natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e.g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Cysteamin minskar cystinackumulering i vissa celler (t.ex. leukocyter, muskel- och leverceller) hos patienter med nefropatisk cystinos och vid tidigt insatt behandling fördröjer det utvecklingen av njursvikt.
were randomized.
randomiserades.
When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
Vid inledning av behandling bör patienten inte utföra potentiellt farliga uppgifter innan den individuella effekten är känd.
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Cystinansamling orsakar njurskador och en överdriven utsöndring av glukos, proteiner och elektrolyter.
Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Innehavare av godkännande för försäljning Chiesi Farmaceutici S.p.A.
However, due to the results of animal studies in breast-feeding females and neonates (see section 5.3), breast-feeding is contra-indicated in women taking PROCYSBI (see section 4.3).
Baserat på resultat från djurförsök med digivande honor och nyfödda ungar (se avsnitt 5.3) är amning dock kontraindicerad hos kvinnor som behandlas med PROCYSBI (se avsnitt 4.3).
Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
Läkaren kommer att kontrollera ditt blodcellsantal och din leverfunktion regelbundet.
A few cases of Ehlers-Danlos-like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
Ett fåtal fall av Ehlers-Danlos-liknande syndrom på armbågarna har rapporterats hos barn som fått kronisk behandling med höga doser av olika cysteaminberedningar (cysteaminklorhydrat eller cysteamin eller cysteaminbitartrat), i de flesta fall över den maximala dosen 1,95 g/m2/dag.
Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone.
Cysteamin kan tillföras tillsammans med tillskott av elektrolyter (utom bikarbonat) och mineraler som är nödvändiga vid behandling av Fanconis syndrom samt med vitamin D och tyreoideahormon.
In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported.
I publicerade gentoxicitetsstudier med cysteamin har kromosomförändringar i odlade eukaryota cellinjer rapporterats.
The elimination of unchanged cysteamine in the urine has been shown to range between 0.3% and 1.7% of the total daily dose in four patients; the bulk of cysteamine is excreted as sulphate.
Elimineringen av oförändrat cysteamin i urinen varierade mellan 0,3 % och 1,7 % av den totala dagliga dosen hos fyra patienter.
Uncommon: Hair colour changes, skin striae, skin fragility (molluscoid pseudotumour on elbows)
Mindre vanliga: Förändring av hårfärg, hudbristningar, ömtålig hud (molluscoid pseudotumör på armbågarna)
EXP Discard 30 days after opening the foil seal.
EXP Kassera 30 dagar efter att folieförseglingen har öppnats.
Therefore, healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories.
Hälso- och sjukvårdspersonal bör därför referera till de analysspecifika behandlingsmål som anges av enskilda laboratorier.
The cap is child resistant and has a foil seal.
Locket är barnsäkert och har en folieförsegling.
There have been reports of serious skin lesions in patients treated with high doses of immediaterelease cysteamine bitartrate or other cysteamine salts that have responded to cysteamine dose reduction.
Det har kommit rapporter om allvarliga hudlesioner hos patienter som behandlats med höga doser av cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning och andra cysteaminsalter vilka har svarat på cysteamindosreduktion.
PROCYSBI contains sodium
PROCYSBI innehåller natrium
In clinical studies comparing PROCYSBI to the immediate-release cysteamine bitartrate, one third of the patients exhibited very common GI disorders (nausea, vomiting, abdominal pain).
I kliniska studier där man jämförde PROCYSBI med cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning fick en tredjedel av patienterna mycket vanliga symtom från magtarmkanalen (illamående, kräkningar, buksmärta).
Azoospermia has been reported in male cystinosis patients.
Azoospermi har rapporterats hos manliga cystinospatienter.
This may be followed by 250 mL of an acceptable acidic liquid - fruit juice (e.g., orange juice or any acidic fruit juice) or water.
Detta kan följas av 250 ml av en acceptabel syrlig vätska - fruktjuice (t.ex. apelsinjuice eller annan juice av någon syrlig frukt) eller vatten.
In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
Hos vissa patienter gick hudlesionerna på armbågarna tillbaka efter att dosen av cysteamin för omedelbar frisättning hade minskats (se avsnitt 4.4).
