也产生高血压蛋白酶，后者有分解血管紧张素的作用，在正常情况下，两者保持平衡状态不引起高血压，如肾缺血，缺氧时，肾素的分泌增多，从而破坏了正常平衡，产生过多的血管紧张素而引起高血压。 实验证明，肾脏对醛固酮的分泌能起作用，血管紧张素Ⅱ和Ⅲ均可刺激醛固的分泌，这说明血管紧张素Ⅱ和Ⅲ所产生的高血压，一方面是使细动脉收缩，增加周围阻力；另一方面是通过醛固酮分泌的增加，促进钠和水的潴留，使细胞外液的容量增加，故而形成肾素-血管紧张素-醛固酮体系。 二、肾脏调节高血压物质的体系 近期内，许多实验证明除上述肾素-血管紧张素-醛固酮体系外，尚发现有另一种调节血压的体系，即激肽释放酶-激肽-前列腺素体系(kallikreinkinin-prostaglandin system,KKP体系)。 1.肾脏的激肽释放酶-激肽系统(renal kallikrein-kinin system) 激肽系由肝脏的激肽原受到肾脏产生的激肽释放酶作用转变而来，肾脏的激肽释放酶90%以上分布于皮质，髓质占4.5%和乳头占4.1%，皮质中肾小球所含激肽的活性酶只占1.5%，而主要生成部位可能在肾小球旁体，激肽释放酶的活性越高，催化激肽原水解，生成激肽越多，另外，肾脏能分泌激肽水解酶，可以破坏所产生的激肽。 目前认为肾激肽有下列作用： ①促进小动脉舒张，使外周血管阻力下降； ②肾内小动脉舒张，肾血流量增加，改善肾皮质缺血； ③促进钠，水的排出，水的排出比钠为多，故尿渗压下降，水，钠排出增加导致血浆容量减少，使血液红细胞压积及血浆总蛋白浓度增加； ④由于血管外周围阻力下降及循环血量减少，可使血压下降，故有抗高血压的作用。 以上作用主要通过激肽促进前列腺素的生成所引起的，但其中也有一部分是激肽的直接作用。 2.肾脏的前列激素 目前已检测出的前列腺素有多种，而在肾髓质中可以分离出来的前列腺素三种，即PGE2，PGA2，PGF2α，前列腺素在肾皮质内含量很低，在髓质中以乳头的含量较高，在肾内PGE2的量较少，主要是PGA2和PGF2α，一般不能在细胞内贮存，一旦合成后即释放出来，通过肾内循环被运转到皮质发挥生理效益，另一部分PGE2，PGF2α经肾静脉进入体循环被肺组织破坏，而PGA2可以在体循环中存在。 肾前列腺素的作用： ①肾动脉内灌液PGE2可引起局部血管扩张，使肾血流量增加； ②前列腺素还可使肾血流重新分配，即使髓质血流下降和使皮内层血流量增加； ③PGE2和PGA2可引起肾入球动脉舒张，使近曲小管周围毛细血管压力上升，因而使近曲小管对水和盐的重吸收能力降低，PGA2，PGE2可抑制肾小管细胞膜上的Na+-K--ATP酶的活生，使细胞内Na+不易运转至肾小管周围液体中，影响了肾小管对钠和水的重吸收，从而出现利尿作用，PGE2还能抑制抗利尿激素而使尿量增加，促进钠，钾，水的排出，肾前列腺素还有拮抗儿茶酚胺的使用，但不能抑制儿茶酚胺的分泌，故腺舦-前列腺素体系具有调整肾素增高的作用，这是由于血管紧张素促使醛固酮分泌增高，后者可使前列腺素释放酶的分泌增加，从而加速前列腺素PGA2，PGE2的合成。 三、去肾性高血压(renoprival hypertension) 去肾性高血压是指肾组织没有功能所产生的高血压而言，也可称为肾缺如性高血压或肾切除后高血压，肾脏除有抗高血压物质外，尚有调节体液，电解质的功能和排出体内升压因素的作用，临床所见高血压病人比正常人排出较多的水和钠，而水的排出量又相对较多，因而体内钠的比例反有增高，在另一方面，高血压的发生，一般见于体内水分增加，失水后可使血压下降，大量输液后血压升高，在尿毒症高血压病人中更为明显，这类病人对钠和水的潴留较为敏感，动物实验也证实类似现象，肾组织大量减少可使动物对高盐饮食很敏感；双肾切除后高盐摄入可以引起去肾性高血压，因此，肾组织完全丧失功能如同双肾切除一样，所发生的高血压显著与体液和钠盐平衡失调有关，此外，体内的升压物质因去肾后不能排出，积聚而使血压升高。 结合上述三种论点，对临床所见肾血管性高血压病例中出现三种类型的周围血管液肾素值问题可阐明如下。 1.高肾素型高血压即血管收缩性高血压，在动物实验中可以造成这样一种模型，缩窄一侧肾动脉，另一侧保持正常，肾动脉狭窄后肾内血供减少和肾内压降低促使肾素分泌增多，导致血管紧张素升高而产生高血压，对侧健肾因受高血压的冲击使其肾素分泌下降，患肾肾素的增设值超过健肾肾素的减少量，结果血浆内肾素值高于正常，形成高肾素型高血压，在治疗上可用抗肾素的药物。 2.低肾素型高血压即血容量性高血压，这种动物实验模型是缩窄一侧肾动物並切除对侧肾脏，由于只有孤立病肾，钠和水排出降低，钠潴留又使细胞外液量亦即血容量扩张，从而产生高血压，肾内压並不低于原有水平，因之肾素分泌也不增加，在血容量增加的条件下，血浆内肾素值则相应地低于正常，形成低肾素型高血压，在治疗上不用抗肾素的药物，而用利尿排钠的药物。 3.正常肾素型高血压即混合型高血压，原发性高血压中常见，这类病变的肾脏兼有排钠障碍和肾素分泌增加，即一方面血容量增加，一方面小动脉收缩加强，两者均可导致血压升高，血压升高和血容量增加又可抑制肾素分泌，最后达到平衡，即肾素张素，醛固酮的分泌均在正常范围之内，在治疗上需联合应用利尿排钠剂和抗肾素的药物。 (二)发病机制 1.动物实验研究 1934年Goldblatt等首次对狗实验研究，采用钳夹双侧肾动脉引起的高血压，建立了肾性高血压的基本模型，钳夹单侧肾动脉仅产生短暂的高血压，为了建立持久性高血压模型，后来采用了钳夹双侧肾动脉或钳夹一侧肾动脉，切除对侧肾脏进行实验研究，Edmunds等认为，羊与大鼠对二肾一夹高血压具有特殊易感性，为人类肾血管性高血压的研究，羊与大鼠模型较狗与家兔为好。 Robertson等对动物实验研究，将肾动脉狭窄的病理生理分为3期，第1期常在动物实验中见到，钳夹肾动脉后数分钟血压即开始升高，与循环中肾素活性(PRA)及血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)升高相平行，由于AngⅡ升高所致，当解除钳夹或切除狭窄肾后，PRA，AngⅡ及血压均很快恢复正常，若钳夹肾动脉数天或数周后，则进入第2期，此时血压持续升高，但循环中的PRA与AngⅡ则无明显升高，至少高血压与肾素-血管紧张素系统的作用呈部分分离，但AngⅡ可能仍是重要的发病机制，若解除肾动脉狭窄或肾切除后，高血压仍可缓解，从少数患者及动物实验发现，单侧肾动脉重度狭窄引起的肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增高，伴血压明显升高，表现为“低血钠性高血压综合征”，若第2期经数月或数年逐渐发展到第3期，此期的血压仍持续升高，但PRA与AngⅡ不再升高，即使解除肾动脉狭窄或肾切除后高血压也无改变，说明其发病机制与肾素系统无关，由于长期高血压导致健侧肾脏受损所致，关于二肾一夹与一肾一夹高血压模型的区别，前者表现为PRA开始升高，到慢性期则变化不明显，血浆容量正常，可交换钠正常，用AngⅡ拮抗药降压有效，而在慢性期降压疗效不明显，解除钳夹后血压可降低，钠排泄减少，后者表现为PRA正常，血浆容量增加，可交换钠增加，对AngⅡ拮抗药降压不明显，解除钳夹后血压可降低，钠排泄增加。 有人实验研究发现，对二肾一夹犬维持4周处于慢性肾缺血过程，钳夹肾动脉与非钳夹肾内，AngⅡ含量均增高，引起肾血流动力学与微血管张力改变，但AngⅡ增高产生的机制不同，钳夹肾内胃促胰酶活性增高，AngⅠ增高，但ACE活性无改变，用胃促胰酶抑制药chmostatin可抑制肾内AngⅡ增高，但用一平苏后未发现肾内AngⅡ有改变；相反，健侧肾内，一平苏可抑制AngⅡ，而chmostatin则无此作用，说明钳夹肾内AngⅠ通过胃促胰酶的作用转为AngⅡ，而健侧肾内ACE的活性增高，使AngⅠ在ACE作用下转为AngⅡ。 2.血流动力学改变 动物实验研究为人类肾血管性高血压的诊断与治疗提供了病理生理基础，对狭窄侧肾血流量降低，PRA增高发现，肾血流量降低较PRA升高更密切相关，当肾血浆流量(RPF)<75ml/min时，肾静脉肾素比值(RVRR)迅速增高，受累侧肾素含量增高，但其分布有改变，提示有局部代偿作用，Kumura等应用对氨马尿酸及菊粉对健康人，肾血管性高血压患者的分肾功能对比研究表明，狭窄侧有效肾血浆流量 (ERPF)为(98±8)ml/(min·m2)，肾小球滤过率(GFR)为(24±2)ml/(min·m2)，入球小动脉阻力(RA)为(28500±1900)dyn/(s•cm5)，出球小动脉阻力(RE)为(5800±300)dyn/(s•cm5)，肾小球内压力(PG)为(57±1)mmHg，健侧ERPF为(195±11)ml/(min·m2)，GFR为(48±2)ml/(min·m2)，RA为(10 800±600)dyn/(s·cm5)，RE为(5800±300)dyn/(s·cm5)，PG为(74±1)mmHg，说明狭窄侧ERPF，GFR，PG均降低，但RA明显增加，与平均动脉压，肾动脉狭窄的程度有关，RA=[(MAP-PG)/ERBF]×1328，狭窄侧肾脏受到保护，但健侧RA无改变，故全身高血压可直接传到肾小球内，导致肾小球内高压，为狭窄侧肾缺血的代偿性反应，来维持正常肾功能。 3.临床研究 单侧肾动脉狭窄(二肾一夹)为肾素依赖性高血压，通过球囊导管可准确测定肾灌注压下降，AngⅡ及肾血管阻力增加，导致压力-利尿曲线位移，尽管血压明显升高，但钠潴留很少，血容量维持不变，在慢性阶段中，狭窄侧肾脏继续分泌肾素，血容量及周围血管阻力增加，故健侧肾脏代偿性加强利尿及钠，水排泄，使血浆容量恢复正常，用ACEI或ARB，介入或手术治疗后血压可恢复正常或改善，当病情发展到第3期，由于长期高血压及AngⅡ的影响，健侧肾小动脉广泛受损及肾小球硬化，即使切除狭窄侧肾脏也不能缓解高血压，双侧肾动脉狭窄患者与一肾一夹动物模型表现有些不同，并非单纯容量依赖性高血压，往往表现为高肾素与容量性高血压相继发生，由于人类双侧肾动脉狭窄并非对称性发展，两侧肾动脉受累的程度和病程各不相同，故早期表现为肾素依赖性高血压，逐渐发展为容量依赖性高血压。 伴有肾动脉闭塞的高血压患者常见蛋白尿，其蛋白尿排泄与高血压无关，而与肾动脉闭塞及对侧肾代偿性增大呈正相关，反映PRA及AngⅡ浓度增高，用ACEI或ARB后尿蛋白可减少。 4.调节因素的作 在单侧肾血管性高血压中，心房肽，缓激肽，前列腺素(PG)，一氧化氮水平均升高，来抵消被激活的肾素-血管紧张素系统的作用，为病理生理的代偿机制，在狭窄侧肾脏中，PGI2和PGE2均在肾内合成，并刺激PRA增高，但PGI2及PGE2增高与肾动脉狭窄的程度有关，轻-中度肾动脉狭窄，肾静脉与主动脉血浆中，6-keto-I2无改变，但PGE及PRA较健侧肾增高，并且静脉血较动脉血浓度为高，阿司匹林可抑制PGE2合成，抑制PRA释放及降低高血压，重度狭窄者，6-keto-PGF12与PGE2较健侧肾均增高，似乎促进PRA释放，并且PGI2也增高，进一步增强并参与PRA释放，一氧化氮引起平滑肌细胞松弛，具有肾血液静力学与血管动力学的重要调节作用，一氧化氮合成酶受抑制，则血管张力增高及肾功能障碍。

否

肾炎患者中，本病发生率约为1-2%

无传染性

3-6个月

20%，多以控制血压为主

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——80000元）

无特殊人群

双侧先天性肾上腺皮质增生

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫和阴道）将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

如果早期诊断，甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现，发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻，如并发冠心病，会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形，治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕，生育。

本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。

否

0.05%

无传染性

2-4周

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）

无特殊人群

肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染，免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤，肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等，继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎，外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩(Sheehan)综合征等。

教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗，平时采用补充适当的基础量生理需要量;如发生并发症或实施手术等应激状态时，为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂，教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。

