Entre los factores de riesgo más bien establecidos encontramos la historia familiar, la etnia (mayor frecuencia en asiáticos y arábicos), factores mecánicos, fundamentalmente el hábito de rascarse el ojo (los pacientes deben ser advertidos sobre este riesgo y preferentemente usar colirios para evitar la sensación de hormigueo en los ojos) y la hiperlaxitud palpebral, el uso de lentes de contacto inapropiadas, la alergia ocular, la atopia y enfermedades sistémicas, como ciertas patologías del tejido conjuntivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Down, neurofibromatosis, prolapso de la válvula mitral, etc.), la amaurosis congénita de Leber y la dermatitis atópica.