Debido a la gran variabilidad en el curso de la enfermedad, y a la elevada incidencia de complicaciones, como por ejemplo el cáncer pulmonar (hasta el 25% de los pacientes con FPI lo padecen), es obligatorio llevar a cabo una evaluación sistemática cada 3 o 6 meses; incluida una espirometría (pletismografía corporal), pruebas de capacidad de difusión, radiografías torácicas, 6MWT, evaluación de la disnea, calidad de vida, así como requerimientos de oxígeno.