natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The frequency of adverse reactions is defined using the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare (<1/10,000) and not known (cannot be estimated from available data).
Frekvensen av biverkningar anges enligt följande konvention: mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100, <1/10), mindre vanliga (≥1/1 000, <1/100), sällsynta (≥1/10 000, <1/1 000), mycket sällsynta (<1/10 000) och ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data).
PROCYSBI may need to be temporarily stopped until the rash goes away.
PROCYSBI kan behöva stoppas tillfälligt tills hudutslagen försvinner.
Your doctor will monitor you with eye examinations to find and treat this problem early.
Din läkare övervakar dig med ögonundersökningar för att upptäcka och behandla detta problem i god tid.
Your doctor will routinely monitor your skin and bones and reduce or stop your treatment if needed (see section 4).
Läkaren kommer att kontrollera din hud och ditt skelett regelbundet och minska eller stoppa behandlingen om det behövs (se avsnitt 4).
Gastrointestinal
Gastrointestinalt
If CNS symptoms develop, the patient should be carefully evaluated and the dose adjusted as necessary.
Om CNS-symtom utvecklas bör patienten bedömas noga och dosen justeras efter behov.
When starting therapy, you should not drive, use machines, or engage in other dangerous activities until you know how the medicine affects you.
När du börjar med behandlingen bör du vänta med att köra bil, använda maskiner och delta i andra farliga aktiviteter tills du vet hur läkemedlet påverkar dig.
0.08 ± 0.03; 0.01 to 0.15; <0.0001 All Evaluable Patients (ITT) Population (N=41) Immediate-release cysteamine bitartrate
0,08 ± 0,03; 0,01 till 0,15; <0,0001 Alla bedömningsbara patienter (ITT) Population (N=41) Cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning
A closer monitoring of the WBC cystine levels is recommended in these patients.
En noggrannare övervakning av WBC-cystinnivåerna rekommenderas hos dessa patienter.
If you missed a dose of medicine, you should take it as soon as possible.
Om du missar en dos av läkemedlet ska du ta den så snart som möjligt.
Newly diagnosed paediatric population
Nyligen diagnostiserad pediatrisk population
The Safety Checklist should highlight the following:
Följande ska betonas i säkerhetschecklistan:
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
• Behovet av övervakning av cystinnivåerna i vita blodceller, fullständig blodkroppsräkning och leverfunktion.
CYP2A6 and CYP3A4 were not involved in the metabolism of cysteamine bitartrate under the experimental conditions.
CYP2A6 och CYP3A4 var inte involverade i metabolismen av cysteaminbitartrat under försöksförhållandena.
Two cases of nephrotic syndrome have been reported within 6 months of starting therapy with progressive recovery after treatment discontinuation.
Två fall av nefrotiskt syndrom har rapporterats inom 6 månader efter behandlingens start, med progressiv förbättring efter det att behandlingen avbrutits.
The education pack is aimed at strengthening awareness of important identified and potential risks as well as appropriate patient selection, the need for dose titration and patient monitoring.
Utbildningspaketet syftar till att stärka medvetenheten om viktiga identifierade och potentiella risker liksom lämpligt patientval, behovet av dostitrering och patientkontroller.
Cysteamine has minor or moderate influence on the ability to drive and use machines.
Cysteamin har mindre eller måttlig effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
Abnormal liver function on blood tests.
- Onormal leverfunktion vid blodtester.
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Effekten på graviditet av obehandlad cystinos är också okänd.
Measurement timing: PROCYSBI should be administered every 12 hours.
Mätningstidpunkt: PROCYSBI bör administreras var 12:e timme.
A white plastic bottle contains 60 capsules.
En vit plastflaska innehåller 60 kapslar.
Therefore, cysteamine bitartrate should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.4).
Därför bör cysteaminbitartrat inte användas under graviditet, speciellt inte under första trimestern, om det inte är absolut nödvändigt (se avsnitt 4.4).
Indomethacin and cysteamine have been used simultaneously in some patients.
Indometacin och cysteamin har använts samtidigt hos vissa patienter.
