natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Symptoms of a possible unwanted blood clot may include: pain and/or tenderness along a vein, unexpected swelling of an arm or leg or sudden shortness of breath or difficulty breathing.
Symtom på en eventuell oönskad blodpropp kan vara: smärta och/eller ömhet längs en ven, oväntad svullnad av en arm eller ett ben eller plötslig andfåddhet eller plötsliga svårigheter att andas.
Only the provided infusion set should be used because treatment failure can occur as a consequence of coagulation factor IX adsorption to the internal surfaces of some injection equipment.
Endast medföljande infusionsset ska användas eftersom behandlingssvikt kan uppstå som en följd av adsorption av koagulationsfaktor IX till ytorna på insidan av viss injektionsutrustning.
Factor IX is activated by factor XIa in the intrinsic coagulation pathway and by the factor VII/tissue factor complex in the extrinsic pathway.
Faktor IX aktiveras av faktor XIa i den inre koagulationsvägen och av komplexet faktor VII/vävnadsfaktor i den yttre vägen.
ALPROLIX should not be mixed with other solutions for injection or infusion.
ALPROLIX ska inte blandas med andra vätskor för injektion eller infusion.
Repeat injection every 8 to 24 hours as necessary until adequate wound healing, then therapy at least for another 7 days to maintain a factor IX activity of 30% to 60% (IU/dL).
Upprepa injektionen var 8:e till var 24:e timme efter behov timme tills adekvat sårläkning har uppnåtts, fortsätt sedan behandlingen i ytterligare minst 7 dagar för att bibehålla faktor IX-aktiviteten mellan 30 % och 60 % (IU/dl).
ALPROLIX should be injected intravenously over several minutes.
ALPROLIX ska injiceras intravenöst under flera minuter.
The total number of exposure days was 26,106 with a median of 165 (range 1-528) exposure days persubject.
Det totala antalet exponeringsdagar var 26 106 med i median 165 (intervall 1-528) exponeringsdagar per försöksperson.
ALPROLIX increases factor IX level in the blood and temporarily corrects the bleeding tendency.
ALPROLIX ökar nivån av faktor IX i blodet och korrigerar temporärt blödningstendensen.
For extent and age characterisation of the safety database in children see section 5.1.
Se avsnitt 5.1 för omfattning och ålderskarakteristika för säkerhetsdatabasen för barn.
Because of the potential risk of thrombotic complications with factor IX products, clinical surveillance for early signs of thrombotic and consumptive coagulopathy should be initiated with appropriate biological testing when administering this product to patients with liver disease, to patients post-operatively, to newborn infants, or to patients at risk of thrombotic phenomena or disseminated intravascular coagulation (DIC).
På grund av den potentiella risken för trombotiska komplikationer med faktor IX-produkter ska klinisk övervakning för tidiga tecken på trombotisk koagulopati och konsumtionskoagulopati initieras med lämpligt biologiskt test vid administrering av denna produkt till patienter med leversjukdom, postoperativa patienter, nyfödda spädbarn eller patienter med risk för trombotiska fenomen eller disseminerad intravaskulär koagulation (DIC).
Excipient with known effect: 0.3 mmol (6.4 mg) sodium per vial.
Hjälpämne med känd effekt: 0,3 mmol (6,4 mg) natrium per injektionsflaska.
It is a high purity factor product produced by recombinant DNA technology in a human embryonic kidney (HEK) cell line, without the addition of any exogenous human- or animal-derived protein in the cell culture, purification or final formulation.
Det är en faktorprodukt med hög renhetsgrad framställd med rekombinant DNA-teknik i en human embryonal njurcellslinje (HEK) utan tillsats av något exogent protein från människa eller djur i cellodlingen, reningen eller den slutliga formuleringen.
Table 2: Adverse reactions reported for ALPROLIX in clinical trials
Tabell 2: Biverkningar rapporterade för ALPROLIX i kliniska studier
Dosing intervals and factor consumption remained similar in Study III (extension study) compared to Study I for both prophylactic regimens.
