natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Of the 261 patients in Study 301, 11 patients were aged between 16 and 18 years at enrolment.
Av de 261 patienterna i studie 301 var 11 patienter mellan 16 och 18 år gamla vid registreringen.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the syringe label, tray cover, and carton after “EXP”.
Används före utgångsdatum som anges på sprutans etikett, brickomslaget och kartongen efter ”EXP”.
• gauze pad or cotton ball
• kompress eller bomullsboll
Talk to your healthcare provider about the best way to feed your baby if you use Palynziq.
Tala med vårdgivare om det bästa sättet att ge ditt barn mat om du använder Palynziq.
Hypersensitivity reactions that include symptoms such as dizziness or syncope may affect the ability to drive and use machines.
Överkänslighetsreaktioner som inbegriper symtom som yrsel eller synkope kan påverka förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
At baseline, 149 (57%) patients were receiving part of their total protein intake from medical food and 41 out of 261 (16%) patients were on a phenylalanine-restricted diet (defined as receiving greater than 75% of total protein intake from medical food).
Vid baslinjen fick 149 (57 %) patienter en del av sitt totala proteinintag från medicinska livsmedel och 41 av 261 (16 %) patienter åt en fenylalaninbegränsad diet (vilket definierades som att få mer än 75 % av sitt totala proteinintag från medicinska livsmedel).
Neutralising antibodies (NAb) capable of inhibiting PAL enzyme activity were detected in a majority of patients over time with 78% of patients testing positive for NAb at one year after treatment initiation and maintaining stable NAb titres through long-term treatment.
Neutraliserande antikroppar (NAb) som kan hämma PAL-enzymaktiviteten detekterades hos en majoritet av patienterna över tid, och 78 % av patienterna testade positivt för NAb vid ett år efter att behandlingen sattes in samt hade stabila NAb-titrar under långvarig behandling.
• Your doctor will continue to check your blood phenylalanine levels during treatment and may adjust your dose of Palynziq or ask you to change your diet.
• Din läkare fortsätter kontrollera din fenylalaninnivå i blodet under behandlingen och kan justera din dos av Palynziq eller be dig ändra din diet.
• Do not use the pre-filled syringe if it has been dropped.
• Använd inte den förfyllda sprutan om den har tappats.
The physician may decide, with the patient, to continue Palynziq treatment in those patients who show other beneficial effects (e.g. ability to increase protein intake from intact food or improvement of neurocognitive symptoms).
Läkaren kan, i samråd med patienten, bestämma att behandling med Palynziq ska fortsätta hos patienter som får andra positiva effekter av behandlingen (t.ex. möjlighet att öka proteinintaget från vanlig mat eller förbättring av neurokognitiva symtom).
If your healthcare provider decides that you or your caregiver can give your injections of Palynziq at home, your healthcare provider will show you or your caregiver how to inject Palynziq before you inject it for the first time.
Om din vårdgivare avgör att du eller en vårdare kan injicera Palynziq i ditt hem visar din vårdgivare hur du eller vårdaren ska injicera Palynziq innan du injicerar det för första gången.
• Stop injecting Palynziq if any of the following symptoms occur.
• Sluta injicera Palynziq om du får något av följande symtom:
In clinical trials, a direct correlation between pegvaliase plasma exposure and blood phenylalanine reduction was observed.
I kliniska prövningar observerades en direkt korrelation mellan plasmaexponering av pegvalias och minskning av fenylalaninnivån i blodet.
Of these 188 patients, 164 patients received treatment for at least 2 years, 2 patients continued treatment but had not yet reached 2 years of treatment, and 22 patients discontinued in the second year, and 9 patients discontinued after 2 years of treatment.
Av dessa 188 patienter fick 164 patienter behandling i minst 2 år, 2 patienter fortsatte behandlingen men hade ännu inte fått behandling i 2 år och 22 patienter slutade med behandlingen under det andra året; 9 patienter slutade med behandlingen efter 2 års behandling.
Treatment with Palynziq should be directed by physicians experienced in the management of PKU.