Of those forty-three (43) patients, two (2) siblings withdrew at the end of the first crossover period, due to a prior planned surgery in one (1) of them; forty-one (41) patients completed the protocol.
Av dessa fyrtiotre (43) patienter föll två (2) syskon bort i slutet av den första crossover-perioden, på grund av en tidigare planerad operation för en (1) av dem; fyrtioen (41) patienter slutförde protokollet.
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
I vissa fall associerades dessa hudlesioner med hudbristningar och skelettlesioner som sågs först under en röntgenundersökning.
Do not give gastro-resistant hard capsules to children under 6 years of age because they may not be able to swallow them and they may choke.
Ge inte hårda enterokapslar till barn som är under 6 år, då de kan ha svårigheter att svälja dem och kan kvävas.
Dermatological
Dermatologiskt
Your doctor may interrupt and change your dose if these occur.
Läkaren kan avbryta behandlingen och ändra dosen om dessa symtom uppstår.
Cysteamine is the simplest stable aminothiol and a degradation product of the amino acid cysteine.
Cysteamin är den enklaste stabila aminotiolen och en nedbrytningsprodukt av aminosyran cystein.
The other side effects listed below are given with an estimation of the frequency with which they may occur with PROCYSBI.
Övriga biverkningar som listas nedan är angivna med en beräkning av hur ofta de kan uppkomma med PROCYSBI.
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis.
I det fåtal fall där man utfört histopatologisk undersökning av huden gav resultaten en antydan till angioendoteliomatos.
Effects on fertility have been seen in animal studies (see section 5.3).
Effekter på fertilitet har setts i djurstudier (se avsnitt 5.3).
Forty of forty-one (40/41) patients who completed the pivotal phase 3 study were entered in a prospective study with PROCYSBI that stayed open as long as PROCYSBI could not be prescribed by their treating physician.
Fyrtio av fyrtioen (40/41) patienter som slutförde den pivotala fas 3-studien skrevs in i en prospektiv studie med PROCYSBI som var öppen så länge PROCYSBI inte kunde förskrivas av deras behandlande läkare.
Your doctor will monitor you for these problems.
Din läkare kontrollerar dig för dessa problem.
Patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of cysteamine on mental performance are known (see section 4.7).
Patienter bör inte delta i potentiellt riskfyllda aktiviteter förrän effekterna av cysteamin på den mentala prestandan är kända (se avsnitt 4.7).
• Hypersensitivity to the active substance, any form of cysteamine (mercaptamine), or to any of the excipients listed in section 6.1.
• Överkänslighet mot den aktiva substansen, alla former av cysteamin (merkaptamin) eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1.
If skin or bone abnormalities appear, the dose of cysteamine should be reduced or stopped.
Om några avvikelser i hud eller skelett uppstår, bör dosen av cysteamin sänkas eller stoppas.
• Hypersensitivity to penicillamine.
• Överkänslighet mot penicillamin.
Newly diagnosed adult patients should be started on 1/6 to 1/4 of the targeted maintenance dose of PROCYSBI.
Nyligen diagnostiserade vuxna patienter ska till en början sättas in på 1/6 till 1/4 av målunderhållsdosen av PROCYSBI.
The pharmacokinetics of cysteamine bitartrate has not been studied in special populations.
Farmakokinetiken för cysteaminbitartrat har inte studerats i särskilda populationer.
The MAH must agree the content and format of the educational material, together with a communication plan, with the national competent authority prior to distribution of the educational pack.
Innehavaren av godkännandet för försäljning måste komma överens med den nationella behöriga myndigheten om utbildningsmaterialets innehåll och format, tillsammans med en kommunikationsplan, före distributionen av utbildningspaketet.
The relative bioavailability is about 125% as compared to immediate-release cysteamine.
Den relativa biotillgängligheten är cirka 125 % jämfört med cysteamin för omedelbar frisättning.
