natgillin/translations-raw huggingface dataset:
It has also been shown that patients may safely switch from alglucerase to imiglucerase treatment.
De har även visat att patienter säkert kan byta från behandling med alglukeras till behandling med imiglukeras.
The most common side effects with Cerezyme (seen in between 1 and 10 patients in 100) are respiratory symptoms, urticaria or angioedema (hives), pruritus (itching) and rash.
De vanligaste biverkningarna av Cerezyme (förekom hos mellan en och tio av 100 patienter) är andningssymptom, urticaria eller angioödem (nässelfeber), klåda och hudutslag.
Patients can develop antibodies (proteins that are produced in response to Cerezyme and can affect treatment) and they should be monitored for any allergic reaction to Cerezyme during the first year of treatment.
Patienterna kan utveckla antikroppar (proteiner som framställs som en reaktion på Cerezyme och kan påverka behandlingen) och de bör övervakas med avseende på eventuella allergiska reaktioner på Cerezyme under det första året av behandlingen.
Cerezyme should be used carefully in people who may be hypersensitive (allergic) to imiglucerase or any of the other ingredients.
Cerezyme ska användas med försiktighet vid behandling av människor som är överkänsliga (allergiska) mot imiglukeras eller någon av de andra ingredienserna.
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that Cerezyme gives effective control of the symptoms of types 1 and 3 Gaucher disease.
Kommittén för humanläkemedel (CHMP) kom fram till att Cerezyme ger effektiv kontroll av symtomen för Gauchers sjukdom av typ 1 och typ 3.
The Committee decided that Cerezyme’ s benefits are greater than its risks and recommended that Cerezyme be given marketing authorisation.
Kommittén ansåg att Cerezymes fördelar är större än dess risker och rekommenderade att Cerezyme skulle godkännas för försäljning.
Other information about Cerezyme:
Mera information om Cerezyme:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Cerezyme to Genzyme Europe B. V. on 17 November 1997.
Den 17 november 1997 beviljade Europeiska kommissionen Genzyme Europe B. V. ett godkännande för försäljning av Cerezyme som gäller i hela Europeiska unionen.
The marketing authorisation was renewed on 17 November 2002 and on 17 November 2007.
Godkännandet för försäljning förlängdes den 17 november 2002 och den 17 november 2007.
EU-number
EU- nummer
Packaging size
Förpacknings - storlek
200U
200E
5 ml (40U/ ml)
5 ml (40E/ ml)
400U
400E
10 ml (40U/ ml)
10 ml (40E/ ml)
1 vial
1 flaskor
5 vials
5 flaska
Cerezyme 200 U Powder for concentrate for solution for infusion
Cerezyme 200 U Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
Each vial contains 200 units* of imiglucerase**.
Varje flaska innehåller 200 enheter * imiglukeras **.
After reconstitution, the solution contains 40 units of imiglucerase per ml (200 U/ 5 ml).
Efter beredning innehåller lösningen 40 enheter imiglukeras per ml (200 E/ 5 ml).
* An enzyme unit (U) is defined as the amount of enzyme that catalyses the hydrolysis of one micromole of the synthetic substrate para-nitrophenyl β -D-glucopyranoside (pNP-Glc) per minute at 37°C. ** modified form of glucocerebrosidase produced in Chinese Hamster Ovary cells by recombinant DNA technology.
* En enhet enzym (E) definieras som den mängd enzym som katalyserar hydrolysen av en mikromol av det syntetiska substratet para- nitrofenyl- β- d- glukopyranosid (pNP- Glc) per minut vid 37°C. ** modifierad form av glukocerebrosidas framställd i ovarieceller från kinesisk hamster med rekombinant DNA- teknik.
This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Läkemedlet innehåller natrium och administreras i 0, 9% natriumklorid intravenös lösning (se avsnitt 6. 6).
After reconstitution, the solution contains 0.62 mmol sodium (200 U/ 5 mL).
