Se describen dos categorías de higroma quístico: aquéllos diagnosticados en embarazos avanzados, los cuales llegan a ser linfangiomas aislados y aquéllos diagnosticados en embarazos tempranos, los cuales están asociados con otras malformaciones, tales como retardo de crecimiento intrauterino, cardiopatías, polihidramnios con anomalías cromosómicas como trisomía 21, trisomía 18, monosomía X y síndromes de Noonan, Ellis-Van Creveld, Klinefelter, Noonan, Cunning y Roberts 10 aminopterina fetal y trimetadiona fetal.