natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Small particles may be visible in the solution, but they will not affect the effectiveness of the medicine.
Små partiklar kan synas i lösningen, men de påverkar inte läkemedlets effekt.
• A medicine cup with graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml
• En medicinbägare med markeringar vid 20, 40, 60 och 80 ml
If you are pregnant your doctor will tell you how to control phenylalanine levels adequately.
Om du är gravid kommer din läkare att tala om för dig hur du ska göra för att hålla fenylalaninnivåerna under kontroll.
Population pharmacokinetic analysis of sapropterin including patients from birth to 49 years of age showed that body weight is the only covariate substantially affecting clearance or volume of distribution.
Populationsfarmakokinetisk analys av sapropterin som omfattade patienter från födseln till 49 års ålder visade att kroppsvikten är det enda kovariat som avsevärt påverkar clearance eller distributionsvolym.
The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
Intaget av fenylalanin i kosten måste behållas på konstant nivå under denna period.
Immediately contact your doctor or pharmacist if you take more Kuvan than prescribed.
Kontakta omedelbart läkare eller apotekspersonal om du har tagit mer Kuvan än du blivit ordinerad.
Open the sachet(s) only when you are ready to use them.
Öppna dospåsen/dospåsarna endast när du är redo att använda dem.
Each carton contains 30 sachets.
Varje kartong innehåller 30 dospåsar.
Paediatric population The posology is the same in adults, children and adolescents.
Pediatrisk population Doseringen är densamma för vuxna, barn och ungdomar.
It is not known whether sapropterin or its metabolites are excreted in human breast milk.
Det är inte känt om sapropterin eller dess metaboliter utsöndras i human bröstmjölk.
• the amount of solution you will need to give your child for their prescribed dose
• den mängd lösning du behöver ge barnet för hans/hennes ordinerade dos.
Following oral administration it is mainly eliminated through faeces while a small proportion is excreted in urine.
Efter oral administrering elimineras det huvudsakligen i feces, medan en liten andel utsöndras i urinen.
BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase.
BH4 är en kofaktor för kväveoxidsyntetas.
What you need to know before you take Kuvan Do not take Kuvan
Vad du behöver veta innan du tar Kuvan Ta inte Kuvan
Because of very low BH4 levels phenylalanine is not used properly and its levels rise, resulting in harmful effects.
Med mycket låga BH4-nivåer används inte fenylalanin på rätt sätt, och nivåerna av det stiger vilket får skadliga effekter.
Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e.g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Även om samtidig administrering av hämmare av dihydrofolatreduktas (t.ex. metotrexat, trimetoprim) inte har studerats, kan sådana läkemedel interferera med BH4-metabolism.
Each bottle contains 30, 120 or 240 tablets.
Varje burk innehåller 30, 120 eller 240 tabletter.
In preclinical studies, no effects of sapropterin on male and female fertility were observed.
I prekliniska studier har inga effekter av sapropterin på manlig och kvinnlig fertilitet observerats.
In vitro, sapropterin did not inhibit CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 or CYP3A4/5, nor induce CYP1A2, 2B6, or 3A4/5.
In vitro hämmade inte sapropterin CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 eller CYP3A4/5, och inducerade heller inte CYP1A2, 2B6 eller 3A4/5.
This leaflet was last revised in month/YYYY Other sources of information
Denna bipacksedel ändrades senast {MM/ÅÅÅÅ} Övriga informationskällor
Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4.
Begränsade studier har utförts på patienter under 4 år med BH4-brist med en annan formulering av samma aktiva substans (sapropterin) eller ett oregistrerat BH4-preparat.
Do not change your diet without contacting your doctor.
Gör inga koständringar utan att först ha kontaktat din läkare.
Be sure that you know what dose of Kuvan powder your doctor prescribed.
Säkerställ att du vet vilken dos av Kuvan-pulver som din läkare ordinerat.
You must continue your diet treatment as recommended by your doctor.
Du måste fortsätta med din kostbehandling enligt din läkares rekommendationer.
