natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Children Cholic acid has not been studied for safety and effectiveness in babies under one month of age.
Barn Cholsyra har inte undersökts avseende säkerhet och effekt för spädbarn under en månads ålder.
Concurrent with the disappearance of atypical bile acid metabolites, there is a consistent reduction and normalization in serum liver enzymes.
Samtidigt med försvinnandet av atypiska gallsyremetaboliter sker en ständig minskning och normalisering av leverenzym i serum.
The safety and efficacy of cholic acid in neonates less than one month of age has not been established.
Säkerhet och effekt för cholsyra hos spädbarn upp till en månads ålder har inte fastställts.
Deconjugated cholic acid and deoxycholic acid, the product of 7-dehydroxylation, are passively absorbed in the lower intestine and carried back to the liver in portal blood, where reconjugation will take place.
Dekonjugerad cholsyra och deoxicholsyra, produkten av 7-dehydroxylering, tas passivt upp i grovtarmen och förs tillbaka till levern i portablodet, där rekonjugation sker.
These increase cholesterol production in the liver and as a result prevent cholic acid from working properly.
Dessa medel ökar kolesterolproduktionen i levern och förhindrar på så vis att cholsyra verkar på rätt sätt.
Any conjugated cholic acid not absorbed in the ileum will pass into the lower intestine where it may be subject to bacterial metabolism, principally deconjugation and 7-dehydroxylation.
All konjugerad cholsyra som inte tas upp i ileum passerar in i grovtarmen, där den kan utsättas för bakteriell metabolism, främst dekonjugation och 7-dehydroxylering.
Concurrent elevation of serum gamma glutamyltransferase (Gamma GT), alanine aminotransferase (ALT) and/or serum bile acids above normal levels may indicate overdose.
Förhöjda värden för gammaglutamyltransferas (gamma-GT) i serum, alaninaminotransferas (ALAT) och/eller gallsyror i serum över normala nivåer kan tyda på överdosering.
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered, see section 4.4.
Vid kvarstående uteblivet behandlingssvar på monoterapi med cholsyra ska andra behandlingsalternativ övervägas, se avsnitt 4.4.
Increased liver weight and gallstones have been reported in repeated dose studies in which cholic acid was co-administered with cholesterol.
Ökad levervikt och gallsten har rapporterats i studier med upprepad dos vid samtidig administrering av cholsyra med kolesterol.
Ciclosporin may affect the levels of cholic acid.
Ciklosporin kan påverka halterna av cholsyra.
Therefore use of phenobarbital in patients treated with cholic acid is contraindicated (see section 4.3).
Användningen av fenobarbital hos patienter som behandlas med cholsyra är därför kontraindicerad (se avsnitt 4.3).
The concentrations of the abnormal bile acid metabolites synthesised subsequently should be determined.
Koncentrationerna ska bestämmas för de onormala gallsyremetaboliter som därefter syntetiseras.
Titanium dioxide (E171) Red iron oxide (E172)
Titaniumdioxid (E171) Röd järnoxid (E172)
Diarrhoea is also known to occur in cases of excessive dosing with cholic acid.
Det är också känt att diarré kan uppstå vid överdriven dosering av cholsyra.
Mean total bilirubin values remained stable in the baseline to worst post-baseline value analysis and decreased in the baseline to best post-baseline analysis.
Genomsnittliga totalt bilirubin-värden förblev även stabila i analysen av baseline till sämsta värde efter baseline och minskade i analysen av baseline till bästa värde efter baseline.
Aluminium-based antacids have been shown to adsorb bile acids in vitro and may be expected to reduce the levels of cholic acid in the same manner as the bile acid sequestering agents.
Aluminiumbaserade syrabindande medel har visats adsorbera gallsyra in vitro och kan förväntas minska halterna av cholsyra på samma sätt som gallsyrabindande medel.
