El síndrome aparece en forma esporádica, frecuentemente asociada a otras malformaciones como mal rotación intestinal, deformidades del tórax, anomalías de las extremidades, cardiacas, poli y sindáctila, displasia de cadera, espina bífida, persistencia del uraco, mielomenigocele, onfalocele, malformaciones de ojos y oídos, atresia de coanas, y micrognatia, hipoplasia pulmonar, talipes equino varo, bandas de Ladd, anomalías valvulares, gastrosquisis, ano imperforado, defectos del sistema nervioso central y el síndrome de Berdon.