Polyethylene terephthalate, aluminum, polyethylene laminate sachet, heat sealed on four sides.
Polyetentereftalat, aluminium, polyetenlaminerad dospåse, värmeförseglad på fyra sidor.
BH4 deficiency is a group of disorders arising from mutations or deletions in the genes encoding for one of the five enzymes involved in the biosynthesis or recycling of BH4.
BH4-brist är en grupp sjukdomar som härrör från mutationer eller deletioner i de gener som kodar för ett av de fem enzymer som är involverade i biosyntes eller återvinning av BH4.
Dosing for PKU
Dosering för PKU
What Kuvan is and what it is used for What do you need to know before you take Kuvan How to take Kuvan
Vad Kuvan är och vad det används för Vad du behöver veta innan du tar Kuvan Hur du tar Kuvan
For instructions for use, see section 4.2.
För bruksanvisning, se avsnitt 4.2.
Sapropterin dihydrochloride is primarily metabolised in the liver to dihydrobiopterin and biopterin.
Sapropterindihydroklorid metaboliseras primärt i levern till dihydrobiopterin och biopterin.
There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Det förelåg en signifikant skillnad i tolerans för fenylalanin i kosten i sapropteringruppen jämfört med placebogruppen.
Discontinuation of treatment should be done only under the supervision of a physician.
Utsättning av Kuvan-behandling ska endast göras under överinseende av läkare.
No clear evidence of teratogenic activity was found in rats and in rabbits at doses of approximately 3 and 10 times the maximum recommended human dose, based on body surface area.
Ingen tydlig evidens för teratogen aktivitet påvisades hos råtta och kanin i doser på omkring 3 och 10 gånger den maximala rekommenderade dosen för människa, baserat på kroppsyta.
The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration.
Absorptionen av sapropterin är högre efter en måltid med högt fett- och kaloriinnehåll jämfört med på fastande mage, vilket i genomsnitt resulterar i att 40-85 % högre maximal blodkoncentration uppnås 4 till 5 timmar efter administrering.
You should not take this medicine if you are breast-feeding.
Du bör inte ta detta läkemedel om du ammar.
No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Ingen tumorogen aktivitet observerades i en oral karcinogenicitetsstudie på mus i doser på upp till 250 mg/kg/dag (12,5 till 50 gånger det terapeutiska dosintervallet hos människa).
Date of the first authorisation: 02 December 2008 Date of latest renewal: 02 December 2013
Datum för den senaste förnyelsen: 02 december 2013.
In non-clinical studies, sapropterin was primarily distributed to the kidneys, adrenal glands, and liver as assessed by levels of total and reduced biopterin concentrations.
I icke-kliniska studier distribuerades sapropterin primärt till njurarna, binjurarna och levern, vilket bedömdes utifrån nivåerna av totala och reducerade biopterinkoncentrationer.
Slowly pull back the plunger to withdraw the amount as instructed by your doctor.
Dra långsamt tillbaka kolven för att dra upp den mängd som din läkare har instruerat dig.
If you have red, itchy, raised areas (hives), runny nose, fast or uneven pulse, swelling of your tongue and throat, sneezing, wheezing, serious difficulty in breathing or dizziness, you may be having a serious allergic reaction to the medicine.
Om du har röda, kliande och upphöjda områden på huden (nässelutslag), rinnande näsa, snabb eller ojämn puls, svullnad i tunga och svalg, nysningar, väsande andning, allvarliga andningssvårigheter eller yrsel kan du ha drabbats av en allvarlig allergisk reaktion av läkemedlet.
Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Behandling med Kuvan måste initieras och övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av PKU och BH4-brist.
EU/1/08/481/004 100 mg sachet EU/1/08/481/005 500 mg sachet
EU/1/08/481/004 100 mg dospåse EU/1/08/481/005 500 mg dospåse
The Phase III clinical development program for Kuvan included 2, randomised placebo-controlled studies in patients with PKU.
