natgillin/translations-raw huggingface dataset:
• The patient alert card shall contain the following key messages: o A warning message for HCPs treating the patient at any time, that the patient is using Palynziq and severe allergic reactions have been associated with this product o Signs or symptoms of the severe allergic reactions and action to be taken in the event of such a reaction o The importance of carrying an adrenaline injection device and the patient alert card at all times o Emergency contact details for the patient and contact details of the prescriber
• Patientkortet ska innehålla följande viktiga information: o Ett varningsmeddelande till hälso- och sjukvårdsleverantörer som behandlar patienten att patienten använder Palynziq och att allvarliga allergiska reaktioner har förknippats med denna produkt o Tecken eller symtom på allvarliga allergiska reaktioner och åtgärder som ska vidtas i händelse av en sådan reaktion o Vikten av att alltid bära med sig utrustningen för injektion av adrenalin och patientkortet o Kontaktinformation vid nödfall för patienten och förskrivarens kontaktinformation
ADHD inattention3 subscale (investigator-rated) with baseline score > 9
ADHD-ouppmärksamhet³, delskala (prövarskattad) med baslinjepoäng > 9 N
• 1 sharps disposal or puncture resistant container
• 1 behållare för vassa föremål eller sticksäker behållare.
Prior to first dose of Palynziq, the patient should be trained on the signs and symptoms of an acute systemic hypersensitivity reaction and to seek immediate medical care if a reaction occurs, and how to properly administer adrenaline injection device (auto-injector or pre-filled syringe/pen).
Före den första dosen Palynziq ska patienten informeras om tecken och symtom på en akut systemisk överkänslighetsreaktion och om att denne omedelbart ska uppsöka vård om en reaktion uppstår, samt om hur man administrerar adrenalin korrekt med injektionsutrustning (autoinjektor eller förfylld spruta/penna).
Abdominal pain2,4
Buksmärta2,4
Treat injection site
Behandla injektionsstället
• Your doctor will also prescribe adrenaline injection device to use for any severe allergic reactions.
• Din läkare förskriver även injektionsutrustning för adrenalin som du ska använda om du får någon svår allergisk reaktion.
Readministration following mild to moderate acute systemic hypersensitivity reactions: The prescribing physician should consider the risks and benefits of readministering the medicinal product following resolution of the first mild to moderate acute systemic hypersensitivity reaction (see sections 4.3 and 4.4).
Förnyad administrering efter lindriga till medelsvåra akuta systemiska överkänslighetsreaktioner: Förskrivande läkare ska väga risken mot nyttan med att på nytt administrera läkemedlet när den första lindriga till medelsvåra akuta systemiska överkänslighetsreaktionen har gått tillbaka (se avsnitt 4.3 och 4.4).
Dietary phenylalanine intake should remain consistent until a maintenance dose is established.
Fenylalaninintaget via kosten ska vara oförändrat tills en underhållsdos har fastställts.
In clinical trials, 21 out of 285 (7%) patients experienced 37 episodes of mild to moderate episodes of angioedema (symptoms include one or more of the following: pharyngeal oedema, swollen tongue, lip swelling, mouth swelling, eyelid oedema and face oedema) occurring independent of acute systemic hypersensitivity reactions.
I kliniska prövningar upplevde 21 av 285 (7 %) patienter 37 lindriga till medelsvåra episoder av angioödem (symtomen inbegriper ett eller flera av följande: svalgödem, svullen tunga, läppsvullnad, munsvullnad, ögonlocksödem och ansiktsödem) som uppstod oberoende av akuta systemiska överkänslighetsreaktioner.
• Lower part of the abdomen except for the 5 centimetre area around the belly button (navel).
• den nedre delen av buken utom 5 cm omedelbart runt naveln.
Use adrenaline injection device as instructed by your doctor and seek urgent medical assistance.
Använd injektionsutrustningen för adrenalin enligt läkarens anvisningar och uppsök akutvård.
Subcutaneous use SPECIAL WARNING THAT THE MEDICINAL PRODUCT MUST BE STORED OUT OF THE SIGHT AND REACH OF CHILDREN Keep out of the sight and reach of children.
