Evolución: se inició tratamiento con hidroxicobalamina (1 mg/día), carnitina oral (100 mg/kg/día) y dieta con un preparado comercial exento de metionina, treonina, valina y bajo contenido en isoleucina (XMTVI Analog ® ; Laboratorio SHS, Barcelona, España), suplementado con proteínas de alto valor biológico (1,5 g/kg/día).