natgillin/translations-raw huggingface dataset:
• Each vial is for single use and should only be punctured once.
• Varje injektionsflaska är endast avsedd för engångsbruk och ska punkteras endast en gång.
There was no evidence of ectopic calcification observed in any other tissues examined.
Det observerades inga tecken på ektopisk förkalkning i några andra undersökta vävnader.
The improvement in rickets severity was maintained for at least 72 months of follow-up treatment (including at least 84 months in 4 patients), as measured by the RGI C.
Förbättring av svårighetsgraden av rakit bibehölls i minst 72 månader med uppföljningsbehandling (omfattande minst 84 månader hos 4 patienter), enligt RGI-C-skalan.
Driving and using machines This medicine is not expected to have any effect on the ability to drive or use machines.
Detta läkemedel förväntas inte ha någon effekt på förmågan att framföra fordon eller använda maskiner.
No animal studies have been conducted to evaluate the genotoxic and carcinogenic potential of asfotase alfa.
Inga djurstudier har utförts för att utvärdera gentoxicitet och karcinogenicitet för asfotas alfa.
Injection reaction
Injektionsreaktion
For 10 patients in the per-protocol set (excludes those patients who received oral vitamin D between baseline and week 24) who underwent biopsy of the trans-iliac bone crest before and after receiving asfotase alfa:
För 10 patienter i per-protokollpopulationen (exklusive de patienter som fick oralt D-vitamin mellan studiestart och vecka 24) som genomgick en benbiopsi från höftbenskammen före och efter att ha fått asfotas alfa:
• If you are treated with Strensiq, you may experience a reaction at the injection site (pain, nodule, rash, discoloration) during the injection of the medicine or during the hours following the injection.
• Om du behandlas med Strensiq kan du få en reaktion vid injektionsstället (smärta, knuta, utslag, missfärgning) under injektionen av läkemedlet eller under timmarna efter injektionen.
Pay attention not to hurt yourself with the needle.
Var försiktig så att du inte sticker dig på nålen.
Any unused medicinal product or waste material should be disposed of immediately.
Ej använt läkemedel och avfall ska omedelbart kasseras.
40/69 patients and 32/69 patients did not show apparent catch-up gain in height and in weight, respectively.
40/69 patienter och 32/69 patienter uppvisade inte någon märkbar catch-up i längdtillväxt respektive viktökning.
Each vial is intended for single use only and should only be punctured once.
Varje injektionsflaska är endast avsedd för engångsbruk och ska punkteras endast en gång.
Irritability
Irritabilitet
Always use this medicine exactly as described in this leaflet or as your doctor, or pharmacist or nurse has told you.
Använd alltid detta läkemedel exakt enligt beskrivning i denna bipacksedel eller enligt anvisningar från läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.
Pharmacokinetic data from all asfotase alfa clinical trials were analysed using population pharmacokinetic methods.
Farmakokinetiska data från alla kliniska prövningar med asfotas alfa analyserades med populationsfarmakokinetiska metoder.
Age at inclusion in the study was between 6 and 12 years old and was between 10 and 18 years old at completion, with 9 patients who became between 13 and 17 years old during the study.
Ålder vid inklusion i studien var mellan 6 och 12 år och mellan 10 och 18 år vid studieslut, med 9 patienter som blev mellan 13 och 17 år under studien.
The extrinsic factors affecting asfotase alfa pharmacokinetic exposures were formulation specific activity and total sialic acid content.
De yttre faktorer som påverkade farmakokinetisk exponering för asfotas alfa var formuleringsspecifik aktivitet och totalt sialinsyrainnehåll.
Supplements of calcium and oral vitamin D may be required.
Tillskott av kalcium och oralt Dvitamin kan behövas.
The model identified body weight to affect asfotase alfa clearance and volume of distribution parameters.
Modellen fastställde att kroppsvikt påverkar parametrarna clearance och distributionsvolym för asfotas alfa.
