natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Idursulfase has a molecular weight of approximately 76 kD.
Idursulfas har en molekylvikt på ungefär 76 kD.
This endpoint differed significantly from placebo for patients treated weekly (p=0.0049).
Detta effektmått skilde sig signifikant från placebo hos patienter som behandlades varje vecka (p=0,0049).
It was not possible, however, to accurately predict individual clinical outcome based on antibody response or genotype.
Det var dock inte möjligt att exakt förutsäga det individuella kliniska utfallet baserat på antikroppssvar eller genotyp.
Once diluted, the solution should be mixed gently, but not shaken.
Efter utspädning skall lösningen blandas försiktigt, men inte skakas.
There are no data or limited amount of data from the use of idursulfase in pregnant women.
Det finns inga eller begränsad mängd data från användningen av idursulfas hos gravida kvinnor.
Adverse reactions only reported during the post marketing period are also included in the table with a frequency “not known” (cannot be estimated from the available data).
Biverkningar som endast rapporterats under perioden efter marknadsföring inkluderas också i tabellen i frekvenskategorin ”ingen känd frekvens” (kan inte beräknas från tillgängliga data).
Specific Obligation 1 - Hunter Outcome Survey (HOS): available data and updates will be provided within Annual Reassessments.
Särskilt villkor 1 - HOS (Hunter Outcome Survey): tillgängliga data och uppdateringar kommer att tillhandahållas i de årliga omprövningarna.
Adverse reactions reported in the paediatric population were, in general, similar to those reported in adults.
De biverkningar som rapporterades i den pediatriska populationen liknade i allmänhet dem som rapporterades för vuxna.
Upon internalization by cells, it is localized within cellular lysosomes, thereby limiting distribution of the protein.
Vid internalisering i cellerna lokaliseras det till cellulära lysosomer och begränsar därigenom distributionen av proteinet.
Management of patients must be decided on an individual basis (see section 4.8).
Behandlingen av patienterna måste avgöras i varje enskilt fall (se avsnitt 4.8).
The frequency of infusion-related reactions decreased over time with continued treatment.
Frekvensen av infusionsrelaterade reaktioner minskade med tiden vid fortsatt behandling.
Infusion at home may be considered for patients who have received several months of treatment in the clinic and who are tolerating their infusions well.
Infusion i hemmet kan övervägas för patienter som har behandlats i flera månader på sjukhus och som tolererar infusionerna väl.
- The number of vials to be diluted should be determined based on the individual patient's weight and the recommended dose of 0.5 mg/kg.
- Det antal injektionsflaskor som ska spädas ska bestämmas baserat på den enskilde patientens vikt och den rekommenderade dosen på 0,5 mg/kg.
In the fourth patient, who had less severe underlying disease, spontaneous resolution occurred shortly after the infusion was interrupted.
Hos den fjärde patienten, som hade en mindre allvarlig bakomliggande sjukdom, skedde spontan resolution kort efter att infusionen avbröts.
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Allmänna medicinska rutiner för akut behandling måste iakttas.
You may be given additional medicines such as antihistamines and corticosteroids to treat or help prevent allergic-type reactions.
Du kan få andra mediciner såsom antihistaminer och kortikosteroider för att behandla eller förebygga reaktioner av allergisk typ.
Speak with your healthcare professional if you are not sure.
Tala med hälso- och sjukvårdspersonalen om du är osäker.
Instructions for use, handling and disposal
Anvisningar för användning, hantering och destruktion
Urine GAG levels were normalized below the upper limit of normal (defined as 126.6 µg GAG/mg creatinine) in 50% of the patients receiving weekly treatment.
GAG-nivåerna i urin normaliserades till värden under den övre normalgränsen (definierad som 126,6 µg GAG/mg kreatinin) hos 50 % av de patienter som fick behandling varje vecka.
As a precautionary measure, it is preferable to avoid the use of idursulfase during pregnancy.
Som en försiktighetsåtgärd bör man undvika användning av idursulfas under graviditet.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition or postnatal development.
Djurstudier tyder inte på direkta eller indirekta skadliga effekter vad gäller graviditet, embryonal/fosterutveckling, förlossning eller utveckling efter födsel.
Caution must be exercised in the management and treatment of such patients by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Försiktighet måste iakttas vid vård och behandling av sådana patienter genom begränsning eller noggrann övervakning av användningen av antihistamin och andra sedativa läkemedel.
Enzyme replacement therapy is usually administered as a long-term treatment.
