natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Nonacog alfa is not extracted from human plasma but produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: it is made by a cell that has received a gene (DNA), which makes it able to produce human coagulation factor IX.
Nonacog alfa framställs inte från human plasma utan tillverkas genom en metod som kallas ” rekombinant DNA- teknik ”: det produceras av en cell som har fått en gen (DNA), som gör det möjligt för cellen att producera human koagulationsfaktor IX.
How has BeneFIX been studied?
Hur har BeneFIX undersökts?
BeneFIX has been studied in previously treated patients with moderate or severe haemophilia B, as a prevention treatment (prophylaxis), or during and after surgery.
BeneFIX har undersökts hos tidigare behandlade patienter med måttlig eller allvarlig hemofili B, som en förebyggande behandling (profylax) eller under och efter en operation.
It has also been studied in patients who have not received any treatment for their haemophilia.
Det har också undersökts hos patienter som inte har fått någon behandling för sin hemofili.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. eu. int http: / /www. emea. eu. int ©EMEA 2006 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged bleeding episodes that occurred and rated BeneFIX’ s effectiveness using a four-point scale (“ excellent ”, “ good”, “ moderate”, and “ no response”).
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. eu. int http: // www. emea. eu. int ©EMEA 2006 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged blödningsepisoder som inträffade och effekten av BeneFIX graderades enligt en fyrgradig skala (” mycket god ”, ” god ”, ” måttlig ” och ” ingen effekt ”).
In previously treated patients, of the 693 haemorrhages treated, 566 (82%) resolved after a single infusion of BeneFIX.
Hos de tidigare behandlade patienterna upphörde 566 av de 693 behandlade blödningarna (82 procent) efter en enda infusion med BeneFIX.
Out of 972 infusions, 815 (84%) infusions were rated to have “ good” or “ excellent” responses.
Av totalt 972 infusioner bedömdes 815 (84 procent) ha ” god ” eller ” mycket god ” effekt.
If this happens, BeneFIX will not work effectively. Hypersensitivity or allergic reactions have been seen sometimes in patients treated with factor IX containing products..
Överkänslighet eller allergiska reaktioner har i vissa fall observerats hos patienter som behandlats med läkemedel som innehåller faktor IX.
For the full list of all the side effects reported with BeneFIX, please see the Package Leaflet.
Förteckningen över samtliga biverkningar som rapporterats för BeneFIX finns i bipacksedeln.
BeneFIX should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to recombinant coagulation factor IX or to any of the other ingredients or to hamster proteins.
BeneFIX ska inte användas av personer som kan vara överkänsliga (allergiska) mot rekombinant koagulationsfaktor IX eller något av de andra innehållsämnena eller mot hamsterprotein.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that BeneFIX’ s benefits are greater than its risks for the treatment and prevention of bleeding in patients with haemophilia B (congenital factor IX deficiency).
Kommittén för humanläkemedel (CHMP) kom fram till att BeneFIX nytta är större än dess risker för behandling och förebyggande av blödningar hos patienter med hemofili B (kongenital faktor IX- brist).
They recommended that BeneFIX be given marketing authorisation.
Kommittén rekommenderade att BeneFIX skulle beviljas godkännande för försäljning.
BeneFIX has been authorised under "Exceptional Circumstances", because it has not been possible yet to obtain complete information on the medicine.
BeneFIX har godkänts för försäljning i enlighet med förfarandet för ” undantagsfall ”, eftersom det inte har varit möjligt att få fram fullständig information om läkemedlet.
Every year, the European Medicines Agency (EMEA) reviews any new information that may have become available and updates this summary as necessary.
Europeiska läkemedelsmyndigheten (EMEA) granskar varje år eventuell ny information som kan ha kommit fram och aktualiserar denna sammanfattning när så behövs.
What information is still awaited for BeneFIX?
Vilken information om BeneFIX saknas för närvarande?