Efter beredning innehåller lösningen 0, 62 mmol natrium (200 E/ 5 ml).
To be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Bör beaktas av patienter som står på en diet med kontrollerat natriumintag.
Cerezyme (imiglucerase) is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of non-neuronopathic (Type 1) or chronic neuronopathic (Type 3) Gaucher disease and who exhibit clinically significant non-neurological manifestations of the disease.
Cerezyme (imiglukeras) är indicerat för användning som långsiktig enzymersättningsbehandling hos patienter med en bekräftad diagnos på Gauchers sjukdom som är icke- neuronopatisk (typ 1) eller kroniskt neuronopatisk (typ 3) och som uppvisar kliniskt signifikanta icke- neurologiska sjukdomsmanifestationer.
The non-neurological manifestations of Gaucher disease include one or more of the following conditions: • anaemia after exclusion of other causes, such as iron deficiency • thrombocytopenia • bone disease after exclusion of other causes such as Vitamin D deficiency • hepatomegaly or splenomegaly
I icke- neurologiska manifestationer av Gauchers sjukdom ingår ett eller flera av följande tillstånd: • anemi sedan andra orsaker uteslutits såsom järnbrist • trombocytopeni • skelettsjukdom sedan andra orsaker uteslutits såsom brist på vitamin D • hepatomegali eller splenomegali
Therapy should be directed by physicians knowledgeable in the management of Gaucher disease.
Behandlingen skall ges av läkare med kunskap om behandling av Gauchers sjukdom.
Posology for Adults, Children and Elderly Due to the heterogeneity and the multi-systemic nature of Gaucher disease, dosage should be individualised for each patient based on a comprehensive evaluation of the clinical manifestations of the disease.
Dosering för vuxna, barn och äldre På grund av Gauchers sjukdoms heterogena och multisystemiska natur måste doseringen individualiseras för varje patient grundat på en omfattande utvärdering av sjukdomens kliniska manifestationer.
A range of dosage regimens has proven effective towards some or all of the non-neurological manifestations of the disease.
En rad doseringsregimer har visat sig vara effektiva mot några eller alla av sjukdomens icke - neurologiska manifestationer.
Initial doses of 60 U/ kg of body weight once every 2 weeks have shown
Initiala doser på 60 E/ kg kroppsvikt en gång varannan vecka har visat
2 improvement in haematological and visceral parameters within 6 months of therapy and continued use has either stopped progression of or improved bone disease.
2 förbättring av hematologiska och viscerala parametrar inom 6 månaders behandling, och fortsatt användning har antingen förhindrat progress av eller förbättrat tillståndet vid skelettsjukdom.
Administration of doses as low as 2.5 U/ kg of body weight three times a week or 15 U/ kg of body weight once every 2 weeks has been shown to improve haematological parameters and organomegaly, but not bone parameters.
Tillförsel av doser så låga som 2, 5 E/ kg kroppsvikt tre gånger i veckan eller 15 E/ kg kroppsvikt en gång varannan vecka har visats förbättra hematologiska parametrar och organomegali, men inte skelettparametrar.
The usual, and for the patient, most convenient frequency of infusion is once every 2 weeks; this is the frequency of infusion for which the most data are available.
Den vanligaste och med tanke på patienten bekvämaste infusionsfrekvensen är en gång varannan vecka; och mest data finns tillgängligt för denna infusionsfrekvens.
Patient responses must be routinely evaluated and dosages should only be adjusted (up or down) based on a comprehensive evaluation of patient response relating to all clinical manifestations of the disease.
Patientens svar måste utvärderas rutinmässigt och doseringen bör endast justeras (uppåt eller nedåt) baserad på en allsidig utvärdering av patientens svar med avseende på sjukdomens alla kliniska symptom.
Once individual patient response for all relevant clinical manifestations is well-established and stabilised, dosages may be adjusted for continued effective therapy, while continuing to closely monitor response parameters and patient well-being.