- 10 patients were weaned off any ventilation support (time on ventilation from 3 to 216 weeks).
- 10 patienter kunde avvänjas från andningsstöd (tid med andningsstöd från 3 veckor till 216 veckor).
2 ml or 3 ml vial (Type I glass) with a stopper (butyl rubber) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (polypropylene).
2 ml eller 3 ml injektionsflaska (typ I-glas) med propp (butylgummi) och en försegling (aluminium) med avrivbar kapsyl (polypropen).
The pharmacokinetic variables characterized by population pharmacokinetic analysis represent the overall hypophosphatasia patient population with age range from 1 day to 66 years, subcutaneous doses of up to 28 mg/kg/week and a range of disease onset cohorts.
De farmakokinetiska variabler som karakteriserats med populationsfarmakokinetisk analys utgör den totala patientpopulationen med hypofosfatasi i åldersintervallet från 1 dag till 66 år, subkutana doser på upp till 28 mg/kg/vecka och kohorter med olika sjukdomsdebuter.
Periodic monitoring (including fundoscopy for signs of papilloedema) and prompt intervention for increased intracranial pressure is recommended in hypophosphatasia patients below 5 years of age.
Regelbunden kontroll (inklusive ögonbottenundersökning med avseende på tecken på papillödem) och skyndsam åtgärd vid ökat intrakraniellt tryck rekommenderas hos patienter med hypofosfatasi som är yngre än 5 år.
• If you are injecting this medicine yourself, you will be shown how to prepare and inject the medicine by your doctor, pharmacist or nurse.
• Om du injicerar detta läkemedel själv kommer läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska att visa dig hur du förbereder och injicerar läkemedlet.
Step 1: Preparing the Strensiq dose 1.
Steg 1: Gör i ordning Strensiq-dosen 1.
Table 1 gives the adverse reactions observed from clinical trials.
I tabell 1 anges de biverkningar som observerats i kliniska prövningar.
Your doctor, pharmacist or nurse will advise you on how you can obtain a sharps container.
Läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska informerar dig om hur du får tillgång till en behållare för vassa föremål.
There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and progression of craniosynostosis.
Det finns inte tillräckligt med data för att kunna fastställa ett orsakssamband mellan exponering för Strensiq och progression av kraniosynostos.
For the time period of observation of historical controls: 1/16 patients displayed apparent catch-up heightgain, 12/16 patients did not display apparent catch-up height-gain and data were inconclusive in 3/16 patients.
För tidsperioden för observation av historiska kontroller: 1 av 16 patienter visade märkbar catch-up i längdtillväxt, 12 av 16 patienter visade ingen märkbar catch-up i längdtillväxt och data var ofullständiga för 3 av 16 patienter.
Asfotase alfa activity results must not be interpreted as the same measure as serum alkaline phosphatase activity owing to differences in enzyme characteristics.
Aktivitetsresultat från asfotas alfa får inte tolkas som samma mått som alkaliskt fosfatasaktivitet i serum på grund av skillnader i enzymegenskaperna.
As in adults, the recommended dosage of Strensiq in children and adolescents is 6 mg of asfotase alfa per kg weekly.
Som för vuxna är den rekommenderade dosen av Strensiq för barn och ungdomar 6 mg asfotas alfa per kg kroppsvikt varje vecka.
The syringes should be of small enough volume that the prescribed dose can be withdrawn from the vial with reasonable accuracy.
Sprutorna ska rymma tillräckligt liten volym för att den ordinerade dosen ska kunna dras upp från injektionsflaskan med tillräcklig noggrannhet.
Following repeated subcutaneous administration to pregnant mice in the therapeutic dose range (>0.5 mg/kg), asfotase alfa levels were quantifiable in fetuses at all doses tested, suggesting cross-placental transport of asfotase alfa.
Efter upprepad subkutan administrering till dräktiga möss i det terapeutiska dosområdet (>0,5 mg/kg) var nivåerna av asfotas alfa kvantifierbara hos foster i alla testade doser, vilket tyder på att asfotas alfa passerar placenta.
