natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Myalepta 5.8 mg powder for solution for injection Using a 3 mL syringe with a 21-gauge or smaller diameter needle, withdraw 1.1 mL of water for injection.
Myalepta 5,8 mg pulver till injektionsvätska, lösning Dra upp 1,1 ml vatten för injektionsvätskor med en 3 ml-spruta med en nål med en diameter på 21 G eller mindre.
With the needle still in the vial, turn the vial and syringe upside down.
Med nålen kvar i injektionsflaskan, vänd injektionsflaskan och sprutan upp och ner.
After reconstitution with 2.2 mL water for injections (see section 6.6), each mL contains 5 mg of metreleptin.
Efter beredning med 2,2 ml vatten för injektionsvätskor (se avsnitt 0) innehåller varje ml 5 mg metreleptin.
Myalepta 3 mg powder for injection metreleptin
Myalepta 3 mg pulver till injektionsvätska metreleptin
Myalepta 11.3 mg powder for injection metreleptin
Myalepta 11,3 mg pulver till injektionsvätska metreleptin
• Pull up until the top rim of the plunger lines up with the black 2.2 mL line.
• Dra upp tills kolvens överkant är i linje med det svarta 2,2 ml strecket.
Myalepta 5.8 mg powder for injection metreleptin
Myalepta 5,8 mg pulver till injektionsvätska metreleptin
The median fasting leptin concentration at baseline was 5.9 ng/mL (1.6-16.9) using the LINCO RIA test method.
Medianåldern i utgångsläget var 38 år (intervall: 15-64 år), 5 (16 %) patienter var under 18 år. Medianfasteleptinkoncentrationen i utgångsläget var 5,9 ng/ml (1,6-16,9) med LINCO RIA-testmetoden.
Myalepta 11.3 mg powder for solution for injection Using a 3 mL syringe with a 21-gauge or smaller diameter needle, withdraw 2.2 mL of water for injection.
Myalepta 11,3 mg pulver till injektionsvätska, lösning Dra upp 2,2 ml vatten för injektionsvätskor med en 3 ml-spruta med en nål med en diameter på 21 G eller mindre.
This will include for example instructions for handling possible ADRs o Allergic reactions can occur with Myalepta use.
o Allergiska reaktioner kan uppkomma vid behandling med Myalepta.
• Each vial contains 3 milligrams of metreleptin.
• En injektionsflaska innehåller 3 mg metreleptin.
o Serious and severe infections secondary to the appearance of NAb may occur.
o Allvarliga och svåra infektioner kan uppträda till följd av neutraliserande antikroppar.
Myalepta 3 mg powder for solution for injection Using a 1 mL syringe with a 21-gauge or smaller diameter needle, withdraw 0.6 mL of water for injection.
Myalepta 3 mg pulver till injektionsvätska, lösning Dra upp 0,6 ml vatten för injektionsvätskor med en 1 ml-spruta med en nål med en diameter på 21 G eller mindre.
• Insert the 3 mL syringe needle into the vial, through the rubber seal.
• För in 3 ml-sprutans nål i injektionsflaskan genom gummiförseglingen.
• Insert the 1 mL syringe needle into the vial, through the rubber seal.
• För in 1 ml-sprutans nål i injektionsflaskan genom gummiförseglingen.
• low blood sugar (glucose)
• lågt blodsocker
Generalised LD
Generaliserad lipodystrofi
Table 4 Required administration syringe per Myalepta dose Syringe
Tabell 4 Injektionsspruta som behövs för varje Myalepta-dos Spruta
A causal relationship between lymphoma and Myalepta has not been established.
Ett orsakssamband mellan läkemedelsbehandlingen med Myalepta och utvecklingen och/eller framskridandet av lymfom har inte fastställts.
• who have generalised lipodystrophy (the whole of your body does not have enough fatty tissue) It is used, when other treatments have been ineffective, in adults, and adolescents 12 years or over:
• som har generaliserad lipodystrofi (hela kroppen har brist på fettvävnad).
