En estos pacientes el manejo terapéutico no solo debe contemplar los problemas orgánicos derivados de la sepsis sino también las lesiones cutáneas provocadas por la epidermólisis, que en la mayor parte de los casos pueden superar el treinta por ciento de la superficie corporal, con el aumento consiguiente de la morbilidad y la mortalidad, lo que determina que se requiera un manejo inicial en unidades específicas de quemados, con desbridamiento quirúrgico en un primer tiempo y trasplante autólogo posterior.