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
Målunderhållsdosen är 1,3 g/m2/dag uppdelat på två doser som ges var 12:e timme.
Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
Läkare bör regelbundet kontrollera hud och skelett på patienter som får cysteamin.
You will receive regular eye examinations to identify this condition as early treatment can prevent vision loss.
Du får genomgå regelbundna ögonundersökningar så att man kan upptäcka detta tillstånd eftersom tidig behandling kan förhindra synnedsättning.
The cysteamine dose can be increased to a maximum of 1.95 g/m2/day to achieve this level.
Cysteamindosen kan ökas till högst 1,95 g/m2/dag för att uppnå denna nivå.
These include skin striae (which are like stretch marks), bone injuries (such as fractures), bone deformities, and joint problems.
Dessa innefattar striae (ser ut som bristningar), skelettskador (t.ex. frakturer), skelettdeformiteter och ledproblem.
Healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories when making decisions regarding diagnosis and PROCYSBI dosing for cystinosis patients.
Hälso- och sjukvårdspersonal bör rätta sig efter de analysspecifika behandlingsmål som anges av enskilda laboratorier när de fattar beslut gällande diagnos och dosering av PROCYSBI för patienter med cystinos.
White blood cell (WBC) cystine concentration may for instance be measured by a number of different techniques such as specific WBC subsets (e.g., granulocyte assay) or the mixed leukocyte assay with each assay having different target values.
Koncentrationen av cystin i vita blodkroppar (WBC) kan mätas med ett antal olika metoder, exempelvis genom analys av specifika undergrupper av WBC (t.ex. granulocytanalys) eller genom blandad leukocytanalys där varje analys har olika målvärden.
If such symptoms develop, tell your doctor who will adjust your dose.
Om du får sådana symtom ska du tala om det för läkaren som då justerar dosen.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Om graviditet diagnostiseras eller planeras bör behandlingen tas upp till noggrant övervägande och patienten måste informeras om cysteamins möjliga teratogena effekter.
• Option 1 / Syringe: Mix gently for 5 minutes, then aspirate the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water into a dosing syringe.
• Alternativ 1/Spruta: Blanda försiktigt i 5 minuter och dra sedan upp blandningen av cysteamingranulat och syrlig fruktjuice eller vatten i en doseringsspruta.
If the rash is severe, your doctor may discontinue cysteamine treatment.
Om hudutslagen är svåra kan läkaren avsluta cysteaminbehandlingen.
Tell your doctor right away if you get stomach ache, nausea, vomiting, loss of appetite, or throw up blood.
Tala genast om för din läkare om du får ont i magen, illamående, kräkningar, nedsatt aptit eller om du kräks blod.
If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4).
Om cysteamin tolereras dåligt initialt på grund av symtom från magtarmkanalen eller övergående hudutslag ska behandlingen stoppas tillfälligt, för att sedan åter sättas in med en lägre dos och gradvis ökas till den lämpliga dosen (se avsnitt 4.4).
Since oral cysteamine doesn't prevent deposits of cystine crystals in the eye, you should continue taking cysteamine eye drops as prescribed by your doctor.
- Eftersom cysteamin som man tar via munnen inte förhindrar att det ansamlas cystinkristaller i ögat, ska du fortsätta att ta cysteaminögondroppar enligt läkarens anvisningar.
If you forget to take PROCYSBI
Om du har glömt att ta PROCYSBI
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Djurstudier har visat reproduktionstoxikologiska effekter, inklusive teratogenes (se avsnitt 5.3).
Two (2) patients were excluded from the per-protocol analysis because their WBC cystine level increased over 2 nmol hemicystine/mg protein during the immediate-release cysteamine treatment period.
Två (2) patienter uteslöts från per-protocol-analysen eftersom deras WBC-cystinnivå steg över 2 nmol hemicystin/mg protein under behandlingsperioden med cysteamin för omedelbar frisättning.
A periodic eye examination is needed to identify this condition early and timely treatment should be provided when it occurs to prevent vision loss.
