natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Two patients, one on placebo and one on ivacaftor, permanently discontinued treatment for elevated transaminases, each > 8 x ULN. 
Två patienter, en som fick placebo och en som fick ivakaftor avbröt behandlingen permanent på grund av förhöjda transaminaser, var och en > 8 x ULN.
No dose adjustments are recommended for mild and moderate renal impairment. 
Inga dosjusteringar rekommenderas för lindrigt och måttligt nedsatt njurfunktion.
If the patient's genotype is unknown, an accurate and validated genotyping method should be performed before starting treatment to confirm the presence of an indicated mutation in the CFTR gene (see section 4.1). 
Om patientens genotyp är okänd ska en noggrann och validerad genotypningsmetod användas innan behandling inleds för att bekräfta förekomsten av en av ovan angivna mutationer i CFTR-genen (se avsnitt 4.1).
The pharmacokinetics of ivacaftor are similar between healthy adult volunteers and patients with CF. 
Farmakokinetiken för ivakaftor är likartad hos friska, vuxna försökspersoner och CF-patienter.
The primary efficacy endpoint in both studies was the mean absolute change from baseline in percent predicted FEV1 through 24 weeks of treatment. 
Det primära effektmåttet i båda studierna var den genomsnittliga absoluta förändringen från utgångsvärdet i procent predikterad FEV1 under 24 veckors behandling.
Patients with rare hereditary problems of galactose intolerance, total lactase deficiency or glucose-galactose malabsorption should not take this medicine. 
Patienter med något av följande sällsynta ärftliga tillstånd bör inte använda detta läkemedel: galaktosintolerans, total laktasbrist eller glukos-galaktosmalabsorption.
If you forget to give your child Kalydeco 
Om du har glömt att ge ditt barn Kalydeco
Secondary endpoints were evaluation of pharmacokinetics and the absolute change from baseline in sweat chloride through 24 weeks of treatment (see Pharmacodynamic effects). 
De sekundära effektmåtten utvärderades för farmakokinetik och absolut förändring från baslinjen avseende svettklorid under 24 veckors behandling (se Farmakodynamisk effekt).
For patients randomised to the placebo/ivacaftor treatment sequence in part 1 there was a further mean (SD) change of 3.3% (9.3%) in percent predicted FEV1 after the additional 16 weeks of treatment with ivacaftor. 
Hos patienter som randomiserades till behandlingssekvensen placebo/ivakaftor i del 1 förekom ytterligare en genomsnittlig (SD) förändring på 3,3 % (9,3 %) av procentuell predikterad FEV1 efter ytterligare 16 veckors behandling med ivakaftor.
At week 24 At week 48 
Vid vecka 24 Vid vecka 48
Following multiple oral dose administrations of ivacaftor, the exposure of ivacaftor generally increased with dose from 25 mg every 12 hours to 450 mg every 12 hours. 
Efter flera orala dosadministreringar av ivakaftor ökade exponeringen för ivakaftor generellt med dosering från 25 mg var tolfte timme till 450 mg var tolfte timme.
One tablet of tezacaftor 100 mg/ivacaftor 150 mg should be taken twice a week, taken approximately 3 to 4 days apart. 
En tablett tezakaftor 100 mg/ivakaftor 150 mg ska tas två gånger per vecka, cirka 3 till 4 dagar emellan.
Thirty-nine patients (mean age 23 years) with baseline FEV1 ≥ 40% predicted (mean FEV1 78% predicted [range: 43% to 119%]) were enrolled. 
Trettionio patienter (genomsnittlig ålder 23 år) med utgångsvärde för predikterad FEV1 ≥ 40 % (genomsnittlig predikterad FEV1 78 % [spridning: 43 % till 119 %]) rekryterades.
The mean (SD) Faecal Elastase-1 value at baseline (n = 27) was 28 µg/g (95). 
Det genomsnittliga (SD) fekala elastas-1-värdet vid studiestart (n=27) var 28 µg/g (95).
The mean (SD) sweat chloride at baseline (n = 25) was 97.88 mmol/L (14.00). 
Det genomsnittliga (SD) svettkloridvärdet vid studiestart (n=25) var 97,88 mmol/l (14.00).
