natgillin/translations-raw huggingface dataset:
This demonstrates that differences in betaine anhydrous kinetics are most probably due to betaine anhydrous depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
Detta visar att skillnader i kinetik hos betain vattenfritt med största sannolikhet beror på förbrukning av betain vattenfritt vid obehandlad homocystinuri och är bara relevant för initial behandling.
Description of selected adverse reactions *Uncommon cases of severe cerebral oedema and hypermethioninemia were reported within 2 weeks to 6 months of starting betaine anhydrous therapy in patients with CBS deficiency, with complete recovery after treatment discontinuation.
Beskrivning av av utvalda biverkningar *Mindre vanliga fall av svåra cerebrala ödem och hypermetioninemi rapporterades inom 2 veckor upp till 6 månader efter påbörjad behandling med betain vattenfritt hos patienter med CBS-brist, med fullständig återhämtning efter avslutad behandling.
It is likely that due to the multiple nature of therapy (dietary, pharmaceutical, supportive) in these patients, there may be an element of overestimation in the clinical effects of betaine anhydrous treatment.
På grund av att det finns flera typer av terapier (kosthållnings-, läkemedels-, tilläggs) för dessa patienter är det troligt att det kan vara en överskattning av de kliniska effekterna av behandling med betain vattenfritt.
If you experience morning headaches with vomiting and/or visual changes, contact immediately your doctor (they could be signs of a swelling in the brain).
Om du har morgonhuvudvärk med kräkningar och/eller synförändringar, ska du omedelbart kontakta din läkare (de kan vara tecken på svullnad i hjärnan).
Caution should be exercised with up-titrating doses for patients with CBS deficiency due to the risk for hypermethioninaemia.
Upptitrering av dosen ska ske med varsamhet för patienter med CBS-brist på grund av risken för hypermetioninemi.
The most commonly reported adverse reaction during treatment is blood methionine increased.
Den vanligast rapporterade biverkningen vid behandling är ökat metionin i blodet.
In observational studies, clinical improvement (cardiovascular and neurodevelopmental) was reported by the treating physician in about 75% of patients taking betaine anhydrous.
I observationsstudier har den behandlande läkaren rapporterat klinisk förbättring (kardiovaskulär och utvecklingsneurologisk) hos ca 75 % av de patienter som tog betain vattenfritt.
To minimise the risk of potential drug interactions, it is advisable to leave 30 minutes between the intake of betaine anhydrous and amino acids mixtures and/or medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues (see section 4.5).
För att minimera riskerna av potentiella läkemedelsinteraktioner bör man låta det gå 30 minuter mellan intag av betain vattenfritt och blandningar av aminosyror och/eller läkemedel som innehåller vigabatrin och GABA-analoger (se avsnitt 4.5).
Most of these patients were also receiving other treatments such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin) and folate with variable biochemical responses.
De flesta av dessa patienter fick även andra behandlingar såsom vitamin B6 (pyroxidin), vitamin B12 (kobalamin) och folat med varierande biokemiska svar.
Other uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 people) may include decreased appetite (anorexia), agitation, irritability, hair loss, hives, skin odour abnormal, lack of control over passing urine (urinary incontinence).
Andra mindre vanliga biverkningar (förekommer hos färre än 1 av 100 användare) kan omfatta minskad aptit (anorexi), upprördhet, irritabilitet, håravfall, nässelfeber, avvikande kroppslukt, bristande kontroll över urinpassagen (urininkontinens).
The bottle should be lightly shaken before opening.
Burken bör skakas lätt innan den öppnas.
The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Användandet av Cystadane tillsammans med andra behandlingar såsom vitamin B6, vitamin B12, folat och specialkost syftar till att minska de förhöjda nivåerna av homocystein i din kropp.
Long-term carcinogenicity and reproductive toxicity studies have not been conducted on betaine anhydrous.
Man har inte utfört långtidsstudier för carcinogenicitet och reproduktionstoxicitet med betain vattenfritt.
