natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Cavg, ss = average concentration at steady state; Cmax, ss = maximum plasma concentration at steady state; Ctrough, ss = trough concentration at steady state; QW = once weekly; Q2W = every two weeks; Q4W = every four weeks.
Cmedel, ss = medelkoncentrationen vid steady state; Cmax, ss = maximal plasmakoncentration vid steady state; Cdal, ss = dalkoncentrationen vid steady state;.
Patients randomized to Arm B could switch to Hemlibra prophylaxis after completing at least 24 weeks without prophylaxis.
Patienter som randomiserade till arm B kunde byta till Hemlibraprofylax efter att ha fullföljt minst 24 veckor utan profylax.
Includes data before up-titration only, for patients whose dose was up-titrated.
Inkluderar enbart data innan upptitrering, för patienter vars dos blev upptitrerad.
Similar PK profiles were observed following once weekly dosing (3 mg/kg/week for 4 weeks followed by 1.5 mg/kg/week) in adults/adolescents (≥ 12 years) and children (< 12 years) (see Figure 1).
Liknande farmakokinetiska profiler observerades efter dosering en gång i veckan (3 mg/kg/vecka i 4 veckor följt av 1,5 mg/kg/vecka) hos vuxna/ungdomar (≥ 12 år) och barn (< 12 år) (se figur 1).
Thrombotic microangiopathy
Trombotisk mikroangiopati
can be closed with a tight-fitting, puncture resistant lid, without sharps being able to come out.
Kan stängas med ett tätslutande, sticksäkert lock utan att några vassa delar kan komma ut.
Most of the patients with hemophilia A in the population pharmacokinetic analysis had normal renal function (N = 332; creatinine clearance [CLcr] ≥ 90 mL/min) or mild renal impairment (N = 27; CLcr of 60-89 mL/min).
De flesta av patienterna med hemofili A i den populationfarmakokinetiska analysen hade normal njurfunktion (n = 332; kreatininclearance [CLcr] ≥ 90 ml/min) eller milt nedsatt njurfunktion (n = 27; CLcr på 60-89 ml/min).
Patients have had surgical procedures without discontinuing emicizumab prophylaxis in clinical trials.
Patienter har genomgått kirurgiska ingrepp utan att avbryta profylax med emicizumab i kliniska studier.
● The other ingredients are L-arginine, L-histidine, L-aspartic acid, poloxamer 188 and water for injections.
● Övriga innehållsämnen är L-arginin, L-histidin, L-asparaginsyra, poloxamer 188 och vatten för injektionsvätskor.
Hemlibra contains the active substance “emicizumab”.
Hemlibra innehåller den aktiva substansen emicizumab.
Haem-A_QoL scales range from 0 to 100; lower scores are reflective of better HRQoL.
Haem-A-QoL-skalor sträcker sig från 0 till 100; lägre poäng återspeglar en bättre hälsorelaterad livskvalitet.
Move safety shield
Flytta säkerhetsskyddet
What Hemlibra is used for
Vad Hemlibra används för
● Destruction of red blood cells (thrombotic microangiopathy): confusion, weakness, swelling of arms and legs, yellowing of skin and eyes, vague belly (abdominal) or back pain, feeling sick (nausea), being sick (vomiting) or urinating lessthese symptoms may be signs of thrombotic microangiopathy.
● Nedbrytning av röda blodkroppar (trombotisk mikroangiopati): förvirring, svaghet, svullnad av armar och ben, gulfärgning av hud eller ögon, diffus smärta i mage eller rygg, illamående, kräkning eller mindre mängd urin - dessa symtom kan vara tecken på trombotisk mikroangiopati.
Only 6 patients had moderate hepatic impairment (1.5 × ULN < bilirubin ≤ 3 × ULN and any AST).
Endast 6 patienter hade måttligt nedsatt leverfunktion (1,5 × ULN < bilirubin ≤ 3 ×
Repeat steps A to F with each additional vial until you have more than your prescribed dose.
Upprepa steg A till F för varje ytterligare injektionsflaska tills du har mer än din förskrivna dos.
● Do not try to remove the used injection needle from the used syringe.