Behandling med Palynziq ska under ledning av läkare med erfarenhet av behandling av PKU.
Acute systemic hypersensitivity reactions generally occurred within the first hour after injection (88%; 22/25 episodes); however, reactions have occurred up to 24 hours after dosing.
Akuta systemiska överkänslighetsreaktioner uppstod i allmänhet inom den första timmen efter injektion (88 %, 22/25 episoder), men reaktioner har uppstått upp till 24 timmar efter administrering av en dos.
Based on its mechanism of action, pegvaliase is not expected to be tumorigenic.
Baserat på verkningsmekanismen förväntas pegvalias inte vara tumörframkallande.
Check with your doctor, pharmacist or nurse about the right way to throw away the container.
Fråga läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska om hur du kasserar behållaren på rätt sätt.
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Palynziq in one or more subsets of the paediatric population for the treatment of hyperphenylalaninaemia (see section 4.2 for information on paediatric use).
Europeiska läkemedelsmyndigheten har senarelagt kravet att skicka in studieresultat för Palynziq för en eller flera grupper av den pediatriska populationen för behandling av hyperfenylalaninemi (information om pediatrisk användning finns i avsnitt 4.2).
Table 4: Efficacy results at Month 12, Month 18, Month 24 and Month 36 in Palynziq-treated patients Baseline Month 12 Month 18 Month 24 Month 36
Tabell 4: Effektivitetsresultat vid månad 12, månad 18, månad 24 och månad 36 hos patienter som behandlas med Palynziq
Step 1: Collect supplies:
Steg 1: Samla det du behöver:
Eligibility period
Kvalificeringsperiod
If you inject Palynziq with another injectable medicine that contains PEG, such as PEGylated medroxyprogesterone acetate, you may have an allergic reaction.
Om du injicerar Palynziq samtidigt som du tar ett annat injicerbart läkemedel som innehåller PEG, till exempel pegylerat medroxiprogesteronacetat, kan du få en allergisk reaktion.
Pegvaliase is primarily cleared by immune-mediated mechanisms following repeat dosing.
Clearance av pegvalias sker främst genom immunmedierade mekanismer efter upprepade doser.
Palynziq contains sodium
Palynziq innehåller natrium
Study 302 RDT baseline
Studie 302 RDT-baslinje
Check the syringe label to make sure you have the correct strength for your prescribed dose.
Kontrollera på sprutans etikett att styrkan stämmer med din förskrivna dos.
Allergic reactions occur very commonly (may affect more than 1 in 10 people) and range in severity.
Allergiska reaktioner är mycket vanliga (kan påverka fler än 1 av 10 personer) och svårighetsgraden varierar.
Palynziq contains the active substance pegvaliase, an enzyme that can break down a substance called phenylalanine in the body.
Palynziq innehåller den aktiva substansen pegvalias, ett enzym som kan bryta ned ett ämne som kallas fenylalanin i kroppen.
Step 11: Hold the body of the pre-filled syringe in 1 hand between your thumb and index finger.
Steg 11: Håll stommen på den förfyllda sprutan i ena handen mellan tumme och pekfinger.
The injection site should be checked for redness, swelling, or tenderness.
Injektionsstället ska kontrolleras beträffande rodnad, svullnad och ömhet.
If your dose requires more than one syringe, repeat Steps 4 to 15 immediately for each syringe you use.
Om du behöver ta mer än en spruta för dosen upprepar du steg 4 till 15 omedelbart för varje spruta du använder.
It is very important to keep your phenylalanine levels under control before and during pregnancy.
Det är mycket viktigt att hålla fenylalaninnivån i blodet under kontroll före och under graviditeten.
No clinical studies have been conducted to evaluate the effect of renal or hepatic impairment on the pharmacokinetics of pegvaliase.
Inga kliniska studier har utförts för att utvärdera effekten av nedsatt njur- eller leverfunktion på farmakokinetiken för pegvalias.
After removal from the refrigerator, the product must not be returned to the refrigerator.