Myalepta 11.3 mg powder for solution for injection metreleptin
Myalepta 11,3 mg pulver till injektionsvätska, lösning metreleptin
Myalepta 3 mg powder for solution for injection metreleptin
Myalepta 3 mg pulver till injektionsvätska, lösning metreleptin
How to store Myalepta
Hur Myalepta ska förvaras
• sweating more than normal
• ökad svettning
Always use a new ampoule or vial of water for injection.
• en injektionsflaska av glas (med gummipropp) Använd alltid en ny ampull eller injektionsflaska med vatten för injektionsvätskor.
• Do not move the plunger.
• Rör inte på kolven.
LIST OF EXCIPIENTS
Beräkning av startdos
Myalepta 5.8 mg powder for solution for injection.
Myalepta 5,8 mg pulver till injektionsvätska, lösning
19) Keeping the needle inside the vial, pull the plunger down.
19) Med nålen inne i injektionsflaskan dra ner kolven.
Myalepta 5.8 mg powder for solution for injection metreleptin
Myalepta 5,8 mg pulver till injektionsvätska, lösning metreleptin
• shaking.
• skakningar.
Parameter n
Parameter n Utgångsläge
• cough
• frossa
‘Unit' measurement volume in 0.3 mL
Enhetsmåttvolym i 0,3 ml injektionsspruta
• You will be given the 1 mL syringe to use if your daily dose is more than 1.5 mg up to 5 mg,
• Du får en 1 ml-spruta om din dagliga dos är mer än 1,5 mg och upp till 5 mg, vilket som volym är mer än 0,3 ml och upp till 1,0 ml Myalepta-lösning.
Type I glass vial (3 mL) with a chlorobutyl rubber stopper and an aluminium seal/red plastic flip-off cap.
Myalepta 3 mg pulver till injektionsvätska, lösning Injektionsflaska av typ I-glas (3 ml) med klorbutylgummipropp och aluminiumförsegling/ rött plastsnäpplock.
Abdominal pain, Nausea
Buksmärta, illamående
See steps 6-8 below on removal of air pockets and air bubbles from the syringe.
nedan om hur man avlägsnar eventuella luftfickor och luftbubblor från sprutan.
1.1 millilitres of water for injections, each millilitre contains 5 milligrams of metreleptin.
Efter upplösning av innehållet i injektionsflaskan i 1,1 ml vatten för injektionsvätskor innehåller 1 ml 5 mg metreleptin.
• Do not remove the needle from the vial.
• Ta inte ut nålen ur injektionsflaskan.
Males > 40 kg
manliga patienter > 40 kg
Symptoms of high fat levels include:
Tecken på höga blodfetter Symtom på höga blodfetter är:
Pull the plunger down carefully • Pull it down until the top rim of the plunger lines up with the black 1.1 mL line.
• Dra den ner tills kolvens överkant är i linje med det svarta 1,1 ml strecket.
Needle gauge and length
B. BIPACKSEDEL
• breathlessness
• dimsyn
2.2 millilitres of water for injections, each millilitre contains 5 milligrams of metreleptin.
Efter upplösning av innehållet i injektionsflaskan i 2,2 ml vatten för injektionsvätskor innehåller 1 ml 5 mg metreleptin.
Pull the plunger down carefully • Pull it down until the top rim of the plunger lines up with the black 0.6 mL line.
• Dra den ner tills kolvens överkant är i linje med det svarta 0,6 ml strecket.
nurse, or pharmacist has told you to. You do not need to convert the amount from mL to
Du behöver inte konvertera mängden från ml till enheter.
• a faster than normal heart rate
• snabbare puls
Pull the plunger down carefully • Pull it down until the top rim of the plunger lines up with the black 2.2 mL line.
• Dra den ner tills kolvens överkant är i linje med det svarta 2,2 ml strecket.
• joint pain
• Bipacksedeln
Type I glass vial (3 mL) with a chlorobutyl rubber stopper and an aluminium seal/blue plastic flip-off cap.
Myalepta 5,8 mg pulver till injektionsvätska, lösning Injektionsflaska av typ I-glas (3 ml) med klorbutylgummipropp och aluminiumförsegling/ blått plastsnäpplock.
