natgillin/translations-raw huggingface dataset:
In a study of 40 previously untreated patients with type-1 Gaucher disease, patients taking Cerdelga had a 28% reduction in spleen size, compared with a 2% increase in those taking placebo (a dummy treatment) after 9 months of treatment.
I en studie på 40 tidigare obehandlade patienter med Gauchers sjukdom typ 1 sågs en 28-procentig minskning av mjältens storlek hos patienter som tog Cerdelga, jämfört med en 2-procentig ökning hos dem som tog placebo (overksam behandling) efter 9 månadernas behandling.
For more information about using Cerdelga, see the package leaflet or contact your doctor or pharmacist.
För mer information om hur du använder Cerdelga, läs bipacksedeln eller tala med läkare eller apotekspersonal.
What benefits of Cerdelga have been shown in studies?
Vilka fördelar med Cerdelga har visats i studierna?
An overview of Cerdelga and why it is authorised in the EU
Sammanfattning av Cerdelga och varför det är godkänt inom EU
This causes symptoms such as anaemia (low red blood cell counts), tiredness, easy bruising, an enlarged spleen and liver, and bone pain and fractures.
Detta orsakar symtom såsom anemi (lågt antal röda blodkroppar), trötthet, lätthet att få blåmärken, förstorad mjälte och lever, smärta och frakturer i benvävnaden.
As for all medicines, data on the use of Cerdelga are continuously monitored.
Liksom för alla läkemedel övervakas de vetenskapliga uppgifterna för Cerdelga kontinuerligt.
The company that markets Cerdelga will provide doctors and patients with educational materials to ensure that only patients with type-1 Gaucher disease are treated with Cerdelga and that Cerdelga is not used in some patients with liver problems and together with other medicines which can significantly alter its blood levels.
Företaget som marknadsför Cerdelga kommer att förse läkare och patienter med utbildningsmaterial, för att se till att endast patienter med Gauchers sjukdom typ 1 behandlas med Cerdelga och att Cerdelga inte ges till vissa patienter med leverproblem och tillsammans med andra läkemedel som på ett avgörande sätt kan ändra dess halter i blodet.
This overview was last updated in 06-2018.
Mer information om Cerdelga finns på EMA:s webbplats Denna sammanfattning uppdaterades senast 06-2018.
The most common side effect seen with Cerdelga is dyspepsia (heartburn) in approximately 6 out of 100 patients.
Den vanligaste biverkningen som orsakas av Cerdelga är dyspepsi (halsbränna), som uppträder hos cirka 6 av 100 patienter.
Studies show that Cerdelga is effective in improving the symptoms of the disease for a majority of previously untreated patients with type-1 Gaucher disease and in keeping the disease stable in most patients previously treated by enzyme replacement.
Studier visar att Cerdelga är effektivt när det gäller att förbättra symtomen på sjukdomen för de flesta tidigare obehandlade patienter med Gauchers sjukdom typ 1 och att hålla sjukdomen stabil hos de flesta patienter som tidigare behandlats med enzymersättning.
Cerdelga is a medicine used for the long-term treatment of type-1 Gaucher disease in adults.
Cerdelga är ett läkemedel som används vid långtidsbehandling av vuxna med Gauchers sjukdom typ 1.
Studies show that Cerdelga is effective at treating the disease, including reducing the size of enlarged spleens and livers.
Studier visar att Cerdelga är effektivt vid behandling av sjukdomen, varvid det också minskar storleken på en förstorad mjälte och lever.
What are the risks associated with Cerdelga?
Vilka är riskerna med Cerdelga?
However, a minority of patients (about 15%) who were switched from enzyme replacement to Cerdelga, did not respond optimally after treatment for one year.
En minoritet av patienterna (omkring 15 procent) som bytte från enzymersättning till Cerdelga svarade dock inte optimalt efter behandling under ett år. För dessa patienter bör andra behandlingsalternativ övervägas.
Cerdelga can only be obtained with a prescription and treatment should be started and supervised by a doctor who has experience in the management of Gaucher disease.
Cerdelga är receptbelagt och behandling ska inledas och övervakas av läkare med erfarenhet av att behandla Gauchers sjukdom.
How is Cerdelga used?
Hur används Cerdelga?
For the full list of side effects reported for Cerdelga, see the package leaflet.
En fullständig förteckning över biverkningar som rapporterats för Cerdelga finns i bipacksedeln.
All patients who are prescribed Cerdelga will be provided with a patient alert card. All healthcare professionals who are expected to prescribe Cerdelga will be provided with a prescriber guide.