● Försök inte ta bort injektionsnålen från den använda sprutan.
The laboratory professional educational material should contain:
Utbildningsmaterialet för laboratoriepersonal ska innehålla:
Thrombophlebitis superficial
Ytlig tromboflebit
INCLUDED IN THE BOX:
INKLUDERAT I KARTONGEN:
Pediatric Health-Related Outcomes Results
Pediatriska hälsorelaterade resultat
● Before opening the vial, read the vial label to make sure you have the correct medicine strength(s) to give the dose prescribed for you.
● Innan du öppnar injektionsflaskan, läs på etiketten och säkerställ att du har den/de korrekta läkemedelsstyrkorna för att ge den förskrivna dosen.
● You must inject Hemlibra only under the skin.
● Du får enbart injicera Hemlibra under huden.
No data are available with respect to potential side effects of emicizumab on embryo-foetal development.
Det finns inga data tillgängliga avseende potentiella biverkningar orsakade av emicizumab på embryofetal utveckling.
Haemophilia A is an inherited condition caused by a lack of factor VIII, an essential substance required for blood to clot and stop any bleeding.
Hemofil A är en ärftlig sjukdom som orsakas av brist på faktor VIII, som är en nödvändig substans som krävs för att blodet ska levra sig (koagulera) och stoppa alla sorters blödningar.
Patients with mild and moderate hepatic impairment were included in clinical trials.
Patienter med mild till måttligt nedsatt leverfunktion inkluderades i kliniska studier.
Hemlibra solution is a sterile, preservative-free, and ready to use solution for subcutaneous injection that does not need to be diluted.
Hemlibra lösning är steril, fri från konserveringsmedel och klar att använda för subkutan injektion utan att behöva spädas.
For bypassing agent guidance refer to section 4.4.
För vägledning om bypass-preparat se avsnitt 4.4.
● Blood clots (thromboembolism): swelling, warmth, pain or redness - these symptoms may be signs of a blood clot in a vein near the surface of the skin.
● Blodproppar (tromboembolism): svullnad, värme, smärta eller rodnad - dessa symtom kan vara tecken på en blodpropp i en ven nära hudytan.
What Hemlibra is
Vad Hemlibra är
The efficacy of Hemlibra for routine prophylaxis in patients with hemophilia A with or without FVIII inhibitors was evaluated in four clinical studies (three adult and adolescent studies [HAVEN 3, HAVEN 1, and HAVEN 4] and a paediatric study [HAVEN 2]).
Effekten av Hemlibra vid rutinprofylax hos patienter med hemofili A med eller utan inhiberande antikroppar mot faktor VIII utvärderades i fyra kliniska studier (tre studier med vuxna och ungdomar [HAVEN 3, HAVEN 1, och HAVEN 4] och en pediatrisk studie [HAVEN 2]).
● Stomach area (abdomen), except for 5 cm around the navel (belly button).
● Magområdet (buken), förutom området 5 cm kring naveln.
Seven patients previously treated with episodic (“on-demand”) bypassing agents who had participated in the NIS prior to enrolment but were unable to enroll in HAVEN 1 prior to the closure of Arms A and B were enrolled in Arm D to receive Hemlibra prophylaxis.
Sju patienter som tidigare behandlats med bypass-preparat episodiskt och som deltagit i en NIS innan de inkluderades i studien men inte kunde gå med i studie HAVEN 1 innan stängningen av arm A och arm B, inkluderades i arm D för att få Hemlibra profylaktiskt.
● severe damage of the skin tissue (skin necrosis)
● allvarlig skada av hudvävnaden (hudnekros)
The corresponding frequency categories for each ADR are based on the following convention: very common (≥ 1/10), common (≥ 1/100 to < 1/10), uncommon (≥ 1/1,000 to < 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), very rare (< 1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data).
De motsvarande frekvenskategorierna för varje biverkning är baserad på följande definition: mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100, <1/10), mindre vanliga (≥1/1000,
Refer to the Hemlibra “Instructions for Use” for handling instructions when combining vials in a syringe.
Se Hemlibra ”Användarinstruktioner” för hanteringsinstruktioner när flera injektionsflaskor ska kombineras i en spruta.