Some of these IARs may be severe (see below).
Några av dessa IAR kan vara allvarliga (se nedan).
At 182 weeks
Vid 182 veckor
This patient tested positive for IgE.
Denna patient testades positivt för IgE.
Cmax showed an increase over time.
Cmax visade en ökning över tid.
Date of latest renewal: 10 June 2008
Datum för den senaste förnyelsen: 10 juni 2008
Other side effects include the following:
Andra biverkningar inkluderar följande:
Eighteen patients completed the study.
Arton patienter fullföljde studien.
Over time the number of these reactions decreased.
Med tiden minskade antalet reaktioner.
Antibody status should be regularly monitored and reported.
Antikroppsstatus måste också regelbundet kontrolleras och rapporteras.
ATC code: A16AB05.
ATC-kod: A16AB05.
From a microbiological safety point of view, the product should be used immediately.
Ur mikrobiologisk säkerhetssynpunkt bör läkemedlet användas omedelbart.
2 Both groups exceeded the minimal clinically important difference (-0.24)
2 Båda grupperna överskred den lägsta kliniskt viktiga skillnaden (-0,24)
Aldurazyme was well tolerated at both dosages.
Aldurazyme tolererades väl i båda doserna.
• cold hands or feet
• kalla händer eller fötter
The current medical standards for emergency treatment are to be observed.
Rådande medicinsk standard för akutbehandling skall iakttas.
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION Date of first authorisation: 10 June 2003
DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE Datum för det första godkännandet: 10 juni 2003
As a result, these substances do not get broken down and processed by the body as they should.
Därför bryts dessa ämnen inte ned och bearbetas av kroppen som de ska.
This can replace the natural enzyme which is lacking in MPS I disease.
Detta kan ersätta det naturliga enzym som saknas vid sjukdomen MPS I.
No definite benefit was shown with the higher doses over the recommended dose.
Ingen klar fördel visades med de högre doserna jämfört med den rekommenderade dosen.
Some of these reactions may be severe.
Vissa av dessa biverkningar kan vara allvarliga.
The type of IARs was similar to those seen in other clinical studies.
Typen av IAR var nästan samma som de som observerades i andra kliniska studier.
The occurrence of IgE antibodies was not fully explored.
Förekomsten av IgE-antikroppar har inte fullständigt utforskats.
The total volume of the administration should be delivered in approximately 3-4 hours.
Den totala administreringsvolymen bör tillföras under cirka 3-4 timmar.
Diluted solutions:
Utspädda lösningar:
Paediatric population No dose adjustment is necessary for the paediatric population.
Pediatrisk population Dosjustering är inte nödvändigt för den pediatriska populationen.
If not used immediately, in-use storage should not be longer than 24 hours at 2°C - 8°C provided that dilution has taken place under controlled and validated aseptic conditions.
Om det inte används omedelbart, får brukslösningen inte förvaras längre än 24 timmar i 2°C-8°C förutsatt att spädningen ägt rum under kontrollerade och validerade aseptiska förhållanden.
Talk to your doctor before using Aldurazyme.
Tala med läkare innan du använder Aldurazyme.
Apnea/Hypopnea Index (AHI)
Apné-/hypopné-index (AHI)
Renal elimination of laronidase is considered to be a minor pathway for clearance (see section 4.2).
Renal eliminering av laronidas anses vara en underordnad väg för clearance (se avsnitt 4.2).
They accumulate in many tissues in the body, which causes the symptoms of MPS I.
De ansamlas i många av kroppens vävnader, vilket ger symtom på MPS I.
There was a rapid reduction in the excretion of urinary GAG (µg/mg creatinine) within the first 4 weeks, which was maintained through the remainder of the study.
Det skedde en snabb minskning av utsöndringen av GAG i urin (µg/mg kreatinin) inom de första 4 veckorna, vilken kvarstod under återstoden av studien.
What Aldurazyme is and what is it used for
Vad Aldurazyme är och vad det används för
Genotoxic and carcinogenic potential are not expected.
