natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
Beroende på dosen (i mg/kg/dag) ska lämpligt antal tabletter lösas upp i den volym vatten som anges i tabell 1-4, varvid den volym lösning som ska administreras beräknas enligt den totala ordinerade dygnsdosen.
Hypophenylalaninaemia Nervous system disorders Very common:
Hypofenylalaninemi Centrala och perifera nervsystemet Mycket vanliga:
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Om sänkningen av fenylalaninnivåerna i blodet är otillfredsställande kan dosen höjas en gång i veckan, upp till maximalt 20 mg/kg/dag med fortsatt kontroll varje vecka av fenylalaninnivåerna i blodet under en period av en månad.
For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
För PKU-patienter ges den totala dygnsdosen en gång per dag vid samma tidpunkt varje dag, helst på morgonen.
The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Säkerhet, effekt och populationsfarmakokinetik för Kuvan har studerats i en öppen, randomiserad, kontrollerad multicenterstudie på barn <4 år med en bekräftad diagnos på PKU.
Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Din läkare kommer att kontrollera begränsningarna av intaget av fenylalanin i kosten före och under graviditet.
Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Kuvan sänker nivåerna av dessa ämnen hos vissa patienter som svarar på behandling med BH4 och kan därför bidra till att öka den mängd fenylalanin som kan ingå i kosten.
If maternal phenylalanine levels are not strictly controlled before and during pregnancy, this could be harmful to the mother and the foetus.
Om fenylalaninnivåerna hos den blivande modern inte är strikt kontrollerade före och under graviditet kan detta vara skadligt både för modern och fostret.
A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
En beräknad dos på 451 till 499 mg skall avrundas uppåt till 500 mg, vilket motsvarar 5 tabletter.
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
Ihållande eller återkommande dysfunktion av metaboliseringsvägen för fenylalanin-tyrosin-dihydroxiL-fenylalanin (DOPA) kan leda till bristfällig syntes av kroppsprotein och neurotransmittorer.
Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Sapropterin är en syntetisk version av det naturligt förekommande ämnet 6R-BH4, vilket är en kofaktor till hydroxylaserna för fenylalanin, tyrosin och tryptofan.
Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Ge barnet ordinerad mängd lösning inom 15 till 20 minuter efter upplösning.
The bottles are sealed with an aluminium seal.
Burken är förseglad med en aluminiumförsegling.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Principen bakom tillförsel av Kuvan till patienter med BH4-brist är att ersätta de otillräckliga nivåerna av BH4 och därigenom återställa fenylalaninhydroxylasets aktivitet.
Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Hyperfenylalaninemi (HPA) diagnostiseras som en onormal höjning av fenylalaninnivåerna i blodet och orsakas vanligen av autosomala recessiva mutationer i de gener som kodar för fenylalaninhydroxylasenzymet (vad gäller fenylketonuri, PKU) eller för de enzymer som är involverade i biosyntes eller återbildning av 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) (vad gäller BH4-brist).
Kuvan should not be used during breast-feeding.
Kuvan ska inte användas under amning.
BH4 deficiency
BH4-brist
Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Långvarig exponering för låga nivåer av fenylalanin och tyrosin i blodet under tidiga barnaår har satts i samband med försämrad neurologisk utveckling.
By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Genom att ersätta det BH4 som kroppen inte kan producera sänker Kuvan det skadliga överskottet av fenylalanin i blodet och höjer toleransen för fenylalanin i kosten.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Patienter som behandlas med Kuvan måste fortsätta med fenylalaninbegränsad kost och genomgå regelbunden klinisk bedömning (såsom kontroll av nivåerna av fenylalanin och tyrosin i blodet, näringsintag och psykomotorisk utveckling).
If you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Om du är allergisk mot sapropterin eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
I en annan klinisk studie upplevde cirka 30 % av de 27 barn som var under 4 år och fick behandling med sapropterindihydroklorid (10 eller 20 mg/kg/dag) biverkningar.
Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Så snart det är fastställt att patienten svarar på behandling med läkemedlet kan dosen justeras inom dosområdet 5 till 20 mg/kg/dag, i enlighet med behandlingssvaret.
Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
Kuvan 100 mg lösliga tabletter är benvita till ljusgula med ”177” präglat på ena sidan.
Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Ta Kuvan som daglig engångsdos i samband med måltid för att öka upptaget, och vid samma tid varje dag, helst på morgonen.
Low blood phenylalanine and tyrosine levels
Låga nivåer av fenylalanin och tyrosin i blodet
If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Om otillräcklig kontroll av fenylalaninnivåerna i blodet observeras under behandling med Kuvan ska patientens följsamhet till ordinerad behandling och diet granskas innan dosjustering av sapropterin övervägs.
The oral syringe and the cup should be stored for next use.
Sprutan för oral användning och bägaren ska förvaras fram till nästa användning.
Approximately 35% of the 579 patients aged 4 years and over who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/kg/day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
Omkring 35 % av de 579 patienter som var 4 år och äldre och fick behandling med sapropterindihydroklorid (5 till 20 mg/kg/dag) i de kliniska studierna med Kuvan upplevde biverkningar.
Push on the plunger slowly, a small amount at a time, until all of the solution in the oral syringe is given.
Tryck långsamt på kolven för att administrera lite i taget, tills all lösning i sprutan är slut.
As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use (see section 5.1).
Då hyperfenylalaninemi, beroende på antingen PKU eller BH4-brist, är ett kroniskt tillstånd är Kuvan avsett för långtidsanvändning, så snart det är visat att patienten svarar på behandlingen (se avsnitt 5.1).
Stir with the small spoon or clean utensil until the powder dissolves.
Rör om med en liten sked eller ett rent redskap tills pulvret löses upp.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Säkerhet och effekt av Kuvan hos patienter med nedsatt njur- och leverfunktion har inte fastställts.
An increased incidence of altered renal microscopic morphology (collecting tubule basophilia) was observed in rats following chronic oral administration of sapropterin dihydrochloride at exposures at or slightly above the maximal recommended human dose.
Ökad förekomst av förändrad mikroskopisk njurmorfologi (basofili i samlingsrör) observerades hos råttor efter kronisk oral administrering av sapropterindihydroklorid, vid exponeringar på samma nivå som, eller något över, den maximala rekommenderade dosen för människa.
The most commonly reported adverse reactions are “amino acid level decreased” (hypophenylalaninaemia), vomiting and rhinitis.
De vanligaste rapporterade biverkningarna var ”minskning av mängden aminosyra” (hypofenylalaninemi), kräkningar och rinit.
In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
I fortsättningsfasen av den kliniska studien upprätthöll patienterna toleransen för fenylalanin i kosten under den tid de stod på behandling med Kuvan i anslutning till en Phe-reducerad kost och man kunde påvisa att nyttan bibehölls i mer än 3,5 år.
No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
Hos råttor observerades ingen ökning av total biopterinkoncentration varken hos foster eller i mjölk efter oral tillförsel av 10 mg/kg sapropterindihydroklorid.
- if you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
• om du är allergisk mot sapropterin eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
Use in children up to 20 kg body weight Only use the 100 mg sachets to prepare Kuvan for children weighing up to 20 kg body weight.
Användning för barn med en kroppsvikt upp till 20 kg Använd endast 100 mg dospåsar för att bereda Kuvan för barn med en kroppsvikt upp till 20 kg.
It is available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
Läkemedlet är förpackat i burkar med barnskyddande förslutning om 30, 120 eller 240 lösliga tabletter.
How to take Kuvan
Hur du tar Kuvan
The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution.
Lösningen bör intas inom 30 minuter efter beredning.
Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Försiktighet rekommenderas när sådana läkemedel används under behandling med Kuvan.
The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Vid baslinjen låg fenylalaninnivåerna i blodet för den Kuvanbehandlade gruppen och placebogruppen lika, med genomsnittligt baslinjevärde ± SD för fenylalanin i blodet på 843 ± 300 μmol/l respektive 888 ± 323 μmol/l.
