natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The available non-clinical data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential and toxicity to reproduction.
Tillgängliga icke kliniska data i litteraturen visade inte några särskilda risker för människa baserat på studier av säkerhetsfarmakologi, allmäntoxicitet, gentoxicitet, karcinogenicitet och reproduktionseffekter.
Orphacol contains a certain sugar (lactose monohydrate).
Orphacol innehåller en viss sockerart (laktosmonohydrat).
As a precaution, you and your unborn child should be closely monitored during pregnancy.
Som en försiktighetsåtgärd ska du och ditt ofödda barn övervakas noggrant under graviditeten.
92100 Boulogne-Billancourt France
F-92100 Boulogne-Billancourt Frankrike
This way, you will have to take fewer capsules at once.
På så vis behöver du bara ta en kapsel åt gången.
In the case of an accidental overdose, treatment should be continued at the recommended dose after normalisation of clinical signs and/or biological abnormalities.
Vid en oavsiktlig överdosering ska behandlingen fortsätta med rekommenderad dos efter det att kliniska tecken och/eller biologiska avvikelser normaliserats.
As a precautionary measure, pregnant women and their unborn children should be closely monitored.
Som en försiktighetsåtgärd ska gravida kvinnor och deras ofödda barn noggrant övervakas.
CTRS commits to monitor the safety and efficacy in patients treated with Orphacol from a patient surveillance database for which the protocol has been endorsed by the CHMP and is documented in the Orphacol RMP.
CTRS förbinder sig att övervaka säkerhet och effekt hos patienter som behandlas med Orphacol via en patientövervakningsdatabas, vars protokoll är godkänt av CHMP och finns dokumenterat i riskhanteringsplanen för Orphacol.
• Risk of gallstones
• Risk för gallsten.
Before treatment your doctor will make an assessment from your laboratory tests to determine the correct dose for you.
Innan du påbörjar behandlingen kommer läkaren att utvärdera dina laboratorietester för att fastställa lämplig dos.
Orphacol capsules are taken by mouth with a meal at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
Kapslarna med Orphacol tas genom munnen i samband med en måltid vid ungefär samma tid varje dag, på morgonen och/eller kvällen.
Patients with hepatic impairment should be monitored closely.
Patienter med nedsatt leverfunktion ska övervakas noggrant.
Episodes of symptomatic overdose have been reported, including accidental overdose.
Fall av symtomatisk överdosering har rapporterats, även oavsiktlig överdosering.
Medicines should not be disposed of via wasterwater or household waste.
Medicinen ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall.
If you have taken more Orphacol than you should, contact your doctor as soon as possible.
Om du har tagit för stor mängd av Orphacol, kontakta läkare så snart som möjligt.
Diarrhoea, increased transaminases and pruritus have been associated with overdosage and disappeared after dose reduction.
Diarré, förhöjda transaminaser och klåda har associerats med överdosering och försvann efter dosreduktion.
They are contained in blisters of 10 capsules each.
De är förpackade i blister med 10 kapslar i varje förpackning.
Ciclosporin (a medicine used to suppress the immune system) may also change the effect of Orphacol.
Ciklosporin (ett läkemedel som används för att minska kroppens immunförsvar) kan också påverka effekten av Orphacol.
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken any or might take other medicines.
Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tarm nyligen har tagit eller tänkas ta andra läkemedel.
Capsules of 50 mg cholic acid are blue and white and capsules of 250 mg cholic acid are green and white.
Kapslar med 50 mg cholsyra är blå och vita och kapslar med 250 mg cholsyra är gröna och vita.
Detailed medium- to long-term data are available for 5 of these patients, of whom 1 has been treated with cholic acid monotherapy.
Detaljerade data om behandling under medellång till lång tid finns tillgängliga för 5 av dessa patienter, varav 1 har behandlats med cholsyra som monoterapi.
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
Vid terapeutiska doser förväntas inga effekter på fertilitet.
Orphacol is not expected to have an effect on the ability to drive and use machines.
Orphacol förväntas inte ha någon effekt på körförmåga eller användning av maskiner.
Taking Orphacol at regular times with a meal will help you remember to take this medicine, and may help your body to better take it up.
Om du tar Orphacol på fasta tider i samband med en måltid blir det lättare att komma ihåg att ta läkemedlet, och det kan dessutom bidra till att läkemedlet lättare tas upp i kroppen.
Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Orphacol.
