Cada molécula de ácido graso (en forma activada acetil graso CoA) es hidrolizada por complejo gigante de tres enzimas (carnitin palmitoil transferasa I, carnitin palmitoil transferasa II y traslocasa) una vez que están en la mitocondria, el ácido graso se separa de la carnitina y se degrada por la Beta-oxidación.