natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Fabrazyme innehåller den aktiva substansen algasidas beta och används som enzymersättningsbehandling vid Fabrys sjukdom, där enzymaktivitet av α-galaktosidas saknas eller är lägre än normalt.
Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs), which are defined as any related adverse event occurring on the infusion day.
Patienter med antikroppar mot r-hαGAL löper större risk att få infusionsrelaterade reaktioner (IAR) vilka definieras som en relaterad oönskad händelse på infusionsdagen.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Beräkna det antal flaskor som skall rekonstitueras baserat på patientens vikt och ta ut erforderligt antal flaskor ur kylskåpet så att de får rumstemperatur (ungefär 30 minuter).
Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Sextiosju procent (67 %) av patienterna fick minst en infusionsrelaterad reaktion.
Sustained clearance of GL-3 from kidney vascular endothelium upon agalsidase beta treatment was demonstrated further in the open label extension of this trial.
Oförminskad eliminering av GL-3 från njurens vaskulära endotel vid behandling med agalsidas beta påvisades vidare i detta försöks öppna förlängning.
Not known (frequency cannot be estimated from the available data):
Ingen känd frekvens (frekvens kan inte beräknas från tillgängliga data): • sänkt syrenivå i blodet
Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Fabrazyme kan ha en mindre effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner samma dag som Fabrazyme administreras på grund av att patienten kan uppleva yrsel, somnolens, vertigo och synkope (se avsnitt 4.8).
If you forget to use Fabrazyme
Om du har glömt att använda Fabrazyme
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nederländerna
• low heart rate due to conduction disturbances
• låg hjärtrytm beroende på störningar i hjärtats retledningssystem
Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Agalsidas beta är en rekombinant form av humant α-galaktosidas och framställs genom rekombinant DNA-teknik där produkten uttrycks i en genmodifierad cellinje från hamster (CHO).
Both baseline and 5-year kidney biopsies were obtained in a subset of 6 patients: in all, kidney capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero but highly variable effects were observed in podocyte GL-3, with a reduction in 3 patients.
Både baslinje och 5 års njurbiopsier erhölls från en delgrupp av 6 patienter: GL-3 nivåerna i njurens kapillära endotel minskade till noll i alla patienter men mycket varierande effekter observerades i podocyt GL-3 med en reducering i 3 patienter.
Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Vänd försiktigt upp och ned på infusionspåsen eller massera den lätt för att blanda den utspädda lösningen.
Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Injicera sedan långsamt den rekonstituerade lösningen direkt ner i den sterila 0,9%-iga natriumkloridlösningen (inte i något kvarvarande luftutrymme) till en slutkoncentration mellan 0,05 mg/ml och 0,7 mg/ml.
If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
Om du upplever någon allvarlig biverkning ska du omedelbart kontakta läkare.
In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
Efter marknadslanseringen gjordes en studie på patienter som inledde behandlingen med en dos på 1 mg/kg varannan vecka och som sedan behandlades med en reducerad dos under en längre period.
Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs).
Patienter med antikroppar mot r-hαGAL löper större risk att få infusionsrelaterade reaktioner (IAR).
• sudden swelling of the face or throat
• plötslig svullnad av ansikte eller svalg
For storage conditions after reconstitution and dilution of the medicinal product, see section 6.3.
Förvaringsanvisningar för läkemedlet efter färdigberedning och utspädning av produkten finns i avsnitt 6.3.
Superficial skin capillary endothelium GL-3 scores were reduced to zero or maintained at zero at all time points post-baseline upon treatment in 19/27 patients completing the study without a dose increase.
GL-3 nivåer i den ytliga hudens vaskulära endotel minskade till noll eller hölls vid noll vid alla tidpunkter efter baslinjen vid behandling av 19/27 patienter som slutförde studien utan en dosökning.
There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Erfarenheter saknas av användning av Fabrazyme bland gravida kvinnor.
Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Eliminering via njurarna av agalsidas beta anses vara en mindre viktig eliminationsväg.
For doses lower than 35 mg use a minimum of 50 ml, for doses 35 to 70 mg use a minimum of 100 ml, for doses 70 to 100 mg use a minimum of 250 ml and for doses greater than 100 mg use only 500 ml.
För doser som är lägre än 35 mg används minst 50 ml, för doser på 35 till 70 mg används minst 100 ml, för doser på 70 till 100 mg används minst 250 ml och för doser som är större än 100 mg används endast 500 ml.
If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Om du får en sådan reaktion måste du omedelbart kontakta läkare.
The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Effekten av Fabrazyme-behandling på njurarna kan eventuellt vara begränsad hos patienter med framskriden njursjukdom.
Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
Efter behandling med 1 mg/kg varannan vecka under 24 veckor kunde en dosregim på 0,3 mg/kg varannan vecka under 18 månader bibehålla elimineringen av cellulärt GL-3 i njurens kapillära endotel, andra typer av njurceller och hud (kapillärt endotel i den ytliga huden) hos majoriteten av patienterna.
In one of these studies, performed in adult male patients, after an initial dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks for 6 months, 0.3 mg/kg every 2 weeks may maintain clearance of GL-3 in certain cell types in some patients; however, the long term clinical relevance of these findings has not been established (see section 5.1).
I en av dessa studier utförda på vuxna manliga patienter kan, efter en initial dos på 1,0 mg/kg med 2 veckors mellanrum i 6 månader, 0,3 mg/kg med 2 veckors mellanrum bibehålla elimineringen av GL-3 i vissa celltyper hos vissa patienter; den långsiktiga kliniska relevansen av dessa fynd har dock inte fastställts (se avsnitt 5.1).
However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Effekten av Fabrazyme-behandling på njurens funktion var dock begränsad hos några patienter med framskriden njursjukdom.
The educational material for healthcare professionals should include information on the following key elements: - Guidance regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
I utbildningsprogrammet för läkare och sjukvårdspersonal ska följande viktiga information ingå: - Vägledning avseende patientbedömning och urval, och organisatoriska krav för infusion i hemmet.
Roll and tilt each vial gently.
Rulla och luta flaskorna försiktigt.
Before further dilution, visually inspect the reconstituted solution in each vial for particulate matter and discoloration.
Före ytterligare spädning skall den beredda lösningen i varje flaska granskas visuellt med avseende på främmande partiklar och missfärgning.
The recommended dose of Fabrazyme for children and adolescents 8 - 16 years is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Den rekommenderade dosen Fabrazyme för barn och ungdomar 8 - 16 år är 1 mg/kg kroppsvikt, en gång varannan vecka.
• influenza-like illness
• influensaliknande sjukdom
Since agalsidase beta (r-hαGAL) is a recombinant protein, the development of IgG antibodies is expected in patients with little or no residual enzyme activity.
Eftersom agalsidas beta (r-hαGAL) är ett rekombinant protein förväntas utveckling av IgGantikroppar hos patienter med föga eller ingen resterande enzymaktivitet.
Agalsidase beta may be excreted in milk.
Agalsidas beta kan eventuellt utsöndras i bröstmjölk.
- That it is the responsibility of the prescribing physician to determine which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme.
- Det är den förskrivande läkaren som ansvarar för att bestämma vilka patienter som kan vara lämpliga för självadministration av Fabrazyme och infusion i hemmet.
Adverse reactions were mostly mild to moderate in severity:
Biverkningarna var mestadels milda till måttliga.
The recommended dose of Fabrazyme is 1 mg/kg body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Den rekommenderade dosen Fabrazyme är 1 mg/kg kroppsvikt en gång varannan vecka som intravenös infusion.
The 2 female patients had little or no GL-3 accumulation in the superficial skin vascular endothelium at baseline, making this conclusion applicable in male patients only.
