natgillin/translations-raw huggingface dataset:
A total of 164 previously-treated Palynziq patients (152 patients from Study 301, and 12 patients from other Palynziq trials) continued treatment for up to 13 weeks.
Totalt 164 patienter som tidigare behandlats med Palynziq (152 patienter från studie 301 och 12 patienter från andra Palynziq-prövningar) fortsatte behandlingen i upp till 13 veckor.
Injection of other medicines that contain PEG while using Palynziq Palynziq includes an ingredient called polyethylene glycol (PEG).
Injektion av andra läkemedel som innehåller PEG när du använder Palynziq Palynziq innehåller ingrediensen polyetylenglykol (PEG).
Animal studies have shown maternal reproductive toxicity that was associated with decreased blood phenylalanine concentrations below normal levels (see section 5.3).
Djurstudier har visat maternell reproduktionstoxicitet kopplad till sänkt fenylalaninkoncentration i blodet under normal nivå (se avsnitt 5.3).
Patients should be monitored every 2 weeks until blood phenylalanine levels are within a clinically acceptable range (see section 4.4, Hypophenylalaninaemia).
Patienter ska övervakas varannan vecka tills fenylalaninnivån i blodet är inom ett kliniskt acceptabelt intervall (se avsnitt 4.4, Hypofenylalaninemi).
Three injection site reactions consistent with granulomatous skin lesions were reported (each reaction occurring in one patient): granulomatous dermatitis (occurred 15 months after Palynziq treatment and lasted 16 days), xanthogranuloma (occurred 12 months after Palynziq treatment and lasted 21 months), and necrobiosis lipoidica diabeticorum (occurred 9 months after Palynziq treatment and lasted 9 months).
Tre reaktioner vid injektionsstället som överensstämde med granulomatösa hudlesioner rapporterades (varje reaktion uppstod hos en patient): granulomatös dermatit (uppstod 15 månader efter behandling med Palynziq och varade i 16 dagar), xantogranulom (uppstod 12 månader efter behandling med Palynziq och varade i 21 månader) och necrobiosis lipoidica diabeticorum (uppstod 9 månader efter behandling med Palynziq och varade i 9 månader).
• The physician educational material should contain: o The Summary of Product Characteristics o Guide for healthcare professionals
• Utbildningsmaterialet för läkare ska innehålla: o Produktresumén o Handledning för hälso- och sjukvårdspersonal
The primary endpoint was change from RDT baseline to RDT Week 8 in blood phenylalanine levels.
Primärt effektmått var förändring från RDT-baslinje till RDT-vecka 8 av fenylalaninnivån i blodet.
Date removed from refrigeration: _____/_____/______ Peel here
Datum då produkten togs ur kylskåp: _____/_____/______ Dra här
Patients continued Palynziq treatment in the long-term open-label extension period and dose was adjusted (5, 10, 20, 40 and 60 mg/day) by the physician to achieve further blood phenylalanine reductions and maintain previously achieved phenylalanine levels.
Patienterna fortsatte behandling med Palynziq under den långvariga öppna förlängningsperioden och dosen justerades (5, 10, 20, 40 och 60 mg/dag) av läkaren för att uppnå ytterligare minskning av fenylalaninnivån i blodet och upprätthålla tidigare uppnådda fenylalaninnivåer.
• Use each Palynziq pre-filled syringe once only.
• Använd endast varje förfylld spruta med Palynziq en gång.
1 patient did not complete the RDT due to adverse event transitioned to the long-term extension period and the remaining 4 patients who did not complete phenylalanine assessment within the window for Week 8 (Day 43 to 56).
1 patient slutförde inte RDT på grund av biverkningar och flyttades till den långvariga förlängningsperioden och de återstående 4 patienterna slutförde inte fenylalaninutvärderingen inom perioden för vecka 8 (dag 43 till 56).
Hold the middle of the pre-filled syringe body and take out the pre-filled syringe from the tray (see Figure C).
Håll i mitten av den förfyllda sprutans stomme och ta ut den förfyllda sprutan ur brickan (se Figur C).