Absorption The absolute bioavailability of betaine anhydrous has not been determined.
Den absoluta biotillgängligheten för betain vattenfritt har inte fastställts.
In a few cases, increased plasma methionine levels were associated with cerebral oedema (see sections 4.4 and 4.8).
I ett fåtal fall såg man ett samband mellan ökade nivåer av plasmametionin och cerebralt ödem (se avsnitt 4.4 och 4.8).
What Cystadane is and what it is used for What do you need to know before you take Cystadane How to take Cystadane
I denna bipacksedel finns information om följande Vad Cystadane är och vad det används för Vad du behöver veta innan du tar Cystadane Hur du tar Cystadane
If you are taking amino-acid mixture or medicines such as vigabatrin or Gaba analogues (medicine used to treat epilepsy), please tell your doctor as they might interact with your treatment with Cystadane.
Om du tar aminosyreblandningar eller mediciner såsom vigabatrin eller GABA-analoger (läkemedel som används för att behandla epilepsi) ska du tala om detta för din läkare eftersom dessa kan påverka din behandling med Cystadane.
Tell your doctor if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Andra läkemedel och Cystadane Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.
A. MANUFACTURERs RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
A. TILLVERKARE SOM ANSVARAR FÖR FRISLÄPPANDE AV TILLVERKNINGSSATS
• take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
• ta rätt antal skedar med pulver från burken
Monitoring plasma homocysteine levels has demonstrated that the onset of action of betaine anhydrous occurred within several days and that a steady-state response was achieved within one month.
Övervakning av nivåer av plasmahomocystein har visat att betain vattenfritt börjar verka inom några dagar och att steady state nåddes inom en månad.
Experience with betaine anhydrous therapy in patients with renal insufficiency or non-alcoholic hepatic steatosis has demonstrated no need to adapt the dose regimen of Cystadane.
Erfarenhet av behandling med betain vattenfritt hos patienter med njurinsufficiens eller ickealkoholbetingad leversteatos har visat att det inte är nödvändigt att anpassa dosregimen av Cystadane.
Each bottle contains 180 g of powder.
Varje burk innehåller 180 g pulver.
Therapeutic monitoring
Terapeutisk övervakning:
The available clinical data do not allow correlating posology and clinical efficacy.
Tillgängliga kliniska data är inte tillräckliga för att korrelera dos och klinisk effekt.
Cystadane treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Behandling med Cystadane bör övervakas av en läkare med erfarenhet av behandling av patienter med homocystinuri.
The recommended dose in children and adults is 100mg/kg/day divided in 2 dosesper day.
Rekommenderad dos för barn och vuxna är 100 mg/kg/dag uppdelat på 2 doser per dag.
Uncommon cases of severe cerebral oedema associated with hypermethioninemia were reported with betaine anhydrous therapy in patients with CBS deficiency (see section 4.8).
Mindre vanliga fall av svåra cerebrala ödem som associeras med hypermetioninemi rapporterades vid behandling med betain vattenfritt hos patienter med CBS-brist (se avsnitt 4.8).
If you stop taking Cystadane
Om du slutar att ta Cystadane
- If symptoms of cerebral oedema recur after re-introduction of treatment then betaine anhydrous therapy should be discontinued indefinitely.
- Om symtom på cerebralt ödem återkommer efter att behandlingen har satts in på nytt bör behandlingen med betain vattenfritt avslutas för obegränsad tid.
The use of this medicine will be supervised by a doctor experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Användning av det här läkemedlet kommer att ske under överinseende av en läkare med erfarenhet av att behandla patienter med homocystinuri.
Data on a limited number of exposed pregnancies indicate no adverse event of betaine anhydrous on pregnancy or on the health of the foetus/newborn child. To date, no other relevant epidemiologic data are available.
Data från ett begränsat antal graviditeter tyder inte på skadliga händelser av betain vattenfritt på graviditeten eller fostrets/det nyfödda barnets hälsa.