Nephrocalcinosis occurred in 51.6% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Nefrokalcinos förekom hos 51,6 % av patienterna mellan födelsen och 5 års ålder i en studie av naturalförloppet hos obehandlade patienter med infantil hypofosfatasi.
Step 3: Placing the needle for injection on the syringe 1.
Steg 3: Sätt fast injektionsnålen på sprutan 1.
Dietary supervision is recommended.
Övervakning av kosten rekommenderas.
One patient withdrew from the trial due to injection site hypersensitivity.
En patient avbröt studien på grund av överkänslighet vid injektionsstället.
For storage conditions before administration of the medicinal product, see section 6.3.
Förvaringsanvisningar före administrering av läkemedlet finns i avsnitt 6.3.
Strensiq administration should be interrupted in any patient experiencing severe injection reactions and appropriate medical therapy administered.
Administreringen av Strensiq ska avbrytas hos patienter som får allvarliga injektionsreaktioner och lämplig medicinsk behandling ges.
Localized lipodystrophy, including lipoatrophy and lipohypertrophy, has been reported at injection sites after several months in patients treated with STRENSIQ in clinical trials (see section 4.8).
Lokaliserad lipodystrofi, inklusive lipoatrofi och lipohypertrofi, har rapporterats vid injektionsstället efter flera månader hos patienter som behandlats med Strensiq i kliniska prövningar (se avsnitt 4.8).
No interaction studies have been performed with asfotase alfa.
Inga interaktionsstudier har utförts med asfotas alfa.
Control visually that the volume contained into the syringe is correct.
Kontrollera att volymen i sprutan är korrekt.
Five patients presented with symptoms of hypophosphatasia before 6 months age and 8 patients presented after 6 months age.
Fem patienter uppvisade symtom på hypofosfatasi med sjukdomsdebut före 6 månaders ålder och 8 patienter hade hypofosfatasi med debut efter 6 månaders ålder.
Craniosynostosis as a manifestation of hypophosphatasia is documented in published literature and occurred in 61.3% of patients between birth and 5 years of age in a natural history study of untreated infantile-onset hypophosphatasia patients.
Kraniosynostos som en manifestation av hypofosfatasi har dokumenterats i publicerad litteratur och förekom hos 61,3 % av patienterna mellan födsel och 5 års ålder i en studie av naturalförloppet hos obehandlade patienter med infantil hypofosfatasi.
Hypophosphatasia is associated with multiple bone manifestations including rickets / osteomalacia, altered calcium and phosphate metabolism, impaired growth and mobility, respiratory compromise that may require ventilation, and vitamin B6-responsive seizures.
Hypofosfatasi är förknippad med flera benmanifestationer, omfattande rakit/osteomalaci, förändrad kalcium- och fosfatmetabolism, försämrad tillväxt och mobilitet, andningssvårigheter som kan kräva ventilering och vitamin B6-relaterade kramper.
Step 4: Injecting Strensiq
Steg 4: Injicera Strensiq
Remove the protective plastic from the syringe to be used.
Ta av skyddshylsan av plast från den spruta som ska användas.
Hypophosphatasia is a rare, severe, and potentially fatal, genetic disorder caused by loss-of-function mutation(s) in the gene encoding tissue non-specific alkaline phosphatase.
Hypofosfatasi är en sällsynt, allvarlig och potentiellt dödlig genetisk sjukdom som orsakas av ”loss-offunction”-mutation(er) i den gen som kodar för vävnadsospecifikt alkaliskt fosfatas.
The European Medicines Agency will review any new information on this medicine every year and this leaflet will be updated as necessary.
Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom eventuell ny information och uppdaterar denna bipacksedel när så behövs.
Injection site reactions1 Pyrexia
Mycket vanliga Reaktioner vid injektionsstället1 Pyrexi
This is important to rotate the injection from among the following sites to reduce the risk of lipodystrophy: abdominal area, thigh, or deltoid.