Step 13: Use your thumb to push in the plunger slowly and steadily as far as it will go to inject all the medicine (see Figure M).
Steg 13: Tryck in kolven långsamt och stadigt med tummen, så långt det går tills allt läkemedel har injicerats (se Figur M).
Monitoring of blood phenylalanine level is recommended once a month.
Det rekommenderas att fenylalaninnivån i blodet kontrolleras en gång i månaden.
Dose-dependent reductions in body weight gain attributed to decreased plasma phenylalanine levels to below normal levels in normal animals (monkeys, rats and rabbits) was observed in single and repeat dose toxicology studies as well as developmental and reproductive toxicity studies with pegvaliase.
Dosberoende minskningar i kroppsviktsökning som tillskrevs minskade fenylalaninnivåer i plasma till under normalnivå hos normala djur (apor, råttor och kaniner) observerades i toxikologiska endos- och flerdosstudier, samt studier på utvecklings- och reproduktiv toxicitet med pegvalias.
Because antibodies bind to the PEG portion of pegvaliase, there may be potential for binding with other PEGylated therapeutics and increased hypersensitivity to other PEGylated injectables.
Eftersom antikroppar binds till PEG-delen av pegvalias kan bindning med andra pegylerade läkemedel och ökad överkänslighet mot andra pegylerade injicerbara produkter uppstå.
The pre-filled syringe includes an automatic needle guard.
Den förfyllda sprutan innehåller ett automatiskt nålskydd.
Median protein intake from intact food increased at Month 12 (4 g increase from baseline), and Month 24 (14 g increase from baseline) and Month 36 (25 g increase from baseline).
Förändringar i proteinintag från vanlig mat över tid Medianproteinintaget från vanlig mat ökade vid månad 12 (4 g ökning från baslinjen) och månad 24 (14 g ökning från baslinjen) samt månad 36 (25 g ökning från baslinjen).
After injection, the needle automatically retracts into the needle guard safely covering the needle.
Efter injektionen dras nålen automatiskt in i nålskyddet som täcker nålen på ett säkert sätt.
Therefore, a reduction in pegvaliase dose should be considered in patients experiencing hypophenylalaninaemia despite appropriate levels of protein intake (see section 4.2).
Därför ska en minskning av pegvaliasdosen övervägas hos patienter som drabbas av hypofenylalaninemi trots ett lämpligt proteinintag (se avsnitt 4.2).
Ten out of the 16 patients who experienced an acute systemic hypersensitivity reaction were rechallenged and 4 patients had at least one recurrence.
10 av de 16 patienter som fick akuta systemiska överkänslighetsreaktioner återbelastades och 4 patienter hade minst ett recidiv.
4 Five patients were excluded from the Week 8 analysis from the placebo arms (20 mg/day or
4 5 patienter exkluderades från analysen vecka 8 av placeboarmarna (20 mg/dag eller 40 mg/dag):
Additional findings in rabbits included increased abortions, foetal malformations and embryo/foetal lethality.
Ytterligare fynd hos kaniner innefattade ökning av antalet avbrutna dräktigheter, medfödda missbildningar och dödlighet för embryo/foster.
10 mg and 20 mg pre-filled syringe:
10 mg och 20 mg förfylld spruta:
3 Post-baseline ADHD-inattention/PKU-POMS confusion values were mapped to the closest 3-month visit (i.e. within a 3-month window).
³ Värden för ADHD-ouppmärksamhet/förvirring enligt PKU-POMS kartlades baserat på det närmaste tremånadersbesöket (dvs. inom en period på 3 månader).
Date of first authorisation: {DD month YYYY}
DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE Datum för det första godkännandet: {DD månad ÅÅÅÅ}
In the double-blind, placebo-controlled RDT, patients were randomised in a 2:1 ratio to either continue their randomised dosing (20 mg/day or 40 mg/day) or receive matching placebo for 8 weeks.
I den dubbelblindade placebokontrollerade RDT-prövningen randomiserades patienter i förhållandet 2:1 till att antingen fortsätta med sin randomiserade dos (20 mg/dag eller 40 mg/dag) eller fortsätta få motsvarande placebo i 8 veckor.
