Existen 3 entidades SAFL distintivas: el SAFL primario (en ausencia de cualquier comorbilidad), el SAFL secundario (cuando hay alguna condición autoinmune preexistentes, más frecuentemente el lupus eritematoso sistémico), y el SAFL catastrófico (cuando aparece falla multiorgánica simultánea con oclusión de pequeños vasos).