Study CAC-002-01, (an open-label, single-centre, non-randomized continuation study of cholic acid capsules in subjects with inborn errors of bile acid synthesis), was the continuation of study CAC-9110-10 and started on 1 Jan 2010.
Studie CAC-002-01, (en öppen, enkelcenter-, icke-randomiserad fortsättningsstudie av cholsyrekapslar hos patienter med medfödda rubbningar i gallsyresyntesen), var fortsättningen av studie CAC-91-10-10 och inleddes den 1 januari 2010.
Try to ensure that if any of the dose is spat out or refused, it is given again.
Försök att ge dosen igen om barnet spottar ut den eller vägrar ta den.
Medicines for lowering cholesterol levels in the blood, such as cholestyramine, colestipol or colesevelam, and certain antacids which contain aluminium (e.g. indigestion relief products) may affect the absorption of cholic acid.
Läkemedel som sänker kolesterolhalterna i blodet, såsom kolestyramin, kolestipol eller kolesevelam och vissa aluminium-innehållande syrabindande medel (dvs. läkemedel som lindrar dålig matsmältning) kan påverka absorptionen av cholsyra.
Administration of a single dose of cholic acid intravenously to pregnant ewes in late gestation demonstrated systemic exposure of cholic acid in the foetus with no effect on either the mother or the foetuses other than an increase in early deliveries.
Efter intravenös administrering av en enstaka dos cholsyra till dräktiga tackor under den sena dräktighetsperioden framkom en systemisk exponering för cholsyra hos fostret utan effekt på varken modern eller fostret, utöver ett ökat antal tidiga nedkomster.
Therapeutic efficacy and safety of cholic acid treatment in patients with inborn errors of bile acid metabolism were evaluated.
Terapeutisk effekt och säkerhet av cholsyrabehandling utvärderades hos patienter med medfödda rubbningar i gallsyremetabolismen.
After the initiation period, serum and urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Efter inledningsskedet ska gallsyrevärden i serum och urin (med hjälp av en lämplig analysmetod) och levervärden kontrolleras minst en gång om året och dosen ska justeras enligt detta.
In each of the primary bile acid deficiencies due to enzyme defects in the biosynthetic pathway, absence of primary bile acids leads to cholestasis and unregulated accumulation of toxic bile acid precursors.
Vid var och en av de primära gallsyrebristerna till följd av enzymdefekter i den biosyntetiska reaktionsvägen leder frånvaron av primära gallsyror till gallstas och oreglerad ackumulering av toxiska gallsyreprekursorer.
Serum transaminases were below the ULN for most patients (71-100%) at baseline and for most patients (86%) at the worst post-baseline assessment and for all patients (100%) at the best post-baseline assessment.
Serumtransaminaser låg under ULN för de flesta patienterna (71-100 %) vid baseline och för de flesta patienterna (86 %) vid bedömningen med sämsta värde efter baseline och för samtliga patienter (100 %) vid bedömningen med bästa värde efter baseline.
Mild peripheral neuropathy
Lindrig perifer neuropati
Of the 49 patients with a single enzyme defect treated in Study CAC-91-10-10 and included in the safety analysis, 42 had at least one pre- and one post-treatment assessment for urine bile acids and liver function tests; height and weight and were included in the primary efficacy analysis.
Av de 49 patienterna med en enzymdefekt som behandlades i studie CAC-91-10-10 och ingick i säkerhetsanalysen, hade 42 minst en bedömning före och en bedömning efter behandling för gallsyror i urinen och leverfunktionstester; längd och vikt, och ingick i den primära effektanalysen.
Distribution and pharmacological effects of bile acids such as cholic acid are mainly limited to the enterohepatic circulation, which includes the intestine, portal vein, liver and biliary tract.
Distribution och farmakologiska effekter av gallsyror såsom cholsyra begränsas huvudsakligen till den enterohepatiska cirkulationen, som omfattar inälvorna, vena porta, levern och gallgångarna.