Patienter som tidigare behandlats med andra gallsyre- eller cholsyrepreparat ska på samma sätt noggrant övervakas i inledningsskedet av behandlingen med Orphacol.
Treatment must be initiated and monitored by an experienced gastroenterologist/hepatologist or a paediatric gastroenterologist/hepatologist in the case of paediatric patients.
Behandling måste påbörjas och övervakas av en gastroenterolog/hepatolog med erfarenhet av sådan behandling eller barngastroenterolog/barnhepatolog när det gäller pediatriska patienter.
Cholic acid showed non-significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro.
Cholsyra visade icke-signifikant mutagen aktivitet vid ett antal in vitro genotoxicitetstester.
Cholic acid and its metabolites are excreted in human milk, but at therapeutic doses of Orphacol, no effects on the breastfed newborns/infants are anticipated.
Cholsyra/metaboliter utsöndras i bröstmjölk, men vid terapeutiska doser av Orphacol förväntas inga effekter på ammade nyfödda/spädbarn.
These reactions abated after dose reduction and are suggestive of overdose.
Dessa biverkningar klingade av efter dosreduktion och tyder på överdosering.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
Övergående ökning av transaminasvärden i inledningsskedet av behandlingen med cholsyra har observerats och indikerar inget behov av dosminskning om GGT inte är förhöjt och gallsyrevärden i serum sjunker eller ligger på normal nivå.
Several patients have experienced itching and/or diarrhoea, however, it is not known how likely this is to occur (frequency cannot be estimated from the available data).
Flera patienter har upplevt klåda eller diarré, men sannolikheten för att detta ska inträffa är inte känd (frekvensen kan inte beräknas från tillgängliga data).
This reflects restoration of an effective feedback control of bile acid synthesis and a metabolic equilibrium.
Detta återspeglar att en effektiv feedbackreglering av gallsyresyntesen och en metabolisk jämvikt har återställts.
Pack sizes are available in 30, 60 and 120 capsules.
Finns i förpackningsstorlekar med 30, 60 och 120 kapslar.
He will assess your laboratory test results and advise you when you should resume your treatment with your normal dose.
Läkaren kommer att utvärdera resultatet av dina laboratorietester och meddela när du kan återuppta behandlingen med din normala dos.
Animal studies showed that cholic acid did not induce any teratogenic effect or foetal toxicity.
Djurstudier visade att cholsyra inte hade några teratogena eller fetotoxiska effekter.
Tell your doctor if you plan to breast-feed or are breastfeeding before you take Orphacol.
Tala om för läkare om du planerar att amma eller ammar innan du tar Orphacol.
The development of pruritus and/or diarrhoea has been observed during treatment with Orphacol.
Utveckling av klåda och/eller diarré har observerats under behandling med Orphacol.
The exposed pregnancies showed no adverse reactions to cholic acid and resulted in normal, healthy children.
De gravida kvinnor som exponerades uppvisade inga biverkningar av cholsyra och graviditeterna resulterade i normala, friska barn.
Content of capsules: Lactose monohydrate (see section 2 under ‘Orphacol contains lactose' for more information), colloidal anhydrous silica, magnesium stearate Capsule shell:
Kapselns innehåll: Laktosmonohydrat (se avsnitt 2 under ”Orphacol innehåller laktos” för mer information), kolloidal vattenfri kiseldioxid, magnesiumstearat Kapselns hölje:
Parenteral administration may cause haemolysis and cardiac arrest.
Parenteral administrering kan orsaka hemolys och hjärtstopp.
The daily dose in infants from 1 month to 2 years of age, children and adolescents ranges from 5 to 15 mg/kg and must be adjusted individually for each patient.
Den dagliga dosen för spädbarn i åldern 1 månad till 2 år, barn och ungdomar varierar från 5 till 15 mg/kg och måste justeras efter den enskilda patientens behov.
PVC/PVDC-aluminium blister of 10 capsules.
Blisterförpackning (PVC/PVDC/Al) med 10 kapslar.
For several patients an increase of liver enzymes (serum transaminases) have been reported during the treatment with Orphacol (frequency cannot be estimated from the available data).
Förhöjda leverenzymer (serumtransaminaser) har rapporterats hos flera patienter under behandling med Orphacol (frekvensen kan inte beräknas från tillgängliga data).
Oral cholic acid therapy has been shown to: postpone or obviate the need for liver transplantation; restore normal laboratory parameters; improve histological lesions of the liver, and significantly improve all of the patient's symptoms.