(一)发病原因 1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高，在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人，由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势，我国尚无确切的流行病学资料，男性略少于女性。 在发达国家，肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%，60年代以后只占20%，但在结核病发病率高的国家和地区，肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因，我国肾上腺结核的比例估计仍然比较高，肾上腺结核是由血行播散所致，可以伴随其他系统的结核，双侧肾上腺组织包括皮质和髓质破坏严重，常常超过90%，肾上腺皮质3层结构消失，代以大片的干酪样坏死，结核性肉芽肿和结节，残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布，约50%的患者有肾上腺钙化，肾上腺体积明显大于正常。 从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%，自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，“特发性”意指原因不明，现在病因已经明朗，认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞，浆细胞和单核细胞的浸润；②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体；③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病，自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。 自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括内分泌或非内分泌疾病同时存在，2种或2种以上的内分泌腺体受累的自身免疫性疾病称为自身免疫多腺体综合征(polyglandular autoimmune syndrome，PGA)，分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型具有显著的家族性特征，常伴有皮肤黏膜念珠菌病(75%)，肾上腺皮质功能减退(60%)和原发性甲状旁腺功能低下(89%)，还可有卵巢功能早衰(45%)，恶性贫血，慢性活动性肝炎，吸收不良综合征和脱发等，这是一种常染色体隐性遗传性疾病，与HLA无关联，同胞中可有多个受累，多在儿童期发病，平均发病年龄为12岁，Ⅱ型又称斯密特(Schmidt)综合征，常在成年期起病，平均发病年龄在24岁，包括肾上腺皮质功能减退，慢性淋巴细胞性甲状腺炎和胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)；其他还可有卵巢功能早衰，恶性贫血，白癜风，脱发，热带性口炎性腹泻和重症肌无力等，Ⅱ型和第6对染色体的基因突变有关；与HLA的B8和DR3/DR4有关联。 深部真菌感染引起肾上腺皮质功能减退：其发病率实际上不低，尸检发现死于组织胞浆菌病(histoplasmosis)的患者1/3有肾上腺真菌感染，其他真菌病如球孢子菌病(coccidioidomycosis)，芽生菌病(blastomycosis)，隐球菌病和酵母菌病也可引起肾上腺皮质发生类似结核病的病理改变而致功能低下。 ①获得性免疫缺陷综合征：肾上腺是获得性免疫缺陷综合征影响最严重的内分泌腺体，但多数情况下肾上腺皮质功能代偿，仅约5%的晚期获得性免疫缺陷综合征患者因机会性感染导致肾上腺皮质功能低减，如巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)引起的坏死性肾上腺炎，分枝杆菌或隐球菌性肾上腺炎，有时Kaposi肉瘤也会侵犯到肾上腺。 ②转移癌：肾上腺转移癌并不少见，但临床上只有少数的患者出现肾上腺皮质功能减退的症状体征，原发肿瘤主要有乳腺癌，肺癌，胃癌，结肠癌，黑色素瘤和淋巴瘤等，60%左右的血行转移性乳腺癌和肺癌发生肾上腺转移癌。 ③脱髓鞘疾病：2种脱髓鞘疾病，肾上腺脑白质营养不良(adreno leucod-ystrophy，ALD，又称棕色Schilder病)和肾上腺脊髓神经病(adreno myelon-europathy，AMN)可有肾上腺皮质功能低减，二者都是性连锁隐性遗传性疾病，基因位于X染色体短臂上(Xq28)，它是一种单基因突变引起的过氧化物酶(24烷酸-辅酶A连接酶，lignceroyl-CoA ligase)缺陷病，使极长链脂肪酸(C24以上)不能氧化而在细胞内堆积，肾上腺和性腺细胞膨胀死亡，血中极长链脂肪酸水平升高，前者在儿童期发病，以严重的中枢性脱髓鞘病变为特征，表现为皮质性失明，癫痫样发作，痴呆及昏迷，一般在10余岁时死亡，后者一般在青年期起病，以缓慢进展的周围感觉神经和运动神经病变及上运动神经元病变为主，表现为痉挛性瘫痪，伴肾上腺和性腺功能的逐渐衰竭，寿命可达30～40岁或更长。 ④单纯糖皮质激素缺乏：少见，是ACTH受体基因点突变所致，肾上腺对ACTH不反应，而对Ag-Ⅱ有反应，醛固酮水平正常，多有家族史，是常染色体隐性遗传。 ⑤其他：先天性肾上腺皮质增生症(CAH)，淀粉样变，血色病，肾上腺放疗和手术后，以及药物(如利福平，酮康唑，氨鲁米特，米托坦等)都可造成肾上腺皮质功能减退。 ⑥急性肾上腺出血，坏死或栓塞：可引起急性肾上腺皮质功能减退，华-佛(WarterHouse and Friderichsen)综合征，是暴发型流行性脑膜炎患者出现肾上腺出血坏死引起的急性肾上腺皮质功能减退，目前已很少见，抗磷脂综合征，抗凝治疗，弥散性血管内凝血(DIC)，腰背部外伤和手术后患者发生的急性肾上腺出血，坏死和肾上腺静脉栓塞都可引起急性肾上腺皮质功能减退。 2.继发性肾上腺皮质功能减退症是由于垂体的疾病引起ACTH的分泌不足或下丘脑的疾病引起的CRH的分泌不足，继之垂体ACTH分泌不足，其结果都可引起肾上腺皮质醇及去氢表雄酮和雄烯二酮的分泌不足，其原因有： (1)长期大量摄入外源糖皮质激素：长期大量摄入外源性糖皮质激素是最常见的继发性肾上腺皮质功能减退症的原因，下丘脑-垂体-肾上腺轴处于严重的抑制状态，肾上腺皮质功能低下的症状，常常在停药48h内出现，这种低下在停药后可持续长达1年以上。 (2)席汉(Sheehan)病，垂体瘤卒中和颅脑外伤：因产后垂体出血坏死引起的席汉病，垂体瘤卒中和颅脑外伤引起的垂体柄损伤都可引起急性垂体前叶乃至全垂体功能低下，其中包括继发性肾上腺皮质功能减退症，垂体ACTH瘤和肾上腺皮质醇分泌瘤术后，下丘脑垂体肾上腺轴仍处于抑制状态，肾上腺皮质功能一般需要半年至1年才能恢复。 (3)下丘脑垂体占位，浸润和感染等疾病：可引起整个垂体前叶激素低下表现，肾上腺皮质功能减退是其中表现之一。 (4)孤立性ACTH缺乏：少见，且病因不详。 (二)发病机制 1.原发性肾上腺皮质减退症包括两方面病理生理因素：①为肾上腺皮质激素分泌不足；②为促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽如促黑素的分泌增多，典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上，而且不仅影响束状带和网状带，也影响球状带，肾上腺结核还影响髓质，因此，糖皮质激素，肾上腺性激素和盐皮质激素同时缺乏，糖皮质激素即皮质醇缺乏可引起乏力，倦怠，食欲减退，恶心和体重下降；可引起糖原异生能力减弱，肝糖原耗竭及对胰岛素敏感性增加，不耐饥饿易出现低血糖；应激能力下降易患感冒和其他感染，盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多，体液丢失，血容量下降，体位性低血压，低血钠，高血钾和轻度代谢性酸中毒；加之糖皮质激素对儿茶酚胺“允许”作用减弱，心搏量和外周阻力下降，进一步加重体位性低血压；肾脏对自由水的消除能力减弱，易发生水中毒，肾上腺性激素主要是弱雄激素的缺乏在女性表现比较明显，为阴毛和腋毛的脱落和性欲下降，ACTH和促黑素的分泌增多可引起皮肤黏膜色素沉着。 2.继发性肾上腺皮质功能减退症与原发性的病生改变有所不同，因为生理情况下醛固酮主要受肾素-血管紧张素的调节，在继发性肾上腺皮质功能减退症ACTH缺乏时主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮分泌较少受到影响，因此，在继发性肾上腺皮质功能减退症，尽管皮质醇对儿茶酚胺“允许”作用缺失，使血压下降，血管加压素(AVP)分泌增多可造成稀释性低钠血症，但水盐代谢紊乱和低血压比原发性的要轻些；而同时存在的生长激素和甲状腺激素缺乏，使严重乏力和低血糖倾向更加明显；由于缺乏ACTH和黑色素细胞刺激素(MSH)，患者无皮肤黏膜色素沉着。 3.肾上腺皮质功能减退症如未得到恰当治疗，或在应激情况下未及时增加糖皮质激素剂量，或肾上腺急性大面积破坏或垂体卒中坏死，导致肾上腺皮质功能的急性衰竭，引起肾上腺危象。

否

0.002%

无传染性

1-3个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000-5000元）

无特殊人群

水过多

系指机体摄入或输入水过多，以致水在体内潴留，引起血液渗透压下降和循环血量增多，又称“水中毒”或稀释性低钠血症，水中毒发生较少，仅在抗利尿激素分泌过多或肾功能不全的情况下，机体摄入水分过多或接受过多的静脉输液，才造成水在体内蓄积，导致水中毒。 由于肾脏具有强大的调节水平衡的能力，因此正常人摄入较多水时，一般不会发生水潴留，更不会引起水中毒，然而，口渴中枢受刺激所致饮水过多或精神性饮水过多，超过肾脏排水能力的最大极限时(1,200ml/h)，也可能发生水中毒，尤其是婴幼儿，由于其水，电解质的调节功能尚未成熟，过多给予不含电解质的液体更易发生水中毒。

日常预防 预防重于治疗，首先应防治原发疾患，防止引起水中毒原因作用，轻症患者在暂停给水后即可自行恢复，对于重症急性水中毒患者，则应立即静脉内输注甘露醇，山梨醇等渗性利尿剂或速尿等强利尿剂以减轻脑细胞水肿和促进体内水分的排出，3～5%高渗氯化钠溶液静脉滴注可迅速缓解体液的低渗状态，但须密切注意，因钠离子过多可使细胞外液容量增大而加重心脏负荷。

1 .摄入或输入过多不含电解质的液体 由于肾脏具有强大的调节水平衡的能力，因此正常人摄入较多水时，一般不会发生水潴留，更不会引起水中毒，然而，口渴中枢受刺激所致饮水过多或精神性饮水过多，超过肾脏排水能力的最大极限时( 1,200ml/h )，也可能发生水中毒，尤其是婴幼儿，由于其水，电解质的调节功能尚未成熟，过多给予不含电解质的液体更易发生水中毒。 2 .急慢性肾功能不全 肾功能不全时，肾脏的排水能力降低，容易发生水中毒，特别是急性肾功能衰竭少尿期或慢性肾功能衰竭晚期对水的摄入未加控制者，在这种情况下，有功能的肾单位太少，不能排出每日的水负荷，因此即使摄入正常水量也可引起水中毒的发生。 3 . ADH(抗利尿激素) 分泌过多 ADH 分泌过多使肾远曲小管和集合管重吸收水增强，肾排水能力降低，若一旦摄入水稍多，就会引起明显的水中毒症状，这里的 ADH 分泌过多不是指因血浆渗透压增高或血容量降低等生理性刺激引起的 ADH 分泌增多，而是指在某些病理条件下发生的 ADH 异常分泌，其原因为： (1)ADH 分泌异常增多综合征( SIADH )：常见于： ① 可引起丘脑下部 ADH 分泌增加的疾病，中枢神经系统疾病如脑炎，脑肿瘤，脑脓肿，脑血栓，脑出血等;急性精神病;药物如环磷酰胺，长春新碱等;肺部疾病如肺炎，肺结核，肺脓肿，肺不张等， ② ADH 异位分泌，见于多种肿瘤如肺燕麦细胞癌，胰腺癌等。 (2) 其它原因：主要有 ① 疼痛，恶心和情绪应激， ② 肾上腺皮质功能低下，糖皮质激素不足，对下丘脑分泌 ADH 的抑制功能减弱， ③ 某些药物如吗啡，氯磺丙脲等的作用，上述因素也通过与渗透压和血容量无关的刺激使 ADH 分泌增加，氯磺丙脲在刺激 ADH 分泌的同时，又能增强肾小管对 ADH 的敏感性， ④ 外源性 ADH ，如加压素，催产素。 4 .某些特殊病理状态 心力衰竭，肝性腹水等可引起有效循环血量减少，使肾小球滤过率下降，肾排水减少，这时如果增加水负荷，就易引起水中毒; 使用抗利尿激素，口渴中枢受刺激所致饮水过多和精神性饮水过多等，也是水中毒的常见原因。 低渗性脱水时机体处在水缺失的状态，但是由于存在细胞内液增多的情况，因此，此时如大量补充不含电解质的液体，则可能在增加细胞外液的基础上导致更大量的水进入细胞内，从而引起水中毒的发生。 根据水中毒发生的快慢，有急性和慢性水中毒的区分，通常在急，慢性肾功能衰竭患者，其肾小球滤过率显著减少致排水功能大大降低，这种患者水负荷稍有所增加，就可能很快发生严重的水中毒，称为急性水中毒。

否

0.03%--0.08%

无传染性

1-2周

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(100-500元)

无特殊人群

烧伤后急性肾功能衰竭

烧伤后低血容量性休克是引起急性肾功能衰竭的主要原因，休克时入球动脉血压降低或血清钠减少，刺激肾球旁装置，产生大量肾毒，血管紧张素Ⅱ，使肾血管收缩，肾脏缺血缺氧，肾小球虑过率降低，出现少尿甚至无尿。

烧伤后急性肾功能衰竭的病死率较高，预防的重点在于防止并发症的产生： 1.注意高危因素 感染是本病最常见的并发症，应严格监查并采取预防感染的措施。 2.积极纠正水，电解质和酸碱平衡失调，及时正确的抗休克治疗，防止有效血容量不足，解除肾血管收缩，可避免肾性ARF发生。 3.对严重软组织挤压伤及误输异型血，在处理原发病同时用碳酸氢钠溶液250ml碱化尿液，并应用甘露醇防止血红蛋白，肌红蛋白阻塞肾小管或其他肾毒素损害肾小管上皮细胞。 4.在进行影响肾血流的手术前，应扩充血容量，术中及术后应用甘露醇或呋塞米(速尿)，以保护肾功能，甘露醇用量不宜超过100g，呋塞米1-3g/d，可使少尿型ARF转变为非少尿型，多巴胺0.5~2ug/(kg·min)可使肾血管扩张，以增加肾小球滤过率和肾血浆流量。 5.出现少尿时可应用补液试验，既能鉴别肾前性和肾性ARF，又可能预防肾前性ARF发展为肾性ARF。

1、休克 烧伤后低血容量性休克是引起急性肾功能衰竭的主要原因，休克时入球动脉血压降低或血清钠减少，刺激肾球旁装置，产生大量肾毒，血管紧张素Ⅱ，使肾血管收缩，肾脏缺血缺氧，肾小球虑过率降低，出现少尿甚至无尿。 2、毒性物质 严重的深度烧伤及败血症时产生有毒物质，包括游离的血红蛋白，肌红蛋白，细菌霉素均可直接或单位地加重肾损害。 3、抗生素 氨基糖甙类抗生素，多粘菌素Ｂ，磺胺类药物对肾脏有霉性反应。 4、其他原因 严重腹泻，热风疗法及应激性糖尿病等原因造成的脱水未及时纠正，休克期血容量补足前大剂量应用血管收缩剂或利尿可预发肾功不全，老年病人及伤前有肾脏病患者容量发生肾衰。

否

0.005%

无传染性

1-2个月

86%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

肾脏损伤

肾脏位置较深在，且有脂肪囊和周围组织结构的保护，受伤机会较少。肾脏损伤多由火器伤、刺伤以及局部直接或间接暴力所致。依创伤的程度分为挫伤、撕裂伤、碎裂伤和肾蒂伤4种类型。肾脏损伤约占所有泌尿生殖道损伤的65%左右。

注意生活安全，无有效预防措施。

直接暴力肾区受到直接打击，伤员跌倒在一坚硬的物体上，或被挤压于两个外来暴力的中间。间接暴力人自高处跌落时，双足或臀部着地，由于剧烈的震动而伤及肾脏。间接暴力人自高处跌落时，双足或臀部着地，由于剧烈的震动而伤及肾脏。 常为贯通伤，可以损伤全肾或其一部，一般均伴发腹腔或胸腔其它内脏损伤。钝性损伤(80%)，贯通伤(战争期间及高犯罪地区增加)，以及医源性损伤(由于手术，体外震波碎石或肾活检)。并发症包括出血不止，尿外渗，脓肿形成和高血压。 也可无明显外来暴力而自发破裂，这类“自发性”的肾破裂常由于肾脏已有病变，如肾盂积水，肿瘤，结石和慢性炎症等所引起。

否

0.005%--0.008%

无传染性

1-2个月

60-80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

肾动脉粥样栓塞

肾动脉粥样硬化肾动脉粥样栓塞一种临床综合征包括根据阻塞肾小动脉粥样物质的量肾功能快速或缓慢减退。肾栓塞发病率随年龄而增长。最重要的非心源性肾栓子是破裂的主动脉粥样斑块。肾动脉粥样栓塞可于弥漫性侵蚀性动脉粥样硬化时自发出现或继发于血管外科手术，血管成形术或动脉造影术。肾动脉粥样栓子典型的为非膨胀性，形状不规则，更易于产生不完全闭塞伴继发性缺血性萎缩而不是肾梗塞。常紧接发生异物反应，引起内膜增生，巨细胞形成和增生和进一步血管腔狭窄。病理反应可能促成肾功能常常于动脉粥样栓塞后3~8周进行性减退。

1.控制热量：摄入的热量必须与消耗的热量相平衡，要通过合理平衡膳食和加强体力活动，把这种平衡保持在标准体重范围内。 2.低脂饮食：少食动物油，代之以植物油，如豆油，花生油，玉米油等，用量为每人每日25号，每月在750克以内为宜，要限制食物中的胆固醇量，每日每人应在300毫克以内，蛋黄以及肝，肾等动物内脏中脂肪含量较高，应少信用。 3.低盐饮食：动脉粥样硬化病人往往合并高血压，因而要采用低盐饮食，每日食盐不要超过5克，在烹调后加入盐拌匀即可，如果在烹调中放入盐，烹调出来的菜仍然很淡，难以入口，为了增加食欲，可以在炒菜时加一些食醋，番茄酱或芝麻酱，食醋除可以调味外，还可促进消化和吸收，芝麻酱含钙量高，经常信用可补充钙，钙离子可增加血管内皮的致密性，对防止脑出血有一定好处。 4.注意饮水：要少喝含糖饮料，多喝天然饮品和水，尤其在清晨和晚间，饮水的最大好处是可以稀释血液，防止血管栓塞。 5.适当运动：只注意饮食调理不能完全阻止动脉粥样硬化的产生，还需适当运动，要接受健康检查，确定身体没有其它的异常 现象，才可开始先做走路，散步等较缓和的运动，进一步再进行散步和慢跑，逐步过渡到做持续的慢跑以及爬山，游泳等运动。

病因： 肾栓塞发病率随年龄而增长，最重要的非心源性肾栓子是破裂的主动脉粥样斑块（动脉粥样栓子），肾动脉粥样栓塞可于弥漫性侵蚀性动脉粥样硬化时自发出现或继发于血管外科手术，血管成形术或动脉造影术。 动脉粥样栓子典型的为非膨胀性，形状不规则，更易于产生不完全闭塞伴继发性缺血性萎缩而不是肾梗塞，常紧接发生异物反应，引起内膜增生，巨细胞形成和增生和进一步血管腔狭窄，病理反应可能促成肾功能常常于动脉粥样栓塞后3~8周进行性减退。