The company that makes BeneFIX will keep a register of all new patients who are treated with BeneFIX in Europe; they will also study the medicine in previously-treated patients in greater details, and carry out a study in children under the age of 6.
Det kommer också att mer ingående studera läkemedlet hos tidigare behandlade patienter och genomföra studier på barn under sex års ålder.
Other information about BeneFIX:
Mer information om BeneFIX:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union, for BeneFIX to Wyeth Europa Ltd. on 27 August 1997.
Den 27 augusti 1997 beviljade Europeiska kommissionen Wyeth Europa Ltd. ett godkännande för försäljning av BeneFIX som gäller i hela Europeiska unionen.
The marketing authorisation was renewed on 27 August 2002.
Godkännandet för försäljning förnyades den 27 augusti 2002.
The full EPAR for BeneFIX can be found here.
Det offentliga europeiska utredningsprotokollet (EPAR) för BeneFIX finns i sin helhet här.
This summary was last updated in 03-2006
Denna sammanfattning aktualiserades senast i mars 2006
ANNEX A EU Number
BILAGA A EU- nummer
Packaging
Administreringssätt
Package size
Innehåll (Koncentration)
Administration
Förpacknings - storlek
powder: vial (glass), solvent: vial (glass)
pulver: injektionsflaska (glas), vätska: injektionsflaska (glas)
250 IU; solvent:
250 IE; vätska:
1 vial + 1 vial + 1 injection set
1 injektionsflaska + 1 injektionsflaska + 1 injektionsset
500 IU; solvent:
500 IE; vätska:
powder: vial (glass); sol
pulver: injektionsflaska (glas), vätska: injektionsflaska (glas)
1000 IU Powder and solvent for Intravenous use powder: vial (glass); solvent: powder:
pulver:
1000
1000 IE; vätska:
IU;
10 ml (100 IE/ ml)
1 vial + 1 vial + 1
1 injektionsflaska + 1 injektionsflaska + 1 injektionsset
powder: vial (glass), solvent: pre-filled syringe (glass)
pulver: injektionsflaska (glas), vätska: förfylld spruta (glas)
powder:
250 IE; vätska:
250 IU; solvent 5 ml (50 IU/ ml)
5 ml (50 IE/ ml)
1 vial + 1 pre- filled syringe + 1 injection set
1 injektionsflaska + 1 förfylld spruta + 1 injektionsset
powder:
500 IE; vätska:
500 IU; solvent 5 ml (100 IU/ ml)
5 ml (100 IE/ ml)
powder: vial (glass),
pulver: injektionsflaska (glas), vätska: förfylld spruta (glas)
1000 IU Powder and solvent for Intravenous use powder: vial (glass), solvent: powder:
pulver:
solvent 5 ml (200 IU/ ml)
5 ml (200 IE/ ml)
filled syringe + 1 injection set
1 injektionsflaska + 1 förfylld spruta + 1 injektionsset
powder:
2000 IE; vätska:
2000 IU; solvent 5 ml (400 IU/ ml)
5 ml (400 IE/ ml)
BeneFIX 250 IU powder and solvent for solution for injection.
BeneFIX 250 IE pulver och vätska till injektionsvätska, lösning
After reconstitution with the accompanying 5 ml water for injection, each ml of the solution contains approximately 50 IU nonacog alfa.
Efter upplösning i medföljande 5 ml vatten för injektionsvätskor innehåller varje ml av lösningen ca 50 IE nonacog alfa.
The potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia one-stage clotting assay.
Styrkan (IE) har bestämts genom att använda den Europeiska farmakopéns en- stegs koagulationstest.
The specific activity of BeneFIX is not less than 200 IU/ mg protein.
Den specifika aktiviteten av BeneFIX överstiger 200 IE/ mg protein.
It has a primary amino acid sequence that is comparable to the Ala148 allelic form of plasma-derived factor IX, and some post-translational modifications of the recombinant molecule are different from those of the plasma-derived molecule.