In Study CAC-91-10-10 the efficacy analysis showed that treatment with cholic acid significantly improved (i.e., decreased) urinary bile acid excretion in patients with single enzyme defects.
I studie CAC-91-10-10 visade effektanalysen att behandling med cholsyra signifikant förbättrade (dvs. minskade) utsöndringen av gallsyror i urinen hos patienter med enstaka enzymdefekter.
The pharmacodynamic action of cholic acid is feedback inhibition of the synthesis of toxic partial bile acid biosynthetic products that result from blockages in the normal bile acid synthetic pathway.
Den farmakodynamiska effekten av cholsyra är feedbackhämning av syntesen av toxiska partiella biosyntetiska gallsyreprodukter till följd av blockeringar i den normala syntetiska reaktionsvägen för gallsyra.
Adverse reactions in patients (both adults and children) receiving cholic acid are generally mild to moderate in severity; the main reactions observed are given in the table below.
Biverkningarna hos patienter (både vuxna och barn) som får cholsyra är i allmänhet lindriga eller måttliga i svårighetsgrad, där de främsta reaktionerna sammanfattas i nedanstående tabell.
Concomitant use with phenobarbital (see section 4.5).
Samtidig användning av fenobarbital (se avsnitt 4.5).
Do not take Kolbam - If you are allergic to cholic acid or to any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Ta inte Kolbam - om du är allergisk mot cholsyra eller mot något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6), - om du tar fenobarbital (ett läkemedel som används för epilepsi).
In these cases, serum/bile levels of cholic acid should be closely monitored and the dose adjusted accordingly.
I dessa fall ska cholsyras serum/gallsyrevärden noga övervakas och dosen med cholsyra justeras enligt detta.
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 50 mg
INFORMATION I PUNKTSKRIFT Kolbam 50 mg
The efficacy analysis also demonstrated that treatment with cholic acid significantly improved ALT and AST values for patients stratified by single enzyme defects.
Effektanalysen visade även att behandling med cholsyra signifikant förbättrade ALT- och ASTvärdena för patienter som stratifierades efter enstaka enzymdefekter.
Packs containing 90 capsules.
Förpackningarna innehåller 90 kapslar.
In growing infants, treatment with cholic acid helps with the normal development of the liver and bile circulation system.
Hos växande spädbarn främjar cholsyra den normala utvecklingen av levern och gallans cirkulationssystem.
Inborn errors of primary bile acid synthesis involve congenital defects in the primary enzymes responsible for catalysing key reactions in the synthesis of cholic and chenodeoxycholic acids.
I de medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror ingår medfödda defekter i de primära enzym som svarar för katalysering av centrala reaktioner i syntesen av chol- och kenodeoxicholsyror.
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)
• Sterol 27-monoxygenasbrist (i form CTX; n=5)
50 mg Capsule shell Gelatin
50 mg kapselskal Gelatin
Driving and using machines This medicine is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Detta läkemedel förväntas inte påverka förmågan att framföra fordon eller använda maskiner.
No data regarding cholic acid treatment are available in patients with inborn errors of bile acid metabolism with hepatic impairment unrelated to their primary disease.
Det finns inga data angående behandlingen med cholsyra hos patienter med medfödda rubbningar i gallsyremetabolismen som har nedsatt leverfunktion utan anknytning till den primära sjukdomen.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum and urine bile acid levels should be monitored intensively by using suitable analytical techniques.
I inledningsskedet av behandlingen och vid dosjustering ska gallsyrevärden i serum och urin noga övervakas med hjälp av en lämplig analysmetod.
MARKETING AUTHORISATION HOLDER Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ireland
INNEHAVARE AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irland
Of the 52 patients described above that were included in Study CAC-91-10-10 during the 17-year study period, 6 died, 3 had no evidence of treatment, 4 terminated the study, 10 were lost to follow-up, and for 1, data retrieval was unsuccessful.
