natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Home administration under the supervision of a healthcare professional may be considered only for those patients who have received at least three infusions and were tolerating their infusions well.
Administrering i hemmet under överinseende av sjukvårdspersonal kan endast övervägas för patienter som har fått minst tre infusioner och som tolererat sina infusioner väl.
Gaucher disease may become more active in a woman during pregnancy and for a few weeks after birth.
Gauchers sjukdom kan bli mer aktiv hos en kvinna under graviditet och några veckor efter förlossningen.
VPRIV should not be infused with other medicines in the same infusion as the compatibility in solution with other medicines has not been evaluated.
VPRIV ska inte infunderas tillsammans med andra läkemedel i samma infusion, eftersom kompatibiliteten i lösning med andra läkemedel inte har utvärderats.
** produced in an HT-1080 human fibroblast cell line by recombinant DNA technology.
**framställs i en HT-1080 human fibroblastcellinje med rekombinant DNA-teknik.
Ask your pharmacist how to throwaway medicines you no longer use.
Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används.
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2C to 8C under protection from light.
Kemisk och fysikalisk stabilitet vid användning har visats för 24 timmar vid 2 °C till 8 °C i skydd mot ljus.
There are no or limited amount of data from the use of velaglucerase alfa in pregnant women.
Det finns inga eller begränsad mängd data från användning av velaglukeras alfa hos gravida kvinnor.
These are called infusion-related reactions and may affect more than 1 in 10 people (very common).
Dessa kallas infusionsrelaterade reaktioner och kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer (mycket vanliga).
• Emergency plan provided by the prescriber including who to call and what to do in the case of a serious hypersensitivity reaction.
• akutplan som tillhandahålls av förskrivaren, inklusive vilka som ska kontaktas och vad som ska göras vid en allvarlig överkänslighetsreaktion.
The studies allowed the inclusion of patients 2 years and older and the safety and efficacy profiles are expected to be similar down to the age of 2 years.
Studierna tillät inklusion av patienter som var 2 år och äldre, och säkerhets- och effektprofilerna förväntas vara likartade ned till 2 års ålder.
It is given by a doctor or nurse by intravenous infusion.
Det ges av en läkare eller sjuksköterska genom intravenös infusion.
Fertility Animal studies show no evidence of impaired fertility.
Fertilitet Djurstudier visar inga tecken på försämrad fertilitet.
In some cases vomiting can be serious (reported from post-marketing experience).
I vissa fall kan kräkningarna vara allvarliga (rapporterad erfarenhet efter godkännande för försäljning).
What VPRIV is and what it is used for
Vad VPRIV är och vad det används för
In studies with VPRIV additional side effects have also been reported:
I studier med VPRIV har även ytterligare biverkningar rapporterats:
The effect on height was assessed in the study 044 (see section 5.1, Extension Study 044).
Effekten på kroppslängd bestämdes i studie 044 (se avsnitt 5.1, Förlängningsstudie 044).
To be administered as a 60-minute intravenous infusion.
Ska administreras som en 60 minuters intravenös infusion.
• Description on how to prepare and administer the infusion including safety information;
• beskrivning om hur infusionen ska beredas och administreras, inklusive säkerhetsinformation;
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and label after ‘EXP'.
Används före utgångsdatum som anges på kartongen och etiketten efter ”EXP”.
The total volume of infusion should be delivered over a period of 60 minutes.
Den totala infusionsvolymen ska ges under en period av 60 minuter.
These medicines may include antihistamines, antipyretics, and corticosteroids.
Dessa läkemedel kan omfatta antihistaminer, antipyretika och kortikosteroider.
If you are tolerating your infusions well in the clinic, your doctor or nurse may administer your infusions at home.
Om du tolererar dina infusioner bra på kliniken, kan din läkare eller sköterska ge dig dina infusioner hemma.
Velaglucerase alfa is a glycoprotein.
Velaglukeras alfa är ett glykoprotein.
All patients received at least 2 years of ERT and were followed for a mean of 4.5 years (min. 2.3 years, max 5.8 years).
Alla patienter fick ERT i minst 2 år och följdes i genomsnitt i 4,5 år (min. 2,3 år, max. 5,8 år).
Patients were between 4 and 71 years old at the time of first treatment with VPRIV, and included 46 male and 48 female patients.