SÄRSKILD VARNING OM ATT LÄKEMEDLET MÅSTE FÖRVARAS UTOM SYN- OCH RÄCKHÅLL FÖR BARN
Before initiating treatment, blood phenylalanine level must be obtained.
Innan behandlingen inleds ska fenylalaninnivån i blodet mätas.
Step 10: Pull the needle cap straight off the needle (see Figure J).
Steg 10: Dra hylsan rakt av nålen (se Figur J).
In patients experiencing hypophenylalaninaemia despite appropriate levels of protein intake, dose reductions are expected to be most effective in managing hypophenylalaninaemia (see section 5.2, Exposure-effect).
Hos patienter som drabbas av hypofenylalaninemi trots ett lämpligt proteinintag förväntas dosminskningar vara det effektivaste sättet att hantera hypofenylalaninemi (se avsnitt 5.2, Effekt av exponering).
• Do not remove the needle cap from your pre-filled syringe.
• Avlägsna inte nålens hylsa från den förfyllda sprutan.
Palynziq may be stored in its sealed tray outside the refrigerator (below 25°C) for a single period up to 30 days with protection from sources of heat.
Palynziq får förvaras i sin förseglade bricka utanför kylskåp (under 25 °C) vid ett tillfälle i upp till 30 dagar, skyddat mot värmekällor.
Your doctor will tell you how to manage any allergic reactions based on their severity, and will prescribe you additional medicines to manage the reaction.
Din läkare kan tala om hur du behandlar allergiska reaktioner beroende på deras svårighetsgrad, och skriver ut ytterligare läkemedel för att motverka reaktionen.
Step 3: Allow Palynziq tray(s) to sit at room temperature for 30 minutes before opening: Let the sealed tray(s) sit at room temperature for at least 30 minutes.
Steg 3: Låt Palynziq-brickan/-brickorna vara i rumstemperatur i 30 minuter innan du öppnar dem:
To manage hypophenylalaninaemia, dietary protein intake should be increased to appropriate levels, and then, if needed, the dose of Palynziq should be reduced.
För hantering av hypofenylalaninemi ska proteinintaget via kosten ökas till lämplig nivå, varpå dosen av Palynziq ska reduceras vid behov.
In clinical trials, adverse reaction rates were highest in induction and titration phases (time prior to reaching blood phenylalanine levels less than 600 micromol/l while on a stable dose) coinciding with the period when titres of IgM and anti-PEG antibodies were highest.
I kliniska prövningar var frekvensen av biverkningar högst i induktions- och titreringsfaserna (perioden innan en fenylalaninnivå i blodet under 600 mikromol/l uppnås på en stabil dos), vilket sammanträffade med perioden då titrar av IgM-antikroppar och antikroppar mot PEG var som högst.
What Palynziq looks like and contents of the pack Palynziq solution for injection (injection) is a clear to slightly opalescent, colourless to pale yellow solution.
Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar Palynziq injektionsvätska, lösning (injektion) är en klar till lätt opaliserande, färglös till svagt gul lösning.
2.5 mg pre-filled syringe:
2,5 mg förfylld spruta:
• The guide for patients and trained observers shall contain the following key messages: o Description of the signs and symptoms of severe allergic reactions o Information on the action to be taken by the patient and/or trained observer in the event of the occurrence of a severe allergic reaction o Description of the risk minimisation measures necessary to minimise the risk of severe allergic reactions, in particular: Premedication requirements Requirement to carry adrenaline injection device at all times Requirement for trained observer for at least the first 6 months of treatment o The need to contact the prescriber in the event of a severe allergic reaction prior to continuing treatment o The importance of carrying the patient alert card
• Handledningen för patienter och utbildade observatörer ska innehålla följande viktig information: o Beskrivning av tecknen och symtomen på allvarliga allergiska reaktioner o Information om de åtgärder som patienten och/eller den utbildade observatören ska vidta i den händelse att en allvarlig allergisk reaktion uppstår o Beskrivning av de riskminimeringsåtgärder som krävs för att minimera risken för allvarliga allergiska reaktioner, i synnerhet: Krav avseende premedicinering Krav på att alltid bära med sig utrustningen för injektion av adrenalin Krav på en utbildad observatör under åtminstone de första 6 månaderna av behandling o Nödvändigheten av att kontakta förskrivaren i händelse av en allvarlig allergisk reaktion innan man fortsätter med behandling o Vikten av att alltid bära med sig patientkortet
• Palynziq pre-filled syringe(s) in sealed tray(s).