Hypersensitivity reactions (including serious allergic reactions) and rash Metabolism and nutrition disorders
Överkänslighetsreaktioner (däribland allvarliga allergiska reaktioner) och utslag
Available disease-associated maternal and/or embryofoetal risk data from the Maternal Phenylketonuria Collaborative Study on a moderate amount of pregnancies and live births (between 300-1,000) in PKU-affected women demonstrated that uncontrolled phenylalanine levels above 600 μmol/l are associated with a very high incidence of neurological, cardiac, facial dysmorphism, and growth anomalies.
Sjukdomsassocierad maternell och/eller embryofetal riskdata från studien Maternal Phenylketonuria Collaborative Study på ett måttligt antal graviditeter och levande födslar (mellan 300-1 000) hos kvinnor med PKU visade att okontrollerade fenylalaninnivåer över 600 µmol/l är förenade med en mycket hög incidens av neurologiska och kardiella anomalier, tillväxtanomalier och ansiktsdysmorfism.
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Kuvan används för att behandla hyperfenylalaninemi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos patienter i alla åldrar.
56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
56 pediatriska PKU-patienter <4 år randomiserades 1:1 till antingen 10 mg/kg/dag Kuvan i anslutning till en fenylalaninreducerad kost (n=27) eller bara en fenylalaninreducerad kost (n=29) under en studieperiod på 26 veckor.
Rebound, as defined by an increase in blood phenylalanine levels above pre-treatment levels, may occur upon cessation of treatment.
Rebound-effekt, definierat som en höjning av fenylalaninnivåerna i blodet över de nivåer som rådde före behandling, kan uppträda då behandlingen avslutas.
• the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
• den mängd vatten som behövs för att blanda en dos Kuvan
Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Fenylalaninnivåerna i blodet skall kontrolleras före administrering av Kuvan och efter 1 veckas användning med den rekommenderade startdosen.
Volume of dissolution (ml)
Volym vätska för upplösning (ml)
Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Kontrollera att mängden vätska stämmer med den mängd läkaren har angett.
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per tablet, that is to say essentially ‘sodiumfree'.
Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol natrium (23 mg) per tablett, d.v.s. är näst intill ”natriumfritt”.
Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Löslig tablett Benvit till ljusgul löslig tablett med ”177” präglat på ena sidan.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Principen bakom tillförsel av Kuvan till patienter med BH4-känslig PKU är att höja aktiviteten hos det defekta fenylalaninhydroxylaset och därigenom öka eller återställa den oxidativa metabolismen av fenylalanin tillräckligt för att minska eller bibehålla fenylalaninnivåerna i blodet, förebygga eller minska ytterligare fenylalaninackumulering och öka toleransen för fenylalaninintag via kosten.
Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Patienten skall informeras om att kapseln med torkmedel som ligger i burken ej får nedsväljas.
Your doctor may adjust your dose up to 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Din läkare kan justera dosen upp till 20 mg per kg kroppsvikt per dag, beroende på ditt tillstånd.
The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Lämpligt antal 100 mg dospåsar skall lösas upp i den volym vatten som anges i tabell 1-4, baserat på den ordinerade totala dygnsdosen.
In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
Hos 88 individer med dåligt kontrollerad PKU, som hade förhöjda fenylalaninnivåer i blodet vid screening, sänkte sapropterindihydroklorid 10 mg/kg/dag signifikant fenylalaninnivåerna i blodet jämfört med placebo.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Används före utgångsdatum som anges på dospåsen och kartongen efter ”EXP”.
Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Din läkare kan justera dosen, vanligtvis till mellan 5 och 20 mg per kg kroppsvikt per dag, beroende på ditt tillstånd.
For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
För patienter över 20 kg ska den beräknade dygnsdosen baserad på kroppsvikt avrundas till närmaste 100-tal mg.
The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance.
Resultaten av dessa studier visar effekten av Kuvan då det gäller att sänka fenylalaninnivåerna i blodet och höja toleransen för fenylalanin i kosten.
Health disturbances
Hälsoproblem
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: "Warnings and precautions").
Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer) Ont i halsen, nästäppa, hosta, diarré, kräkningar, magont, alltför låga nivåer av fenylalanin i blodprov, matsmältningsbesvär och illamående (se avsnitt 2: ”Varningar och försiktighet”).
Talk to your doctor or pharmacist before taking Kuvan, particularly: - if you are 65 years of age or older - if you have problems with your kidney or liver - if you are ill. Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase - if you have predisposition to convulsions
Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Kuvan, särskilt: - om du är 65 år eller äldre - om du har problem med njurar eller lever - om du blivit sjuk.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Försiktighet måste iakttas vid förskrivning till äldre patienter.
Maternal blood phenylalanine levels must therefore be strictly controlled before and during pregnancy.
Fenylalaninnivåerna i blodet hos den blivande modern måste således följas med strikta kontroller före och under graviditet.
Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Försiktighet skall iakttas vid förskrivning av Kuvan till patienter som behandlas med levodopa.
Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Försiktighet måste iakttas vid förskrivning till dessa patienter.
These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Dessa hjälpmedel levereras till specialistbarnmottagningen för medfödda ämnesomsättningsrubbningar för att lämnas ut till patienternas vårdgivare.
For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
För patienter med BH4-brist skall den totala dygnsdosen delas i 2 eller 3 administreringar, fördelade över dagen.
Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry.
Tvätta båda delarna på sprutan och medicinbägaren med varmt vatten och låt dem lufttorka.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Används före utgångsdatum som anges på burken och kartongen efter ”EXP”.
For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
För patienter med baslinjevärden på fenylalanin i blodet ≥600 µmol/l, var det 41,9 % (13/31) av dem som behandlades med sapropterin och 13,2 % (5/38) av dem som behandlades med placebo som hade fenylalaninnivåer i blodet <600 µmol/l i slutet av den 6 veckor långa studieperioden (p=0,012).
The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Den beräknade dygnsdosen baserad på kroppsvikt skall avrundas till närmaste 100-tal.
The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 236 ± 257 μmol/l for the sapropterin treated group (n=41) as compared to an increase of 2.9 ± 240 μmol/l for the placebo group (n=47) (p<0.001).
Den genomsnittliga minskningen ± SD från baslinjen av fenylalaninnivåerna i blodet i slutet av den 6 veckor långa studieperioden var 236 ± 257 μmol/l för den sapropterinbehandlade gruppen (n=41) jämfört med en ökning på 2,9 ± 240 μmol/l för placebogruppen (n=47) (p<0,001).
Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Behandling med sapropterin kan minska fenylalaninnivåerna i blodet under önskad behandlingsnivå.
This should be taken into consideration by patients with reduced kidney function or patients on a controlled potassium diet.
Detta bör beaktas av patienter med reducerad njurfunktion eller patienter som ordinerats kaliumfattig kost.
Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients.
Fall av kramper, förvärrade kramper, ökad retbarhet och irritabilitet har observerats vid samtidig administrering av levodopa och sapropterin hos patienter med BH4-brist.
• Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
• Töm innehållet i dospåsen/dospåsarna i 120 ml till 240 ml vatten.
After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Efter 3 veckor fortsatte patienterna både i sapropterin- och placebogruppen med sin fenylalaninreducerade kost, och fenylalaninintaget i kosten ökades eller minskades med hjälp av standardiserade fenylalanintillskott i syfte att bibehålla fenylalaninnivåerna i blodet på <360 μmol/l.
The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Det ordinerade antalet tabletter för en dos om 2, 5, 10 och 20 mg/kg/dag ska läggas i en bägare (som har markeringar vid 20, 40, 60 och 80 ml) med den mängd vatten som anges i tabell 1-4 och röras om tills de är upplösta.
An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Dospåsen har inre avdragningsskåra i hörnet, för att underlätta öppnande av dospåsen.
For patients with PKU, Kuvan should be administered as a single daily dose, and at the same time each day preferably in the morning.
För patienter med PKU skall Kuvan ges som daglig engångsdos, och vid samma tid varje dag, helst på morgonen.
This medicine contains potassium citrate (E332).
Detta läkemedel innehåller kaliumcitrat (E332).