Patienterna var mellan 4 och 71 år gamla vid tidpunkten för första behandling med VPRIV och omfattade 46 manliga och 48 kvinnliga patienter.
Tell your doctor if you have previously experienced an infusion-related reaction with other ERT for Gaucher disease.
Tala om för din läkare om du tidigare har haft någon infusionsrelaterad reaktion med andra ERT för Gauchers sjukdom.
Most side effects occurred during the infusion or shortly after.
De flesta biverkningarna förekom under infusionen eller strax efter.
An IRR often appears as a hypersensitivity reaction.
En IRR uppkommer ofta i form av en överkänslighetsreaktion.
Frequency is defined as very common (1/10), common (1/100 to <1/10), and uncommon (≥1/1,000 to <1/100).
Frekvensen definieras som mycket vanliga (1/10), vanliga (1/100, <1/10) och mindre vanliga (≥1/1 000, <1/100).
The MAH shall ensure that in each Member State where VPRIV is marketed, all healthcare professionals and patients/carers who are expected to prescribe, dispense or use VPRIV have access to/are provided with the following educational package:
Innehavaren av godkännandet för försäljning ska i varje medlemsstat där VPRIV marknadsförs säkerställa att all sjukvårdspersonal och alla patienter/vårdgivare som förväntas förskriva, dispensera eller använda VPRIV har tillgång till/tillhandahålls följande utbildningspaket:
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/foetal development, parturition or postnatal development.
Djurstudier visar inga direkta eller indirekta skadliga effekter vad gäller graviditet, embryonal/fosterutveckling, förlossning eller utveckling efter födsel.
Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualisation of therapy.
Noggrann övervakning av graviditeten och kliniska manifestationer av Gauchers sjukdom är nödvändig för individualisering av behandlingen.
- The active substance is velaglucerase alfa.
- Den aktiva substansen är velaglukeras alfa.
Pre-treatment with antihistamines and/or corticosteroids may prevent subsequent reactions in those cases where symptomatic treatment was required.
Förbehandling med antihistaminer och/eller kortikosteroider kan förhindra efterföljande reaktioner i de flesta fall där symtomatisk behandling krävs.
Contains sodium, see leaflet for further information.
Innehåller natrium, se bipacksedel för ytterligare information.
Infusion-related-reactions
Infusionsrelaterade reaktioner
The majority of hypersensitivity reactions usually occur up to 12 hours post infusion.
Flertalet överkänslighetsreaktioner uppträder vanligtvis upp till 12 timmar efter en infusion.
Doses higher than 60 Units/kg have not been studied.
Doser över 60 enheter/kg har inte studerats.
Use in the age group 4 to 17 is supported by evidence from controlled studies in adults and paediatric [20 of 94 (21%)] patients.
Användning i åldersgruppen 4 till 17 år stöds av bevis från kontrollerade studier på vuxna och pediatriska [20 av 94 (21 %)] patienter.
Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Patienter som har Gauchers sjukdom och blir gravida kan uppleva en period av ökad sjukdomsaktivitet under graviditet och puerperium.
There was no indication of significant improvements of the neurological manifestations of type 3 Gaucher disease except for one patient in this study.
Det fanns ingen indikation på avsevärd förbättring av de neurologiska manifestationerna av Gauchers sjukdom typ 3, förutom för en patient, i den här studien.
In contrast, no significant change in femoral neck BMD was observed.
Däremot observerades ingen signifikant förändring av lårbenshalsens BMD.
Overall velaglucerase alfa group (N=39)
Total velaglukeras alfa-grupp (n=39)
To further evaluate the relationship, in cases of severe infusion-related reactions and in cases of lack or loss of effect patients should be tested for the presence of antibodies and the results reported to the company.
För att ytterligare utvärdera sambandet vid svåra infusionsrelaterade reaktioner och vid avsaknad eller förlust av effekt ska patienterna testas på förekomst av antikroppar och resultaten rapporteras till företaget.
Severe allergic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1.
Allvarlig allergisk reaktion mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1.
After preparation, your doctor or nurse will give the medicine to you through a drip into a vein (by intravenous infusion) over a period of 60 minutes.