Gentoxicitet och karcinogenicitet förväntas inte.
Pharmacotherapeutic group: Enzymes.
Farmakoterapeutisk grupp: Enzymer.
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products except those mentioned in section 6.6.
Då blandbarhetsstudier saknas får detta läkemedel inte blandas med andra läkemedel förutom de som nämns under avsnitt 6.6.
Careful consideration should be given to the patient's clinical status prior to administration of Aldurazyme.
Noggrann hänsyn bör tas till patientens kliniska status före administrering av Aldurazyme.
Aldurazyme should not be mixed with other medicinal products in the same infusion.
Aldurazyme får inte blandas med andra läkemedel i samma infusion.
In addition 60 patients in the Phase 2 and 3 studies were tested for in-vitro neutralising effects.
Dessutom testades 60 patienter i fas 2- och 3-studier för in vitro-neutraliserande effekter.
The mean urinary GAG level declined by 50% at Week 13 and was reduced by 61% at the end of the study.
Den genomsnittliga GAG-nivån i urin minskade med 50 % vecka 13 och minskade med 61 % i slutet av studien.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects on pregnancy, embryonal/foetal development, parturition and postnatal development (see section 5.3).
Djurstudier indicerar inte några direkta eller indirekta skadliga effekter på graviditet, embryonal/fosterutveckling, nedkomst och postnatal utveckling (se avsnitt 5.3).
Other medicines and Aldurazyme
Andra läkemedel och Aldurazyme
Only clear and colourless solutions without visible particles should be used.
Endast genomskinliga och färglösa lösningar utan synliga partiklar får användas.
• bluish color of the skin (due to lower levels of oxygen in the blood)
• blåaktig hud (beroende på låg syrehalt i blodet)
The activity unit (U) is defined as the hydrolysis of one micromole of substrate (4-MUI) per minute.
Aktivitetsenheten (U) definieras som hydrolysen av en mikromol av substrat (4-MUI) per minut.
Based on its metabolism, laronidase is an unlikely candidate for Cytochrome P450 mediated interactions.
Baserat på dess metabolism, är laronidas en osannolik kandidat för cytokrom P450-medierade interaktioner.
The open label extension study showed improvement and/or maintenance of these effects up to 208 weeks in the Aldurazyme/Aldurazyme group and 182 weeks in the Placebo/Aldurazyme group as indicated in the table below.
Den öppna förlängningsstudien visade att dessa effekter förbättrades och/eller bevarades upp till 208 veckor i Aldurazyme/Aldurazyme-gruppen och 182 veckor i placebo/Aldurazyme-gruppen vilket anges i tabellen nedan.
The pharmacokinetic profile in patients less than 5 years old was similar to that of older and less severely affected patients.
Den farmakokinetiska profilen hos patienter som var yngre än 5 år liknade den hos äldre och mindre svårt drabbade patienter.
If you are allergic (hypersensitive) to laronidase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Om du är allergisk (överkänslig) mot laronidas eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
It is given to treat the non-neurological manifestations of the disease.
Det ges för att behandla sjukdomens icke-neurologiska symtom.
Three clinical trials were performed with Aldurazyme to assess its efficacy and safety.
Tre kliniska studier utfördes med Aldurazyme för att bedöma dess effekt och säkerhet.
Aldurazyme is an artificial enzyme called laronidase.
Aldurazyme är ett konstgjort enzym som kallas laronidas.
You may be given additional medication such as antihistamines and paracetamol to help prevent allergic-type reactions.
Du kan få andra läkemedel såsom antihistaminer och paracetamol för att förebygga reaktioner av allergisk typ.
Several patients showed an increase in height (n=7) and weight (n=3) for age Z-score.
Flera patienter visade ökad längd (n=7) och vikt (n=3) för ålderns
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyse the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Grunden för enzymersättningsterapi är att återställa en nivå av enzymaktivitet som är tillräcklig för att hydrolysera det ackumulerade substratet och förebygga ytterligare ackumulering.