否

0.01%-0.02%(上述为肾病患者发病比例)

无传染性

2-3个月

75%(外科手术治疗)

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

肾囊肿

肾囊肿(renalcyst，cystofkidney)，或肾脏囊性疾病，顾名思义，是肾脏内出现与外界不相通的囊性病变的总称。常见的肾囊肿如单纯肾囊肿、肾盂旁囊肿以及多囊肾等等。随着体检的普及以及B超和CT广泛应用，肾囊肿疾病的检出率显著提高，已成为临床上较为常见的一种肾脏疾病。一部分肾脏肿瘤(如囊性肾癌)会因为肿瘤内部形成坏死、空腔而出现类似囊性结构，应与肾囊肿鉴别。

感冒是导致肾病患者肾脏损伤最主要的因素之一。临床表明，患有慢性肾炎的病人感冒当天或次日会使病情复发加重，肾脏加剧损伤。所以日常生活中要注意预防感冒，感冒了也要及时治疗，避免恶化。 摄取过高的蛋白质会导致慢性肾病发病及复发加重。所以日常生活要要节制饮食，过年过节更要注意。 　　 贫血、血压高、浮肿、腰酸都可能是肾脏发病的前兆。有这些症状的要注意。 　　 加强锻炼，加强肾脏血液流通，有助于损伤修复，防止肾小球硬化。

单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的，尚不明了，其起源可能与多囊肾相似，只不过是程度不同而已，从另一方面说，通过造成肾小管梗阻及局部缺血，可使动物患上单纯性肾囊肿，这又提示这种病损还可以是后天性的，随着囊肿的增大，基压迫可损坏肾实质，但还不至于使肾功能受损，一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管，从而引起进行性肾积水，这种情形出现后接着可并发感染，Feiner，Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者，Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。

否

0.001%(50岁以上的人群中发病率超过50%)

无传染性

1-3个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——30000元）

无特定人群

肾细胞癌

肾癌亦称肾细胞癌，肾腺癌、透明细胞癌、肾实质癌等，肾实质癌是来源于肾小管上皮细胞的腺癌，85%为透明细胞癌，还有一部分为颗粒细胞癌及混合细胞癌。 肾癌患者的主诉和临床表现多变，容易误诊为其他疾病。肾位置隐蔽，与外界主要的联系是尿，因此血尿是发现肾癌最常见的病状，但血尿的出现必须在肿瘤侵入肾盂后方有可能，因此已不是早期病状。多年来，把血尿、疼痛和肿块称为肾癌的“三联征”，大多数病人就诊时已具有1个～2个病状，三联征俱全者占10%左右，很少有可能治愈。 肾癌早期多无明显症状，一般患者是出现腰痛和血尿，少数患者是以腹部肿块来院就诊。 诊断肾癌需要进行实验室检查、影像学检查和病理学检查。 肾癌的治疗原则：对局限性或局部进展性（早期或中期）肾癌患者采用以外科手术为主的治疗方式，对转移性肾癌（晚期）应采用以中医药为主的综合治疗方式。 对于早期肾癌最好是中西医结合治疗，因手术只能切除局部病灶，无法切除身体血液里微小的肿瘤细胞，仍存在复发的机率，手术后中医药整体治疗，综合调理，可以全面杀死身体里的肿瘤细胞，提高患者自身免疫力的抗病能力，改善机体内环境，防止手术后复发。 对于年龄较或者身体虚弱不宜手术的患者则以中医中药治疗为主，中医认为肾癌起因多由房劳太过、损伤肾气；或饮食失调、脾失健运；或情志所伤，肝气郁结；或年老体衰，肾虚不足；或起居不慎，身形受寒，邪气自外乘之，以至水湿不化，脾肾两伤，湿毒内生，积于腰府。久而气滞血瘀，凝聚成积块。 中医通过辩证以滋阴补肾，凉血止血，活血消结，祛瘀止痛，温阳补肾，祛瘀解毒，清热利湿，活血散结，补气养血，化瘀解毒等方法，益气固本。诸药合用，攻补兼施，不但能为肾癌者手术化疗创造条件，并可减轻不良反应，同时在消灭抑制残余癌，提高生存率方面，起着关键作用。  

1.一级预防 戒除烟酒嗜好，建立良好的生活习惯，进行经常而适度的体育锻炼，对暴露镉工业环境的人员应进行严密防护。 (1)戒烟，不酗酒。 (2)慎用解热剂，如非那西汀等药物。 (3)患有肾囊肿等肾脏疾病应积极治疗。 (4)经常参加体育锻炼，平衡饮食，增加营养，保持心情愉快，增加机体免疫力。 (5)经常食用具有防癌抗癌作用的食物。 2.二级预防 普查是早期发现肾肿瘤的方法之一，采用简便的B超肾脏检查方法;对血沉快，血钙高，贫血者应进一步检查，肾癌患者主诉和临床表现多变，肾脏位置隐蔽，对早期自我诊断，自查造成困难，血尿是肾肿瘤最常见的症状，常为无痛性，间歇性全血尿，注意在老年人中血尿常认为是前列腺增生及结石所致，应警惕肾癌可能性，血尿伴有腰痛与肿块仅占肾肿瘤的10%，应警惕出现的肾外表现，如发热，高血压，高血钙，血沉加快，贫血，肝功能异常，消瘦，红细胞增多及平卧位不消失的左侧精索静脉曲张都有肾癌可能，应及时就诊，定期做健康体检，尤其对有致癌诱变剂接触史者的健康监护，重点查血尿常规，肾脏的B超检查，争取使直径小于1cm的肿瘤得以早期发现，肾癌一经发现应尽快力争采取手术切除，根治性肾切除包括切除肾周筋膜，脂肪，肾上腺，淋巴组织及中上段输尿管，肾静脉和下腔静脉内癌栓应予摘除，肾癌采用化疗与放疗疗效欠佳，免疫治疗有一定疗效。 3.三级预防 病人晚期可出现恶病质，局部疼痛明显，肿瘤内出血引起严重贫血，可采用支持疗法，输血，静脉高营养，姑息性肾切除或选择性区域性动脉内化疗加栓塞治疗，用于严重出血，疼痛和肿瘤外症候群，周围脏器受压等，对症治疗如止痛等减少病人痛苦，延长病人生命。

大量的前瞻性观察发现吸烟与肾癌发病正相关。吸烟者发生肾癌的相对危险因素(RR)=2, 且吸烟 30 年以上、吸无过滤嘴香烟的人患肾癌的危险性上升。 发表在2000年11月2日出版的新英格兰医学杂志上的一项前瞻性研究表明,高体重指数(BMI)和高血压是与男性肾癌危险性升高相关的两个独立因素。 有报道接触金属铺的工人、报业印刷工人、焦炭工人、干洗业和石油化工产品工作者肾癌发病和死亡危险性增加。 有统计使用过一种弱的α颗粒辐射源导致的124例肿瘤中有26例局限在肾,但是未见放射工作者和原子弹爆炸受害者的放射暴露与肾癌的相关报道。 有一些家族内肾癌，在进行染色体检查时发现。肾癌高发生率的人中第三对染色体上有缺陷。多数家族性肾癌发病年龄比较早 , 趋于多病灶和双侧性。有一种罕见的遗传性疾病——遗传性斑痞性错构瘤 (VHP) 病的患者发生肾癌者多达 28%~45% 。 调查发现高摄入乳制品、动物蛋白、脂肪，低摄入水果、蔬菜是肾癌的危险因素。咖啡可能增加肾癌的危险性与咖啡用量无关。在动物实验中,由于女性激素(雌激素) 原因而致肾癌已得到证明，但在人体尚无直接的证据。滥用解热镇痛药尤其是含非那西丁的药物可增加肾孟癌危险性。利尿剂也可能是促进肾癌发生的因素。通过动物实验得出红藤草又名“千根”, 可能诱发肾癌的结论 , 韩国食品医药安全厅已要求国内企业停止生产红藤草食品添加剂。 肾癌常为单侧单个病灶，约2%为双侧或多病灶，左右侧的发病率相似，典型肾癌为圆形，大小悬殊，根据一组100例肾癌的报告，病灶部位为：上部44例，下部41例，多病灶15例，肿瘤无组织学包膜，但有被压迫的肾实质和纤维组织形成的假性包膜，少数为黄色或棕色，多数伴有出血，坏死，纤维化斑块，出血，坏死可形成囊性，肿瘤可有钙化灶呈点状或斑块排列，青少年患者肾癌的钙化灶多于老年患者，肿瘤可破坏全肾，并可侵犯邻近脂肪组织，肌肉组织，血管，淋巴管等，肾癌易向静脉内扩展形成癌栓，可进入肾静脉，下腔静脉甚至右心房，肾周筋膜是防止肿瘤局部扩散的屏障，同侧肾上腺受累约占10%，远处转移常见于肺，脑，骨，肝，皮肤，甲状腺等。 肾癌组织和细胞均呈多样性，大体标本可为实性片状，小梁状，乳头状，蜂窝状，腺管状，比较典型的肾癌细胞是透明细胞，为多边形，立方形或柱状，细胞直径为10～40μm，由于胞浆含有糖原和脂质，HE染色胞浆透明或空泡，胞浆所含脂质主要为膦酸酯和中性脂质，Hale胶体铁染色电镜观察，可见灶性微绒毛发育和胞浆内小泡形成，核小而规则，少数有丝分裂，肾癌为颗粒细胞者，其胞浆为玻璃状，均匀，细胞和核大小不一，分裂象多见，肾癌大多数为透明细胞，亦可同时有颗粒细胞，有的肾癌为梭形细胞，难与纤维肉瘤区别，肾癌的瘤体内透明细胞，颗粒细胞或梭形细胞可单独或复合存在。 肾癌病理分级：Fuhrman等(1982)提出的肾癌形态分级系统，已为世界上多数学者接受并采用。 依据细胞核的形态和大小进行分级具有标准明确，易于掌握的优点，当同一个肿瘤中不同分级的区域或同一区域中有不同级的细胞时，以癌细胞的最高级为病理诊断的最终分级，如多数细胞为G2，少数细胞为G3的肿瘤应定为G3。 分期：肾癌分期尚不统一，目前临床上以Robson的分期和TNM分期应用最广泛。 Robson分期： Ⅰ期：肿瘤局限于肾包膜内。 Ⅱ期：肿瘤穿破肾包膜，侵犯肾周围脂肪，但局限于肾筋膜内，肾静脉和局部淋巴结无浸润。 Ⅲ期：肿瘤侵犯肾静脉或局部淋巴结，有或无下腔静脉，肾周围脂肪受累。 Ⅳ期：远处转移或侵犯邻近脏器。 以上是简化的Robson分期，便于应用，其缺点是Ⅱ，Ⅲ期的预后一样，1987年国际抗癌协会提出的TNM分期如下。 TNM分期： T0：无原发肿瘤。 T1：肿瘤最大径≤2.5cm，局限在肾包膜内。 T2：肿瘤最大径>2.5cm，局限在肾包膜内。 T3：肿瘤侵犯大血管，肾上腺和肾周围组织，局限在肾筋膜内。 T3a：侵犯肾周围脂肪组织或肾上腺。 T3b：侵犯肾静脉或下腔静脉。 T4：侵犯肾筋膜以外。 N0：无淋巴结转移。 Nl：单个，单侧淋巴结转移，最大径≤2.5cm。 N2：多个局部淋巴结转移，或单个淋巴结最大径2～5cm。 N3：局部转移淋巴结最大径超过5cm。 M1：远处转移。

否

0.0002%

无传染性

1-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——30000元）

无特定人群

肾盂肾炎

肾盂肾炎（pyelonephritis）是指肾脏盂的炎症，大都由细菌感染引起，一般伴下泌尿道炎症，临床上不易严格区分，根据临床病程及疾病，肾盂肾炎可分为急性及慢性两期，慢性肾盂肾炎是导致慢性肾功能不全的重要原因。肾盂肾炎是由各种致病微生物直接侵袭所引起的肾盂肾盏粘膜和肾小管，肾间质感染性炎症。

对慢性肾盂肾炎病人要增强体制，提高机体的防御能力，消除各种诱发因素如糖尿病，肾结石及尿路梗阻等，积极寻找并去除炎性病灶，如男性的前列腺炎，女性的尿道旁腺炎，阴道炎及宫颈炎，减少不必要的导尿及泌尿道器械操作，如必需保留导尿应预防性应用抗菌药物，女性再毁灭性性生活有关者，应于性生活后即排尿，并内服一剂SMZ-TMP，怀孕期及月经期更应注意外阴清洁，更年期服用尼尔雌醇1～2mg，每月1～2次，以增强局部低抗力。

肾盂肾炎是由各种致病微生物直接侵袭所引起的肾盂肾盏粘膜和肾小管，肾间质感染性炎症，近年来发现，在一些肾盂肾炎患者的肾疤痕组织中存在病菌抗原，表明在肾盂肾炎的发病机理中，免疫性肾组织损害也可以是炎症的原因之一。 如糖尿病、高血压、长期低血钾、心力衰竭及许多慢性消耗性疾病易并发肾孟肾炎。有学者认为，除上行性感染外，肾孟肾炎还可经血液和淋巴道及附近脏器直接感染，与免疫也有一定关系。 妊娠妇女雌激素分泌增多，输尿管张力降低，蠕动减弱，导致尿路不畅，尿液反流的发生率较高，故妊娠期的尿路感染，多数为肾益肾炎。肾益肾炎多由膀胱炎上行感染所致，尤其膀脱-输尿管返流，是上行感染的重要原因。 如未能及时或充分的治疗，约有30～50%可上行引起肾盂肾炎。 如尿路结石、肿瘤、狭窄、前列腺肥大及神经源性膀胱等，致使尿流不畅，局部抗菌能力降低，有利于感染及压力增高，是肾孟肾炎的重要诱因。尿路梗阻者约60%并发肾孟肾炎。 如肾小球肾炎、肾囊肿、肾肿瘤及慢性肾小管间质性疾病。可使肾脏局部抗菌能力减退，易并发肾益肾炎。 由于女性尿道短，细菌容易侵入，感染机会多，故女性发病率比男性高8～10倍。女性尿道口有大肠杆菌存在，性交往往是引起感染的重要原因。

否

0.07%

无传染性

需长期服药治疗

45%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（1000——5000元）

无特定人群

肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。  

本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，临床并非少见，临床症状轻重不一，轻者可无症状，重者以多尿，烦渴，多饮，骨骼及肌肉疼痛就诊，检查时可发现高氯性酸中毒(但无氮质血症)，尿酸碱度增高等表现，也有不明原因双肾结石或肾钙化者，早期治疗预后良好，晚期就诊者待并发症出现时，预后仍不乐观，目前此病对症治疗仍可缓解，照常过正常生活及工作，若有上述表现者能及早诊治，以免疾病的进一步发展而导致不良的预后。 总之，要积极治疗原发病和并发症，如发生骨病或钙严重缺乏时可给钙剂和活性维生素D制剂。