Doseringsintervall och faktorkonsumtion kvarstod i studie III (förlängningsstudie) jämfört med studie I för de båda profylaktiska regimerna.
Study I
Studie I
Treatment with ALPROLIX will be started by a doctor who is experienced in the care of patients with haemophilia.
Behandling med ALPROLIX påbörjas av en läkare med erfarenhet av behandling av patienter med hemofili.
Haemophilia B is an X-linked hereditary disorder of blood coagulation due to decreased levels of factor IX and results in bleeding into joints, muscles or internal organs, either spontaneously or as a result of accidental or surgical trauma.
Hemofili B är en X-bunden ärftlig störning av blodkoagulationen till följd av minskade nivåer av faktor IX och leder till blödningar i leder, muskler eller inre organ, antingen spontant eller som en följd av olycksfall eller kirurgiska ingrepp.
12 to <18 years
12-<18 år
The highest recommended dose for prophylaxis is 100 IU/kg
Den högsta rekommenderade dosen för profylax är 100 IU/kg.
Note: If you use more than one vial of ALPROLIX per injection, each vial should be prepared separately as per the previous instructions (steps 1 to 13) and the solvent syringe should be removed, leaving the vial adapter in place.
Om du använder mer än en injektionsflaska med ALPROLIX per injektion ska varje injektionsflaska beredas separat enligt föregående anvisningar (steg 1 till 13) och sprutan med vätska tas bort medan adaptern för injektionsflaskor lämnas kvar på plats.
The use of high purity factor IX is rarely associated with thromboembolic complications.
Användning av faktor IX-produkter med hög renhetsgrad är sällan förknippade med tromboemboliska komplikationer.
The powder is a white to offwhite powder or cake.
Pulvret är ett vitt till benvitt pulver eller kaka.
Table 3: Pharmacokinetic parameters of ALPROLIX (50 IU/kg dose)
Tabell 3: Farmakokinetiska parametrar för ALPROLIX (dosen 50 IU/kg)
Please see package leaflet, for additional information on reconstitution and administration.
Se bipacksedeln för mer information om beredning och administrering.
No fertility studies have been conducted in animals with ALPROLIX.
Inga fertilitetsstudier har utförts på djur med ALPROLIX.
No bleeding episodes were experienced in 33% of paediatric subjects.
33 % av de pediatriska patienterna upplevde ingen blödningsepisod.
Hypersensitivity to the active substance (recombinant human coagulation factor IX, and/or Fc domain) or to any of the excipients listed in section 6.1.
Överkänslighet mot den aktiva substansen (rekombinant human koagulationsfaktor IX och/eller Fc-domän) eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1.
Repeat injection after 24 hours, as needed until healing is achieved1.
Upprepa injektionen efter 24 timmar, efter behov tills läkning har uppnåtts 1.
Required units = body weight (kg) x desired factor IX rise (%) (IU/dL) x {reciprocal of observed recovery (IU/kg per IU/dL)}
Enheter som krävs = kroppsvikt (kg) x önskad ökning av faktor IX (%) (IU/dl) x {det reciproka värdet av observerat utbyte (IU/kg per IU/dl)}
ALPROLIX should be administered using the infusion set (E) provided in this pack.
ALPROLIX ska administreras med infusionssetet (E) som ingår i förpackningen.
Factor IX activity in plasma is expressed either as a percentage (relative to normal human plasma) or in International Units (relative to an International Standard for factor IX in plasma).
Faktor IX-aktiviteten i plasma anges antingen i procent (i förhållande till normal human plasma) eller i internationella enheter (i förhållande till en internationell standard för faktor IX i plasma).
With the exception of one patient whose last prescribed dose was 100 IU/kg every 5 days, the other 29 patients last prescribed doses were up to 70 IU/kg every 7 days.
Med undantag av en patient vars sista förskrivna dos var 100 IU/kg var 5:e dag, var de övriga 29 patienternas sista förskrivna doser upp till 70 IU/kg var 7:e dag.
Treatment of bleeding: Of the 636 bleeding events observed during study I, 90.4 % were controlled with 1 injection and overall 97.3% with 2 or fewer injections.