Då patientens individuella reaktion är väl fastlagd och stabiliserad för alla relevanta kliniska symptom kan doseringen justeras för fortsatt effektiv behandling medan en noggran övervakning av både svarsparametrar samt patientens välbefinnande fortsätter.
Usual monitoring intervals range from 6 to 12 months.
Vanligtvis sker en kontroll var sjätte till tolfte månad.
The efficacy of Cerezyme on neurological symptoms of chronic neuronopathic Gaucher patients has not been established and no special dosage regimen can be recommended for these manifestations (see section 5.1).
Effekten av Cerezyme på neurologiska symtom hos patienter med kronisk neuronopatisk Gauchers sjukdom har inte fastställts och ingen speciell dosregim kan rekommenderas för dessa manifestationer (se avsnitt 5. 1).
After reconstitution and dilution (see section 6.6) the preparation is administered by intravenous infusion over 1 to 2 hours.
Efter beredning och spädning (se avsnitt 6. 6) administreras läkemedlet genom intravenös infusion under 1 till 2 timmar.
Alternatively, the appropriate dose of Cerezyme may be administered at a rate not exceeding 1 unit per kg body weight per minute.
Alternativt kan den lämpliga dosen Cerezyme administreras vid en hastighet som inte överstiger 1 enhet per kg kroppsvikt per minut.
Medical or healthcare professionals are encouraged to register Gaucher patients, including those with chronic neuronopathic manifestations of the disease, in the “ ICGG Gaucher Registry” (see section 5.1).
Läkare och sjukvårdspersonal uppmuntras att registrera patienter med Gauchers sjukdom, inklusive de med kroniska neuronopatiska sjukdomsmanifestationer, i ” ICGG Gaucher Registry ” (se avsnitt 5. 1).
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients (see section 4.4).
Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne (se avsnitt 4. 4).
Hypersensitivity Current data suggest that, during the first year of therapy, IgG antibodies to imiglucerase are formed in approximately 15% of the treated patients.
Överkänslighet Aktuella data antyder att det under det första året av behandling bildas IgG- antikroppar mot imiglukeras hos ca 15% av de behandlade patienterna.
It appears that patients who will develop IgG antibody are most likely to do so within 6 months of treatment and will rarely develop antibodies to Cerezyme after 12 months of therapy.
Det visar sig att de patienter som utvecklar IgG - antikroppar oftast gör det under de första 6 månaderna av behandlingen men sällan utvecklar antikroppar mot Cerezyme efter 12 månaders behandling.
It is suggested that patients suspected of a decreased response to the treatment be monitored periodically for IgG antibody formation to imiglucerase.
Patienter som misstänks ha en minskad respons på behandlingen bör monitoreras regelbundet beträffande IgG- antikroppsbildning mot imiglukeras.
Patients with antibody to Cerezyme (imiglucerase) have a higher risk of hypersensitivity reactions (see section 4.8).
Patienter med antikroppar mot Cerezyme (imiglukeras) löper högre risk för överkänslighetsreaktioner (se avsnitt 4. 8).
If a patient experiences a reaction suggestive of hypersensitivity, subsequent testing for imiglucerase antibodies is advised.
Om en patient uppvisar någon reaktion som skulle kunna tyda på överkänslighet, bör testning avseende bildning av IgG- antikroppar mot imiglukeras ske.
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
I likhet med andra intravenösa proteinprodukter kan svåra överkänslighetsreaktioner av allergityp uppkomma.
If these reactions occur, immediate discontinuation of the Cerezyme infusion is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
Om dessa reaktioner uppkommer bör Cerezyme- infusionen avbrytas omedelbart och lämplig medicinsk behandling sättas in.
Pulmonary hypertension Pulmonary hypertension is a known complication of Gaucher disease.
Pulmonell hypertoni Pulmonell hypertoni är en känd komplikation av Gauchers sjukdom.
It has been observed both in patients receiving and not receiving enzyme replacement therapy.
Den har iakttagits både hos patienter som fått och som inte fått enzymsubstitutionsterapi.
