En un 15 % de los casos, se debe a una válvula aórtica bicúspide (un trastorno congénito en el cual más de la mitad de los pacientes presentan insuficiencia aórtica en algún momento de su vida), mientras que otro 15 % es debido a una retracción de las valvas como parte de un proceso post-inflamatorio de endocarditis por fiebre reumática.