natgillin/translations-raw huggingface dataset:
- Periodic evaluation of hepatic, haematopoietic, cardiovascular and renal function is recommended during extended therapy with Levodopa/Carbidopa/Entacapone Orion.
Om behandlingen måste stoppas tillfälligt, kan Levodopa/Carbidopa/Entacapone Orion-behandlingen återupptas med samma dagliga dos som tidigare så snart perorala läkemedel kan tas. - Periodisk utvärdering av leverfunktion, blodbildning, kardiovaskulära funktioner och njurfunktion rekommenderas vid längre tids behandling med Levodopa/Carbidopa/Entacapone Orion.
Hepatic function test abnormal*
Angioödem Frekvens okänd: Urtikaria *
1 ml (125 mg/ml) 12 (4 x 3) pre-filled pens (multipack)
1 ml (125 mg/ml) 12 (3 x 4) förfyllda pennor (multipack)
1 ml (125 mg/ml) 4 pre-filled pens
1 ml (125 mg/ml) 4 förfyllda pennor
Date of first authorisation: 24 August 2017
Datum för det första godkännandet: 24 augusti 2017
This dose should be considered as a maximal dose for all patients.
Den dosen ska betraktas som den maximala dosen för alla patienter.
These substances are accumulated in your body.
Dessa ämnen ansamlas i din kropp.
Probability of no HCC (95% confidence interval) at
Sannolikhet för ingen HCC (95 % konfidensintervall) vid
Data from a study used as a historical control (van Spronsen et al., 1994) showed the following survival probability.
Data från en studie som använts som en historisk kontroll (van Spronsen et al., 1994) visade följande överlevnadssannolikhet.
Please contact your doctor if you plan to become pregnant.
Kontakta din läkare om du planerar att bli gravid.
Your doctor will adjust the dose individually.
Din läkare kommer att anpassa dosen individuellt.
Do not change the dose or stop the treatment without talking to your doctor.
Ändra inte dosen eller avsluta behandlingen utan att tala med din läkare.
The clinical study was open-labelled and uncontrolled.
Den kliniska studien var öppen och okontrollerad.
Number of patients at
Antal patienter vid
- The other ingredients are:
- Övriga innehållsämnen:
Do not forget to mark the date on the bottle, when removed from the refrigerator.
Glöm inte att skriva upp datumet på burken då du tar ut den ur kylskåpet.
No information about specific treatment of overdose is available.
Information om specifik behandling vid överdosering saknas.
The dosing frequency in the study was twice daily.
Doseringsfrekvensen i studien var två gånger dagligen.
A dose of 2 mg/kg body weight/day may be needed based on the evaluation of all biochemical parameters.
En dos på 2 mg/kg kroppsvikt/dag kan behövas baserat på bedömning av alla biokemiska parametrar.
However, if you experience side effects affecting your vision you should not drive or use machines until your vision is back to normal (see section 4 “Possible side effects”).
Om du upplever biverkningar som påverkar synen ska du dock inte framföra fordon eller använda maskiner förrän synen är normal igen (se avsnitt 4 ”Eventuella biverkningar”).
Other pharmaceutical forms are available for paediatric patients who have difficulties swallowing capsules.
Andra läkemedelsformer finns för pediatriska patienter som har svårt att svälja kapslar.
The study indicates that once daily administration is safe and efficacious across all ages of patients.
Studien indikerar att administrering en gång dagligen är säkert och har effekt hos patienter i alla åldrar.
Data is, however, limited in patients with body weight <20 kg.
Data är dock begränsade hos patienter med kroppsvikt <20 kg.
111 Power Rd, Unit G.07, Chiswick London, W4 5PY, United Kingdom
111 Power Rd, Unit G.07, Chiswick London, W4 5PY, Storbritannien
You must follow a special diet while you are taking this medicine, because tyrosine will remain in your body.