No causal relationship with enzyme replacement therapy has been established.
Inget orsakssamband med enzymsubstitutionsterapi har kunnat fastställas.
Patients with respiratory symptoms should be evaluated for the presence of pulmonary hypertension.
Patienter med respirationssymptom bör utvärderas avseende förekomst av pulmonell hypertoni.
3 Excipients This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
3 Hjälpämnen Läkemedlet innehåller natrium och administreras i 0, 9% natriumklorid intravenös lösning (se avsnitt 6. 6).
Foetal demise has been reported rarely, although it is not clear whether this related to the use of Cerezyme or to the underlying Gaucher disease.
Fetal död har rapporterats i sällsynta fall, men det är inte klart om denna är relaterad till användningen av Cerezyme eller till den underliggande Gaucher- sjukdomen.
No animal studies have been carried out with respect to assessing the effects of Cerezyme on pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition and postnatal development.
Inga djurstudier har utförts för att bedöma Cerezymes effekter vad gäller graviditet, embryonal - / fosterutveckling, förlossning eller utveckling efter födseln.
In pregnant Gaucher patients and those intending to become pregnant, a risk-benefit treatment assessment is required for each pregnancy.
Hos gravida patienter med Gauchers sjukdom samt hos kvinnor som avser att bli gravida måste en risk- nyttabedömning av behandlingen göras för varje graviditet.
Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualization of dose according to the patient ’ s needs and therapeutic response.
Noggrann övervakning av graviditeten och de kliniska manifestationerna av Gauchers sjukdom är nödvändig för att kunna individualisera dosen efter patientens behov och terapisvar.
It is not known whether this active substance is excreted in human milk, however, the enzyme is likely to be digested in the child ’ s gastrointestinal tract
Det är inte känt om den aktiva substansen utsöndras i bröstmjölk, men enzymet smälts troligen i barnets mag- tarmkanal.
Adverse drug reactions are listed by system organ class and frequency (common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100)) in the table below.
Biverkningar listas enligt klassificering av organsystem och frekvens (vanlig (≥1/ 100 till < 1/ 10) och mindre vanlig (≥1/ 1 000 till < 1/ 100)) i nedanstående tabell.
4 Nervous system disorders Uncommon:
4
Dizziness, headache, paraesthesia Cardiac disorders Uncommon:
Mindre vanlig:
Tachycardia, cyanosis Vascular disorders
Yrsel, huvudvärk, parestesier Mindre vanlig:
Flushing, hypotension
Blodvallning, hypotoni
Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Gastrointestinal disorders
Andningsvägar, bröstkorg och mediastinum
Respiratory symptoms
Andningssymtom
Urticaria/ angioedema, pruritus, rash
Urticaria/ angioödem, klåda, hudutslag
Infusion site discomfort, infusion site burning, infusion site swelling, injection site sterile abscess, chest discomfort, fever, rigors, fatigue
Obehag vid infusionsstället, sveda vid infusionsstället, svullnad vid infusionsstället, steril abscess vid injektionsstället, obehag i bröstet, feber, stelhet, trötthet
In a small number of patients undesirable effects have been reported which are related to the route of administration: discomfort, pruritus, burning, swelling or sterile abscess at the site of venipuncture.
Hos ett litet antal patienter har biverkningar rapporterats som hänför sig till administreringssätt: obehag, klåda, sveda, svullnad eller steril abscess vid stället för venpunktion.
Symptoms suggestive of hypersensitivity have been noted in approximately 3% of the patients.
Symptom som tyder på överkänslighet har noterats hos ungefär 3% av patienterna.
Onset of such symptoms has occurred during or shortly after infusions; these have included pruritus, flushing, urticaria/ angioedema, chest discomfort, tachycardia, cyanosis, respiratory symptoms, and paraesthesia.
Dessa symptom har uppkommit under eller kort tid efter infusionerna och har inkluderat klåda, flush, urtikaria/ angioödem, obehag i bröstet, takykardi, cyanos, påverkan på andningen och parestesier.
