natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Then IMMEDIATELY (within 2 minutes) inject pH-adjusted liposomes into vial of heated reconstituted Myocet doxorubicin HCl.
Injicera sedan OMEDELBART (inom 2 minuter) de pH- justerade liposomlösningen i ampullen med uppvärmt beredd Myocet doxorubicin HCl.
Remove venting device. • SHAKE VIGOROUSLY. • WAIT FOR A MINIMUM OF 10 MINUTES BEFORE USING, KEEPING THE MEDICINE AT ROOM TEMPERATURE.
Ta bort den ventilerande anordningen. • OMSKAKAS VÄL. • VÄNTA MINST 10 MINUTER FÖRE ANVÄNDNING, LÅT MEDICINEN STÅ I RUMSTEMPERATUR.
The Techne DB-3 Dri Block Heater is fully validated for use in the constitution of Myocet.
Techne DB- 3 Dri blockvärmare är godkänd för användning vid beredning av Myocet.
The resulting reconstituted preparation of Myocet contains 50 mg of doxorubicin HCl/25 ml of concentrate for liposomal dispersion for infusion (2 mg/ml).
Det beredda Myocet- preparatet innehåller 50 mg doxorubicin HCl/ 25 ml koncentrat för liposomal dispersion för infusion (2 mg/ ml).
After reconstitution the finished product must be further diluted in 0.9% (w/v) sodium chloride for injection, or 5% (w/v) glucose for injection to a final volume of 40 ml to 120 ml per 50 mg reconstituted Myocet so that a final concentration of 0.4 to 1.2 mg/ml doxorubicin is obtained.
Efter rekonstitution måste den beredda produkten spädas ytterligare med natriumklorid 0, 9% (viktsprocent) för injektion eller glukos 5% (volymprocent) för injektion tills en slutlig volym av 40 ml till 120 ml per 50 mg rekonstituerat doxorubicin erhålls så att en slutlig koncentration av 0, 4 till 1, 2 mg/ ml doxorubicin erhålls.
Once constituted, the liposomal dispersion for infusion containing liposome encapsulated doxorubicin should be a red orange opaque homogeneous dispersion.
Efter beredning bör den liposomala dispersionen för infusion, som innehåller liposominkapslat doxorubicin vara en rödorange, ogenomskinlig, homogen dispersion.
All parenteral medicinal products should be inspected visually for particulate matter and discoloration prior to administration.
Alla parenterala lösningar skall synas före administrering.
It has been demonstrated that once reconstituted Myocet has a chemical and physical in-use stability at room temperature for up to 8 hours or in a refrigerator (2-8οC) for up to 5 days.
Färdigberedd Myocet har påvisats vara kemiskt och fysiskt stabilt i upp till 8 timmar i rumstemperatur respektive upp till 5 dagar i kylskåp (2– 8 °C).
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user and would normally not be longer than 24 hours at 2 -8οC, unless reconstitution and dilution has taken place in controlled and validated aseptic conditions.
Om den inte används omedelbart ligger ansvaret för förvaringstid och övriga omständigheter före användningen på användaren och tiden borde normalt inte överskrida 24 timmar vid 2– 8 °C, såvida inte beredning/ spädning har ägt rum under kontrollerade och godkända aseptiska förhållanden.
Myocet should be administered by intravenous infusion over a period of 1 hour.
Myocet skall administreras genom intravenös infusion under en timme.
DISPOSAL
DESTRUKTION
Myozyme is a powder to be made up into a solution for infusion (drip into a vein).
Myozyme är ett pulver som bereds till en infusionslösning (dropp i en ven).
Patients with Pompe disease do not have enough of an enzyme called alpha-glucosidase.
Patienter som har Pompes sjukdom lider brist på ett enzym som kallas alfa- glukosidas.
This enzyme normally converts glycogen (a carbohydrate) into glucose.
Detta enzym omvandlar normalt glykogen (en kolhydrat) till glukos.
