natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Asfotase alfa is a soluble glycoprotein comprised of two identical polypeptide chains, each with a length of 726 amino acids made from (i) the catalytic domain of human tissue-nonspecific alkaline phosphatase, (ii) the human immunoglobulin G1 Fc domain and (iii) a deca-aspartate peptide domain. 
Asfotas alfa är ett lösligt glykoprotein som består av två identiska polypeptidkedjor med en längd på 726 aminosyror vardera, sammansatt av (i) den katalytiska domänen från humant vävnadsospecifikt alkaliskt fosfatas, (ii) Fc-domänen från humant immunglobulin G1 och (iii) en deka-aspartatpeptiddomän.
The study employed historical controls from the same centres as patients who received asfotase alfa and who had been subject to a similar protocol of clinical management. 
I studien användes historiska kontroller från samma kliniker där patienter behandlats med asfotas alfa och som hade genomgått behandling efter ett liknande kliniskt protokoll.
• Injection guide for parents or caregivers with infant patients 
• Vägledning för injicering av spädbarn för föräldrar eller vårdare
Holding the syringe like a pencil or a dart, insert the needle into the raised skin so it is at an angle of between 45º and 90º to the skin surface. 
Håll sprutan som en penna eller pil och för in nålen i den upphöjda huden så att dess vinkel mot hudytan är mellan 45º och 90º.
If the decision is made to re-administer the product, the re-challenge should be made under medical supervision and consideration may be given to use of appropriate pre-medication. 
Om det beslutas att återinsätta läkemedlet ska behandlingen ske under medicinsk övervakning och lämplig premedicinering övervägas.
• Patients receiving asfotase alfa have had allergic reactions including life threatening allergic reactions requiring medical treatment similar to anaphylaxis. 
• Patienter som har fått asfotas alfa har fått allergiska reaktioner, däribland livshotande allergiska reaktioner liknande anafylaktiska reaktioner, vilka krävt medicinsk behandling.
The effects of asfotase alfa on x-ray appearance 
Effekterna av asfotas alfa vid röntgenundersökning
Color code of the vial to be used 
Färgkod på den flaska som ska användas
The absolute bioavailability after the first and third subcutaneous administration ranged from 45.8 to 98.4%, with median Tmax ranging between 24.2 to 48.1 hours. 
Den absoluta biotillgängligheten efter den första och tredje subkutana administreringen varierade från 45,8 till 98,4 % och medianvärdet för Tmax varierade från 24,2 till 48,1 timmar.
There are insufficient data from the use of asfotase alfa in pregnant women. 
Det finns begränsade data från användning av asfotas alfa hos gravida kvinnor.
However, in pregnant rabbits administered intravenous doses of up to 50 mg/kg/day asfotase alfa, anti-drug antibodies were detected in up to 75% of animals which could affect the detection of reproductive toxicity. 
Hos dräktiga kaniner som gavs intravenösa doser av asfotas alfa på upp till 50 mg/kg/dag påvisades dock antikroppar mot läkemedlet hos upp till 75 % av djuren, vilket skulle kunna påverka upptäckten av reproduktionstoxikologiska effekter.
Injections sites should be rotated and carefully monitored for signs of potential reactions (see section 4.4). 
Injektionsställena ska växla och kontrolleras noga med avseende på tecken på eventuella reaktioner (se avsnitt 4.4).
4.1 Therapeutic indications 
KLINISKA UPPGIFTER 4.1 Terapeutiska indikationer
Always use a new syringe contained in a protective plastic. 
Använd alltid en ny spruta innesluten i skyddsplast.
The onset of hypophosphatasia was under 6 months in 4 patients, between 6 months and 17 years in 14 patients, and over 18 years in one patient. 
Insjuknandet i hypofosfatasi inträffade före 6 månaders ålder hos 4 patienter, mellan 6 månader och 17 år hos 14 patienter och över 18 år hos en patient.