Efter beredning ger din läkare eller sköterska dig läkemedlet som dropp i en ven (genom intravenös infusion) under 60 minuter.
In treatment-naïve patients, the majority of infusion-related reactions occurred during the first 6 months of treatment.
Hos behandlingsnaiva patienter uppstod flertalet infusionsrelaterade reaktioner under de första 6 månadernas behandling.
There were no apparent pharmacokinetic differences between male and female patients with type 1 Gaucher disease.
Det fanns inga synbara farmakokinetiska skillnader mellan manliga och kvinnliga patienter med Gauchers sjukdom typ 1.
In Studies 025EXT and 034, patients were offered home therapy.
I studierna 025EXT och 034 erbjöds patienterna hemmabehandling.
The steady state volume of distribution was approximately 10% of the body weight.
Distributionsvolymen vid steady state var ungefär 10 % av kroppsvikten.
Investigations activated partial thromboplastin time prolonged, neutralizing antibody positive
Undersökningar förlängd aktiverad partiell tromboplastintid, positiv för neutraliserande antikroppar
By month 57, 8 out of the 8 patients had achieved a reduction of at least 2 points in the lumbar spine Bone Marrow Burden (BMB) score as assessed by MRI scan.
Vid månad 57 hade 8 av de 8 patienterna uppnått en minskning på minst 2 poäng i BMB (Bone Marrow Burden) för ländryggraden fastställt med MRT-undersökning.
The safety profile in these patients was similar to that observed in other clinical trials.
Säkerhetsprofilen hos dessa patienter liknade den som observerats i andra kliniska studier.
However a few patients experienced an allergic skin reaction which may affect up to 1 in 10 people (common) such as severe rash or itching.
Några få patienter fick dock en allergisk hudreaktion som kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer (vanlig), såsom kraftiga utslag eller klåda.
• Requirements for home infusion (home condition, patient assessment, emergency treatment);
• krav för infusion i hemmet (hemförhållande, patientbedömning, akutbehandling);
• About the disease, treatment and home infusion;
• om sjukdomen, behandling och infusion i hemmet;
The number of vials to be reconstituted is determined based on the individual patient's weight and the prescribed dose.
Det antal injektionsflaskor som ska beredas bestäms baserat på den enskilde patientens vikt och den ordinerade dosen.
If you are currently being treated for Gaucher disease with another ERT and your doctor wants to change you to VPRIV, you can initially receive VPRIV at the same dose and frequency you had been receiving the other ERT.
Om du för närvarande behandlas för Gauchers sjukdom med någon annan ERT och din läkare vill att du byter till VPRIV, kan du initialt få VPRIV i samma dos och frekvens som du har fått den andra ERT.
The only adverse reaction leading to discontinuation of treatment was an infusion-related reaction.
Den enda biverkning som ledde till att behandling avbröts var en infusionsrelaterad reaktion.
The build-up of this material causes the signs and symptoms found in Gaucher disease.
Ansamlingen av denna substans orsakar de tecken och symtom som förekommer vid Gauchers sjukdom.
The Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree on the content and format of the educational materials for use of VPRIV in home infusion, including communication media, distribution modalities and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
Innehavaren av godkännandet för försäljning ska komma överens om innehållet och formatet för utbildningsmaterialet för användning av VPRIV infusion för hemmabruk, inklusive kommunikationsmedia, distributionsmodaliteter och eventuella andra aspekter av programmet, med nationell behörig myndighet.
The safety and efficacy profiles were similar between paediatric and adult patients.
Säkerhets- och effektprofilerna var likartade för pediatriska och vuxna patienter.
Fifty-four patients were naïve to ERT and 40 patients switched from imiglucerase to VPRIV.
Femtiofyra patienter var naiva för ERT och 40 patienter bytte från imiglukeras till VPRIV.
Treatment with velaglucerase alfa was administered as the same number of units and regimen as their imiglucerase dose.
Behandlingen med velaglukeras alfa administrerades med samma antal enheter och regim som deras imiglukerasdos.
*An enzyme unit is defined as the amount of enzyme that is required to convert one micromole of p-nitrophenyl β-D-glucopyranoside to p-nitrophenol per minute at 37ºC.
*En enzymenhet definieras som den mängd enzym som krävs för att omvandla en mikromol p-nitrofenyl-β-D-glukopyranosid till p-nitrofenol per minut vid 37 ºC.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products - enzymes, ATC code: A16AB10.
Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning - enzymer, ATC-kod: A16AB10.
Ten patients who completed Study 025 enrolled in an open-label extension study (025EXT), 8 of whom completed the study.
Tio patienter som fullföljde studie 025 rekryterades till en öppen förlängningsstudie (025EXT), varav 8 fullföljde studien.
- if you are severely allergic to velaglucerase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
- om du är svårt allergisk mot velaglukeras alfa eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
Prepare VPRIV as follows:
Bered VPRIV enligt följande:
Patients were required to have a stable dose of imiglucerase for at least 6 months prior to study enrolment.
Patienterna måste ha haft en stabil dos av imiglukeras i minst 6 månader före studierekrytering.
Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
Natriumcitratdihydrat (E331) Citronsyramonohydrat (E330) Polysorbat 20
Must be administered through a 0.22 µm filter.
Måste administreras genom ett 0,22 µm filter.
When this enzyme is missing or does not work properly, a substance called glucocerebroside builds up inside cells in the body.
När detta enzym saknas eller inte fungerar som det ska, ansamlas en substans som kallas glukocerebrosid inuti kroppens celler.
Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Ínfusionsrelaterade reaktioner (IRR) var de vanligaste observerade biverkningarna hos patienter som behandlades i kliniska studier.
Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
Äldre patienter kan behandlas inom samma dosområde (15 till 60 enheter/kg) som andra vuxna patienter.
There is no experience with overdose of velaglucerase alfa.
Det finns ingen erfarenhet av överdosering av velaglukeras alfa.
The required vials are removed from the refrigerator.
Nödvändigt antal injektionsflaskor tas ut ur kylskåpet.
In the clinical trials, one of 94 (1%) patients developed IgG-class antibodies to velaglucerase alfa.
I de kliniska prövningarna utvecklade en av 94 (1 %) patienter antikroppar av IgG-klass mot velaglukeras alfa.
The most serious adverse reactions in patients in clinical trials were hypersensitivity reactions.
De allvarligaste biverkningarna hos patienter i kliniska prövningar var överkänslighetsreaktioner.
- If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
- Om reaktionen är allvarlig kommer din läkare att omedelbart avbryta den intravenösa infusionen och börja ge dig lämplig medicinsk behandling.
63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
Monomeren är ungefär 63 kDa, har 497 aminosyror och samma aminosyrasekvens som det naturligt förekommande humana enzymet, glukocerebrosidas.
The calculated volume of medicinal product is withdrawn from the appropriate number of vials.
Den beräknade volymen av läkemedlet dras upp från lämpligt antal injektionsflaskor.
- The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
- Övriga innehållsämnen är sackaros, natriumcitratdihydrat, citronsyramonohydrat och polysorbat 20 (se avsnitt 2, ”VPRIV innehåller natrium”).
What you need to know before VPRIV is used
Vad du behöver veta innan du använder VPRIV
*Liver and spleen volume is normalized as a percentage of body weight.
*Lever- och mjältvolym är normaliserad i procent av kroppsvikten.
Phase I/II study HGT-GCB-068 was conducted to explore the efficacy and safety of velaglucerase alfa ERT in treatment naïve children and adolescents with type 3 Gaucher disease.
Fas I/II-studien HGT-GCB-068 genomfördes för att undersöka effekten och säkerheten för ERT med velaglukeras alfa hos behandlingsnaiva barn och ungdomar med Gauchers sjukdom typ 3.
Women with Gaucher disease who are pregnant or considering pregnancy should talk with their doctor before this medicine is used.
Kvinnor med Gauchers sjukdom, vilka är gravida eller planerar att bli gravida, ska tala med sin läkare innan detta läkemedel används.
There are no data from studies in breast-feeding women.
Det finns inga data från studier på ammande kvinnor.
• Infusion diary;
• infusionskalender;
The infusion should be initiated within 24 hours from the time of reconstitution.
Infusionen ska påbörjas inom 24 timmar från tidpunkten för beredning.
The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Utbildningsmaterialet för användning av VPRIV infusion för hemmabruk syftar till att tillhandahålla vägledning om hur risken för infusionsrelaterade reaktioner inklusive överkänslighetsreaktioner av allergityp ska hanteras i hemmamiljö.