Regelbunden ögonundersökning behövs för att identifiera detta tillstånd tidigt och behandling bör sättas in i god tid för att förhindra synnedsättning.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine (see section 4.6).
Om graviditet diagnostiseras eller planeras bör behandlingen tas upp till noggrant övervägande och patienten måste informeras om cysteamins möjliga teratogena effekter (se avsnitt 4.6).
PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Behandling med PROCYSBI ska inledas under övervakning av läkare med erfarenhet av behandling av cystinos.
Whole cysteamine capsules should not be given to children under the age of 6 years due to the risk of choking (refer to section 3 How to take PROCYSBI - Method of administration).
- Hela cysteaminkapslar ska inte ges till barn under 6 år på grund av kvävningsrisken (se avsnitt 3 ” Hur du tar PROCYSBI” under ”Administreringssätt”).
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per dos, dvs. är näst intill ”natriumfritt”.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
En nedsatt fertilitet hos råttor vid en dos på 375 mg/kg/dag har observerats liksom en fördröjd viktökning.
Cysteamine bitartrate can be administered with an acidic fruit juice or water.
Cysteaminbitartrat kan administreras med syrlig fruktjuice eller vatten.
Patients being transferred from immediate-release cysteamine bitartrate to PROCYSBI should have their WBC cystine levels measured in 2 weeks, and thereafter every 3 months to assess optimal dose as described above.
Patienter som överförs från cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning till PROCYSBI bör få sina nivåer av WBC-cystin uppmätta efter 2 veckor, och därefter var 3:e månad för bedömning av den optimala dosen så som beskrivs ovan.
If you have any further questions on the use of this medicine, ask your doctor or pharmacist.
Om du har ytterligare frågor om användningen av detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.
Co-administration of the proton pump inhibitor omeprazole and PROCYSBI in vivo showed no effects on cysteamine bitartrate exposure.
Samtidig administrering av protonpumpshämmaren omeprazol och PROCYSBI in vivo visade inga effekter på exponeringen för cysteaminbitartrat.
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Försök med tillförsel av läkemedlet medför tömning av somatostatindepåerna hos flera djurslag.
Drink the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water.
Drick blandningen av cysteamingranulat och syrlig fruktjuice eller vatten.
Post-marketing experience with immediate-release cysteamine bitartrate Benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) with papilledema; skin lesions, molluscoid pseudotumors, skin striae, skin fragility; joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture and scoliosis have been reported with immediate-release cysteamine bitartrate (see section 4.4).
Erfarenhet efter godkännandet för försäljning av cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning Benign intrakraniell hypertension (eller pseudotumor cerebri [PTC]) med papillödem; hudlesioner, molluscoida pseudotumörer, hudbristningar, ömtålig hud; hyperextension i led, bensmärta, genu valgum, osteopeni, kompressionsfraktur och skolios har rapporterats med cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning (se avsnitt 4.4).
Women of child-bearing potential should be advised to alert the treating physician if they become pregnant during treatment.
Fertila kvinnor ska informeras om att de måste meddela den behandlande läkaren om de blir gravida under pågående behandling.
The adverse reactions profile for healthy subjects was similar to the adverse reactions profile in patients relative to GI disorders (diarrhoea and abdominal pain).
Biverkningsprofilen för friska försökspersoner var likartad med biverkningsprofilen för patienter när det gällde störningar i magtarmkanalen (diarré och buksmärta).
Important information about some of the excipients of PROCYSBI This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, i.e. essentially sodiumfree.
Viktig information om några hjälpämnen i PROCYSBI Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per dos, dvs. är näst intill ”natriumfritt”.
An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
En överdos av cysteamin kan orsaka tilltagande letargi.
Oral cysteamine has not been shown to prevent eye deposition of cystine crystals.
Oralt cysteamin har inte visats förebygga inlagring av cystinkristaller i ögonen.
Benign intracranial hypertension, also called pseudotumor cerebri, has been reported with cysteamine use.
- Benign intrakraniell hypertension (godartat högt tryck i skallen), även kallat pseudotumor cerebri, har rapporterats vid användning av cysteamin.