Oral behandling med cholsyra har visat sig fördröja eller undanröja behovet av levertransplantation; ge normala laboratorievärden; förbättra histologiska lesioner i levern, och markant förbättra samtliga symtom hos patienten.
The daily dose may be divided if it consists of more than one capsule in order to mimic the continuous production of cholic acid in the body and to reduce the number of capsules that need to be taken per administration.
Den dagliga dosen kan delas upp om den består av mer än en kapsel för att efterlikna den kontinuerliga produktionen av cholsyra i kroppen och för att minska antal kapslar som tas vid samma tillfälle.
A small fraction of bile acids is excreted in urine.
En bråkdel av gallsyrorna utsöndras i urinen.
Capsules must be swallowed whole with water, without chewing.
Kapslarna måste sväljas hela med vatten utan att tuggas.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and/or urine bile acid levels should be monitored intensively (at least every three months during the first year of treatment, every six months during the second year) using suitable analytical techniques.
I inledningsskedet av behandlingen och vid dosjustering ska gallsyrevärden i serum och/eller urin övervakas noggrant (minst var tredje månad under det första året och var sjätte månad under det andra året) med hjälp av lämpliga analysmetoder.
In addition, blood cholic acid concentration was normal and fat-soluble vitamins were restored to their normal range.
Dessutom var koncentrationen av cholsyra i blodet normal och de fettlösliga vitaminerna återigen inom sitt normala intervall.
The oral LD50 in mice is 1520 mg/kg.
Oralt LD50 i mus är 1 520 mg/kg.
There is a theoretical possibility that administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Det finns en teoretisk möjlighet att administrering tillsammans med mat kan öka biotillgängligheten för cholsyra och förbättra tolerabiliteten.
The dose will then be further adjusted by your doctor depending on your body's response.
Dosen kommer eventuellt att justeras igen beroende på hur du svarar på läkemedlet.
Certain medical conditions are caused by defects in bile acid production and Orphacol is used to treat infants from one month to 2 years of age, children, adolescents and adults with these medical conditions.
Vissa sjukdomar orsakas av bristande förmåga att bilda gallsyror och Orphacol används för att behandla spädbarn i åldersgruppen 1 månad till 2 år, barn, ungdomar och vuxna med dessa sjukdomar.
Treatment with cholic acid should be stopped if abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Behandlingen med cholsyra ska avbrytas om rubbad hepatocellulär funktion, angett som protrombintid, inte förbättras inom 3 månader efter påbörjad behandling med cholsyra.
Phenobarbital antagonises the effect of cholic acid.
Fenobarbital motverkar effekten av cholsyra.
In the absence of treatment, unphysiologic cholestatic and hepatotoxic bile acid metabolites are predominant in the liver, serum and urine.
Vid obehandlad sjukdom dominerar ofysiologiska kolestatiska och hepatotoxiska gallsyremetaboliter i lever, serum och urin.
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (145.79 mg per capsule).
Hjälpämne med känd effekt: Laktosmonohydrat (145,79 mg per kapsel).
- The active substance is cholic acid.
− Den aktiva substansen är cholsyra.
The dose must be adjusted for each patient in a specialised unit according to blood and/or urine chromatographic bile acid profiles.
Dosen måste justeras vid en specialistavdelning efter den enskilda patientens behov enligt kromatografiska profiler för gallsyror i blod och/eller urin.
The dose of bile acid sequestrants or antacids must be separated from the dose of cholic acid by an interval of 5 hours, regardless of which medicinal product is administered first.
Dosen med gallsyrabindare eller syrabindande medel och dosen med cholsyra måste intas med 5 timmars mellanrum, oavsett vilket läkemedel som administreras först.
Some medicines used to lower cholesterol levels, so-called bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam), and medicines to treat heartburn that contain aluminium may lessen the effect of Orphacol.
Vissa läkemedel som används för att sänka kolesterolnivån, så kallade gallsyrabindare (kolestyramin, kolestipol, kolesevelam), och läkemedel mot halsbränna som innehåller aluminium kan minska effekten av Orphacol.
Transaminases increased Gallstones
Förhöjda transaminaser Gallsten
Mass spectrometry analysis of urine during cholic acid therapy shows the presence of cholic acid and a marked reduction, or even complete elimination of the toxic bile acid metabolites.
