### NN 22/2020 (28.2.2020.), Ispravak Odluke o izmjenama i dopunama Odluke o utvrđivanju Osnovne liste lijekova Hrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje

HRVATSKI ZAVOD ZA ZDRAVSTVENO OSIGURANJE

559

Nakon usporedbe s izvornim tekstom utvrđene su pogreške u Odluci o izmjenama i dopunama Odluke o utvrđivanju Osnovne liste lijekova Hrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje koja je objavljena u »Narodnim novinama«, broj 16 od 12. veljače 2020. godine te se daje

ISPRAVAK ODLUKE

O IZMJENAMA I DOPUNAMA ODLUKE O UTVRĐIVANJU OSNOVNE LISTE LIJEKOVA HRVATSKOG ZAVODA ZA ZDRAVSTVENO OSIGURANJE

Članak 1.

U Odluci o izmjenama i dopunama Odluke o utvrđivanju Osnovne liste lijekova Hrvatskog zavoda za zdravstveno osiguranje (»Narodne novine«, broj 16/20.) u članku 1. u indikaciji pod oznakom: »NA911« umjesto teksta: »za dugotrajno liječenje (enzimska nadomjesna terapija) kod bolesnika« treba stajati tekst: »za dugotrajno liječenje«.

Izostavljena je izmjena indikacije pod oznakom »NL915« sa sljedećim tekstom:

»NA915: Za dugotrajnu enzimsku nadomjesnu terapiju u bolesnika s potvrđenom dijagnozom neuronalne ceroidne lipofuscinoze tipa 2 (CLN2), bolesti poznate i kao nedostatak tripeptidil-peptidaze 1 (TPP1) – Battenova bolest. Kriteriji za početak primjene lijeka: a) Prije početka liječenja, bolesnik mora imati potvrđenu dijagnozu CLN2 na temelju kliničkih pokazatelja i snižene enzimatske aktivnosti enzima tripeptidil-peptidaze 1 (TPP1), a dijagnozu je tijekom liječenja potrebno dodatno potvrditi genskim testiranjem, odnosno mutacijom CLN2 gena. b) Bolesnik ne smije bolovati od drugih progresivno životno ugrožavajućih bolesti. c) Prije početka liječenja, bolesnik mora imati klinički stupanj bolesti veći ili jednak 2 boda prema CLN2 ljestvici kliničke procjene motoričke (M) i govorne (G) domene-M/G.

Zahtjev za odobrenjem početka liječenja upućuje Bolničko povjerenstvo za lijekove KBC Rijeka Hrvatskom zavodu za zdravstveno osiguranje (Zavodu) za one bolesnike koji zadovoljavaju kriterije i kojima je terapija preporučena u skladu sa stručnim smjernicama, a po preporuci bolničkog specijaliste, s detaljnim obrazloženjem potrebe za lijekom te očekivanim učinkom lijeka. Terapijski protokol i trajanje liječenja odobrava Stručno povjerenstvo Zavoda.

Praćenje liječenja se provodi kontinuirano, a zahtjev za nastavkom liječenja odobrava svakih 6 mjeseci Bolničko povjerenstvo za lijekove KBC Rijeka temeljem preporuke Referentnog centra Ministarstva zdravstva Republike Hrvatske za epilepsije i konvulzivne bolesti razvojne dobi, Klinike za pedijatriju, KBC Rijeka.

Prva reevaluacija primjene se provodi nakon prvih 18 mjeseci primjene lijeka, a potom se svaka sljedeća reevaluacija provodi nakon završene 12-mjesečne primjene lijeka. Svaka procjena progresije odnosno zaustavljanja progresije bolesti provodi se bodovanjem prema CLN2 ljestvici kliničke procjene motoričke (M) i govorne (G) domene-M/G u odnosu na početne vrijednosti prije i nakon započinjanja terapije. Kriteriji za prekid liječenja: a) Bolesnik ne surađuje u svezi potrebe primjene kontinuirane terapije (nesuradljivost se definira kao najviše dva izostanka za primjenu i/ili procjenu u bilo kojem 12 mjesečnom razdoblju, isključujući medicinske razloge za propuštene doze). b) Bolesnik ne podnosi intracerebroventrikularne infuzije zbog nuspojava (ozbiljnih štetnih događaja povezanih s infuzijom) ili drugih kliničkih problema koji se ne mogu otkloniti. c) Bolesniku se tijekom liječenja i primjene ovog lijeka dijagnosticira dodatna progresivna bolest ili stanje koje mu ograničava život. d) Liječenje se prekida zbog neučinkovitosti kod bolesnika koji su započeli liječenje u dobi od 3 ili više godina ako je utvrđen gubitak za više od dva boda (tj. 3 ili više bodova) prema CNL2 kliničkoj M/G ljestvici u odnosu na početne vrijednosti tijekom prvih 18 mjeseci liječenja, a koje perzistira tijekom minimalno 3 infuzije (tj. i nakon 6 tjedana). (U slučaju privremene bolesti, bolesnike treba ponovno testirati 2x u roku od 12 tjedana kako bi se osiguralo da gubitak na ljestvici nije posljedica privremene i prolazne bolesti). e) Kod bolesnika koji se već liječe (i oni koji se liječe duže od 18 mjeseci), liječenje se prekida zbog neučinkovitosti ako je utvrđen gubitak za više od jednog boda (tj. 2 ili više bodova) prema CNL2 kliničkoj M/G ljestvici u odnosu na procjenu u prethodnom dvanaestomjesečnom razdoblju liječenja, a koje perzistira tijekom minimalno 3 infuzije (tj. i nakon 6 tjedana). f) Liječenje se prekida ukoliko se utvrdi napredovanje bolesti do ireverzibilne procjene 0 prema CLN2 kliničkoj M/G ljestvici. Pacijenti s ocjenom 0 trebaju se ponovno procijeniti 2x u roku od 12 tjedana kako bi se osiguralo da pad nije posljedica privremene bolesti.«.

Ovim Ispravkom utvrđene greške se ispravljaju.

Klasa: 025-04/20-01/61

Urbroj: 338-01-01-20-01

Zagreb, 24. veljače 2020.

Predsjednik
 Upravnog vijeća Hrvatskog zavoda
 za zdravstveno osiguranje
 prof. dr. sc. Drago Prgomet, dr. med. spec., v. r.