If the enzyme is not present, glycogen builds up in certain tissues, particularly the heart and muscle, including the diaphragm (the main breathing muscle under the lungs).
Brist på detta enzym leder till att glykogen ansamlas i olika vävnader, särskilt hjärtat och muskler, inklusive diafragman (den viktigaste andningsmuskeln nedanför lungorna).
The progressive build-up of glycogen causes a wide range of signs and symptoms, including an enlarged heart, breathing difficulties and muscle weakness.
Den progressiva ansamlingen av glykogen ger upphov till en mängd olika tecken och symtom, däribland hjärtförstoring, försämrad andningsfunktion och muskelförsvagning.
The disease can appear at birth but also later in life.
Sjukdomen kan uppträda vid födseln men också senare i livet.
For this late-onset form of the disease, the benefits of Myozyme have not been proven.
Eftersom antalet patienter med Pompes sjukdom är litet betraktas sjukdomen som sällsynt.
Because the number of patients with Pompe disease is low, the disease is considered ‘ rare’, and Myozyme was designated as an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 14 February 2001.
Den 14 februari 2001 klassificerades Myozyme som särläkemedel (ett läkemedel som används vid sällsynta sjukdomar).
Myozyme treatment should be supervised by a doctor who has experience in the management of patients with Pompe disease or other inherited diseases of the same type.
Myozyme- behandling ska övervakas av en läkare med erfarenhet av behandling av patienter med Pompes sjukdom eller andra ärftliga sjukdomar av samma typ.
Myozyme is used as an infusion of 20 mg per kilogram body weight given once every two weeks.
Myozyme ges som en infusion på 20 mg/ kg kroppsvikt en gång varannan vecka.
The starting infusion rate should be 1 mg/ kg per hour, which should be gradually increased by 2 mg/ kg/ hr every 30 minutes until the maximum rate of 7 mg/ kg/ hr is reached.
Den första infusionen ska börja med en hastighet av 1 mg/ kg/ timme och gradvis ökas med 2 mg/ kg/ timme var 30: e minut tills en maximal hastighet på 7 mg/ kg/ timme nås.
Myozyme may be given to children, adolescents, adults or elderly patients.
Myozyme kan ges till barn, ungdomar, vuxna och äldre patienter.
Enzyme replacement therapy provides patients with the enzyme they are lacking.
Enzymersättningsbehandlingen ger patienter det enzym de saknar.
Myozyme is designed to replace the human enzyme alpha-glucosidase, which is missing in people with Pompe disease.
Myozyme är utformat för att ersätta det humana enzymet, alfa- glukosidas, som människor med Pompes sjukdom saknar.
The active substance in Myozyme, alglucosidase alfa, is a copy of the human enzyme produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: the enzyme is made by a cell that has received a gene (DNA) that makes it able to produce the enzyme.
Den aktiva substansen i Myozyme, alglukosidas alfa, är en kopia av det humana enzymet och framställs med en metod som kallas ” rekombinant DNA- teknik ” vilket innebär att enzymet framställs av en cell som fått en gen (DNA) som gör att cellen kan producera enzymet.
The replacement enzyme helps to break down glycogen and stops it building up in the cells.
Ersättningsenzymet underlättar nedbrytningen av glykogen och hindrar det att ansamlas i cellerna.
Myozyme has been studied in two main studies involving a total of 39 babies and infants with Pompe disease.
Myozyme har studerats i två huvudstudier som omfattade sammanlagt 39 spädbarn och små barn med Pompes sjukdom.
These patients were compared with a ‘ historical comparison group ’ of patients with Pompe disease who had not received treatment and did not take part in the studies.
Dessa patienter jämfördes med en historisk jämförelsegrupp bestående av patienter med Pompes sjukdom som inte fått behandling och inte omfattades av studierna.
The main measures of effectiveness were the number of patients who survived and the number who did not need a ventilator.
Huvudmåttet på effekt var antalet patienter som överlevde och det antal patienter som inte behövde en ventilator.