• Palynziq förfylld(a) spruta (sprutor) i förseglad(e) bricka (brickor).
Mean (SD) Median n=172
Medelvärde (SD) Median n = 172
If needed, you may store Palynziq in its sealed tray outside the refrigerator (below 25°C) for up to a single period of 30 days away from sources of heat.
Vid behov kan du förvara Palynziq i dess förseglade bricka utanför kylskåp (under 25 °C) vid ett tillfälle i upp till 30 dagar, skyddat mot värmekällor.
Step 9: Hold the body of the pre-filled syringe with one hand with the needle facing away from you (see Figure I).
Steg 9: Håll i mitten av den förfyllda sprutans stomme med ena handen, så att nålen är vänd bort från dig (se Figur I).
In clinical trials, 16 out of 285 (6%) patients experienced 25 acute systemic hypersensitivity reactions of any severity based on acute onset of skin and/or mucosal tissue manifestations and at least either respiratory compromise or reduced blood pressure (or associated symptoms of end-organ dysfunction).
I kliniska prövningar fick 16 av 285 (6 %) patienter 25 akuta systemiska överkänslighetsreaktioner av någon svårighetsgrad baserat på akut debut av hud- och/eller slemhinnevävnadsmanifestationer, och minst antingen nedsatt andning eller sänkt blodtryck (eller associerade symtom på dysfunktion i målorgan).
Other reactions reported included skin exfoliation, generalised rash, erythematous rash, maculo-papular rash, and pruritic rash.
Andra reaktioner som rapporterats innefattade hudexfoliation, generaliserat utslag, erytematöst utslag, makulopapulöst utslag och kliande utslag.
• Do not hold the pre-filled syringe by the plunger or plunger head while taking the needle cap off.
• Håll inte i den förfyllda sprutans kolv eller kolvhuvudet när du tar av nålens hylsa.
Pretreatment baseline1
Baslinje före behandling1
Due to the potential for an acute systemic hypersensitivity reaction, premedication prior to each dose is required during induction and titration (time prior to reaching blood phenylalanine levels less than 600 micromol/l while on a stable dose; see section 4.8).
Eftersom en akut systemisk överkänslighetsreaktion kan uppstå krävs premedicinering före varje dos under induktion och titrering (perioden innan en fenylalaninnivå i blodet under 600 mikromol/l uppnås på en stabil dos, se avsnitt 4.8).
At treatment initiation, 253 (97%) patients had inadequate blood phenylalanine control (blood phenylalanine levels above 600 micromol/l) and 8 patients had blood phenylalanine levels less than or equal to 600 micromol/l.
När behandlingen inleddes hade 253 (97 %) patienter inadekvat kontroll över fenylalaninnivån i blodet (fenylalaninnivå i blodet över 600 mikromol/l) och 8 patienter hade fenylalaninnivå i blodet under eller lika med 600 mikromol/l.
In clinical trials, 133 out of 285 (47%) patients treated with Palynziq experienced cutaneous reactions (not limited to the injection site) lasting at least 14 days.
Kutana reaktioner (inte begränsade till injektionsstället) som varade i ≥ 14 dagar I kliniska prövningar fick 133 av 285 (47 %) patienter som behandlades med Palynziq kutana reaktioner (inte begränsade till injektionsstället) som varade i minst 14 dagar.
Injection site reactions occurred as early as the first dose and can occur at any time during treatment.
Reaktioner vid injektionsstället har uppstått som tidigast vid den första dosen och kan uppstå när som helst under behandlingen.
If you stop taking Palynziq treatment, your blood phenylalanine levels are likely to increase.
Om du avslutar behandlingen med Palynziq ökar sannolikt fenylalaninhalten i ditt blod.
• Use adrenaline injection device as instructed by your doctor and seek urgent medical assistance.
• Använd injektionsutrustningen för adrenalin enligt läkarens anvisningar och uppsök akutvård.
Your doctor will prescribe an adrenaline injection device to use for a severe allergic reaction.
