natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Sepsis is a common presentation of meningococcal infections in patients treated with Soliris (see section 4.8).
Sepsis är ett vanligt tecken på meningokockinfektioner hos patienter som behandlas med Soliris (se avsnitt 4.8).
What is Soliris
Vad är Soliris
The PNH registry (M07-001) was used to evaluate the efficacy of Soliris in PNH patients with no history of RBC transfusion.
PNH-registret (M07-001) användes för att utvärdera effekten av Soliris hos PNH-patienter utan tidigare RBC-transfusion.
• menstrual disorder
• menstruationsrubbningar
Abbreviations: ARR = annualized relapse rate; CI = confidence interval.
Förkortningar: ARR = annualiserad recidivfrekvens; CI = konfidensintervall.
30 ml of concentrate in a vial (Type I glass) with a stopper (butyl, siliconised), and a seal (aluminium) with flip-off cap (polypropylene).
30 ml koncentrat i injektionsflaska (typ I-glas) med gummipropp (silikonerat butylgummi) och en försegling (aluminium) med snäpplock (polypropylen).
Longer term treatment with Soliris (median 52 weeks ranging from 15 to 126 weeks) was associated with an increased rate of clinically meaningful improvements in adult patients with aHUS.
Längre tids behandling med Soliris (median 52 veckor med ett intervall från 15 till 126 veckor) associerades med en ökad grad av kliniskt betydelsefulla förbättringar hos vuxna patienter med aHUS.
From the 195 patients that originated in C04-001, C04-002 and other initial studies, Soliris-treated PNH patients were enrolled in a long term extension study (E05-001).
Av de 195 patienter som kom från C04-001, C04-002 och andra inledande studier rekryterades Solirisbehandlade PNH-patienter till en långtidsförlängningsstudie (E05-001).
When maternal exposure to the antibody occurred during organogenesis, two cases of retinal dysplasia and one case of umbilical hernia were observed among 230 offspring born to mothers exposed to the higher antibody dose (approximately 4 times the maximum recommended human Soliris dose, based on a body weight comparison); however, the exposure did not increase foetal loss or neonatal death.
Då modern exponerades för antikroppen under organogenesen observerades två fall av retinal dysplasi och ett fall av navelbråck hos 230 avkommor födda av mödrar som hade exponerats för den högre antikroppsdosen (ungefär 4 gånger den högsta rekommenderade humana dosen av Soliris, baserat på en jämförelse av kroppsvikt).
150 x 109/L despite PE/PI, and LDH and serum creatinine above upper limits of normal.
9/l trots plasmaterapi (PT), och LDH och serumkreatinin över övre normalgränsen.
Abscess includes the following group of PTs: Abscess limb, Colonic abscess, Renal abscess, Subcutaneous abscess, Tooth abscess, Hepatosplenic abscess, Perirectal abscess, Rectal abscess.
aAbscess inkluderar följande grupper av rekommenderade termer: abscess i extremitet, kolonabscess, njurabscess, subkutan abscess, tandabscess, hepatosplen abscess, perirektal abscess, rektal abscess.
The proportion of clinical responders at Week 26 with no rescue therapy was 59.7% on Soliris compared with 39.7% on placebo (p=0.0229).
Andelen med kliniskt svar vid vecka 26 utan akuta behandlingar var 59,7 % med Soliris-behandling jämfört med 39,7 % med placebo (p = 0,0229).
Meningococcal and other Neisseria infections alert Soliris treatment may reduce your natural resistance to infections, especially against certain organisms that cause meningococcal infection (severe infection of the linings of the brain and sepsis) and other Neisseria infections including disseminated gonorrhea.
Varning gällande meningokock- och andra Neisseria-infektioner Solirisbehandlingen kan försämra din naturliga motståndskraft mot infektioner, särskilt mot vissa organismer som orsakar meningokockinfektion (allvarlig hjärnhinneinflammation och sepsis) och andra Neisseria-infektioner, inklusive disseminerad gonorré.
Soliris should only be administered via intravenous infusion as described below.
Soliris ska endast administreras via intravenös infusion enligt beskrivningen nedan.
Anticoagulant therapy Treatment with Soliris should not alter anticoagulant management.