Enzymersättningsbehandling ges vanligtvis som långtidsbehandling.
Patients were classified into the following groups: missense (13), complete deletion/large rearrangement (8), and frameshift/ splice site mutations (5).
Patienterna klassificerades i följande grupper: missens (13), fullständig deletion/stor rearrangering (8) och läsramsförkjutning/spitsade sätesmutationer (5).
If you have problems breathing, with or without bluish skin, tell your doctor straight away and seek immediate medical assistance.
Om du har svårt att andas, med eller utan blåaktig hud, kontakta omedelbart läkare och sök vård.
No patient discontinued treatment due to an infusion reaction during clinical studies.
Ingen patient avbröt behandlingen på grund av någon infusionsreaktion i de kliniska studierna.
Paediatric population The dose for children and adolescents is the same as for adults, 0.5 mg/kg body weight weekly.
Pediatrisk population Dosen för barn och ungdomar är densamma som för vuxna, 0,5 mg/kg kroppsvikt varje vecka.
This medicinal product has been authorised under “exceptional circumstances”.
Detta läkemedel har godkänts enligt reglerna om ”godkännande i undantagsfall”.
In individual cases, socalled ‘neutralising antibodies' may develop, which may diminish activity of Elaprase and your response to treatment.
I enstaka fall kan så kallade neutraliserande antikroppar bildas, som kan minska aktiviteten hos Elaprase och ditt svar på behandlingen.
The fifth patient, who had preexisting cardiopathy, was diagnosed with ventricular premature complexes and pulmonary embolism during the study.
Den femte patienten, som hade preexisterande kardiopati, diagnostiserades med ventrikulära prematura komplex och lungemboli under studien.
Most side effects are mild to moderate and associated with the infusion, however some side effects may be serious.
De flesta biverkningarna är lindriga till måttliga och har samband med infusionen, men vissa biverkningar kan vara allvarliga.
The higher the urinary GAG levels at baseline, the greater the magnitude of decreases in urinary GAG with idursulfase treatment.
Ju högre GAG-nivåer i urin vid baslinjen, desto större sänkningar av GAG-nivåerna i urin med idursulfas-behandling.
All patients received weekly idursulfase up to 3.2 years in an extension to this study (TKT024EXT).
Alla patienter fick idursulfas varje vecka i upp till 3,2 år i en förlängning till denna studie (TKT024EXT).
Patients with the most severe pulmonary impairment at baseline (as measured by % predicted FVC) tended to show the least improvement.
Patienter med svårast lungfunktionsnedsättning vid baslinjen (mätt som % predikterad FVC) tenderade att visa minst förbättring.
Elaprase is indicated for the long-term treatment of patients with Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis II, MPS II).
Elaprase är avsett för långtidsbehandling av patienter med Hunters syndrom (mukopolysackaridos II, MPS II).
Elaprase is administered at a dose of 0.5 mg/kg body weight every week by intravenous infusion over a 3 hour period, which may be gradually reduced to 1 hour if no infusion-associated reactions are observed (see section 4.4).
Elaprase administreras i dosen 0,5 mg/kg kroppsvikt varje vecka genom intravenös infusion under en 3-timmarsperiod, vilket successivt kan minskas till 1 timme om inga reaktioner i samband med infusion kan observeras (se avsnitt 4.4).
In addition, mean liver volume decreased to a near maximum extent by Month 8 in all patients previously treated, with a slight increase observed at Month 36.
Dessutom hade den genomsnittliga levervolymen minskat nästan maximalt vid månad 8 hos alla patienter som tidigare behandlats, med en lätt ökning som observerades vid månad 36.
Do not use Elaprase
Använd inte Elaprase
No clinical data exist demonstrating a benefit on the neurological manifestations of the disorder.
Det finns inga kliniska data som visar nytta när det gäller sjukdomens neurologiska tecken.
A clear to slightly opalescent, colourless solution.
En klar till lätt opaliserande, färglös lösning.
If you are treated with Elaprase you may experience side effects during or following an infusion (see section 4 Possible side effects).
Om du behandlas med Elaprase, kan du drabbas av biverkningar under och efter en infusion (se avsnitt 4, Eventuella biverkningar).
Related reactions in the placebo group were similar in nature and severity to those in the treated group.
Infusionsrelaterade reaktioner i placebogruppen var av liknande art och svårighetsgrad som de i den behandlade gruppen.