Du måste hålla en speciell diet när du tar detta läkemedel eftersom tyrosin kommer att finnas kvar i din kropp.
The safety of this medicine has not been studied in pregnant and breast-feeding women.
Säkerheten för detta läkemedel har inte studerats hos gravida och ammande kvinnor.
If the biochemical response is satisfactory, the dose should be adjusted only according to body weight gain.
Om det biokemiska svaret är tillfredsställande, ska dosen endast justeras efter ökning av kroppsvikt.
There are no adequate data from the use of nitisinone in pregnant women.
Det finns inte tillräckliga data från användningen av nitisinon i gravida kvinnor.
The capsules are packaged in plastic bottles.
Kapslarna är förpackade i plastburkar.
7 Grimes Gate, Diseworth Leicestershire, DE74 2QD United Kingdom
7 Grimes Gate, Diseworth Leicestershire, DE74 2QD Storbritannien
During the treatment, blood samples will be drawn in order for your doctor to check whether the treatment is adequate and to make sure that there are no possible side effects causing blood disorders.
Under behandlingen kommer blodprov att tas för att din läkare ska kunna kontrollera att behandlingen är tillräcklig och för att säkerställa att den inte har biverkningar som orsakar blodrubbningar.
Treatment of all genotypes of the disease should be initiated as early as possible to increase overall survival and avoid complications such as liver failure, liver cancer and renal disease.
Behandling av alla genotyper av sjukdomen ska inledas så tidigt som möjligt för att överlevnaden ska öka och komplikationer såsom leversvikt, levercancer och njursjukdom undvikas.
Concomitant use with other medicinal products
Samtidig användning med andra läkemedel
Date when removed from refrigerator:
Datum för uttagande ur kylskåp:
If you become pregnant you should contact your doctor immediately.
Om du blir gravid bör du omedelbart kontakta din läkare.
Formal absorption, distribution, metabolism and elimination studies have not been performed with nitisinone.
Formella studier av absorption, distribution, metabolism och eliminering har inte utförts med nitisinon.
- if you are allergic to nitisinone or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
- om du är allergisk mot nitisinon eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
Animal studies have shown adverse postnatal effects via exposure of nitisinone in milk.
Djurstudier har uppvisat ogynnsamma postnatala effekter via exponering för nitisinon i mjölk.
The dose recommendation in mg/kg body weight is the same in children and adults.
Dosrekommendationen i mg/kg kroppsvikt är samma för barn och vuxna.
Eye problems could be a sign of inadequate dietary control (see section 4).
Ögonproblem kan vara ett tecken på otillräcklig dietkontroll, se avsnitt 4.
The clearance and half-life were determined to be 0.0956 l/kg body weight/day and 52.1 hours respectively.
Clearance och halveringstid fastställdes till 0,0956 l/kg kroppsvikt/dag respektive 52,1 timmar.
Adverse reactions involving the eyes (see section 4.8) can affect the vision.
Biverkningar i ögat (se avsnitt 4.8) kan påverka synen.
Each carton pack contains one bottle.
Varje kartongförpackning innehåller en burk.
No mutagenic but a weak clastogenic activity was observed in in vitro studies.
Ingen mutagen men svag klastogen aktivitet observerades vid studier in vitro.
Follow-up by your doctor should be performed every 6 months.
En uppföljande undersökning bör ske var 6:e månad av din läkare.
Available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the first week of treatment.
Data från en klinisk prövning visar att hos fler än 90 % av patienterna normaliserades succinylaceton i urin under den första behandlingsveckan.
The dose of nitisinone should be adjusted individually.
Dosen nitisinon ska justeras individuellt.
