Fue descrita por primera vez en el año 1968 asociada con el lupus eritematoso sistémico (LES)1; siete años más tarde, en 1975, se identificaron 8 pacientes con EvWa2 y en 1976 Handin y colaboradores definieron el nuevo síndrome como "una enfermedad de von Willebrand inducida por un anticuerpo" y la denominaron "enfermedad de von Willebrand adquirida".