Behandling av blödning: Av de 636 blödningshändelser som observerades under studie I kontrollerades 90,4 % med 1 injektion och totalt 97,3 % med 2 eller färre injektioner.
Dose and duration of the substitution therapy depend on the severity of the factor IX deficiency, on the location and extent of the bleeding and on the patient's clinical condition.
Dosen och substitutionsbehandlingens längd beror på svårighetsgraden av faktor IX-bristen, på blödningens lokalisering och omfattning samt på patientens kliniska tillstånd.
Animal reproduction studies have not been conducted with ALPROLIX.
Reproduktionsstudier på djur har inte utförts med ALPROLIX.
Pharmacokinetic parameters of the non-compartmental analysis after 50 IU/kg dose of ALPROLIX are presented in Table 3.
Farmakokinetiska parametrar i den icke-kompartmentella analysen efter en dos på 50 IU/kg ALPROLIX visas i tabell 3.
IR (IU/dL per IU/kg) AUC/Dose (IU*h/dL per IU/kg)
IR (IU/dl per IU/kg) AUC/dos (IU*tim/dl per IU/kg)
The total dose on the day of surgery ranged from 49 to 341 IU/kg and the total dose in the 14 day perioperative period ranged from 60 to 1947 IU/kg.
Den totala dosen på operationsdagen varierade mellan 49 och 341 IU/kg och den totala dosen under den 14 dagars perioperativa perioden varierade mellan 60 och 1 947 IU/kg.
A total of 35 major surgical procedures were performed and assessed in 22 subjects (21 adults and adolescents, and 1 paediatric patient <12 years of age) in Study I and Study III.
Sammanlagt utfördes och bedömdes 35 större kirurgiska ingrepp hos 22 försökspersoner (21 vuxna och ungdomar och 1 pediatrisk patient <12 år) i studie I och studie III.
Do not refrigerate the solution after preparation.
Ställ inte in lösningen i kylskåp efter beredning.
ALPROLIX contains sodium
ALPROLIX innehåller natrium
After repeated treatment with human coagulation factor IX products, patients should be monitored for the development of neutralising antibodies (inhibitors) that should be quantified in Bethesda Units (BU) using appropriate biological testing.
Inhibitorer Efter upprepad behandling med human koagulationsfaktor IX-produkter ska patienter övervakas för utveckling av neutraliserande antikroppar (inhibitorer) som ska mätas i Bethesda-enheter (BU) med användning av lämpligt biologiskt test.
By replacement therapy the plasma level of factor IX is increased thereby enabling a temporary correction of the factor deficiency and correction of the bleeding tendencies.
Med substitutionsbehandling höjs plasmanivån av faktor IX, vilket möjliggör en temporär korrigering av faktorbristen och korrigering av blödningstendenserna.
A population pharmacokinetic model was developed based on FIX activity data from 161 subjects of all ages (2-76 years of age) weighing between 12.5 kg to 186.7 kg in three clinical studies (12 subjects in a phase 1/2a study, 123 subjects in study I and 26 subjects in study II).
En populationsfarmakokinetisk modell utvecklades på basis av FIX-aktivitetsdata från 161 försökspersoner i alla åldrar (2-76 år) som vägde mellan 12,5 kg och 186,7 kg i tre kliniska studier (12 försökspersoner i en fas 1/2a-studie, 123 försökspersoner i studie I och 26 försökspersoner i studie II).
In the case of the following haemorrhagic events, the factor IX activity should not fall below the given plasma activity level (in % of normal or IU/dL) in the corresponding period.
Vid följande blödningar och ingrepp bör faktor IX-aktiviteten inte sjunka under den angivna aktivitetsnivån i plasma (i % av den normala eller IU/dl) inom tidsperioden ifråga.
There was a lower proportion of subjects in individualised interval prophylaxis with ≥1 target joint at baseline than in weekly prophylaxis (27.6% and 57.1%, respectively).
I armen som fick individanpassad profylax var andelen försökspersoner med ≥1 målled lägre vid baslinjen än i armen som fick veckovis profylax (27,6 % respektive 57,1 %).
