natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Adverse reactions in patients (both adults and children) receiving Chenodeoxycholic acid are generally mild to moderate in severity; the main reactions observed are given in the table below.
Biverkningar hos patienter (både vuxna och barn) som får kenodeoxicholsyra är i allmänhet lindriga till måttliga i allvarlighetsgrad; de huvudsakliga reaktioner som observerats anges i tabellen nedan.
Two pregnancies in mothers with CTX resulted in premature infants with evidence of intrauterine growth retardation also reported in the literature.
Två graviditeter för mödrar med CTX som resulterade i prematura barn med evidens för intrauterin tillväxtretardation har också rapporterats i litteraturen.
Chenodeoxycholic acid Leadiant capsules can be used from the age of one month and patients with CTX will require treatment for the rest of their life.
Chenodeoxycholic acid Leadiant-kapslar kan användas från en månads ålder och patienter med CTX måste behandlas under resten av livet.
The active substance itself will be dissolved in the sodium bicarbonate solution and it appears as a suspension because not all components of the capsule contents will be dissolved.
Den aktiva substansen löses i natriumbikarbonatlösningen, som ser ut som en suspension eftersom inte alla komponenter i kapselns innehåll upplöses.
• medicines to treat heartburn (antacids) containing aluminium hydroxide and/or smectite
• läkemedel mot halsbränna (antacida) som innehåller aluminiumhydroxid och/eller smektit
The mixture is ready when there are no visible lumps or powder.
Blandningen är färdig när det inte syns några klumpar eller något pulver.
Mean Rankin and EDSS scores showed a very small increase (worsening) from baseline to clinical current visit at 0.08 ± 0.74 and 0.27 ± 1.24 in the overall population and this increase was not statistically significant.
Genomsnittliga Rankin- och EDSS-poäng visade en mycket liten ökning (försämring) från baslinjen till det kliniska aktuella besöket med 0,08 ± 0,74 och 0,27 ± 1,24 i den totala populationen och denna ökni`ng var inte statistiskt signifikant.
Neurological disability scale scores (Rankin and EDSS) stabilised or improved by the clinical current visit in 84.6% and 76.9% of patients respectively.
Poängresultatet i skalan för neurologisk funktionsnedsättning (Rankin och EDSS) var stabiliserat eller förbättrat vid det kliniska aktuella besöket för 84,6 % respektive 76,9 % av patienterna.
The potential for harm from overdose is considered extremely low, as accumulation of chenodeoxycholic acid is unlikely due to an efficient endogenous mechanism of elimination and excretion.
Potentialen för skada på grund av överdosering anses vara extremt låg, eftersom ansamling av kenodeoxicholsyra är osannolik på grund av en effektiv endogen mekanism för eliminering och utsöndring.
Ciclosporin and sirolimus
Ciklosporin och sirolimus
The lowest dose of chenodeoxycholic acid that effectively reduces the serum cholestanol and/or urine bile alcohols levels to within the normal range should be chosen.
Den lägsta dosen av kenodeoxicholsyra som effektivt sänker kolestanolnivåer i serum och/eller gallalkoholer i urinen till nivåer inom det normala intervallet ska väljas.
In two non-interventional studies with chenodeoxycholic acid a total of three adverse reactions were reported in three out of 63 patients (safety population).
I två observationsstudier med kenodeoxicholsyra rapporterades totalt tre biverkningar hos 3 av 63 patienter (säkerhetspopulation).
In addition to sulfation, bile acid can also be detoxified through glucronidation.
Förutom sulfatering kan gallsyra även detoxifieras via glukuronidering.
Treatment must be initiated and monitored by physicians experienced in the management of CTX or inborn errors of primary bile acid synthesis.
Behandling ska initieras och övervakas av läkare med erfarenhet av att behandla CTX eller medfödda fel i syntesen av primära gallsyror.
Urinary bile level alcohol levels decreased.
Nivåerna av gallalkoholer i urinen sjönk.