Masspektrometrianalys av urin under behandling med cholsyra visar förekomst av cholsyra och en markant minskning, eller till och med fullständig eliminering, av de toxiska gallsyremetaboliterna.
If your doctor has prescribed a dose which requires you to take more than one capsule per day, you and your doctor can decide how this will be taken during the day.
Om läkaren har ordinerat en dos som innebär att du måste ta mer än en kapsel per dag kan du i samråd med läkaren bestämma vid vilka tidpunkter du bör ta dem. Du kan till exempel ta en kapsel på morgonen och en på kvällen.
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid and derivatives, ATC code: A05AA03
Farmakoterapeutisk grupp: Gallsyror och derivat, koliksyra, ATC-kod: A05AA03
Marketing Authorisation Holder Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est
Laboratoires CTRS 63, rue de l'Est
Administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Administrering tillsammans med mat kan öka biotillgängligheten för cholsyra och förbättra tolerabiliteten.
Cholic acid, a primary bile acid, is partially absorbed in the ileum.
Cholsyra, en primär gallsyra, absorberas delvis i ileum.
Oblong, opaque, blue and white capsule.
Avlånga, opaka, blå och vita kapslar.
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Förhöjda värden för gammaglutamyltransferas (GGT) i serum, alaninaminotransferas (ALAT) och/eller gallsyror i serum över normala nivåer kan tyda på överdosering.
Oblong, opaque, green and white capsule.
Avlånga, opaka, gröna och vita kapslar.
Orphacol contains cholic acid, a bile acid which is normally produced by the liver.
Orphacol innehåller cholsyra, en gallsyra som normalt bildas i levern.
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered (see section 4.4).
Vid kvarstående uteblivet behandlingssvar på monoterapi med cholsyra ska andra behandlingsalternativ övervägas (se avsnitt 4.4).
Deoxycholic acid is a secondary bile acid.
Deoxicholsyra är en sekundär gallsyra.
If you stop taking Orphacol
Om du slutar ta Orphacol
Orphacol can be used during breast-feeding.
Orphacol kan användas under amning.
Patients presenting with pruritus and/or persistent diarrhoea should be investigated for a potential overdose by a serum and/or urine bile acid assay (see section 4.9).
Hos patienter som uppvisar klåda och/eller ihållande diarré ska gallsyror i serum och/eller urin kontrolleras för att se om eventuell överdosering föreligger (se avsnitt 4.9).
Orphacol contains lactose
Orphacol innehåller laktos
Liver parameters should also be monitored, preferentially more frequently than serum and/or urine bile acid levels.
Även levervärden ska övervakas, företrädesvis oftare än gallsyrevärden i serum och/eller urin.
Administered orally, bile acids and salts generally have only a minor toxic potential.
Vid oral administrering är den toxiska potentialen hos gallsyror och salter i regel endast obetydlig.
Cholic acid This medicine is subject to additional monitoring.
Cholsyra Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.
Women of childbearing potential should conduct a pregnancy test as soon as a pregnancy is suspected.
Fertila kvinnor ska så snart som möjligt göra ett graviditetstest vid en misstänkt graviditet.
SPECIFIC OBLIGATIONS TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
SÄRSKILD SKYLDIGHET ATT VIDTA ÅTGÄRDER EFTER GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING FÖR GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING I UNDANTAGSFALL
The following table lists adverse reactions reported in the literature under treatment with cholic acid.
I följande tabell anges de biverkningar som rapporterats i den vetenskapliga litteraturen vid behandling med cholsyra.
In repeated-dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases.
I studier med upprepad dos har vanliga rapporterade effekter av cholsyra bland annat varit viktminskning, diarré och leverskador med förhöjda transaminaser.
Orphacol capsules contain lactose.
Kapslarna med Orphacol innehåller laktos.
Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency
Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktasbrist
The daily dose ranges from 5 to 15 mg/kg in infants, children, adolescents and adults.
Den dagliga dosen varierar mellan 5 och 15 mg/kg hos spädbarn, barn, ungdomar och vuxna.
Contents of the pack and other information What Orphacol contains
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar Vad Orphacol är och vad det används för
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking Orphacol.
Om du vet att du inte tål vissa sockerarter bör du kontakta läkare innan du tar Orphacol.
The cholic acid contained in Orphacol replaces the bile acids that are missing due to the defect in bile acid production.
Cholsyran i Orphacol ersätter de gallsyror som saknas på grund av den bristande förmågan att bilda gallsyror.
