Las manifestaciones dependen de la localización del foco de desmielinización, pero típicamente se presenta como un trastorno sensitivo y/o motor en una o más extremidades (50% de los pacientes), neuritis óptica (síntoma inicial en el 25% de los pacientes), diplopia, ataxia, vejiga neurogénica, fatiga, disartria, neuralgia del trigémino (en menos del 10%), nistagmo, vértigo.