Det är viktigt att växla mellan följande injektionsställen för att minska risken för lipodystrofi: bukområdet, låret eller överarmen.
• Risk management plan (RMP) The marketing authorisation holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Innehavaren av godkännandet för försäljning ska genomföra de erforderliga farmakovigilansaktiviteter och -åtgärder som finns beskrivna i den överenskomna riskhanteringsplanen (Risk Management Plan, RMP) som finns i modul 1.8.2 i godkännandet för försäljning samt eventuella efterföljande överenskomna uppdateringar av riskhanteringsplanen.
What is hypophosphatasia
Vad hypofosfatasi är
Serum parathyroid hormone concentration may increase in hypophosphatasia patients administered asfotase alfa, most notably during the first 12 weeks of treatment.
Koncentrationen av paratyreoideahormon i serum kan öka hos patienter med hypofosfatasi som ges asfotas alfa, vilket märks främst under behandlingens första 12 veckor.
Asfotase alfa is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Asfotas alfa rekommenderas inte under graviditet eller till fertila kvinnor som inte använder preventivmedel.
Patients underwent biopsy of the trans-iliac bone crest either as part of a control group or before and after exposure to asfotase alfa: - Control group, standard of care (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 226 (248) days at baseline and 304 (211) days at week 24 - 0.3 mg/kg/day asfotase alfa group (4 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 1236 (1468) days at baseline and 328 (200) days at week 48 - 0.5 mg/kg/day asfotase alfa group (5 evaluable patients): mean (SD) mineralisation lag-time was 257 (146) days at baseline and 130 (142) days at week 48 After approximately 48 weeks all patients were adjusted to the recommended dose 1.0 mg/kg/day.
Patienterna genomgick en benbiopsi från höftbenskammen antingen som deltagare i en kontrollgrupp eller före och efter exponering av asfotas alfa: - Kontrollgrupp, standardbehandling (5 utvärderbara patienter): genomsnittlig (SD) mineraliseringsfördröjningstid var 226 (248) dagar vid studiestart och 304 (211) dagar vecka 24 - Gruppen som fick 0,3 mg/kg/dag asfotas alfa (4 utvärderbara patienter): genomsnittlig (SD) mineraliseringsfördröjningstid var 1 236 (1 468) dagar vid studiestart och 328 (200) dagar vecka 48 - Gruppen som fick 0,5 mg/kg/dag asfotas alfa (5 utvärderbara patienter): genomsnittlig (SD) mineraliseringsfördröjningstid var 257 (146) dagar vid studiestart och 130 (142) dagar vecka 48 Efter ungefär 48 veckor hade alla patienter justerats till den rekommenderade dosen på 1,0 mg/kg/dag.
The European Medicines Agency will review any new information which may become available every year and this SmPC will be updated as necessary.
Europeiska läkemedelsmyndigheten går varje år igenom all ny information som kan ha kommit fram och uppdaterar denna produktresumé när så behövs.
Strensiq should not be used during pregnancy or breast-feeding unless medically necessary.
Strensiq ska användas under graviditet eller amning endast då det är medicinskt nödvändigt.
Metabolism and nutrition disorders
Metabolism och nutrition Vanliga
Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to re-challenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
Allvarlig eller potentiellt livshotande överkänslighet är en kontraindikation till återinsatt behandling, om överkänsligheten inte är kontrollerbar (se avsnitt 4.3).
The most common adverse reactions observed were injection site reactions and injection-associated adverse reactions.
De vanligaste observerade biverkningarna var reaktioner vid injektionsstället och injektionsrelaterade biverkningar.
