natgillin/translations-raw huggingface dataset:
It is important to administer vestronidase alfa according to the recommended infusion rate schedule (see Table 2 in section 6.6). 
Det är viktigt att vestronidas alfa administreras enligt det rekommenderade infusionshastighetsschemat (se tabell 2 i avsnitt 6.6).
Mepsevii is given to you and monitored by your doctor. 
Mepsevii ges till dig och övervakas av läkaren.
Patients should be informed of the signs and symptoms of hypersensitivity reactions and instructed to seek immediate medical care should such signs and symptoms occur. 
Patienten ska informeras om tecken och symtom på överkänslighetsreaktioner och instrueras att omedelbart söka läkarvård om sådana tecken eller symtom uppträder.
It is not known whether Mepsevii passes into breast milk, but transfer of the medication to your baby is not expected. 
Det är okänt huruvida Mepsevii går över i bröstmjölken, men det förväntas inte att läkemedlet överförs till ditt barn.
In addition, uGAG response (% change from study week 0) shows a similar magnitude of reduction in uGAG in all groups after crossover to active treatment. 
uGAG-svaret (% förändring från studievecka 0) uppvisar dessutom en minskning av uGAG av liknande storleksgrad i samtliga grupper efter överkorsning till aktiv behandling.
Total Infusion Volume (infused over 4 hours) (mL) 
Total infusionsvolym (infunderad under 4 timmar) (ml)
Other Investigations 
Övriga undersökningar
Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol The Netherlands 
Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol Nederländerna
What you need to know before you are given Mepsevii 3. 
Vad du behöver veta innan du ges Mepsevii 3.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton after ‘EXP'. 
Används före utgångsdatum som anges på kartongen efter ”UTG”.
- Do not use this medicine if you notice particles. 
- Använd inte detta läkemedel om det innehåller synliga partiklar.
Patients with MPS VII who received Hematopoietic Stem Cell Transplant therapy were excluded in this study. 
Patienter med MPS VII som fick behandling med transplantation av hematopoetiska stamceller var exkluderade från denna studie.
- If you have an allergic reaction during your infusion your doctor may slow down, or stop your infusion. 
- Om du får en allergisk reaktion under infusionen kan det hända att läkaren saktar ner eller helt stoppar infusionen.
Infusion Rate for Subsequent 3 Hours 
Infusionshastighet för de efterföljande 3 timmarna
Frequencies are defined as very common (≥ 1/10), common (≥ 1/100 to < 1/10), uncommon (≥ 1/1000 to < 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), and very rare (< 1/10,000). 
Frekvenser definieras såsom mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100, <1/10), ovanliga (≥1/1 000, <1/100), sällsynta
There was a single adverse reaction of febrile convulsion observed in one patient (4.3%); the patient recovered without sequelae. 
En enstaka biverkning i form av feberkramper observerades hos en patient (4,3 %); patienten återhämtade sig utan sequelae.
Contains sodium, see package leaflet for further information. 
Innehåller natrium, se bipacksedeln för ytterligare information.
Infusion should be avoided if the patient has an acute febrile or respiratory illness at the time. 
Infusion ska undvikas om patienten har en pågående akut febril eller respiratorisk sjukdom.
SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POST-AUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES 
SÄRSKILDA VILLKOR SOM SKA KOMPLETTERA ÅTAGANDEN EFTER GODKÄNNANDET FÖR FÖRSÄLJNING FÖR GODKÄNNANDE I UNDANTAGSFALL
**One adverse reaction of Peripheral swelling is included within the frequency of Infusion site swelling as the event is classified as intravenous catheter issue. 
**En biverkning i form av perifer svullnad är inkluderad i frekvensen för svullnad på platsen för infusionen eftersom händelsen är klassificerad som problem med intravenös kateter.
- The active substance is vestronidase alfa. 
- Den aktiva substansen är vestronidas alfa.
Clinical endpoints were not assessable in some patients due to their extent of disease, age or level of cognition (23 out of 72 assessments [~32%] in 6 domains for 12 patients were non-assessable at baseline). 
Kliniska effektmått kunde inte bedömas för vissa patienter på grund av omfattningen av deras sjukdom, deras ålder eller kognitiva nivå (23 av 72 bedömningar [~32 %] inom 6 domäner för 12 patienter var inte bedömbara vid baslinjen).