Additional studies looked at the effect of Myozyme in 15 patients with late-onset disease.
I ytterligare studier tittade man på effekten av Myozyme hos 15 patienter med sent sjukdomsutbrott.
In the first main study, which involved babies less than six months old, all 18 patients treated with Myozyme were alive at 18 months of age, and 15 of these did not need ventilation.
I den första huvudstudien som omfattade spädbarn under sex månaders ålder levde samtliga 18 patienter som behandlats med Myozyme vid 18 månaders ålder och 15 av dessa hade inte behov av ventilation.
The results were confirmed in the other study, which involved children aged between six months and three and a half years.
Resultaten bekräftades i den andra studien som omfattade barn i åldrarna sex månader till 3, 5 år.
In late-onset disease, the effect of Myozyme was variable and more difficult to measure.
Vid sent sjukdomsutbrott varierade effekten av Myozyme och var svårare att mäta.
The studies could not prove a clear benefit in this type of the disease.
Studierna kunde inte visa på en klar nytta vid denna typ av sjukdomen.
During the studies, the most common side effects with Myozyme (seen in more than 1 patient in 10) were tachycardia (rapid heart rate), flushing (redness), cough, tachypnoea (rapid breathing rate), vomiting, urticaria (hives), rash, pyrexia (fever) and decreased oxygen saturation (low oxygen levels in the blood).
Under studierna var de vanligaste biverkningarna (uppträdde hos fler än 1 av 10 patienter) takykardi (snabb hjärtrytm) rodnad, hosta, takypné (hög andningsfrekvens), kräkningar, urtikaria (nässelutslag), utslag, pyrexi (feber) och minskad syremättnad (låga nivåer syre i blodet).
Almost all of these occurred during or just after the infusion.
Nästan samtliga av dessa biverkningar uppträdde under eller strax efter infusionen.
For the full list of all side effects reported with Myozyme, see the Package Leaflet.
Förteckningen över samtliga biverkningar som rapporterats för Myozyme finns i bipacksedeln.
Myozyme should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to alglucosidase alfa or any of the other ingredients.
Myozyme ska inte ges till personer som kan vara överkänsliga (allergiska) mot alglukosidas alfa eller något annat innehållsämne.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Myozyme’ s benefits are greater than its risks for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Pompe disease (acid alpha-glucosidase deficiency).
Kommittén för humanläkemedel (CHMP) fann att fördelarna med Myozyme är större än riskerna vid enzymersättningsbehandling under lång tid av patienter som fått diagnosen Pompes sjukdom (brist på alfa- glukosidas).
The Committee recommended that Myozyme be given marketing authorisation.
Kommittén rekommenderade att Myozyme skulle godkännas för försäljning.
What information is still awaited for Myozyme?
Vilken information om Myozyme saknas för närvarande?
The company will continue to study the effect of Myozyme in late-onset patients.
Företaget kommer att fortsätta att studera Myozymes effekt hos patienter med sent sjukdomsutbrott.
Which measures are being taken to ensure the safe use of Myozyme?
Vad görs för att garantera säker användning av Myozyme?
The company that makes Myozyme is putting a plan in place to ensure that Myozyme is used safely, mainly by monitoring how patients who receive Myozyme develop antibodies, by setting up a register for all Pompe disease sufferers, and by ensuring that doctors know about the reactions that patients may have to the infusion.
Företaget som tillverkar Myozyme sätter upp en plan för att garantera att Myozyme används på ett säkert sätt, främst genom att övervaka hur patienter som får Myozyme utvecklar antikroppar genom att inrätta ett register över samtliga personer som har Pompes sjukdom och genom att se till att läkare har kunskap om reaktioner som patienter kan få vid infusion.
Other information about Myozyme:
Mer information om Myozyme:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Myozyme to Genzyme Europe B. V. on 29 March 2006.