The majority of the patients who received asfotase alfa moved to scores of +2 and +3 over the first 6 months of exposure and this was sustained with on-going treatment. 
Majoriteten av patienterna som fick asfotas alfa uppnådde värdena +2 och +3 under de första 6 månaderna av exponering och bibehöll dessa med löpande behandling.
At last assessment (n = 10, 9 of whom had at least 72 months of treatment), median Z-score improvements from baseline were 1.93 for length/height and 2.43 for weight. 
Vid den sista bedömningen (n=10, varav 9 hade fått minst 72 månaders behandling) var medianvärdet för förbättring av Z-poäng från studiestarten 1,93 för längd och 2,43 för vikt.
• Each vial is for single use and should only be punctured once. 
• Varje injektionsflaska är endast avsedd för engångsbruk och ska punkteras endast en gång.
There was no evidence of ectopic calcification observed in any other tissues examined. 
Det observerades inga tecken på ektopisk förkalkning i några andra undersökta vävnader.
The improvement in rickets severity was maintained for at least 72 months of follow-up treatment (including at least 84 months in 4 patients), as measured by the RGI C. 
Förbättring av svårighetsgraden av rakit bibehölls i minst 72 månader med uppföljningsbehandling (omfattande minst 84 månader hos 4 patienter), enligt RGI-C-skalan.
Driving and using machines This medicine is not expected to have any effect on the ability to drive or use machines. 
Detta läkemedel förväntas inte ha någon effekt på förmågan att framföra fordon eller använda maskiner.
No animal studies have been conducted to evaluate the genotoxic and carcinogenic potential of asfotase alfa. 
Inga djurstudier har utförts för att utvärdera gentoxicitet och karcinogenicitet för asfotas alfa.
Injection reaction 
Injektionsreaktion
For 10 patients in the per-protocol set (excludes those patients who received oral vitamin D between baseline and week 24) who underwent biopsy of the trans-iliac bone crest before and after receiving asfotase alfa: 
För 10 patienter i per-protokollpopulationen (exklusive de patienter som fick oralt D-vitamin mellan studiestart och vecka 24) som genomgick en benbiopsi från höftbenskammen före och efter att ha fått asfotas alfa:
• If you are treated with Strensiq, you may experience a reaction at the injection site (pain, nodule, rash, discoloration) during the injection of the medicine or during the hours following the injection. 
• Om du behandlas med Strensiq kan du få en reaktion vid injektionsstället (smärta, knuta, utslag, missfärgning) under injektionen av läkemedlet eller under timmarna efter injektionen.
Pay attention not to hurt yourself with the needle. 
Var försiktig så att du inte sticker dig på nålen.
Any unused medicinal product or waste material should be disposed of immediately. 
Ej använt läkemedel och avfall ska omedelbart kasseras.
40/69 patients and 32/69 patients did not show apparent catch-up gain in height and in weight, respectively. 
40/69 patienter och 32/69 patienter uppvisade inte någon märkbar catch-up i längdtillväxt respektive viktökning.
Each vial is intended for single use only and should only be punctured once. 
Varje injektionsflaska är endast avsedd för engångsbruk och ska punkteras endast en gång.
Irritability 
Irritabilitet
Always use this medicine exactly as described in this leaflet or as your doctor, or pharmacist or nurse has told you. 
Använd alltid detta läkemedel exakt enligt beskrivning i denna bipacksedel eller enligt anvisningar från läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.
Pharmacokinetic data from all asfotase alfa clinical trials were analysed using population pharmacokinetic methods. 
Farmakokinetiska data från alla kliniska prövningar med asfotas alfa analyserades med populationsfarmakokinetiska metoder.
Age at inclusion in the study was between 6 and 12 years old and was between 10 and 18 years old at completion, with 9 patients who became between 13 and 17 years old during the study. 
Ålder vid inklusion i studien var mellan 6 och 12 år och mellan 10 och 18 år vid studieslut, med 9 patienter som blev mellan 13 och 17 år under studien.