Simulations for predicting the steady-state exposure of ivacaftor showed that by reducing the dosage from 150 mg q12h to 150 mg once daily, adults with moderate hepatic impairment would have comparable steady-state Cmin values as those obtained with a dose of 150 mg q12h in adults without hepatic impairment. 
Simuleringar avseende prediktering av exponeringen för ivakaftor vid steady state visade att om dosen minskades från 150 mg var tolfte timme till 150 mg en gång per dag, skulle vuxna med måttligt nedsatt leverfunktion få värden för Cmin vid steady state som var jämförbara med värden som erhölls med en dos på 150 mg var tolfte timme hos vuxna utan nedsatt leverfunktion.
There is no experience of the use of Kalydeco monotherapy or in combination with tezacaftor/ivacaftor in patients with severe hepatic impairment. 
Det finns ingen erfarenhet av att använda Kalydeco monoterapi eller i kombination med tezakaftor/ivakaftor till patienter med svårt nedsatt leverfunktion.
In particular, tell your child's doctor if your child is taking any of the medicines listed below. 
Tala i synnerhet om för ditt barns läkare om ditt barn tar något av de läkemedel som anges nedan.
If your child feels dizzy, it is advised that your child does not ride his/her bike or do anything else that needs his/her full attention. 
Ditt barn bör inte cykla eller göra något annat som kräver hans/hennes fulla uppmärksamhet om ditt barn får yrsel.
• Nuts, fat-containing nutritional bars or drinks 
• nötter, näringsbarer eller näringsdrycker som innehåller fett
Findings of cataracts were observed in juvenile rats dosed from postnatal day 7 through 35 at ivacaftor exposure levels of 0.22 times the MRHD based on systemic exposure of ivacaftor and its metabolites when administered as ivacaftor monotherapy. 
Kataraktfynd sågs hos juvenila råttor som doserades från postnatal dag 7 till och med 35 vid exponeringsnivåer av ivakaftor på 0,22 gånger MRHD baserat på systemisk exponering för ivakaftor och dess metaboliter vid administrering som ivakaftor monoterapi.
Results were consistent in both the 12 months to less than 24 months and 6 months to less than 12 months age cohorts. 
Resultatet var konsekvent både i ålderskohorten 12 månader upp till 24 månader och ålderskohorten 6 månader upp till 12 månader.
Indigo carmine aluminium lake (E132) Carnauba wax 
Indigokarmin aluminiumlack (E132) Karnaubavax
Transaminase elevations very common 
Transaminasförhöjningar mycket vanliga
• Mix the entire content of a sachet with 5 mL of age-appropriate soft food or liquid. 
• Blanda dospåsens hela innehåll med 5 ml åldersanpassad, mjuk mat eller vätska.
Table 1: Dosing recommendations for children aged 6 months and older Weight 
Tabell 1: Doseringsrekommendationer för barn i åldern 6 månader och äldre Vikt
If you stop giving your child Kalydeco 
Om du slutar att ge ditt barn Kalydeco
• Abnormality of the eye lens (cataract) without any effect on vision has been noted in some children and adolescents treated with Kalydeco (alone or in combination with tezacaftor/ivacaftor). 
• Grumling av ögats lins (grå starr), utan någon effekt på synen, har noterats hos en del barn och ungdomar som behandlas med Kalydeco (enbart eller i kombination med tezakaftor/ivakaftor).
Predicted ivacaftor exposure based on observed ivacaftor concentrations in Phase 2 and 3 studies as determined using population PK analysis is presented by age group in Table 7. 
Predikterad exponering för ivakaftor baserat på observerade ivakaftor-koncentrationer i fas 2- och 3studier som fastställts med hjälp av populationsfarmakokinetisk analys presenteras enligt åldersgrupp i tabell 7.
The apparent clearance (CL/F) of ivacaftor was similar for healthy subjects and patients with CF. 
Skenbar clearance (CL/F) av ivakaftor var likartad för friska försökspersoner och CF-patienter.
The active substance is ivacaftor. 
• Den aktiva substansen är ivakaftor.
Ivacaftor was administered orally every 12 hours with fat-containing food in addition to their prescribed CF therapies. 
Ivakaftor administrerades peroralt var tolfte timme tillsammans med kost som innehåller fett förutom deras förskrivna CF-behandlingar.