Infection of skin at injection site (injection site cellulitis) Reduced levels of calcium in the blood (hypocalcaemia) Kidney stones (nephrolithiasis)
Infektion i huden vid injektionsstället (cellulit vid injektionsstället) Minskad mängd kalcium i blodet (hypokalcemi) Njursten (nefrolitiasis)
• This total dose can be given either as an injection of 1 mg/kg asfotase alfa 6 times per week or as 2 mg/kg asfotase alfa 3 times per week depending on the recommendation of your doctor.
• Den totala dosen kan ges antingen som en injektion på 1 mg/kg av asfotas alfa 6 gånger per vecka eller som en injektion på 2 mg/kg av asfotas alfa 3 gånger per vecka beroende på läkarens rekommendation.
This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per vial, i.e. the product is essentially ‘sodium-free'.
Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per injektionsflaska, vilket innebär att det i princip är ”natriumfritt”.
Table 1: Adverse Reactions Reported in clinical trials in hypophosphatasia patients (age 1 day to 66 years, treatment duration range from 1 day to 391 weeks [7.5 years])
Tabell 1: Biverkningar rapporterade i kliniska prövningar hos patienter med hypofosfatasi (ålder 1 dag till 66 år, behandlingslängd från 1 dag till 391 veckor [7,5 år]) Organsystem
29 of 80 patients required ventilation support at baseline: ∙ 16 patients required invasive ventilation support (intubation or tracheostomy) at baseline (one had a brief period of non-invasive ventilation at baseline before transfer).
29 av 80 patienter krävde andningsstöd vid studiestarten: ∙ 16 patienter krävde invasivt andningsstöd (intubation eller trakeostomi) vid studiestart (en patient hade en kortvarig period med icke-invasivt andningsstöd vid studiestart innan överföring).
There are insufficient data to establish a causal relationship between exposure to Strensiq and ectopic calcification.
Det finns inte tillräckligt med data för att kunna fastställa ett orsakssamband mellan exponering för Strensiq och ektopisk förkalkning.
Ectopic calcifications and injection site reactions were observed in monkeys when asfotase alfa was administered subcutaneously at daily doses up to 10 mg/kg through 26 weeks.
Ektopiska förkalkningar och reaktioner vid injektionsstället observerades hos apa när asfotas alfa administrerades subkutant i dagliga doser på upp till 10 mg/kg i 26 veckor.
Pharmacokinetics of asfotase alfa were evaluated in a 1-month, multicenter, open-label, dose-escalating, study in adults with hypophosphatasia.
Farmakokinetiken för asfotas alfa utvärderades i en 1-månads, öppen, doseskalerande multicenterstudie på vuxna med hypofosfatasi.
Tetracycline for bone-labelling was administered in two 3-day courses (separated by a 14-day interval) prior to acquisition of the bone biopsy.
Tetracyklin administrerades som benmarkör i två 3-dagarskurer (med ett uppehåll på 14 dagar) innan benbiopsin gjordes.
A total of 24/69 (35%) patients displayed apparent catch-up height-gain and 32/69 (46%) patients displayed apparent catch-up weight-gain, as shown by movement over time to a higher percentile on CDC growth charts.
Totalt uppvisade 24/69 patienter (35 %) märkbar catch-up i längdtillväxt och 32/69 patienter (46 %) uppvisade märkbar catch-up för viktökning vilket visade sig genom förflyttning till en högre percentil på CDCtillväxtkurvorna.
Remove the needle, release the skin fold and gently place a piece of cotton wool or gauze over the injection site for a few seconds.
Dra ut nålen, släpp hudvecket och tryck försiktigt med en bomullstuss eller gasväv över injektionsstället under några sekunder.
Talk to your doctor if you experience decreased efficacy with Strensiq.
Tala med din läkare om du tycker att effekten av Strensiq avtar.
Administration of asfotase alfa will interfere with routine measurement of serum alkaline phosphatase by hospital laboratories resulting in serum alkaline phosphatase activity measurements of several thousand units per litre.
Administrering av asfotas alfa stör sjukhuslaboratoriernas rutinmässiga mätning av alkaliskt fosfatas i serum, vilket leder till alkaliskt fosfatasaktivitetsnivåer på flera tusen enheter per liter.