1 ml pre-filled syringe made of Type I borosilicate glass, equipped with a stainless steel 26 gauge needle, needle safety device, polypropylene plunger rod, and chlorobutyl rubber syringe stopper with fluoropolymer coating.
1 ml förfylld spruta av borosilikatglas typ I, utrustad med en 26G spruta i rostfritt stål, nålskyddsenhet, kolv av polypropylen och sprutpropp av klorbutylgummi med fluorpolymerbeläggning.
If hypophenylalaninaemia develops once daily dosing is reached, the dose may be reduced by at least 10 mg decrements to achieve and maintain blood phenylalanine levels in the clinically acceptable range.
Om hypofenylalaninemi utvecklas efter att daglig dosering har uppnåtts kan dosen minskas i steg om minst 10 mg för att uppnå och upprätthålla fenylalaninnivån i blodet inom det kliniskt acceptabla intervallet.
Blood phenylalanine levels should be monitored more frequently prior to and during pregnancy.
Fenylalaninnivån i blodet ska kontrolleras oftare före och under graviditet.
• Before you inject Palynziq, check each carton and syringe to make sure you have the right pre-filled syringe for your prescribed dose.
• Innan du injicerar Palynziq ska du kontrollera så att varje kartong och spruta stämmer med din förskrivna dos.
• Each day, change (rotate) your injection sites.
• Byt injektionsställe varje dag (växla mellan flera).
Results for PKU-POMS confusion subscale over time are shown in Table 4.
Resultat för PKU-POMS-delskalan för förvirring över tid visas i Tabell 4.
- The other ingredients are trometamol, trometamol hydrochloride, sodium chloride (see section 2 for further information), trans-cinnamic acid, water for injections.
- Övriga innehållsämnen är trometamol, trometamolhydroklorid, natriumklorid (se avsnitt 2 för mer information), trans-kanelsyra, vatten för injektionsvätska.
Of the 9 angioedema episodes where time to onset was evaluable, 5 episodes occurred within 24 hours of injection, 4 episodes occurred between 24 hours and up to 29 days of injection.
Av de 9 angioödemepisoderna då tid till debut kunde utvärderas uppstod 5 episoder inom 24 timmar efter injektionen och 4 episoder uppstod mellan 24 timmar och upp till 29 dagar efter injektionen.
The PEG molecule is expected to be primarily eliminated by renal filtration.
PEG-molekylen väntas utsöndras främst genom filtrering i njurarna.
1 Blood phenylalanine level prior to initiating treatment with Palynziq.
1 Fenylalaninnivån i blodet innan behandling med Palynziq inleddes.
Patients with higher antibody titres required higher doses to overcome clearance and achieve blood phenylalanine reduction.
Patienter med högre antikroppstitrar behövde högre doser för clearance och för att uppnå minskning av fenylalaninnivån i blodet.
Your healthcare provider will tell you which syringe, or combination of syringes, to use.
Vårdgivaren berättar vilken spruta eller kombination av sprutor du ska använda.
The most common hypersensitivity reactions (occurring in at least 10% of patients) were rash, urticaria, and hypersensitivity.
De vanligaste överkänslighetsreaktionerna (som uppstod hos minst 10 % av patienterna) var utslag, urtikaria och överkänslighet.
• You may need more than one pre-filled syringe for your prescribed dose.
• Du kan behöva använda mer än en förfylld spruta för att få din förskrivna dos.
If you miss a dose, take your next dose at the regular time.
Om du glömmer ta en dos ska du ta nästa dos enligt schemat.
Rates decreased over time as the immune response matured (see Description of selected adverse reactions section).
Frekvensen minskade över tid när immunsvaret mognade (se avsnittet Beskrivning av vissa biverkningar).
1 Post-baseline phenylalanine values were mapped to the closest monthly visit (i.e. within a 1-month window).
1 Fenylalaninvärden efter baslinjen kartlades baserat på närmaste månadsbesök (dvs. inom en period på 1 månad).
The most common injection site reactions (occurring in at least 10% of patients) were reaction, erythema, bruising, pruritus, pain, swelling, rash, induration, and urticaria.
