Aparte de MADH4, no está claro si las mutaciones en ENG y ACVRL1 conducir a síntomas particulares, aunque algunos informes sugieren que las mutaciones ENG son más propensos a causar problemas en los pulmones, mientras que ACVRL1 mutaciones pueden causar más problemas en el hígado, y la hipertensión pulmonar puede ser un problema particular en las personas con mutaciones ACVRL1.