The 2-, 4-, and 6-year probability of no occurrence of HCC during nitisinone treatment for patients aged 24 months or younger at the start of treatment and for those older than 24 months at the start of treatment is shown in the following table:
Sannolikheten år 2, 4 och 6 för ingen förekomst av HCC under nitisinonbehandling för patienter i åldern 24 månader eller yngre i början av behandlingen och för patienter äldre än 24 månader i början av behandlingen visas i nedanstående tabell:
NTBC study (N=250)
NTBC-studie(N=250)
60 capsules
60 kapslar
From clinical study and post marketing data there are no indications that the safety profile is different in different subsets of the paediatric population or different from the safety profile in adult patients.
Uppgifter från klinisk studie och efter marknadsgodkännande påvisar inga indikationer på att säkerhetsprofilen är annorlunda för olika underuppsättningar av den pediatriska populationen eller annorlunda jämfört med säkerhetsprofilen för vuxna patienter.
Fertility There are no data on nitisinone affecting fertility.
Fertilitet Det finns inga uppgifter om nitisinon påverkar fertilitet.
No patient had detectable succinylacetone (SA) levels at the end of the once-daily treatment period.
Ingen patient hade spårbara nivåer av succinylaceton (SA) i slutet av perioden med behandling en gång dagligen.
In this disease your body is unable to completely break down the amino acid tyrosine (amino acids are building blocks of our proteins), forming harmful substances.
Vid denna sjukdom kan inte din kropp bryta ned aminosyran tyrosin helt (aminosyror är våra proteiners byggstenar), vilket gör att skadliga ämnen bildas.
In an international survey of patients with HT-1 on treatment with dietary restriction alone, it was found that HCC had been diagnosed in 18% of all patients aged 2 years and above.
I en internationell undersökning av patienter med HT-1 som endast fick behandling med kostrestriktioner, sågs att HCC hade diagnostiserats hos 18 % av alla patienter i åldern 2 år och äldre.
In clinical studies, granulocytopenia was only uncommonly severe (<0.5x109/L) and not associated with infections.
I kliniska studier var granulocytopeni endast allvarlig i mindre vanliga fall (<0,5 x 109/l) och inte förknippad med infektioner.
Survival probabilities after 2, 4 and 6 years of treatment with nitisinone are summarized in the table below.
Sannolikhet för överlevnad efter 2, 4 och 6 års behandling med nitisinon sammanfattas i nedanstående tabell.
Nitisinone did not show carcinogenic potential in a 26-week carcinogenicity study in transgenic mice (TgrasH2).
Nitisinon uppvisade ingen karcinogen potential i en 26 veckor lång karcinogenicitetsstudie i genetiskt modifierade möss (TgrasH2).
Population pharmacokinetic analysis has been conducted on a group of 207 HT-1 patients.
Farmakokinetisk populationsanalys har utförts på en grupp med 207 HT1-patienter.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and the bottle after “EXP”.
Används före utgångsdatum som anges på kartongen och burken efter ”EXP”.
Dose-adjustment of these co-administered medicinal products may be needed (see section 4.5).
Dosjustering av dessa samtidigt administrerade läkemedel kan behövas (se avsnitt 4.5).
It is unknown whether nitisinone is excreted in human breast milk.
Det är okänt huruvida nitisinon utsöndras i bröstmjölk hos människa.
Elevated tyrosine levels
Förhöjda tyrosinnivåer
Nitisinone has shown embryo-foetal toxicity in the mouse and rabbit at clinically relevant dose levels.
Nitisinon har uppvisat embryo-fetal toxicitet hos mus och kanin vid kliniskt relevanta dosnivåer.
There are no specific dose recommendations for elderly or patients that have renal or hepatic impairment.
Det finns inga särskilda dosrekommendationer för äldre patienter eller för patienter med njur- eller leverdysfunktion.
- The active substance is nitisinone.
- Den aktiva substansen är nitisinon.
Nitisinone MDK with food and drink
Nitisinone MDK med mat och dryck
This medicine is used for treatment of a rare disease called hereditary tyrosinemia type 1 in adults, adolescents and children (in any age range).
