Después de que se ha diagnosticado, hay una serie de tratamientos disponibles que incluyen: antibióticos para las infecciones respiratorias, reemplazo de enzimas pancreáticas, suplementos vitamínicos (en su mayoría A, D, E y K), inhaladores para abrir las vías respiratorias, terapia de reemplazo enzimático que hace que sea más fácil toser el moco, analgésicos, y en casos muy graves, los trasplantes de pulmón.