This being a marketing authorisation under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measures: 
Då detta läkemedel har godkänts i enlighet med reglerna om ”godkännande i undantagsfall” i artikel 14(8) förordning (EG) nr 726/2004, ska innehavaren av godkännandet för försäljning, inom den fastställda tidsfristen, genomföra följande åtgärder:
The effects of treatment with vestronidase alfa should be periodically evaluated and discontinuation of treatment should be considered in cases where clear benefits (including stabilisation of disease manifestations) are not observed. 
Effekterna av behandling med vestronidas alfa bör utvärderas med jämna mellanrum och utsättning av behandlingen övervägas i sådana fall där tydliga fördelar (inklusive stabilisering av sjukdomsmanifestationer) inte observeras.
If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor. 
Om du har ytterligare frågor om användningen av detta läkemedel, vänd dig till läkaren.
After the first hour, the rate can be increased to infuse the remainder of the solution for infusion over 3 hours as tolerated according to the recommended rate guidelines in Table 2. 
Efter den första timmen kan hastigheten ökas för infusion av återstoden av lösningen för infusion under 3 timmar, efter vad patienten tolererar, enligt riktlinjerna för rekommenderad hastighet i tabell 2.
The presence of ADA (non-NAb and NAb) does not appear to affect reduction in the pharmacodynamic marker, urinary glycosaminoglycans (uGAGs). 
Närvaron av ADA (non-NAb och NAb) förefaller inte påverka minskning av den farmakodynamiska markören, glykosaminoglykaner i urin (uGAG).
Treatment should be supervised by a healthcare professional experienced in the management of patients with MPS VII or other inherited metabolic disorders. 
Behandlingen ska övervakas av hälso- och sjukvårdspersonal med erfarenhet av behandling av patienter med MPS VII eller andra ärftliga metabola sjukdomar.
Infusion Rate for 1st Hour 
Infusionshastighet för den 1:a timmen
- Treatment may improve various signs and symptoms of illness, like walking difficulties and tiredness. 
- Behandlingen kan göra att olika tecken och symtom på sjukdomen förbättras, som gångsvårigheter och trötthet.
In order to obtain long-term data on effectiveness and safety of treatment with Mepsevii and to characterize the entire mucopolysaccharidosis VII, including variability of clinical manifestation, progression and natural history, the MAH is requested to submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a Disease Monitoring Program of patients with mucopolysaccharidosis VII. 
I avsikt att erhålla långtidsdata om effektivitet och säkerhet för behandling med Mepsevii och för att karaktärisera hela mukopolysackaridos VII, inklusive variabilitet i klinisk manifestation, progression och naturhistoria, ska innehavaren av försäljningstillståndet lämna in resultaten av en studie baserad på en tillräcklig mängd data erhållna från ett program för sjukdomsövervakning av patienter med mukopolysackaridos VII.
What Mepsevii is and what it is used for What Mepsevii is 
Vad Mepsevii är och vad det används för Vad Mepsevii är
- Your doctor or nurse will give Mepsevii to you by an infusion (drip) into a vein. 
- Läkaren eller sjuksköterskan ger dig Mepsevii via en infusion (dropp) i en blodåder (ven).
Adverse reactions are presented by System Organ Class and frequency. 
Biverkningarna redovisas enligt klassificering av organsystem och frekvens.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB18 
Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, ATC-kod: A16AB18
- Without enough beta-glucuronidase, parts of these sugars build up in cells, leading to damage in the body. 
- Utan tillräckligt med betaglukuronidas ansamlas en del av dessa sockerarter i cellerna vilket leder till skador i kroppen.
Administration of vestronidase alfa should be carried out by an appropriately trained healthcare professional with the ability to manage medical emergencies. 
Administrering av vestronidas alfa ska utföras av lämpligt utbildad hälso- och sjukvårdspersonal som kan behandla medicinska akuttillstånd.
The total diluted volume of the solution for infusion should be administered with a rate titration regimen over approximately 4 hours. 
Den totala spädda volymen för lösningen för infusion ska administreras enligt schema med fastställda hastigheter över cirka 4 timmar.
During enzyme replacement therapy, spinal cord injury can occur due to improved neck and spine mobility. 
Vid enzymsubstitutionsbehandling kan ryggmärgsskada inträffa på grund av förbättrad rörlighet i nacken och ryggraden.
Gently rock the infusion bag to ensure proper distribution of Mepsevii. 
Vagga infusionspåsen försiktigt för att säkerställa korrekt distribution av Mepsevii.
Genotoxicity studies and carcinogenicity studies have not been performed with vestronidase alfa. 
Genotoxicitetsstudier och karcinogenicitetsstudier har inte utförts för vestronidas alfa.
