natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Each vial of Brineura and flushing solution are intended for single use only.
Varje injektionsflaska Brineura och spollösning är endast avsedda för engångsbruk.
- If you or your child has a device implanted to drain extra fluid from the brain.
- om du eller ditt barn har ett rör implanterat för att dränera överskottsvätska från hjärnan.
Determine the volume of flushing solution needed to ensure complete delivery of Brineura to the cerebral ventricles.
Fastställ volym spollösning som behövs för att säkerställa fullständig tillförsel av Brineura till hjärnventriklarna.
These naturally occurring particles are cerliponase alfa.
Dessa naturligt förekommande partiklar är cerliponas alfa.
The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group).
Säkerheten och effekten av Brineura bedömdes i en öppen, doseskalerande klinisk studie (190-201) och en pågående långvarig förlängningsstudie (190-202) i patienter med sjukdomen CLN2 jämfört med obehandlade patienter med sjukdomen CLN2, från en databas med naturlig sjukdomshistoria (kontrollgrupp med naturlig sjukdomshistoria).
Limited preclinical safety data of cerliponase alfa were generated from single dose toxicity studies in monkeys and repeated-dose studies in a dachshund dog model of classic late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2.
Begränsade prekliniska säkerhetsuppgifter för cerliponas alfa genererades från toxicitetsstudier med engångsdos i apor och studier med upprepade doser i en hundmodell med rasen tax på klassisk sen infantil neuronal ceroid lipofuscinos typ 2.
Figure 2: CLN2 Score Mean Change from Baseline (Natural History Control Group vs Brineura treated patients, 300 mg every other week)
Figur 2: CLN2-poäng, genomsnittlig förändring av baslinjen (kontrollgrupp med naturlig sjukdomshistoria vs patienter behandlade med 300 mg Brineura varannan vecka)
The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
De vanligast rapporterade kramphändelserna innefattar krampanfall, epilepsi och generella toniskakloniska anfall.
Vital signs should be monitored before infusion starts, periodically during infusion, and post-infusion in a healthcare setting.
Vitala tecken ska övervakas i sjukvårdsmiljö innan infusionen startar, regelbundet under infusionen och efter infusionen.
Life-threatening allergic reactions are possible with Brineura.
Livshotande allergiska reaktioner är möjliga med Brineura.
The following CE marked disposable infusion components were used in Brineura clinical trials:
Följande CE-märkta infusionskomponenter för engångsbruk användes i kliniska studier med Brineura:
Preparation for administration of Brineura and flushing solution
Förberedelse för administrering av Brineura och spollösning
In study 190-201, 20 out of 23 (87%) patients receiving Brineura for 48 weeks did not have an unreversed 2 point decline in the untreated patient population (p=0.0002, binomial test assuming p0= 0.50).
I studie 190-201 hade 20 utav 23 (87 %) patienter som fick Brineura under 48 veckor inte den irreversibla försämringen på 2 punkter i den obehandlade patientpopulationen (p = 0,0002, binomialtest förutsätter p0 = 0,50).
Brineura has a green flip-off cap and flushing solution has a yellow flip-off cap.
Brineura har ett grönt snäpplock och spollösningen har ett gult snäpplock.
- This includes any possible side effects not listed in this leaflet.
- Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information.
• One empty sterile single-use syringe (for collection of CSF to check patency).
• En tom steril spruta för engångsbruk (för uppsamling av likvor för kontroll av fri passage).
Precautions to be taken before handling or administering the medicinal product Aseptic technique must be strictly observed during preparation and administration.
Aseptisk teknik måste iakttas noggrant under förberedning och administrering.
The pharmacokinetics of cerliponase alfa were evaluated in patients with CLN2 disease who received intracerebroventricular infusions of 300 mg over approximately 4.5 hours once every other week.
Farmakokinetiken för cerliponas alfa utvärderades på patienter med sjukdomen CLN2, som fick intracerebroventrikulär infusion på 300 mg under cirka 4,5 timmar en gång varannan vecka.
Package leaflet: Information for the user Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa This medicine is subject to additional monitoring.
Bipacksedel: Information till användaren Brineura 150 mg infusionsvätska, lösning cerliponas alfa Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.
Do not re-freeze vials or freeze syringes containing Brineura or flushing solution.
Frys inte om injektionsflaskor och frys inte sprutor som innehåller Brineura och spollösning.
Anaphylaxis has not been reported with Brineura use during clinical trials; however, the risk of anaphylaxis cannot be excluded.
Anafylaxi har inte rapporterats vid användning av Brineura under kliniska prövningar, men risken för anafylaxi kan inte uteslutas.