Uncommon: Nervousness, hallucination Common: Headache, encephalopathy
Mindre vanliga: Nervositet, hallucinationer Vanliga: Huvudvärk, encefalopati
Stomach and intestinal ulcers and bleeding can occur in patients receiving cysteamine (see section 4).
- Det kan uppstå sår eller blödning i magsäcken och tarmarna hos patienter som får cysteamin (se avsnitt 4).
It is not known if cysteamine is removed by haemodialysis.
Det är inte känt om cysteamin avlägsnas via hemodialys.
Discard 30 days after opening the foil seal.
Kassera 30 dagar efter att folieförseglingen har öppnats.
If it is within four hours of the next dose, skip the missed dose and go back to the regular dosing schedule.
Om mindre än fyra timmar återstår till nästa dos, hoppa över den missade dosen och återgå till vanliga medicintider.
These mainly involve the gastrointestinal and central nervous systems.
Biverkningarna omfattar huvudsakligen magtarmkanalen och centrala nervsystemet.
Talk to your doctor if you have any unusual stomach symptoms or changes in stomach symptoms.
- Tala med läkaren om du har ovanliga magsymtom eller om magsymtomen förändras.
Patients should try to consistently avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Patienter bör försöka att helt undvika måltider och mejeriprodukter i minst 1 timme före och 1 timme efter en PROCYSBI-dos.
It cannot be excluded that cysteamine is a clinically relevant inducer of CYP enzymes, inhibitor of P-gp and BCRP at the intestinal level and inhibitor of liver uptake transporters (OATP1B1, OATP1B3 and OCT1).
Det kan inte uteslutas att cysteamin är en kliniskt relevant inducerare av CYP-enzymet, hämmare av P-gp och BCRP på tarmnivån och hämmare av leverupptagstransportörer (OATP1B1, OATP1B3 och OCT1).
It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
Det bör noteras att behandlingsmålen för minskningen av cystin är analysspecifika och att olika behandlingsmål gäller för olika analyser.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Histologin visade i det ena fallet membranös glomerulonefrit i njurtransplantatet och i det andra fallet hypersensibilitetsmedierad interstitiell nefrit.
The maximum recommended dose of cysteamine is 1.95 g/m2/day.
Den maximala rekommenderade dosen av cysteamin är 1,95 g/m2/dag.
Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled onto approximately 100 grams of apple sauce or berry jelly.
Kapslar för antingen morgon- eller kvällsdosen ska öppnas och innehållet strös över cirka 100 gram äppelmos eller sylt.
The mixture must be administered (drunk) within 30 minutes after preparation and must be refrigerated from the time of preparation to the time of administration.
Blandningen måste administreras (drickas) inom 30 minuter efter tillredningen och måste förvaras i kyl fram till administreringen.
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2.
Cysteaminbitartrat hämmar inte OAT1, OAT3 eller OCT2.
Strictures of the ileo-caecum and large bowel (fibrosing colonopathy) was first described in cystic fibrosis patients who were given high doses of pancreatic enzymes in the form of tablets with an enteric coating of methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), one of the excipients in PROCYSBI.
Strikturer ileocekalt och i tjocktarmen (fibrotiserande kolopati) beskrevs först hos patienter med cystisk fibros som gavs höga doser av bukspottkörtelenzymer i form av tabletter med en enterobeläggning av metakrylsyra-etylakrylatsampolymer (1:1), ett av hjälpämnena i PROCYSBI.
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day.
Målet för underhållsdosen är 1,3 g/m2/dag.
Stomach and intestinal (gastrointestinal) problems: Patients taking cysteamine have developed ulcers and bleeding.
- Problem med magtarmkanalen (gastrointestinalt): Patienter som tar cysteamin har fått sår och blödningar.
Physicians should instruct patients to report any of the following symptoms: headache, tinnitus, dizziness, nausea, diplopia, blurred vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Läkare bör instruera patienter att rapportera alla följande symtom: huvudvärk, tinnitus, yrsel, illamående, diplopi, dimsyn, synnedsättning, smärta bakom ögat eller smärta vid ögonrörelser.