Det kliniska utvecklingsprogrammet i fas III för Kuvan innefattade 2 randomiserade, placebokontrollerade studier på patienter med PKU.
HPA and PKU are due to abnormally high levels of phenylalanine in the blood which can be harmful.
HPA och PKU orsakas av onormalt höga nivåer av fenylalanin i blodet, vilket kan vara skadligt.
Kuvan is not expected to affect the ability to drive and use machines.
Kuvan förväntas inte påverka förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
If you take more Kuvan than prescribed, you may experience side effects that could include headache and dizziness.
Om du tar mer Kuvan än du blivit ordinerad kan du drabbas av biverkningar, exempelvis huvudvärk och yrsel.
Diarrhoea, vomiting, abdominal pain, dyspepsia, nausea
Diarré, kräkningar, buksmärta, dyspepsi, illamående
If you stop taking Kuvan
Om du slutar att ta Kuvan
Important information about some of the ingredients of Kuvan
Viktig information om andra innehållsämnen i Kuvan
Based on the in vitro and in vivo results, co-administration of Kuvan is unlikely to increase systemic exposure to drugs that are substrates for BCRP.
Baserat på in vitro- och in vivo-resultaten är det osannolikt att samtidig administrering av Kuvan ökar systemisk exponering för läkemedel som är substrat för BCRP.
Sapropterin is absorbed after oral administration of the dissolved tablet, and the maximum blood concentration (Cmax) is achieved 3 to 4 hours after dosing in the fasted state.
Sapropterin absorberas efter oral administrering av den upplösta tabletten, och maximal blodkoncentration (Cmax) uppnås 3 till 4 timmar efter intag på fastande mage.
Kuvan contains the active substance sapropterin which is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
Kuvan innehåller den aktiva substansen sapropterin som är en syntetisk kopia av en kroppsegen substans som kallas tetrahydrobiopterin (BH4).
If the strict diet does not adequately reduce phenylalanine amount in your blood your doctor will consider whether you must take this medicine.
Om den strikta kosten inte ger tillräcklig sänkning av fenylalalinnivåerna i blodet kommer läkaren att överväga om du måste ta detta läkemedel.
Excretion of total biopterin in milk was demonstrated in rats by intravenous route.
Utsöndring av totalt biopterin i mjölk visades hos råttor efter intravenös tillförsel.
The following definitions apply to the frequency terminology used hereafter: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from available data).
Följande definitioner gäller för den frekvensterminologi som används nedan: Mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100, <1/10), mindre vanliga (≥1/1 000, <1/100), sällsynta (≥1/10 000, <1/1 000), mycket sällsynta (<1/10 000), ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data)
In both cases, phenylalanine cannot be effectively transformed into the amino acid tyrosine, leading to increased phenylalanine levels in the blood.
I båda fallen kan fenylalanin inte på ett effektivt sätt omvandlas till aminosyran tyrosin, vilket leder till höjning av fenylalaninnivåerna i blodet.
Dosing for BH4 deficiency
Dosering för BH4-brist
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX07
Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, ATC-kod: A16AX07
Doses may be adjusted up to a total of 20 mg/kg per day.
Dosen kan justeras upp till totalt 20 mg/kg/dag.
It is of primary importance to initiate treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Det är av största vikt att behandling sätts in så tidigt som möjligt för att undvika uppkomst av irreversibla kliniska manifestationer av neurologiska störningar hos barn och kognitiva nedsättningar och psykiatriska störningar hos vuxna beroende på långvarigt förhöjda halter av fenylalanin i blodet.
Draw up the prescribed volume from the solution prepared in the medicine cup and place the tip of the oral syringe into your baby's mouth.
Dra upp ordinerad volym från lösningen som beretts i läkemedelsbägaren och placera spetsen på sprutan för oral användning i barnets mun.
However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Sapropterin har dock inte visats vara gentoxiskt i in vitro-test med humana lymfocyter och inte heller i in vivo-mikrokärntest på mus.