Den 29 mars 2006 beviljade Europeiska kommissionen Genzyme Europe B. V. ett godkännande för försäljning av Myozyme som gäller i hela Europeiska unionen.
The record of Myozyme’ s designation as an orphan medicine can be found here.
Uppgiften om klassificering av Myozyme som särläkemedel finns här.
The full EPAR for Myozyme can be found here.
Det offentliga europeiska utredningsprotokollet (EPAR) finns i sin helhet här.
Route of EU number
< EMEA: s aktnummer > < EU- nummer >
Invented name
< Läkemedlets namn > < Namn >
Content
< Innehåll (Koncentration) >
20 ml
Injektionsflask 20 ml a (glas)
Myozyme 50 mg, powder for concentrate for solution for infusion.
Myozyme 50 mg, pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.
After reconstitution, the solution contains 5 mg of alglucosidase alfa/ ml and after dilution, the concentration varies from 0.5 mg to 4 mg/ ml.
Efter rekonstituering innehåller lösningen 5 mg alglukosidas alfa/ ml och efter spädning varierar koncentrationen mellan 0, 5 mg och 4 mg per ml.
Myozyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy (ERT) in patients with a confirmed diagnosis of Pompe disease (acid α -glucosidase deficiency).
Myozyme är indicerat för långvarig enzymersättningsterapi (ERT) till patienter med bekräftad diagnos på Pompes sjukdom (α- glukosidasbrist).
The benefits of Myozyme in patients with late-onset Pompe disease have not been established (see section 5.1).
Fördelarna med Myozyme hos patienter med sen debut av Pompes sjukdom har inte fastställts (se avsnitt 5. 1).
Myozyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Pompe disease or other inherited metabolic or neuromuscular diseases.
Myozyme- behandling skall övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av patienter med Pompes sjukdom eller andra ärftliga metaboliska eller neuromuskulära sjukdomar.
The recommended dosage regimen of alglucosidase alfa is 20 mg/ kg of body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Den rekommenderade dosen alglukosidas alfa är 20 mg/ kg kroppsvikt en gång varannan vecka som intravenös infusion.
It is recommended that the infusion begin at an initial rate of 1 mg/ kg/ hr and be gradually increased by 2 mg/ kg/ hr every 30 minutes if there are no signs of infusion associated reactions (IARs) until a maximum rate of 7 mg/ kg/ hr is reached.
Det rekommenderas att den första infusionen börjar med en hastighet av 1 mg/ kg/ timme och gradvis ökas med 2 mg/ kg/ timme var 30: e minut om det inte finns några tecken på infusionsrelaterade reaktioner tills en maximal hastighet på 7 mg/ kg/ timme nås.
IARs are described in section 4.8.
Infusionsrelaterade reaktioner beskrivs i avsnitt 4. 8.
Posology for children, adolescents, adults and elderly:
Dosering till barn, ungdomar, vuxna och äldre personer.
The safety and efficacy of Myozyme have been primarily evaluated in children with ages ranging from infancy to adolescence.
Myozymes säkerhet och effekt har i första hand fastställts hos barn från småbarnsåldern upp till tonåren.
There is no evidence for special considerations when Myozyme is administered to children, adolescents, adults or elderly patients.
Ingen justering av Myozyme- regimen är nödvändig för barn, ungdomar, vuxna eller äldre patienter.
The safety and efficacy of Myozyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated and no specific dosage regimen can be recommended for these patients.
Myozymes säkerhet och effekt hos patienter med nedsatt njur - eller leverfunktion har inte fastställts och ingen dosregim kan för närvarande rekommenderas för dessa patienter.
2 Patient response to treatment should be routinely evaluated based on a comprehensive evaluation of all clinical manifestations of the disease.
Patientens behandlingsresultat skall övervakas rutinmässigt baserat på en grundlig utvärdering av alla kliniska manifestationer av sjukdomen.
Hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients.
Överkänslighet (anafylaktisk reaktion) mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne.