Primära aminosyrasekvensen är jämförbar med den Ala148 allela formen av plasmaframställd faktor IX.
Recombinant coagulation factor IX is a glycoprotein that is secreted by genetically engineered mammalian cells derived from a Chinese hamster ovary (CHO) cell line.
Den post- translationella modifieringen av den rekombinanta molekylen skiljer sig något från den plasmaframställda molekylen.
Each vial contains 25 mg sucrose.
Varje injektionsflaska innehåller 25 mg sackaros.
White/ almost white powder and clear and colourless solvent for solution for injection.
Vitt / nästan vitt pulver och klar och färglös vätska till injektionsvätska, lösning.
Treatment and prophylaxis of bleeding in patients with haemophilia B (congenital factor IX deficiency).
Behandling och profylax av blödningar hos patienter med hemofili B (medfödd faktor IX- brist).
Treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia.
Behandlingen bör initieras under övervakning av läkare med erfarenhet av hemofilibehandling.
The dosage and duration of the substitution therapy depends on the severity of the factor IX deficiency, the location and extent of bleeding, and the patient's clinical condition.
Dosering Dosering och substitutionsterapins längd beror på svårighetsgraden av faktor IX- bristen, lokaliseringen och utbredningen av blödningen samt patientens kliniska tillstånd.
Dosing of BeneFIX may differ from that of plasma-derived factor IX products.
Doseringen av BeneFIX kan avvika från doseringen av plasmaframställda faktor IX- produkter.
To ensure that the desired factor IX activity level has been achieved, precise monitoring using the factor IX activity assay is advised and doses should be calculated taking the factor IX activity, pharmacokinetic
För att säkerställa att önskad faktor IX- aktivitetsnivå har erhållits, bör monitorering genom användning av faktor IX- aktivitetstestning göras.
2 parameters such as half-life and recovery, as well as the clinical situation into consideration in order to adjust the dose as appropriate.
Vid beräkning av dos bör hänsyn tas till faktor IX - aktiviteten, farmakokinetiska parametrar som halveringstid och in vivo- recovery, och även den kliniska situationen så att dosen kan anpassas till lämplig nivå.
The amount to be administered and the frequency of administration should always be oriented to the clinical effectiveness in the individual case.
Dos och administreringsfrekvens bör alltid vara beroende av effekt i varje enskilt fall.
Factor IX products rarely require to be administered more than once daily.
Faktor IX - produkter behöver sällan administreras oftare än en gång dagligen.
The number of units of factor IX administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor IX products.
2 Antal enheter av administrerat faktor IX uttrycks i internationella enheter (IE) vilka är relaterade till gällande WHO- standard för faktor IX- produkter.
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an international standard for factor IX in plasma).
Faktor IX- aktiviteten i plasma uttrycks antingen som en procentandel (jämfört med normal human plasma) eller i internationella enheter (jämfört med internationell standard för faktor IX i plasma).
One International Unit (IU) of factor IX activity is equivalent to that quantity of factor IX in one ml of normal human plasma.
En internationell enhet (IE) faktor IX- aktivitet är ekvivalent med samma mängd faktor IX i 1 ml normal human plasma.
Estimation of the required dose of BeneFIX can be based on the finding that one unit of factor IX activity per kg body weight is expected to increase the circulating level of factor IX, an average of 0.8 IU/ dl (range from 0.4 to 1.4 IU/ dl) in adult patients (≥ 15 years).
En uppskattning av behövlig dos BeneFIX kan baseras på erfarenheten att en IE av faktor IX per kg kroppsvikt förväntas öka nivån av faktor IX i plasma genomsnittligt med 0, 8 IE/ dl (intervall 0, 4 - 1, 4 IE/ dl) hos vuxna patienter (> 15 år).
Pharmacokinetics have to be assessed regularly in each patient and posology has to be adjusted accordingly.
Farmakokinetiska parametrar måste regelbundet bestämmas för varje patient och doseringen måste anpassas därefter.