The extrinsic factors affecting asfotase alfa pharmacokinetic exposures were formulation specific activity and total sialic acid content. 
De yttre faktorer som påverkade farmakokinetisk exponering för asfotas alfa var formuleringsspecifik aktivitet och totalt sialinsyrainnehåll.
Supplements of calcium and oral vitamin D may be required. 
Tillskott av kalcium och oralt Dvitamin kan behövas.
The model identified body weight to affect asfotase alfa clearance and volume of distribution parameters. 
Modellen fastställde att kroppsvikt påverkar parametrarna clearance och distributionsvolym för asfotas alfa.
- 10 patients were weaned off any ventilation support (time on ventilation from 3 to 216 weeks). 
- 10 patienter kunde avvänjas från andningsstöd (tid med andningsstöd från 3 veckor till 216 veckor).
2 ml or 3 ml vial (Type I glass) with a stopper (butyl rubber) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (polypropylene). 
2 ml eller 3 ml injektionsflaska (typ I-glas) med propp (butylgummi) och en försegling (aluminium) med avrivbar kapsyl (polypropen).
The pharmacokinetic variables characterized by population pharmacokinetic analysis represent the overall hypophosphatasia patient population with age range from 1 day to 66 years, subcutaneous doses of up to 28 mg/kg/week and a range of disease onset cohorts. 
De farmakokinetiska variabler som karakteriserats med populationsfarmakokinetisk analys utgör den totala patientpopulationen med hypofosfatasi i åldersintervallet från 1 dag till 66 år, subkutana doser på upp till 28 mg/kg/vecka och kohorter med olika sjukdomsdebuter.
Periodic monitoring (including fundoscopy for signs of papilloedema) and prompt intervention for increased intracranial pressure is recommended in hypophosphatasia patients below 5 years of age. 
Regelbunden kontroll (inklusive ögonbottenundersökning med avseende på tecken på papillödem) och skyndsam åtgärd vid ökat intrakraniellt tryck rekommenderas hos patienter med hypofosfatasi som är yngre än 5 år.
• If you are injecting this medicine yourself, you will be shown how to prepare and inject the medicine by your doctor, pharmacist or nurse. 
• Om du injicerar detta läkemedel själv kommer läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska att visa dig hur du förbereder och injicerar läkemedlet.
Step 1: Preparing the Strensiq dose 1. 
Steg 1: Gör i ordning Strensiq-dosen 1.
Table 1 gives the adverse reactions observed from clinical trials. 
I tabell 1 anges de biverkningar som observerats i kliniska prövningar.
Your doctor, pharmacist or nurse will advise you on how you can obtain a sharps container. 
Läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska informerar dig om hur du får tillgång till en behållare för vassa föremål.
There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and progression of craniosynostosis. 
Det finns inte tillräckligt med data för att kunna fastställa ett orsakssamband mellan exponering för Strensiq och progression av kraniosynostos.
For the time period of observation of historical controls: 1/16 patients displayed apparent catch-up heightgain, 12/16 patients did not display apparent catch-up height-gain and data were inconclusive in 3/16 patients. 
För tidsperioden för observation av historiska kontroller: 1 av 16 patienter visade märkbar catch-up i längdtillväxt, 12 av 16 patienter visade ingen märkbar catch-up i längdtillväxt och data var ofullständiga för 3 av 16 patienter.
Asfotase alfa activity results must not be interpreted as the same measure as serum alkaline phosphatase activity owing to differences in enzyme characteristics. 
Aktivitetsresultat från asfotas alfa får inte tolkas som samma mått som alkaliskt fosfatasaktivitet i serum på grund av skillnader i enzymegenskaperna.
As in adults, the recommended dosage of Strensiq in children and adolescents is 6 mg of asfotase alfa per kg weekly. 