All hälso- och sjukvårdspersonal som förväntas förskriva Cerdelga kommer att förses med en vägledning för förskrivare.
How does Cerdelga work?
Hur verkar Cerdelga?
Further information on the orphan designation can be found here: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation.
Mer information om klassificeringen som särläkemedel finns här:
Voncento can be used for all age groups.
Voncento kan användas för alla åldersgrupper.
• This medicine has been prescribed for you.
• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig.
Date of first authorisation: 12 August 2013 Date of latest renewal: 26 April 2018
Datum för det första godkännandet: 12 augusti 2013 Datum för den senaste förnyelsen: 26 april 2018
Currently available data are described in Sections 4.8and 5.2.
Tillgänglig information beskrivs i avsnitt 4.8, och 5.2.
This can be done either by leaving the vials at room temperature for about an hour, or by holding them in your hands for a few minutes.
Detta kan göras antingen genom att flaskorna får stå i rumstemperatur i cirka en timme eller genom att hålla dem i händerna i några minuter.
However, in these cases the initially reconstituted solution of Voncento should not be diluted any further.
I dessa fall ska den initialt beredda lösningen av Voncento inte spädas ytterligare.
The patient should be observed for any immediate reaction.
Patienten bör observeras för eventuella omedelbara reaktioner.
*** Observed during postmarketing surveillance, not observed in clinical trials.
***Observerat genom övervakning efter marknadsföring, inte observerade i kliniska prövningar.
Five cases of overdose have been reported from clinical trials.
Fem fall av överdosering har rapporterats från kliniska prövningar.
Other medicines and Voncento
Andra läkemedel och Voncento
• you notice that the medicine stops working properly (bleeding is not stopped).
• du märker att läkemedlet inte fungerar ordentligt längre (blödningen stoppas inte).
The injection/infusion rate should not exceed 6 ml per minute.
Injektions-/infusionshastigheten ska inte överskrida 6 ml per minut.
• Do not take a double dose to make up for a forgotten dose.
• Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.
This effect occurs immediately and is known to depend to a large extent on the level of polymerisation of the protein.
Denna effekt uppkommer omedelbart och beror till stor del på nivån av polymerisering av proteinet.
As Voncento contains both FVIII and VWF, it is important to know which factor you most need.
Eftersom Voncento innehåller både FVIII och VWF är det viktigt att veta vilken faktor du behöver mest.
What Voncento is and what it is used for
Vad Voncento är och vad det används för
• your clinical condition
• ditt kliniska tillstånd
There are no data on fertility available.
Data avseende fertilitet saknas.
• The reconstituted product should preferably be used immediately.
• Den färdigberedda produkten ska företrädesvis användas omedelbart.
(pre- and postoperative)
(pre- och postoperativt)
The table presented below is according to the MedDRA system organ classification.
Den tabell som presenteras nedan är uppdelad enligt organklassificeringen i MedDRA-systemet.
1 non-sterile plaster
1 icke-sterilt plåster
DATE OF FIRST AUTHORIZATION/RENEWAL OF THE AUTHORIZATION
DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE
Elderly No dose adjustment is necessary for the older people.
Äldre Dosjustering är inte nödvändigt hos äldre.
Animal reproduction studies have not been conducted with Voncento.
Reproduktionsstudier på djur har inte utförts med Voncento.
Virus safety
Virussäkerhet
• Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
• Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.
The measures taken may be of limited value against non-enveloped viruses such as parvovirus B19.
Åtgärderna kan vara av begränsat värde mot icke höljeförsedda virus såsom parvovirus B19.
• Proceed with your next dose immediately and continue at regular intervals as advised by your doctor.
• Ta omedelbart nästa dos och fortsätt med regelbundna intervall enligt din läkares rekommendation.
• the severity of your disease
• svårighetsgraden på din sjukdom
An appropriate dose should be re-administered every 12 - 24 hours.
En adekvat dos bör administreras på nytt var 12-24 timme.
Hypersensitivity (allergic reactions)
Överkänslighet (allergiska reaktioner)
These include:
Dessa inkluderar:
See section 2 “Voncento contains sodium”.
Se avsnitt 2 ”Voncento innehåller natrium”.
Like all medicines, Voncento can cause side effects, although not everybody gets them.
Liksom alla läkemedel kan Voncento orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.
• your body weight (see also section “The following information is intended for healthcare professionals only”).
• din kroppsvikt (se även avsnitt ”Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal”).
No interaction of VWF and FVIII with other medicinal products have been studied.