Av de 52 patienterna som beskrivs ovan och som ingick i studie CAC-91-10-10 under den 17 år långa studieperioden hade 6 avlidit, 3 inga belägg för behandling, 4 avslutat studien, 10 förlorats till uppföljning, och för 1 misslyckades datahämtningen.
Silicified microcrystalline cellulose
Silicifierad mikrokristallin cellulosa Magnesiumstearat
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
• Sterol 27-monoxygenasbrist (i form CTX)
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 250 mg
INFORMATION I PUNKTSKRIFT Kolbam 250 mg
250 mg Capsule shell Gelatin
250 mg kapselskal Gelatin
Drug interactions with cholic acid mainly relate to medicinal products capable of interrupting the enterohepatic circulation of bile acids, such as the sequestering agents cholestyramine, colestipol, or colesevelam.
Läkemedelsinteraktioner med cholsyra gäller främst läkemedel som kan störa den enterohepatiska cirkulationen av gallsyra, som de gallsyrabindande medlen kolestyramin, kolestipol eller kolesevelam.
Conjugated cholic acid is secreted into bile and will pass into the small intestine where, in association with other components of bile, it will perform its principal digestive function.
Konjugerad cholsyra utsöndras därefter ut i gallan och passerar in i tunntarmen där den, förenad med andra gallkomponenter, utför sin huvudsakliga matsmältningsfunktion.
Once absorbed, exogenous cholic acid will enter into the body's bile acid pool and will undergo multiple cycles of enterohepatic circulation.
Efter absorptionen kommer exogen cholsyra in i kroppens gallsyrepool och genomgår ett stort antal cykler av enterohepatisk cirkulation.
NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Ireland
INNEHAVARE AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING (NAMN OCH ADRESS) Retrophin Europe Limited, Palmerston House, Fenian Street Dublin 2, Irland
Of the 53 patients treated, 41 (77%) presented with disorders in primary bile acid synthesis including sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=8) and AMACR deficiency (n=1).
Av dessa 53 behandlade patienter uppvisade 41 (77 %) rubbningar i syntesen av primära gallsyror, däribland sterol 27-monoxygenasbrist (i form av CTX; n=8) och AMACR-brist (n=1).
Treatment with oral cholic acid stimulates bile flow and secretion, inhibits production and accumulation of hepatotoxic and cholestatic bile acid precursors and facilitates fat absorption without toxic side effects at therapeutic doses.
Behandling med cholsyra stimulerar flödet och utsöndringen av galla, hämmar produktionen och ackumuleringen av hepatotoxiska och kolestatiska gallsyreprekursorer och underlättar fettabsorptionen utan toxiska biverkningar vid terapeutiska doser.
• oral contraceptives,
• orala antikonceptionsmedel (som sväljs),
In patients with CTX (N=3), urinary bile acids at baseline were normal for 1 patient and elevated for 2 patients, elevated for all patients in the worst post-treatment analysis, and normal in the best postbaseline assessment for all 3 patients.
Hos patienter med CTX (N=3) var gallsyror i urinen vid baseline normala för 1 patient och förhöjda för 2 patienter, förhöjda för samtliga patienter i analysen med sämsta värde efter behandling och normala i bedömningen av bästa värde efter baseline för samtliga 3 patienter.
In this manner the vast majority of the bile acid pool is conserved and will cycle multiple times during feeding.
På så sätt bevaras den allra största delen av gallsyrepoolen så att gallsyran kan delta i ett stort antal cykler under födointaget.
For babies and children who cannot swallow capsules, open the capsule by gently twisting it and add the contents to infant formula, expressed breast milk or fruit puree in a suitable clean container.
För spädbarn och barn som inte kan svälja kapslarna ska kapseln öppnas genom att försiktigt vrida den och tömma innehållet i bröstmjölksersättning, utpressad bröstmjölk eller fruktmos i en lämplig ren behållare.