Pathological effects on adrenals and kidneys were also seen in rhesus monkey foetuses.
Patologiska effekter på binjurar och njurar sågs också hos foster till rhesusapor.
Colestipol and antacid medicinal products
Kolestipol och antacida
MedDRA System Organ Class Preferred term
MedDRA-klassificering av organsystem Rekommenderad term Frekvens Magtarmkanalen
There was a resolution, improvement or stabilisation in 88.9% (16/18) of patients with cognitive impairment.
Det skedde en utläkning, förbättring eller stabilisering hos 88,9 % (16/18) av patienterna med kognitiv nedsättning.
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from chenodeoxycholic acid therapy taking into account the benefit of breast feeding for the child and the benefit of therapy for the woman
Beslut måste fattas om amningen ska avbrytas eller avbryta/avstå från behandling med kenodeoxicholsyra med hänsyn till fördelen med amning för barnet och fördelen med behandling för kvinnan.
Size 0 capsule, 21.7 mm in length with a yellow body and orange cap, containing a white, compressed powder.
Kapsel i storlek 0, som är 21,7 mm lång med en gul underdel och orange överdel, innehållande ett vitt, komprimerat pulver.
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON BLISTERS OR STRIPS BLISTER PACKS
UPPGIFTER SOM SKA FINNAS PÅ BLISTER ELLER STRIPS BLISTERFÖRPACKNINGAR
The usual starting dose in adults is one 250 mg capsule three times a day.
Vanlig startdos för vuxna är en 250 mg kapsel tre gånger dagligen.
The primary pharmacodynamic effects of chenodeoxycholic acid are: 1.
De primära farmakodynamiska effekterna av kenodeoxicholsyra är: 1.
The starting dose will be calculated at 5 mg per kg per day.
Startdosen beräknas med 5 mg per kg per dag.
This instance of hepatic adverse reactions in an infant presented with multiple confounders, such as concomitant parechovirus infection, co-administration of medicinal products known to affect liver function (acyclovir and phenobarbital) and presence of hyperbilirubinemia at birth.
Detta fall av leverbiverkningar hos ett spädbarn hade flera störfaktorer, t.ex. samtidig infektion med parechovirus, samtidig administrering av läkemedel som man vet påverkar leverfunktionen (acyklovir och fenobarbital) samt hyperbilirubinemi vid födseln.
The corresponding amount of suspension to give = (50 mg x 1 ml) = 5 ml 10 mg *number of divided doses dependant on advice from doctor.
Motsvarande mängd suspension som ska ges = (50 mg x 1 ml) = 5 ml 10 mg *antal delade doser beroende på läkarens anvisningar.
Rodent and primate toxicity species lack efficient-sulfating capacity for conjugation of lithocholic acid, and therefore have shown hepatotoxicity.
Studerade råttor och primatarter saknar effektiv sulfateringskapacitet för konjugering av litocholsyra, och de har därför visat levertoxicitet.
Vitamin D and PTH levels decreased from baseline to both post-treatment visits and mean pyruvate levels decrease from baseline to the first post-treatment visit.
Nivåerna av vitamin D och PTH minskade från baslinjen till båda besöken efter behandlingen och genomsnittliga nivåer av pyruvat minskade från baslinjen till det första besöket efter behandlingen.
The maximum dose is one 250 mg capsule four times a day.
Maximal dos är en 250 mg kapsel fyra gånger dagligen.
In two-non interventional studies with chenodeoxycholic acid, a total of 14 paediatric patients with CTX were treated with Chenodeoxycholic acid: 1 infant (0 to < 2 years), 6 children (2 to < 12 years) and 7 adolescents (12 to < 18 years).
I två observationsstudier med kenodeoxicholsyra behandlades totalt 14 pediatriska patienter med CTX med kenodeoxicholsyra: 1 spädbarn (0 till < 2 år), 6 barn (2 till < 12 år) och 7 ungdomar (12 till < 18 år).
