En estas enfermedades, los anticuerpos se dirigen principalmente contra dos de las proteínas del complejo, denominadas "PM/Scl-100" (la proteína similar a una ARNasa D) y "PM/Scl-75" (una de las proteínas similares a las ARNasas PH del anillo), encontrándose anticuerpos contra estas proteínas en aproximadamente un 30 % de los pacientes que sufren del síndrome.