Clinical study HGT-ELA-038 evaluated immunogenicity in children 16 months to 7.5 years of age.
Den kliniska studien HGT-ELA-038 utvärderade immunogeniteten hos barn i åldern 16 månader till 7,5 år.
No formal medicinal product interaction studies have been conducted with idursulfase.
Inga formella läkemedelsinteraktionsstudier har utförts med idursulfas.
Antibodynegative patients were found exclusively in the missense mutation genotype group (see sections 4.4 and 5.1).
Antikroppsnegativa patienter fanns uteslutande i gruppen med genotyp med missens-mutation (se avsnitt 4.4 och 5.1).
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 8 hours at 25°C.
Kemisk och fysikalisk stabilitet har visats vid användning under 8 timmar vid 25 °C.
Four patients experienced a hypoxic episode during one or several infusions, which necessitated oxygen therapy in 3 patients with severe underlying obstructive airway disease (2 with a pre-existing tracheostomy).
Fyra patienter drabbades av hypoxi under en eller flera infusioner, vilket krävde syrgasbehandling hos 3 patienter med allvarlig bakomliggande luftvägssjukdom (2 med preexisterande trakeostomi).
System organ class
Organsystemklass Biverkning
If you have missed an Elaprase infusion, please contact your doctor.
Om du har missat en Elapraseinfusion ska du kontakta din läkare.
Specific Obligation 4 - To submit data regarding immunogenicity after reexposure to idursulfase within Annual Reassessments.
Särskilt villkor 4 - Att framlägga data avseende immunogenitet efter förnyad exponering för idursulfas i de årliga omprövningarna.
▼This medicine is subject to additional monitoring.
Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.
If severe allergic reactions occur, your doctor will stop the infusion immediately, and start giving you suitable treatment.
Om allvarliga allergiska reaktioner uppstår, kommer läkaren att omedelbart avbryta infusionen och börja ge dig lämplig behandling.
Medicinal product subject to restricted medical prescription (See Annex I: Summary of Product Characteristics, 4.2).
Läkemedel som med begränsningar lämnas ut mot recept (Se bilaga I: Produktresumén, avsnitt 4.2).
Idursulfase is produced in a human cell line by genetic engineering technology (it involves the introduction of genetic information into human cells in the lab, which will then produce the desired product).
Idursulfas framställs i en human cellinje med hjälp av genteknik (genetisk information förs in i människoceller i laboratoriet och dessa producerar sedan den önskade produkten).
This is equivalent to 0.6% of the recommended maximum daily dietary intake of sodium for an adult.
Detta motsvarar 0,6 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna.
In order to improve the traceability of biological medicinal products, the name and batch number of the administered product should be clearly recorded.
För att underlätta spårbarhet av biologiska läkemedel ska läkemedlets namn och tillverkningssatsnummer dokumenteras.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products - enzymes, ATC code: A16AB09.
Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning - enzymer, ATCkod: A16AB09.
After 105 weeks of exposure to idursulfase, neither antibody status nor genotype affected reductions in liver and spleen size or distance walked in the 6-minute walk test or forced vital capacity measurements.
Efter 105 veckors exponering för idursulfas påverkade varken antikroppsstatus eller genotyp minskningar i lever- och mjältstorlek eller det avstånd som patienterna gick på 6 minuter eller mätningarna av forcerad vitalkapacitet.
Late emergent symptoms and signs of anaphylactoid/anaphylactic reactions have been observed as long as 24 hours after an initial reaction.
Sent uppdykande symtom och tecken på anafylaktoida/anafylaktiska reaktioner har observerats upp till 24 timmar efter en initial reaktion.
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from idursulfase therapy taking into account the benefit of breast feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Ett beslut måste fattas om man ska avbryta amningen eller avbryta/avstå från behandling med idursulfas efter att man tagit hänsyn till fördelen med amning för barnet och fördelen med behandling för kvinnan.
* idursulfase is produced by recombinant DNA technology in a continuous human cell line.
*Idursulfas framställs med rekombinant DNA-teknik i en kontinuerlig human cellinje.
Patients using supplemental oxygen should have this treatment readily available during infusion in the event of an infusion-related reaction.
Patienter som använder syrgastillägg skall ha denna behandling lättåtkomlig under infusion i händelse av infusionsrelaterad reaktion.
What you need to know before you use Elaprase
Vad du behöver veta innan du använder Elaprase
If you have experienced severe or potentially life-threatening allergic-type reactions to idursulfase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and these cannot be controlled with appropriate medical treatment.