No data are available on the use of Hemlibra in patients with severe hepatic impairment.
Inga data finns tillgängliga för användningen av Hemlibra hos patienter med gravt nedsatt leverfunktion.
If aPCC is indicated in a patient receiving Hemlibra prophylaxis, the initial dose should not exceed 50 U/kg and laboratory monitoring is recommended (including but not restricted to renal monitoring, platelet testing, and evaluation of thrombosis).
Om aPCC är indicerat hos en patient som får Hemlibraprofylax bör den initiala dosen inte överskrida 50 E/kg och laborativ monitorering rekommenderas (inklusive monitorering av njurfunktion, test av trombocyter och ytterligare tester avseende koagulation/trombos).
Do not use the transfer needle to inject the medicine.
Använd inte överföringsnålen till att injicera läkemedlet
Listing of laboratory tests unaffected by emicizumab;
Angivelse av laboratorietest som inte påverkas av emicizumab;
If stored out of and then returned to refrigeration, the total combined time out of refrigeration should not exceed 7 days.
Om en injektionsflaska förvarats utanför kylskåp och sedan ställs tillbaka ska den sammanräknade totala förvaringstiden utanför kylskåp inte överskrida 7 dagar.
INJECTION Step 7.
INJEKTION Steg 7.
● Repeat the steps above until you have removed the larger air bubbles.
● Upprepa stegen ovan tills du har fått bort de större luftbubblorna.
Reminder to report any adverse events associated with the use of emicizumab.
Påminnelse om att rapportera biverkningar förknippade med användningen av emicizumab.
Your doctor or nurse will give more information about this.
Du kommer få mer information om detta av din läkare eller sjuksköterska.
For Arms A and B dose up-titration to 3 mg/kg weekly was allowed after 24 weeks for patients who experienced two or more qualified bleeds (i.e., spontaneous and clinically significant bleeds occurring at steady state).
För arm A och B var det tillåtet att titrera upp dosen till 3 mg/kg en gång per vecka efter 24 veckor för patienter som upplevde två eller fler kvalificerade blödningar (dvs spontana och kliniskt signifikanta blödningar som inträffar vid steady state).
% reduction (RR), p-value
% reduktion (RR), p-värde
Table 13 HAVEN 2: Change from baseline to week 25 in the Physical Health score of patients (< 12 years of age) following treatment with Hemlibra prophylaxis as reported by patients and caregivers
Tabell 13 HAVEN 2: Förändring från innan behandlingen inleddes (baseline) till vecka 25 av fysiska hälsopoäng hos patienter (< 12 års ålder) efter behandling med Hemlibraprofylax som rapporterades av patienter och vårdgivare
Arm CNIS: previous bypassing agent prophylaxis
Arm CNIS: tidigare profylax med bypass-preparat
The safety and efficacy of emicizumab have not been formally evaluated in the surgical setting.
Säkerhet och effekt av emicizumab har inte formellt utvärderats vid kirurgi.
Reminder that all patients receiving treatment with emicizumab should be given a Patient Alert Card and reminded to carry it at all times and show it to any healthcare professionals who may treat them and to laboratory professionals that will perform their coagulation testing;
Påminnelse om att alla patienter som får behandling med emicizumab ska ges ett patientkort och påminnas om att alltid bära det med sig och visa det för all hälso- och sjukvårdspersonal som kan tänkas behandla dem och till laboratoriepersonal som ska utföra deras koagulationstester;
Dosage adjustments during treatment
Dosjusteringar under behandling
Clinical experience indicates a drug interaction exists with emicizumab and aPCC (see sections 4.4 and 4.8).
Klinisk erfarenhet indikerar att en interaktion föreligger mellan Hemlibra och aPCC (se avsnitt 4.4 och
Do not use the transfer needle to inject medicine as this may cause harm such as pain and bleeding.
Använd inte överföringsnålen för att injicera läkemedlet eftersom det kan orsaka skada såsom smärta och blödning.
Similar to FVIII prophylaxis, self administration at home was allowed for all subsequent emicizumab doses.