(一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。 (2)继发性：以肾盂肾炎最常见。 ①自身免疫性疾病：干燥综合征，系统性红斑狼疮，甲状腺炎，慢性活动性肝炎，特发性高γ球蛋白血症，冷球蛋白血症，类风湿性关节炎，肺纤维化，原发性胆汁性肝硬化，血管炎等。 ②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能亢进症，维生素D中毒，Milk-Alkali综合征，特发性高钙尿症，遗传性果糖不耐受症，Fabry病，Wilson病等。 ③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericin B)，镇痛药，锂(lithium)，棉酚，粗制棉籽油，甲苯环己氨基磺酸盐(toluene cyclamate)等。 ④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)，镰状细胞贫血，遗传性椭圆形红细胞增多症，Marfan综合征，骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症，髓质海绵肾，髓质囊肿病等。 ⑤其他：慢性肾盂肾炎，梗阻性肾病，肾移植，高草酸尿症，麻风等。 2.2型(近端)肾小管性酸中毒 单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。 (1)原发性：多为常染色体显性遗传或散发性，如肾脏中Na -HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。 (2)一过性(暂时性)：多为婴儿发生。 (3)碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化，RTA，脑钙化和钠潴留。 (4)继发性： ①药物：变质的四环素(tetracycline)，庆大霉素(gentamicin)，乙酰唑胺(acetazolamide，diamox)，对氨基苯磺酰胺，α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物，链佐星(streptozotocin)等。 ②中毒：镉，铅，铝，汞等。 ③遗传性疾病：胱氨酸尿症，酪氨酸尿症，Lowe综合征，Wilson病，半乳糖症，遗传性果糖不耐受症，丙酮酸激酶缺乏症等。 ④多发性骨髓瘤：轻链大量从近端小管重吸收而沉着于该处，导致小管上皮细胞离子转运功能障碍。 ⑤维生素D缺乏或耐受症，或某些其他可引起继发性甲状旁腺功能亢进的情况，可能与引起Na -K -ATP酶活性降低有关。 ⑥肾小管间质性疾病，肾病综合征，肾淀粉样变，肾移植等。 3.4型肾小管性酸中毒 (1)醛固酮分泌减少： ①原发性醛固酮缺乏：Addison病，双侧肾上腺切除，各种合成肾上腺盐皮质激素的酶,如21-羟化酶缺乏，碳链裂解酶缺乏等;催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。 ②长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成。 ③肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少：糖尿病肾病，肾小管间质疾病，药物(β受体阻滞药，ACEI或AT1受体阻滞药等)阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用，非甾体类解热镇痛药作用等。 (2)远端肾小管对醛固酮的反应减弱(醛固酮耐受)： ①假性低醛固酮血症： A.钠潴留型：以Ⅱ型假性醛固酮减少症为代表，常是继发于慢性肾间质疾病(如间质性肾炎，肾移植术后，梗阻性肾病，肾盂肾炎，肾静脉血栓形成，肾髓质坏死等)，极少数属常染色体显性遗传疾病，有学者猜想其发病机制中可能存在Cl-的重吸收短路(shunt)，使远曲小管Cl-重吸收增加，因而管腔负电势减少，K ，H 排泌被抑制，形成肾小管性酸中毒;同时由于Na 的重吸收也随Cl-增加，造成水钠潴留，血容量增多，表现为容量依赖型高血压，该型RTA对补充外源性盐皮质激素作用不明显，而噻嗪类利尿药通过抑制氯的重吸收可使症状得以不同程度的缓解。 B.盐丢失型：以Ⅰ型假性醛固酮减少症(Cheek-Perry综合征)为典型，多属常染色体显性或隐性遗传疾病，为肾远端小管上皮细胞高亲和力或Ⅰ型盐皮质激素(醛固酮)受体缺陷，细胞Na -K -ATP酶活性降低甚至缺乏，导致尿Na 排泄增多而H ，K 排泌减少，引起低钠血症，低血容量及高钾性肾小管性酸中毒，该型患者补充外源性钠盐可纠正临床异常。 ②药物或金属毒物抑制醛固酮作用：典型药物为螺内酯，其他环孢素A(cyclosporin A)，氨苯蝶啶(triamterene)，阿米洛利(amiloride)，三甲氧苄啶(trimethoprim)，锂盐等。 ③其他：镰刀细胞贫血等。 (二)发病机制 1.1型RTA 主要为远端小管上皮细胞泌氢能力低下，不能建立或维持管腔内外正常的H 浓度梯度，所以既往也称为梯度缺陷型RTA，主要异常有：①氢泵障碍或衰竭学说;②被动扩散增加泵学说：小管泌H 功能正常，但有小管上皮细胞通透性障碍，分泌至管腔的H 又迅速返漏入上皮细胞内;③基侧膜上的Cl--HCO3-交换障碍;④速度障碍型(rate defect)：氢泵转运状态不能达到最佳，泌H 速率降低。 目前已有资料表明少数获得性远端RTA中存在H -ATP酶障碍，而某些常染色体显性遗传的远端RTA患者中发现基侧膜上的Cl--HCO3-有交换障碍。 最近有报道称干燥综合征伴经典远端RTA患者体内存在抗碳酸酐酶Ⅱ的自身抗体，可能成为其发病机制之一。 酸中毒能激活肾脏缓冲机制，使尿钙增多，同时近端小管对枸橼酸的重吸收增加，使尿枸橼酸含量降低，易形成尿路结石，后者又会加重排酸障碍。 2.2型RTA 可能直接或间接通过影响泌氢，HCO3-生成或返回入血等环节而使HCO3-重吸收过程受阻，①管腔侧Na -H 逆转运蛋白功能异常产生Na -H 交换障碍，泌氢不能进行;②基底膜侧HCO3--Na 协同转运异常，使重吸收回细胞内和胞内新生成的HCO3-无法回到血循环;③管腔侧或细胞内碳酸酐酶活性降低或被抑制，不能产生足够的HCO3-;④Na 通透性障碍，H 则无法通过Na -H 离子交换而被排出;⑤细胞极性障碍;⑥Na -K -ATP酶活性下降，功能不足，或细胞内ATP生成减少;⑦管腔侧广泛转运障碍等引起广泛性酸化功能障碍。 其中前6项机制引起的RTA在临床上较少见，表现为单纯的肾脏酸化功能障碍，称为选择性近端小管RTA，而最后一种机制则产生非选择性近端小管RTA，有Fanconi综合征表现，除肾小管酸中毒外常同时有低血磷，低血尿酸，高尿磷，高尿钙，高尿酸尿，葡萄糖尿，氨基酸尿，蛋白尿等。 正常情况下HCO3-在近端小管的重吸收随滤过的增加而增多，当血HCO3-水平升高到一定程度即最大重吸收阈(正常值约为27mmol/L)时会达到饱和，2型RTA时该阈值降低至18～20mmol/L，过多HCO3-未能被重吸收而到达远端小管，使尿液pH值呈碱性，当血HCO3-水平降低到一定程度时近端小管可以将大部分HCO3-重吸收，同时远端小管泌氢功能正常，因而此时尿液可被酸化，尿pH值呈酸性。 3.混合型肾小管性酸中毒 发病机制兼有1型和2型RTA的特点，其远端小管酸化障碍较1型重，尿中排出的HCO3-也多(达滤过量的5%～10%)，故酸中毒程度比前两型重，并发病也较多。 4.4型RTA 是由于醛固酮缺乏或肾小管对醛固酮作用失败而使远端小管H ，K 排泌减少，醛固酮对远端小管的尿液酸化功能起促进作用，表现在：①直接刺激α细胞泌氢;②作用于主细胞管腔侧的钠通道及基侧膜上的Na -K -ATP酶而促进Na 重吸收，通过增加管腔侧的负电势而间接刺激H 的排泌;③通过影响钾的代谢，后者可直接影响泌氢或间接通过醛固酮的作用，如低钾可直接刺激泌氢却又抑制醛固酮分泌，因而最终表现出的结果取决于两者的共同作用;另一方面，钾影响肾脏NH4 的代谢和转运，也对H 的排出产生作用。 醛固酮分泌过少或远端肾小管病变使其对醛固酮的作用反应减弱，泌氢减少，出现代谢性酸中毒，另外，醛固酮作用减弱后血钾升高，抑制了肾间质中NH3的生成，尿NH4 排出减少也是重要机制之一。

否

0.002%-0.003%

无传染性

7-14天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——8000元）

无特殊人群

肾动脉闭塞

肾动脉闭塞尽管少见，闭塞是影响肾动脉的最常见疾病。经常是因为腔壁血栓（房性心律失常，先前有心肌梗死，细菌性心内膜炎的赘生物）引起的栓塞或动脉粥样栓塞。经常是因为腔壁血栓（房性心律失常，先前有心肌梗死，细菌性心内膜炎的赘生物）引起的栓塞或动脉粥样栓塞，较少见的原因是脂肪或肿瘤栓塞

饮食不节对本病的发生有一定的影响（如营养缺乏，饮酒造成脾肾失和），饮食宜清淡，忌辛辣，生冷，以绝生痰之源，在缓解期，药膳疗法通常以补益肺，脾，肾为主，不宜进食鲤鱼，虾，蟹，生鸡等“发物”，急性感染期，饮食宜清淡富含营养，应戒辛辣，燥热之品，饮食疗法应结合辨治情况运用。

经常是因为腔壁血栓（房性心律失常，先前有心肌梗死，细菌性心内膜炎的赘生物）引起的栓塞或动脉粥样栓塞，较少见的原因是脂肪或肿瘤栓塞，肾动脉血栓形成可继发于原有动脉粥样硬化的血管创伤后（外科手术，血管造影，血管成形术）或内膜撕裂或肾动脉瘤破裂，肾动脉的急性分割性损害（闭塞的另一原因）较主动脉少见，但较任何其他外周动脉多，原有动脉硬化疾病或纤维发育不良常易形成自发性或外伤性分割，但血管成形术已成为一个常见原因。

否

0.005%

无传染性

2-5个月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

蹄铁形肾

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形，每500～1000尸检中可见一例，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。

1、控制饮食结构，合理饮食。随着社会经济的蓬勃发展，人们生活水平提高，食物的供给非常丰富，不合理饮食带来的一连串因过度营养或高度油脂食品造成的疾病，常见的如高尿酸血症、高脂血症、肥胖等，几乎都会损伤肾脏，导致慢性肾功能损害。因此，饮食方面要合理膳食，低盐、低脂、低糖，多吃富含植物有机活性碱的食品，少吃肉类，多吃蔬菜。 2、适量喝水不憋尿。每天充分喝水随时排尿，泌尿系统亦不易患结石。少喝水、尿排泄少的人，经常泌尿道发炎。憋尿习惯很不利于肾脏，因为尿液经常长时间滞留在膀胱，易造成细菌繁殖；膀胱压力增加，尿液返流使细菌通过膀胱、输尿管感染肾脏，造成肾盂肾炎。 3、注意观察尿液。例如长时间不消失的泡沫状尿液是蛋白尿的表现；白色混浊尿液是尿道发炎及大量磷酸盐排出的表现；排尿灼热、尿频尿急均可确定是尿道感染。通过观察尿液，则可早期发现早期治疗。

蹄铁形肾是两肾下极（90％以上为下极）在身体中线融合形成蹄铁形，一般学者认为这种肾脏的形态反常，是在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果，融合部大都在下极，构成峡部，峡部为肾实质（或多或少）及结缔组织所构成，位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上，两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转，使肾脊角恰与正常相反，肾动脉可来自髂动脉，来自腹主动脉分叉处，或来自肠系膜下动脉，输尿管较正常之输尿管为短，在峡部之前下行至膀胱。 马蹄形肾的发病率很低大约400名新生儿中可有1例，且多为男性在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

否

先天性发育异常，发病率约0.003%--0.01%

无传染性

1-3年

手术矫正，20-40%治愈率

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）

无特定人群

特异性肾实质疾病

肾原性急性肾功能衰竭最常见的原因有：急性或急进性肾小球肾炎，急性间质性肾炎和中毒性肾病。病因尚不明确，特异性肾实质疾病包括急性肾小管坏死和急性皮质坏死，后者由肾内血管内凝血引起，可发生无尿，预后较差。

无有效预防措施。

病因尚不明确，特异性肾实质疾病包括急性肾小管坏死和急性皮质坏死，后者由肾内血管内凝血引起，可发生无尿，预后较差，第二次世界大战期间，Lücke首先描述了一组挤压伤和休克后发生急性肾小管坏死的病人，他认为较远端的肾小管变化——近髓肾单位肾病(Lower nephron nephrosis)是由缺血所致。

否

0.001%

无传染性

1-3个月

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000-10000元）

无特定人群

糖尿病肾病

由于糖尿病糖代谢异常为主因所致的肾小球硬化，并伴尿蛋白含量超过正常，称为糖尿病肾病。糖尿病肾病是由不同病因与发病机制引起体内胰岛素绝对与相对不足以致糖蛋白质和脂肪代谢障碍，而以慢性高血糖为主要临床表现的全身性疾病。

本病的早期预防十分重要，常见的预防措施有以下几点： 1、所有的糖尿病人病程超过5年以上者，要经常查肾功能，尿蛋白定性，24小时尿蛋白定量，并注意测量血压，做眼底检查。 2、有条件时，应做尿微量蛋白测定和β2-微球蛋白测定，以早期发现糖尿病性肾病，如果尿微量白蛋白增加，要3～6个月内连测3次以确定是否为持续性微量白蛋白尿。 3、如果确定为微量白蛋白增加，并能排除其他引起其增加的因素，如泌尿系感染，运动，原发性高血压者，应高度警惕，并注意努力控制血糖，使之尽可能接近正常，若血压＞18.7/12kPa，就应积极降压，使血压维持在正常范围，同时，还应强调低盐，低蛋白饮食，以优质蛋白为佳。

在糖尿病肾病发生中，起关键作用，甚至可能是始动因素。 (1)高血糖时，肾小球内高灌注，高滤过状态，跨毛细血管壁压力增高，使系膜细胞扩张，上皮细胞足突融合和产生致密小滴，肾小球上皮细胞从基底膜上脱落。 (2)肾小球基膜Ⅳ型胶原信使糖核酸增高，使基膜增厚，最终形成系膜的弥漫性、结节性病变，发生肾小球硬化。 (3)在压力增高的情况下，蛋白滤过增加，亦可沉积于系膜区和肾小球基底膜，促进基质增生，形成恶性循环，并可造成结节性和弥漫性肾小球硬化。 糖尿病肾病发生与高血糖密切相关，血糖控制不佳可加速糖尿病肾病发生发展，良好的血糖控制可明显延缓其发展。高血糖及糖基化终产物生成增多后引起系膜细胞增生，细胞外基质增多，系膜扩张，肾小球基底膜增厚等。 多数糖尿病患者最终不会发生肾脏病变，一些长期血糖控制良好的患者中同样可出现糖尿病肾病。葡萄糖转运蛋白-1(GLUT1)是肾小球系膜细胞上的主要葡萄糖转运体。最近有研究发现，糖尿病患者不同个体间系膜细胞GLUT1菜单达及调控上的差异有可能是部分患者易患肾脏损害的因素之一。而且糖尿病肾病的发生还表现出家庭聚集现象，在一些有高血压家族史的糖尿病患者中，糖尿病肾病的发生率也明显高于无高血压家庭史的患者。此外，在不同种族间糖尿病肾病的发生率也存在着差异。这此均表明糖尿病肾病的发生与遗传因素有关。 与糖尿病肾病发生无直接关系，但原有高血压或病程中至微量白蛋白尿期时血压升高后可加速糖尿病肾病进展和肾功能的恶化，加重尿白蛋白的排出。 发病机理 糖尿病肾病的基本病理特征为肾小球基底膜均匀肥厚伴有肾小球系膜细胞基质增加、肾小球囊和肾小球系膜细胞呈结节性肥厚及渗透性增加。其发病机理包括： 1、高蛋白饮食加剧糖尿病肾病的恶化;糖尿病病人由于严格限制碳水化合物的摄入，而以高蛋白纤维食物供给为主，顾此失彼，致使蛋白分解产物及磷的负荷过度和积聚，进而加剧了DN的病理损害。 2、高血压的影响：糖尿病病人由于脂质代谢紊乱、动脉粥样硬化等诸多原因，合并高血压者为数不少，这些病人中几乎都可见到尿微量蛋白，表明肾损害普遍。 3、高血糖：长期与过度的血糖增高，可致毛细血管通透性增加，血浆蛋白外渗，引起毛细血管基底膜损害，肾小球硬化和肾组织萎缩。

否

糖尿病少于5年为7%-10%，20-25年为20-35%，发病25年以上为37%

无传染性

需要终身治疗

0.02%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院每年约（10000——50000元）

无特定人群

微小病变性肾病

微小病变性肾病（Minimalchangenephropathy）又称类脂性肾病，是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%，约占8岁以下儿童肾病综合征的70%～80%，在成人中也不少见，占16岁以上原发性肾病综合征病人的15%～20%。微小病变性肾病的发病机制不明，其特征为肾小球毛细血管壁阴电荷的丢失，本病也可发生于移植肾。

不幸得了肾病，请马上到肾病专科医院看肾脏专科医师做最适当之处理，否则乱找江湖郎中吃草 药偏方，误了治疗时机，衍生更多的并发症，甚至于短期内变成尿毒症。 适量(充分)喝水，不憋尿，尿在膀胱里太久很容易繁殖细菌，细菌很可能经由输尿管感染到肾脏，每天充分喝水随时排尿，肾脏亦不易结石。 控制高血压，如有高血压，请马上找医师吃药，将血压控制在安全范围内，因长期的高血压将不停地破坏肾脏之微细血管，肾脏是由二百万个肾小体(微血管)组成的。 控制糖尿病因糖尿病患者的血管慢慢地会硬化，尤其末稍微血管，肾脏是由数百万细微的血管组成的，糖尿病严重时，肾脏的功能也可能损坏了，据统计有四分之一至五分之一的“洗肾”病人是由糖尿病末期引起的。 经常做肾功能检查每半年就必须做一次尿液筛检检，血压的检测，几乎—半的肾脏病人肾脏损坏过程是在不知不觉中进行的，所以等到身体感到不适时很可能已经已到了肾脏病的末期——需靠洗肾生存的时候了。

