Pathological changes of the myocardium in patients after atrial repair for transposition of the great arteries: a possible explanation for left ventricular dysfunction after secondary arterial switch

Patienten mit Transposition der großen Arterien, bei denen im Säuglingsalter eine Vorhofumkehr-Operation nach Senning oder Mustard durchgeführt wurde, weisen im späteren Leben in einem hohen Prozentsatz Funktionsstörungen des—morphologisch rechten—Systemventrikels auf. Für diese Patientengruppe wurde von einigen Zentren die Durchführung einer sekundären arteriellen Switch-Operation in einem mehrzeitigen Verfahren empfohlen. Allerdings zeigte sich die Mortalität bereits bei der in einem ersten Schritt durchzuführenden pulmonalarteriellen Banding-Operation als beträchtlich. Ziel der vorliegenden Untersuchung war es zu überprüfen, ob der—wenig belastete—linke Ventrikel pathologische Veränderungen aufweist, die als Erklärung für das Versagen des linken Ventrikels im Rahmen der Sekundär-Switch-Operation in Betracht gezogen werden könnten. Zwölf Patienten im Alter von 16,9 [8–25,4] Jahren (median[range]) mit Transposition der großen Arterien nach Vorhofumkehroperation im Säuglingsalter wurden in die Studie einbezogen. Das mittlere Follow-up betrug 15,8 [7,8–22,1] Jahre. Die rechts- und linksventrikuläre systolische Funktion wurde mittels echokardiographischer Methoden bestimmt. Zusätzlich wurde bei allen Patienten eine diagnostische Herzkatheteruntersuchung mit Entnahme von Biospien aus dem rechten und linken Ventrikel durchgeführt. Zwei von zwölf Patienten zeigten eine wenig eingeschränkte Funktion des rechten Ventrikels. Die systolische Funktion des linken Ventrikels war bei allen Patienten echokardiographisch normal. Dennoch zeigten sechs von zwölf Patienten eine bedeutsame fibröse und fettige Degeneration des linksventrikulären Myokards in den Endomyokardbiopsien. Degenerative Veränderungen des linksventrikulären Myokards sind möglicherweise eine Erklärung für das Versagen des linken Ventrikels wie es bei Patienten mit Z. n. Vorhofumkehr- Operationen bereits bei der Konditionierung des linken Ventrikels als Vorbereitung für die Sekundär-Switch-Operation zu beobachten ist. Patients with transposition of the great arteries who underwent an atrial repair in infancy are likely to develop right ventricular dysfunction later in life. For these patients a two-stage arterial switch operation has been advocated by some groups but mortality even from the initial pulmonary banding procedure for retraining the left ventricle has been reported to be considerable. We asked whether pathological alterations of the left ventricular myocardium could explain for the failure of the left ventricle observed in patients after two-stage arterial switch operations. Twelve patients aged 16.9 [8–25.4] years (median [range]) with transposition of the great arteries after atrial repair in infancy were enrolled. Median follow-up interval was 15.8 [7.8–22.1] years. Measurements of right and left ventricular systolic function were performed by echocardiography. In addition all patients underwent cardiac catheterization. Endomyocardial biopsies were taken from the right and left ventricle and examined histopathologically. Two out of twelve patients showed mildly reduced systolic right ventricular function. Systolic function of the left ventricle was normal in all patients on echocardiography but six out of twelve patients showed clusters of fibrous and fatty degeneration on biopsy specimens obtained from the left ventricle. We conclude that degenerative left ventricular myocardial changes could serve as an explanation for left ventricular failing when retraining the left ventricle during two-stage arterial switch operations.