Monitoring betaine plasma concentrations does not help to define the efficacy of treatment, since these concentrations do not directly correspond to the flux through the cytosolic betaine homocysteine methyl transferase pathway.
Man kan inte definiera behandlingseffekten genom att övervaka plasmakoncentrationerna av betain, eftersom dessa koncentrationer inte direkt motsvarar flödet genom betain-homocystein-metyltransferasbanan i cytosolen.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle label and the carton after EXP.
Används före utgångsdatum som anges på burken och kartongen efter Utg.dat.
As cerebral oedema has also been reported in patients with hypermethioninemia, secondary hypermethioninemia due to betaine anhydrous therapy has been postulated as a possible mechanism of action.
Eftersom cerebralt ödem även har rapporterats hos patienter med hypermetioninemi, har man antagit att sekundär hypermetioninemi orsakad av behandling med betain vattenfritt kan vara en möjlig verkningsmekanism.
What Cystadane looks like and contents of the pack Cystadane is a white crystalline free flowing powder.
Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar Cystadane är ett vitt kristalliskt fritt finfördelat pulver.
• take a heaped spoonful of powder out of the bottle
• ta en rågad sked med pulver från burken
Because of lack of data, caution should be exercised when prescribing Cystadane to breast-feeding women.
På grund av att data saknas skall förskrivning av Cystadane till ammande kvinnor ske med försiktighet.
180 g of oral powder.
180 g oralt pulver.
- If any symptoms of cerebral oedema like morning headaches with vomiting and/or visual changes appear, plasma methionine level and compliance to the diet should be checked and treatment with Cystadane interrupted.
- Om det uppkommer några symtom på cerebralt ödem såsom morgonhuvudvärk med kräkningar och/eller synförändringar, bör nivåerna av plasmametionin samt kosthållningen kontrolleras och behandling med Cystadane avbrytas.
Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Cystadane ska användas som ett tillägg till andra terapier såsom vitamin B6 (pyridoxin), vitamin B12 (kobalamin), folat och specialkost.
Methionine level can be related to swelling in the brain (cerebral swelling), which may affect up to 1 in 100 people (frequency uncommon).
Metioninnivån kan vara relaterad till svullnad i hjärnan (cerebralt ödem), vilket förekommer hos färre än 1 av 100 användare (frekvensen är mindre vanlig).
The powder should be mixed with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingested immediately after mixing.
Pulvret ska blandas med vatten, juice, mjölk, modersmjölksersättning eller mat tills det är helt upplöst och ska intas direkt efter blandning.
Betaine anhydrous was shown to lower plasma homocysteine levels in the three types of homocystinuria, i.e. CBS deficiency; MTHFR deficiency and cbl defect.
Betain vattenfritt visade sig sänka nivåerna av plasmahomocystein i de tre typerna av homocystinuri, dvs CBS-brist; MTHFR-brist och cbl-defekt.
In CBS-deficient patients without dietary restriction of methionine, excessive accumulation of methionine has been observed.
Hos patienter med CBS-brist utan några kosthållningsrestriktioner av metionin har man observerat en kraftig ackumulering av metionin.
Mix the measured dose of powder with water, juice, milk, formula or food until completely dissolved and ingest immediately after mixing.
Blanda den uppmätta pulverdosen med vatten, juice, mjölk, mjölkersättning eller mat tills allting är helt upplöst och intag direkt efter blandning.
Unopened bottle: 3 years After the first opening: 3 months.
Oöppnad burk: 3 år Öppnad burk: 3 månader.
In general, adverse reactions seen with betaine anhydrous therapy appeared to be not serious and are mainly related to the gastrointestinal system.
Biverkningar som upträdde vid behandling med betain vattenfritt var i allmänhet inte allvarliga och är främst relaterade till magtarmsystemet.
180 g of oral powder and three measuring spoons.
180 g oralt pulver och tre doseringsskedar.
The recommended total daily dose is 100 mg/kg/day given in 2 doses daily.