What PROCYSBI is and what it is used for What you need to know before you take PROCYSBI How to take PROCYSBI
Vad PROCYSBI är och vad det används för Vad du behöver veta innan du tar PROCYSBI Hur du tar PROCYSBI
-0.21 ± 0.14; -0.48 to 0.06; <0.001
-0,21 ± 0,14; -0,48 till 0,06; <0,001
Uncommon: Leukopenia
Mindre vanliga: Leukopeni
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): diarrhoea fever sensation of sleep
Mycket vanliga biverkningar (kan uppkomma hos fler än 1 av 10 personer): - diarré - feber - sömnkänsla
Forty-three (43) patients were randomized; twenty-seven (27) children (ages 6 to 12 years old), fifteen (15) adolescents (ages 12 to 21 years old) and one (1) adult with cystinosis and with native kidney function based on an estimated Glomerular Filtration Rate (GFR) (corrected for body surface area) > 30 mL/minute/1.73 m2
Fyrtiotre (43) patienter randomiserades; tjugosju (27) barn (ålder 6 till 12 år), femton (15) ungdomar (ålder 12 till 21 år) och en (1) vuxen med cystinos och med nativ njurfunktion baserat på en beräknad glomerulär filtrationshastighet (GFR) (korrigerad för kroppsyta) på >30 ml/minut/1,73 m2
Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours.
Den totala dagliga dosen ska delas i två doser och administreras var 12:e timme.
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking PROCYSBI.
Varningar och försiktighet Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar PROCYSBI.
• The need to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
• Behovet av att kontrollera huden regelbundet samt att vid behov överväga röntgenundersökningar av benvävnaden.
Per -Protocol (PP) Population (N=39) Immediate-release cysteamine bitartrate
Per-protocol (PP)-population (N=39) Cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning
Should overdosing occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
Skulle överdosering inträffa, bör respiration och cirkulation understödjas på lämpligt sätt.
Bicarbonate should be administered at least one hour before or one hour after PROCYSBI to avoid potential earlier release of cysteamine.
Bikarbonat ska administreras minst en timme före eller en timme efter PROCYSBI för att undvika potentiell tidigare frisättning av cysteamin.
Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
Behandling kan återupptas med en lägre dos under noggrann övervakning, och sedan långsamt upptitreras till den lämpliga terapeutiska dosen (se avsnitt 4.2).
This will help lessen the chance of loss of eyesight.
Detta minskar risken för synnedsättning.
- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells and/or the concentration of cysteamine in the blood are necessary to help determine the correct dose of PROCYSBI.
- Det är nödvändigt med regelbundna blodtester för att mäta mängden cystin i de vita blodcellerna och/eller koncentrationen av cysteamin i blodet för att underlätta korrekt dosering av PROCYSBI.
Other medicines and PROCYSBI
Andra läkemedel och PROCYSBI
The dose of 1.95 g/m2/day of immediate-release cysteamine bitartrate has been associated with an increased rate of withdrawal from treatment due to intolerance and an increased incidence of adverse events.
Dosen på 1,95 g/m2/dag av cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning har associerats med en ökad frekvens av utsättning av behandling på grund av intolerans och en ökad incidens av biverkningar.
If several doses of the supplements are missed or weakness or drowsiness develops, call your doctor for instructions.
Om du missar flera doser av tillskotten eller om du blir svag eller slö ska du kontakta din läkare för att få anvisningar.
The physician education pack should contain the Safety Checklist, the Summary of Product Characteristics and Package Leaflet.
Utbildningspaketet för läkare ska innehålla säkerhetschecklistan, produktresumén och bipacksedeln.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, ATC-kod: A16AA04.
Food intake two hours after administration did not affect the absorption of PROCYSBI.
Födointag två timmar efter administrering påverkade inte absorptionen av PROCYSBI.
This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day.
Detta motsvarar 0,6 g/m2/dag hos råtta vilket är något mindre än den rekommenderade kliniska underhållsdosen av cysteamin, dvs. 1,3 g/m2/dag.
Cysteamine may cause drowsiness.
Cysteamin kan orsaka dåsighet.
- Your medical treatment may include, in addition to cysteamine, one or more supplements to replace important electrolytes lost through the kidneys.
- Din behandling kan förutom cysteamin bestå av ett eller flera kosttillskott för att ersätta viktiga elektrolyter (salter) som förloras i urinen.
