La FPI pertenece a un gran grupo de más de 200 enfermedades pulmonares llamadas neumopatías intersticiales (NI) que se caracterizan por afectar al intersticio pulmonar, el tejido entre los alveolos pulmonares.La FPI es una enfermedad diferenciada entre las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), las cuales a su vez son un tipo de NI, también conocidas como neumopatías parenquimatosas difusas (NPD).