När produkten har tagits ut ur kylskåp får den inte åter placeras i kylskåp.
The pharmacokinetics of pegvaliase exhibit high inter-patient and intra-patient variability due to the heterogeneity of the immune response in adult patients with PKU.
Farmakokinetiken för pegvalias uppvisar hög interindividuell och intraindividuell variabilitet på grund av heterogeniteten i immunsvaret hos vuxna patienter med PKU.
Each tray contains 1 syringe.
Varje bricka innehåller 1 spruta.
The contribution of maternal phenylalanine depletion to the incidence of embryo-foetal developmental effects was not evaluated.
Hur maternell fenylalaninbrist bidrog till förekomsten av embryofetala utvecklingseffekter utvärderades inte.
The injection sites should be at least 5 centimetres away from each other.
Injektionsställena ska vara minst 5 centimeter ifrån varandra.
Put your used needles and syringes in a sharps disposal or puncture-resistant container right away after use.
Placera använda nålar och sprutor i en behållare för vassa föremål eller sticksäker behållare omedelbart efter användning.
Table 2: Adverse reactions in patients treated with Palynziq System organ class
Tabell 2: Biverkningar hos patienter som behandlats med Palynziq Organsystem
The mean duration of serum sickness was 5 days and ranged from 1 to 8 days.
Den genomsnittliga varaktigheten för serumsjuka var 5 dagar och varaktigheten varierade mellan 1 och 8 dagar.
For at least the first 6 months of treatment when the patient is self-injecting (i.e. when administration is not under healthcare professional supervision), an observer must be present during and for at least 60 minutes after each administration.
Under åtminstone de första 6 månadernas behandling, när patienten själv utför injektionerna (dvs. när läkemedlet inte administreras under övervakning av vårdpersonal), måste en observatör vara närvarande under och i minst 60 minuter efter varje administrering.
Four out of 16 (1%; 4/285) patients experienced a total of 5 episodes of acute systemic hypersensitivity reactions that were considered severe (see sections 4.3 and 4.8).
Fyra av 16 (1 %, 4/285) patienter upplevde totalt 5 episoder av akuta systemiska överkänslighetsreaktioner som ansågs vara svåra (se avsnitt 4.3 och 4.8).
At the time of the data cut-off, 188 out of the 261 patients received treatment for at least 1 year, 4 patients completed treatment, and 69 discontinued treatment in the first year.
Vid data cut-off hade 188 av 261 patienter fått behandling i minst 1 år, 4 patienter slutfört behandlingen och 69 slutat med behandlingen under det första året.
These reactions were consistent with a Type III immune-complex mediated hypersensitivity mechanism and were most frequent in the early phases of treatment (during the induction and titration periods) when the early immune response was dominated by PEG IgM, PEG IgG and PAL IgM responses and C3/C4 levels were at their lowest.
Dessa reaktioner överensstämde med en immunkomplexmedierad överkänslighetsmekanism typ III och var vanligast i behandlingens tidiga faser (under induktion och titrering), då det tidiga immunsvaret dominerades av PEG IgM-, PEG IgG- och PAL IgM-svar, och nivåerna av C3/C4 var som lägst.
• The “Instructions for Use” (section 7 of this leaflet) shows you: o how to prepare and inject Palynziq and o how to throw away Palynziq syringes properly after you use them
• I bruksanvisningen (avsnitt 7 i denna bipacksedel) ser du: o hur du förbereder och injicerar Palynziq o hur du kasserar Palynziq-sprutor på rätt sätt efter användning.
It will take time to find the dose that works best to lower your blood phenylalanine levels.
Det tar tid att hitta den dos som fungerar bäst för att sänka din fenylalaninnivå i blodet.
Twelve patients (11 patients from Study 301) aged 16 up to 18 years received Palynziq treatment.
12 patienter (11 patienter från studie 301) mellan 16 och 18 år fick behandling med Palynziq.
• A healthcare provider will monitor you for at least 1 hour after you get Palynziq for signs and symptoms of an allergic reaction.