Behandling med antikoagulantia Behandling med Soliris ska inte påverka användning av antikoagulantia.
Withdrawal of immunosuppressant therapy during Soliris treatment for NMOSD has not been assessed.
Utsättning av immunhämmande behandling under Soliris-behandling för NMOSD har inte utvärderats.
Renal impairment No dose adjustment is required for patients with renal impairment (see section 5.1).
Nedsatt njurfunktion Ingen dosjustering krävs för patienter med nedsatt njurfunktion (se avsnitt 5.1).
No paediatric patient required new dialysis during treatment with Soliris.
Inga pediatriska patienter krävde ny dialys under behandlingen med Soliris.
Your doctor will administer a vaccine to your child aged less than 18 years against Haemophilus influenzae and pneumococcal infections according to the national vaccination recommendations for each age group.
Din läkare kommer att vaccinera barn under 18 år mot Haemophilus influenzae och pneumokocker enligt nationella rekommendationer för varje åldersgrupp.
Sodium as chloride, phosphate dibasic, phosphate monobasic, polysorbate 80 and water for injections.
Natrium i form av natriumklorid, dibasiskt natriumfosfat, monobasiskt natriumfosfat, polysorbat 80 och vatten för injektionsvätskor.
PNH patients were also treated with Soliris in a single arm 52 week study (C04-002), and in a long term extension study (E05-001).
PNH-patienter behandlades också med Soliris i en 52 veckor lång enarmad studie (C04-002), samt i en långtidsstudie som var en förlängningsstudie (E05-001).
Treatment discontinuation for NMOSD:
Behandlingsavbrott för NMOSD
Hepatic impairment The safety and efficacy of Soliris have not been studied in patients with hepatic impairment.
Nedsatt leverfunktion Säkerhet och effekt av Soliris har inte studerats på patienter med nedsatt leverfunktion.
• irritation of eye
• ögonirritation
Table 3: Efficacy Outcomes in C04-001 and C04-002 C04-001
Tabell 3: Effektutfall i C04-001 och C04-002 C04-001
The PNH dosing regimen for adult patients (≥18 years of age) consists of a 4-week initial phase followed by a maintenance phase:
Doseringsregimen för vuxna PNH patienter (≥ 18 år) består av en 4 veckor lång initial fas som följs av en underhållsfas.
Overall, the efficacy results for these paediatric patients appeared consistent with what was observed in patients enrolled in aHUS pivotal Studies C08-002 and C08-003 (Table 6).
Effektresultat tycktes generellt överensstämma för dessa barn med vad som observerades hos patienter inskrivna i de pivotala aHUS-studierna C08-002 och C08-003 (tabell 6).
A total of 35 patients received PE/PI prior to eculizumab.
Totalt 35 patienter fick PE/PI före ekulizumab.
3- Administration
3 - Administrering
P - Value Mean (SD) Wilcoxon Signed Rank
Wilcoxon Signed Rank
Administration of Soliris may result in infusion reactions or immunogenicity that could cause allergic or hypersensitivity reactions (including anaphylaxis), though immune system disorders within 48 hours of Soliris administration did not differ from placebo treatment in PNH, aHUS, refractory gMG, NMOSD and other studies conducted with Soliris.
Soliris kan vid administrering ge upphov till infusionsreaktioner eller immunogenicitet som kan leda till allergisk reaktion eller överkänslighetsreaktion (inklusive anafylaxi), även om immunsystemreaktioner inom 48 timmar efter administrering av Soliris inte var vanligare än med placebobehandling i de kliniska studier med PNH-patienter, aHUS-patienter, patienter med refraktär gMG, NMOSD eller andra studier som genomförts med Soliris.
300 mg per infusion of fresh frozen plasma
300 mg per infusion av färskfrusen plasma
Longer term treatment with Soliris (median 55 weeks ranging from 1day to 107 weeks) was associated with an increased rate of clinically meaningful improvements in paediatric and adolescent patients with aHUS.
Längre tids behandling med Soliris (median 55 veckor med ett intervall från 1 dag till 107 veckor) associerades med en ökad hastighet av kliniskt betydelsefulla förbättringar hos pediatriska patienter och ungdomar med aHUS.