- om du har fått allvarliga eller potentiellt livshotande allergiliknande reaktioner mot idursulfas eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6) och dessa inte kan kontrolleras med lämplig medicinsk behandling.
Changes in urinary GAG levels were the earliest signs of clinical improvement with idursulfase treatment and the greatest decreases in urinary GAG were seen within the first 4 months of treatment in all treatment groups; changes from Month 4 to 36 were small.
Förändringarna av GAG-nivåerna i urin var de tidigaste tecknen på klinisk förbättring med idursulfasbehandling och de största sänkningarna av GAG-nivåerna i urin observerades inom de första 4 månadernas behandling i alla behandlingsgrupper; förändringarna från månad 4 till 36 var små.
Elaprase contains sodium
Elaprase innehåller natrium
The most common were infusion-related reactions, 202 of which were reported in 22 out of 32 patients following administration of a total of 1580 infusions.
De vanligaste biverkningarna var infusionsrelaterade reaktioner, av vilka 202 rapporterades hos 22 av 32 patienter efter administrering av totalt 1 580 infusioner.
This causes cells to function abnormally, thereby causing problems for various organs in your body which can lead to tissue destruction and organ malfunction and failure.
Detta får dessa celler att fungera på ett onormalt sätt och därigenom orsaka problem i olika organ i din kropp, vilket kan leda till vävnadsförstöring, till att organ inte fungerar som de ska och organsvikt.
Anaphylactoid/anaphylactic reactions, which have the potential to be life threatening, have been observed in some patients treated with idursulfase up to several years after initiating treatment.
Anafylaktoida/anafylaktiska reaktioner, som har potential att bli livshotande, har observerats hos några patienter som behandlats med idursulfas upp till flera år efter behandlingsstart.
Store in a refrigerator (2C - 8C)
Förvaras i kylskåp (2 C-8 C)
It is supplied in a glass vial as a clear to slightly opalescent, colourless solution.
Det levereras i en injektionsflaska av glas som en klar till lätt opaliserande, färglös lösning.
Overall, there was no apparent trend in either systemic exposure or clearance rate of idursulfase with respect to either age or body weight.
Totalt sett fanns det ingen tydlig tendens, varken i systemisk exponering eller clearance-hastighet för idursulfas med avseende på antingen ålder eller kroppsvikt.
Results from pivotal clinical study at 0.5 mg/kg per week (Study TKT024).
Resultat från pivotal klinisk studie vid 0,5 mg/kg per vecka (studie TKT024)
Store in a refrigerator (2C - 8C).
Förvaras i kylskåp (2 C-8 C).
Across clinical studies, serious adverse reactions were reported in a total of 5 patients who received 0.5 mg/kg weekly or every other week.
I alla kliniska studierna rapporterades allvarliga biverkningar hos totalt 5 av de patienter som fick 0,5 mg/kg varje vecka eller varannan vecka.
Statistically significant increases from treatment baseline in absolute FVC volume were seen at most visits for all treatment groups combined and for each of the prior TKT024 treatment groups.
Statistiskt signifikanta ökningar från behandlingsbaslinjen i absolut FVC-volym observerades vid de flesta besöken för alla behandlingsgrupper och för var och en av de tidigare TKT024behandlingsgrupperna.
In some patients glycosaminoglycan accumulates also in the brain.
Hos vissa patienter ansamlas glykosaminoglykan även i hjärnan.
The most severe episode occurred in a patient with a febrile respiratory illness and was associated with hypoxia during the infusion, resulting in a short seizure.
Den allvarligaste händelsen inträffade hos en patient med en respiratorisk sjukdom med feber och åtföljdes av hypoxi under infusionen, vilket resulterade i ett kortvarigt krampanfall.
The longer-term effects of antibody development on clinical outcomes have not been established.
De långsiktiga effekterna av antikroppsutveckling på kliniska utfall har inte fastställts.
After dilution this medicine is given through a vein (drip feed).
Efter utspädning ges detta läkemedel i en ven (tillförs med dropp).
A total of 108 male Hunter syndrome patients with a broad spectrum of symptoms were enrolled in the two randomized, placebo-controlled clinical studies, 106 continued treatment in two open-label, extension studies.
Totalt 108 manliga patienter med Hunters syndrom och med ett brett symtomspektrum rekryterades i de två randomiserade, placebokontrollerade kliniska studierna och 106 fortsatte behandlingen i två öppna, förlängningsstudier.