Din läkare förskriver injektionsutrustning för adrenalin som du ska använda om du får en svår allergisk reaktion.
Palynziq is indicated for the treatment of patients with phenylketonuria (PKU) aged 16 years and older who have inadequate blood phenylalanine control (blood phenylalanine levels greater than 600 micromol/l) despite prior management with available treatment options.
Palynziq är avsett för behandling av patienter med fenylketonuri (PKU) i åldern 16 år eller äldre som har inadekvat kontroll av fenylalaninnivån i blodet (fenylalaninnivå i blodet över 600 mikromol/l) trots tidigare behandling med tillgängliga alternativ.
1 If blood phenylalanine levels are below 30 micromol/l, dietary protein intake should be increased to appropriate levels, and then, if needed, the dose of Palynziq should be reduced (see section 4.4, Hypophenylalaninaemia).
1 Om fenylalaninnivån i blodet är under 30 mikromol/l ska proteinintaget via kosten ökas till lämplig nivå, varpå dosen av Palynziq ska reduceras vid behov (se avsnitt 4.4, Hypofenylalaninemi).
If a patient has a confirmed phenylalanine level below 30 micromol/l, dietary protein intake should be increased to appropriate levels, and then, if needed, the dose of Palynziq should be reduced (see section 4.2).
Om en patient bekräftas ha en fenylalaninnivå under 30 mikromol/l ska proteinintaget via kosten ökas till lämplig nivå, varpå dosen av Palynziq ska reduceras vid behov (se avsnitt 4.2).
Hypersensitivity reaction2
Överkänslighetsreaktion2
o Swelling of the face, eyes, lips, mouth, throat, tongue, hands and/or feet o Trouble breathing or wheezing o Throat tightness or a choking feeling o Trouble swallowing or speaking o Feeling dizzy or fainting o Losing control of urine or stools o Rapid heartbeat o Hives (like an itchy, bumpy skin rash) that spreads quickly o Flushing o Severe stomach cramps or pain, vomiting, or diarrhoea
svullnad i ansikte, ögon, läppar, mun, hals, tunga, händer och/eller fötter svårigheter att andas eller pipande andning sammansnörning i halsen eller kvävningskänsla svårigheter att svälja eller tala yrsel eller svimning urin- eller avföringsinkontinens snabba hjärtslag nässelfeber (kliande upphöjt utslag på huden) som sprider sig snabbt rodnad svår magsmärta eller magkramp, kräkning eller diarré.
Mean (SD) Median n=154
Medelvärde (SD) Median n = 154
Of 253 patients who had inadequate blood phenylalanine control (blood phenylalanine levels above 600 micromol/l) at baseline in Study 301:
Av 253 patienter som hade inadekvat kontroll av fenylalaninnivån i blodet (fenylalaninnivå i blodet över 600 mikromol/l) vid baslinjen i studie 301:
If you use more Palynziq than you should, tell your doctor.
Om du har använt för stor mängd av Palynziq ska du kontakta läkare.
• train the observer to recognise signs and symptoms of an acute systemic hypersensitivity reaction and to seek immediate medical care if a reaction occurs, and how to properly administer adrenaline injection device (auto-injector or pre-filled syringe/pen).
• utbilda observatören i att känna igen tecken och symtom på en akut systemisk överkänslighetsreaktion och informera om att patienten omedelbart ska uppsöka vård om en reaktion uppstår, samt hur man administrerar adrenalin korrekt med injektionsutrustning (autoinjektor eller förfylld spruta/penna).
The 261 enrolled patients were aged 16 to 55 years (mean: 29 years) and had a baseline mean blood phenylalanine of 1233 micromol/l.
De 261 registrerade patienterna var i åldern 16 till 55 år (medelvärde: 29 år) och baslinjemedelvärdet för fenylalaninnivå i blodet var 1 233 mikromol/l.
Use that hand to hold the bottom of the syringe steady.
Håll botten av sprutan i ett stadigt grepp med samma hand.
For storage instructions, refer to section 5 “How to store Palynziq” of this leaflet.
Information om förvaring finns i avsnitt 5, ”Hur Palynziq ska förvaras”, i denna bipacksedel.
Excipients: trometamol, trometamol hydrochloride, sodium chloride, trans-cinnamic acid, water for injections.