Other medicines and Kuvan
Andra läkemedel och Kuvan
Frequency, type and severity of adverse reactions in children were essentially similar to those in adults.
Pediatrisk population Biverkningarnas frekvens, typ och svårighetsgrad hos barn var i huvudsak desamma som hos vuxna.
A higher intestinal concentration of Kuvan is needed to inhibit BCRP than P-gp, as inhibitory potency in intestine for BCRP (IC50=267 µM) is lower than P-gp (IC50=158 µM).
Det krävs en högre tarmkoncentration av Kuvan för att hämma BCRP än vad som krävs för P-gp eftersom den hämmande potensen i tarm för BCRP (IC50=267 µM) är lägre än för P-gp (IC50=158 µM).
• Place the prescribed number of tablets in the medicine cup.
• Lägg ordinerat antal tabletter i medicinbägaren.
Caution must be exercised when prescribing to pregnant women.
Försiktighet måste iakttas vid förskrivning till gravida kvinnor.
Kuvan has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Kuvan har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.
Emesis has been observed in both the safety pharmacology and the repeated-dose toxicity studies.
Kräkningar har observerats både i studier avseende säkerhetsfarmakologi och i allmäntoxicitetsstudier med upprepad dosering.
If you are not able to give your child's dose within 15 to 20 minutes after dissolving the tablets, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 20 minutes.
Om du inte kan ge barnet dosen inom 15 till 20 minuter efter upplösning av tabletterna måste du bereda en ny lösning eftersom den oanvända lösningen inte ska användas efter 20 minuter.
Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/kg/day.
Huvudvärk och yrsel har rapporterats efter administrering av sapropterindihydroklorid i högre dos än den rekommenderade maximala dosen på 20 mg/kg/dag.
In the pivotal clinical trials and in the post-marketing experience for Kuvan, the following adverse reactions have been identified.
I de pivotala kliniska studierna och efter marknadslansering av Kuvan har följande biverkningar identifierats.
Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in your blood may increase.
Sluta inte använda Kuvan utan att först ha samrått med din läkare, eftersom fenylalaninnivåerna i ditt blod kan stiga.
Supplies needed to prepare and give your child's dose of Kuvan
Föremål du behöver för att bereda och ge barnets dos av Kuvan
Not known side effects (frequency cannot be estimated from the available data) Gastritis (inflammation of the lining of the stomach), oesophagitis (inflammation of the lining of the gullet).
Biverkningar utan känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data) Gastrit (inflammation i magslemhinnan), esofagit (inflammation i matstrupens slemhinna).
- The active substance is sapropterin dihydrochloride.
- Den aktiva substansen är sapropterindihydroklorid.
Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low.
Läkaren ska fortsätta kontrollera dina fenylalaninnivåer i blodet ofta under behandling med Kuvan för att säkerställa att dina fenylalaninnivåer i blodet inte är för höga eller för låga.
Emesis is considered to be related to the pH of the solution containing sapropterin.
Kräkningarna anses ha samband med pH-värdet i lösningen innehållande sapropterin.
Physician-supervised restriction of dietary phenylalanine intake prior to and throughout pregnancy is the first choice of treatment in this patient group.
Läkarövervakad begränsning av intaget av fenylalanin i kosten före och under hela graviditeten är förstahandsval vid behandling av denna patientgrupp.
Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Eftersom sapropterindihydroklorid är en syntetisk version av det naturligt förekommande ämnet 6R-BH4, kan det rimligen förväntas genomgå samma metabolism, inklusive 6R-BH4-återbildning.
If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Om en patients tolerans för fenylalanin efter cirka 4 veckor inte hade ökat med >20 % jämfört med baslinjen ökades dosen Kuvan i ett enda steg till 20 mg/kg/dag.
The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/kg/day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Dosen justeras, vanligtvis till mellan 5 och 20 mg/kg/dag, för att uppnå och bibehålla adekvata fenylalaninnivåer i blodet fastställda av läkaren.
BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
BH4 krävs för att kroppen ska kunna använda aminosyran fenylalanin, för att bilda en annan aminosyra som heter tyrosin.