Den rekommenderade totala dagliga dosen är 100 mg/kg/dag administrerad som 2 doser per dag.
• shake the bottle lightly before opening
• skaka burken lätt innan du öppnar den
Biotransformation Betaine anhydrous is a methyl group donor
Metabolism Betain vattenfritt är en metylgruppsdonator
If you notice side effects like headaches, vomiting or a change in your vision and you are of the homocystinuria subtype called CBS (cystathionine beta-synthase deficiency), please contact your doctor immediately, they could be signs of a swelling in the brain (cerebral oedema).
Om du känner av biverkningar som huvudvärk, kräkningar eller synförändringar, och du är av homocystinuriundertypen som kallas CBS (cystationin-beta-syntasbrist) ska du kontakta din läkare omedelbart, det kan vara tecken på svullnad i hjärnan (cerebralt ödem).
Betaine anhydrous acts as a methyl group donor in the remethylation of homocysteine to methionine in patients with homocystinuria.
Betain vattenfritt agerar som en metylgruppsdonator i remetyleringen av homocystein till metionin hos patienter med homocystinuri.
If you forget to take Cystadane
Om du har glömt att ta Cystadane
Betaine anhydrous supplementation was shown to improve the metabolic abnormalities in the cerebrospinal fluid of patients with homocystinuria.
Komplettering med betain vattenfritt visade sig förbättra de metabola avvikelserna i cerebrospinalvätskan hos patienter med homocystinuri
Based on in vitro data, betaine anhydrous might interact with amino acids mixtures and medicinal products containing vigabatrin and GABA analogues.
Baserat på in vitro-data så kan betain vattenfritt eventuellt interagera med aminosyreblandningar och/eller läkemedel som innehåller vigabatrin och GABA-analoger.
Cystadane 1 g oral powder
Cystadane 1 g oralt pulver
6.4 Special precautions for storage
6.4 Särskilda förvaringsanvisning
At high doses, a CNS depressant effect and irritation of the gastrointestinal tract was seen in rats.
Vid höga doser har man hos råtta sett en depressiv effekt av CNS samt en irritation i magtarmkanalen.
Homocystinuria is a disease caused by the accumulation of homocysteine which is not converted to cysteine and is characterised by formation of clots in the veins, bone weakness, and skeletal and crystalline lens abnormalities.
Homocystinuri är en sjukdom som orsakas av ansamlingen av homocystein som inte omvandlas till cystein och som kännetecknas av proppbildning i venerna, benskörhet, onormala förändringar i skelettet samt kristallinlagringar i ögats lins.
SPECIAL STORAGE CONDITIONS
SÄRSKILDA FÖRVARINGSANVISNING
Late detection of homocystinuria in symptomatic state is responsible for residual morbidity due to irreversible damage to connective tissue (ophtalmological, skeletal) that cannot be corrected by further therapy.
Sen upptäckt av symtomatisk homocysteinuri är orsak till kvarvarande morbiditet pga irreversibla bindvävsskador (ögon, skelett) som inte kan korrigeras med ytterligare behandling.
Each pack contains 1 bottle with 180 g of powder and three measuring spoons.
Varje förpackning innehåller 1 burk med 180 g pulver och tre doseringsskedar.
This will give the following doses: small measure 100 mg, middle size measure 150 mg and large measure 1 g of betaine anhydrous.
Detta ger följande doser: liten sked 100 mg, medelstor sked 150 mg och stor sked 1 g betain vattenfritt.
(age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine anhydrous (50 mg/kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
Hos vuxna friska frivilliga (ålder mellan 21 och 49 år) var absorptionen snabb (tmax = 0,9 ± 0,3 timmar och Cmax = 0,9 ± 0,2 mM) efter en peroral engångsdos av betain vattenfritt (50 mg/kg).