Each vial of ALPROLIX contains nominally 250, 500, 1000, 2000 or 3000 IU eftrenonacog alfa.
En injektionsflaska med ALPROLIX innehåller nominellt 250, 500, 1 000, 2 000 eller 3 000 IU eftrenonacog alfa.
Perioperative management (surgical prophylaxis):
Perioperativ behandling (kirurgisk profylax):
Subjects had a median of 0.38 (IQR: 0.00-1.43) spontaneous joint bleeds in Study III.
Försökspersoner hade en median på 0,38 (IQR: 0,00-1,43) för spontana ledblödningar i studie III.
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): headache, mouth numbness or tingling, pain in your side with blood in your urine (obstructive uropathy).
Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 användare): huvudvärk, domningar eller stickningar i munnen, smärta i sidan med blod i urinen (obstruktiv uropati).
Allergic type hypersensitivity reactions have been reported with ALPROLIX.
Allergiska överkänslighetsreaktioner har rapporterats med ALPROLIX.
All pharmacokinetic studies with ALPROLIX were conducted in previously treated patients with severe haemophilia B. Data presented in this section were obtained by one-stage clotting assay with a silica-based aPTT reagent calibrated against factor IX plasma standards.
Alla farmakokinetiska studier med ALPROLIX utfördes på tidigare behandlade patienter med svår hemofili B. Data presenterade i detta avsnitt erhölls med enstegs koagulationstest med ett kiseldioxidbaserat aPTT-reagens kalibrerat mot standarder för faktor IX i plasma.
Table 4: The Observed Mean (SD) FIX activity [IU/dL] following a single dose of ALPROLIX1 for patients
Tabell 4: Observerad genomsnittlig (SD) FIX-aktivitet [IU/dl] efter en engångsdos ALPROLIX1 för patienter ≥12 år
Eftrenonacog alfa (recombinant human coagulation factor IX, Fc fusion protein (rFIXFc)) has 867 amino acids.
Eftrenonacog alfa (rekombinant human koagulationsfaktor IX, Fc-fusionsprotein [rFIXFc]) har 867 aminosyror.
ALPROLIX pack contains:
Förpackningen med ALPROLIX innehåller:
Treatment should be under the supervision of a physician experienced in the treatment of haemophilia.
Behandling ska ske under överinseende av en läkare med erfarenhet av behandlingen av hemofili.
Repeat injection every 48 hours, until the bleeding episode as indicated by pain is resolved or healing is achieved.
Upprepa injektionen var 48:e timme tills blödningsepisoden, som indikerad av smärta, har upphört eller läkning har uppnåtts.
When using an in vitro thromboplastin time (aPTT)-based one stage clotting assay for determining factor IX activity in patients' blood samples, plasma factor IX activity results can be significantly affected by both the type of aPTT reagent and the reference standard used in the assay.
Vid användning av in vitro tromboplastintid (aPTT) baserad på enstegs koagulationstest för bestämning av faktor IX-aktivitet i patienters blodprover, kan resultaten för faktor IX-aktiviteten i plasma påverkas signifikant både av typen av aPTT-reagens och den referensstandard som används i testet.
After this time, the prepared ALPROLIX should be discarded.
Efter denna tid ska färdigberedd ALPROLIX kasseras.
Pharmacokinetic parameters of ALPROLIX were determined for adolescents in study I (pharmacokinetic sampling was conducted pre-dose followed by assessment at multiple time points up to 336 hours (14 days) post-dose) and for children in study II (pharmacokinetic sampling was conducted pre-dose followed by assessment at 7 time points up to 168 hours (7 days) post-dose).
Pediatrisk population Farmakokinetiska parametrar för ALPROLIX fastställdes för ungdomar i studie I (farmakokinetisk provtagning utfördes före dosering följt av bedömning vid flera tidpunkter upp till 336 timmar [14 dagar] efter dosering) och för barn i studie II (farmakokinetisk provtagning utfördes före dosering följt av bedömning vid 7 tidpunkter upp till 168 timmar [7 dagar] efter dosering).