How to store Kalydeco 6. 
Hur Kalydeco ska förvaras 6.
The impact of severe hepatic impairment (Child Pugh Class C, score 10 to15) on the pharmacokinetics of ivacaftor have not been studied. 
Påverkan av svårt nedsatt leverfunktion (Child-Pugh klass C, poäng 10 till 15) på farmakokinetiken för ivakaftor har inte studerats.
No patients had elevations in total bilirubin or discontinued ivacaftor treatment due to transaminase elevations in either cohort. 
Inga patienter hade förhöjt totalt bilirubin eller avbröt behandlingen med ivakaftor till följd av transaminasförhöjningar i någon av kohorterna.
Study 7: study in paediatric patients with CF aged 2 to less than 6 years with G551D or another gating mutation 
Studie 7: studie av pediatriska patienter med CF i åldern 2 till <6 år med G551D- eller annan regleringsmutation
Your child's doctor will do some blood tests to check your child's liver before and during treatment, particularly during the first year and especially if blood tests showed high liver enzymes in the past. 
Innan och under tiden ditt barn tar behandlingen kommer läkaren att ta några blodprover för att kontrollera levern, särskilt under det första året och i synnerhet om blodproverna tidigare har visat höga nivåer av leverenzymer.
Pack size of 56 sachets (contains 4 individual wallets with 14 sachets per wallet) 
Förpackningsstorlekar med 56 dospåsar (innehåller fyra individuella plånboksförpackningar med 14 dospåsar per förpackning).
The efficacy of Kalydeco monotherapy in patients less than 18 years of age with an R117H mutation in the CFTR gene has not been established. 
Effekten av Kalydeco monoterapi hos patienter yngre än 18 år med en R117H-mutation i CFTR-genen har inte fastställts.
For patients in the placebo/ivacaftor group from study 1, the annualised rate of pulmonary exacerbations was higher in the initial study when patients were on placebo (1.34 events/year) than during the subsequent study 4 when patients rolled over to ivacaftor (0.48 events/year across day 1 to week 48, and 0.67 events/year across weeks 48 to 96). 
För patienter i placebo/ivakaftor-gruppen från studie 1 var den årliga frekvensen av pulmonella exacerbationer högre i den första studien när patienterna fick placebo (1,34 händelser/år) än under den följande studie 4 när patienterna överfördes till ivakaftor (0,48 händelser/år dag 1 till vecka 48, och 0,67 händelser/år vecka 48 till 96).
In part 2 of study 5, the mean (SD) absolute change in percent predicted FEV1 following 16 weeks (patients randomised to the ivacaftor/placebo treatment sequence in part 1) of continuous ivacaftor treatment was 10.4% (13.2%). 
I del 2 av studie 5 var den genomsnittliga (SD) absoluta förändringen i procentuell predikterad FEV1 efter 16 veckor (patienter som randomiserades till behandlingssekvensen ivakaftor/placebo i del 1) med kontinuerlig ivakaftor-behandling 10,4 % (13,2 %).
In children aged 6 to less than 12 years, the incidence of patients experiencing transaminase elevations (ALT or AST) > 3 x ULN was 15.0% (6/40) in ivacaftor-treated patients and 14.6% (6/41) in patients who received placebo. 
Hos barn i åldern 6 upp till 12 år var incidensen för patienter med transaminasförhöjningar (ALAT eller ASAT) > 3 x ULN 15,0 % (6/40) hos ivakaftor-behandlade patienter och 14,6 % (6/41) hos patienter som fick placebo.
The frequency of adverse reactions is defined as follows: very common (≥ 1/10); common (≥ 1/100 to < 1/10); uncommon (≥ 1/1,000 to < 1/100); rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000); very rare (< 1/10,000); not known (cannot be estimated from the available data). 
< 1/100); sällsynta (≥ 1/10 000, < 1/1 000); mycket sällsynta (< 1/10 000), ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data).
Severe (Child-Pugh Class C) 
Svår (Child-Pugh klass C)
Administration of ivacaftor may increase systemic exposure of medicinal products that are sensitive substrates of CYP2C9, and/or P-gp, and/or CYP3A which may increase or prolong their therapeutic effect and adverse reactions. 