Patients in the TKT024 and HGT-ELA-038 studies were also stratified across five weight categories; as shown in the following table:
Patienterna i studierna TKT024 och HGT-ELA-038 stratifierades också över fem viktklasser, vilket visas i följande tabell:
Method of administration For instructions on dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Administreringssätt Anvisningar om spädning av läkemedlet före administrering finns i avsnitt 6.6.
If an anaphylactoid/anaphylactic reaction occurs the infusion should be immediately suspended and appropriate treatment and observation initiated.
Om en anafylaktoid/anafylaktisk reaktion uppstår, skall infusionen omedelbart uppskjutas och lämplig behandling och observation påbörjas.
- The calculated volume of Elaprase should be withdrawn from the appropriate number of vials.
- Den beräknade volymen Elaprase ska dras upp från lämpligt antal injektionsflaskor.
Mean changes from 0.07 l to 0.31 l and percent ranged from 6.3% to 25.5% (maximum at Month 30).
De genomsnittliga förändringarna låg mellan 0,07 liter och 0,31 liter, och procenten låg mellan 6,3 % och 25,5 % (maximum vid månad 30).
Special care should be taken when administering an infusion in patients with severe underlying airway disease.
Särskild försiktighet ska iakttas när infusion ges till patienter med allvarlig bakomliggande luftvägssjukdom.
Elaprase should not be infused with other medicinal products in the infusion tubing.
Elaprase ska inte infunderas tillsammans med andra läkemedel i infusionsslangen.
Calculate the total dose to be administered and number of Elaprase vials needed.
Beräkna den totala dos som ska administreras och antal injektionsflaskor med Elaprase som behövs.
Patients experiencing severe or refractory anaphylactoid/anaphylactic reactions may require prolonged clinical monitoring.
Patienter som drabbas av allvarliga eller refraktära anafylaktoida/anafylaktiska reaktioner kan kräva förlängd klinisk övervakning.
Liver volume normalised by Month 24 for 73% (52 out of 71) of patients with hepatomegaly at baseline.
Levervolymen hade normaliserats vid månad 24 för 73 % (52 av 71) av patienter med hepatomegali vid baslinjen.
For single use only Read the package leaflet before use Intravenous use
Endast för engångsbruk Läs bipacksedeln före användning.
The patients in the weekly treatment group experienced a clinically significant 15% mean improvement in FEV1 at the end of the study.
Patienterna i gruppen med behandling varje vecka fick en kliniskt signifikant genomsnittlig förbättring på 15 % av FEV1 i slutet av studien.
Elaprase is supplied in pack sizes of 1, 4 and 10 vials per carton.
Elaprase levereras i förpackningar med 1, 4 och 10 injektionsflaskor per kartong.
Idursulfase treatment resulted in up to 60% reduction in urine output of glycosaminoglycans and in reductions of liver and spleen size: results were comparable to those found in study TKT024.
Behandling med idursulfas resulterade i upp till 60 % reduktion av utsöndringen av glykosaminoglykaner i urinen och minskad lever- och mjältstorlek: Resultaten var jämförbara med dem i studie TKT024.
The decreases in mean liver volume were seen regardless of age, disease severity, IgG antibody status or neutralising antibody status.
Minskningarna i genomsnittlig levervolym var oberoende av ålder, sjukdomens svårighetsgrad, IgG-antikroppsstatus eller neutraliserande antikroppsstatus.
Delaying the infusion in patients who present with an acute febrile respiratory illness should be considered.
Uppskjutande av infusionen hos patienter med akut respiratorisk sjukdom med feber bör övervägas.
Among all patients, mean % predicted FVC was significantly increased at Month 16, although by Month 36, it was similar to the baseline.
Hos alla patienter hade genomsnittlig % predikterad FVC ökat signifikant vid månad 16, även om den var nästan samma som baslinjen vid månad 36.
Over time the number of these infusion-associated reactions decreases.
Med tiden minskar antalet reaktioner i samband med infusion.
Elaprase is used as enzyme replacement therapy to treat children and adults with Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis II) when the level of the enzyme iduronate-2-sulfatase in the body is lower than normal, helping improve the symptoms of the disease.
Elaprase används som enzymersättningsbehandling för att behandla barn och vuxna med Hunters syndrom (mukopolysackaridos II) när nivån av enzymet iduronat-2-sulfatas i kroppen är lägre än normalt och hjälper till att förbättra symtomen på sjukdomen.