微小病变性肾病的发病机制不明，其特征为肾小球毛细血管壁阴电荷的丢失，本病也可发生于移植肾，因此，支持了循环血中可能存在耗损肾小球阴电荷的体液因子的看法，后者损害了肾小球的电荷屏障，产生选择性蛋白尿，另外，在何杰金病并发的微小病变性肾病，对类固醇和烷化剂有效，切除受累淋巴结后肾病可迅速缓解，某些病人并发病毒感染如麻疹后，疾病也缓解，这些都提示Ｔ淋巴细胞功能异常，由其产生的某些淋巴因子，使肾小球毛细血管壁通透性增加，但该种物质至今尚未能得到明确证实。

否

0.001%

无传染性

3个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

儿童

血尿

正常的尿液含有极少量的红细胞，未经离心的尿液在显微镜下每个高倍视野可有红细胞0～2个，如果超过此数，即为血尿。首先根据血尿的伴随症状来区别不同血尿，若血尿伴有尿频，尿急，尿痛，尤伴尿痛者，多为泌尿系感染，结石等根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

发现血尿时首先应确定是否为真性血尿，即排除某些原因引起的假性血尿和红颜色尿，前者如由于月经，痔出血或尿道口附近疾患产生出血混到尿液中所致；后者如接触某些颜料或内服利福平等药物以及某些毒物（酚，一氧化碳，氯仿，蛇毒），药物（磺胺，奎宁），挤压伤，烧伤，疟疾，错型输血等原因所致的血红蛋白尿或肌红蛋白尿，而一过性血尿可由花粉，化学物质或药物过敏引起，月经期，剧烈运动后，病毒感染亦可发生，一般无重要意义，当排除上述各种情况，并作多次检查均为血尿时才应重视，通过病史，体检，化验室检查和其他辅助检查作出诊断，确定了为真性血尿后，应进行血尿的定位诊断，区分血尿来自肾实质还是来自尿路： ①如在尿沉渣中发现管型，特别是红细胞管型，表示出血来自肾实质； ②血尿伴有较严重的蛋白尿几乎都是肾小球性血尿的征象； ③如尿中能发现含有免疫球蛋白的管型则多为肾实质性出血； ④肾小球疾患导致的血尿，其红细胞绝大部分是畸形的，其形态各异，大小明显差异，而非肾小球性血尿，其红细胞绝大多数大小正常，仅少部分为畸形红细胞，非肾小球性血尿的病因十分复杂，应特别警惕泌尿生殖系统的恶性肿瘤，两类血尿对症治疗原则也是相反的，肾小球性血尿常须抗凝，抗栓，抗血小板聚集或活血化瘀治疗，而非肾小球性血尿常须应用止血疗法。

如泌尿器官的炎症、结石、肿瘤、憩室、息肉、畸形或血管异常、寄生虫病、外伤等，这是最常见的血尿原因。 如前列腺炎、急性阑尾炎、急性盆腔炎、直肠结肠癌等。 ①感染：如感染性心内膜炎、败血症、流行性出血热、猩红热、钩端螺旋体病、丝虫病;②血液病：如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、白血病、血友病;③结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎;④心血管病：如急进型高血压病、肾瘀血、肾动脉栓塞、肾梗塞。 药物指能影响机体生理、生化和病理过程，用以预防、诊断、治疗疾病和计划生育的化学物质。如磺胺类、抗凝剂、环磷酰胺、汞剂、甘露醇、斑蟊等的副作用或毒性作用。如运动后血尿。

否

0.002%

无传染性

7-14天

95%(一般经过有效治疗95%可以治愈)

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-3000元）

无特定人群

小儿原发性肾病综合征

肾病综合症(nephroticsyndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征，主要特点是大量蛋白尿，低白蛋白血症，严重水肿和高胆固醇血症，根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。

积极防治感染是降低病死率，复发率的重要环节，除细菌感染外，要提高对条件致病菌感染的认识和及时做出正确的诊治。 注意保证病人的饮食，足够的热卡和合理化的结构比，补充必要的维生素和元素，防止并发症。

(一)发病原因 肾病综合征按病因可分为原发性，继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染，过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染，药物，中毒等或继发于肿瘤，遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 (二)发病机制 1.发病机制 本病的发病机制尚未完全明了，一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷和(或)筛屏障的破坏所致，正常肾小球滤过膜带负电荷，电荷屏障由基底膜上的固定阴离子位点(主要为硫酸肝素多糖)及内皮，上皮细胞表面的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成，筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔，基底膜及上皮细胞裂孔膜组成，其中基底膜起主要作用。 (1)非微小病变型肾病综合征：通过免疫反应，激活补体及凝血，纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏，出现非选择性蛋白尿，而且，其也可通过非免疫机制，如血压增高，血糖增高或由于基底膜结构缺陷而破坏筛屏障，出现蛋白尿。 (2)微小病变型肾病综合征： ①细胞免疫紊乱：可能与细胞免疫紊乱，特别是T细胞免疫功能紊乱有关，其依据在于： A.MCN肾组织中无免疫球蛋白及补体沉积。 B.T细胞数降低，CD4+/CD8+比例失衡，Ts活性增高，淋巴细胞转化率降低，pHA皮试反应降低。 C.抑制T细胞的病毒感染可诱导本病缓解。 D.出现T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可导致MCN。 E.抑制T细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解。 尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生，但这些改变主要见于MCN，而在非微小病变型肾病综合征中少见，说明这种免疫紊乱更可能是原因，而非肾病状态的结果。 ②MCN免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生，现已发现： A.淋巴细胞可产生一种29kd的多肽，其可导致肾小球滤过膜多阴离子减少，而出现蛋白尿。 B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生60～160kd的肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，GPF可直接引起蛋白尿。 C.淋巴细胞还可通过分泌12～18kd的可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)而导致蛋白尿。 2.病理 尽管有些肾间质小管疾病累及肾小球后可出现大量蛋白并达到肾病综合征标准，但绝大多数原发或继发肾病综合征都是以肾小球病变为主，并可分别根据光镜下的肾小球病变而做病理分型，主要有5种病理类型：微小病变肾病(minimal change nephropathy，MCN)，系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MSPGN)，局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulous sclerosis，FSGS)，膜性肾病(membraneous nephropathy，MN)和膜增生性肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN)。 儿童肾病综合征以MCN最常见，Glassoek报告在1066例儿童肾病中MCN占66%，而在成人病例中仅占21%，我国于1996年报告全国20家医院699例儿童肾病综合征肾活体组织检查检中MCN占18.7%，MSPGN占37.8%，FSGS占11.6%，MN为6.0%，MPGN为5.5%，余为轻微病变等其他类型，但这些比例受病人来源影响，且均为非选择性肾活体组织检查，因而难以准确反映其实际分布情况，国外有人对596例非选择性儿童肾病综合征病例做病理检查发现，MCN占77.8%，MSPGN 2.7%，FSGS 6.7%，MN 1.3%，MPCN 6.7%，因此MCN为儿童肾病最主要的病理类型。 3.病理生理 (1)大量蛋白尿：为最根本的病理生理改变，也是导致本征其他三大特点的根本原因，由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中，近年还注意到其他蛋白成分的丢失，及其造成的相应后果，如： ①各种微量元素的载体蛋白，如转铁蛋白丢失致小细胞低色素性贫血，锌结合蛋白丢失致体内锌不足。 ②多种激素的结合蛋白，如25-羟骨化醇结合蛋白由尿中丢失致钙代谢紊乱，甲状腺素结合蛋白丢失导致T3，T4下降。 ③免疫球蛋白IgG，IgA及B因子，补体成分的丢失致抗感染力下降。 ④凝血酶Ⅲ，Ⅹ，Ⅺ因子及前列腺素结合蛋白丢失导致高凝及血栓形成。 此外肾小球上皮细胞及近端小管上皮细胞可胞饮白蛋白并对其进行降解，如果蛋白过载可导致肾小球上皮细胞及小管上皮细胞功能受损，这可能与疾病进展及治疗反应减低有关。 (2)低白蛋白血症：大量血浆白蛋白自尿中丢失是低白蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加为次要原因，低白蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，对机体内环境(尤其是渗透压和血容量)的稳定及多种物质代谢可产生多方面的影响，当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克，此外低白蛋白血症还可影响脂类代谢。 (3)高胆固醇血症：可能由于低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，有些脂蛋白与白蛋白经共同合成途径而合成增加，再加上脂蛋白脂酶活力下降等因素而出现高脂血症，一般血浆白蛋白<30g/L，即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油也增高。 (4)水肿：肾病综合征时水肿机制尚未完全阐明，可能机制： ①由于血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。 ②水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化(如抗利尿激素，醛固酮，利钠因子等)，引起水钠潴留而导致全身水肿。 ③低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。 ④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。 因此原发性肾病综合征的水肿可能是上述诸多因素共同作用的结果，而且在不同的病人，不同病期也可能有所不同。

否

0.002%-0.005%

无传染性

3-6个月

75%-85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

幼儿

小儿尿感

泌尿系感染（ruinarytractinfection）简称尿感，是由细菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上、下泌尿道，因定位困难统称为尿感。症状上分为急性及慢性两种。前者起病急，症状较典型易于诊断。慢性及反复感染者可导致肾损害。小儿时期反复感染者，多伴有泌尿系结构异常，应认真查找原因，解除先天性梗阻，防止肾损害及瘢痕形成。

预防小儿尿路系统感染，主要应注意以下几点： (1)每天清洗外阴，勤换内裤，不可用洗脚的水清洗外阴部。 (2)婴儿每天大便后应清洗肛门；尿布清洗后要用开水烫，有条件的最好煮沸消毒，婴儿用的毛巾与脸盆应和大人的分开。 (3)彻底治疗蛲虫症。 (4)莫让小儿憋尿，因尿液在膀胱内时间过长，一方面容易使细菌繁殖；另一方面使膀胱长期充盈，会降低膀胱肌肉的收缩能力，而使尿液不易排空，两者都是引起尿路感染的原因。 (5)尽可能缩短小儿穿开档裤的时间。 (6)发现小儿有泌尿系统先天畸形，应及时外科手术治疗。 (7)增强小儿抵抗力，减少各种感染机会。

1、小儿易于发生尿感的原因 (1)生理特点：因婴儿使用尿布，尿道口常受粪便污染，加上局部防卫能力差，易引起上行感染，女孩尿道短更是如此，小婴儿机体抗菌能力差，易患菌血症可导致下行感染。 (2)先天畸形及尿路梗阻：前者较成人多见如肾盂输尿管连接处狭窄，肾盂积水，后尿道瓣膜，多囊肾均可使引流不畅而继发感染，此外还可由神经性膀胱，结石，肿瘤等引起梗阻，在圈套医疗中心伴尿道畸形者可占总尿路感染的25%～50%。 (3)膀胱输尿管尿液返流（简称尿返流）：婴幼儿期常见，国外介绍患泌尿系感染10岁以下小儿中，35%～60%有尿返流，但国内报道例数很少，还有待进一步观察，在正常情况下，输尿管有一段是在膀胱壁内走行，当膀胱内尿液充盈及排尿时，膀胱壁压迫此段尿管使其关闭，尿液不能返流，在婴幼儿时期，由于膀胱壁内走行的输尿管短，很多小儿排尿时关闭不完全而致返流，细菌随反流上行引起感染，尿返流的危害在于导致反流性肾病及肾脏瘢痕形成，多发生在5岁以下小儿，返流的程度与肾脏瘢痕成正比，轻度返流可随年龄增长而消失，但重度返流多需手术矫治，因此，对泌尿系感染患儿查明有无返流对明确诊断指导治疗均有重要意义。 2、致病菌 80%～90%由肠道杆菌致病，在首发的原发性尿感病例中，最常见的是大肠杆菌，其次为变形杆菌，克雷白杆菌及副大肠杆菌等，少数为粪链球菌和金黄色葡萄球菌等，偶由病毒，支原体或真菌引起，人急性肾盂肾炎的儿童分离出的大肠杆菌90%以上是P伞状菌株，且认为P伞（P-fimbriae）的粘着性是微生物上行的原因，治疗不彻底或伴尿路结构异常者，细菌易产生耐药性，可致反复感染，迁延不愈，转为慢性，有时由于抗生素的作用，细菌产生变变异，细胞膜破裂，不能保持原有状态，但在肾脏髓质高渗环境中仍可继续生存，如停药过早，细菌恢复原状仍可致病，且此菌在一般培养基中不生长，只在高渗性，有营养的培养基才生长，故对慢性肾盂肾炎经治疗临床症状不见好转，而尿培养反复阴性者，应同时作高渗培养，明确病原。 3、感染途径 ①上行感染多见于女孩； ②血行感染多发生在新生儿及小婴儿，常见于脓疱病，肺炎，败血症病程中； ③少数可由淋巴通路及邻接器官或组织直接波及所致； ④尿路器械检查也可马为感染途径。

否

0.001%

无传染性

7-14天

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——2000元）

幼儿

小儿慢性肾功能衰竭

慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure)简称慢性肾衰，由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状，体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全，肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征，肾囊性病变为主。

(一)小儿慢性肾功能衰竭及血液透析的护理 1、营养的管理 保守治疗的营养管理，主要根据血清肌酐，尿素氮(BUN)的水平来调整所需食物量，护士每日必须详细记载饮食摄入量，以供医生计算每日摄入蛋白质量及热卡，摄入的蛋白质量，应能保证患儿生长，而又应使BUN(35mmol/L，血P20mmol/L，K<5，5mmol/L，2.0g/kg，而血透为1.5g/kg)，CRF的患儿宜低盐饮食，摄入干餐和块餐食物，成长中的儿童，一般通过测量体重来了解水摄入。 2、限制钾 CRF常常伴有高血钾，要求护士向家长宣传含钾高的水果和蔬菜，以避免过多摄取。 3、严密隔离，预防感染 尽量避免到公共场所，住院患儿住单间，房间每日通风两次，每晚行紫外线消毒，减少干燥，内衣柔软，清洁。 4、心理护理 在护理工作中要关心体贴家属及儿童，语言上要谨慎，热情，必要时通过介绍或参加其他患者治疗情况，使患儿及家属消除顾虑，积极配合，使疾病早些得到控制。 (二)预防 积极防治各种可以引发CRF的原发病因，如慢性肾炎，肾盂肾炎等，已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。