Hjälpämnen: trometamol, trometamolhydroklorid, natriumklorid, trans-kanelsyra, vatten för injektionsvätska.
Upon readministration, the first dose must be administered with premedication under the supervision of a healthcare professional with the ability to manage acute systemic hypersensitivity reactions.
Vid förnyad administrering måste den första dosen administreras med premedicinering under övervakning av vårdpersonal med kompetens att behandla akuta systemiska överkänslighetsreaktioner.
Cough2
Hosta2
2.5 mg once a week 2.5 mg two times a week
2,5 mg en gång i veckan 2,5 mg två gånger i veckan
Mean change from baseline PKU-POMS confusion subscale (suggesting improvement) was above MCID (defined as a reduction of at least 1) at Month 12 (n=130; a reduction of 1.6), Month 18 (n=123; a reduction of 2), Month 24 (n=117; a reduction of 2.2) and Month 36 (n=51; a reduction of
Genomsnittsförändringen från baslinjevärdet för PKU-POMS-delskalan för förvirring (vilket tyder på förbättring) var över MCID (definierat som en minskning på minst 1) vid månad 12 (n = 130, en minskning på 1,6, månad 18 (n = 123, en minskning på 2), månad 24 (n = 117, en minskning på 2,2) och månad 36 (n = 51, en minskning på 2,2).
Placebo 40 mg once daily4
Placebo 40 mg en gång dagligen4
Randomised study arm
Randomiserad behandlingsarm i studien
In patients with baseline ADHD inattention scores > 9 (suggesting symptoms of inattention at baseline), mean reduction in ADHD inattention score from baseline (suggesting improvement) was above the MCID estimated for adults with ADHD at Month 12 (n=80; a reduction of 7.8), Month 18 (n=78; a reduction of 8.9), Month 24 (n=76; a reduction of 9.6) and Month 36 (n=45; a reduction of 10.6).
Hos patienter med baslinjevärden för ADHD-ouppmärksamhetsskattning >9 (vilket tyder på symtom på ouppmärksamhet vid baslinjen) var genomsnittsminskningen av ADHD-ouppmärksamhetsskattningen jämfört med baslinjen (vilket tyder på förbättringar) över uppskattad MCID för vuxna med ADHD vid månad 12 (n = 80, en minskning på 7,8), månad 18 (n = 78, en minskning på 8,9), månad 24 (n = 76, en minskning på 9,6) och månad 36 (n = 45, en minskning på 10,6).
During maintenance, premedication may be considered for subsequent injections based on patient tolerability to Palynziq.
Vid underhåll kan premedicinering övervägas för på varandra följande injektioner, baserat på hur väl patienten tål Palynziq.
Angioedema was managed with dose reduction (3 episodes; 8%), treatment interruption (5 episodes; 14%), treatment withdrawal (3 episodes; 8%), and/or concomitant medicinal products.
Angioödem hanterades genom dosminskning (3 episoder, 8 %), avbruten behandling (5 episoder, 14 %), utsättning av behandlingen (3 episoder, 8 %) och/eller samtidig administrering av läkemedel.
4 weeks2
4 veckor2
Placebo 20 mg once daily4
Placebo 20 mg en gång dagligen4
- decrease in complement factors C3 and C4 proteins (which are parts of your immune system) in blood test - allergic reaction - too low levels of phenylalanine in blood tests - headache - skin rash - stomach pain - feeling sick, also called nausea - vomiting - hives (raised itchy rash on the skin) - itchiness - thinning or loss of hair - cough - increase in c-reactive protein (CRP) in blood test (CRP is a protein that indicates that you have inflammation) - swollen glands in the neck, armpit or groin - skin redness - muscle pain
Mycket vanliga: kan påverka fler än 1 av 10 personer - hudrodnad, svullnad, blåmärken, ömhet eller smärta där du har injicerat Palynziq - ledsmärta - minskning av komplementfaktor C3- och C4-protein (som ingår i ditt immunförsvar) i blodprov - allergisk reaktion - för låg fenylalaninnivå i blodprov - huvudvärk - hudutslag - magsmärta - illamående - kräkning - nässelfeber (upphöjda kliande utslag på huden) - klåda - tunnare hår eller håravfall - hosta - ökning av c-reaktivt protein (CRP) i blodprov (CRP är ett protein som visar att du har en inflammation) - svullna körtlar i hals, armhåla eller ljumskar - hudrodnad - muskelsmärta.