I likhet med FVIII profylax tilläts självadministrering i hemmet för alla följande emicizumabdoser.
Prophylactic therapy with Hemlibra shortens the aPTT and increases the reported factor VIII activity (using a chromogenic assay with human coagulation factors).
Profylaktisk behandling med Hemlibra förkortar APTT och ökar den rapporterade faktor VIIIaktiviteten (visat genom kromogen analys med humana koagulationsfaktorer).
● Do not freeze.
● Får ej frysas.
The paediatric population studied comprises a total of 107 patients, of which 5 (5 %) were infants and toddlers (1 month to less than 2 years of age), 55 (51 %) were children (from 2 to less than 12 years of age) and 47 (44 %) were adolescents (from 12 to less than 18 years old).
Den studerade pediatriska populationen utgörs av totalt 107 patienter av vilka 5 (5%) var spädbarn och småbarn (1 månad till yngre än 2 års ålder), 55 (51%) var barn (från 2 till yngre än 12 års ålder) och 47 (44%) var ungdomar (från 12 till yngre än 18 års ålder).
The educational programme is aimed at increasing communication and medical and patient education around the important identified risks of thromboembolic events and thrombotic microangiopathy associated with the concomitant use of emicizumab and activated prothrombin complex concentrate (aPCC), and the important potential risk of life-threatening bleeding due to misinterpretation of the standard coagulation tests (unreliable in patients treated with emicizumab) and provide information on how to manage them.
Utbildningsprogrammet syftar till att öka kommunikation och utbildning för sjukvård och patient kring de viktiga identifierade riskerna tromboemboliska händelser och trombotisk mikroangiopati i samband med samtidig användning av emicizumab och aktiverat protrombinkomplexkoncentrat (aPCC) och den viktiga potentiella risken för livshotande blödning på grund av misstolkning av standardkoagulationstester (opålitliga hos patienter behandlade med emicizumab) och ge information om hur man hanterar dem.
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 1211 Wien Austria
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 1211 Wien Österrike
Other side effects when using Hemlibra
Andra biverkningar vid användning av Hemlibra
The most commonly reported ISR symptoms were injection site erythema (11 %), injection site pain (4 %) and injection site pruritus (3 %).
De vanligaste symtomen på reaktioner vid injektionsstället var erytem (11%), smärta vid injektionsstället (4%) och klåda vid injektionsstället (3%).
Note: Ensure you have enough medicine in the syringe to complete your dose before moving on to the next step.
Notera: Försäkra dig om att du har tillräckligt med läkemedel i sprutan för att ta din dos innan du går vidare till nästa steg.
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 A-1211 Wien Austria
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 A-1211 Wien Österrike
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the carton and the vial label after “EXP”.
Används före utgångsdatum som anges på kartongen och injektionsflaskans etikett efter ”Utg.dat.” eller ”EXP”.
Contact details of the patient's emicizumab prescriber.
Kontaktuppgifter till patientens förskrivare av emicizumab.
● Do not try to warm the vial by any other way.
● Försök inte värma upp injektionsflaskan på något annat sätt.
Do not use these instructions when using a transfer needle to withdraw Hemlibra from vial.
Använd inte dessa instruktioner när du använder en överföringsnål för att dra upp Hemlibra från injektionsflaskan.
The overly shortened intrinsic clotting time will then disturb all single factor assays based on aPTT, such as the one stage FVIII activity assay (see section 4.4, Table 1).
Denna överdrivet förkortade koagulationstid kommer att störa alla enskilda faktoranalyser baserade på aPTT, såsom faktor VIIIanalys baserad på koagulationstid (se avsnitt 4.4, tabell 1).
Emicizumab remains active in the presence of inhibitors against factor VIII and so will produce a false negative result in clotting based Bethesda assays for functional inhibition of factor VIII.
Emicizumab förblir aktiv i närvaro av faktor VIII-inhibitorer och kommer därför att generera ett falskt-negativt resultat för koagulationsbaserade Bethesdaanalyser för funktionell hämning av faktor VIII.
3 mL clear glass type I vial with butyl rubber stopper laminated with a fluoro-resin film and crimped with an aluminium cap fitted with a plastic flip-off disk.