De 2 flickorna hade liten eller ingen ackumulering av GL-3 i den ytliga hudens vaskulära endotel vid studiens början, vilket gör att denna slutsats endast gäller manliga patienter.
Hepatic impairment Studies in patients with hepatic insufficiency have not been performed.
Nedsatt leverfunktion Studier på patienter med nedsatt leverfunktion har ej utförts.
Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Mindre vanlig (kan påverka upp till 1 av 100 patienter):
Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Behandling med Fabrazyme skall övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av patienter med Fabrys sjukdom eller andra ärftliga metaboliska sjukdomar.
Limited information from clinical trials suggests that the safety profile of Fabrazyme treatment in paediatric patients ages 5-7, treated with either 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks is similar to that of patients (above the age of 7) treated at 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Begränsad information från kliniska studier tyder på att säkerhetsprofilen för Fabrazyme-behandling hos barn i åldern 5-7, som behandlades med antingen 0,5 mg/kg varannan vecka eller 1,0 mg/kg var fjärde vecka liknar den för patienter (över 7 års ålder) som behandlades med 1,0 mg/kg varannan vecka.
Each vial of Fabrazyme is intended for single use only.
Varje Fabrazyme-flaska är avsedd för engångsbruk.
• hyperthermia
• hypertermi
Fabrazyme may get into breast milk.
Fabrazyme kan tänkas utsöndras i bröstmjölk.
No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.
Inga förändringar i dosen är nödvändiga för patienter med njursjukdom.
The MAH shall ensure that all Healthcare Professional who are expected to prescribe/use Fabrazyme are provided with an educational pack aiming to facilitate the training of the patients/caregivers and also to guide prescribers regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
Innehavaren av godkännandet för försäljning ska också säkerställa att alla läkare och all sjukvårdspersonal som förväntas förskriva/använda Fabrazyme erhåller ett utbildningspaket i syfte att underlätta utbildningen av patienter/vårdgivare och vägleda förskrivande läkare avseende patientbedömning och urval, och organisatoriska krav för infusion i hemmet.
In an additional 5-year open-label paediatric study, 31 male patients aged 5 to 18 years were randomized prior to the onset of clinical symptoms involving major organs and treated with two lower dose regimens of agalsidase beta, 0.5 mg/kg every 2 weeks or 1.0 mg/kg every 4 weeks.
I ytterligare en öppen pediatrisk 5 årsstudie randomiserades 31 manliga patienter i åldern 5 till 18 år, före uppkomsten av kliniska symtom som invloverade viktiga organ, och behandlades med två lägre doseringsregimer av agalsidas beta; 0,5 mg/kg varannan vecka eller 1,0 mg/kg var fjärde vecka.
How to use Fabrazyme
Hur du använder Fabrazyme
After intravenous administration of agalsidase beta to adults with an infusion time of approximately 300 minutes and at a dose of 1 mg/kg body weight, biweekly, mean Cmax plasma concentrations ranged from 2000-3500 ng/ml, while the AUCinf ranged from 370-780 µg min/ml.
Efter intravenös administrering av agalsidas beta till vuxna med en infusionstid på cirka 300 minuter och med en dos på 1 mg/kg kroppsvikt varannan vecka, varierade de genomsnittliga maximala plasmakoncentrationerna mellan 2000-3500 ng/ml, medan AUCinf varierade mellan 370-780 μg x min/ml.
Fabrazyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Fabry disease.
Fabrazyme ges endast under övervakning av en läkare med erfarenhet av att behandla Fabrys sjukdom.
Use of Fabrazyme during pregnancy is not recommended.
Användning av Fabrazyme under graviditet rekommenderas ej.
Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Graviditet Adekvata data från behandling av gravida kvinnor med agalsidas beta saknas.
