Los signos incluyen principio con ceguera nocturna que luego pasa a diurna con reflejos pupilares extremadamente lentos ante la luz brillante con examen oftalmoscópico de fondo de ojo mostrando una hiperreflectividad (afinamiento de retina), despigmentación en el área del tapetal, atrofia del nervio óptico y pérdida y estrechamiento de los vasos sanguíneos de la retina.