The most common adverse reactions were infusion-related reactions.
De vanligaste biverkningarna var infusionsrelaterade reaktioner.
The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Det höga clearance av velaglukeras alfa från serum (i genomsnitt 6,7 till 7,6 ml/min/kg) överensstämmer med det snabba upptaget av velaglukeras alfa i makrofager via mannosreceptorer.
Therefore, it was not possible to evaluate the effect of antibody response on the pharmacokinetic profile of velaglucerase alfa.
Det var därför inte möjligt att utvärdera effekten av antikroppssvar på den farmakokinetiska profilen för velaglukeras alfa.
Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
Varje injektionsflaska kommer att innehålla en extraherbar volym på 4,0 ml (100 enheter/ml).
Only 1 out of 163 patients assessed developed anti-velaglucerase alfa antibodies during the study.
Endast 1 av 163 utvärderade patienter utvecklade antikroppar mot velaglukeras alfa under studien.
Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Antikroppar kan ha en roll vid de behandlingsutlösta reaktioner som förekommer vid användning av velaglukeras alfa.
The active substance of VPRIV is velaglucerase alfa, which is produced by gene activation technology in a human cell line.
Den aktiva substansen i VPRIV är velaglukeras alfa, som produceras med genaktiveringsteknik i en human cellinje.
• Organisation of home infusion/preparation of infusion;
• organisation för infusion/beredning av infusion i hemmet;
An infusion-related reaction is defined as any adverse drug reaction occurring within 24 hours after the initiation of velaglucerase alfa infusion.
En infusionsrelaterad reaktion definieras som en läkemedelsbiverkning som uppträder inom 24 timmar efter att infusion med velaglukeras alfa har påbörjats.
VPRIV contains sodium
VPRIV innehåller natrium
Prevention and Management of infusion related reactions including hypersensitivity reactions The management of infusion-related reactions should be based on the severity of the reaction, and include slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Prevention och behandling av infusionsrelaterade reaktioner inklusive överkänslighetsreaktioner Behandlingen av infusionsrelaterade reaktioner ska baseras på reaktionens svårighetsgrad och inkludera sänkt infusionshastighet, behandling med läkemedel såsom antihistaminer, antipyretika och/eller kortikosteroider och/eller avbrytande och återupptagande av behandling med förlängd infusionstid.
Do not use if the solution is discoloured or if foreign particles are present.
Använd inte VPRIV om lösningen är missfärgad eller om det finns främmande partiklar.
This medicine is only to be used under appropriate medical supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Gaucher disease.
Detta läkemedel ska endast användas under lämplig medicinsk övervakning av läkare med erfarenhet av behandling av Gauchers sjukdom.
Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Patienter som för närvarande får enzymersättningsbehandling med imiglukeras för Gauchers sjukdom typ 1 kan byta till VPRIV och använda samma dos och frekvens.
If the dates of submission of a PSUR and the update of a RMP coincide, they can be submitted at the same time.
Om datum för inlämnandet av en periodisk säkerhetsrapport och uppdateringen av en riskhanteringsplan sammanfaller kan de lämnas in samtidigt.
The accumulation of glucocerebroside in the liver and spleen leads to organomegaly.
Ackumuleringen av glukocerebrosid i levern och mjälten leder till organomegali.
Treatment should be approached with caution in patients who have exhibited symptoms of hypersensitivity to velaglucerase alfa or other enzyme replacement therapy.
Behandling ska ske med försiktighet hos patienter som har visat symtom på överkänslighet mot velaglukeras alfa eller annan enzymersättningsbehandling.
In this small, exploratory study, the non-neurological efficacy findings and the safety profile of intravenous velaglucerase alfa in type 3 Gaucher patients were consistent with those observed in patients with type 1 Gaucher disease.
I denna lilla explorativa studie var de icke-neurologiska fynden avseende effekt samt säkerhetsprofilen för intravenöst velaglukeras alfa hos patienter med Gauchers sjukdom typ 3 överensstämmande med de som observerades hos patienter med Gauchers sjukdom typ 1.
VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
VPRIV kan ges till barn och ungdomar (i åldern 2 till 17 år) i samma dos och frekvens som hos vuxna.