Detta läkemedel används vid behandling av en sällsynt sjukdom som kallas hereditär tyrosinemi typ 1 hos vuxna, ungdomar och barn (i alla åldersspann).
Increase in serum alpha-fetoprotein concentration may be a sign of inadequate treatment.
En ökning av koncentrationen alfa-fetoprotein i serum kan vara ett tecken på otillräcklig behandling.
2 - 6 months > 6 months
< 2 månader 2-6 månader > 6 månader
Nitisinone MDK blocks the breakdown of tyrosine and the harmful substances are not formed.
Nitisinone MDK blockerar nedbrytningen av tyrosin och därför bildas inte de skadliga ämnena.
Inflammation of the eyelid (blepharitis) is an uncommon side effect (may affect up to 1 in 100 people).
Inflammation i ögonlocket (blefarit) är en mindre vanlig biverkning (kan påverka upp till 1 av 100 patienter).
However, due to the limited data in patients with body weight <20 kg, it is recommended to divide the total daily dose into two daily administrations in this patient population.
På grund av begränsade data för patienter med kroppsvikt <20 kg, rekommenderas emellertid att den totala dygnsdosen delas upp på två dagliga administreringar till denna patientpopulation.
There were no clinically important differences in AEs or other safety assessments between once and twice daily dosing.
Inga kliniskt betydelsefulla skillnader i biverkningar eller andra säkerhetsbedömningar mellan dosering en gång dagligen och två gånger dagligen förekom.
Your liver will be checked at regular intervals because the disease affects the liver.
Din lever kontrolleras regelbundet eftersom sjukdomen påverkar levern.
- Your eyes will be checked by an ophthalmologist before and regularly during nitisinone treatment.
- Dina ögon kontrolleras av en ögonläkare före och regelbundet under behandling med nitisinon.
Monitoring of plasma tyrosine levels
Kontroll av tyrosinnivåer i plasma
It is not recommended to lower the plasma tyrosine concentration by reduction or discontinuation of nitisinone, since the metabolic defect may result in deterioration of the patient's clinical condition.
Det rekommenderas inte att tyrosinkoncentrationen i plasma sänks genom minskning eller utsättande av nitisinon, eftersom den metabola defekten kan leda till försämring av patientens kliniska tillstånd.
The safety profile is mainly based on the paediatric population since nitisinone treatment should be started as soon as the diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) has been established.
Säkerhetsprofilen är huvudsakligen baserad på den pediatriska populationen eftersom behandling med nitisinon bör påbörjas så snart som diagnosen för hereditär tyrosinemi typ 1 (HT-1) har fastställts.
Frequency is defined as very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare
Frekvensen definieras som mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100, <1/10), mindre vanliga
The capsule may be opened and the content suspended in a small amount of water or formula diet immediately before intake.
Kapseln kan öppnas och innehållet hällas ut i en liten mängd vatten eller dietprodukt i flytande form, omedelbart före intag.
It is recommended to also monitor serum alpha-fetoprotein concentrations.
Det rekommenderas också att koncentrationen alfa-fetoprotein i serum övervakas.
If you have taken more of this medicine than you should, contact your doctor or pharmacist as soon as possible.
Om du har tagit mer av medicinen än du borde ska du kontakta din läkare eller apotekspersonal så snart som möjligt.
Nitisinone treated patients who are concomitantly treated with medicinal products with a narrow therapeutic window metabolized through CYP2C9, such as warfarin and phenytoin, should be carefully monitored.
Nitisinonbehandlade patienter som samtidigt behandlas med läkemedel med ett smalt terapeutiskt fönster som metaboliseras via CYP 2C9, t.ex. warfarin och fenytoin, ska kontrolleras noga.
60 hard capsules
60 hårda kapslar
The liver function should be monitored regularly by liver function tests and liver imaging.
Leverns funktion ska kontrolleras regelbundet med hjälp av leverfunktionsprover och avbildning av levern.