Package leaflet: Information for the user Chenodeoxycholic acid Leadiant 250 mg hard capsules chenodeoxycholic acid This medicine is subject to additional monitoring.
Bipacksedel: Information till användaren Chenodeoxycholic acid Leadiant 250 mg hårda kapslar kenodeoxicholsyra Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.
The corresponding amount of suspension to give = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
Motsvarande mängd suspension som ska ges = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
Information for healthcare professionals only Patients who are unable to swallow capsules
Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal Patienter som inte kan svälja kapslar
Women of childbearing potential should use an effective method of contraception.
Fertila kvinnor ska använda en effektiv preventivmetod.
After the initiation period, cholestanol, urine bile alcohols and liver function should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
Efter inledningsperioden ska kolestanol, gallalkoholer i urinen och leverfunktionen fastställas åtminstone en gång per år, och dosen ska justeras i enlighet med detta.
The capsules consist of a yellow body and an orange cap containing a white compressed powder.
Kapslarna består av en gul underdel och en orange överdel och innehåller ett vitt komprimerat pulver.
Do not stop taking Chenodeoxycholic acid Leadiant without first speaking with your doctor.
Du ska inte sluta att ta Chenodeoxycholic acid Leadiant utan att först tala med läkaren.
Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid used for replacement therapy and it is anticipated to have no effects on fertility at therapeutic doses.
Kenodeoxicholsyra är en endogen gallsyra som används för ersättningsbehandling och den förväntas inte ha några effekter på fertilitet vid terapeutiska doser.
After reabsorption in the intestine, the bile acid is nearly completely conjugated to the amino acids glycine and taurine and then excreted again in the bile.
Efter återupptag i tarmen konjugeras gallsyran nästan helt till aminosyrorna glycin och taurin och utsöndras sedan återigen i gallan.
Pharmacotherapeutic group: Alimentary tract and metabolism - Bile therapy - Bile acid preparations, ATC code: A05AA01
Farmakoterapeutisk grupp: Matsmältningsorgan och ämnesomsättning - Gallterapi - Gallsyror, ATCkod: A05AA01
The capsules can be taken with or without food.
Kapslar med kenodeoxicholsyra kan tas med eller utan mat.
Capsule contents: maize starch, magnesium stearate, silica colloidal anhydrous, water,
Kapselinnehåll: majsstärkelse, magnesiumstearat, kolloidal vattenfri silica, vatten.
If it is necessary to take a medicinal product containing one of these active substances it should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
Om det är nödvändigt att ta ett läkemedel som innehåller en av dessa aktiva substanser ska det tas antingen 2 timmar före eller efter intaget av kenodeoxicholsyra.
Take your next dose when you would normally take it. Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.
Chenodeoxycholic acid is an endogenous bile acid in humans, which is tightly regulated by its secretion into bile via exporter pumps and detoxification by sulfation.
Kenodeoxicholsyra är en endogen gallsyra hos vuxna, som är noga reglerad av dess sekretion in i gallan via exportpumpar och detoxifiering med sulfatering.
For the other medicines in this list, take them either 2 hours before or 2 hours after taking Chenodeoxycholic acid Leadiant.
De andra läkemedlen i denna lista ska tas antingen 2 timmar före eller 2 timmar efter det att du tar Chenodeoxycholic acid Leadiant.
It is recommended that this suspension is prepared by the pharmacy and instructions given to the parent on how to administer the suspension.
Det rekommenderas att denna suspension bereds av apoteket och att föräldern får anvisningar om hur suspensionen ska administreras.
In contrast, Lithocholic acid sulfate conjugation in humans prevents the overt hepatotoxicity, as seen in animal toxicity species after repeat dosing.
I motsats till detta förhindrar litocholsyra- och sulfatkonjugering hos människa uppenbar levertoxicitet, vilket ses hos djurarter för vilka toxiciteten har studerats efter upprepad dosering.
Patients with a rare condition known as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) cannot produce chenodeoxycholic acid and this causes a buildup of fatty deposits in various areas of the body.