Life-threatening anaphylactic reactions, including anaphylactic shock, have been observed in infantile and late onset patients during Myozyme infusions (see section 4.8).
Livshotande anafylaktiska reaktioner, däribland anafylaktisk chock, har observerats hos patienter med infantil och sen sjukdomsdebut under infusion av Myozyme (se avsnitt 4. 8).
Because of the potential for severe infusion associated reactions, appropriate medical support measures should be readily available when Myozyme is administered.
Med hänsyn till risken för allvarliga infusionsrelaterade reaktioner skall lämplig medicinsk stödbehandling finnas lätt tillgänglig när man ger Myozyme.
If severe or anaphylactic reactions occur, immediate discontinuation of Myozyme infusion should be considered and appropriate medical treatment should be initiated.
Om allvarliga eller anafylaktiska reaktioner inträffar, bör man överväga att omedelbart avbryta infusionen av Myozyme och sätta in adekvat behandling.
Approximately half of the patients treated with Myozyme in infantile onset clinical studies developed infusion associated reactions (IARs), defined as any related adverse event occurring during the infusion or during the hours following infusion.
Cirka hälften av de patienter som behandlades med Myozyme i kliniska studier på infantil sjukdomsdebut utvecklade infusionsrelaterade reaktioner (IAR), definierade som alla relaterade biverkningar som inträffade under infusionen eller under de följande timmarna efter infusionen.
Some reactions were severe (see section 4.8).
Några reaktioner var allvarliga (se avsnitt 4. 8).
A tendency was observed in infantile patients treated with a higher dose (40 mg/ kg) to experience more symptoms when developing IARs.
Man observerade att spädbarnspatienter som behandlades med en högre dos (40 mg/ kg) hade en tendens att få fler symtom när de utvecklade infusionsrelaterade reaktioner.
Infantile onset patients who develop high antibody titres appear to be at higher risk for developing more frequent IARs.
Patienter med infantil sjukdomsdebut som utvecklar höga antikroppstitrar förefaller löpa större risk att utveckla oftare förekommande infusionsrelaterade reaktioner.
Patients with an acute illness (e. g. pneumonia, sepsis) at the time of Myozyme infusion appear to be at greater risk for IARs.
Patienter med en akut sjukdom (t. ex. pneumoni, sepsis) vid tiden för Myozyme- infusionen förefaller löpa högre risk för infusionsrelaterade reaktioner.
Careful consideration should be given to the patient’ s clinical status prior to administration of Myozyme.
Man måste ta stor hänsyn till patientens kliniska status före administrering av Myozyme.
Patients should be closely monitored and all cases of IARs, delayed reactions and possible immunological reactions should be reported.
Patienterna måste övervakas noga och alla fall av infusionsrelaterade reaktioner, fördröjda reaktioner och möjliga immunologiska reaktioner skall rapporteras.
Patients who have experienced IARs should be treated with caution when re-administering Myozyme (see section 4.3 and 4.8).
Patienter som upplevt infusionsrelaterade reaktioner bör behandlas med försiktighet vid återadministrering av Myozyme (se avsnitt 4. 3 och 4. 8).
Reduction of the infusion rate, temporary interruption of the infusion, or pre-treatment, generally with oral antihistamine and/ or antipyretics and/ or corticosteroids, has effectively managed most reactions.
Sänkt infusionshastighet, tillfälligt avbrytande av infusionen eller förbehandling, oftast med orala antihistaminer och/ eller febernedsättande medel och/ eller kortikosteroider, har effektivt hanterat de flesta reaktionerna.
Patients with advanced Pompe disease may have compromised cardiac and respiratory function, which may predispose them to a higher risk of severe complications from infusion associated reactions.
Patienter med avancerad Pompes sjukdom kan ha nedsatt hjärt - och lungfunktion vilket kan göra dem predisponerade för högre risk att få allvarliga komplikationer av infusionsrelaterade reaktioner.
In clinical studies, the majority of patients developed IgG antibodies to rhGAA typically within 3 months of treatment.