De vanligaste reaktionerna vid injektionsstället (som uppstod hos minst 10 % av patienterna) var reaktion, hudrodnad, blåmärken, klåda, smärta, svullnad, utslag, induration och urtikaria.
Palynziq-treated patients were able to maintain their blood phenylalanine reductions compared to the placebo patients whose blood phenylalanine levels returned to their pre-treatment baseline levels after 8 weeks (p < 0.0001, see Table 3).
Patienter som behandlades med Palynziq kunde upprätthålla minskningen av fenylalaninnivån i blodet jämfört med patienter som fick placebo, vars fenylalaninnivåer i blodet återgick till deras baslinjenivåer före behandling efter 8 veckor (p < 0,0001, se Tabell 3).
During early treatment (less than 6 months after Palynziq administration) when immune-mediated clearance was high, and doses were low, patients with higher antibody titres achieved less blood phenylalanine reduction.
Under den tidiga delen av behandlingen (mindre än 6 månader efter administrering av Palynziq), när immunmedierad clearance var hög och dosen var låg, uppnådde patienter med högre antikroppstitrar lägre minskning av fenylalaninnivån i blodet.
Patients initiated Palynziq treatment with an induction regimen (2.5 mg once week for 4 weeks) and were titrated in a stepwise manner (increased dose and frequency) to reach their randomised target dose of 20 mg once daily or 40 mg once daily.
Patienter inledde behandlingen med Palynziq med en induktionsregim (2,5 mg en gång i veckan i 4 veckor) och titrerades stegvis (ökad dos och frekvens) tills de nått sin randomiserade måldos på 20 mg en gång dagligen eller 40 mg en gång dagligen.
Of the 5 serum sickness episodes where time to onset was evaluable, 1 episode occurred within 1 hour of injection and 4 episodes occurred between 24 hours and up to 5 days following injection.
Av de 5 episoderna med serumsjuka då tid till debut kunde utvärderas uppstod 1 episod inom 1 timme efter injektionen och 4 episoder uppstod mellan 24 timmar och upp till 5 dagar efter injektionen.
During titration and maintenance of Palynziq treatment, patients may develop blood phenylalanine levels below 30 micromol/l.
Under titrering och underhåll av behandlingen med Palynziq kan patienter utveckla fenylalaninnivåer i blodet under 30 mikromol/l.
Keep the adrenaline injection device with you at all times.
Ha alltid med dig injektionsutrustningen för adrenalin.
Randomised discontinuation trial (RDT) period
RDT-period (randomiserad utsättningsprövning)
Reactions were managed by administration of adrenaline (10/16 patients; 11/25 episodes), corticosteroids, antihistamines, and/or oxygen under emergency medical care.
Reaktioner behandlades genom administrering av adrenalin (10/16 patienter, 11/25 episoder), kortikosteroider, antihistaminer och/eller syrgas i akutvård.
10 mg once a week 10 mg twice a week 10 mg four times a week 10 mg daily
10 mg en gång i veckan 10 mg två gånger i veckan 10 mg fyra gånger i veckan 10 mg dagligen
Your healthcare provider will tell you which syringe, or a combination of syringes, to use and will show you (or a caregiver) how to inject Palynziq.
Vårdgivaren berättar vilken spruta eller kombination av sprutor du ska använda och visar dig (eller en vårdare) hur Palynziq ska injiceras.
Impact blood phenylalanine reduction on ADHD inattention and PKU-POMS confusion
Påverkan av minskning av fenylalaninnivån i blodet på ADHD-uppmärksamhet och förvirring enligt PKU-POMS
Use your other hand to pinch up the skin around the injection site.
Nyp om huden runt injektionsstället med andra handen.
Driving and using machines Palynziq can affect your ability to drive and use machines if you have a severe allergic reaction.
Palynziq kan påverka din körförmåga och förmåga att använda maskiner om du får en svår allergisk reaktion.
Not all subjects had a baseline ADHD inattention score and POMS confusion score taken at the start of the study.
Alla patienter hade inte baslinjevärden för ADHD-ouppmärksamhetsskattning och skattning av förvirring enligt POMS från studiens start.