Administrering av ivakaftor kan öka den systemiska exponeringen för läkemedel som är känsliga substrat för CYP2C9 och/eller P-gp och/eller CYP3A, vilket kan förstärka eller förlänga deras terapeutiska effekt och biverkningar.
The pharmacokinetic parameters of ivacaftor, either as monotherapy or in combination with tezacaftor, are similar in males and females. 
De farmakokinetiska parametrarna för ivakaftor, antingen som monoterapi eller i kombination med tezakaftor, är jämförbara för män och kvinnor.
For patients aged 6 months to less than 24 months, with both baseline and week 24 values available, mean (SD) weight-for-age, length-for-age, and weight-for-length z-scores are provided in Table 6. 
För patienter mellan 6 månader och upp till 24 månader med tillgängliga värden både vid baslinjen och vid vecka 24 anges medelvärdet (SD) för z-poäng avseende vikt-för-åldern, längd-för-åldern och vikt-för-längd i tabell 6.
Your child's doctor may need to adjust your child's dose. 
Läkaren kan behöva justera ditt barns dos.
Secondary and exploratory efficacy endpoints evaluated were absolute change from baseline in sweat chloride through 24 weeks of treatment, absolute change from baseline in weight, body mass index (BMI) and stature (supported by weight, BMI and stature z-scores) at 24 weeks of treatment, and measures of pancreatic function such as Faecal Elastase-1. 
Sekundära och explorativa effektmått som utvärderades var absolut förändring från studiestart i svettkloridvärde under 24 veckors behandling, absolut förändring från studiestart avseende vikt, kroppsmasseindex (BMI) och tillväxt (stöds av z-poäng för vikt, BMI och tillväxt) vid 24 veckors behandling samt mätning av pankreasfunktion såsom fekalt elastas-1.
Therefore, monitoring of the international normalised ratio (INR) is recommended during co-administration of warfarin with Kalydeco (as monotherapy or in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor). 
Övervakning av INR (international normalised ratio) rekommenderas därför under samtidig administrering av warfarin och Kalydeco (som monoterapi eller i en kombinationsregim med tezakaftor/ivakaftor).
Your doctor may need to adjust your dose. 
Läkaren kan behöva justera din dos.
Weight-for-age z-score Length-for-age z-score Weight-for-length z-score 28 
Vikt-för-åldern, z-poäng 29 Längd-för-åldern, z-poäng
The mean (SD) overall (both ivacaftor dosing groups combined) absolute change from baseline in BMI at week 24 was 0.32 kg/m2 (0.54) and the mean (SD) overall change in BMI-for-age z-score was 0.37 (0.42). 
Den genomsnittliga (SD) totala (grupperna med båda ivakaftor-doserna tillsammans) absoluta förändringen från studiestart i BMI vid vecka 24 var 0,32 kg/m2 (0,54) och den genomsnittliga (SD) totala förändringen av BMI-för-åldern-z-poängen var 0,37 (0,42).
• Nausea or vomiting 
• illamående eller kräkning
Baseline 
Baslinjen
Always give your child this medicine exactly as your child's doctor has told you to. 
Ge alltid ditt barn detta läkemedel enligt läkarens anvisningar.
Baseline and follow-up ophthalmological examinations are recommended in paediatric patients initiating ivacaftor treatment. 
Oftalmologiska undersökningar före och under behandling rekommenderas hos pediatriska patienter som påbörjar behandling med ivakaftor.
Table 2: Adverse reactions in ivacaftor-treated patients aged 6 months and older System organ class 
Tabell 2: Biverkningar hos ivakaftor-behandlade patienter i åldern 6 månader och äldre Organsystem
The mean (SD) overall change from baseline in Faecal Elastase-1 (n = 27) was 99.8 µg/g (138.4). 
Den genomsnittliga (SD) totala förändringen från studiestart av fekalt elastas-1 (n=27) var 99,8 µg/g (138,4).
Kalydeco tablets can also be used in combination with tezacaftor/ivacaftor tablets for the treatment of adults and adolescents aged 12 years and older with CF who have two F508del mutations in the CFTR gene (homozygous for the F508del mutation) or who have an F508del mutation and certain other second mutations (heterozygous for the F508del mutation). 
