Hay tres formas de enfermedades producidas por priones: formas esporádicas de la enfermedad, que aparecen sin causa aparente y actualmente no tienen explicación científica; formas infecciosas, que son consecuencia de la interacción de la PrP sobre la PrP, que provoca su transformación en PrP y formas hereditarias provocadas por alteraciones genéticas que facilitan el plegamiento erróneo de la PrP.