Dos funciones principales han sido identificadas para el sistema de la carnitina: facilitación de la entrada de ácidos grasos libres de cadena larga a las mitocondrias para su utilización en procesos de generación de energía, y facilitación de la eliminación de los ácidos de cadena corta y de cadena media que se acumulan como resultado del metabolismo normal y anormal en las mitocondrias.