Severe arthralgia (severe pain limiting self-care activities of daily living) was experienced in 14 (5%) patients.
Svår ledvärk (svår smärta som begränsar den vardagliga förmågan att sköta sin personliga vård) drabbade 14 (5 %) patienter.
Study 301 an open-label randomised (1:1), multi-centre study of patients with PKU to assess the safety and tolerability of self-administered Palynziq in an induction/titration/maintenance dose regimen.
Studie 301: Behandling inleds (induktion och titrering) Studie 301, en öppen, randomiserad (1:1) multicenterstudie med patienter med PKU för utvärdering av säkerheten och tolerabiliteten för självadministrering av Palynziq i en dosregim fördelat på induktion/titrering/underhåll.
Treatment difference in LS mean change (95% CI)
Behandlingsskillnad för LS-medelförändring (95 % KI) P-värde2
The most common cutaneous reactions (at least 5% of patients) reported were pruritus (37 patients; 13%), rash (33 patients; 12%), erythema (15 patients; 5%), and urticaria (15 patients; 5%).
De vanligaste kutana reaktionerna (minst 5 % av patienterna) som rapporterades var klåda (37 patienter, 13 %), utslag (33 patienter, 12 %), hudrodnad (15 patienter, 5 %) och urtikaria (15 patienter, 5 %).
An analysis of ADHD inattention and PKU-POMS confusion subscales by change in blood phenylalanine from baseline quartiles showed that patients with the largest phenylalanine reductions experienced the greatest improvements in ADHD inattention and PKU-POMS confusion subscales.
En analys av delskalorna för ADHD-uppmärksamhet och förvirring enligt PKU-POMS genom förändring av fenylalaninnivån i blodet från baslinjekvartilen visade att patienterna med störst minskning av fenylalanin upplevde de största förbättringarna i delskalorna för ADHD-uppmärksamhet och förvirring enligt PKU-POMS.
These findings occurred in the presence of maternal toxicity (decreased body weights, decreased ovarian weights, and decreased food consumption) and were associated with markedly decreased maternal blood phenylalanine below normal levels in non-PKU animals.
Dessa fynd inträffade vid förekomst av maternell toxicitet (minskad kroppsvikt, minskad ovarievikt och minskat födointag) och associerades med markant minskad maternell fenylalaninnivå i blodet under normala nivåer hos djur utan PKU.
Your doctor will train and instruct you and someone helping you on when and how to use adrenaline.
Läkaren utbildar och instruerar dig och någon som hjälper dig i när och hur adrenalin ska användas.
In clinical trials, serum sickness was reported in 7 out of 285 (2%) patients.
I kliniska prövningar rapporterades serumsjuka hos 7 av 285 (2 %) patienter.
4 Abdominal pain reflects the following terms: abdominal pain, abdominal pain upper and abdominal discomfort.
4 Buksmärta omfattar följande termer: buksmärta, smärta i övre delen av buken och bukobehag.
If hypophenylalaninaemia develops prior to reaching daily dosing, the dose may be reduced to the previous titration dose.
Om patienter utvecklar hypofenylalaninemi innan daglig dosering uppnås kan dosen minskas till den föregående titreringsdosen.
In clinical trials, 125 out of 285 (44%) patients developed a total of 237 episodes of hypophenylalaninaemia (blood phenylalanine levels below 30 micromol/l on two consecutive measurements).
I kliniska prövningar utvecklade 125 av 285 (44 %) patienterna totalt 237 episoder av hypofenylalaninemi (fenylalaninnivå i blodet under 30 mikromol/l i två på varandra följande mätningar).
Do not inject Palynziq until your healthcare provider has shown you or your caregiver how to inject Palynziq.
Injicera inte Palynziq förrän din vårdgivare har visat dig eller en vårdare hur Palynziq ska injiceras.
For at least the first 6 months of treatment when the patient is self-injecting (i.e. when administration is not under healthcare professional supervision), an observer must be present during and for at least 60 minutes after each administration (see section 4.2, Method of administration).