Inga interaktioner mellan VWF och FVIII med andra läkemedel har studerats.
The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within six months following authorisation.
Innehavaren av godkännandet för försäljning ska lämna in den första periodiska säkerhetsrapporten för detta läkemedel inom sex månader efter godkännandet.
• If you are allergic to VWF or FVIII or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
• om du är allergisk mot VWF eller FVIII eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
Common Very common
Vanliga Mycket vanliga
Lack of either factor means that blood does not clot as quickly as it should so there is an increased tendency to bleed.
Brist på någon av faktorerna innebär att blodet inte kan levra sig lika snabbt som det ska och därför finns det en ökad benägenhet att blöda.
• Taste alteration (dysgeusia)
• Smakförändringar (dysgeusi)
The vials must not be heated above body temperature (37 ºC).
Injektionsflaskorna får inte värmas över kroppstemperatur (37 ºC).
Let blood flow back to the end of the tube.
Låt blodet rinna bakåt till slutet av slangen.
Your doctor should inform you of the early signs of hypersensitivity reactions.
Din läkare bör informera dig om tidiga tecken på överkänslighetsreaktioner.
Of note, annualized bleeding rate (ABR) is not comparable between different factor concentrates and between different clinical studies.
Notera att årlig blödningsfrekvens (ABR) inte är jämförbar mellan olika faktorkoncentrationer och mellan olika kliniska studier.
Prophylaxis against venous thromboembolism should be instituted, according to the current recommendations.
Profylax mot venös tromboembolism bör insättas enligt gällande rekommendationer.
In case of shock, the current medical standards for shock treatment should be observed.
Vid chocktillstånd skall gällande medicinsk standardbehandling för chock iakttas.
The risk of developing inhibitors is correlated to the severity of the disease as well as exposure to factor VIII, this risk being highest within the first 50 exposure days but continues throughout life although the risk is uncommon.
Risken att utveckla inhibitorer är relaterad till sjukdomens allvarlighetsgrad samt exponering för faktor VIII, där risken är störst inom de 50 första exponeringsdagarna men fortsätter under hela livet även om risken är mindre vanlig.
The solution should be clear or slightly opalescent.
Lösningen ska vara klar eller lätt opalescent.
• Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements and as instructed by your doctor.
• Oanvänd produkt eller avfall ska kasseras i enlighet med lokala riktlinjer och som instruerat av din läkare.
Draw air into an empty, sterile syringe.
Dra in luft i en tom, steril spruta.
After reconstitution the chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 8 hours at room temperature (below 25 °C).
Efter rekonstituering har kemisk och fysikalisk hållbarhet under användning påvisats i 8 timmar vid förvaring i rumstemperatur (vid högst 25 °C).
The FVIII/VWF complex consists of two molecules (FVIII and VWF) with different physiological functions.
FVIII/VWF-komplexet består av två molekyler (VIII och VWF) med skilda fysiologiska funktioner.
Voncento contains approximately 128.2 mmol/l (2.95 mg/ml) of sodium.
Voncento innehåller ungefär 128,2 mmol/l (2,95 mg/ml) natrium.
The following table can be used to guide dosing in bleeding episodes and surgery:
Följande tabell kan användas som vägledning för dosering vid blödningsepisoder och kirurgi:
Talk to your doctor, nurse or pharmacist before taking Voncento.
Tala med läkare, sjuksköterska eller apotekspersonal innan du använder Voncento.
The reconstituted preparation should be injected/infused slowly intravenously at a rate comfortable for the patient.
Den färdigberedda lösningen ska injiceras/infunderas långsamt intravenöst med en hastighet som är bekväm för patienten.
• the testing of each donation and pools of plasma for signs of virus/infections,
• Testande av varje donation och plasmapool för tecken på virus/infektioner,
If you stop using Voncento Do not stop using Voncento without consulting your doctor.
Om du slutar att använda Voncento Sluta inte att använda Voncento utan att rådfråga läkare.
For prevention of excessive bleeding during or after surgery the application should start 1 - 2 hours before the surgical procedure.
För att förhindra omfattande blödning under eller efter ett kirurgiskt ingrepp bör administreringen påbörjas 1-2 timmar före det kirurgiska ingreppet.
In general, all patients treated with coagulation factor VIII products should be carefully monitored for the development of inhibitors by appropriate clinical observations and laboratory tests.
I allmänhet bör alla patienter som behandlas med koagulationsfaktor VIII-produkter följas noggrant med avseende på utveckling av inhibitorer genom lämpliga kliniska observationer och laboratorietester.