30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
30 lösliga tabletter 120 lösliga tabletter 240 lösliga tabletter
In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly.
Hos friska individer hade administrering av en enkel dos Kuvan vid den maximala terapeutiska dosen på 20 mg/kg ingen effekt på farmakokinetiken för en enkel dos digoxin (P-gp-substrat) som administrerades samtidigt.
The most commonly reported adverse reactions are headache and rhinorrhoea.
De mest rapporterade biverkningarna var huvudvärk och rinorré.
If you are not able to give your child's dose within 30 minutes after dissolving the powder, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 30 minutes.
Om du inte kan ge barnet dosen inom 30 minuter efter upplösning av pulvret, måste du bereda en ny lösning eftersom den oanvända lösningen inte ska användas efter 30 minuter.
Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal within 15 to 20 minutes of its preparation.
Drick den upplösta beredningen av Kuvan i samband med måltid inom 15 till 20 minuter efter färdigställande.
• If your doctor told you to administer only a portion of the solution, point the tip of the oral syringe into the medicine cup.
• Om läkaren har sagt att du bara ska administrera en del av lösningen, placera spetsen på sprutan för oral användning i medicinbägaren.
If you forget to take Kuvan
Om du har glömt att ta Kuvan
Divide the total daily dose into 2 or 3 doses, taken over the day.
Dela den totala dagliga dygnsdosen i 2 eller 3 doser fördelade över dagen.
The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Användning av Kuvan skall övervägas endast om strikt kostregim inte ger tillräcklig sänkning av fenylalaninnivåerna i blodet.
Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Sapropterin visade sig vara svagt mutagent i bakterieceller, och en ökning av kromosomavvikelser påvisades i lung- och ovarieceller från kinesisk hamster.
Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Svaret på detta läkemedel fastställs genom en minskning av fenylalanin i blodet.
• Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet.
• Öppna dospåsen/dospåsarna med Kuvan-pulver till oral lösning genom att vika och riva, eller klipp vid den streckade linjen överst till höger på dospåsen.
Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
Efter intravenös administrering till råttor utsöndras sapropterindihydroklorid huvudsakligen i urinen.
When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed.
När du behandlas med Kuvan kommer din läkare att ta blodprover på dig för att se hur mycket fenylalanin och tyrosin du har i blodet och utifrån det besluta om att ändra dosen av Kuvan eller din kost om så behövs.
For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
Exempelvis skall en beräknad dos på 401 till 450 mg avrundas nedåt till 400 mg, vilket motsvarar 4 tabletter.
A shortening of the QT interval (-8.32 msec) was observed in a study with a single supratherapeutic dose of 100 mg/kg (5 times the maximum recommended dose); this should be taken into consideration in managing patients who have a pre-existing shortened QT interval (e.g. patients with familial short QT syndrome).
Ett förkortat QT-intervall (-8,32 ms) observerades i en studie med en supraterapeutisk dos av 100 mg/kg (5 ggr den maximala rekommenderade dosen); detta bör beaktas vid behandling av patienter med befintligt förkortat QT-intervall (t.ex. patienter med familjärt kort QT-syndrom).
Kuvan is provided as 100 mg tablets.
Kuvan tillhandahålls i form av 100 mg-tabletter.
Both parts of the oral syringe and the cup should be washed with warm water and air dry.
Båda delarna på sprutan för oral användning och bägaren ska tvättas med varmt vatten och lufttorkas.
Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Baserat på en in vitro-studie föreligger det en risk för att sapropterindihydroklorid hämmar pglycoprotein (P-gp) och bröstcancerresistensproteinet (BCRP) i tarmen vid de terapeutiska doserna.
A satisfactory response is defined as a ≥30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Tillfredsställande behandlingssvar definieras som ≥30 procent sänkning av fenylalaninnivåerna i blodet eller uppnående av de terapeutiska målen för fenylalanin i blodet som satts upp för en enskild patient av behandlande läkare.