I kliniska studier utvecklade flertalet patienter IgG- antikroppar mot rekombinant humant alfa - glukosidas (rhGAA) oftast inom 3 månader efter det att behandlingen påbörjats.
A tendency was observed for patients treated with a higher dose (40 mg/ kg) to develop higher titers of antibodies.
Man observerade att patienter som behandlades med en högre dos (40 mg/ kg) hade en tendens att få högre antikroppstitrar.
There does not appear to be a correlation between the onset of IARs and the time of antibody formation.
Det verkar inte finnas någon korrelation mellan uppkomsten av infusionsrelaterade reaktioner och förloppet för antikroppsbildning.
A small number of the IgG positive patients evaluated tested positive for inhibitory effects on in vitro testing.
Ett litet antal av de utvärderade IgG - positiva patienterna uppvisade neutraliserande effekter vid testning in vitro.
Due to the rarity of the condition and the limited experience to date, the effect of antibody formation on safety and efficacy is currently not fully established..
Eftersom tillståndet är sällsynt och erfarenheten hittills begränsad är effekten av antikroppsbildningen vad gäller säkerhet och effektivitet för närvarande inte helt klarlagd.
The probability of a poor outcome and of developing high and sustained antibody titers appears higher among CRIM-negative patients (Cross Reactive Immunologic Material; patients in whom no endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis) than among CRIM-positive patients (patients in whom endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis).
Sannolikheten för dåligt utfall och utveckling av höga och kvarstående antikroppstitrar förefaller vara högre hos CRIM- negativa patienter (immunologiskt korsreagerande material, patienter hos vilka inget endogent alfa- glukosidas [GAA] - protein påvisades med Western blot- analys) än hos CRIM- positiva patienter (patienter hos vilka endogent GAA- protein påvisades med Western blot - analys).
However, high and sustained antibody titers also occur in some CRIM-positive patients.
Höga och kvarstående antikroppstitrar förekommer dock även hos vissa CRIM- positiva patienter.
The cause of a poor clinical outcome and of developing high and sustained antibody titers is thought to be multi-factorial.
Orsaken till ett dåligt kliniskt utfall och utvecklingen av höga och kvarstående antikroppstitrar anses vara multifaktoriell.
Antibody titers should be regularly monitored.
Antikroppstitrarna måste övervakas regelbundet.
Transient nephrotic syndrome which resolved following temporary interruption of ERT was observed in one patient with infantile-onset Pompe disease who received very frequent dosing of rhGAA (10 mg/ kg 5 times weekly) over an extended period.
3 Övergående nefrotiskt syndrom som försvann efter temporärt avbrytande av ERT observerades hos en patient som fått Pompes sjukdom som spädbarn och som fick mycket frekventa doser rhGAA (10 mg/ kg 5 gånger i veckan) under en lång period.
No formal drug-drug interactions studies have been carried out with alglucosidase alfa.
4. 5 Interaktioner med andra läkemedel och övriga interaktioner
Because it is a recombinant human protein, alglucosidase alfa is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Eftersom alglukosidas alfa är ett rekombinant humant protein är det en osannolik kandidat för cytokrom P450 - medierade läkemedels interaktioner.
In clinical trials, 39 infantile-onset patients were treated with Myozyme for more than three years (168 weeks with a median of 121 weeks; see section 5.1).
I kliniska prövningar behandlades 39 patienter med infantil sjukdomsdebut med Myozyme i mer än tre år (168 veckor med en median på 121 veckor; se avsnitt 5. 1).
Most adverse events reported in these 39 patients were due to manifestations of Pompe disease and not related to the administration of Myozyme.
De flesta händelser som rapporterats hos dessa 39 patienter berodde på manifestationer av Pompes sjukdom och inte på administreringen av Myozyme.
Adverse Drug Reactions (ADRs) are listed in Table 1 by System Organ Class.
Biverkningarna är listade i tabell 1 efter systemorganklass.