These reactions may be particularly severe if you have a pre-existing MPS I-related upper airway obstruction.
Dessa reaktioner kan vara särskilt svåra om du redan har en förträngning av de övre luftvägarna förknippad med MPS I.
Phase 3, 26 weeks of treatment compared to placebo p value Confidence interval
Fas 3, 26 veckors behandling jämfört med placebo p-värde
Patients were enrolled with a Forced Vital Capacity (FVC) less than 80% of the predicted value and had to be able to stand for 6 minutes and to walk 5 meters.
Patienterna rekryterades med en forcerad vitalkapacitet (FVC) som var mindre än 80% av predikterat värde och måste kunna stå i 6 minuter och gå 5 meter.
Following 26 weeks of therapy, Aldurazyme-treated patients showed improved respiratory function and walking ability as compared to placebo as indicated below.
Efter 26 veckors terapi visade de Aldurazyme-behandlade patienterna förbättrad lungfunktion och gångförmåga jämfört med placebo, vilket anges nedan.
After intravenous infusion, laronidase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
Efter intravenös infusion avlägsnas laronidas snabbt från cirkulationen och tas upp av celler in i lysosomer, sannolikt via mannos-6 fosfatreceptorer.
What you need to know before you are given Aldurazyme
Vad du behöver veta innan du ges Aldurazyme
Unopened vials: 3 years
Oöppnade injektionsflaskor: 3 år
The clinical significance of this finding is unknown since there were no consistent relationships between IgG antibody level and clinical efficacy endpoints.
Den kliniska signifikansen av detta fynd är inte känd eftersom det inte fanns några konsekventa samband mellan nivån av IgG-antikroppar och kliniska effektmått.
The frequency of bronchospasm and respiratory arrest is unknown.
Frekvensen för bronkospasm och andningsstillestånd är okänd.
If you are treated with Aldurazyme, you may develop infusion-associated reactions.
Om du behandlas med Aldurazyme kan du eventuellt utveckla infusionsassocierade reaktioner.
The volume of distribution decreased with continued treatment, possibly related to antibody formation and/or decreased liver volume.
Distributionsvolymen minskade efterhand som behandlingen fortsatte, eventuellt relaterad till antikroppsbildning och/eller minskad levervolym.
As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, use caution due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction after treatment interruption.
Eftersom det finns ringa erfarenhet av återupptagande av behandling efter ett längre avbrott måste man vara försiktig på grund av den teoretiskt ökade risken för överkänslighetsreaktioner efter avbruten behandling.
Remove the required vials from the refrigerator approximately 20 minutes in advance in order to allow them to reach room temperature (below 30˚C).
Ta ut de erforderliga injektionsflaskorna ur kylen cirka 20 minuter i förväg så att de får rumstemperatur (under 30 ˚C).
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Driving and using machines The effects on the ability to drive and to use machines have not been studied.
Körförmåga och användning av maskiner Effekterna på körförmåga och användning av maskiner har inte studerats.
1 The decrease in percent predicted FVC is not clinically significant over this timeframe, and absolute lung volumes continued to increase commensurate with changes in height in growing paediatric patients.
1 Minskningen av procent predikterad FVC är inte kliniskt signifikant inom denna tidsram och absoluta lungvolymer fortsatte att öka proportionellt med förändringarna i längd hos de växande pediatriska patienterna.
Patients treated with Aldurazyme should be closely monitored and all cases of infusion-associated reactions, delayed reactions and possible immunological reactions reported.
Patienter behandlade med Aldurazyme måste noga övervakas och alla fall av infusionsassocierade reaktioner, fördröjda reaktioner och möjliga immunologiska reaktioner måste rapporteras.
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (infusionassociated reactions).
Biverkningar observerades främst under tiden patienterna fick läkemedlet eller kort därefter (infusionsassocierade reaktioner).
Because there are no data available in neonates exposed to laronidase via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding during Aldurazyme treatment.
Eftersom data saknas om nyfödda som exponerats för laronidas via bröstmjölk, rekommenderas att man slutar amma under behandlingen med Aldurazyme.