• En vårdgivare övervakar dig i minst 1 timme efter att du har fått Palynziq för att se om du får tecken eller symtom på en allergisk reaktion.
Uncontrolled blood phenylalanine levels (hyperphenylalaninaemia) before and during pregnancy are associated with increased risk for miscarriage, major birth defects (including microcephaly and major cardiac malformations), intrauterine foetal growth retardation and future intellectual disability with low IQ.
Okontrollerad fenylalaninnivå i blodet (hyperfenylalaninemi) före och under graviditeten är kopplad till ökad risk för missfall, svåra medfödda defekter (inbegripet mikrocefali och svåra hjärtmissbildningar), intrauterin fostertillväxthämning och framtida intellektuell funktionsnedsättning med lågt IQ.
Decreased plasma phenylalanine and reduced body weight gain was reversible after cessation of treatment.
Minskad fenylalanin i plasma och minskad kroppsviktsökning var reversibla när behandlingen hade upphört.
Patients who developed hypophenylalaninaemia during the studies were advised to increase their protein intake from intact foods and/or reduce Palynziq dose.
Patienter som utvecklade hypofenylalaninemi under studierna rekommenderades att öka sitt proteinintag från vanlig mat och/eller minska dosen av Palynziq.
• Your doctor will prescribe medicines for you to take before your Palynziq injection, such as paracetamol, fexofenadine, and/or ranitidine.
• Din läkare skriver ut läkemedel som du ska ta före injektionen med Palynziq, till exempel paracetamol, fexofenadin och/eller ranitidin.
The effects in offspring were associated with maternal toxicity.
Effekterna hos avkomman var associerad med maternell toxicitet.
PREPARING FOR INJECTION
FÖRBEREDA FÖR INJEKTION
The 2.5 mg syringe has a white plunger.
Sprutan med 2,5 mg har en vit kolv.
Three of these patients experienced severe serum sickness (3/285; 1%), which resulted in treatment discontinuation (2 patients) or treatment interruption (1 patient).
Tre av dessa patienter fick svår serumsjuka (3/285, 1 %) vilket ledde till att behandlingen sattes ut (2 patienter) eller avbröts (1 patient).
Figure A below shows what the pre-filled syringe looks like before use.
I Figur A nedan ser du hur den förfyllda sprutan ser ut innan du använder den.
Palynziq is a clear to slightly opalescent, colourless to pale yellow solution.
Palynziq är en klar till lätt opaliserande, färglös till svagt gul lösning.
All patients treated with Palynziq developed a sustained total anti-pegvaliase antibody (TAb) response with a majority of patients (91%) becoming positive by Week 4.
Alla patienter som behandlades med Palynziq utvecklade ett ihållande antikroppssvar mot pegvalias (TAb), och en majoritet av patienterna (91 %) hade ett positivt värde i vecka 4.
• Do not touch the plunger head while inserting the needle into the skin.
• Vidrör inte kolvhuvudet när du för in nålen i huden.
Step 6: Choose your injection site.
Steg 6: Välja injektionsställe.
• Front middle of the thighs.
• mitten av lårens framsida
It is unknown whether pegvaliase is excreted in human milk.
Det är okänt om pegvalias utsöndras i bröstmjölk.
Once blood phenylalanine levels less than 600 micromol/l on stable dose was reached, patients were considered to be in the maintenance phase thereafter.
När fenylalaninnivån i blodet var under 600 mikromol/l på en stabil dos ansågs patienterna därefter vara i underhållsfasen.
2 Hypersensitivity reactions cover a group of terms, including acute systemic hypersensitivity reactions, and can manifest as a range of symptoms including angioedema, serum sickness, rash, and urticaria.
2 Överkänslighetsreaktioner omfattar en grupp termer, däribland akuta systemiska överkänslighetsreaktioner, och kan yttra sig som flera olika symtom, däribland angioödem, serumsjuka, utslag och urtikaria.
• If you need more than 1 injection for your daily dose, the injection sites should be at least 5 centimetres away from each other (see Figures E and F).