Kalydeco kan också användas i kombination med tezakaftor/ivakaftor tabletter för behandling av vuxna och ungdomar i åldern 12 år och äldre med CF som har två F508del-mutationer i CFTR-genen (homozygot för F508del-mutationen) eller som har en F508del-mutation och vissa andra mutationer (heterozygot för F508del-mutationen).
Ivacaftor Placebo 
Ivakaftor Placebo
CI: confidence interval; NA: not analysed due to low incidence of events a Treatment difference = effect of ivacaftor - effect of placebo b CFQ-R: Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised is a disease-specific, health-related quality-of-life measure for CF. c Study 1 data were pooled from CFQ-R for adults/adolescents and CFQ-R for children 12 to 13 years of age; Study 2 data were obtained from CFQ-R for children 6 to 11 years of age. 
KI: konfidensintervall; Ej relevant: ej analyserat på grund av låg incidens av händelser a Behandlingsdifferens = effekt av ivakaftor - effekt av placebo b CFQ-R: Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised är ett sjukdomsspecifikt, hälsorelaterat mätverktyg för livskvalitet vid CF. c Data för studie 1 sammanställdes från CFQ-R för vuxna/ungdomar och CFQ-R för barn i åldern 12 till 13 år. Data för studie 2 erhölls från CFQ-R för barn i åldern 6 till 11 år. d Riskkvot för tid fram till första lungexacerbation e För patienter under 20 år (CDC-tillväxttabeller)
No treatment differences for ivacaftor versus placebo were observed except for the respiratory domain of the CFQ-R (the treatment difference through 24 weeks of ivacaftor versus placebo was 8.4 [95% CI 2.2, 14.6] points) and for the mean change from baseline in sweat chloride (see Pharmacodynamic effects). 
Inga behandlingsskillnader för ivakaftor jämfört med placebo observerades, utom för den respiratoriska domänen CFQ-R (behandlingsskillnaden till och med 24 veckors behandling med ivakaftor mot placebo var 8,4 [95 % KI 2,2; 14,6] poäng) och för den genomsnittliga förändringen från studiestart av svettkloridvärdet (se Farmakodynamisk effekt).
Do not give this medicine to children under 6 months of age with gating mutations as it is not known if ivacaftor is safe and effective in these children. 
Ge inte detta läkemedel till barn under 6 månaders ålder med regleringsmutationer, eftersom det är okänt om ivakaftor är säkert och effektivt för dessa barn.
Patients in both studies were randomised 1:1 to receive either 150 mg of ivacaftor or placebo every 12 hours with food containing fat for 48 weeks in addition to their prescribed CF therapies (e.g., tobramycin, dornase alfa). 
Patienter i båda studierna randomiserades 1:1 till att i 48 veckor få antingen 150 mg ivakaftor eller placebo var tolfte timme tillsammans med mat som innehåller fett som tillägg till deras förskrivna CFbehandlingar (t.ex. tobramycin, dornas alfa).
Age group 
Åldersgrupp Dos
Study 1 evaluated 161 patients who were 12 years of age or older; 122 (75.8%) patients had the F508del mutation in the second allele. 
I studie 1 utvärderades 161 patienter i åldern 12 år och äldre; 122 (75,8 %) patienter hade F508delmutationen i den andra allelen.
Part B of study 8 enrolled, 19 patients aged 12 months to less than 24 months (mean age 15.2 months at baseline), with 18 patients completing the 24-week treatment period, and 11 patients aged 6 months to less than 12 months (mean age 9.0 months at baseline) with all 11 patients completing the 24-week treatment period. 
I del B av studie 8 rekryterades 19 patienter mellan 12 månader och upp till 24 månader (genomsnittsålder 15,2 månader vid baslinjen), varav 18 patienter slutförde den 24 veckor långa behandlingsperioden, och 11 patienter mellan 6 månader och upp till 12 månader (genomsnittsålder 9,0 månader vid baslinjen), varav samtliga 11 patienter fullföljde den 24 veckor långa behandlingsperioden.
Contact your child's doctor straight away if he/she gets any of these. 
Kontakta genast ditt barns läkare om ditt barn får någon av dessa.
Study 2 evaluated 52 patients who were 6 to 11 years of age at screening; mean (SD) body weight was 30.9 (8.63) kg; 42 (80.8%) patients had the F508del mutation in the second allele. 