Treatment with nitisinone was also found to result in reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma compared to historical data on treatment with dietary restriction alone.
Behandling med nitisinon visade sig också leda till minskad risk för utveckling av hepatocellulärt karcinom i jämförelse med historiska data om behandling med enbart dietrestriktioner.
Nitisinone MDK may interfere with the effect of other medicines, such as: - Medicines for epilepsy (such as phenytoin) - Medicines against blood clotting (such as warfarin)
Nitisinone MDK kan påverka effekten av andra läkemedel, t.ex.: - läkemedel mot epilepsi (t.ex. fenytoin) - läkemedel mot blodproppar (t.ex. warfarin).
Capsule content ˗ Pregelatinised starch (maize)
Kapselns innehåll - Pregelatiniserad stärkelse (majs)
A more restricted tyrosine and phenylalanine diet should be implemented in case the plasma tyrosine level is above 500 micromol/L.
En mer tyrosin- och fenylalaninfattig diet ska tillämpas om tyrosinhalten i plasma är högre än 500 mikromol/L.
During regular monitoring, it is appropriate to follow urine succinylacetone, liver function test values and alpha-fetoprotein levels (see section 4.4).
Vid regelbunden övervakning är det lämpligt att kontrollera urinsuccinylaceton, ta leverfunktionsprover och kontrollera alfa-fetoproteinnivåer (se avsnitt 4.4).
Elevated tyrosine levels have been associated with toxicity to eyes, skin, and the nervous system.
Förhöjda tyrosinnivåer har förknippats med toxicitet i ögon, hud och nervsystem.
Do not breast-feed while taking this medicine, see section “Pregnancy and breast-feeding”.
Amma inte medan du tar detta läkemedel, se avsnittet ”Graviditet och amning”.
What Nitisinone MDK is and what it is used for
Vad Nitisinone MDK är och vad det används för
In patients with HT1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.
Hos patienter med HT1 omvandlas dessa intermediat till de toxiska metaboliterna succinylaceton och succinylacetoacetat.
This medicine has minor influence on the ability to drive and use machines.
Detta läkemedel har mindre effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
Nitisinone does not inhibit CYP2D6 since metoprolol AUC∞ was not affected by the administration of nitisinone.
Nitisinon hämmar inte CYP 2D6 eftersom AUC∞ för metoprolol inte påverkades av administrering av nitisinon.
Talk to your doctor or pharmacist before taking Nitisinone MDK.
Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Nitisinone MDK.
However, in addition to the tests above, during the initiation of therapy, switch from twice daily to once daily dosing or if there is a deterioration, it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i.e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ALA) and erythrocyte porphobilinogen (PBG)-synthase activity).
Förutom de ovan nämnda testerna kan det vara nödvändigt, vid inledning av behandling, efter byte från dosering två gånger dagligen till en gång dagligen eller om försämring inträffar, att närmare följa alla tillgängliga biokemiska parametrar (dvs. succinylaceton i plasma, 5-aminolevulinat (ALA) i urin och erytrocytporfobilinogen (PBG)-syntasaktivitet).
Succinylacetone should not be detectable in urine or plasma when the nitisinone dose is properly adjusted.
Succinylaceton ska inte kunna detekteras i urin eller plasma när nitisinondosen har justerats korrekt.
If you experience any side effects, shorter intervals are recommended.
Om du upptäcker biverkningar rekommenderas kortare intervall mellan undersökningarna.
If you have problems with swallowing the capsules, you may open the capsule and mix the powder with a small amount of water or formula diet just before you take it.
Om du har problem med att svälja kapslar kan du öppna dem och blanda pulvret i en liten mängd vatten eller dietprodukt i flytande form precis innan du tar medicinen.
In vitro studies using human liver microsomes and cDNA-expressed P450 enzymes have shown limited CYP 3A4-mediated metabolism.