Som för vuxna är den rekommenderade dosen av Strensiq för barn och ungdomar 6 mg asfotas alfa per kg kroppsvikt varje vecka.
The syringes should be of small enough volume that the prescribed dose can be withdrawn from the vial with reasonable accuracy. 
Sprutorna ska rymma tillräckligt liten volym för att den ordinerade dosen ska kunna dras upp från injektionsflaskan med tillräcklig noggrannhet.
Following repeated subcutaneous administration to pregnant mice in the therapeutic dose range (>0.5 mg/kg), asfotase alfa levels were quantifiable in fetuses at all doses tested, suggesting cross-placental transport of asfotase alfa. 
Efter upprepad subkutan administrering till dräktiga möss i det terapeutiska dosområdet (>0,5 mg/kg) var nivåerna av asfotas alfa kvantifierbara hos foster i alla testade doser, vilket tyder på att asfotas alfa passerar placenta.
Nephrocalcinosis occurred in 51.6% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients. 
Nefrokalcinos förekom hos 51,6 % av patienterna mellan födelsen och 5 års ålder i en studie av naturalförloppet hos obehandlade patienter med infantil hypofosfatasi.
Step 3: Placing the needle for injection on the syringe 1. 
Steg 3: Sätt fast injektionsnålen på sprutan 1.
Dietary supervision is recommended. 
Övervakning av kosten rekommenderas.
One patient withdrew from the trial due to injection site hypersensitivity. 
En patient avbröt studien på grund av överkänslighet vid injektionsstället.
For storage conditions before administration of the medicinal product, see section 6.3. 
Förvaringsanvisningar före administrering av läkemedlet finns i avsnitt 6.3.
Strensiq administration should be interrupted in any patient experiencing severe injection reactions and appropriate medical therapy administered. 
Administreringen av Strensiq ska avbrytas hos patienter som får allvarliga injektionsreaktioner och lämplig medicinsk behandling ges.
Localized lipodystrophy, including lipoatrophy and lipohypertrophy, has been reported at injection sites after several months in patients treated with STRENSIQ in clinical trials (see section 4.8). 
Lokaliserad lipodystrofi, inklusive lipoatrofi och lipohypertrofi, har rapporterats vid injektionsstället efter flera månader hos patienter som behandlats med Strensiq i kliniska prövningar (se avsnitt 4.8).
No interaction studies have been performed with asfotase alfa. 
Inga interaktionsstudier har utförts med asfotas alfa.
Control visually that the volume contained into the syringe is correct. 
Kontrollera att volymen i sprutan är korrekt.
Five patients presented with symptoms of hypophosphatasia before 6 months age and 8 patients presented after 6 months age. 
Fem patienter uppvisade symtom på hypofosfatasi med sjukdomsdebut före 6 månaders ålder och 8 patienter hade hypofosfatasi med debut efter 6 månaders ålder.
Craniosynostosis as a manifestation of hypophosphatasia is documented in published literature and occurred in 61.3% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients. 
Kraniosynostos som en manifestation av hypofosfatasi har dokumenterats i publicerad litteratur och förekom hos 61,3 % av patienterna mellan födsel och 5 års ålder i en studie av naturalförloppet hos obehandlade patienter med infantil hypofosfatasi.
Hypophosphatasia is associated with multiple bone manifestations including rickets / osteomalacia, altered calcium and phosphate metabolism, impaired growth and mobility, respiratory compromise that may require ventilation, and vitamin B6-responsive seizures. 
Hypofosfatasi är förknippad med flera benmanifestationer, omfattande rakit/osteomalaci, förändrad kalcium- och fosfatmetabolism, försämrad tillväxt och mobilitet, andningssvårigheter som kan kräva ventilering och vitamin B6-relaterade kramper.
Step 4: Injecting Strensiq 
Steg 4: Injicera Strensiq
Remove the protective plastic from the syringe to be used. 
Ta av skyddshylsan av plast från den spruta som ska användas.