• Port needle: Deltec GRIPPER Needles
• Portnål: Deltec GRIPPER nålar
Brineura and flushing solution are supplied and stored frozen (see section 6.4).
Brineura och spollösning levereras och förvaras i djupfryst tillstånd (se avsnitt 6.4).
150 mg/5 ml
5 ml = 150 mg
In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
I den pågående studien 190-202 (från 3 juni 2016) fortsätter försämringsfrekvensen för patienter som behandlats med Brineura, jämfört med kontrollgruppen med naturlig sjukdomshistoria (N=42 patienter), att påvisa ihållande behandlingseffekt (se figur 2).
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Om de inte används omedelbart är användaren ansvarig för förvaringstid och förvaringsförhållanden före användning.
Cerliponase alfa plasma pharmacokinetics were assessed in 13 patients, and a median Tmax of 12.0 hours (since start of infusion), a mean Cmax of 1.39 µg/ml, and mean AUC0-t of 24.1 µg-hour/ml were characterized.
Farmakokinetiken för cerliponas alfa i plasma bedömdes hos 13 patienter och en median Tmax på 12,0 timmar (sedan infusionsstart), ett genomsnittligt Cmax på 1,39 µg/ml och ett genomsnittligt AUC0-t på 24,1 µg-tim/ml kännetecknades.
Using aseptic technique, withdraw the volume of Brineura solution per required dose (see Table 1 in section 4.2) into the sterile syringe labelled “Brineura”.
Använd aseptisk teknik och dra upp volymen Brineura-lösning enligt den dos som krävs (se tabell 1 i avsnitt 4.2) till den sterila sprutan som är märkt ”Brineura”.
Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection.
Läkaren ska skicka prover av hjärnvätskan för kontroll beträffande tecken på infektion.
Brineura must only be administered by a trained healthcare professional knowledgeable in intracerebroventricular administration in a healthcare setting.
Brineura får endast administreras i sjukvårdsmiljö av utbildad sjukvårdspersonal med kunskaper i intracerebroventrikulär administrering.
Adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness.
Biverkningar är ordnade efter minskande allvarlighetsgrad.
The inline filter may be integral to the infusion set.
Inline-filtret kan vara inbyggt i infusionssetet.
Common Common Not known Very common a Propionibacterium acnes, staphylococcus epidermis b Atonic seizures, clonic convulsion, drop attacks, epilepsy, generalised tonic-clonic seizure, myoclonic epilepsy, partial seizures, petit mal epilepsy, seizure, seizure cluster, and status epilepticus c Pyrexia includes combined preferred terms “Pyrexia” and “Increased body temperature” d Catheter flow obstruction e Device dislocation did not occur in clinical trials f Dislodgement of infusion needle
Vanliga Vanliga Ingen känd frekvens Mycket vanliga aPropionibacterium acnes, staphylococcus epidermis bAtoniska anfall, kloniska kramper, droppattacker, epilepsi, generella toniska-kloniska anfall, myoklon epilepsi, partiella anfall, petit mal epilepsi, krampanfall, klusteranfall och status epilepticus cPyrexi innefattar de kombinerade föredragna termerna ”pyrexi ”och ”förhöjd kroppstemperatur dObstruktion av kateterflöde eFörflyttning av enheten förekom inte i kliniska studier fFörflyttning av infusionsnål
CE marked intracerebroventricular access devices, and disposable components listed below or equivalent should be used to deliver Brineura.
CE-märkta enheter för intracerebroventrikulär åtkomst och engångskomponenter som anges nedan eller motsvarande ska användas för att tillföra Brineura.
This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Detta läkemedel innehåller 44 mg natrium per injektionsflaska med Brineura eller spollösning.
Treatment effect in patients receiving Brineura was assessed using the CLN2 clinical rating scale, and results were compared to the 2 points per 48 weeks predicted decline in the natural history control group.
Behandlingseffekt för patienter som får Brineura bedömdes med den kliniska bedömningsskalan för CLN2 och resultaten jämfördes med den förutsagda försämringen på 2 punkter var 48:e vecka i kontrollgruppen med naturlig sjukdomshistoria.
If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
Om du eller ditt barn får biverkningar, tala med läkare.
Brineura is administered to the cerebrospinal fluid (CSF) by infusion via a surgically implanted reservoir and catheter (intracerebroventricular access device).
Brineura administreras genom infusion till cerebrospinalvätskan (likvor) via en kirurgiskt implanterad reservoar och kateter (enhet för intracerebroventrikulär åtkomst).
Your doctor may lower the dose or the speed of the infusion based on your response during the treatment.