Patients with newly diagnosed or a family history of familial hypertriglyceridaemia are expected to poorly absorb cholic acid from the intestine.
Patienter med nyligen diagnostiserad familjär hypertriglyceridemi, eller förekomst av sjukdomen i släkten, förväntas ha minskad intestinal absorption av cholsyra.
If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urinary bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Om administrering av ciklosporin anses nödvändig ska gallsyrevärdena i serum och urin noga övervakas och dosen med cholsyra justeras enligt detta.
The cholic acid dose for patients with familial triglyceridaemia will have to be established and adjusted as necessary (see section 4.2).
Dosen cholsyra för patienter med familjär hypertriglyceridemi måste fastställas och justeras vid behov (se avsnitt 4.2).
• yellowing of the skin (jaundice)
• gulfärgning av huden (ikterus)
In Study CAC-002-01 for patients overall with single-enzyme defects, urinary bile acids and serum transaminases did not change significantly from baseline to worst post-baseline value.
I studie CAC-002-01 förändrades vare sig gallsyror i urinen eller serumtransaminaser signifikant i analysen av baseline till sämsta värde efter baseline hos någon av patienterna med enstaka enzymdefekter.
Ciclosporin alters the pharmacokinetics of cholic acid by inhibition of the hepatic uptake and hepatobiliary secretion of bile acids, as well as via its pharmacodynamics by inhibiting cholesterol 7α-hydroxylase.
Ciklosporin ändrar farmakokinetiken för cholsyra genom att hämma upptaget i levern och den hepatobiliära utsöndringen av gallsyror, samt även via dess farmakodynamik genom att hämma kolesterol-7α-monoxygenas.
Treatment with exogenous cholic acid is intended to replace physiological bile acid in cases of inborn errors of bile acid synthesis.
Behandling med exogen cholsyra avser att ersätta fysiologisk gallsyra vid medfödda rubbningar i gallsyresyntesen.
This leaflet was last revised in DDmonthYYYY.
Denna bipacksedel ändrades senast den DD månad ÅÅÅÅ.
Skin and subcutaneous tissue disorders Skin lesion Pruritus
Hud och subkutan vävnad
Adverse reactions reported in the literature are pruritus and increased serum transaminases in one or two children treated with high doses of cholic acid; however, these adverse reactions disappeared with a reduced dosage.
I litteraturen rapporteras biverkningar för en eller två barn som behandlats med höga doser cholsyra, i form av klåda och förhöjda serumtransaminaser, som dock försvann när doseringen sänktes.
Cholic acid down-regulates bile acid biosynthesis via activation of farnesoid X receptor, which represses transcription of the CYP7A1 gene encoding cholesterol 7α-hydroxylase, the rate-limiting enzyme of bile acid synthesis.
Cholsyra nedreglerar biosyntesen av gallsyra via aktivering av FXR (farnesoid X-receptor), vilket leder till repression av transkriptionen av CYP7A1-genen som kodar för kolesterol 7αmonoxygenas, det hastighetsbestämmande enzymet i gallsyresyntesen.
Marketing Authorisation Holder Retrophin Europe Limited Palmerston House Fenian Street
Innehavare av godkännande för försäljning Retrophin Europe Limited Palmerston House
Oestrogens, oral contraceptives and clofibrate (and perhaps other lipid-lowering substances) increase hepatic cholesterol secretion and encourage cholesterol gallstone formation and hence may counteract the effectiveness of cholic acid.
Östrogen, orala antikonceptionsmedel och klofibrat (och eventuellt andra lipidsänkande substanser) ökar kolesterolutsöndringen från levern samt stimulerar bildandet av gallstenar av kolesterol, och kan därmed motverka effekten av cholsyra.
Of the 41 patients described above that were treated in Study CAC-002-01, 13 patients discontinued: 8 due to AEs, 1 for lack/loss of efficacy, 1 was lost to follow-up, and 3 withdrew consent.