The required dosage is determined using the following formula:
Den erforderliga dosen bestäms med hjälp av följande formel:
Number of factor IX IU required
erforderligt antal faktor IX- enheter
body weight (in kg)
kroppsvikt (i kg)
desired factor IX X increase (%) or (IU/ dl)
önskad faktor IX- ökning x (%) eller (IE/ dl)
reciprocal of observed recovery
värde motsvarande uppmätt in vivo - recovery
For a recovery 0.7 IU/ dl (average increase of factor IX), then:
Exempel vid en recovery av faktor IX med 0, 7 IE/ dl:
1.4 IU/ kg
1, 4 IE/ kg
In the case of the following haemorrhagic events, the factor IX activity should not fall below the given plasma activity levels (in% of normal or in IU/ dl) in the corresponding period.
I händelse av följande hemorragiska händelser bör faktor IX- aktiviteten inte sjunka under de plasmaaktivitetsnivåer (i% av normalt eller IE/ dl) givna i motsvarande kolumn.
Degree of haemorrhage/ Type of surgical procedure Haemorrhage
Grad av blödning/ Typ av kirurgiskt ingrepp Blödning
Factor IX level required (%) or (IU/ dl)
Erforderlig faktor IX- aktivitet (%) eller (IE/ dl)
Frequency of doses (hours)/ Duration of Therapy (days)
Dosfrekvens (timmar) / Behandlingens längd (dagar)
Early haemarthrosis, muscle bleeding or oral bleeding
Tidig hemartros, muskelblödning eller munblödning
Repeat every 24 hours.
Upprepa var 24: e timme.
Repeat infusion every 24 hours for 3- 4 days or more until pain and acute disability are resolved.
Upprepa infusionen var 24: e timme i 3- 4 dagar eller mera tills smärtlindring eller fri rörlighet har uppnåtts.
Life-threatening haemorrhages
Livshotande blödningar Kirurgi
Repeat infusion every 8 to 24 hours until threat is resolved.
Upprepa infusionen var 8- 24: e timme tills det kritiska tillståndet är övervunnet.
Every 24 hours, at least 1 day, until healing is achieved.
Var 24: e timme, minst 1 dag, tills läkning uppnåtts.
Repeat infusion every 8-24 hours
Upprepa infusionen var 8- 24: e timme
until adequate wound healing, then
tills sårläkning inträtt, därefter
therapy for at least another 7 days to maintain a factor IX activity of 30% to 60% (IU/ dl)
behandling i ytterligare minst 7 dagar för att upprätthålla en faktor IX - aktivitet på 30- 60% (IE/ dl).
During the course of treatment, appropriate determination of factor IX levels is advised to guide the dose to be administered and the frequency of repeated infusions.
till behövlig dos och frekvens av upprepade infusioner.
In the case of major surgical interventions in particular, precise monitoring of the substitution therapy by means of coagulation analysis (plasma factor IX activity) is indispensable.
Exakt monitorering av substitutionsterapin genom koagulationsanalys (plasmafaktor IX- aktivitet) är särskilt nödvändig i händelse av större kirurgiskt ingrepp.
Individual patients may vary in their response to factor IX, achieving different levels of in vivo recovery and demonstrating different half-lives.
Enskilda patienter kan svara olika på faktor IX- behandling, uppnå olika nivåer av in vivo- recovery och uppvisa olika halveringstider.
For long term prophylaxis against bleeding in patients with severe haemophilia B, BeneFIX may be administered.
3 BeneFIX kan ges som långtidsprofylax mot blödningar hos patienter med allvarlig hemofili B.
In a clinical study for routine secondary prophylaxis the average dose for previously treated patients (PTP) was 40 IU/ kg (range 13 to 78 IU/ kg) at intervals of 3 to 4 days.
I en klinisk studie på rutinmässig sekundär profylax var den genomsnittliga dosen till tidigare behandlade patienter 40 IE/ kg (intervall 13 till 78 IE/ kg) vid intervaller på 3- 4 dagar.