I studie 2 utvärderades 52 patienter i åldern 6 till 11 år vid screening; medelvikt (SD) var 30,9 (8,63) kg; 42 (80,8 %) patienter hade F508del-mutationen i den andra allelen.
No dose adjustment is recommended when Kalydeco is used with moderate or weak CYP3A inducers. 
Dosjustering rekommenderas inte när Kalydeco används samtidigt som måttliga eller svaga CYP3Ainducerare.
Lactose content 
Laktosinnehåll
Mild (Child-Pugh Class A) 
Lindrig (Child-Pugh klass A)
In patients with a confirmed R117H-7T genetic variant, the treatment difference between ivacaftor and placebo was 0.2% (95% CI -8.1, 8.5). 
Hos patienter med en bekräftad genetisk R117H-7T-variant var behandlingsskillnaden mellan ivakaftor och placebo 0,2 % (95 % KI −8,1; 8,5).
BMI-for-age z-score at week 48e 
Vikt för åldern, z-värde vid vecka 48e BMI för åldern, z-värde vid vecka 48e
The recommended dose is one tezacaftor 100 mg/ivacaftor 150 mg tablet taken in the morning and one Kalydeco 150 mg tablet taken in the evening, approximately 12 hours apart with fat-containing food (see Method of administration). 
Rekommenderad dos är en tezakaftor 100 mg/ivakaftor 150 mg tablett som tas på morgonen och en Kalydeco 150 mg tablett som tas på kvällen, med ungefär 12 timmar emellan tillsammans med mat som innehåller fett (se ”Administreringssätt”).
Granules in sachet White to off-white granules approximately 2 mm in diameter. 
Granulat i dospåse Vita till benvita granulat med cirka 2 mm diameter.
Moderate (Child-Pugh Class B) 
Måttlig (Child-Pugh klass B)
For patients in the ivacaftor/ivacaftor group from study 1, the annualised rate of pulmonary exacerbations was 0.57 events/year across day 1 to week 48 when patients were on ivacaftor. 
För patienter i ivakaftor/ivakaftor-gruppen från studie 1 var den årliga frekvensen av pulmonella exacerbationer 0,57 händelser/år dag 1 till vecka 48 när patienterna fick ivakaftor.
• Redness in the throat 
• rodnad i halsen
Table 1: Dosing recommendations for patients aged 6 months and older Weight 
Tabell 1: Doseringsrekommendationer för patienter i åldern 6 månader och äldre Vikt
The safety and efficacy of Kalydeco monotherapy in children aged less than 6 months with a gating (class III) mutation have not been established. 
Säkerhet och effekt för Kalydeco monoterapi för barn under 6 månader med en regleringsmutation (klass III) har inte fastställts.
Administration of Kalydeco may increase systemic exposure of medicinal products that are sensitive substrates of P-gp, which may increase or prolong their therapeutic effect and adverse reactions. 
Administrering av Kalydeco kan öka den systemiska exponeringen för läkemedel som är känsliga för P-gp-substrat, vilket kan öka eller förlänga deras terapeutiska effekt och biverkningsreaktioner.
Administration of Kalydeco (as monotherapy or in a combination regimen with tezacaftor/ivacaftor) may increase systemic exposure of medicinal products that are sensitive substrates of P-gp, which may increase or prolong their therapeutic effect and adverse reactions. 
Administrering av Kalydeco (som monoterapi eller i en kombinationsregim med tezakaftor/ivakaftor) kan öka den systemiska exponeringen för läkemedel som är känsliga för P-gp-substrat, vilket kan öka eller förlänga deras terapeutiska effekt och biverkningsreaktioner.
Food or drink containing grapefruit or Seville oranges should be avoided during treatment (see section 4.5). 
Mat eller dryck som innehåller grapefrukt eller pomeranser ska undvikas under behandlingen (se avsnitt 4.5).
Co-administration with digoxin, a sensitive P-gp substrate, increased digoxin exposure by 1.3-fold, consistent with weak inhibition of P-gp by ivacaftor. 
Samtidig administrering med digoxin, ett känsligt P-gp-substrat, ökade digoxinexponeringen 1,3-faldigt, vilket är förenligt med svag hämning av P-gp av ivakaftor.