En las personas con el síndrome de Ramsay-Hunt, se cree que el virus varicela-zóster (VVZ) infecta al nervio facial (VII) cercano al oído interno, lo cual lleva a que se presente infección, irritación, inflamación y lesión del nervio facial, seguido del nervio acústico y a veces aparecen lesiones cutáneas en el interior del conducto auditivo externo y la piel circunvecina de la oreja y cara ipsilateral.