** produced from plasma of human donors ***The VWF activity is determined using the WHO Standard for VWF.
** framställt ur plasma från humandonatorer *** VWF-aktiviteten bestäms enligt WHO-standarden för VWF.
Follow the directions given to you by your doctor.
Följ anvisningarna från din läkare.
Treatment of bleeding
Behandling av blödning
Uncommon (PTPs)** Very common (PUPs)**
Mindre vanliga (PTPs)** Mycket vanliga (PUPs)** Ingen känd frekvens*
The listed warnings and precautions apply both to adults and paediatrics.
De angivna varningarna och försiktighetsåtgärderna gäller för både vuxna och pediatriska patienter.
Thrombin then converts fibrinogen into fibrin and a clot can be formed.
Trombin i sin tur förändrar fibrinogen till fibrin och ett koagel kan bildas.
• careful selection of blood and plasma donors to make sure those at risk of carrying infections are excluded,
• Noggrant urval av blod- och plasmadonatorer för att försäkra sig om att personer med risk för att vara smittbärare utesluts,
Experience in the treatment of pregnant or breast-feeding women is not available.
Det finns ingen tillgänglig erfarenhet av behandling av gravida eller ammande kvinnor.
Your doctor should give you treatment to prevent thrombosis.
Din läkare kommer att ge dig behandling för att förhindra trombos.
The pharmacokinetic data in patients with von Willebrand disease are very similar to those observed in the adult population.
Den farmakokinetiska datan hos patienter med von Willebrands sjukdom är mycket lik den som observerats i den vuxna populationen.
If your doctor thinks you could administer Voncento yourself, appropriate instructions will be provided to you by your doctor.
Om din läkare tycker att du kan administrera Voncento själv kommer din läkare att förse dig med lämpliga instruktioner.
This also applies to unknown or emerging viruses and other pathogens.
Detta gäller även okända eller nya virus samt andra patogener.
The amount of VWF and FVIII you need to take and the duration of treatment depend on:
Den mängd av VWF och FVIII som du behöver och behandlingstiden beror på:
Frequency of doses (hours) / Duration of therapy (days)
Doseringsintervall (timmar) / Behandlingsperiod (dagar)
Voncento contains sodium
Voncento innehåller natrium
If you have been prescribed Voncento to use at home, your doctor will make sure that you are shown how to inject it and how much to use.
Om du har fått Voncento för användning i hemmet kommer din läkare att se till att någon visar dig hur du ska injicera det och att du vet hur mycket som ska användas.
In patients with existing cardiovascular risk factors, substitution therapy with FVIII may increase the cardiovascular risk.
Hos patienter som redan har kardiovaskulära riskfaktorer kan substitutionsterapi med FVIII öka den kardiovaskulära risken.
This is equivalent to 1.48% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Detta motsvarar 1,48 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna.
Frequency, type and severity of adverse reactions in children are expected to be the same as in adults.
Frekvens, typ och allvarlighetsgrad av biverkningar hos barn förväntas vara desamma som hos vuxna.
Based on the rare occurrence of haemophilia A in women, experience regarding the treatment during pregnancy and breastfeeding is not available.
Då förekomsten av hemofili A är sällsynt hos kvinnor, finns det inte erfarenhet från behandling under graviditet och amning.
Activated FVIII acts as a cofactor for activated factor IX accelerating the conversion of factor X to activated factor X. Activated factor X converts prothrombin into thrombin.
Aktiverad FVIII fungerar som cofaktor för aktiverad faktor IX, vilket accelererar omvandlingen av faktor X till aktiverad faktor X. Aktiverad faktor X omvandlar protrombin till trombin.
Voncento should be administered to pregnant or breast-feeding VWF deficient women only if clearly indicated, taking into consideration that delivery confers an increased risk of haemorrhagic events in these patients.
Voncento bör administreras till gravida eller ammande kvinnor med VWF-brist endast om det är klart indicerat med hänsyn till att förlossningen innebär en ökad risk för haemorragiska händelser hos dessa patienter.
This is equivalent to 0.74 % of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Detta motsvarar 0,74 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna.
The listed warnings and precautions apply to children and adolescents.
De angivna varningarna och försiktighetsåtgärderna gäller för ungdomar och barn.
• The formation of inhibitors (antibodies) is a known complication that can occur during treatment with all factor VIII medicines.
• Utveckling av inhibitorer (antikroppar) är en känd komplikation som kan uppträda vid behandling med alla faktor VIII-läkemedel.