3 ml injektionsflaska av genomskinligt typ I-glas med en butylgummipropp laminerad med en fluororesinfilm och försedd med en aluminiumförslutning och avsnäppbar försegling av plast.
Thrombotic microangiopathy associated with Hemlibra and activated prothrombin complex concentrate
Trombotisk mikroangiopati kopplad till Hemlibra och aktiverat protrombinkomplex-koncentrat
Slowly push the plunger to push the large air bubbles out of the syringe.
Tryck långsamt på kolven för att pressa ut luftbubblorna ur sprutan.
No dose adjustments are recommended in paediatric patients (see section 5.2).
Ingen dosjustering är rekommenderad hos pediatriska patienter (se avsnitt 5.2).
Laboratory tests affected and unaffected by emicizumab are shown in Table 1 below.
Laboratorietester som påverkas och inte påverkas av emicizumab visas nedan i tabell 1.
Emicizumab is a monoclonal antibody and cleared via catabolism rather than hepatic metabolism and a change in dose is not expected to be required for patients with hepatic impairment.
Emicizumab är en monoklonal antikropp som rensas bort via katabolism snarare än hepatisk metabolism och en förändring av dos förväntas inte krävas för patienter med nedsatt leverfunktion.
In total three patients (0.8 %) in the clinical trials receiving Hemlibra prophylaxis withdrew from treatment due to ADRs, which were TMA, skin necrosis contemporaneous with superficial thrombophlebitis, and headache.
Totalt tre patienter (0,8%) i kliniska studier som fick Hemlibraprofylax avslutade behandlingen på grund av biverkningar, vilka var TMA, hudnekros samtidigt med ytlig tromboflebit samt huvudvärk.
Using syringes and needles
Använda sprutor och nålar
From a microbiological point of view, once transferred from the vial to the syringe, the medicinal product should be used immediately.
Ur mikrobiologisk synvinkel ska läkemedlet när det har förts över från injektionsflaskan till sprutan användas omedelbart.
Once completed, keep the transfer needle inserted in the vial and return to Step 6.
Behåll överföringsnålen inne i flaskan när du är klar och återgå till steg 6.
Move the tip of the needle above the medicine and slowly push the plunger up to push the air bubbles out of the syringe.
Flytta spetsen på sprutan ovanför läkemedlet och tryck långsamt på kolven uppåt för att pressa ut luftbubblorna ur sprutan.
Caution should be used when treating patients who are at high risk for TMA (e.g. have a previous medical history or family history of TMA), or those who are receiving concomitant medications known to be a risk factor for the development of TMA (e.g. ciclosporin, quinine, tacrolimus).
Försiktighet ska iakttas vid behandling av patienter med hög risk för TMA (t.ex. som tidigare haft TMA eller har ärftlighet för TMA) eller de som samtidigt får läkemedel kända för att utgöra en riskfaktor för utveckling av TMA (t.ex. ciklosporin, kinin, takrolimus).
● Select and clean your injection site with an alcohol wipe.
● Välj ut och rengör injektionsstället med en alkoholsvabb.
Following intravenous administration of 0.25 mg/kg in healthy subjects, the total clearance of emicizumab was 3.26 mL/kg/day (i.e. 0.228 L/d for a 70-kg adult) and the mean terminal half-life was 26.7 days.
Efter intravenös administrering av 0,25 mg/kg hos friska frivilliga var totalclearance av emicizumab 3,26 ml/kg/dag (dvs. 0,228 l/dag för en 70 kg vuxen) och genomsnittlig terminal halveringstid var 26,7 dagar.
● Firmly press down the plastic blister pack with the vial adapter onto the new vial at an angle, until you hear a ‘click'.
● Tryck bestämt ner plastförpackningen med adaptern på den nya injektionsflaskan i en vinkel tills du hör ett ”klick”.
Following a single intravenous dose of 0.25 mg/kg emicizumab in healthy subjects, the volume of distribution at steady state was 106 mL/kg (i.e. 7.4 L for a 70-kg adult).
