Las enzimas que intervienen en la vía metabólica de la oxidación mitocondrial de los ácidos grasos son: las palmitil-transferasas de carnitina (CPT 1 y 2), la translocasa de carnitina-acilcarnitina (CACT), las deshidrogenasas de acetil-CoA (ACA-DH), la hidratasa de enoil-CoA, la deshidrogenasa de 3 hidroxi-acetil-CoA, la beta-cetotiolasa, la sintetasa de beta-hidroxi-beta-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) y la liasa de HMG-CoA.