- The active substance is agalsidase beta, one vial contains 5 mg. - The other ingredients are:
- Det aktiva innehållsämnet är agalsidas beta, en flaska innehåller 5 mg. - De övriga innehållsämnena är:
- The treating physician will be responsible for determining which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme and for arranging for treatment at home and training the patient and/or caregiver in the appropriate skills necessary for this.
- Den behandlande läkaren ansvarar för att bestämma vilka patienter som är lämpliga för självadministration eller administration i hemmet och för att organisera behandlingen i hemmet och utbildning av patienten och/eller vårdgivaren så att de har nödvändiga kunskaper för att utföra behandlingen.
The recommended dose of Fabrazyme for adults is 1 mg/kg body weight, once every 2 weeks.
Den rekommenderade dosen Fabrazyme för vuxna är 1 mg/kg kroppsvikt, en gång varannan vecka.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Marketing authorisation holder
Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare Innehavare av godkännande för försäljning
Cardiac Disorders tachycardia, palpitations, bradycardia sinus bradycardia --
Takykardi, palpitationer, bradykardi
In another study with 30 paediatric patients with available pharmacokinetics data, aged 5 to 18 years, treated with two lower dose regimens of 0.5 mg/kg every 2 weeks and 1.0 mg/kg every 4 weeks, mean CL was 4.6 and 2.3 ml/min/kg, respectively, mean Vss was 0.27 and 0.22 l/kg, respectively, and mean elimination half-life was 88 and 107 minutes, respectively.
I en annan studie med 30 pediatriska patienter med tillgängliga farmakokinetiska data i åldrarna 5 till 18 år, som behandlats med två lägre doseringsregimer på 0,5 mg/kg varannan vecka och 1,0 mg/kg var fjärde vecka, var clearance medelvärdet 4,6 respektive 2,3 ml/min/kg, medelvärdet av Vss var 0,27 respektive 0,22 l/kg, och genomsnittlig halveringstid för eliminationen var mellan 88-107 minuter, respektive.
- The active substance is agalsidase beta, one vial contains 35 mg. - The other ingredients are:
- Det aktiva innehållsämnet är agalsidas beta, en flaska innehåller 35 mg. - De övriga innehållsämnena är:
Excipients: mannitol sodium phosphate monobasic, monohydrate sodium phosphate dibasic, heptahydrate See the leaflet for further information.
Hjälpämnen: mannitol natriumvätefosfatmonohydrat natriumdivätefosfatheptahydrat Se bipacksedeln för ytterligare information.
• fast breathing
• snabb andning
EU/1/01/188/001 Fabrazyme 35 mg 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion
EU/1/01/188/001-Fabrazyme 35 mg 1 flaska pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/002 Fabrazyme 35 mg 5 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/003 Fabrazyme 35 mg 10 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/004 Fabrazyme 5 mg 1 flaska pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/005 Fabrazyme 5 mg 5 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/006 Fabrazyme 5 mg 10 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning
Very common symptoms (may affect more than 1 in 10 people) include chills, fever, feeling cold, nausea, vomiting, headache and abnormal feelings in the skin such as burning or tingling.
Mycket vanliga symptom (kan drabba 1 av 10) är bland annat frossa, feber, köldkänslor, illamående, kräkningar, huvudvärk och känselförnimmelser i huden som brännande eller stickande känsla.
Studies have not been conducted to assess the potential effects of Fabrazyme on impairment of fertility.
Fertilitet Inga studier har utförts för att bedöma Fabrazymes potentiella effekter på försämrad fertilitet.
Additional symptoms included mild or moderate dyspnoea, hypoxia (oxygen saturation decreased), throat tightness, chest discomfort, flushing, pruritus, urticaria, face oedema, angioneurotic oedema, rhinitis, bronchospasm, tachypnoea, wheezing, hypertension, hypotension, tachycardia, palpitations, abdominal pain, nausea, vomiting, infusion-related pain including pain at the extremities, myalgia, and headache.