Patienter med ett sällsynt tillstånd som kallas cerebrotendinös xantomatos (CTX) kan inte producera kenodeoxicholsyra, vilket gör att det ansamlas fett i olika områden i kroppen.
Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with national requirements.
Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.
In case of persistent lack of therapeutic response to chenodeoxycholic acid monotherapy, other treatment options should be considered.
Vid uteblivet behandlingssvar på monoterapi med kenodeoxicholsyra, bör andra behandlingsalternativ beaktas.
Whereas 7-keto-lithocholic acid can be formed partially in the colon and also in the liver to chenodeoxycholic acid and ursodeoxycholic acid (3α-, 7ß-di-hydroxycholanic acid), lithocholic acid is absorbed to a small extent only and is thus largely lost with faeces.
Medan 7-keto-litocholsyra kan bildas partiellt i kolon och även i levern till kenodeoxicholsyra och ursodeoxicholsyra (3α-, 7ß-di-hydroxicholansyra), absorberas litocholsyra endast i liten omfattning och går därför till största delen förlorad med feces.
For infants and children who cannot swallow capsules, the capsules may be carefully opened and the content added to sodium bicarbonate solution 8.4%, see section 6.6.
För spädbarn och barn som inte kan svälja kapslar kan man öppna kapslarna försiktigt och tillsätta innehållet till natriumbikarbonatlösning 8,4 %, se avsnitt 6.6.
Colestyramine
Kolestyramin
The active substance will be dissolved in the sodium bicarbonate solution and as not all the contents of the capsule will be dissolved it appears as a mixture.
Den aktiva substansen löser sig i natriumbikarbonatlösningen men allt innehåll i kapseln blir inte upplöst och därför ser det ut som en blandning.
Biological half-life of chenodeoxycholic acid is about 4 days.
Biologisk halveringstid för kenodeoxicholsyra är cirka fyra dagar.
It is recommended that this suspension is prepared at the pharmacy and instructions given to the parent on how to administer the suspension.
Det rekommenderas att denna suspension bereds på apotek och att föräldern får anvisningar om hur suspensionen ska administreras.
Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Läkaren talar om för dig om du av någon anledning måste avsluta behandlingen med Chenodeoxycholic acid Leadiant.
No formal preclinical safety studies have been conducted however data in the literature reveal no special hazard for humans based on conventional studies of single dose toxicity, repeated dose toxicity, genotoxicity, and carcinogenic potential.
Inga formella prekliniska säkerhetsstudier har utförts, men enligt data i litteraturen visar gängse studier avseende endostoxicitet, allmäntoxicitet, gentoxicitet och karcinogenicitet inte några särskilda risker för människa.
Psychiatric impairment resolved, improved or stabilised in 85.7% (6/7) of patients.
Psykisk nedsättning gick över, förbättrades eller stabiliserades hos 85,7 % (6/7) av patienterna.
The infant's liver function normalised upon temporarily stopping treatment with Chenodeoxycholic acid.
Barnets leverfunktion normaliserades vid tillfälligt uppehåll i behandlingen med kenodeoxicholsyra.
• colestyramine, colestipol (so called bile acid sequestrants)
• kolestyramin, kolestipol (avskiljer gallsyra)
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and blister pack after “EXP”.
Används före utgångsdatum som anges på kartongen och blisterförpackningen efter Utg.dat.
Colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite should be taken either 2 hours before or after taking chenodeoxycholic acid.
Kolestipol eller antacida som innehåller aluminiumhydroxid och/eller smektit (aluminiumoxid) ska tas antingen 2 timmar före eller efter intaget av kenodeoxicholsyra.
The net result is a total bile acid pool that is severely deficient in chenodeoxycholic acid but relatively enriched with cholic acid.
Nettoresultatet är en total gallsyrapool som har en svår brist på kenodeoxicholsyra men är relativt rik på cholsyra.
In rhesus monkey and baboon studies it was demonstrated that chenodeoxycholic acid dose to pregnant animals (at 5-120 mg/kg/day for rhesus monkey; at 18-38 mg/kg/day for baboons) produced liver pathology in the developing foetus.