How to store Cystadane
Hur Cystadane ska förvaras
With a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/F, = 84 ml/h/kg),
Med en långsam eliminationshastighet (medelhalveringstid = 14 h, medel av totala clearance, CL/F, = 84 ml/h/kg), är renalt clearance försumbart (5 % av totala clearance), om man antar 100 % biotillgänglighet.
How to take Cystadane
Hur du tar Cystadane
HDPE bottles with a child resistant closure.
HDPE-burkar med en bamskyddande förslutning.
It is recommended that a heaped measuring spoon is removed from the bottle and a flat surface e.g. base of a knife is drawn across the top of the measure.
Det rekommenderas att man ur burkentar en rågad doseringssked och sedan drar ett föremål med en plan yta (tex en kniv) över doseringsskeden.
Elevated homocysteine plasma levels are associated with cardiovascular events (such as thrombosis), osteoporosis, skeletal abnormalities, and optic lens dislocation.
Förhöjda plasmanivåer av homocystein associeras med kardiovaskulära händelser såsom trombos, osteoporos, onormala förändringar i skelettet och förskjutning av ögats lins.
Betaine anhydrous has also been shown to increase plasma methionine and S-adenosyl methionine (SAM) levels in patients with MTHFR deficiency and cbl defects.
Betain vattenfritt har även visat sig öka nivåerna av plasmametionin och S-adenosylmetionin (SAM) hos patienter med MTHFR-brist och cbl-defekter.
Uncommon: urinary incontinence
Mindre vanlig: urininkontinens
Three measuring spoons (green, blue, pink) dispense 100mg, 150mg or 1g of betaine anhydrous.
Tre doseringsskedar (grön, blå, rosa) mäter upp 100 mg, 150 mg eller 1 g av betain vattenfritt.
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ INRE FÖRPACKNINGEN
Gastrointestinal disorders like diarrhoea, nausea, vomiting, stomach discomfort and inflammation of the tongue may occur uncommonly (may affect up to 1 in 100 people).
Störningar i magtarmkanalen som diarré, illamående, kräkningar, magbesvär och inflammation i tungan är mindre vanliga (förekommer hos färre än 1 av 100 användare).
White crystalline free flowing powder.
Oralt pulver Vitt kristalliskt fritt finfördelat pulver.
• the middle size blue spoon measures 150 mg of betaine anhydrous powder ;
• den medelstora blåa skeden mäter upp 150 mg av betain vattenfritt pulver;
In most cases, adding betaine anhydrous resulted in a further reduction in plasma homocysteine level.
I de flesta fall reducerades plasmanivåerna av homocystein ytterligare vid tillägg av betain vattenfritt.
Three measuring spoons are provided which dispense either 100 mg, 150 mg or 1 g of betaine anhydrous.
Tre doseringsskedar medföljer vilka mäter upp antingen 100 mg, 150 mg eller 1 g betain vattenfritt.
Lightly shake the bottle before opening.
Skaka burken lätt innan du öppnar den.
• the small green spoon measures 100 mg of betaine anhydrous powder;
• den lilla gröna skeden mäter upp 100 mg av betain vattenfritt pulver;
Gastrointestinal disorders like diarrhoea, glossitis, nausea, stomach discomfort, vomiting and dental disorders may occur uncommonly.
Störningar i magtarmkanalen som diarré, glossit, illamående, magbesvär, kräkningar och tandsjukdomar är mindre vanliga.
1 g of oral powder contains 1 g of betaine anhydrous.
1 g oralt pulver innehåller 1 g betain vattenfritt.
Shelf life after the first opening: 3 months.
Hållbarhet i öppnad burk: 3 månader.
1 g of powder contains 1 g of betaine anhydrous.
1 g pulver innehåller 1 g betain vattenfritt.
Uncommon: brain oedema*
Mindre vanlig: hjärnödem*
Hepatic or renal impairment
Nedsatt lever- eller njurfunktion
If methionine increases particularly above the first safety threshold of 700 µmol/L, patient should be monitored more frequently and compliance with diet should be checked.