For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
För patienter som inte kan svälja den hela kapseln kan man öppna den hårda enterokapseln och strö ut innehållet över mat (t.ex. äppelmos eller sylt) eller blanda det i en syrlig dryck (t.ex. apelsinjuice eller annan syrlig juice) eller vatten.
* measured using the mixed leukocyte assay
*Vid mätning med blandad leukocytanalys
A pivotal phase 3 randomized, crossover PK and PD study (which was also the first ever randomized study with immediate-release cysteamine bitartrate) demonstrated that at steady-state, patients receiving PROCYSBI every 12 hours (Q12H) maintained a comparable depletion of WBC cystine levels compared to immediate-release cysteamine bitartrate every 6 hours (Q6H).
I en pivotal, fas 3, randomiserad, crossover PK- och PD-studie (som även var den första randomiserade studien med cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning) visade att patienter som fick PROCYSBI var 12:e timme bevarade en jämförbar minskning av WBC-cystinnivåerna vid steadystate jämfört med patienter som fick cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning var 6:e timme.
In vitro: Cysteamine bitartrate is a substrate of P-gp and OCT2, but not a substrate of BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 and OCT1.
In vitro: Cysteaminbitartrat är ett substrat av P-gp och OCT2, men inte ett substrat av BCRP, OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 eller OCT1.
The total usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Den vanliga totala dosen ska inte överstiga 1,95 g/m2/dag.
PROCYSBI 75 mg hard capsule EU/1/13/861/002
PROCYSBI 75 mg kapsel, hård EU/1/13/861/002
If any of the following side effects occur, please contact your doctor immediately.
Om du får någon av dessa biverkningar ska du omedelbart kontakta läkare.
Sprinkling on food
Strödd på mat
Women of child-bearing potential should be advised to use an adequate method of contraception during the course of treatment;
Fertila kvinnor ska informeras om att de måste använda en adekvat preventivmetod under hela behandlingen.
This medicinal product can be administered by swallowing the intact capsules as well as sprinkling the capsule contents (enteric coated beads) on food or delivery through a gastric feeding tube.
Detta läkemedel kan administreras genom att svälja kapslarna hela eller genom att strö kapselinnehållet (enterogranulat) på föda eller administrering via en sond.
Patients with renal impairment Dose adjustment is not normally required; however, WBC cystine levels should be monitored.
Patienter med nedsatt njurfunktion Normalt behövs ingen dosjustering men WBC-cystinnivåerna ska dock övervakas.
To get the most benefit from this medicine, try to avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
För att få största möjliga nytta av läkemedlet bör du försöka undvika måltider och mejeriprodukter i minst 1 timme före och 1 timme efter en PROCYSBI-dos.
PROCYSBI 25 mg hard capsule EU/1/13/861/001
PROCYSBI 25 mg kapsel, hård EU/1/13/861/001
In vitro data suggests that cysteamine bitartrate is likely to be metabolized by multiple CYP enzymes, including CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, and CYP2E1.
In vitro-data tyder på att cysteaminbitartrat sannolikt metaboliseras av multipla CYP-enzymer, inklusive CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 och CYP2E1.
• The risk of fibrosing colonopathy and relevant risk minimisation advice: Patients should be informed about the potential risk of fibrosing colonopathy; Patients should be advised of the signs and symptoms of fibrosing colonopathy and to alert the treating physician if they develop any.
• Risken för fibrotiserande kolopati och relevanta råd för riskminimering: Patienter ska informeras om den potentiella risken för fibrotiserande kolopati.
Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness:
Biverkningarna presenteras inom varje frekvensområde efter fallande allvarlighetsgrad.
In this study, the WBC cystine measured using the mixed leukocyte assay was always on average under optimal control at < 1 nmol hemicystine/mg protein.
I denna studie höll sig WBC-cystinnivån vid mätning med blandad leukocytanalys i genomsnitt under optimal kontroll vid <1 nmol hemicystin/mg protein.
Abnormal liver function or reduced white blood cell count (leukopenia) can occur with use of cysteamine.
- Det kan förekomma en onormal leverfunktion eller ett lägre antal vita blodceller (leukopeni) när man tar cysteamin.