Haemolysis was monitored mainly by the measurement of serum LDH levels, and the proportion of PNH RBCs was monitored by flow cytometry.
Hemolysen övervakades i huvudsak genom mätning av LDH-serumhalter, och andelen PNH-blodkroppar följdes genom flödescytometri.
Abbreviations: CI = confidence interval; EDSS = Expanded Disability Status Scale; IST = immunosuppressive therapy
Förkortningar: CI = konfidensintervall; EDSS = Expanded Disability Status Scale
Study ECU-NMO-301 was a double-blind, randomized, placebo-controlled, multi-center, Phase 3 study of Soliris in patients with NMOSD.
Studie ECU-NMO-301 var en dubbelblind, randomiserad, placebokontrollerad multicenterstudie av Soliris i fas 3, på patienter med NMOSD.
In this model, the clearance of Soliris for a typical aHUS patient weighing 70 kg was 0.0139 L/hr and the volume of distribution was 5.6 L. The elimination half-life was 297 h (approximately 12.4 days).
I den modellen var clearance för Soliris för en standard aHUS-patient som väger 70 kg 0,0139 l/timme och distributionsvolymen var 5,6 l. Eliminationshalveringstiden var 297 timmar (ca 12,4 dagar).
LDH level at 6 months (median, U/L)
LDH-nivå vid 6 månader (median, U/l)
PE/PI Event-Free Status, n (%) New Dialysis Event-Free Status, n (%)
PE/PI-händelsefritt status, n (%) Nytt dialyshändelsefritt status, n (%)
• kidney disorder, difficulties or pain when urinating (dysuria), blood in urine
• njursjukdom, svårigheter eller smärta vid vattenkastning, blod i urinen
Pyrexia, Fatigue, Influenza like illness
Pyrexi, trötthet, influensaliknand e sjukdomsbesvär
It should be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Detta ska beaktas av patienter som ordinerats saltfattig kost.
When immunosuppressant and anticholinesterase therapies are decreased or discontinued, patients should be monitored closely for signs of disease exacerbation.
När behandlingar med immunhämmande och antikolinesterasmedel minskas eller avbryts, ska patienterna övervakas noga för tecken på sjukdomsexacerbation.
Soliris is produced in a murine myeloma (NS0 cell line) expression system and purified by affinity and ion exchange chromatography.
Soliris framställs i ett expressionssystem som utgörs av en murin myelomcellinje (NS0-cellinje) och renas genom affinitets- och jonbyteskromatografi.
A total of 15 paediatric patients (aged 2 months to 12 years) received Soliris in aHUS Study C09-001r.
Totalt 15 pediatriska patienter (i åldern 2 månader till 12 år) fick Soliris i aHUS-studien C09-001r.
Prior to initiating Soliris therapy, it is recommended that PNH, aHUS, refractory gMG and NMOSD patients initiate immunizations according to current immunization guidelines.
Innan Soliris-behandling inleds rekommenderas det att patienter med PNH, aHUS, refraktär gMG eller NMOSD påbörjar immuniseringar enligt gällande immuniseringsriktlinjer.
No overall differences in safety were reported between elderly (≥ 65 years) and younger refractory gMG
Inga övergripande skillnader i säkerhet rapporterades mellan äldre (> 65 år) och yngre patienter med refraktär gMG (< 65 år) (se avsnitt 5.1).
Twenty of the 24 patients who required dialysis at baseline were able to discontinue dialysis during Soliris treatment.
20 av de 24 patienterna som fick dialys vid baseline kunde avbryta dialysen under behandling med Soliris.
Thrombocytopenia, Lymphopenia
Trombocytopeni, lymfopeni
Table 11: Clinical deterioration and rescue therapy in ECU-MG-301 Variable
Tabell 11: Klinisk försämring och akut behandling i ECU-MG-301 Variabel
Within 60 minutes after each plasmapheresis or plasma exchange
Inom 60 minuter efter varje plasmaferes eller plasmautbyte
Study C08-003A/B was a prospective, controlled, open-label study which accrued patients with longer term aHUS without apparent evidence of clinical thrombotic microangiopathy manifestations and receiving chronic PE/PI (≥1 PE/PI treatment every two weeks and no more than 3 PE/PI treatments/week for at least 8 weeks before the first dose).