I studier med rhesusapor och babianer påvisades att dosen av kenodeoxicholsyra till dräktiga djur (vid 5-120 mg/kg/dag för rhesusapa; vid 18-38 mg/kg/dag för babianer) gav leverpatologi hos det växande fostret.
No data are available for patients with renal impairment.
Inga data finns tillgängliga för patienter med nedsatt leverfunktion.
Exogenous chenodeoxycholic acid is used as replacement therapy to restore the feedback inhibition lost due to the deficiency/absence of endogenous chenodeoxycholic acid.
Exogen kenodeoxicholsyra används som ersättningsterapi för att återställa den återkopplingshämning som förlorats på grund av bristen/frånvaron av endogen kenodeoxicholsyra.
During the initiation of therapy and dose adjustment, serum cholestanol levels and/or urine bile alcohols should be monitored every 3 months till metabolic control and then annually.
Dosjustering krävs vid behandlingsstart och kolestanolnivåer i serum och/eller gallalkoholer i urinen kontrolleras var tredje månad fram till dess metabolisk kontroll uppnåtts och därefter årligen.
Concomitant administration of chenodeoxycholic acid with phenobarbital increases HMG CoA reductase and thus counteracts one of the pharmacodynamics effects of chenodeoxycholic acid in CTX.
Samtidig administrering av kenodeoxicholsyra med fenobarbital ökar HMG CoA-reduktas och motverkar därför en av de farmakodynamiska effekterna av kenodeoxicholsyra vid CTX.
Chenodeoxycholic acid Leadiant is not expected to affect your ability to drive or use machines.
Chenodeoxycholic acid Leadiant förväntas inte ha någon påverkan på din förmåga att framföra fordon eller använda maskiner.
In the pivotal study CDCA-STUK-15-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 7501000 mg/day in adults or 5-15 mg/kg/day in infants and children was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to post-baseline in the overall population and in the two subgroups of patients aged < 21 years or ≥ 21 years at first treatment.
I den pivotala studien CDCA-STUK-15-001 var behandlingen av CTX-patienter med kenodeoxicholsyra 750-1 000 mg/dag för vuxna eller 5-15 mg/kg/dag för spädbarn och barn associerad med statistiskt signifikanta sänkningar av genomsnittliga serumnivåer av kolestanol från baslinjen till efter baslinjen i den totala populationen och i de två delgrupperna av patienter i åldern < 21 år eller ≤ 21 år vid första behandling.
Reduced production of cholesterol: reduces serum cholestanol (action on HMG CoA reductase).
Minskad produktion av kolesterol: sänker serumkolestanol (verkan på HMG CoA-reduktas).
The dose range in children is 5-15 mg/kg per day.
Dosintervallet för barn är 5-15 mg/kg per dag.
Co-administration of chenodeoxycholic acid with ciclosporin or sirolimus should be avoided.
Samtidig administrering av kenodeoxicholsyra med ciklosporin eller sirolimus ska undvikas.
Chenodeoxycholic acid has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Kenodeoxicholsyra har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
The maximum dose for children is 15 mg per kg per day.
Maximal dos för barn är 15 mg per kg per dag.
In CTX, a defect in the CYP27A1 gene results in a deficient mitochondrial sterol 27-hydroxylase enzyme.
Vid CTX finns en defekt i CYP27A1-genen som leder till brist på mitokondrieenzymet sterol-27-hydroxylas.
Chenodeoxycholic acid is indicated for the treatment of inborn errors of primary bile acid synthesis due to sterol 27 hydroxylase deficiency (presenting as cerebrotendinous xanthomatosis (CTX)) in infants, children and adolescents aged 1 month to 18 years and adults.
Chenodeoxycholic acid är avsett för att behandla medfödda rubbningar i syntesen av primära gallsyror beroende på brist på sterol 27-hydroxylas (i form av cerebrotendinös xantomatos [CTX]) hos spädbarn, barn och ungdomar från 1 månad till 18 år och vuxna.