These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Dessa tester måste göras 12,5 timmar efter kvällsdosen dagen före, alltså 30 minuter efter det att du tar nästa morgondos.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
En patient dog till följd av akut cerebral ischemi med tydlig vaskulopati.
Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
Cysteamin har ibland associerats med reversibel leukopeni och avvikande leverfunktion.
Therefore, where cysteamine ophthalmic solution is used for that purpose, its usage should continue.
I de fall där cysteaminögondroppar används för detta ändamål bör denna användning fortsätta.
Low white blood cell count.
- Lågt antal vita blodceller.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
Plasmaproteinbindningen in vitro av cysteamin, främst till albumin, är cirka 54 % och den är inte beroende av läkemedelskoncentrationen i plasma över det terapeutiska området.
If a severe skin rash develops such as erythema multiforme bullosa or toxic epidermal necrolysis, cysteamine should not be re-administered (see sections 4.8).
Om svåra hudutslag utvecklas, t.ex. erythema multiforme bullosa eller toxisk epidermal nekrolys, bör man inte administrera cysteamin igen (se avsnitt 4.8).
A white plastic bottle contains 250 capsules.
En vit plastflaska innehåller 250 kapslar.
Regular blood and urine tests to measure the levels of the body's important electrolytes are also necessary to help you or your doctor correctly adjust the doses of these supplements.
Det är också nödvändigt med regelbundna blod- och urintester för att mäta nivåerna av viktiga elektrolyter i kroppen, så att din läkare kan ställa in doserna av dessa tillskott på rätt sätt.
Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
Behandlingens längd Behandling med PROCYSBI ska fortsätta livet ut, enligt läkarens anvisningar.
The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
Målunderhållsdosen på 1,3 g/m2/dag kan approximeras enligt nedanstående tabell, vilken tar hänsyn till både ytarea och vikt.
After opening do not store above 25°C.
Öppnad förpackning förvaras vid högst 25 °C.
Food intake reduces the absorption of PROCYSBI at 30 minutes pre-dose (approximately 35% decrease in exposure) and at 30 min post-dose (approximately 16 or 45% decrease in exposure for intact and open capsules respectively).
Födointag reducerar absorptionen av PROCYSBI vid 30 minuter före dos (cirka 35 % minskad exponering) och vid 30 minuter efter dos (cirka 16 % eller 45 % minskad exponering för intakta respektive öppnade kapslar).
When these reactions appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
I de fall där dessa reaktioner uppträder i början av behandling med cysteamin, kan tillfälligt utsättande av behandlingen följt av gradvis återinsättande vara effektivt för att öka toleransen.
Dose administration options are provided below:
Alternativ för dosadministrering anges nedan:
For the immediate-release formulation of cysteamine bitartrate, approximately 35% of patients can be expected to experience adverse reactions.
När det gäller formuleringen av cysteaminbitartrat för omedelbar frisättning kan cirka 35 % av patienterna väntas få biverkningar.
The cylinders may be discarded with the bottle after use.
Behållarna kan kasseras tillsammans med flaskan efter användning.
As a precaution, unusual abdominal symptoms or changes in abdominal symptoms should be medically assessed to exclude the possibility of fibrosing colonopathy.
Som en försiktighetsåtgärd bör ovanliga buksymtom eller förändringar av buksymtom bedömas av läkare för att utesluta att det rör sig om fibrotiserande kolopati.
Intact capsules of PROCYSBI should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
Odelade PROCYSBI-kapslar bör inte ges till barn under cirka 6 års ålder på grund av aspirationsrisken (se avsnitt 4.2).
•Guidance on appropriate patient selection and dose titration.
• Vägledning om lämpligt patientval och lämplig dostitrering.
Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Därför bör blodkroppsräkning utföras och leverfunktionen bör kontrolleras.
Clinical studies experience with PROCYSBI
Erfarenhet från kliniska studier med PROCYSBI
Administration with food
Administrering tillsammans med mat
Do not use this medicine if you are breastfeeding (see section 2 under “Do not use PROCYSBI”).
Läkemedlet ska inte användas under amning (se avsnitt 2 under ”Ta inte PROCYSBI”).