Läkaren kan sänka dosen eller infusionshastigheten baserat på hur behandlingen fungerar.
It is used to treat patients with neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase-1 (TPP1) deficiency.
Det används för att behandla patienter med sjukdomen neuronal ceroidlipofuscinos typ 2 (CLN2), som även kallas tripeptidylpeptidas 1 (TPP1)-brist.
The flushing solution may contain particles that dissolve when the vial is fully thawed.
Spollösningen kan innehålla partiklar som upplöses när injektionsflaskan är fullständigt tinad.
Prime the infusion components with Brineura.
Flöda infusionskomponenterna med Brineura.
The most frequent (>20%) adverse reactions observed during Brineura clinical trials include pyrexia, low CSF protein, ECG abnormalities, vomiting, upper respiratory tract infections, and hypersensitivity.
De vanligaste (> 20 %) biverkningarna som observerades under kliniska prövningar med Brineura omfattar pyrexi, låg proteinhalt i likvor, avvikelser på EKG, kräkningar, övre luftvägsinfektion och överkänslighet.
No studies on the effect of Brineura on the ability to drive or use machines have been performed.
Inga studier beträffande effekten av Brineura på förmågan att framföra fordon och använda maskiner har genomförts.
Your doctor will check for abnormal heart electrical activities (ECG) every 6 months.
Läkaren kommer var 6:e månad att kontrollera om onormal elektrisk aktivitet i hjärtat (EKG) föreligger.
Label the infusion line for “Intracerebroventricular infusion only”.
Märk infusionsslangen med ”endast intracerebroventrikulär infusion”.
Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available (see section 4.8).
För nuvarande finns ingen klinisk erfarenhet tillgänglig från Brineura hos barn yngre än 2 år (se avsnitt 4.8).
Do not dilute Brineura.
Späd inte ut Brineura.
- If you or your child gets any side effects, talk to your doctor.
- Om du eller ditt barn får biverkningar, tala med läkare.
Very common side effects: headache increased or decreased protein in the brain fluid abnormal results of heart electrical activity (ECG) increased cells in the spinal fluid detected by laboratory monitoring infection of your nose or throat (cold) needle issue (infusion needle falls out of implanted device)
Mycket vanliga biverkningar: huvudvärk ökad eller minskad proteinhalt i hjärnvätskan onormalt EKG ökat antal celler i ryggmärgsvätskan vilket upptäcks genom laboratorieprover infektion i näsan eller halsen (förkylning) nålproblem (infusionsnålen lossnar från den implanterade enheten)
See the syringe pump manufacturer's operating manual for details.
Se tillverkarens användarhandbok till sprutpumpen för mer information.
No association was found between serum or CSF ADA titres and incidence or severity of hypersensitivity.
Ingen associering påträffades mellan ADA-titrar i serum eller likvor och förekomst eller allvarlighetsgrad för överkänslighet.
Table 2: Frequency of adverse reactions with Brineura
Tabell 2: Biverkningsfrekvens med Brineura
Attach the infusion set to the port needle (see Figure 1).
Anslut infusionssetet till portnålen (se figur 1).
Limited data are available for children aged 2 years and no clinical data is available in children below 2 years of age (see section 5.1).
Inga data är tillgängliga för barn under 2 års ålder (se avsnitt 5.1).
- The other ingredients of Brineura and the flushing solution are: sodium phosphate dibasic heptahydrate, sodium dihydrogen phosphate monohydrate, sodium chloride, potassium chloride, magnesium chloride hexahydrate, calcium chloride dihydrate, and water for injections (see section 2 “Brineura contains sodium”)
- Övriga innehållsämnen i Brineura och spollösningen är: natriumfosfat dibasisk heptahydrat, natriumdivätefosfatmonohydrat, natriumklorid, kaliumklorid, magnesiumkloridhexahydrat, kalciumkloriddihydrat och vatten för injektionsvätskor (se avsnitt 2 ”Brineura innehåller natrium”).
Brineura is indicated for the treatment of neuronal ceroid lipofuscinosis type 2 (CLN2) disease, also known as tripeptidyl peptidase 1 (TPP1) deficiency.
Brineura är indicerat för behandling av sjukdomen neuronal ceroidlipofuscinos typ 2 (CLN2), även kallad tripeptidylpeptidas 1 (TPP1)-brist.
Magnesium chloride hexahydrate Calcium chloride dihydrate Water for injections
Magnesiumkloridhexahydrat Kalciumkloriddihydrat Vatten för injektionsvätskor
Device-related complications
Enhetsrelaterade komplikationer
Remove the green flip-off caps from both Brineura vials.