Studie C08-003A/B var en prospektiv, kontrollerad, öppen studie som inkluderade patienter som en längre tid haft aHUS utan synbara tecken på klinisk trombotisk mikroangiopati manifestation och behandlas med kronisk plasmaterapi (≥ 1 PT-behandling varannan vecka och inte mer än 3 PTbehandlingar/vecka under minst 8 veckor innan den första dosen).
2 to <12 years (n=10)
2 till <12 år (n=10)
Dilute Soliris to a final concentration of 5 mg/ml by addition to the infusion bag using sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for injection, sodium chloride 4.5 mg/ml (0.45%) solution for injection, or 5% dextrose in water, as the diluent.
Späd Soliris till en slutkoncentration på 5 mg/ml genom tillsats till infusionspåsen med användning av natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injektionsvätska, natriumklorid 4,5 mg/ml (0,45 %) injektionsvätska eller 5 % dextros i vatten som spädningsvätska.
Pharmacodynamic activity measured by free C5 concentrations of <0.5 ug/mL, is correlated with essentially complete blockade of terminal complement activity in PNH, aHUS, refractory gMG and NMOSD patients.
Farmakodynamisk aktivitet som uppmätts vid fria C5-koncentrationer på < 0,5 ug/ml korrelerar med väsentligen fullständig blockad av terminal komplementaktivitet hos patienter med PNH, aHUS, refraktär gMG eller NMOSD.
When Soliris treatment was continued for more than 26 weeks, three additional patients (63% of patients in total) achieved Complete TMA response and four additional patients (98% of patients in total) achieved hematologic normalization.
När Soliris behandling fortsatte i mer än 26 veckor fick ytterligare tre patienter (63% av totalt antal patienter) komplett TMA-respons och fyra ytterligare patienter (98% av totalt antal patienter) hematologisk normalisering.
The efficacy of eculizumab treatment in paediatric PNH patients appears to be consistent with that observed in adult PNH patients enrolled in PNH pivotal Studies (C04-001 and C04-002) (Table 3 and
Effekten av ekulizumab-behandling hos pediatriska PNH patienter verkar vara överensstämmande med den som observerats i vuxna PNH patienter som deltagit i de pivotala kliniska PNH studierna (C04-001 och C04-002) (tabell 3 och 14).
Weight was a significant covariate resulting in a lower eculizumab clearance 0.0105 L/h in the adolescent PNH patients.
Vikt var en signifikant co-variable som gav en lägre clearance (0,0105 liter/timme) av ekulizumab hos tonåringar med PNH.
One hundred and eighteen (118) of the 125 (94%) patients completed the 26-week treatment period and 117 (94%) patients subsequently enrolled in Study ECU-MG-302, an open-label, multi-center long-term safety and efficacy extension study in which all patients received Soliris treatment.
Etthundraarton (118) av de 125 (94 %) patienterna fullföljde behandlingsperioden på 26 veckor och 117 (94 %) patienter skrevs därefter in i studie ECUMG-302, en öppen multicenterförlängningsstudie av säkerhet och effekt under lång tid, i vilken alla patienter fick Soliris-behandling.
Change in platelet count through week 26 (109/L)
Förändring i trombocytantal vid vecka 26 (109/l)
Monitor any patient who discontinues Soliris for at least 8 weeks to detect serious haemolysis and other reactions.
Alla patienter som avbryter Soliris-behandling ska följas i minst 8 veckor med avseende på svår hemolys och andra reaktioner.
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS Single use Type I glass vial
UPPGIFTER SOM SKA FINNAS PÅ SMÅ INRE LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGAR Injektionsflaska av glas, typ I för engångsbruk
In PNH clinical studies, 16 patients discontinued the Soliris treatment regimen.
I kliniska PNH-studier avbröt 16 patienter behandlingen med Soliris.
Data from 143 patients in one controlled study (Study ECU-NMO-301) and from 119 patients who continued in one open-label extension trial (Study ECU-NMO-302) were used to evaluate the efficacy and safety of Soliris in the treatment of patients with NMOSD.