Your doctor may recommend that you consider being vaccinated against hepatitis A and B if you regularly/repeatedly receive human plasma-derived medicines such as Voncento.
Din läkare kan komma att föreslå att du vaccinerar dig mot Hepatit A och B om du regelbundet/upprepat behandlas med plasmahärledda läkemedel som Voncento.
Preclinical studies with repeated dose applications (chronic toxicity, carcinogenicity and mutagenicity) cannot be reasonably performed in conventional animal models due to the development of antibodies following the application of heterologous human proteins.
Prekliniska studier med upprepad dosering (kronisk toxicitet, karcinogenicitet och mutagenicitet) är inte genomförbara i konventioinella djurmodeller på grund av utveckling av antikroppar efter administrering av heterologa humana proteiner.
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products, diluents or solvents except those mentioned in section 6.1.
Då blandbarhetsstudier saknas får detta läkemedel inte blandas med andra läkemedel, spädningsvätska eller lösningar förutom de som nämns i avsnitt 6.1.
The relative content of HMW (high molecular weight) VWF multimers in Voncento is on average 86 % when compared to normal human plasma (NHP).
Relativt innehåll av HMW (hög molekylvikt) VWF multimerer hos Voncento är i genomsnitt 86 % jämfört med normal human plasma (NHP).
What Voncento is and what it is used for What you need to know before you use Voncento How to use Voncento
Vad Voncento är och vad det används för Vad du behöver veta innan du använder Voncento Hur du använder Voncento Eventuella biverkningar
- VWF produces delayed correction of the associated FVIII deficiency.
- VWF ger fördröjd korrigering av åtföljande FVIII-brist.
Therefore, patients at risk must be monitored for early signs of thrombosis.
Patienter i riskzonen måste därför övervakas med avseende på tidiga tecken på trombos.
Inject/infuse the reconstituted solution slowly (at a rate not more than 6 ml per minute) into the vein following the instructions given to you by your doctor.
Injicera/infundera långsamt den färdigberedda lösningen (med en hastighet på högst 6 ml/min) in i venen i enlighet med de instruktioner som du har fått från din läkare.
• inclusion of steps in the processing of the blood or plasma that can inactivate or remove viruses.
• Införande av steg i hanteringen av blodet eller plasman som kan inaktivera eller avskilja virus.
Minor surgery including tooth extraction
Kirurgiska ingrepp Mindre kirurgiska ingrepp inklusive utdragning av tänder
The required dose is determined using the following formula:
Lämplig dos bestäms enligt följande formel:
Administer the solution slowly intravenously (see section 4.2), taking care to ensure that no blood enters the syringe filled with product.
Administrera långsamt lösningen intravenöst (se avsnitt 4.2), och var noggrann med att inte få in något blod i sprutan med färdigberedd lösning.
VWF and FVIII are involved in blood clotting.
VWF och FVIII är inblandade i blodets levring.
You may develop an inhibitor (neutralising antibody) to VWF, in which case VWF will not work properly any more.
Du kan utveckla en inhibitor (neutraliserande antikropp) mot VWF, som gör att VWF inte längre kommer att fungera som det ska.
Furthermore patients may develop inhibitors to FVIII and VWF.
Vidare kan patienter utveckla inhibitorer mot FVIII och VWF.
For safety with respect to transmissible agents, see section 4.4.
För säkerhet beträffande smittsamma agens, se avsnitt 4.4.
Appropriate vaccination (hepatitis A and B) should be considered for patients in regular/repeated receipt of human plasma-derived factor VIII/VWF products.
Lämplig vaccination (hepatit A och B) bör övervägas för patienter som regelbundet/upprepat får faktor VIII/VWF produkter framställda ur human plasma.
* The FVIII potency (IU) is determined using the European Pharmacopoeia chromogenic assay.
* FVIII-aktiviteten (IE) bestäms enligt den europeiska farmakopéns kromogena assay.
Reconstitution and withdrawal must be carried out under aseptic conditions.
Beredning och uppdragning i sprutan måste göras under aseptiska förhållanden.
If this happens your or your child's medicines may stop working properly and you or your child may experience persistent bleeding.
Om du eller ditt barn utvecklar antikroppar kan läkemedlen upphöra att fungera som de ska, och du eller ditt barn kan drabbas av ihållande blödningar.
Administered intravenously, VWF binds to endogenous FVIII (which is produced normally by the patient), and by stabilising this factor, avoids its rapid degradation.
Vid intravenös administrering binds VWF till endogent FVIII (vilket patienten bildar normalt) och genom att stabilisera denna faktor undviks dess snabba nedbrytning.