6.5 Nature and contents of container and special equipment for use, administration
6.5 Förpackningstyp och innehåll och utrustning för användning eller administrering
Protect the solution from direct sunlight.
Skydda lösningen från direkt solljus.
Degree of haemorrhage / Type of surgical procedure
Blödningens svårighetsgrad/typ av kirurgiskt ingrepp
Study I compared the efficacy of each of 2 prophylactic treatment regimens (fixed weekly interval with dosing of 50 IU/kg, and individualised interval with 100 IU/kg starting every 10 days) to on demand treatment.
Studie I jämförde effekten av 2 profylaktiska behandlingsregimer (fast veckointervall med dosering på 50 IU/kg och individanpassat intervall med 100 IU/kg med start var 10:e dag) med behandling vid behov.
All of the 30 patients were treated with ALPROLIX on a prophylactic dosing regimen starting with 50-60 IU/kg every 7 days, with adjustment of dose to a maximum of 100 IU/kg and dosing interval to a minimum of once weekly and a maximum of twice weekly.
Samtliga 30 patienter behandlades med ALPROLIX enligt en profylaktisk doseringsregim som inleddes med 50-60 IU/kg var 7:e dag och som justerades till en maximal dos på 100 IU/kg och ett minimalt doseringsintervall på en gång i veckan och ett maximalt doseringsintervall på två gånger i veckan.
In patients with haemophilia B, factor IX is missing or not working properly.
Patienter med hemofili B saknar faktor IX eller också fungerar inte faktorn på rätt sätt.
Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest, tingling, vomiting, wheezing) have been observed rarely and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock).
Överkänslighet eller allergiska reaktioner (som kan inkludera angioödem, sveda och stickningar vid infusionsstället, frossa, värmevallningar, generaliserad urtikaria, huvudvärk, nässelfeber, hypotoni, letargi, illamående, rastlöshet och takykardi, tryckkänsla över bröstet, stickningar, kräkningar, väsande andning) har i sällsynta fall observerats och kan i vissa fall utvecklas till allvarlig anafylaxi (inklusive chock).
ALPROLIX (eftrenonacog alfa) is a long-acting, fully recombinant, fusion protein comprising human coagulation factor IX covalently linked to the Fc domain of human immunoglobulin G1, and produced by recombinant DNA technology.
ALPROLIX (eftrenonacog alfa) är ett långverkande helt rekombinant fusionsprotein som består av human koagulationsfaktor IX kovalent bunden till Fc-domänen i humant immunglobulin G1 och som produceras med rekombinant DNA-teknik.
Study II enrolled a total of 30 previously treated male paediatric patients with severe hemophilia B (≤2% endogenous FIX activity).
Studie II rekryterade totalt 30 tidigare behandlade manliga pediatriska patienter med svår hemofili B (≤2 % endogen FIX-aktivitet).
Table 1: Guide to ALPROLIX dosing for treatment of bleeding episodes and surgery
Tabell 1: Vägledning för dosering av ALPROLIX vid behandling av blödningsepisoder och kirurgi
The potency (International Units) is determined using the European Pharmacopoeia one stage clotting test against an in-house standard that is referenced to the WHO factor IX standard.
Styrkan (internationella enheter) fastställs genom att jämföra den europeiska farmakopéns enstegs koagulationstest med en intern standard som är kopplad till WHO-standarden för faktor IX.
Treatment of bleeding episodes: Of the 60 bleeding events observed during study II, 75% were controlled with 1 injection, and overall 91.7% of bleeding episodes were controlled with 2 or fewer injections.
Behandling av blödningsepisoder: Av de 60 blödningshändelser som observerades under studie II kontrollerades 75 % med 1 injektion och totalt 91,7 % med 2 eller färre injektioner.
Haemorrhage Early haemarthrosis, muscle bleeding or oral bleeding
Tidig hemartros, muskelblödning eller oral blödning
The number of units of recombinant factor IX Fc administered is expressed in International Units (IU), which are related to the current WHO standard for factor IX products.