Ta bort de gröna snäpplocken från båda injektionsflaskorna med Brineura.
Thawed Brineura and flushing solution should be used immediately.
Upptinad Brineura och spollösning ska användas omedelbart.
From a microbiological point of view, open vials or medicinal product held in syringes should be used immediately.
Från en mikrobiologisk synvinkel ska öppnade injektionsflaskor eller läkemedel som finns i sprutor användas omedelbart.
In-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Användaren ansvarar för förvaringstid och förvaringsförhållanden före användning.
Common signs of device leakage and device failure include swelling, erythema of the scalp, extravasation of fluid, or bulging of the scalp around or above the intracerebroventricular access device.
Vanliga tecken på läckage från enheten och fel på enheten omfattar svullnad, erytem i hårbotten, extravasering av vätska eller utbuktning av hårbotten runt eller ovanför enheten för intracerebroventrikulär åtkomst.
The complete infusion time, including Brineura and the required flushing solution, is approximately 2 to 4.5 hours, depending on the dose and volume administered.
Den totala infusionstiden av Brineura och spollösning är cirka 2 till 4,5 timmar, beroende på dos och volym.
Inspect the scalp for signs of intracerebroventricular access device leakage or failure and for potential infections.
Inspektera hårbotten avseende tecken på läckage från eller fel på enheten för intracerebroventrikulär åtkomst och tecken på eventuell infektion.
It is not known if Brineura will impact the ability to drive or use machines.
Det är inte känt om Brineura påverkar förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
CSF samples should routinely be sent for infection monitoring (see section 4.4).
Likvorprover ska tas rutinmässigt för infektionskontroll (se avsnitt 4.4).
Vial (type I glass) with a stopper (butyl rubber), a flip-off cap (polypropylene) and crimp seal (aluminium).
Injektionsflaska (glas av typ I) med propp (butylgummi), ett snäpplock (polypropen) och krymplock (aluminium).
Common side effects: pain rash hives head dropping (so that the chin drops towards the chest) stomach pain leakage of the device mouth or tongue blisters swelling or redness of the eyelid and the white part of the eye feeling nervous disorder of the stomach or intestines
Vanliga biverkningar: smärta utslag nässelutslag huvudsänkning (så att hakan faller ned mot bröstet) magont läckage av enheten blåsor i munnen eller på tungan svullnad eller rodnad av ögonlock och den vita delen av ögat nervositet störningar i magen och tarmarna
Brineura and the flushing solution must only be administered by the intracerebroventricular route.
Brineura och spollösningen får endast administreras intracerebroventrikulärt.
Signs that you or your child may have an infection include fever, headache, neck stiffness, light sensitivity, nausea, vomiting, and change in mental status.
Tecken på att du eller ditt barn kan ha en infektion omfattar feber, huvudvärk, stelhet i nacken, ljuskänslighet, illamående, kräkningar och förändrat sinnestillstånd.
Using aseptic technique, withdraw the appropriate amount of flushing solution from the vial into the new sterile syringe labelled “flushing solution”.
Använd aseptisk teknik och dra upp lämplig mängd spollösning från injektionsflaskan till den sterila sprutan som är märkt ”spollösning”.
Healthcare professionals should inspect the scalp for skin integrity to ensure the intracerebroventricular access device is not compromised prior to each infusion.
Hälso- och sjukvårdspersonal ska före varje infusion kontrollera att huden i hårbotten är hel för att säkerställa att enheten för intracerebroventrikulär åtkomst inte äventyras.
Inspection of the infusion site and a patency check must be performed to detect intracerebroventricular access device leakage and/or failure prior to initiation of Brineura infusion (see section 4.2 and 4.3).
Inspektion av infusionsstället och en kontroll på fri passage måste utföras för att detektera läckage från och/eller fel på enheten för intracerebroventrikulär åtkomst före inledning av infusionen med Brineura (se avsnitt 4.2 och 4.3).
Detach and remove the empty syringe from the pump and disconnect from the tubing.
Lossa och ta bort den tomma sprutan från pumpen och koppla bort från slangen.
Transport and distribute frozen (-85°C to -15°C).
Förvaras och transporteras i djupfryst tillstånd (-85 °C till -15 °C).
There was no apparent effect of serum or CSF ADA on the plasma or CSF pharmacokinetics, respectively.
Det fanns ingen märkbar effekt av ADA i serum eller likvor på farmakokinetiken för plasma eller likvor.
of all convulsion events were considered related to cerliponase alfa and ranged from mild to severe, CTCAE grade 1-4.