Data från 143 patienter i en kontrollerad studie (studie ECU-NMO-301) och från 119 patienter som fortsatte i en öppen förlängningsprövning (studie ECU-NMO-302) användes för att utvärdera effekten och säkerheten för Soliris vid behandling av patienter med NMOSD.
• Statement that the patient is receiving eculizumab.
• Information om att patienten behandlas med ekulizumab
FACIT-Fatigue is measured on a scale of 0-52, with higher values indicating less fatigue Atypical Haemolytic Uremic Syndrome
FACIT-Fatigue mäts i skalan 0-52, där högre värden indikerar mindre trötthet
A total of 10 patients received PE/PI prior to eculizumab.
Totalt 10 patienter fick PE/PI före ekulizumab.
In Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH):
Paroxysmal nokturn hemoglobinuri (PNH):
For adult aHUS, refractory gMG and NMOSD patients and paediatric aHUS patients supplemental dosing of Soliris is required in the setting of concomitant PE/PI (plasmapheresis or plasma exchange, or fresh frozen plasma infusion):
Hos vuxna patienter med aHUS, refraktär gMG eller NMOSD och hos pediatriska aHUS-patienter krävs kompletterande dosering av Soliris vid samtidig PE/PI (plasmaferes, plasmautbyte eller infusion av färskfrusen plasma):
Instructions:
Instruktioner
• The risk of infusion reactions including anaphylaxis and advice on post-infusion monitoring.
• Risken för infusionsreaktioner inklusive anafylaxi, samt råd kring övervakning efter infusionen.
• The need for patients to be vaccinated against Neisseria meningitidis two weeks prior to receiving eculizumab and/or to receive antibiotic prophylaxis.
• Kravet att patienter ska vara vaccinerade mot Neisseria meningitidis två veckor innan insättande av ekulizumab och/eller behandlas med antibiotika-profylax.
Withdrawal of immunosuppressant and anticholinesterase therapies during Soliris treatment for refractory gMG was not assessed in the placebocontrolled studies.
Utsättande av immunhämmande och antikolinesterasmedel under Soliris-behandling för refraktär gMG bedömdes inte i de placebokontrollerade studierna.
Eculizumab binds to and inhibits a specific protein in the body that causes inflammation and so prevents your body's systems from attacking and destroying vulnerable blood cells, kidneys, muscles or eye nerves and spinal cord.
Ekulizumab binder till och hämmar ett visst protein i kroppen som orsakar inflammation och förhindrar på så sätt kroppen från att angripa och förstöra känsliga blodkroppar, njurar, muskel- och synnerver samt ryggmärg.
The adjudicated on-trial annualized relapse rate (ARR) ratio (95% CI) for eculizumab compared with placebo was 0.045 (0.013, 0.151), representing a 95.5% relative reduction in adjudicated On-trial ARR for patients treated with eculizumab compared with placebo (p<0.0001) (Table 13).
Kvoten för den fastställda annualiserade recidivfrekvensen (ARR) under studien (95 % CI) för ekulizumab jämfört med placebo var 0,045 (0,013; 0,151), vilket motsvarar 95,5 % relativ minskning av fastställd ARR under studien för patienter behandlade med ekulizumab jämfört med placebo (p<0,0001) (tabell 13).
There was an un-vaccinated patient diagnosed with idiopathic membranous glomerulonephropathy who experienced meningococcal meningitis.
En ovaccinerad patient med diagnosen idiopatisk membranös glomerulonefropati ingick som drabbades av meningokockmeningit.
Patients who entered NMOSD clinical trials while receiving background immunosuppressant therapy continued treatment with immunosuppressant therapy while on Soliris treatment (See section 5.3).
Patienter som började i kliniska prövningar med NMOSD samtidigt som de fick bakgrundsbehandling med immunhämmande medel fortsatte sin behandling med immunhämmande medel samtidigt som de stod på Soliris (se avsnitt 5.3).
The pharmacokinetics of eculizumab was evaluated in Study M07-005 in PNH paediatric patients (aged from 11 to less than 18 years) and in Studies C08-002, C08-003, C09-001r and C10-003 in aHUS pediatric patients (aged 2 months to less than 18 years) with body-weight based dose regimen.