The primary endpoint was the percent reduction in urinary GAG excretion (Dermatan Sulfate, DS) before and after 24 weeks of treatment with vestronidase alfa. 
Det primära effektmåttet var den procentuella minskningen av GAG-utsöndring i urinen (dermatansulfat, DS) före och efter 24 veckors behandling med vestronidas alfa.
Each vial of Mepsevii is intended for single use only. 
Varje ampull Mepsevii är avsedd endast för engångsbruk.
No excretion studies have been conducted in humans. 
Inga studier av utsöndring har utförts på människor.
This amount is equivalent to 1.8% of the WHO recommended maximum daily intake for sodium (2 g). 
Denna mängd motsvarar 1,8 % av det av WHO rekommenderade dagliga intaget av natrium (2 g).
Two other patients with baseline hepatosplenomegaly had reduction in liver volume (24% and 53%) and spleen volume (28% and 47%) after 36 weeks of treatment. 
Två andra patienter med hepatosplenomegali vid baslinjen uppvisade en minskning av levervolymen (24 % och 53 %) och mjältvolymen (28 % och 47 %) efter 36 veckors behandling.
- If you have neck or back pain, feel numb in your arms or legs, or experience lack of control over passing water (urine) or stools, tell your doctor straight away. 
- Om du får ont i nacken eller ryggen eller domningar i armarna eller benen eller upplever att du inte kan kontrollera urin eller avföring ska du omedelbart tala om det för läkaren.
- The other ingredients are: sodium dihydrogen phosphate dihydrate, sodium chloride, histidine, polysorbate 20, and water for injections (for sodium, see section 2 under “Mepsevii contains sodium”). 
- Övriga innehållsämnen är: natriumdivätefosfatdihydrat, natriumklorid, histidin, polysorbat 20 och vatten för injektion (för natrium, se avsnitt 2 under ”Mepsevii innehåller natrium”).
- Mucopolysaccharides are made in the body and they help build bones, cartilage, skin, and tendons. 
- Mukopolysackarider tillverkas i kroppen och hjälper till att bygga upp skelettet, brosk, hud och senor.
Animal studies with vestronidase alfa do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3). 
Djurstudier av vestronidas alfa har inte indikerat några direkta eller indirekta skadliga effekter vad gäller graviditet eller embryonal-fetal utveckling (se avsnitt 5.3).
The infusion was stopped, the patient received anticonvulsants, antipyretics and antibiotics, and the febrile convulsion resolved. 
Infusionen stoppades, patienten fick antikonvulsiva medel, antipyretika och antibiotika, och feberkramperna gick i regress.
In most patients, a pattern of attenuated immunogenicity with chronic exposure was suggested by declining antibody titres over time on continuous treatment. 
Hos de flesta patienterna sågs ett antytt mönster av dämpad immunogenicitet vid kronisk exponering, att döma av gradvis sjunkande antikroppstitrar vid kontinuerlig behandling.
Mepsevii contains an enzyme called vestronidase alfa. 
Mepsevii innehåller ett enzym som kallas vestronidas alfa.
As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of vestronidase alfa during pregnancy, unless the potential benefit to the mother outweighs the potential theoretical risks to the foetus. 
Som en försiktighetsåtgärd föredras det dock att undvika användning av vestronidas alfa under graviditet, såvida inte de potentiella fördelarna för modern är större än de potentiella, teoretiska riskerna för fostret.
Do not infuse Mepsevii with other medicinal products in the infusion tubing. 
Mepsevii får inte infunderas tillsammans med andra läkemedel i samma infusionsslang.
The lowest rate administered to a patient in the clinical development program was 0.5 mL/hour during the first 30 minutes of infusion, followed by 1 mL/hour over the next 30 minutes, equalling 0.75 mL as the lowest total volume infused during the first hour. 
Den lägsta hastighet som tillämpades för en patient i det kliniska utvecklingsprogrammet var 0,5 ml/timme under de första 30 minuterna av infusionen, efterföljd av 1 ml/timme under nästföljande 30 minuter, vilket gav 0,75 ml såsom lägsta totala volym infunderad under den första timmen.
Mepsevii has no or negligible influence on the ability to drive and use machines. 
Mepsevii har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
- The dose is given every two weeks through a drip into a vein (intra-venous infusion). 
- Dosen ges varannan vecka via dropp i en blodåder (ven) (intravenös infusion).
Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity in rats, repeated dose toxicity in MPS VII mice and juvenile monkeys, fertility and embryo-foetal development in rats or rabbits, and pre- and postnatal development in rats. 