Hypotension associated with hypersensitivity has also been reported rarely.
Hypotoni som har samband med överkänslighet har också rapporterats i sällsynta fall.
These symptoms generally respond to treatment with antihistamines and/ or corticosteroids.
Dessa symtom svarar i allmänhet på behandling med antihistaminer och/ eller kortikosteroider.
Enzymes-Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β - glucocerebrosidase), ATC code:
Enzymer - imiglukeras (rekombinant makrofag- riktad β - glukocerebrosidas), ATC- kod:
Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β -glucocerebrosidase) catalyses the hydrolysis of the glycolipid, glucocerebroside, to glucose and ceramide following the normal degradation pathway for membrane lipids.
Imiglukeras (rekombinant makrofag- riktad β- glukocerebrosidas) katalyserar hydrolysen av glykolipiden glukocerebrosid till glukos och ceramid enligt den normala nedbrytningsvägen för membranlipider.
Glucocerebroside is primarily derived from haematopoietic cell turnover.
Glukocerebrosid härrör primärt från hematopoetisk cellomsättning.
Gaucher disease is characterised by a functional deficiency in β -glucocerebrosidase enzymatic activity and the resultant accumulation of lipid glucocerebroside in tissue macrophages, which become engorged and are termed Gaucher cells.
Gauchers sjukdom kännetecknas av funktionsbrist i β- glukocerebrosidasrelaterad enzymaktivitet och den därav följande ackumuleringen av lipidglukocerebrosid i vävnadsmakrofager som blir överfyllda och kallas Gaucherceller.
Gaucher cells are typically found in liver, spleen and bone marrow and occasionally, as well, in lung, kidney and intestine.
Gaucherceller återfinns vanligen i levern, mjälten och benmärgen och ibland även i lungor, njure och tarm.
Secondary haematologic sequelae include severe anaemia and thrombocytopenia
Skelettala komplikationer är vanligt förekommande och ofta de mest kraftnedsättande och rörelsehindrande symptomen vid Gauchers
5 in addition to the characteristic progressive hepatosplenomegaly.
5 sjukdom.
Possible skeletal complications are: osteonecrosis, osteopenia with secondary pathological fractures, remodeling failure, osteosclerosis and bone crises.
Förekommande skelettala komplikationer är osteonekros, osteopeni med sekundära patologiska frakturer, oförmåga till remodelering, osteoskleros och bone crisis.
Medical or healthcare professionals are encouraged to register Gaucher patients, including those with chronic neuronopathic manifestations of the disease, in the “ ICGG Gaucher Registry”.
Läkare och sjukvårdspersonal uppmuntras att registrera patienter med Gauchers sjukdom, inklusive de med kroniska neuronopatiska sjukdomsmanifestationer, i ” ICGG Gaucher Registry ”.
The objectives of the “ ICGG Gaucher Registry” are to enhance the understanding of Gaucher disease and to evaluate the effectiveness of enzyme replacement therapy, ultimately leading to improvement in the safe and efficacious use of Cerezyme.
Syftet med ” ICGG Gaucher Registry ” är att öka kunskaperna om Gauchers sjukdom och att utvärdera effekten av enzymersättningsbehandling, vilket slutligen leder till en säkrare och effektivare användning av Cerezyme.
During 1 hour intravenous infusions of 4 doses (7.5, 15, 30, 60 U/ kg) of imiglucerase, steady-state enzymatic activity was achieved by 30 minutes.
Under en timmes intravenösa infusioner av fyra doser (7, 5, 15, 30, 60 E/ kg) av imiglukeras uppnåddes jämvikt i enzymaktiviteten på 30 minuter.
Following infusion, plasma enzymatic activity declined rapidly with a half-life ranging from 3.6 to 10.4 minutes.
Efter infusion minskade enzymaktiviteten i plasma snabbt med en halveringstid som varierade mellan 3, 6 och 10, 4 minuter.