Important things to know about using your Palynziq pre-filled syringe:
Viktigt att veta om hur du använder din förfyllda spruta med Palynziq:
Hypersensitivity reactions were managed with dose reduction (3% of episodes), treatment interruption (5% of episodes), treatment withdrawal (2% of episodes), and/or concomitant medicinal products.
Överkänslighetsreaktioner har hanterats genom dosminskning (3 % av episoderna), avbruten behandling (5 % av episoderna), utsättning av behandlingen (2 % av episoderna) och/eller samtidig administrering av läkemedel.
See section 6.3 for additional information on storage outside the refrigerator (below 25°C).
Förvaringsanvisningar för läkemedlet utanför kylskåp (under 25 °C) finns i avsnitt 6.3.
Hypophenylalaninaemia
Hypofenylalaninemi
Mean (SD) blood phenylalanine (micromol/l)
Medelvärde (SD) för fenylalanin i blodet (mikromol/l)
Hypersensitivity reactions occurred as early as the first dose and can occur at any time during treatment.
Överkänslighetsreaktioner har uppstått som tidigast vid den första dosen och kan ske när som helst under behandlingen.
Your doctor will check your blood phenylalanine levels monthly.
Din läkare kontrollerar fenylalaninnivån i ditt blod varje månad.
Mean reduction (suggesting improvement) from baseline ADHD-RS inattention was above the minimally clinically important difference (MCID) for adults with ADHD (defined as a reduction of at least 5.2) at Month 18 (n=168; a reduction of 5.3), Month 24 (n=160; a reduction of 5.9) and Month 36 (n=92; a reduction of 6.7).
Genomsnittsminskningen (vilket tyder på förbättringar) från baslinjevärdet för ADHD-RS-ouppmärksamhet var över den minsta kliniskt viktiga skillnaden (MCID) för vuxna med ADHD (definierat som en minskning på minst 5,2) vid månad 18 (n = 168, en minskning på 5,3), månad 24 (n = 160, en minskning på 5,9) och månad 36 (n = 92, en minskning på 6,7).
If you forget to use Palynziq
Om du har glömt att använda Palynziq
20 mg daily
20 mg dagligen
All 11 patients had inadequate blood phenylalanine control (blood phenylalanine levels above 600 micromol/l) at baseline.
Alla 11 patienter hade inadekvat kontroll av fenylalaninnivån i blodet (fenylalaninnivå i blodet över 600 mikromol/l) vid baslinjen.
Palynziq 2.5 mg
INFORMATION I PUNKTSKRIFT Palynziq 2,5 mg
3 The maintenance dose is individualised to achieve blood phenylalanine levels between 120 to 600 micromol/l.
³ Underhållsdosen individanpassas för att uppnå en fenylalaninnivå i blodet mellan 120 och 600 mikromol/l.
Common 1 Induction and titration phase reflects the time prior to reaching blood phenylalanine levels less than 600 micromol/l while on a stable dose.
1 Induktions- och titreringsfaserna avser perioden innan fenylalaninnivå i blodet under 600 mikromol/l uppnås på en stabil dos.
The ADHD-RS IV inattention subscale ranges from 0 to 27, higher scores indicate a greater degree of impairment, and a score below 9 indicates that the patient is asymptomatic (i.e. has a score that is in the normative range).
Högre poäng anger en högre grad av funktionsnedsättning och en poäng under 9 anger att patienten är asymtomatisk (dvs. har en poäng i normalintervallet).
Blood phenylalanine concentration (micromol/l) Mean (SD)
Fenylalaninkoncentration i blodet (mikromol/l) Medelvärde (SD)
Can be stored outside the refrigerator (below 25°C) for a single period up to 30 days.
Kan förvaras utanför kylskåp (under 25 °C) vid ett tillfälle i upp till 30 dagar, skyddat mot värmekällor.
For at least the first 6 months of treatment, someone must be with you when you are self-injecting
Under de första 6 månadernas behandling måste någon vara med dig när du injicerar Palynziq själv.