Ekulizumabs farmakokinetik utvärderades i studie M07-005 hos pediatriska PNH patienter (i åldrarna 11 till yngre än 18 år) och i studie C08-002, C08-003, C09-001r och C10-003 hos pediatriska patienter med aHUS (i åldern 2 månader till yngre än 18 år) med kroppsviktsbaserad doseringsregim.
In patients with NMOSD, uncontrolled terminal complement activation caused by autoantibodies against AQP4 leads to the formation of the MAC and C5a-dependent inflammation which results in astrocyte necrosis and increased permeability of the blood brain barrier, as well as death of the surrounding oligodendrocytes and neurons.
Hos patienter med NMOSD leder okontrollerad terminal komplementaktivering orsakad av antikroppar mot AQP4 bildande av MAC- och C5a-beroende inflammation, vilket leder till nekros av astrocyter och ökad permeabilitet genom blodhjärnbarriären, liksom död bland omgivande oligodendrocyter och neuron.
• Enrolment in the PNH and aHUS registries.
• Deltagande i registerstudierna för PNH respektive aHUS.
At least 2 weeks before you start treatment with Soliris, your doctor will administer a vaccine against meningococcal infection if it was not previously administered or if your vaccination is outdated.
Minst 2 veckor innan du påbörjar behandlingen med Soliris kommer din läkare att vaccinera dig mot meningokockinfektion om du inte är vaccinerad sedan tidigare eller om vaccinet inte längre skyddar.
2 Study C08-002: 3 patients received ESA which was discontinued after eculizumab initiation Study C08-003: 8 patients received ESA which was discontinued in 3 of them during eculizumab therapy aHUS Study C10-004 enrolled 41 patients who displayed signs of thrombotic microangiopathy (TMA).
2 Studie C08-002: 3 patienter fick ESA som avbröts efter insättning av ekulizumab 3 Studie C08-003: 8 patienter fick ESA som avbröts hos 3 patienter vid ekulizumabterapi aHUS-studie C10-004 omfattade 41 patienter som uppvisade tecken på trombotiska mikroangiopatikomplikationer (TMA).
Mean (SD) Median Min, Max
Medel (SD) Median Min; Max
B. CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE Medicinal product subject to restricted medical prescription (See Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Läkemedel som med begränsningar lämnas ut mot recept (Se bilaga I: Produktresumén, avsnitt 4.2).
Gently agitate the infusion bag containing the diluted solution to ensure thorough mixing of the product and diluent.
Skaka varsamt infusionspåsen med den spädda lösningen för att säkerställa att produkten och spädningsvätskan blandas ordentligt.
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS Concentrate for solution for infusion 1 vial of 30 ml (10 mg/ml)
LÄKEMEDELSFORM OCH FÖRPACKNINGSSTORLEK Koncentrat till infusionsvätska, lösning 1 flaska med 30 ml (10 mg/ml)
• The risk of infusion reactions with eculizumab, including anaphylaxis, and the need for clinical monitoring post-infusion.
• Risken för infusionsreaktioner med ekulizumab, inklusive anafylaxi, och behovet av medicinsk övervakning efter infusionen.
Time from NMOSD initial clinical presentation to first dose of study drug (years)
Tid från första kliniska presentationen av NMOSD till första dosen studieläkemedel (år)
• Do not administer Soliris as an intravenous push or bolus injection.
• Administrera inte Soliris som intravenös snabbinjektion eller bolusinjektion.
In Study ECU-NMO-301, patients with NMOSD with a positive serologic test for anti-AQP4 antibodies, a history of at least 2 relapses in last 12 months or 3 relapses in the last 24 months with at least 1 relapse in the 12 months prior to screening and an Expanded Disability Status Scale (EDSS) score ≤ 7, were randomized 2:1 to either Soliris (n = 96) or placebo (n = 47).
I studie ECU-NMO-301 randomiserades patienter med NMOSD som hade positivt serologiskt test avseende antikroppar mot AQP4, anamnes på minst två recidiv under de senaste 12 månaderna eller tre recidiv under de senaste 24 månaderna varav minst ett under de 12 månaderna före screening, samt ≤7 poäng på skalan Expanded Disability Status Scale (EDSS), i förhållandet 2:1 till antingen Soliris (n=96) eller placebo (n=47).