Hypophosphatasia is a rare, severe, and potentially fatal, genetic disorder caused by loss-of-function mutation(s) in the gene encoding tissue non-specific alkaline phosphatase. 
Hypofosfatasi är en sällsynt, allvarlig och potentiellt dödlig genetisk sjukdom som orsakas av ”loss-offunction”-mutation(er) i den gen som kodar för vävnadsospecifikt alkaliskt fosfatas.
The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary. 
Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom eventuell ny information och uppdaterar denna bipacksedel när så behövs.
Injection site reactions1 Pyrexia 
Mycket vanliga Reaktioner vid injektionsstället1 Pyrexi
This is important to rotate the injection from among the following sites to reduce the risk of lipodystrophy: abdominal area, thigh, or deltoid. 
Det är viktigt att växla mellan följande injektionsställen för att minska risken för lipodystrofi: bukområdet, låret eller överarmen.
• Risk management plan (RMP) The marketing authorisation holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP. 
Innehavaren av godkännandet för försäljning ska genomföra de erforderliga farmakovigilansaktiviteter och -åtgärder som finns beskrivna i den överenskomna riskhanteringsplanen (Risk Management Plan, RMP) som finns i modul 1.8.2 i godkännandet för försäljning samt eventuella efterföljande överenskomna uppdateringar av riskhanteringsplanen.
What is hypophosphatasia 
Vad hypofosfatasi är
Serum parathyroid hormone concentration may increase in hypophosphatasia patients administered asfotase alfa, most notably during the first 12 weeks of treatment. 
Koncentrationen av paratyreoideahormon i serum kan öka hos patienter med hypofosfatasi som ges asfotas alfa, vilket märks främst under behandlingens första 12 veckor.
Asfotase alfa is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception. 
Asfotas alfa rekommenderas inte under graviditet eller till fertila kvinnor som inte använder preventivmedel.
Patients underwent biopsy of the trans-iliac bone crest either as part of a control group or before and after exposure to asfotase alfa: - Control group, standard of care (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 226 (248) days at baseline and 304 (211) days at week 24 - 0.3 mg/kg/day asfotase alfa group (4 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 1236 (1468) days at baseline and 328 (200) days at week 48 - 0.5 mg/kg/day asfotase alfa group (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 257 (146) days at baseline and 130 (142) days at week 48 After approximately 48 weeks all patients were adjusted to the recommended dose 1.0 mg/kg/day. 
Patienterna genomgick en benbiopsi från höftbenskammen antingen som deltagare i en kontrollgrupp eller före och efter exponering av asfotas alfa: - Kontrollgrupp, standardbehandling (5 utvärderbara patienter): genomsnittlig (SD) mineraliseringsfördröjningstid var 226 (248) dagar vid studiestart och 304 (211) dagar vecka 24 - Gruppen som fick 0,3 mg/kg/dag asfotas alfa (4 utvärderbara patienter): genomsnittlig (SD) mineraliseringsfördröjningstid var 1 236 (1 468) dagar vid studiestart och 328 (200) dagar vecka 48 - Gruppen som fick 0,5 mg/kg/dag asfotas alfa (5 utvärderbara patienter): genomsnittlig (SD) mineraliseringsfördröjningstid var 257 (146) dagar vid studiestart och 130 (142) dagar vecka 48 Efter ungefär 48 veckor hade alla patienter justerats till den rekommenderade dosen på 1,0 mg/kg/dag.
The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary. 
Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom all ny information som kan ha kommit fram och uppdaterar denna produktresumé när så behövs.
Strensiq should not be used during pregnancy or breast-feeding unless medically necessary. 
Strensiq ska användas under graviditet eller amning endast då det är medicinskt nödvändigt.
Metabolism and nutrition disorders 
Metabolism och nutrition Vanliga
Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to re-challenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3). 
Allvarlig eller potentiellt livshotande överkänslighet är en kontraindikation till återinsatt behandling, om överkänsligheten inte är kontrollerbar (se avsnitt 4.3).
