A diferencia de la mayoría de las otras “enfermedades de envejecimiento acelerado” (como el síndrome de Werner y el síndrome de Cockayne o xerodermia pigmentosa), la Progeria no es causada por una reparación defectuosa del ADN, es causada por mutaciones en el gen LMNA (proteína de Lamin A) en el cromosoma 1.