Cystinosis is a disease affecting how the body functions, with an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Cystinos är en sjukdom som påverkar kroppens funktion och medför en onormal ansamling av aminosyran cystin i olika organ i kroppen, t.ex. njurar, ögon, muskler, bukspottkörtel och hjärna.
In clinical studies with healthy volunteers, the most frequent adverse reactions were very common GI symptoms (16%) and occurred primarily as single episodes that were mild or moderate in severity.
I kliniska studier med friska försökspersoner var de mest frekventa biverkningarna mycket vanliga symtom från magtarmkanalen (16 %) och uppkom främst som enstaka episoder med lindrig eller måttlig allvarlighetsgrad.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Enstaka doser av läkemedlet inhiberar prolaktinsekretionen hos djur.
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Höga doser av cysteamin, både orala och parenterala, ger duodenalsår hos råtta och mus men inte hos apa.
Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Samtidig administrering med elektrolyt- och mineraltillskott
Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
Strödd i apelsinjuice eller annan syrlig fruktjuice eller vatten Kapslar för antingen morgon- eller kvällsdosen ska öppnas och innehållet ska strös i 100 till 150 ml syrlig fruktjuice eller vatten.
Cysteamine therapy must be initiated promptly once the diagnosis is confirmed (i.e., increased WBC cystine) to achieve maximum benefit.
Cysteaminbehandling ska sättas in snabbt så snart diagnosen är bekräftad (dvs. förhöjt WBC-cystin) för att uppnå maximal nytta.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Höga doser cysteamin försämrar lakterande moderdjurs förmåga att ge näring åt sina ungar.
PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults.
PROCYSBI innehåller den aktiva substansen cysteamin (även kallat merkaptamin) och tas för att behandla nefropatisk cystinos hos barn och vuxna.
PROCYSBI is a medicine that reacts with cystine to decrease its level within the cells.
PROCYSBI är ett läkemedel som reagerar med cystin och sänker cystinhalten i cellerna.
Recommended dose in mg Every 12 hours*
Rekommenderad dos i mg Var 12:e timme*
The determination of WBC cystine and/or plasma cysteamine must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Bestämningen av WBC-cystin och/eller plasmacysteamin måste göras 12,5 timmar efter kvällsdosen dagen före, alltså 30 minuter efter det att följande morgondos ges.
The mixture should then be administered via gastrostomy tube, nasogastric tube or gastrostomy-jejunostomy tube.
Blandningen ska sedan administreras via gastrostomisond, nasogastrisk sond eller gastrostomi-jejunostomisond.
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Administration av cysteamin till nyfödda råttor inducerade katarakter.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
Hos njurtransplanterade patienter har anti-rejektionsmedel använts tillsammans med cysteamin.
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Läkare bör vara vaksamma på tecken på sårbildning och blödning samt informera patienter och/eller vårdare om tecknen och symtomen på allvarlig toxicitet i magtarmkanalen och vad som ska göras om sådana symtom uppkommer.
Reproduction studies showed embryo-foetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
Reproduktionsstudier visade embryofetotoxiska effekter (resorption och post-implantationsförluster) hos råttor vid en dos på 100 mg/kg/dag och hos kaniner som fick en dos cysteamin på 50 mg/kg/dag.
Cysteamine bitartrate should not be administered with food rich in fat or proteins, or with frozen food like ice-cream.
Cysteaminbitartrat ska inte administreras tillsammans med livsmedel som innehåller mycket fett eller proteiner, eller tillsammans med frysta livsmedel som t.ex. glass.
In-use shelf life: 30 days.
Hållbarhet i öppnad förpackning: 30 dagar.
Central nervous system symptoms: Some patients taking cysteamine have developed seizures, depression, and become too sleepy (excessive sleepiness).
- Symtom från centrala nervsystemet: Vissa patienter som tar cysteamin har fått krampanfall, depression och blivit mycket dåsiga (överdriven sömnighet).
Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Cysteamin deltar inne i lysosomer i en tiol-disulfid-utbytesreaktion där cystin omvandlas till cystein och cystein-cysteaminblandad disulfid, vilka båda kan passera ut ur lysosomen hos patienter med cystinos.
What you need to know before you take PROCYSBI
Vad du behöver veta innan du tar PROCYSBI