• Om du behöver mer än 1 injektion till din dagliga dos ska injektionsställena vara minst 5 cm ifrån varandra (se Figur E och F).
• The goal is to reach a daily dose that lowers your blood phenylalanine levels to within the target range of 120 to 600 micromol/l and does not cause too many side effects.
• Målet är att nå en daglig dos som sänker din fenylalaninnivå i blodet till inom målintervallet mellan 120 och 600 mikromol/l och inte orsakar för många biverkningar.
All episodes resolved without sequelae (see Immunogenicity section).
Alla episoder gick tillbaka utan följdtillstånd (se avsnittet Immunogenicitet).
In the peri/postnatal study, pegvaliase decreased pup weight, litter size, and survival of offspring during lactation, and delayed sexual maturation of offspring when administered daily in rats at 20 mg/kg subcutaneously.
I den peri-/postnatala studien minskade pegvalias avkommans vikt, kullstorleken och avkommans överlevnad under laktation samt försenade sexuell mognad hos avkomman vid daglig administrering av 20 mg/kg subkutant hos råttor.
However, due to the substantial variability in antibody titres between patients, no specific antibody titre was predictive of pegvaliase dose required to reach substantial blood phenylalanine reduction, or the development of hypophenylalaninaemia.
På grund av de stora variationerna i antikroppstitrar mellan patienter kunde ingen specifik antikroppstiter förutsäga vilken dos av pegvalias som behövdes för att nå en markant minskning av fenylalaninnivån i blodet, eller utveckling av hypofenylalaninemi.
The mean (SD) duration of these reactions was 64 (78) days, and the maximum duration was 638 days, 5% of these reactions persisted at least 180 days, and 86% of these reactions resolved by the time of the data cut-off.
Den genomsnittliga (SD) varaktigheten för dessa reaktioner var 64 (78) dagar, och den maximala varaktigheten var 638 dagar, 5 % av reaktionerna varade i minst 180 dagar, och 86 % av reaktionerna hade gått tillbaka vid data cut-off.
Talk to your healthcare provider if you have any questions about how to inject Palynziq the right way.
Tala med vårdgivare om du har några frågor om hur du ska injicera Palynziq på rätt sätt.
Table 3: LS Mean change from RDT baseline in blood phenylalanine concentration (micromol/l) at RDT Week 8 in patients with PKU (Study 302)
Tabell 3: LS-medelförändring från RDT-baslinjen för fenylalaninkoncentration i blodet (mikromol/l) vid RDT-vecka 8 hos patienter med PKU (studie 302).
• Palynziq pre-filled syringes come in 3 different strengths: 2.5 mg, 10 mg, and 20 mg.
• Förfyllda sprutor med Palynziq finns i 3 olika styrkor: 2,5 mg, 10 mg och 20 mg.
2 Based on the mixed model repeated measures (MMRM) method, with treatment arm, visit, and treatment arm-by-visit interaction (the time profile of blood phenylalanine changes is assessed separately for each treatment arm) as factors adjusting for baseline blood phenylalanine concentration.
2 Baserat på den blandade modellen för upprepade mätningar (MMRM) där interaktionerna behandlingsarm, besök och behandlingsarm-per-besök (tidsprofil för förändringar av fenylalaninnivån i blodet utvärderas separat för varje behandlingsarm) räknas som faktorer för justering av baslinjekoncentrationen av fenylalanin i blodet.
• 1 alcohol pad
• 1 alkoholkompress
Pegvaliase induced anti-PEG IgM and IgG responses were detected in the majority of patients (98%) and titres peaked at 1 to 3 months after treatment initiation and then returned to baseline levels in most patients by 6 to 9 months after treatment initiation (see section 4.5).
Pegvaliasinducerat IgM- och IgG-svar mot PEG detekterades hos en majoritet av patienterna (98 %) och titrarna nådde sin topp efter 1 till 3 månader efter behandlingen inleddes och återgick till baslinjenivån hos majoriteten av patienterna 6 till 9 månader efter att behandlingen inleddes (se avsnitt 4.5).