Under åtminstone de första 6 månadernas behandling, när patienten själv utför injektionerna (dvs. när läkemedlet inte administreras under övervakning av vårdpersonal), måste en observatör vara närvarande under och i minst 60 minuter efter varje administrering (se avsnitt 4.2, Administreringssätt).
Of the 164 patients that entered the eligibility period of Study 302, 86 patients met the eligibility criterion (achieved at least 20% mean blood phenylalanine reduction from pre-treatment baseline at their randomised dose within 13 weeks) and continued to the RDT, 12 patients discontinued treatment, and 57 patients did not enter the RDT and continued Palynziq treatment in the long-term extension period of Study 302, where they were allowed to increase dose.
Av de 164 patienter som började delta i kvalificeringsperioden i studie 302 uppfyllde 86 patienter kvalificeringskriterierna (uppnådde minst 20 % genomsnittlig minskning av fenylalaninnivån i blodet jämfört med baslinjen före behandling vid sin randomiserade dos inom 13 veckor) och fortsatte till RDT, 12 patienter avslutade behandlingen och 57 patienter inledde inte RDT och fortsatte behandlas med Palynziq i den långvariga förlängningsperioden i studie 302 där de fick fortsätta öka sin dos.
See section 4 for details on what to do based on your symptoms.
Mer information om vad du ska göra utifrån dina symtom finns i avsnitt 4.
Step 14: Slowly move your thumb up to release the plunger allowing the needle to automatically be covered by the syringe body (see Figure N).
Steg 14: För långsamt tummen uppåt och släpp upp kolven, så att nålen automatiskt täcks av sprutstommen (se Figur N).
The active substance is a covalent conjugate of the protein phenylalanine ammonia lyase (rAvPAL)* with NHS-methoxypolyethylene glycol (NHS-PEG).
Den aktiva substansen är ett kovalent konjugat av proteinet fenylalanin-ammoniaklyas (rAvPAL)* med NHS-metoxi-polyetylenglykol (NHS-PEG).
Acute systemic hypersensitivity reactions
Akuta systemiska överkänslighetsreaktioner
The strength indicates the quantity of the phenylalanine ammonia lyase (rAvPAL) moiety of pegvaliase without consideration of the PEGylation.
Styrkan anger kvantiteten av fenylalanin-ammoniaklyas-molekyldelen (rAvPAL) av pegvalias utan hänsyn till pegylering.
At high pegvaliase Ctrough concentrations ≥ 10,000 ng/ml, the majority of the blood phenylalanine levels (97%) are ≤ 30 micromol/l, even when dietary phenylalanine intake is high.
Vid hög Ctrough-koncentration av pegvalias ≥ 10 000 ng/ml är en majoritet av fenylalaninnivåerna i blodet (97 %) ≤ 30 mikromol/l, även när fenylalaninintaget via kosten är högt.
If your blood phenylalanine levels are too low, your doctor may ask you to change your diet and/or will lower your dose of Palynziq.
Om du har för låg fenylalaninnivå i blodet kan läkaren be dig ändra din diet och/eller sänka dosen av Palynziq som du får.
• You will start Palynziq at the lowest dose.
• Du börjar ta den lägsta dosen av Palynziq.
For severe systemic hypersensitivity reactions or recurrence of a mild to moderate acute systemic hypersensitivity reaction, patients should seek immediate medical care and Palynziq should be permanently discontinued (see section 4.3).
Vid en svår systemisk överkänslighetsreaktion eller recidiverande lindrig till medelsvår akut överkänslighetsreaktion ska patienter omedelbart uppsöka vård och Palynziq ska sättas ut permanent (se avsnitt 4.3).
The automatic needle guard is composed of a polycarbonate transparent needle guard and a stainless steel spring inside the needle guard.
Det automatiska nålskyddet består av ett nålskydd i transparent polykarbonat och en fjäder i rostfritt stål inuti nålskyddet.
Symptoms of allergic reaction can include skin rash, itching, swelling of head or face, itchy or runny eyes, cough, and wheezing.
Symtom på allergisk reaktion kan innefatta hudutslag, klåda, svullnad i huvud och ansikte, kliande eller rinnande ögon, hosta och pipande andning.