The most common adverse reactions observed were injection site reactions and injection-associated adverse reactions. 
De vanligaste observerade biverkningarna var reaktioner vid injektionsstället och injektionsrelaterade biverkningar.
Infection of skin at injection site (injection site cellulitis) Reduced levels of calcium in the blood (hypocalcaemia) Kidney stones (nephrolithiasis) 
Infektion i huden vid injektionsstället (cellulit vid injektionsstället) Minskad mängd kalcium i blodet (hypokalcemi) Njursten (nefrolitiasis)
• This total dose can be given either as an injection of 1 mg/kg asfotase alfa 6 times per week or as 2 mg/kg asfotase alfa 3 times per week depending on the recommendation of your doctor. 
• Den totala dosen kan ges antingen som en injektion på 1 mg/kg av asfotas alfa 6 gånger per vecka eller som en injektion på 2 mg/kg av asfotas alfa 3 gånger per vecka beroende på läkarens rekommendation.
This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. the product is essentially ‘sodium-free'. 
Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per injektionsflaska, vilket innebär att det i princip är ”natriumfritt”.
Table 1: Adverse Reactions Reported in clinical trials in hypophosphatasia patients (age 1 day to 66 years, treatment duration range from 1 day to 391 weeks [7.5 years]) 
Tabell 1: Biverkningar rapporterade i kliniska prövningar hos patienter med hypofosfatasi (ålder 1 dag till 66 år, behandlingslängd från 1 dag till 391 veckor [7,5 år]) Organsystem
29 of 80 patients required ventilation support at baseline: ∙ 16 patients required invasive ventilation support (intubation or tracheostomy) at baseline (one had a brief period of non-invasive ventilation at baseline before transfer). 
29 av 80 patienter krävde andningsstöd vid studiestarten: ∙ 16 patienter krävde invasivt andningsstöd (intubation eller trakeostomi) vid studiestart (en patient hade en kortvarig period med icke-invasivt andningsstöd vid studiestart innan överföring).
There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and ectopic calcification. 
Det finns inte tillräckligt med data för att kunna fastställa ett orsakssamband mellan exponering för Strensiq och ektopisk förkalkning.
Ectopic calcifications and injection site reactions were observed in monkeys when asfotase alfa was administered subcutaneously at daily doses up to 10 mg/kg through 26 weeks. 
Ektopiska förkalkningar och reaktioner vid injektionsstället observerades hos apa när asfotas alfa administrerades subkutant i dagliga doser på upp till 10 mg/kg i 26 veckor.
Pharmacokinetics of asfotase alfa were evaluated in a 1-month, multicenter, open-label, dose-escalating, study in adults with hypophosphatasia. 
Farmakokinetiken för asfotas alfa utvärderades i en 1-månads, öppen, doseskalerande multicenterstudie på vuxna med hypofosfatasi.
Tetracycline for bone-labelling was administered in two 3-day courses (separated by a 14-day interval) prior to acquisition of the bone biopsy. 
Tetracyklin administrerades som benmarkör i två 3-dagarskurer (med ett uppehåll på 14 dagar) innan benbiopsin gjordes.
A total of 24/69 (35%) patients displayed apparent catch-up height-gain and 32/69 (46%) patients displayed apparent catch-up weight-gain, as shown by movement over time to a higher percentile on CDC growth charts. 
Totalt uppvisade 24/69 patienter (35 %) märkbar catch-up i längdtillväxt och 32/69 patienter (46 %) uppvisade märkbar catch-up för viktökning vilket visade sig genom förflyttning till en högre percentil på CDCtillväxtkurvorna.
Remove the needle, release the skin fold and gently place a piece of cotton wool or gauze over the injection site for a few seconds. 
Dra ut nålen, släpp hudvecket och tryck försiktigt med en bomullstuss eller gasväv över injektionsstället under några sekunder.