Step 12: Use a quick motion to fully insert the needle into the pinched skin at a 45 to 90 degree angle (see Figure L).
Steg 12: För in nålen helt i den ihopnypta huden med en snabb rörelse i 45 till 90 graders vinkel (se Figur L).
PEGylated proteins have the potential to elicit an immune response.
Pegylerade protein kan orsaka ett immunsvar.
Patients or caregiver should be advised to rotate sites for subcutaneous injections.
Patienter eller vårdgivare bör rådas att växla mellan flera injektionsställen för subkutana injektioner.
The liquid should look clear and colourless to pale yellow.
Vätskan ska vara genomskinlig och färglös till svagt gul.
Pegvaliase plasma exposure was primarily driven by immune response to pegvaliase.
Plasmaexponering av pegvalias orsakades främst av immunsvar på pegvalias.
Patients should be instructed to carry adrenaline injection device with them at all times during Palynziq treatment.
Patienter ska instrueras om att alltid ha med sig injektionsutrustning för adrenalin när de behandlas med Palynziq.
In clinical trials, the majority of patients experienced injection site reactions (93%), arthralgia (85%), and hypersensitivity reactions (75%).
I kliniska prövningar fick en majoritet av patienterna reaktioner på injektionsstället (93 %), ledsmärta (85 %) och överkänslighetsreaktioner (75 %).
Place the thumb of your other hand on the plunger head (see Figure L).
Placera andra handens tumme på kolvhuvudet (se Figur L).
• Your doctor will need to check your blood phenylalanine monthly to see if this medicine is working for you.
• Din läkare behöver kontrollera din fenylalaninnivå i blodet varje månad för att se om läkemedlet fungerar för dig.
Time to response (achieving blood phenylalanine levels ≤ 600 micromol/l) varies among patients.
Tiden till svar (till att fenylalaninnivå i blodet ≤ 600 mikromol/l uppnås) varierar mellan olika patienter.
Of the 261 enrolled patients, 195 (75%) patients reached their randomised maintenance dose (103 patients in the 20 mg once daily arm, 92 patients in the 40 mg once daily arm).
Av de 261 registrerade patienterna nådde 195 (75 %) patienter sin randomiserade underhållsdos (103 patienter i armen som fick 20 mg en gång dagligen, 92 patienter i armen som fick 40 mg en gång dagligen).
In clinical studies, anti-PAL, anti-PEG and anti-pegvaliase have been identified as IgG and IgM mainly.
I kliniska studier har antikroppar mot PAL, antikroppar mot PEG och antikroppar mot pegvalias främst identifierats som IgG och IgM.
• The Guide for healthcare professionals shall contain the following key elements: o Information on the risk of acute systemic hypersensitivity reactions and details of the risk minimisation measures necessary to minimise this risk (i.e. premedication, trained observer, prescription of adrenaline injection device).
• Handledning för hälso- och sjukvårdspersonal ska innehålla följande nyckelkomponenter: o Information om risken för akuta systemiska överkänslighetsreaktioner och ingående information om riskminimeringsåtgärder som krävs för att minimera denna risk (dvs. premedicinering, utbildad observatör, förskrivning av utrustning för injektion av adrenalin).
Of the 11 patients initially enrolled in Study 301, 3 patients reached blood phenylalanine levels ≤ 600 micromol/l by 12 months, 7 patients reached this threshold by 24 months, and 8 patients reached this threshold by 36 months.
Av de 11 patienterna som ursprungligen registrerades i studie 301 uppnådde 3 patienter fenylalaninnivåer i blodet ≤ 600 mikromol/l efter 12 månader, 7 patienter uppnådde denna gräns efter 24 månader och 8 patienter uppnådde denna gräns efter 36 månader.
Look at the liquid through the viewing window (see Figure D).
Titta på vätskan genom öppningen i sprutan (se Figur D).
Supplies you will need for your Palynziq Injection:
Material som behövs till din injektion med Palynziq: