La enfermedad de Krabbe es una enfermedad rara que se da en aproximadamente 1 de cada 100.000 nacimientos, aunque se han registrado incidencias mayores en determinadas comunidades: en algunas comunidades árabes en Israel la incidencia es mucho mayor, 6 casos por cada 1000 nacimientos, y en los países escandinavos la incidencia es de 1 por cada 50.000 nacimientos.