Icke-kliniska data visade inte några särskilda risker för människa baserat på gängse studier avseende säkerhetsfarmakologi, toxicitet vid engångsdos hos råttor, toxicitet vid upprepad dos hos MPS VIImöss och unga apor, fertilitet och utveckling av embryo eller foster hos råttor och kaniner, samt preoch postnatal utveckling hos råttor.
The total infusion volume is based on the total Mepsevii dose and volume (refer to Table 2). 
Den totala infusionvolymen är baserad på den totala Mepsevii-dosen och -volymen (se tabell 2).
Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Ireland 
Millmount Healthcare Ltd. Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, Irland
Key Secondary Endpoint: Multi-Domain Clinical Responder Index (MDRI) 
Viktigaste sekundära effektmått: MDRI (Multi-Domain Clinical Responder Index)
Dilution preparation should be done at room temperature. 
Spädningen ska utföras vid rumstemperatur.
Each vial contains 17.8 mg sodium. 
Varje ampull innehåller 17,8 mg natrium.
Sixteen out of 23 patients (70%) from 4 clinical trials developed anti-recombinant human betaglucuronidase (rhGUS) antibodies (ADA), nine of whom further developed neutralizing antibodies (NAb) on at least one occasion, but not consistently over time. 
16 av 23 patienter (70 %) från fyra kliniska prövningar utvecklade anti-rekombinant humant betaglukuronidas (rhGUS)-antikroppar (ADA); nio av dessa utvecklade dessutom neutraliserande antikroppar (NAb) vid minst ett tillfälle, men inte under hela tiden.
This medicine replaces beta-glucuronidase - this helps to break down the sugars that collect in the tissues of people with MPS VII. 
Detta läkemedel ersätter betaglukuronidas - detta hjälper till att bryta ner de sockerarter som ansamlas i vävnaderna hos personer med MPS VII.
For each vial dosed, including the corresponding diluent volume, the sodium intake is 35.5 mg sodium. 
För varje doserad ampull, inklusive motsvarande volym spädningsmedel, är natriumintaget 35,5 mg natrium.
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user, but should normally not be longer than 36 hours at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C. 
Om produkten inte används omedelbart är användaren ansvarig vad gäller förvaringstider och förhållanden före användning, men dessa bör normalt inte överskrida 36 timmar vid 2-8 °C efterföljt av högst 6 timmar i rumstemperatur vid högst 25 °C.
The patient subsequently was re-challenged without recurrence and continued on vestronidase alfa treatment. 
Patienten fick därefter förnyad behandling utan återkomst av biverkningen och fortsatte med vestronidas alfabehandlingen.
It is recommended that premedication with non-sedating antihistamines with or without antipyretics be administered 30-60 minutes prior to the start of the infusion (see section 4.2). 
Det rekommenderas att premedicinering med icke sederande antihistaminer med eller utan antipyretika administreras 30-60 minuter innan infusionen påbörjas (se avsnitt 4.2).
- The recommended dose is 4 mg for each kg of body weight. 
- Rekommenderad dos är 4 mg per kg kroppsvikt.
An updated RMP should be submitted: 
En uppdaterad riskhanteringplan ska lämnas in:
Of the 12 patients enrolled in the UX003-CL301, 4 were male and 8 were female and ranged in ages from 8 to 25 years (median 14 years). 
Av de 12 patienter som deltog i UX003-CL301 var 4 manliga och 8 kvinnliga och åldern varierade mellan 8 och 25 år (medianålder 14 år).
The rate of infusion should be as follows: in the first hour, 2.5% of the total volume will be infused, with the balance infused over the subsequent three hours. 
Infusionshastigheten bör vara som följer: under den första timmen ska 2,5 % av den totala volymen infunderas, och återstoden infunderas under de efterföljande tre timmarna.
If you have an infusion reaction, tell your doctor straight away. 
Om du får en infusionsreaktion ska du omedelbart tala om det för läkaren.
Vestronidase alfa, at the exposure observed in humans, is not expected to cross the blood-brain-barrier and therefore it is not likely to impact the neurological manifestations of the disease. 
Vid den exponering som observerats hos människor förväntas vestronidas alfa inte passera blodhjärnbarriären och det är därför inte sannolikt att det påverkar sjukdomens neurologiska manifestationer.
Concentrate for solution for infusion (sterile concentrate). 
Koncentrat för lösning för infusion (sterilt koncentrat).
Table 1 lists the adverse reactions reported from 4 clinical trials in 23 patients treated with Mepsevii. 
I tabell 1 redovisas de biverkningar som rapporterades vid fyra kliniska prövningar med 23 patienter behandlade med Mepsevii.