Av de 41 patienterna som beskrivs ovan och som behandlades i studie CAC-002-01 avbröt 13 patienter behandlingen: 8 på grund av biverkningar, 1 på grund av utebliven effekt, 1 gick förlorad för uppföljning och 3 återkallade sitt samtycke.
The use of cholic acid may be considered during pregnancy if your doctor considers that the benefits to you outweigh any possible risk.
Användning av cholsyra under graviditeten kan övervägas om din läkare finner att nyttan för dig är större än den möjliga risken.
Serum transaminases were below the ULN for 1 patient and elevated (≥2 times the ULN) for 2 patients at baseline, were elevated for 2 patients in the worst post baseline analysis but were below the ULN for all 3 patients in the best post-treatment analysis.
Serumtransaminaser låg under ULN för 1 patient och var förhöjda (≥2 gånger ULN) för 2 patienter vid baseline, var förhöjda för 2 patienter i analysen med sämsta värde efter baseline men låg under ULN för samtliga 3 patients analysen med bästa värde efter baseline.
Orally administered cholic acid is absorbed by passive diffusion along the length of the gastrointestinal tract.
Oralt administrerad cholsyra tas upp genom passiv diffusion längs med magtarmkanalen.
The use of cholic acid may be considered during pregnancy if the doctor considers that the benefits to the patient outweigh the possible risk.
Användning av cholsyra under graviditeten kan övervägas om läkaren finner att nyttan för patienten är större än den möjliga risken.
• feeling out of sorts (malaise)
• känna sig krasslig (sjukdomskänsla)
The rationale for cholic acid therapy is improvement of bile flow and fat absorption and restoration of a physiologic feedback inhibition on bile acid synthesis, lowering the production of toxic bile acid precursors.
Motivet för behandlingen med cholsyra är att förbättra gallflödet och fettabsorptionen och återställa en fysiologisk feedbackhämning på syntesen av gallsyror, vilket gör att produktion av toxiska gallsyreprekursorer minskar.
After administration of cholic acid a down-regulation of bile acid synthesis occurs and there is a strong decrease or almost complete disappearance of abnormal bile acids.
Efter administreringen av cholsyra sker en nedreglering av gallsyresyntesen så att onormala gallsyror minskar kraftigt eller nästan helt försvinner.
Propylene Glycol (E1520) Strong Ammonia Solution (E527) Potassium Hydroxide (E525) Black Iron Oxide (E172)
Shellakglasyr (E904) Propylenglykol (E1520) Stark ammoniaklösning (E527) Kaliumhydroxid (E525) Svart järnoxid (E172)
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Efter dosminskning försvann de kliniska tecknen och laboratorievärdena blev normala.
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each hard capsule contains 250 mg of cholic acid.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje hård kapsel innehåller 250 mg cholsyra.
CONTENTS OF THE PACK AND OTHER INFORMATION What Kolbam contains - The active substance is cholic acid.
Innehållsdeklaration - Den aktiva substansen är cholsyra.
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each hard capsule contains 50 mg of cholic acid.
KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING Varje hård kapsel innehåller 50 mg cholsyra.
Cholic acid can be used during breastfeeding if the doctor considers that the benefits to the patient outweigh the possible risk.
Cholsyra kan användas under amningen om läkaren finner att nyttan för patienten är större än den möjliga risken.
Conjugated cholic acid is absorbed in the ileum via transporters , passed back to the liver and enters another cycle of enterohepatic circulation.
Konjugerad cholsyra tas upp i ileum via transportörer, förs tillbaka till levern och kommer in i ännu en cykel av enterohepatisk cirkulation.
The 50 mg capsules are orange (black imprint “ASK001” and “50mg”).
Kapslarna på 50 mg är orange (svart tryck "ASK001" och "50 mg").
The dose of cholic acid should be adjusted individually.
Dosen med cholsyra ska justeras efter den enskilda patientens behov.