Plasma clearance ranged from 9.8 to 20.3 ml/ min/ kg, (mean ± S. D, 14.5 ± 4.0 ml/ min/ kg).
Plasmaclearance var mellan 9, 8 och 20, 3 ml/ min/ kg (medelvärde ± standardavvikelse 14, 5 ± 4, 0 ml/ min/ kg).
The volume of distribution corrected for weight ranged from 0.09 to 0.15 l/ kg (mean ± S. D 0.12 ± 0.02 l/ kg).
Distributionsvolymen korrigerad för vikt var mellan 0, 09 och 0, 15 l/ kg (medelvärde ± standardavvikelse 0, 12 ± 0, 02 l/ kg).
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single and repeated dose toxicity, and genotoxicicty.
Prekliniska data inte visat någon speciell risk för människa baserat på konventionella studier av säkerhetsfarmakologi, enstaka och upprepad dostoxicitet, samt genotoxicitet.
Mannitol Sodium citrate (to adjust pH) Citric acid monohydrate (to adjust pH) Polysorbate 80
Mannitol Natriumcitrat (för att justera pH- värdet) Citronsyramonohydrat (för att justera pH- värdet) Polysorbat 80
If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user and should not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C under protection from light.
Om den inte används omedelbart är förvaringstiderna och förvaringsvillkoren före administrering användarens ansvar och ska inte vara mer än 24 timmar vid 2°C– 8°C och lösningen ska skyddas från ljus.
6 6.4 Special precautions for storage
6. 4 Särskilda förvaringsanvisningar
6.5 Nature and contents of container
6 6. 5 Förpackningstyp och innehåll
To provide sufficient volume to allow accurate dispensing, each vial is formulated to contain an overfill of 0.3 ml.
För att ge tillräcklig volym för korrekt dosering är varje flaska utformad för att innehålla 0, 3 ml extra.
1 or 25 vials per carton.
1 eller 25 flaskor per kartong.
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Pulvret till koncentrat till infusionsvätska, lösning måste rekonstitueras med vatten för injektionsvätskor, spädas med 0, 9% natriumklorid för intravenöst bruk och sedan administreras som intravenös infusion.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's dosage regimen and remove the vials from the refrigerator.
Bestäm utifrån den enskilde patientens doseringsregim det antal flaskor som skall rekonstitueras och ta ut flaskorna ur kylskåpet.
Occasionally, small dosage adjustments may be made to avoid discarding partially used vials.
Ibland kan små dosjusteringar göras för att undvika att kassera flaskor som endast delvis är använda.
Dosages may be rounded to the nearest full vial, as long as the monthly administered dosage remains substantially unaltered.
Dosen kan avrundas till närmaste hel flaska, förutsatt att den dos som administreras per månad förblir i stort sett oförändrad.
Use Aseptic Technique Reconstitution Reconstitute each vial with 5.1 ml water for injections; avoid forceful impact of water for injections on the powder and, by mixing gently, avoid foaming of the solution.
Använd aseptisk teknik Rekonstituering Rekonstituera varje flaska med 5, 1 ml vatten för injektionsvätskor: undvik att tillsätta vatten för injektionsvätskor för häftigt, och blanda försiktigt, så att lösningen inte skummar.
The reconstituted volume is 5.3 ml.
Den rekonstituerade volymen är 5, 3 ml.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.1.
Den rekonstituerade lösningens pH är ungefär 6, 1.
Dilution The reconstituted solution contains 40 units imiglucerase per ml.
Spädning Den rekonstituerade lösningen innehåller 40 enheter imiglukeras per ml.
The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 5.0 ml (equal to 200 units) from each vial.
Den beredda volymen gör att man kan dra upp exakt 5, 0 ml (likvärdigt med 200 enheter) från varje injektionsflaska.
Withdraw 5.0 ml reconstituted solution from each vial and combine the withdrawn volumes.
Dra upp 5, 0 ml från varje flaska och slå samman de uttagna volymerna.