La modificación de esta proteína puede ser de varios tipos, como es que sufra varios cambios, provocando que el cloro no salga, o salga en una cantidad mínima, lo cual causa infecciones en los pulmones que conducen a una infección crónica de las vías respiratorias que finalmente genera una bronquiectasias y bronquiolectasias que es una insuficiencia pancreática exocrina que también causa una disfunción intestinal; también genera funcionamiento anormal de las glándulas sudoríparas y disfunción urogenital, pudiendo guiar hacia la muerte.