For handling of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Information om hantering av läkemedlet före administrering finns i avsnitt 6.6.
• Information on reporting side effect
• Information om rapportering av biverkningar
Supportive safety data reflect exposure in 112 patients with perinatal/infantile (n=89), juvenile-onset (n = 22), adult onset (n = 1) HPP (age at enrollment from 1 day to 66.5 years) treated with asfotase alfa, with a treatment duration range from 1 day to 391.9 weeks [7.5 years]).
Stödjande säkerhetsdata visar exponering hos 112 patienter med perinatal/infantil hypofosfatasi (n=89), juvenil hypofosfatasi (n=22) och hypofosfatasi hos vuxna (n=1) (ålder vid rekrytering: 1 dag till 66,5 år), som behandlades med asfotas alfa, med behandlingslängd från 1 dag till 391,9 veckor (7,5 år).
Green
Grön
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and the vial label after EXP.
Används före utgångsdatum som anges på kartongen och injektionsflaskans etikett efter Utg.dat/EXP.
Administration of asfotase alfa may result in local injection site reactions (including, but not limited to, erythema, rash, discoloration, pruritus, pain, papule, nodule, atrophy) defined as any related adverse event occurring during the injection or until the end of the injection day (see section 4.8).
Administrering av asfotas alfa kan resultera i lokala reaktioner vid injektionsstället (inklusive, men inte begränsade till, erytem, utslag, missfärgning, klåda, smärta, papel, nodulus, atrofi) definierade som någon relaterad biverkning som inträffar under injektionen eller fram till injektionsdagens slut (se avsnitt 4.8).
Nomenclature, symbols and units followed recommendations of the American Society for Bone and Mineral Research.
Rekommendationer från American Society for Bone and Mineral Research följdes beträffande nomenklatur, symboler och enheter.
- 7 patients were weaned off invasive ventilation (time on ventilation from 12 to 168 weeks), 4 patients were off any ventilation support, and 3 patients were on noninvasive ventilation support.
- 7 patienter kunde avvänjas från invasivt andningsstöd (tid med andningsstöd från 12 till 168 veckor), 4 patienter kunde avvänjas från andningsstöd och 3 patienter fick ickeinvasivt andningsstöd.
Ectopic calcification
Ektopisk förkalkning
1/13 patients did not display apparent catch-up height-gain and 1 patient did not have enough data to permit judgement.
1 av 13 patienter visade ingen märkbar catch-up i längdtillväxt och 1 patient hade inte tillräckligt mycket data för ett omdöme.
Treatment should be initiated by a physician experienced in the management of patients with metabolic or bone disorders.
Behandling ska initieras av läkare med erfarenhet av behandling av patienter med metabola sjukdomar eller skelettsjukdomar.
If more than 1 ml is required, multiple injections may be administered at the same time.
Om det krävs mer än 1 ml kan flera injektioner ges vid samma doseringstillfälle.
In asfotase alfa clinical studies adverse events of craniosynostosis (associated with increased intracranial pressure), including worsening of pre-existing craniosynostosis and occurrence of Arnold-Chiari malformation, have been reported in hypophosphatasia patients < 5 years of age.
I kliniska studier med asfotas alfa har biverkningar i form av kraniosynostos (förknippad med ökat intrakraniellt tryck), inklusive försämring av befintlig kraniosynostos och uppkomst av Arnold-Chiaris missbildning, rapporterats hos patienter med hypofosfatasi som är yngre än 5 år.
Patients received a median duration of treatment of 27.6 month (range from 1 day to 90 months).
Patienterna fick behandling med en medianduration på 27,6 månader (från 1 dag till 90 månader).
It is recommended that serum parathyroid hormone and calcium be monitored in patients treated with asfotase alfa.
Paratyreoideahormon och kalcium i serum bör kontrolleras hos patienter som behandlas med asfotas alfa.