Antalet enheter rekombinant faktor IX Fc som administreras anges i internationella enheter (IU), som är relaterade till gällande WHO-standard för faktor IX-produkter.
Post Marketing Experience
Erfarenhet efter marknadsintroduktion
The use of low purity factor IX products has been associated with instances of myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation, venous thrombosis and pulmonary embolism.
Användning av faktor IX-produkter med låg renhetsgrad har förknippats med fall av hjärtinfarkt, disseminerad intravaskulär koagulation, ventrombos och lungembolism.
ALPROLIX is a medicine used for the treatment and prevention of bleeding in all age groups of patients with haemophilia B (inherited bleeding disorder caused by factor IX deficiency).
ALPROLIX är ett läkemedel som används för att behandla och förebygga blödning hos patienter i alla åldersgrupper med hemofili B (ärftlig blödarsjuka som beror på brist på faktor IX).
• The other ingredients are sucrose, L-Histidine, mannitol, polysorbate 20, sodium hydroxide and hydrochloric acid.
• Övriga innehållsämnen är sackaros, L-histidin, mannitol, polysorbat 20, natriumhydroxid och saltsyra.
One International Unit (IU) of recombinant factor IX Fc activity is equivalent to that quantity of factor IX in one mL of normal human plasma.
En internationell enhet (IU) rekombinant faktor IX Fc-aktivitet motsvarar den mängd faktor IX som finns i en ml normal human plasma.
The usual dose of ALPROLIX is 50 IU per kg of body weight, given once a week or 100 IU per kg of body weight, given once every 10 days.
Vanlig dos av ALPROLIX är 50 IU per kg kroppsvikt, given en gång i veckan eller 100 IU per kg kroppsvikt given var 10:e dag.
If you require a central venous access device (CVAD), risk of CVAD-related complications including local infections, presence of bacteria in the blood and catheter -site blood clots should be considered.
Om du behöver en anordning för central venkateter (CVK), ska risken för CVK-relaterade komplikationer i form av lokala infektioner, förekomst av bakterier i blodet och blodproppar på stället för katetern beaktas.
Prophylaxis fixed weekly and individualised intervals:
Profylax med fast veckointervall och individanpassat intervall:
The calculation of the required dose of recombinant factor IX Fc is based on the empirical finding that 1 International Unit (IU) factor IX per kg body weight raises the plasma factor IX activity by 1% of normal activity (IU/dL).
Behandling vid behov Beräkningen av lämplig dos av rekombinant faktor IX Fc baseras på det empiriska konstaterandet att 1 internationell enhet (IU) faktor IX per kg kroppsvikt ökar faktor IX-aktiviteten i plasma med cirka 1 % av normal aktivitet (IU/dl).
The study enrolled a total of 123 previously treated male patients (12 to 71 years of age) with severe haemophilia B (≤2% endogenous FIX activity).
Studien rekryterade totalt 123 tidigare behandlade manliga patienter (12-71 år) med svår hemofili B (≤2 % endogen FIX-aktivitet).
This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, that is to say essentially “sodiumfree”.
Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per injektionsflaska, d.v.s. är näst intill ”natriumfritt”.
1 Pharmacokinetic parameters are presented in Geometric Mean (95% CI) 2 These pharmacokinetic parameters obtained from the compartmental analysis Abbreviations: CI = confidence interval; Cmax= maximum activity; AUC = area under the FIX activity time curve; t1/2 = terminal half-life; t½α = distribution half-life; t½β = elimination half-life; CL = clearance; Vss = volume of distribution at steady-state; MRT = mean residence time.
1 Farmakokinetiska parametrar visas som geometriska medelvärden (95 % KI) 2 Dessa farmakokinetiska parametrar erhölls från den kompartmentella analysen Förkortningar: KI = konfidensintervall; Cmax = maximal aktivitet; AUC = ytan under kurvan för FIX-aktivitet över tid; t½= terminal halveringstid; t½α = halveringstid i distributionsfasen, t½β = halveringstid i elimineringsfasen, CL = clearance; Vss = distributionsvolym vid steady-state; MRT = mean residence time.