In younger patients, shorter dosage intervals or higher doses may be necessary.
Hos yngre patienter kan kortare dosintervaller eller högre doser behövas.
There are insufficient data to recommend the use of BeneFIX in children less than 6 years of age.
Barn Det finns inte tillräckligt med data för att rekommendera behandling med BeneFIX till barn under 6 års ålder.
In clinical studies, 57% of the paediatric patients increased their doses due to lower than expected recovery or to obtain sufficient therapeutic response or both, some to an average dose of > 50 IU/ kg.
I vissa fall var genomsnittlig dos > 50 IE/ kg.
Therefore, close monitoring of factor IX plasma activity should be performed, as well as calculation of pharmacokinetic parameters such as recovery and half-life, as clinically indicated, in order to adjust doses as appropriate.
Noggrann monitorering av faktor IX- aktiviteten bör därför genomföras på kliniska grunder, liksom beräkning av farmakokinetiska parametrar som in vivo- recovery och halveringstid, för att justera dosen vid behov.
If doses > 100 IU/ kg have been repeatedly needed during routine prophylaxis or treatment, a switch to another FIX product should be considered.
Om doser > 100 IE/ kg har behövts upprepade gånger under rutinmässig profylax eller behandling bör byte till annat FIX- preparat övervägas.
Patients should be monitored for the development of factor IX inhibitors.
Patienterna bör monitoreras med avseende på utveckling av faktor IX- inhibitorer.
If the expected factor IX activity plasma levels are not attained, or if bleeding is not controlled with an appropriate dose, biological testing should be performed to determine if a factor IX inhibitor is present.
Om förväntad faktor IX- aktivitet i plasma inte uppnås eller om blödningskontroll inte uppnås med beräknad dos, bör biologisk testning göras för att bestämma om faktor IX- inhibitorer finns.
In patients with high levels of inhibitor factor IX therapy may not be effective and other therapeutic options must be considered.
Hos patienter med höga nivåer av inhibitorer mot faktor IX kan behandlingen vara ineffetiv och andra behandlingsalternativ måste övervägas.
See also section 4.4.
Sådana patienter bör omhändertagas av läkare med erfarenhet av behandling av hemofilipatienter.
In most of the cases, an infusion rate of up to 4 ml per minute has been used.
Se även avsnitt 4. 4.
The rate of administration should be determined by the patient’ s comfort level.
Administreringssätt BeneFIX administreras genom intravenös infusion efter upplösning av det frystorkade pulvret till injektionsvätska, lösning i sterilt vatten för injektionsvätskor (se avsnitt 6. 6).
4 4.3 Contraindications
I de flesta fall har en infusionshastighet av upp till 4 ml per minut använts.
Activity-neutralizing antibodies (inhibitors) are an uncommon event in previously treated patients (PTPs) receiving factor IX-containing products.
Det är mindre vanligt att tidigare behandlade patienter som får faktor IX- produkter utvecklar neutraliserande antikroppar (inhibitorer).
Since during clinical studies one PTP treated with BeneFIX developed a clinically relevant low responding inhibitor and experience on antigenicity with recombinant factor IX is still limited, patients treated with BeneFIX should be carefully monitored for the development of factor IX inhibitors that should be titrated in Bethesda Units using appropriate biological testing.
Detta bör göras genom titrering i Bethesda- enheter med användning av lämpligt biologisk test.
Sufficient data have not been obtained from ongoing clinical studies on the treatment of previously untreated patients (PUPs), with BeneFIX.
Det föreligger inte tillräckliga data från pågående kliniska studier av tidigare obehandlade patienter med BeneFIX.
Additional safety and efficacy studies in paediatric patients are ongoing in previously treated, minimally treated, and previously untreated paediatric patients.
Ytterligare studier av säkerhet och effekt hos barn pågår för närvarande med tidigare behandlade, minimalt behandlade och tidigare obehandlade barn.