不论肾损害的原因如何，一旦肾功能损害达到危险水平时，则难于避免进展到终末期肾衰，虽然进展到肾功能损害的不完全了解，但与下述重要因素有关，包括进行性免疫性损害，血液动力学所影响存活肾小球的高过滤，饮食中蛋白及磷的摄入，持续性蛋白尿及高血压。 如免疫复合物或抗-GBM抗体继续沉着于肾小球可导致肾小球炎症以致最终形成瘢痕。 与最初引起肾损害的机制无关，高过滤的损伤可能是造成最终肾小球破坏的常见过程，任何原因引起的肾单位丢失可引起剩余肾单位的功能及结构肥大，至少部分肾小球血流量增加，增加的血流量增加肾单位内肾小球过滤的力量，存活肾小球的高过滤可用以保持肾功能但也可损害这些肾小球的机制尚不清楚，损害的潜在机制包括增高的静水压力直接作用于毛细血管的完整性，导致蛋白质通过毛细血管增多或兼有二者，最终引起肾小球环间膜及上皮细胞的改变，发生肾小球硬化，当硬化进展时，剩余的肾单位排泻负担增加，形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制血管紧张素转化酶减少高过滤可能减缓肾衰的进展。 慢性肾衰的运动模型显示高蛋白饮食加速肾衰的发展可能是由于输入小动脉扩张及高过滤的损伤，反之，低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度，在人类的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关，并提示如限制饮食中蛋白质会计师，可减缓慢性肾功能不全患者肾功能损害的速度。 有些研究在动物模型上显示慢性肾功能不全如限制饮食中磷的摄入，可保护肾功能，这是由于防止钙一磷盐沉积于血管及组织或是因为抑制甲状旁腺分泌激素即潜在的肾毒素的缘故尚不清楚。 持续蛋白尿或高血压可直接损害肾小球毛细血管壁，导致肾小球硬化及高过滤损伤。 当肾功能开始恶化，剩余的肾单位发挥代偿作用来维持正常内在环境，如肾小球过滤率低至相当正常20%时，病人即出现尿毒症临床症状与生化改变和代谢异常，尿毒症的病理生理表现如下： ⑴氮质血症：是由于肾小球过滤下降所致。 ⑵钠低或钠贮留：肾失去调节钠和水的能力，在长期限盐的病儿或用利尿剂易引起低钠血症，如肾病综合征，充血性心力衰竭，无尿或摄入盐过时则有钠潴留。 ⑶酸中毒：由于肾排氢与氨离子减少，致使钠离子和碳酸氢离子大量随尿排出，加之酸性代谢产物在体内贮留，故发生酸中毒，但病儿对酸中毒的耐受力较高，因此即使有中度酸中毒时，临床上可不出现症状。 ⑷高血钾症：引起高钾血症的原因有肾小球过滤减少，代谢性酸中毒，摄入含钾高的食物如水果等，或应用安体舒通，氨苯喋啶等药抑制醛固酮分泌，减少肾小管分泌钾的能力。 ⑸尿浓缩力障碍：因丢失肾单位，用利尿药或髓质血流增加的结果。 ⑹肾性骨营养障碍：①肾功能失常时，磷酸盐不能经肾脏排出而由粪便排出，在肠道内磷与钙结合形成不溶性的复合物，因此造成钙吸收不良，以致血钙低落，骨质疏松，发生畸形，②因血磷高血钙低，使甲状旁腺功能亢进造成骨变化，③肾功能不足时，1，25-（OH）2D3合成障碍。 ⑺贫血：①红细胞生成素形成减少；②溶血：③失血；④红细胞寿命缩短；⑤铁及叶酸摄入不足；⑥由于代谢产物蓄积（如红细胞生成素抑制因子）可抑制红细胞生成素的活性。 ⑻生长迟滞：由于蛋白及热量不足，骨营养障碍，酸中毒，贫血以及其他不明原因。 ⑼出血倾向：由于血小板减少及血小板功能不良。 ⑽感染：粒细胞功能不良及免疫功能低下，易继发感染，是造成慢性肾衰加剧的主要因素。 ⑾神经系统症状：疲乏，集中力降低，头痛，困倦，记忆力减退，说话不清楚，神经肌肉应激性增加，痉挛和抽搐，昏迷，周围神经病变，是由于尿毒症，铝中毒所致。 ⑿胃肠道溃疡：是由于胃酸分泌过多所致。 ⒀高血压是由于水，钠潴留及肾素产生过多。 ⒁高三甘油脂症是因血浆脂蛋白脂酶楚。 ⒂心包炎及心肌病变的原因：尚不清楚。 ⒃葡萄糖不耐受：是由于组织抗胰岛素所致。

否

0.03%

无传染性

需长期服药治疗

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

幼儿

小儿急性肾功能衰竭

任何原因引起的急性肾损害，在数小时至数天内，使肾单位调节功能急剧减退，不能维持体液电解质平衡和排泄代谢产物，导致高血钾、代谢性酸中毒及急性尿毒症综合征者，统称为急性肾功能衰竭(acuterenalfailure，ARF)。急性肾功能衰竭是一常见的临床综合征，见于小儿各年龄组，每个年龄组ARF的病因有各自的特点。ARF按病因可分为肾前性，肾性、肾后性三种。按临床表现又可分为少尿型与非少尿型以及高分解型，小儿ARF如能早期诊断，及时救治，肾功能可逆转至正常，否则遗留慢性肾功能不全。

首先，要有合理的蛋白质摄入量。人体内的代谢产物主要来源于饮食中的蛋白质成分，因此，为了减轻残存的肾的工作负担，蛋白质摄入量必须和肾脏的排泄能力相适应。 比如，当血肌酐为170—440微摩尔/升时，蛋白质以每天每公斤体重0.6克为宜，有大量蛋白尿者，每丢失1克尿蛋白，可额外补充1.5克蛋白质。 当血肌酐超过440微摩尔/升时，蛋白质的摄入量应进一步减少，以每天总量不超过30克为好。 但是，必须强调的是如果一味追求限制蛋白质摄入，将会导致病人出现营养不良，体质下降，效果并不好。 第二，为了使摄入的蛋白质获得最大利用，不让其转化为能量消耗掉，在采取低蛋白质饮食的同时，还必须补充能量。 每日每公斤体重至少35千卡的热量，主要由糖供给，可吃水果、蔗糖制品、巧克力、果酱、蜂蜜等。 第三，值得注意的是有一些食物虽符合前面的条件，如蛋黄、肉松、动物内脏、乳制品、骨髓等，但由于它们的含磷量较高而不宜食用，因为磷的贮留可促使肾脏的功能进一步恶化。 为减少食物中的含磷量，食用鱼、肉、土豆等，都应先水煮弃汤后再进一步烹调。 第四，食盐量应视病情而定，如有高血压、水肿者，宜用低盐饮食，每日2克盐。 第五，经过肾脏排泄的药物也有可能损伤肾脏，如庆大霉素、磺胺类抗生素、青霉素等、消炎痛、扑热息痛，以及激素、造影剂等。 此外，如果有高血压、糖尿病、感染，还要严防这些疾病对肾脏的损伤。

(一)发病原因 APF按病因可分为肾前性(约占55%)，肾性(约占40%)和肾后性(约占5%)。 1.肾前性 由于肾灌注减少，GFR降低而出现急性肾衰竭，由于肾脏本身无器质损害，病因消除后肾功能随即恢复。 (1)低血容量：如大出血，胃肠道失液(如腹泻，呕吐，胃肠减压)，肾脏失液(如渗透性利尿，利尿剂，肾上腺功能不全)，皮肤丢失(如烧伤，大量出汗)，第三间隙失液(如胰腺炎，腹膜炎，大面积损伤伴挤压伤)。 (2)心输出量降低：心源性休克，充血性心力衰竭，心包填塞，巨大的肺梗死。 (3)全身性血管扩张：过敏反应，使用降压药，败血症和扩血管药物过量。 (4)全身性或肾血管收缩：麻醉，大手术，α肾上腺素能激动药或高剂量多巴胺，肝肾综合征。 (5)肾脏自身调节紊乱：如非甾体类抗炎药物，血管紧张素转换酶抑制剂药物的应用。 2.肾性 GFR降低由于低灌注或肾毒性物质损害导致小管细胞损害(急性肾小管坏死)，肾小球，小管间质或血管炎症，血栓形成导致栓塞性肾血管阻塞或血管运动性肾病(vasomotor nephropathy)引起。 (1)急性肾小管坏死： ①急性肾缺血：如创伤，烧伤，大手术，大出血及严重失盐，脱水，急性血红蛋白尿，急性肌红蛋白尿，革兰阴性杆菌败血症等均可引起肾脏缺血，缺氧而导致急性肾小管坏死。 ②肾毒性物质损伤：引起肾小管中毒坏死的物质有： A.外源性：如抗生素(如氨基糖苷类，头孢菌素类，四环素，两性霉素B，万古霉素，多黏菌素等);X线造影剂;重金属类(如汞，铅，砷，铋等);化疗制剂(如顺铂，氨甲蝶呤，丝裂霉素);免疫抑制剂(如环孢素);有机溶剂(如乙醇，四氯化碳);杀虫剂;杀真菌剂;生物毒素(如蛇毒，蝎毒，蜂毒，生鱼胆，毒蕈等)。 B.内源性：如横纹肌溶解，溶血，尿酸，草酸盐，浆细胞病恶病质(如骨髓瘤)。 (2)急性肾小球肾炎和(或)血管炎：急性链球菌感染后肾炎，急进性肾炎，肺出血肾炎综合征，急性弥漫性狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。 (3)急性间质性肾炎：感染变态反应，药物变态反应(如青霉素族，磺胺药，止痛药或非甾体类抗炎药等)，感染本身所致(如流行性出血热等)。 (4)急性肾实质坏死：急性肾皮质坏死，急性肾髓质坏死。 (5)肾血管疾患：坏死性血管炎，过敏性血管炎，恶性高血压，肾动脉血栓形成或栓塞，双侧肾静脉血栓形成，败血症也可引起弥漫性血管内凝血(DIC)，导致急性肾衰。 (6)其他：移植肾的急性排斥反应等。 3.肾后性 肾以下尿路梗阻引起肾盂积水，肾间质压力升高，肾实质因受挤压而损害，时间久后反射性使肾血管收缩，肾发生缺血性损害，若伴继发感染，更加重损害。 (1)尿道梗阻：尿道狭窄，先天性瓣膜，包茎，骑跨伤，损伤尿道。 (2)膀胱颈梗阻：神经源性膀胱，结石，癌瘤，血块。 (3)输尿管梗阻：输尿管先天狭窄，结石，血块或坏死肾组织(乳头)脱落，肿瘤压迫，腹膜后纤维化。 (二)发病机制 肾脏的生理功能包括排泄(滤过与重吸收)，调节水，电解质及酸碱平衡以及内分泌代谢等方面，这几方面功能是相辅相成，密切相关的，肾小球滤过率(glomerular filtration rate，GFR)减低达正常水平50%以下，血清肌酐很快升高>176µmol/L(2.0mg/dl)，BUN同时升高，并引起水电解质及酸碱平衡紊乱，出现急性尿毒症症状，即为ARF。 1.病理改变 (1)肉眼检查：肾脏增大而质软，剖开肾脏可见髓质呈暗红色，皮质因缺血而苍白，两者呈鲜明对照。 (2)显微镜检查：急性肾衰由于病因的不同，病理改变也不同，可出现相应肾血管，肾小球，肾小管及肾间质的改变，急性肾小管坏死(acute tubular necrosis，ATN)可分为缺血性及中毒性两类，中毒性ATN的病变限于近端小管，呈局灶性分布，坏死的肾小管基膜完整，小管上皮再生良好，而缺血性ATN病变可涉及各段肾小管，呈弥漫性分布，坏死的小管基底膜断裂，上皮细胞再生较差。 2.发病机制 急性肾衰竭的发病机制十分复杂，有多种因素参与，未完全阐明，不同的病人，不同的病因，病情和病期，有不同的发病机制，目前关于肾缺血，中毒引起的急性肾衰竭的发病机制，有多种学说。 (1)急性肾小管损害学说： ①肾小管反漏学说：肾小管腔内液通过断裂的小管基底膜，反漏入间质，压迫毛细血管，进一步减少肾血流，导致少尿或无尿，现认为无小管基底膜断裂时也可发生反漏。 ②肾小管阻塞学说：肾小管上皮受损肿胀，各种管型阻塞，间质水肿压迫，均可填塞肾小管导致少尿，无尿。 ③髓襻升支厚壁段(mTAL)与近端直小管(S3)的易损性：外髓内供氧与需氧存在精细平衡，mTAL及S3细胞处于缺氧的边缘区段，缺血缺氧时更易于损伤，通过球管反馈使肾实质缺血而进一步加重损伤。 (2)肾内血流动力学改变学说：由于ATN肾脏组织病理改变较轻，因此肾内血流动力学改变是急性肾衰发生的重要机制，这些改变包括： ①肾血流量急剧减少。 ②肾小球小动脉收缩机制为： A.肾素-血管紧张素激活。 B.内皮素作用。 C.交感神经兴奋。 D.前列腺素作用(PGI2/TXA2失衡)。 E.氧自由基对内皮细胞的作用。 F.其他：儿茶酚胺，抗利尿激素(ADH)，血小板活化因子(PAF)等。 ③肾小球毛细血管内皮细胞肿胀。 ④肾小球超滤系数(kf)降低。 ⑤血管内凝血。 (3)细胞学机制： ①TP耗竭通过：增高细胞内游离钙;激活磷脂酶A2;活化钙蛋白酶;诱发肌动蛋白F的解聚等途径改变细胞骨架，损伤细胞，ATP耗竭是ATN发病的中心环节。 ②血管活性物质作用：主要涉及内皮素，NO，血小板活化因子(PAY)以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS系统)，总的作用是收缩肾血管并损伤肾小管上皮细胞。 ③肾小管结构与功能异常：各种因素使细胞骨架破坏，细胞极性丧失，破坏近端小管刷状缘，细胞间紧密连接和细胞-基质的黏附作用丧失，加上形成的各种管型等因素，使肾小管的结构和功能遭到破坏。 ④细胞凋亡的作用：ARF病理中有两次凋亡，第1次凋亡在肾损伤后立即出现，第2次则出现在ARF的恢复期，在ARF的发生与恢复中均起重要作用。 ⑤生长因子的作用：ARF时，即刻反应性基因c-fos，egr-1表达上调，表皮生长因子EGF，IGF-1，FGF，HGF胰岛血糖素等表达升高，主要在细胞再生，组织修复中起作用。

否

5%-10%

无传染性

3-6个月

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

幼儿

小儿肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征，其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病，胶原性疾病及药物性肾损害。RTA又称Lightwood综合征、AlbrightⅢ型综合征，Butier综合征、先天性高氯性酸中毒、肾脏钙质沉着症，婴儿钙质沉着症、Lightwood-Butier-Albright综合征等。

预防措施参照其他出生缺陷性疾病预防方法，预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用：作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素：包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。

(一)发病原因 分为原发性和继发性。 属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马凡氏综合症(Marfansyndrome)及爱唐综合(EhlersDanlossynohome);继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮，高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症，甲状腺机能亢进症等;还可因药物如维生素D中毒，毒物中毒，此外，肾盂肾炎，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 (二)发病机制 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒，Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,PRTA)，Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症，每型探寻 其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。

否

0.0001%

无传染性

3-7天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

幼儿

婴幼儿阴道炎

婴幼儿阴道炎，多发生在2-9岁的幼女，是女性婴幼儿的常见病。因阴道炎多伴有外阴炎，因此，常统称为婴幼儿外阴、阴道炎。

注意婴幼儿会阴部的卫生，防止感染，针对病因，作为家长只要平时多关心，爱护孩子，教育指导孩子爱卫生。

外阴局部卫生不佳患儿母亲及保教人员不注意患儿外阴清洁，大便后处理不当，或用污染的纸擦抹肛门，使肠道细菌侵入阴道，引起阴道炎，HuHiman在研究438例婴幼儿外阴阴道炎的病例中，发现68%是由上述病因所引起，其中培养时发现大肠杆菌者占80%。 异物如花生米，豆类，发夹，别针，小石头等塞入阴道，由于异物造成阴道上皮损伤，而发生继发性感 蛲虫性外阴阴道炎在正常情况下本病并不多见，它是由肠道蛲虫通过粪便传入阴道；或粪便处理不当，通过婴儿母亲或保教人员的手或衣服，玩具等将蛲虫卵污染幼女外阴而引起炎症。 阴道炎幼女在上呼吸道感染或泌尿道感染后，细菌通过灰尘直接传入阴道而引起感染。 特异性阴道炎滴虫或霉菌性阴道炎，在婴幼儿罕见，原因：可能由于婴幼儿的阴道pH呈硷性，不适于霉菌繁殖，滴虫是以糖原为食物，在此年龄的阴道糖原很少，故也不适于滴虫生长，嗜血性阴道炎在婴幼儿中极为少见。

否

1.8%

无传染性

7天

100%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

多发生在2-9岁的幼女

阴茎纤维性海绵体炎

阴茎纤维性海绵体炎(下称Peyronie病)为阴茎海绵体与白膜间的纤维化病变，在阴茎海绵体上出现单个或数个病损斑块。FrancoisdeLaPeyronie1743年在他的论文中描述了纤维性阴茎海绵体炎特征，并因此被命名为Peyronie病，Peyronie病也被称为阴茎非自然硬结、阴茎纤维瘤病和阴茎硬结症等，本病的特点是阴茎海绵体白膜的损害，在勃起过程中，阴茎向受损侧弯曲，可能与阴茎多次轻度损伤有关，但确切病因不明。病变位于阴茎海绵体和白膜间的蜂窝结缔组织，显微镜下初期可见结缔组织层的血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，继而在阴茎海绵体膈附近形成以胶原纤维为主的斑块。

1、排除疾病必要时应去医院，排除泌尿系统疾病，如慢性前列腺炎、附睾炎、尿道炎，或其他如内分泌疾病、各种全身性慢性疾病。 2、积极参加体育锻炼持续的、适当的体育锻炼和户外活动将对你有益，坚持日常运动，可调节紧张的脑力劳动或神经体液失常，如每天慢跑或散步30分钟。争取有规律的生活，保证充足的睡眠，积极减肥。 3、避免不良生活习惯避免不健康的饮食习惯，减少应酬，避免酗酒，控制饮食，充分认识到戒烟的重要性和必要性。