Övriga symtom var lindrig eller måttlig dyspné, hypoxi (sänkt syrgasmättnad), trånghetskänsla i svalget, besvär i bröstet, rodnad, klåda, urtikaria, ansiktsödem, angioneurotiskt ödem, rinit, bronkospasm, takypné, väsande andning, hypertoni, hypotoni, takykardi, palpitationer, buksmärta, illamående, kräkning, infusionsrelaterad smärta inklusive smärta i ben och armar, myalgi samt huvudvärk.
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS VIAL
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ SMÅ INRE LÄKEMEDELSFÖRPACKNINGAR FLASKA
• infusion site reaction
• reaktion på infusionsstället
• increased sensitivity to pain
• ökad smärtkänslighet
• musculoskeletal stiffness
• muskuloskeletal stelhet
Adverse reactions reported from clinical trials with a total of 168 patients (154 males and 14 females) treated with Fabrazyme administered at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks for a minimum of one infusion up to a maximum of 5 years are listed by System Organ Class and frequency (very common ≥ 1/10; common ≥ 1/100 to < 1/10 and uncommon ≥ 1/1000 to < 1/100) in the table below.
Biverkningsreaktioner som rapporterades i kliniska försök på totalt 168 patienter (154 män och 14 kvinnor) som behandlats med Fabrazyme administrerat i en dos på 1 mg/kg varannan vecka med minst en infusion upp till maximalt 5 år räknas upp enligt organsystem och frekvens (mycket vanlig: > 1/10;
• low heart rate
• låg hjärtrytm
No data are available in children 0 to 4 years No dose adjustment is necessary for children 8-16 years
Ingen dosjustering behövs för barn i åldern 8-16 år.
Agalsidase beta clearance was not influenced by weight in this population.
Vikten påverkade inte clearance för agalsidas beta i denna grupp.
• Home infusion manual for healthcare professionals
• Vårdguide för infusion i hemmet
Unopened vials
Oöppnade flaskor
Use of Fabrazyme during breastfeeding is not recommended.
Användning av Fabrazyme under amning rekommenderas inte.
• Home infusion manuals for patients
• Patientguider för infusion i hemmet
One vial of powder contains 5 mg of agalsidase beta.
En flaska med pulver innehåller 5 mg agalsidas beta.
• increased heart beat
• ökad hjärtrytm
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning måste beredas med vatten för injektionsvätskor, spädas med steril 0,9 % natriumkloridlösning och sedan ges som intravenös infusion.
After reconstitution with 7.2 ml water for injections, each vial of Fabrazyme contains 5 mg/ml (35 mg/7 ml) of agalsidase beta.
Efter rekonstitution med 7,2 ml vatten för injektionsvätskor innehåller varje flaska Fabrazyme i en koncentration av 5 mg/ml (35 mg/7 ml) agalsidas beta.
Sanofi S.p.A. Tel: +39 02 39394275
Sanofi Malta Ltd Tel: 39 02 39394275
In one of these studies, 15 paediatric patients with available pharmacokinetics data, aged 8.5 to 16 years weighing 27.1 to 64.9 kg were treated with 1.0 mg/kg every 2 weeks.
I en av dessa studier behandlades 15 barn i åldern 8,5-16 år med en vikt på mellan 27,1 och 64,9 kg med 1.0 mg/kg varannan vecka.
EU/1/01/188/001 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/002 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/003 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion
EU/1/01/188/001 1 flaska pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/002 5 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/003 10 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning
How to store Fabrazyme
Hur Fabrazyme ska förvaras
EU/1/01/188/004 1 vial of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/005 5 vials of powder for concentrate for solution for infusion EU/1/01/188/006 10 vials of powder for concentrate for solution for infusion
EU/1/01/188/004 1 flaska pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/005 5 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning EU/1/01/188/006 10 flaskor pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning
One vial of powder contains 35 mg of agalsidase beta.
En flaska med pulver innehåller 35 mg agalsidas beta.