Studier in vitro med användning av levermikrosomer från människa och cDNA-uttryckta P450-enzymer har uppvisat begränsad CYP 3A4-medierad metabolism.
Nitisinone has minor influence on the ability to drive and use machines.
Nitisinon har mindre effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
Furosemide AUC∞ was increased 1.7-fold, indicating a weak inhibition of OAT1/OAT3 (see sections 4.4 and 4.5).
AUC∞ för furosemid ökade 1,7-faldigt, vilket tyder på en svag hämning av OAT1/OAT3 (se avsnitt 4.4 och 4.5).
Nitisinone MDK should not be used during pregnancy unless the clinical condition of the woman requires treatment with nitisinone.
Nitisinone MDK ska inte användas under graviditet såvida inte tillståndet kräver att det är absolut nödvändigt att kvinnan behandlas med nitisinon.
Treatment with this medicine should be started and supervised by a doctor experienced in the treatment of the disease (hereditary tyrosinemia type 1).
Behandling med detta läkemedel ska inledas och övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av sjukdomen (hereditär tyrosinemi typ 1).
It should be established that the patient is adhering to his/her dietary regimen and the plasma tyrosine concentration should be measured.
Det ska fastställas att patienten följer sin diet och tyrosinkoncentrationen i plasma ska mätas.
Exfoliative dermatitis may occur uncommonly.
Dermatitis exfoliativa kan inträffa men det är mindre vanligt.
It is recommended to administer the dose once daily.
Dosering en gång dagligen rekommenderas.
Nitisinone treatment leads to elevated tyrosine levels.
Nitisinonbehandling leder till förhöjda tyrosinnivåer.
Therefore, mothers receiving nitisinone must not breast-feed, since a risk to the suckling child cannot be excluded (see sections 4.3 and 5.3).
Mödrar som behandlas med nitisinon får därför inte amma eftersom eventuell risk för det ammade barnet inte kan uteslutas (se avsnitt 4.3 och 5.3).
If you get red eyes or any other signs of effects on the eyes, contact your doctor immediately for an eye examination.
Om dina ögon blir röda eller uppvisar andra tecken på påverkan, kontakta i så fall din läkare omedelbart för att få ögonen undersökta.
The recommended initial daily dose in the paediatric and adult population is 1 mg/kg body weight administered orally.
Den rekommenderade initiala dagliga dosen i barn- och vuxenpopulationen är 1 mg/kg kroppsvikt administrerat oralt.
Nitisinone treatment should be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of HT-1 patients.
Behandling med nitisinon ska inledas och övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av HT-1-patienter.
Nitisinone treatment may therefore result in increased plasma concentrations of co-administered medicinal products metabolized primarily via CYP2C9.
Nitisinonbehandling kan därför leda till ökade plasmakoncentrationer av samtidigt administrerade läkemedel som främst metaboliseras via CYP 2C9.
The capsules contain a white to off white powder.
Kapslarna innehåller ett vitt till benvitt pulver.
Nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte porphobilinogen synthase activity and urine 5-aminolevulinate, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.
Nitisinonbehandling leder till normaliserad porfyrinmetabolism med normal erytrocyt-porfobilinogensyntasaktivitet och 5-aminolevulinat i urin, minskad urinutsöndring av succinylaceton, ökad tyrosinkoncentration i plasma och ökad urinutsöndring av fenolsyror.
Treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine.
Behandling av vuxna och pediatriska (i alla åldersspann) patienter med bekräftad diagnos på hereditär tyrosinemi typ 1 (HT-1) i kombination med restriktivt intag av tyrosin och fenylalanin.
Mothers receiving nitisinone must not breast-feed (see sections 4.6 and 5.3).
Mödrar som behandlas med nitisinon får inte amma (se avsnitt 4.6 och 5.3).
Succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.
Succinylaceton hämmar porfyrinsyntesen vilket leder till ackumulering av 5-aminolevulinat.