(一)发病原因 1.创伤：创伤是Peyronie病的促进因子，许多作者已经阐述了敏感个体在性交过程中造成的阴茎创伤可发展成Peyronie病，Kadioglu等报道Peyronie病与阴茎血管疾病及勃起功能障碍有关：该作者调查了136例Peyronie病患者，76.5%有阴茎血管异常;而自诉有勃起障碍史的患者中87.5%有阴茎血管异常，动脉病变使阴茎勃起硬度下降，易患Peyronie病。 有些病人经尿道前列腺切除术TURP后出现Peyronie病，阴茎弯曲的机制同样适合这些病人，但造成阴茎弯曲损伤的原因是因为术后常规留置粗口径导尿管，当阴茎夜间勃起时易造成上述损伤。 除了阴茎弯曲损伤，其他外力因素对白膜组织的创伤也可能导致相同结果，有些车祸或工伤事故直接导致阴茎创伤，也可逐渐发展成类似于Peyronie病的病变，而有部分病人否认性交或其他诱因引起的阴茎损伤病史，这些人群的确切发病机制尚不清楚。 2.其他可能原因 (1)遗传因素：Perichery等首次发现斑块细胞3，8，9号染色体的微卫星不稳定性(MSI)和杂合型缺失(LOH)发生频率很高，推测Peyronie病的发生与此有关。 (2)免疫因素：Schiavino等检测64个Peyronie病人的淋巴细胞转化试验，血清IgA，IgG，IgM，抗DNA抗体，抗核抗体，抗平滑肌细胞抗体，C3，C4补体片段，抗链球菌溶血素以及C-反应蛋白滴度，发现75.8%病人至少有一项异常，而对照组仅10%异常。 (二)发病机制 1966年，Smith描述了Peyronie病的病理学，认为病损是由于位于勃起组织与白膜之间的间隙(该间隙被称为Smith间隙)中的血管周围炎症所引起，组织学显示该间隙中有炎症存在，有时这种炎症也可见于Bucks筋膜中及筋膜下，至今已证明病损的斑块是瘢痕组织。 Somers 1997年用Peyronie病斑块，Dupuytren挛缩结节和正常人的阴茎海绵体白膜组织(对照组)做胶原，弹性蛋白纤维结构及分布的研究，发现32/33(97%)Peyronie病斑块有显著的胶原染色，31/33(94%)弹性纤维断裂，18/19例斑块组织中有纤维蛋白沉积(免疫斑点试验证实)，而对照组未发现纤维蛋白沉积;7/8 Dupuytren挛缩结节中也见到显著的胶原染色和纤维蛋白沉积，斑块组织中纤维蛋白沉积的事实与反复的微血管损伤引起组织间隙纤维蛋白沉积的理论相符。 Mulhall等测定病人的斑块组织和包皮中的b-FGF(碱性成纤维细胞生长因子)，发现斑块中的b-FGF蛋白表达远高于包皮中的表达;El-Sakka等用β-FGF类似物细胞调节素(Cytomodulin)注入鼠的阴茎海绵体白膜制作成功类似于Peyronie病的动物模型，证实β-FGF参与了Peyronie病的发病过程。 多数Peyronie病人存在勃起功能障碍，在多数病例中，勃起障碍先于Peyronie病，根据轴向不稳定的勃起硬度机制(可能由轻微的勃起障碍引起)，这些患者发生过潜在的慢性或急性阴茎弯曲损伤。 白膜在其周围大部分区域是分层结构，外层为纵行纤维，内层为环形，两层在背侧及腹侧均存在，在腹侧中线纵行纤维较薄，这部分白膜可能是单层的，海绵体中隔纤维丝呈扇形排列，并与白膜内层的纤维紧密交织在一起，正常情况下，海绵体组织具有对称的弹性，阴茎勃起引起白膜组织伸展，变薄，如没有内层纤维支持结构，阴茎勃起就不够坚硬，而海绵体内的纤维骨架提供这种支持结构，海绵体中隔纤维丝担负了勃起时大部分腹-背轴向硬度的支持。 当白膜鞘和中隔纤维伸展到极限时，中隔和腹-背侧白膜鞘形成“工”字梁状结构，以抵御来自背-腹侧的弯曲力，积聚在海绵体内的血液产生液压，对四周的白膜施加的作用力成直角，背侧与腹侧力的向量作用力使中隔纤维小丝伸展，当阴茎在背-腹面形成弯曲时，施加于这一系统中的应力集中在中隔丝与白膜连接的部位，而这里正是Peyronie病斑块发生的部位，因此弯曲的剪力导致白膜的层脱离在该处中隔纤维小丝与白膜相连接，层分离后引起血液渗入该分离层间隙，或引起中隔纤维小丝撕断，所造成的创伤与血液内渗在敏感的病人中引起炎症，硬结，最终瘢痕形成。

否

20岁以上男性患病概率1.31%

无传染性

30天

89%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

男性

遗尿症

遗尿症俗称尿床，通常指小儿在熟睡时不自主地排尿。一般至4岁时仅20％有遗尿，10岁时5％有遗尿，有少数患者遗尿症状持续到成年期。没有明显尿路或神经系统器质性病变者称为原发性遗尿，约占70％～80％，继发于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神经原性膀胱（神经病变引起的排尿功能障碍）等疾患者称为继发性遗尿，患儿除夜间尿床外，日间常有尿频、尿急或排尿困难，尿流细等症状。

勿使患儿过度疲劳和情绪激动，控制睡前饮水量，每晚尿床的患儿，夜间按时唤醒排尿，逐渐养成自控排尿的习惯。

遗尿患儿表现的羞愧、自卑、内疚、胆怯或胆小、恐惧、焦虑，久而久之，引起人格变态，表现性格内向、孤癖、不合群、神经质或有暴力倾向等。 大脑神经系统睡眠昏沉、难以叫醒为遗尿病的突出表现特点，记忆力减退、反应迟钝、烦燥易怒、多梦咬牙、睡觉乱蹬乱翻、注意力不集中、好动或不能久坐、精神萎糜等，直接影响大脑神经系统的功能及其发育，致使智商下降。据世界卫生组织调查显示：尿床孩子的智商比正常儿童低17%-23%。 遗尿症影响孩子的智商：睡眠昏沉、难以叫醒为遗尿病的突出表现特点，可有多梦咬牙、睡觉乱蹬乱翻、注意力不集中、好动或不能久坐、精神萎靡或发呆、上课溜号、走神等现象，直接影响大脑神经系统的功能及其发育，影响孩子的读书学习及身体发育。 1、遗尿症对孩子的发育有影响：发育状况隐睾、隐裂、疝气、包茎、小阴茎、小子宫、囱门愈合晚、走路晚、说话晚、身高体重差，严重危及生长发育，若错过治疗时机，将遗恨终身，还将累及后代。 2、遗尿症给孩子带来一系列疾病：生殖功能少精、早泄、阳痿、不育等;月经不调、闭经、排卵障碍、更年期提前、不孕等，直接影响生育及性功能。

否

5%

无传染性

3-6个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

儿童

原发性小血管炎性肾损害

由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎，常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA）阳性。多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。

本病无有效预防措施。早发现早治疗是预防的关键。

多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎(小血管炎)可发生于全身各脏器，肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多，70%原因不明，属原发性；30%继发于各种病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等，均属继发性。 血管炎常见于下列疾病： ①结节性多动脉炎。包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿(丘格-斯特劳斯二氏病)及重叠综合证。 ②过敏性血管炎。包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。 ③韦格纳氏肉芽肿。 ④巨细胞性动脉炎。包括无脉病、颅动脉炎等。 ⑤其他血管炎综合证。包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成。

否

0.001%

无传染性

10-30天

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

多见于中老年

原发性IgA肾病

原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。

防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物，有感染时应予抗生素治疗，有反复发作慢性扁桃体炎者，可性扁桃体摘除。

iga为主的免疫球蛋白沉积引起的，多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎，腹膜炎，骨髓炎等）1～3天后出现。

否

0.21%

无传染性

需要终身治疗

需要终身治疗，目前不能治愈

根据不同医院，收费标准不一致

无特发人群

隐匿性肾小球肾炎

隐匿型肾小球肾炎也称为无症状性血尿或(和)蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球病。急性感染后肾小球肾炎，简称急性肾炎，是一组以急性起病，血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿、肾功能损伤为特征的临床综合征，又称急性肾炎综合征。其发病常出现于感染，主要是链球菌感染之后，属免疫复合物型肾炎。

积极治疗高血压，过高的血压可破坏肾脏调节血压的功能，加重肾小球内压力，造成肾脏损害，积极治疗原发病，控制系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，皮肌炎等风湿类疾病以及糖尿病等，中西医结合治疗原发病疗效可靠。 正规专业医院就医，身体不适时，可到正规医院进行尿液常规及肾功能检查，一般可及时发现病情变化，得肾病后，应在专业医生指导下用药。 总之，肾脏是我们人体较为娇嫩的器官，需要我们精心呵护，才能永葆"先天之本"的蓬勃活力。

过食肥甘、辛辣厚味，损伤脾胃，运化失职，内生湿热，下注膀胱，导致膀胱不能分清别浊而出现蛋白尿和血尿。若摄食不足，气血生化无源，机体得不到营养物质的补充，则影响脏腑功能，从而导致蛋白尿和血尿。 失运化，一方面气血生化无源，另一方面可以化生湿热，导致正虚邪实，脏腑功能失调而出现蛋白尿和血尿。 先天禀赋不足，后天失于调养，脏腑功能低下，尤其是脾肾功能虚衰，不能固摄精微物质而下泄，引起蛋白尿和血尿。 房劳过度，劳欲伤肾，肾精亏虚，肾气不足，不能分清别浊，精微物质下泄而引起蛋白尿和血尿。 思虑过度，忧思气结，损伤脾胃，脾失健运，统摄无权，则精微物质下泄;肝郁气滞，血行不畅，血液瘀阻，损伤血络，营血和精微物质外泄，则可出现蛋白尿和血尿。 生活起居不慎，调养失宜，感受外邪，或为温热，或为热邪。湿热或热邪蕴结下焦，损伤膀胱功能，或损伤阴络，则可导致蛋白尿和血尿。

否

0.005%--0.007%

无传染性

3-5年

50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——50000元）

无特定人群

中毒性肾病

由肾毒物质引起的肾脏损害，常以肾毒物质的名称命名。随着工业发展，金属，冶炼业增多，化工原料、医药及各种农药的出现，增加了环境污染，使人群接触肾毒物的机会增加，中毒性肾病的发病率亦随之增长，肾毒物质引起的肾损伤，常表现为急性肾功能衰竭。由中毒性肾病所致的急性肾功能衰竭约占5～25%，若处理恰当及时，肾功能可恢复正常。延误诊治可致死亡。

①停止接触毒物。 ②促进毒物的排泄，可输液，应用解毒药物，必要时予以透析治疗，凡分子量小，与蛋白结合少，在体内分布均匀者，可通过血液透析排出，凡与蛋白结合率高者腹膜透析效果好，应慎用血浆置换疗法。

肾毒性物质易引起肾脏损害的原因： ①肾脏血流量大，全身血流量的1/4～1/5流经肾脏，每分钟约1000～1200ml，毒性物质随血流进入肾脏，必导致肾损害。 ②由于肾脏的逆流倍增机理使髓质和肾乳头部肾毒物质的浓度升高，故中毒性肾病时髓质及肾乳头部病变显著。 ③肾毒性物质被肾小管上皮细胞重吸收和排泄，故毒性物质在肾小管腔或小管上皮细胞内浓度增高，可直接损伤肾小管上皮细胞。 ④肾小球毛细血管内皮的总面积，远远超过体内其他器官，故免疫复合物易沉积于肾小球而引起免疫性肾损害，肾小球系膜吞噬和清除毒物过程中引起系膜增生与免疫物质沉积，此外，肾毒物质通过肾小球三层不同滤膜时，使毒物或免疫复合物在肾小球内沉积。 许多物质具有潜在的肾脏毒性，常见的内源性，如高钙，高磷，高尿酸及高草酸血症时均可引起肾间质──小管病，外源性，如重金属（铅，镉，汞，金，铀，铜，铋，铊，砷，锂，锌等），化学毒物（包括有机溶剂，碳氢化合物，农药，杀菌剂及煤酚等），药物，几乎所有药物均有肾毒性（包括抗生素，解热镇痛药，金属制剂，造影剂，利尿剂，中草药等），临床上较常见的肾毒性药物： ①直接损伤肾脏的药物，氨基甙类抗生素（如庆大霉素卡那霉素，链霉素等），先锋霉素，多粘菌素，万古霉素，杆菌肽，紫霉素，二性霉素 B，四环素类，二甲金霉素，磺胺类，金制剂，青霉胺，依地酸（EDTA）；保太松消炎痛，布洛芬，非那西丁，扑热息痛，水杨酸盐；氨甲喋呤；造影剂等。 ②表现为过敏性肾损害的药物有：青霉素类，先锋霉素类，磺胺类，利福平，对氨己酸，速尿，噻嗪类利尿剂，硫唑嘌呤，别嘌呤醇，三甲双酮，苯妥英钠，苯巴比妥等。 ③表现为结晶体肾病或尿路梗阻性肾病的药物有：磺胺类药物。 ④生物毒（动，植物性毒素），包括蜂毒，蛇毒，生鱼胆，蕈毒及花粉等。 ⑤物理因素如放射线，中暑，电休克等。

否

0.002%

无传染性

1-3个月

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——20000元）

无特定人群

紫癜性肾炎

紫癜性肾炎（anaphylaticpurpuranephritis）是指过敏性紫癜引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼，虾，蟹，花粉，牛乳等可能诱发过敏性紫癜性肾炎的饮食。 其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。 再次，患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，节制房事，忌食烟酒，饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜，水果，对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激物及海鲜发物，如公鸡，海鱼，牛肉，羊肉，鹅等，以免助热化火，加重病情，尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。

否

0.06%

无传染性

2-3月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000-5000元）

男性多于女性

癌性神经肌病

癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患，即与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变。发病机制尚未完全阐明，认为其发病与癌毒素，感染，代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关。

本病发病机制尚未完全阐明，在预防上无特殊措施，早发现早治疗是关键。

发病机制尚未完全阐明，认为其发病与癌毒素，感染，代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关，神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行，有的症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查方面发现癌肿，常见于肺癌，其次为乳腺癌，其他消化道癌，宫颈癌，直肠癌，前列腺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等亦可见到。

否

0.0001%

无传染性

1-2个月

10%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

无特定人群

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease，AD)是慢性进行性中枢神经系统变性病导致的痴呆，是痴呆最常见的病因和最常见的老年期痴呆。AD以渐进性记忆障碍，认知功能障碍、人格改变以及语言障碍等神经精神症状为特征。常起病于老年或老年前期，多缓慢发病，逐渐进展，以痴呆为主要表现，起病于老年前或者，多有同病家族史、病情发展较快。遗传素质和基因突变10%的AD患者有明确的家族史，尤其65岁前发病患者，故家族史是重要的危险因素，有人认为AD一级亲属80～90岁时约50%发病，风险为无家族史AD的2～4倍，早发性常染色体显性异常AD相对少见，目前全球仅有120个家族携带确定的致病基因，与FAD发病有关的基因包括21号，14号，1号和19号染色体，迄今发现，FAD是具有遗传异质性的常染色体显性遗传病。