In the supportive study CDCA-STRCH-CR-14-001 treatment of CTX patients with chenodeoxycholic acid 750 mg/day given for a median duration of 5.75 years was associated with statistically significant decreases in mean serum levels of cholestanol from baseline to any post-baseline visit.
I den stödjande studien CDCA-STRCH-CR-14-001 associerades behandlingen av CTX-patienter med kenodeoxicholsyra 750 mg/dag som gavs under i medeltal 5,75 år med statistiskt signifikanta sänkningar i de genomsnittliga serumnivåerna av kolestanol från baslinjen till besök efter baslinjen.
In patients with CTX, no interaction studies with chenodeoxycholic acid and concomitantly administered medicinal products have been performed.
Inga interaktionsstudier har utförts för patienter med CTX med kenodeoxicholsyra och samtidigt administrerade läkemedel.
No data are available for patients with hepatic impairment.
Inga data finns tillgängliga för patienter med nedsatt njurfunktion.
Ciclosporin has been shown to reduce the synthesis of chenodeoxycholic acid by inhibition of CYP27A1 and increasing the activity of HMG CoA reductase.
Ciklosporin har visat sig minska syntesen av kenodeoxicholsyra genom att hämma CYP27A1 och öka aktiviteten av HMG CoA-reduktas.
Reduced production of atypical bile alcohols and bile acids: through restoration of feedback inhibition of primary bile acid synthesis (action on CYP7A1)
Minskad produktion av atypiska gallalkoholer och gallsyror: genom återställning av återkopplingshämning av primär gallsyrasyntes (verkan på CYP7A1).
Women should use an effective contraceptive method whilst taking Chenodeoxycholic acid Leadiant.
Kvinnor ska använda en effektiv preventivmetod medan de tar Chenodeoxycholic acid.
Chenodeoxycholic acid Leadiant is provided as hard capsules.
Chenodeoxycholic acid Leadiant tillhandahålls som hårda kapslar.
In CTX, deficiency of chenodeoxycholic acid causes a lack of feedback of cholesterol 7 alpha hydroxylase (CYP7A1) and HMG CoA reductase, causing increased production of atypical bile acids, bile alcohols and cholestanol that lead to the pathological consequences of the condition.
Vid CTX leder brist på kenodeoxicholsyra till utebliven återkoppling av kolesterol 7 alfa-hydroxylas (CYP7A1) och HMG Co A-reduktas, vilket orsakar en ökad produktion av atypiska gallsyror, gallalkoholer och kolestanol vilket i sin tur leder till de patologiska följderna av sjukdomen.
Chenodeoxycholic acid Leadiant is unlikely to cause serious side effects.
Det är osannolikt att Chenodeoxycholic acid Leadiant skulle orsaka allvarliga biverkningar.
Oral contraceptives therefore may worsen the underlying deficiency and counteract the effectiveness of chenodeoxycholic acid in CTX.
P-piller kan därför förvärra den bakomliggande bristen och motverka effekten av kenodeoxicholsyra vid CTX.
- The active substance is chenodeoxycholic acid.
- Den aktiva substansen är kenodeoxicholsyra.
Chenodeoxycholic acid should not be administered together with colestipol or antacid medicinal products containing aluminium hydroxide and/or smectite (aluminium oxide) since these preparations bind the active substance of chenodeoxycholic acid in the intestine and thus prevent its reabsorption and efficacy.
Kenodeoxicholsyra ska inte administreras tillsammans med kolestipol eller antacida som innehåller aluminiumhydroxid och/eller smektit (aluminiumoxid) eftersom dessa medel binder den aktiva substansen i kenodeoxicholsyra i tarmen och därmed förhindrar dess återupptag och effekt.
Chenodeoxycholic acid Leadiant capsules contain a substance called chenodeoxycholic acid.
Chenodeoxycholic acid Leadiant-kapslar innehåller en substans som kallas kenodeoxicholsyra.