Totalt ansågs 6 % av alla kramphändelser vara relaterade till cerliponas alfa och varierade från milda till allvarliga, CTCAE grad 1-4.
Vertical bars represent standard error of the mean Solid line: 190-201 and 190-202 clinical studies Dash line: 190-901 Natural history control group
Vertikala streck representerar standardfel för medelvärdet Heldragen linje: kliniska studierna 190-201 och 190-202
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people): fever vomiting feeling irritable convulsions (seizures) reactions during or shortly after being given the medicine, such as hives, itching or flushing, swollen lips, tongue and/or throat, shortness of breath, hoarseness, turning blue around finger tips or lips, low muscle tone, fainting or incontinence
Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer): feber kräkningar lättretlighet kramper (krampanfall) reaktioner under eller strax efter läkemedlet har givits, som nässelutslag, klåda eller rodnad, svullna läppar, tunga och/eller hals, andnöd, heshet, blir blå runt fingertoppar eller läppar, låg muskeltonus, svimning eller inkontinens
MedDRA Preferred term
MedDRA Föredragen term
Verify that the “flushing solution” syringe in the syringe pump is empty after the infusion is complete.
Kontrollera att ”spollösning”-sprutan i sprutpumpen är tom när infusionen är slutförd.
Signs of problems with the device include swelling, redness of the scalp, fluid leaking from device and bulging of the scalp.
Tecken på problem med enheten omfattar svullnad, rodnad i hårbotten, vätskeläckage från enheten och utbuktning av hårbotten.
Brineura must not be administered as long as there are signs of acute intracerebroventricular access device leakage, device failure, or device-related infection (see section 4.2 and 4.4).
Brineura får inte administreras så länge det finns tecken på akut läckage från enheten för intracerebroventrikulär åtkomst, fel på enheten eller enhetsrelaterad infektion (se avsnitt 4.2 och 4.4).
Periodically inspect the infusion components during the infusion for signs of leakage or delivery failure.
Inspektera infusionskomponenterna regelbundet under infusionen avseende tecken på läckage eller tillförselfel.
Detach and remove the empty syringe from the pump and disconnect from the infusion line.
Lossa och ta bort den tomma sprutan från pumpen och koppla bort från infusionsslangen.
Currently no clinical experience of Brineura in children below 2 years of age is available.
För nuvarande finns ingen klinisk erfarenhet tillgänglig från Brineura hos barn yngre än 2 år.
Brineura and flushing solution should be clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow.
Brineura och spollösning ska vara klar till något opalescent och färglös till svagt gul.
• One single-use infusion set.
• Ett infusionsset för engångsbruk.
Clear to slightly opalescent and colourless to pale yellow solution, that may occasionally contain thin translucent fibres or opaque particles.
Klar till något opalescent och färglös till svagt gul lösning som kan ibland innehålla tunna genomskinliga fibrer eller ogenomskinliga partiklar.
Prepare the scalp for intracerebroventricular infusion using aseptic technique per institution standard of care.
Förbered hårbotten för den intracerebroventrikulära infusionen med aseptisk teknik enligt gällande rutiner.
Healthcare professionals should be aware of the possible symptoms of anaphylaxis such as: generalized hives, pruritus or flushing, swollen lips, tongue, and/or uvula, dyspnoea, bronchospasm, stridor, hypoxemia, hypotonia, syncope, or incontinence.
Hälso- och sjukvårdspersonal ska vara uppmärksam på de möjliga symtomen på anafylaxi, som: allmänna nässelutslag, klåda eller rodnad, svullna läppar, tunga och/eller gomspene, dyspné, bronkospasm, stridor, hypoxemi, hypotoni, synkope eller inkontinens.
• Do not return CSF to the intracerebroventricular access device.
• Likvor får inte flöda tillbaka till enheten för intracerebroventrikulär åtkomst.
Each vial contains 44 mg of sodium.
Varje injektionsflaska innehåller 44 mg natrium.
Periodically inspect the infusion system during the infusion for signs of leakage or delivery failure.
Inspektera infusionssystemet regelbundet under infusionen avseende tecken på läckage eller tillförselfel.
Verify that the “Brineura” syringe in the syringe pump is empty after the infusion is complete.
Kontrollera att ”Brineura”-sprutan i sprutpumpen är tom när infusionen är slutförd.
Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura.
Amning ska avbrytas under behandling med Brineura.
Treatment of Brineura was initiated in children 2 to 8 years of age in clinical studies.
I kliniska studier påbörjades behandling med Brineura hos barn mellan 2 och 8 år. Data beträffande barn äldre än 8 år är begränsade.