Det rekommenderas att mäta nivåerna av plasmametionin i början av behandlingen och sedan årligen eller varannat år. Om metioninnivåerna ökar avsevärt över det första säkerhetströskelvärdet på 700 µmol/l ska patienten övervakas oftare och man ska kontrollera att patienten följer sin diet. För att minska metioninnivåerna ska man överväga att ändra dieten samt minska dosen av Cystadane eller att tillfälligt avbryta behandlingen med Cystadane.
Batch
BURK
Symptoms of cerebral oedema include morning headaches with vomiting and/or visual changes High increases in plasma methionine levels in a range from 1,000 to 3,000 µM were noted in these patients.
Hos dessa patienter såg man kraftiga förhöjningar av plasmametioninnivåerna, från 1 000 till 3 000 µM.
Cystadane 1 g oral powder Betaine anhydrous
Cystadane 1 g oralt pulver Betain vattenfritt
• the large pink spoon measures 1 g of betaine anhydrous powder.
• den stora rosa skeden mäter upp 1 g av betain vattenfritt pulver.
Uncommon: diarrhoea, glossitis, nausea, stomach discomfort, vomiting Skin and subcutaneous tissue disorders Uncommon: hair loss, hives, skin odour abnormal Renal and urinary disorders
Mindre vanlig: diarré, glossit, illamående, magbesvär, kräkningar
What Cystadane contains - The active substance is betaine anhydrous.
- Den aktiva substansen är betain vattenfritt.
Recordati Rare Diseases Immeuble "Le Wilson" 70, avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux France
Recordati Rare Diseases Immeuble ”Le Wilson” 70, avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Frankrike
- Keep this leaflet.
Tillslut burken väl.
The contents of one tube are given into each infected ear.
Innehållet i en tub ges i varje infekterat öra.
Other information about Neptra
Mer information om Neptra
A single treatment is required however the full effect may only be seen 28 days later.
Endast en behandling krävs, men det kan ta 28 dagar innan fullständig effekt uppnås.
The inside of the ear should be cleaned and dry before treatment.
Insidan av örat ska rengöras och torkas före behandling.
Although no potential for skin irritation was indicated by studies, skin contact should be avoided.
Även om ingen potential för hudirritation har påvisats i studier bör hudkontakt undvikas.
Further information on Neptra can be found on the Agency's website: ema.europa.eu/medicines/veterinary/EPAR/neptra.
Mer information om Neptra finns på EMA:s webbplats ema.europa.eu/medicines/veterinary/EPAR/neptra.
Neptra may be harmful after swallowing.
Neptra kan vara skadligt att svälja.
The European Medicines Agency decided that Neptra's benefits are greater than its risks and it can be authorised for use in the EU.
Europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) fann att fördelarna med Neptra är större än riskerna och att Neptra kan godkännas för försäljning i EU.
Avoid swallowing the product or accidentally transferring it from hand to mouth.
Undvik att svälja läkemedlet eller att oavsiktligt överföra det från handen till munnen.
What benefits of Neptra have been shown in studies?
Vilka fördelar med Neptra har visats i studierna?
In case of accidental eye exposure, the eyes should be flushed thoroughly with water for 10 to 15 minutes.
Vid oavsiktlig ögonexponering ska ögonen sköljas noga med vatten i 10-15 minuter.
This was more effective than the control group of 27 dogs, which received a placebo (dummy treatment) and for which the reduction was 49%.
Detta var effektivare än i kontrollgruppen på 27 hundar som fick placebo (overksam behandling) där minskningen var 49 procent.
Neptra can cause serious eye irritation if it accidentally gets into the eyes when the dog shakes its head during or just after application.
Neptra kan orsaka allvarlig ögonirritation om det råkar komma in i ögat när hunden skakar på huvudet under eller strax efter appliceringen.
What is Neptra and what is it used for?
Vad är Neptra och vad används det för?
Why is Neptra authorised in the EU?
Varför är Neptra godkänt i EU?