Based on mechanism of action, rhGUS is not expected to be tumorigenic. 
Mot bakgrund av dess verkningsmekanism förväntas rhGUS inte vara tumörframkallande.
MPS VII is an illness that runs in families, where the body does not produce enough of an enzyme called beta-glucuronidase. 
MPS VII är en ärftlig sjukdom där kroppen inte tillverkar tillräckligt av ett enzym som kallas betaglukuronidas.
Management of hypersensitivity reactions should be based on the severity of the reaction and include temporary interruption or discontinuation of the infusion and/or administration of additional antihistamines, antipyretics, and/or corticosteroids for mild to moderate reactions. 
Behandlingen av överkänslighetsreaktioner ska vara baserad på reaktionens allvarlighetsgrad och innefatta tillfälligt eller permanent avbrytande av infusionen och/eller administrering av ytterligare antihistaminer, antipyretika och/eller kortikosteroider för lindriga till måttligt uttalade reaktioner.
The diluted solution for infusion should be administered to patients using a low-protein binding infusion bag and set (a non di (2-ethylhexyl) phthalate [DEHP] bag could be used) and the application of an infusion set equipped with an in-line, low-protein binding 0.2 μm filter is recommended. 
Den spädda lösningen för infusion ska administreras till patienten med användning av en infusionspåse och -set med låg proteinbindning (DEHP-fri (di(2-etylhexyl)ftalat) påse kan användas) och användning av ett infusionsset med inbyggt 0,2 μm filter med låg proteinbindning rekommenderas.
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): - Severe allergic reaction (anaphylactoid reaction) - Symptoms of severe allergic reaction may include shortness of breath, wheezing, difficulty breathing, and swelling of the face and tongue. 
Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer): - Allvarlig allergisk reaktion (anafylaktoid reaktion) - Symtom på en allvarlig allergisk reaktion kan utgöras av andfåddhet, pipande andning, andningssvårigheter och svullnad i ansiktet och tungan.
Round to the next whole vial and remove the required number of vials (refer to Table 2) from the refrigerator to allow them to reach room temperature up to a maximum of 25°C. 
Runda av till nästa hela ampull och ta ut det nödvändiga antalet ampuller (se tabell 2) ur kylskåpet och låt dem uppnå rumstemperatur, upp till max 25 °C.
Animal studies with vestronidase alfa do not indicate any impact on male or female fertility (see section 5.3). 
Djurstudier av vestronidas alfa har inte indikerat någon påverkan på fertiliteten hos män eller kvinnor (se avsnitt 5.3).
This means that because of the rarity of this disease, it has been impossible to get complete information on this medicine. 
Detta innebär att det inte har varit möjligt att få fullständig information om detta läkemedel eftersom sjukdomen är sällsynt.
After dilution: Chemical and physical in-use stability of the diluted medicinal product has been demonstrated for up to 36 hours under refrigeration at 2°C - 8°C followed by up to 6 hours at room temperature up to a maximum of 25°C. 
Efter spädning: Kemisk och fysikalisk hållbarhet för det spädda läkemedlet under användning har demonstrerats i upp till 36 timmar i kylskåp vid 2-8 °C efterföljt av upp till 6 timmar i rumstemperatur vid högst 25 °C.
After 120 weeks of exposure to vestronidase alfa, one patient demonstrated a 21% improvement over baseline in forced vital capacity (FVC% predicted) on pulmonary function testing in addition to a 105 meter improvement in the 6MWT. 
Efter 120 veckors exponering för vestronidas alfa uppvisade en patient en förbättring av forcerad vitalkapacitet (FVC% predicted) på 21 % jämfört med baslinjen vid lungfunktionstestning, samt en förbättring på 105 meter i 6MWT.
Do not use if the solution is discoloured or if there is particulate matter in the solution. 
Lösningen får inte användas om den är missfärgad eller innehåller partiklar.
Serious hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported with vestronidase alfa; therefore, appropriate medical support should be readily available when vestronidase alfa is administered. 
Allvarliga överkänslighetsreaktioner, inklusive anafylaxi, har rapporterats för vestronidas alfa, och adekvat medicinsk support ska därför finnas omedelbart tillgänglig när vestronidas alfa administreras.
The infusion rate may be slowed, temporarily interrupted or discontinued in the event of hypersensitivity reactions (see section 4.4). 
Infusionshastigheten kan sänkas eller infusionen kan avbrytas tillfälligt eller stoppas helt i händelse av överkänslighetsreaktioner (se avsnitt 4.4).