Este síndrome es más común en los niños y ancianos, se presenta frecuentemente después de una infección gastrointestinal (entérica), usualmente causada por una cepa específica de la bacteria "Escherichia coli" misma que genera una toxina llamada toxina shiga, la cual inhibe la síntesis proteica, liberando el factor Von Wilebrand, generando trombosis y destrucción eritrocitaria ("").