The rational basis for treatment consists of restoration of the bile aciddependent component of bile flow enabling restoration of biliary secretion and biliary elimination of toxic metabolites; inhibition of the production of the toxic bile acid metabolites by negative feedback on cholesterol 7α-hydroxylase, which is the rate-limiting enzyme in bile acid synthesis; and improvement of the patient's nutritional status by correcting intestinal malabsorption of fats and fat-soluble vitamins.
Den rationella grunden för behandling består i att korrigera den gallsyreberoende komponenten i gallflödet så att det blir möjligt att återfå normal biliär utsöndring och biliär eliminering av toxiska metaboliter; hämma produktionen av toxiska gallsyremetaboliter genom negativ feedback på kolesterol-7α-monooxygenas, som är det hastighetsbestämmande enzymet i gallsyresyntesen; samt förbättra patientens näringsstatus genom att korrigera tarmens malabsorption av fett och fettlösliga vitaminer.
Patients are expected to present with some degree of hepatic impairment at diagnosis, which improves under cholic acid therapy.
Patienter förväntas vid diagnos uppvisa någon grad av nedsatt leverfunktion, som förbättras under behandlingen med cholsyra.
Gallstones have been reported after long-term therapy.
Gallsten har rapporterats efter långvarig behandling.
The intravenous LD50 of cholic acid in mice is 350 mg/kg body weight.
Intravenöst LD50 för cholsyra i möss är 350 mg/kg kroppsvikt.
Capsule shell:
Kapselns hölje:
Concomitant use of phenobarbital with cholic acid (see section 4.5).
Samtidig användning av fenobarbital och cholsyra (se avsnitt 4.5).
Gallstones have been reported after long-term therapy with Orphacol.
Gallsten har rapporterats efter behandling med Orphacol under lång tid.
If you forget to take Orphacol
Om du har glömt att ta Orphacol
Orphacol is available as hard capsules (capsules) of oblong shape.
Orphacol är tillgängliga som avlånga hårda kapslar.
The usual starting dose is 5 to 15 mg per kilogram body weight every day in infants, children, adolescents and adults.
Vanlig startdos är 5 till 15 mg per kg kroppsvikt dagligen för spädbarn, barn, ungdomar och vuxna.
After the initiation period, serum and/or urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Efter inledningsskedet ska gallsyrevärden i serum och/eller urin (med användning av lämpliga analysmetoder) och levervärden kontrolleras minst en gång om året och dosen ska justeras enligt detta.
No data on the effects of cholic acid on fertility are available.
Det finns inga data tillgängliga om effekten av cholsyra på fertilitet.
PACKAGE LEAFLET: INFORMATION FOR THE USER Orphacol 50 mg hard capsules Orphacol 250 mg hard capsules
BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL ANVÄNDAREN Orphacol 50 mg kapslar, hårda Orphacol 250 mg kapslar, hårda
Laboratory tests showed elevation of serum gamma glutamyltransferase (GGT) transaminases and serum bile acid concentrations.
Laboratorieprover visade förhöjda värden av gammaglutamyltransferas (GGT) i serum och gallsyrekoncentrationer i serum.
Both inborn diseases are extremely rare, with a prevalence in Europe of about 3 to 5 patients with 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency per 10 million inhabitants, and an estimated ten-fold lower prevalence for Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency.
Båda dessa medfödda sjukdomar är ytterst sällsynta, med en prevalens i Europa av cirka 3-5 patienter per 10 miljoner invånare med 3β-hydroxi-Δ5-C27-steroid oxidoreduktasbrist och en uppskattningsvis tio gånger lägre prevalens av Δ4-3-oxosteroid-5β reduktasbrist.
How to take Orphacol
Hur du tar Orphacol
This means that because of the rarity of this disease and for ethical reasons it has been impossible to get complete information on this medicine.
Det innebär att det inte har varit möjligt att få fullständig information om detta läkemedel beroende på att sjukdomen är sällsynt.
If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urine bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Om administrering av ciklosporin anses nödvändigska gallsyrevärden i serum och urin noggrant övervakas och dosen med cholsyran justeras enligt detta.
Bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam) and certain antacids (e.g. aluminium hydroxide) bind bile acids and lead to their elimination.
Gallsyrabindare (kolestyramin, kolestipol, kolesevelam) och vissa syrabindande medel (som aluminiumhydroxid) binder gallsyror vilket resulterar i att de elimineras.