Clinical studies of BeneFIX did not include sufficient numbers of subjects aged 65 and over to determine whether they respond differently from younger subjects.
Kliniska studier av BeneFIX har inte innefattat tillräckligt antal patienter > 65 år för att det skall kunna fastställas huruvida dessa svarar på ett annat sätt än yngre patienter.
As with any intravenous protein product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Som för andra intravenöst tillförda proteiner är allergiska reaktioner såsom överkänslighetsreaktioner möjliga.
Potentially life-threatening anaphylactic/ anaphylactoid reactions have occurred with factor IX products, including BeneFIX.
Potentiellt livshotande anafylaktiska/ anafylaktoida reaktioner har inträffat med faktor IX- preparat, även BeneFIX.
Patients should be informed of early signs of hypersensitivity reactions including difficult breathing, shortness of breath, swelling, hives, itching, tightness of the chest, wheezing, hypotension, and anaphylaxis.
Patienterna bör informeras om tidiga tecken på överkänslighetsreaktioner såsom svårighet att andas, andfåddhet, svullnad, nässelutslag, klåda, tryck i bröstet, väsande andning, hypotension och anafylaxi.
If allergic or anaphylactic-type reactions occur, the administration of BeneFIX has to be discontinued immediately and an appropriate treatment has to be initiated.
4 Om allergiska eller anafylaktiska reaktioner inträffar skall infusionen av BeneFIX avbrytas omgående och lämplig behandling måste sättas in.
There have been reports in the literature showing a correlation between the occurrence of a factor IX inhibitor and allergic reactions.
I litteraturen har det rapporterats att ett samband föreligger mellan förekomst av faktor IX- inhibitorer och allergiska reaktioner.
It should be noted that patients with factor IX inhibitors may be at an increased risk of anaphylaxis with subsequent challenge with factor IX.
Det bör noteras att patienter som har faktor IX- inhibitorer kan löpa högre risk för anafylaxi vid ytterligare behandlingstillfällen med faktor IX.
Preliminary information suggests a relationship may exist between the presence of major deletion mutations in a patient's factor IX gene and an increased risk of inhibitor formation and of acute hypersensitivity reactions.
Preliminära data tyder på att det kan finnas ett samband mellan förekomsten av större deletionsmutationer i en patients faktor IX- gen och en ökad risk för bildning av inhibitorer och akuta överkänslighetsreaktioner.
Patients known to have major deletion mutations of the factor IX gene should be observed closely for signs and symptoms of acute hypersensitivity reactions, particularly during the early phases of initial exposure to product.
Patienter med kända större deletionsmutationer i faktor IX- genen skall observeras noga med avseende på tecken och symtom på akuta överkänslighetsreaktioner, i synnerhet i det inledande skedet då de för första gången exponeras för produkten.
Because of the risk of allergic reactions with factor IX concentrates, the initial administrations of factor IX should, according to the treating physician’ s judgement, be performed under medical observation where proper medical care for allergic reactions could be provided.
På grund av risken för allergiska reaktioner mot faktor IX- koncentrat bör, enligt behandlande läkares bedömning, de första infusionerna av faktor IX ske under medicinsk övervakning, så att lämplig medicinsk behandling för allergiska reaktioner finns tillgänglig.
Posology has to be adjusted according to the pharmacokinetics of each patient.
Doseringen måste anpassas efter de farmakokinetiska parametrarna för varje patient.
Because of the potential risk of thrombotic complications,
På grund av den potentiella risken för trombos, bör försiktighet iakttas vid administrering av denna produkt till patienter med leversjukdom, efter operation, till för tidigt födda eller till patienter med risk för trombos eller DIC.
In each of these situations, the benefit of treatment with BeneFIX should be weighed against the risk of these complications.
I dessa situationer bör fördelen med BeneFIX - behandling vägas mot risken för dessa komplikationer.