The molecule contains 6 N-linked oligosaccharide modifications sites.
Molekylen innehåller 6 N-kopplade ställen för oligosackaridmodifiering.
• increased body temperature
• förhöjd kroppstemperatur
Pyrexia, infusion site reaction
Pyrexi, reaktion på infusionsstället
Upon study completion, all patients showed reductions in liver size and 50% (9/18) had normal liver size.
När studien avslutades visade alla patienter reducerad leverstorlek och 50 % (9/18) hade normal leverstorlek.
Almost all patients developed IgG antibodies to laronidase.
Nästan alla patienter utvecklade IgG-antikroppar mot laronidas.
Laronidase may be excreted in milk.
Laronidas kan eventuellt utsöndras i modersmjölk.
Patients who have developed antibodies or symptoms of IARs should be treated with caution when administering Aldurazyme (see sections 4.3 and 4.8).
Patienter som utvecklat antikroppar eller symtom på IAR bör behandlas med försiktighet vid administrering av Aldurazyme (se avsnitt 4.3 och 4.8).
Instruction for use - dilution and administration
Bruksanvisning - utspädning och administrering
Laronidase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Laronidas är ett protein och förväntas brytas ner metaboliskt genom peptidhydrolys.
The safety and efficacy of Aldurazyme was assessed in a randomised, double-blind, placebo controlled, Phase 3 Study of 45 patients, ranging in age from 6 to 43 years.
Säkerheten och effektiviteten för Aldurazyme bedömdes i en randomiserad, dubbelblind, placebokontrollerad fas 3-studie med 45 patienter, som varierade i ålder mellan 6 och 43 år.
If you miss an infusion of Aldurazyme If you have missed an Aldurazyme infusion, please contact your doctor.
Om du missar en infusion med Aldurazyme: Om du har missat en Aldurazyme-infusion, kontakta din läkare.
The number of these reactions decreased the longer that patients were on Aldurazyme.
Antalet biverkningar minskade ju längre patienterna fick Aldurazyme.
Inform your doctor if you are using medicines containing chloroquine or procaine, due to a possible risk of decreasing the action of Aldurazyme.
Tala om för läkare om du använder läkemedel som innehåller klorokin eller prokain eftersom det finns en möjlig risk för att effekten av Aldurazyme minskar.
However, severe systemic allergic reaction (anaphylactic reaction) has been observed in patients during or up to 3 hours after Aldurazyme infusions.
Allvarlig systemisk allergisk reaktion (anafylaktisk reaktion) har dock observerats hos patienter under eller upp till tre timmar efter infusion med Aldurazyme.
For information on pre-treatment, see section 4.4.
För information om premedicinering, se avsnitt 4.4.
6MWT (meters)
6MWT (meter)
The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 1/2 - 1/4 the rate of the infusion at which the reaction occurred.
Infusionen kan omstartas med en minskning av infusionshastigheten till 1/2 - 1/4 av den infusionshastighet vid vilken reaktionen inträffade.
Purified laronidase is a glycoprotein with a molecular weight of approximately 83 kDa. Laronidase is comprised of 628 amino acids after cleavage of the N-terminus.
Renat laronidas är ett glukoprotein med en molekylvikt på cirka 83 kDa. Laronidas består av 628 aminosyror efter klyvning av N-terminus.
Infusion-associated reactions
Infusionsassocierade reaktioner
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of laronidase in a clinically significant way.
Följaktligen förväntas inte försämrad leverfunktion påverka farmakokinetiken för laronidas på något kliniskt signifikant sätt.
Four patients underwent dosage increases to 200 U/kg for the last 26 weeks because of elevated urinary GAG levels at Week 22.
Hos fyra patienter ökades dosen till 200 U/kg under de sista 26 veckorna på grund av förhöjda GAG-nivåer i urin vecka 22.
If clinically indicated, administration of pre-treatment medications with subsequent infusions of Aldurazyme should be considered.
Om det är kliniskt indicerat bör administrering av förbehandlingsläkemedel med påföljande infusioner av Aldurazyme beaktas.