老年性痴呆是老年人中危害甚大的疾病之一，随着人的寿命不断提高亦日渐增长，对此病的预防对老年人来说是非常重要的。 一级预防：对AD的预防由于迄今为止病因未明，有些危险因素在病因中已提到过的，有些是可以预防和干预的，如预防病毒感染，减少铝中毒，加强文化修养，减少头外伤等。 二级预防：因AD确诊困难，故需加强早期诊断技术，早期进行治疗，一般认为AD是衰老过程的加速，Jobst等对确定的和可能性大的AD和无认知功能缺陷的老年人每年做1次头颅CT检查，由不知临床诊断者测量中部颞叶厚度，结果确定的和可能性大的AD患者颞叶萎缩明显快于无认知缺损的老年人，故对疑有此病和确定此病的老年人，定期做此方面的检查，并给予积极的治疗是非常必要的。 三级预防：虽然AD的患者的认知功能减退，但仍应尽量鼓励患者参与社会日常活动，包括脑力和体力活动，尤其是早期患者，尽可能多的活动可维持和保留其能力，如演奏乐器，跳舞，打牌，打字和绘画等，都有助于病人的生活更有乐趣，并有可能延缓疾病的进展，因为严重的痴呆患者也可对熟悉的社会生活和熟悉的音乐起反应。 具体做法如下: 一、要从心理，性格，饮食营养，空气质量等内外环境因素等方面加强预防，其中心理因素特别重要，要注意保持良好的心态，保证心理和精神状态的平衡。 二、建立科学合理的生活方式，养成一个良好的生活习惯。 三、要注意锻炼身体并持之以恒，并要动静结合，劳逸结合，如琴棋书画，垂钓出游等。 四、对于绝经后的妇女，在更年期早期就要在妇科医生指导下进行雌激素十孕酮替代治疗，雌激素+孕酮替代治疗能保护内皮功能，比单独用雌激素的效果更好。 五、男性从壮年开始，应在中医指导下应用适量的滋阴补肾的中草药(食疗或药疗)，以增加雄激素分泌，通过调节内分泌激素平衡，保护内皮功能。 六、应用抗氧化剂，诸如银杏制剂，维生素C，E，β—胡萝卜素，超氧化物歧化酶(SOD)等，借以对抗氧自由基的堆积。 七、应用叶酸，维生素B6，B12等促进同型半胱氨酸代谢的药物。 八、应用抗炎制剂，如阿司匹林，消炎痛等。 九、摄食富含L—精氨酸，少含甲硫氨酸的食物，诸如各种坚果类，黑芝麻，黑豆，燕麦等。 以上措施，能够起到预防和延缓阿尔茨海默病发生和发展的作用，对于早，中期患者可能有减轻症状的功效。

(一)发病原因 Alzheimer病的病因迄今不明，一般认为AD是复杂的异质性疾病，多种因素可能参与致病，如遗传因素，神经递质，免疫因素和环境因素等。 1.神经递质 AD患者海马和新皮质的乙酰胆碱(acetylcholine，Ach)和胆碱乙酰转移酶(ChAT)显著减少，Ach由ChAT合成，皮质胆碱能神经元递质功能紊乱被认为是记忆障碍及其他认知功能障碍的原因之一，Meynert基底核是新皮质胆碱能纤维的主要来源，AD早期此区胆碱能神经元减少，是AD早期损害的主要部位，出现明显持续的Ach合成不足;ChAT减少也与痴呆的严重性，老年斑数量增多及杏仁核和脑皮质神经原纤维缠结的数量有关，但对此观点尚有争议，AD患者脑内毒蕈碱M2受体和烟碱受体显著减少，M1受体数相对保留，但功能不全，与G蛋白第二信使系统结合减少;此外，也累及非胆碱能递质，如5-羟色胺(serotonin，5-HT)，γ-氨基丁酸(GABA)减少50%，生长抑素(somatostatin)，去甲肾上腺素(norepinephrine)及5-HT受体，谷氨酸受体，生长抑素受体均减少，但这些改变为原发或继发于神经元减少尚未确定，给予乙酰胆碱前体如胆碱或卵磷脂和降解抑制剂毒扁豆碱，或毒蕈碱拮抗药直接作用于突触后受体，并未见改善。 2.遗传素质和基因突变 10%的AD患者有明确的家族史，尤其65岁前发病患者，故家族史是重要的危险因素，有人认为AD一级亲属80～90岁时约50%发病，风险为无家族史AD的2～4倍，早发性常染色体显性异常AD相对少见，目前全球仅有120个家族携带确定的致病基因，与FAD发病有关的基因包括21号，14号，1号和19号染色体，迄今发现，FAD是具有遗传异质性的常染色体显性遗传病。 (1)某些家族21号染色体上淀粉样蛋白前体(amyloid protein precursor，APP)基因突变，已发现早发性FAD有几种APP基因突变，发病年龄<65岁，极少见。 (2)有些家系与14号染色体上的跨膜蛋白早老素1(presenilin 1，PS1)基因突变有关，FAD起病早，与30%～50%的早发性AD有关，是55岁前发病的FAD的主要原因，呈恶性病程。 (3)已发现一个德国家系FAD与位于1号染色体上的跨膜蛋白早老素2(presenilin 2，PS2)基因突变有关，可能是Aβ1～42过量导致FAD。 (4)位于19号染色体上的载脂蛋白Eε-4(Apo E4)等位基因多态性存在于正常人群，Apo E4等位基因可显著增加晚发FAD或60岁以上散发性AD的风险;ApoE有3个等位基因：ε2，ε3，ε4，可组成ε4/ε4，ε4/ε3，ε4/ε2，ε3/ε3，ε3/ε2和ε2/ε2等基因型，ε4增加AD的发病风险和使发病年龄提前，ε2减少AD的发病风险和延迟发病年龄，ApoEε4/ε4基因型80岁后发生AD的风险是非ε4基因型的3倍，常在60～70岁发病，以上为统计学结果，不表示必然关系，对这些结果的解释必须谨慎，只能看作敏感因素，Apo E ε4不能简单地用于AD的诊断。 (5)其他蛋白如α2巨球蛋白及其受体，低密度脂蛋白受体相关蛋白(low-density lipoprotein receptorrelated protein)基因，也显著增加老年人AD的患病风险。 3.免疫调节异常 免疫系统激活可能是AD病理变化的组成部分，如AD脑组织B淋巴细胞聚集，血清脑反应抗体(brain-reactive antibodies)，抗NFT抗体，人脑S100蛋白抗体，β-AP抗体和髓鞘素碱性蛋白(MBP)抗体增高，AD的B细胞池扩大，可能反映神经元变性和神经组织损伤引起的免疫应答，外周血总淋巴细胞，T细胞和B细胞数多在正常范围，许多患者CD4 /CD8 细胞比值增加，提示免疫调节性T细胞缺损，AD患者IL-1，IL-2和IL-6生成增加，IL-2的生成与病情严重性有关，AD患者外周血MBP和含脂质蛋白(PLP)反应性IFN-γ分泌性T细胞显著高于对照组，CSF中MBP反应性IFN-γ分泌性T细胞是外周血的180倍，但这种自身应答性T细胞反应的意义还不清楚。 4.环境因素 流行病学研究提示，AD的发生亦受环境因素影响，文化程度低，吸烟，脑外伤和重金属接触史，母亲怀孕时年龄小和一级亲属患Down综合征等可增加患病风险;Apo E2等位基因，长期使用雌激素和非甾体类抗炎药可能对患病有保护作用，年龄是AD的重要危险因素，60岁后AD患病率每5年增长1倍，60～64岁患病率约1%，65～69岁增至约2%，70～74岁约4%，75～79岁约8%，80～84岁约为16%，85岁以上约35%～40%，发病率也有相似增加，AD患者女性较多，可能与女性寿命较长有关，头颅小含神经元及突触较少，可能是AD的危险因素。

否

60岁以上老年人可达0.1%--0.5%

无传染性

终身治疗

10%以下

费用不详

好发于老年人

安眠药中毒

安眠药中毒是由于服用过量的安眠药而导致的一系列中枢神经系统过度抑制病症，表现为嗜睡、情绪不稳定、注意力不集中、记忆力减退、共济失调、发音含糊不清、步态不稳、眼球震颤、共济失调、明显的呼吸抑制。

对情绪不稳定和精神不正常的人，要防止药物的依赖性，长期服用大量安眠药的人，包括长期服用苯巴比妥的癫痫患者，不能突然停药，应逐渐减量，停药。一旦有人大量服用或误服安眠药和镇痛药，就会出现昏睡、呼吸表浅、瞳孔缩小、脉搏加快且微弱等中毒症状，严重者还会因呼吸中枢麻痹而死亡。为了预防安眠药物中毒，应采取下面的预防办法： 1、平时要做好安眠药和镇痛药的保管工作，以防乱服或误服，避免中毒事故的发生。 2、一旦发现有人中毒，应催吐后及时送医院救治。

误服或其它原因摄入过多安眠药。近年研究苯二氮卓类的中枢神经抑制作用，认为该类药的作用与增强γ-氨基丁酸(GABA)能神经的功能有关，考虑在神经突触后膜有由苯二氮卓受体，GABA受体，氯离子通道组成的大分子复合物，苯二氮卓类与苯二氮卓受体结合后，可加强GABA与其受体的亲和力，使与GABA受体偶联的氯离子通道开放而增强GABA对突触后的抑制功能。

否

10%

无传染性

2-4个月

20%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

无特定人群

阿片中毒

本类中的阿片（opium），吗啡（morphine）、可待因（codeine）、复方樟脑酊（paregoric）及罂粟碱（papaverine）等为镇痛，止咳、止泻、麻醉，解痉等有效药物，临床应用甚广。一次误用大量或频繁应用吗啡可致中毒，吗啡中毒量成人为0.06g，致死量为0.25g；干阿片的致死量为吗啡的10倍，其口服致死量2～5g，可待因毒性为吗啡的1/4，其中毒剂量为0.2g，致死量0.8g，巴比妥类及其他催眠药物与本类药物均有协同作用，合用时要谨慎。

本品长期应用可引起欣快症和成瘾性，从而使身体衰老和性功能减退，毁坏身体，也造成倾家荡产，同时也会导致社会治安混乱，因此，严格加强本品的管理制度，禁止本品走私滥卖，本品成瘾性是完全可以杜绝的，口服中毒时应尽快催吐或洗胃，禁用阿仆吗啡催吐，由于阿片类可引起幽门痉挛，胃排空延缓，因此即使，维护呼吸功能，保持呼吸道通畅，医疗，治安等部门及家庭配合使成瘾者尽早戒毒也十分重要。 阿片中毒较罕见，但偏僻农村树园中种植少量罂粟，从其果中提取浆液晒干保留备用，故临床医生应熟知阿片中毒的机制，症状和抢救要点，以防遇见中毒患者耽误诊治。 严格加强本品的管理制度，禁止本品走私滥卖，本品成瘾性是完全可以杜绝的。医疗、治安等部门及家庭配合使成瘾者尽早戒毒也十分重要。

阿片的主要有效成分为吗啡（约10％），大部分在肝内代谢，于24小时内经肾脏排出，48小时尿中仅有微量，吗啡对中枢神经系统先有兴奋，以后抑制，但以抑制为主，吗啡首先抑制大脑皮层的高级中枢，以后涉及延脑，抑制呼吸中枢和兴奋催吐化学感受区，吗啡使脊髓的兴奋增强，提高胃肠道平滑肌及其括约肌张力，减低肠道蠕动，对支气管，胆管及输尿管平滑肌，也有类似作用。 大剂量吗啡尚可抑制延髓血管运动中枢和释放组胺，使周围血管扩张而导致低血压和心动过缓，一次误用大量或频繁应用吗啡可致中毒，吗啡中毒量成人为0.06g，致死量为0.25g；干阿片的致死量为吗啡的10倍，其口服致死量2～5g，可待因毒性为吗啡的1/4，其中毒剂量为0.2g，致死量0.8g，长期应用吗啡能引起欣快症和成瘾性，原有慢性病如肝病，肺气肿，支气管哮喘，贫血，甲状腺或慢性肾上腺皮质功能减退症等患者均更易发生中毒，与酒精饮料同服，即使治疗剂量吗啡，也有发生中毒可能，巴比妥类及其他催眠药物与本类药物均有协同作用，合用时要谨慎。

否

0.0002%-0.0005%(鸦片、海洛因、k粉吸食者患病率约为5-10%，与过度服用有关)

无传染性

1-3个月

70%-80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

好发于青年男女

臂丛神经痛

臂丛神经痛是指由颈5至胸1的神经前支组成的臂丛神经的各部受损时，产生其支配范围内的疼痛的疾病。臂丛神经痛可分原发性和继发性两类，以后者多见。原发性臂丛神经痛病因不明,可能是变态反应性疾病,偶有家族性病例见于轻度外伤，注射，疫苗接种，轻度系统性感染，继发性臂丛神经痛臂丛邻近病变压迫，即神经根压迫(颈椎病，间盘脱出，结核，肿瘤，骨折，脱位，颈髓肿瘤和蛛网膜炎等)和神经干压迫胸腔出口综合征。

应使肢体适当地休息，减少病肢活动，前臂屈曲并以悬带于胸前。

臂丛神经痛可分原发性和继发性两类，以后者多见，原发性臂丛神经痛病因不明, 可能是变态反应性疾病, 偶有家族性病例见于轻度外伤，注射，疫苗接种，轻度系统性感染，继发性臂丛神经痛臂丛邻近病变压迫，即神经根压迫(颈椎病，间盘脱出，结核，肿瘤，骨折，脱位，颈髓肿瘤和蛛网膜炎等)和神经干压迫(胸腔出口综合征，颈肋或颈部肿瘤，腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)，锁骨骨折，肺沟瘤，按其病损部位又可分为根性臂丛神经痛和干性臂丛神经痛，根性臂丛神经痛的原因有颈椎的各种病损，颈髓肿瘤，硬膜外转移癌等，干性臂丛神经痛的原因有颈胸出口区综合征，臂丛神经炎，颈部肿瘤，外伤，结核，肺尖部肿瘤等。

否

0.2%

无传染性

2-4月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

无特定人群

Creutzfeldt-Jakob病

皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

防止医源性及畜源性传染，是本病预防的关键，因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离，销毁污物处理。

本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型：1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型，传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植，经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播，手术室，病理实验室和制备脑源性生物制品人员易较易感染，医务人员应注意防护身体破损处，结膜和皮肤，避免与病人血液，CSF或组织接触，传染性朊蛋白基因突变导致家族型CJD，为常染色体显性遗传，散发型CJD传播方式不清，CJD变异型被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类。

否

0.0001%

接触传播

目前本病并无特异治疗

80%以上的病人于起病后1年内死亡，少数拖延达2年以上

根据不同医院，收费标准不一致

无特定的人群

痴呆综合征

痴呆综合征(dementiasyndrome)是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变，而没有意识障碍。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性疾病。

1.痴呆是一种综合征，可由很多原因引起。治疗和预防都取决于病因。有些痴呆是可治的，应努力查明积极治疗。例如，脑膜瘤、正常压脑积水、维生素B1或B12缺乏、低糖血症、甲状腺功能减退、低钙性脑病、肝脑综合征等，其痴呆症象经过恰当治疗可以逆转。2.临床上痴呆多见于慢性脑器质性病变，对这类患者应鼓励他们尽量维持生活能力和参与社会活动。

(1)中枢神经实质性疾病：Alzheimer病，Pick病，Huntington病，Parkinson病，多发性硬化，路易体痴呆。 (2)系统疾病：①内分泌及代谢疾病：甲状腺病，旁甲状腺病，垂体-肾上腺病，低血糖后状态；②肝脏疾病：慢性进行性肝脑病变；③肾脏疾病：慢性尿毒症性脑病，进行性尿毒症性脑病；④心血管疾病：脑低氧或缺氧，血管性痴呆，心律不齐，血管炎性病变；⑤肺脏疾病：肺性脑病。 (3)营养缺乏病：维生素B12及B1缺乏，叶酸缺乏。 (4)药物与毒素：酒精，一氧化碳，重金属。 (5)颅内肿瘤与脑损伤。 (6)感染性疾病：Jakob-Creutzfeldt病，神经梅毒-全身麻痹症，艾滋病，隐球菌性脑膜炎，结核性与霉菌性脑膜炎。 (7)其它：肝豆状核变性，脑积水性痴呆，类肉瘤病，正常压脑积水。 其中可治性病因有正常压力脑积水，颅内占位性病变，维生素B12缺乏及B1缺乏，叶酸缺乏，甲状腺功能低下，神经梅毒等。

否

0.04%

无传染性

1年以上

35%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1600——4000元）

好发于老年男女

纯植物神经功能衰竭

纯植物神经功能衰竭(PAF)为孤立的植物神经功能广泛的减失，主要损害交感神经节后神经元。植物神经功能紊乱是由于患者内脏功能失调引起的，导致患者出现严重的躯体不适感，对患者的身心健康产生严重危害，另外严重影响患者正常的工作和生活。

建议睡前避免服用可乐,咖啡,巧克力,酒,茶,规律饮食,并注意改善睡眠环境,有利于减轻大脑兴奋状态.可以口服谷维素片+维生素B1片+安神补脑液进行调理,入睡困难建议口服:地西洋片。注意饮食清淡,定时定量,少吃胆固醇含量过高的食品。

超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。AChR病变引起交感神经节后神经元损害。导致纯植物神经功能衰竭，从而诱发该病。 没有其他病理改变及感染因素或神经炎症，自身免疫系统产生的抗体与神经组织发生交叉免疫反应，使交感神经节后神经元损害，导致纯植物神经功能衰竭，从而诱发该病。

否

0.0003%

无传染性