Efter en enstaka intravenös dos om 0,25 mg/kg emicizumab hos friska frivilliga var distributionsvolymen vid steady state 106 ml/kg (dvs. 7,4 l för en 70 kg vuxen).
The decision, to use either the 1.5 mg/kg once weekly, 3 mg/kg every two weeks, or 6 mg/kg every four weeks maintenance dose, should be made in consultation with your doctor and, where applicable, with your caregiver.
Beslutet att använda antingen 1,5 mg/kg en gång per vecka, 3 mg/kg varannan vecka eller 6 mg/kg var fjärde vecka som underhållsdos ska fattas i samråd med din läkare och din vårdgivare, om sådan finns.
Use of Hemlibra in patients aged 65 and over with haemophilia A is supported by adult and adolescent studies HAVEN 1, HAVEN 3, and HAVEN 4.
Användning av Hemlibra hos patienter från 65 års ålder med hemofili A stöds av studierna HAVEN 1, HAVEN 3 och HAVEN 4 med vuxna och ungdomar.
Stop using Hemlibra and aPCC and talk to a doctor immediately if you or your caregiver notices any of the following side effects:
Sluta använda Hemlibra och aPCC och kontakta omedelbart läkare om du eller din vårdgivare märker någon av följande biverkningar:
In contrast, assays containing bovine coagulation factors are insensitive to emicizumab (no activity measured) and can be used to monitor endogenous or infused factor VIII activity, or to measure anti FVIII inhibitors.
Däremot är analyser som innehåller bovina koagulationsfaktorer okänsliga för emicizumab (ingen aktivitet uppmätt) och kan användas för att kontrollera endogen eller infunderad faktor VIII-aktivitet, eller för att mäta antiFVIII-antikroppar.
Serious and potentially life-threatening side effects can occur when aPCC is used in patients who are also receiving Hemlibra: Potentially serious side effects of using aPCC while receiving Hemlibra
Allvarliga och potentiellt livshotande biverkningar kan inträffa när aPCC används hos patienter som också får Hemlibra:
Calculated ABR
bBeräknat ABR
● Loading dose regimen: Weeks 1 to 4: The dose is 3 milligrams for every 1 kilogram you weigh, injected once a week.
● Dosering av laddningsdos: Vecka 1 till 4: Dosen är 3 milligram för varje kilo du väger och injiceras en gång varje vecka.
Arm B: includes no prophylaxis period only.
Arm B: inkluderar enbart ingen profylaxperiod.
Preparing the syringe for injection:
Förbereda sprutan för injektion:
● Hold plunger firmly to ensure it does not pull back in.
● Håll i kolven med ett fast grepp så att den inte dras tillbaka in i sprutan.
● A child can self-inject the medicine provided the child's healthcare provider and the parent or caregiver agree.
● Ett barn kan själv injicera detta läkemedel förutsatt att barnets sjukvårdsgivare och förälder eller vårdgivare är överens om det. Självinjektion för barn under 7 års ålder rekommenderas inte.
Physical health score (range 0 to 100)a Mean baseline score (95% CI) (n = 18) Mean change from baseline (95% CI) (n = 15)
Fysiska hälsopoäng (interval 0 till 100)a Medelvärde poäng vid baseline (95% KI) (n = 18) Medelvärde förändring från baseline (95% KI) (n = 15)
Other objectives of the study included evaluation of the randomized comparison of Arms A or B and Arm C for the efficacy of Hemlibra prophylaxis in reducing the number of all bleeds, spontaneous bleeds, joint bleeds, and target joint bleeds (see Table 4), as well as assessing patient treatment preference using a preference survey.
Andra effektmått i studien inkluderade utvärdering av den randomiserade jämförelsen av arm A eller B och arm C för effekten av Hemlibraprofylax genom minskat antal av alla blödningar, spontanblödningar, ledblödningar och blödningar i targetleder (se tabell 4), och dessutom utvärdera patienternas behandlingspreferens genom att använda en preferensundersökning.
Option (For transfer of HEMLIBRA from vial to syringe)
Alternativ (För överföring av Hemlibra från injektionsflaska till spruta)
● Important: Always keep the sharps disposal container out of reach of children.
● Viktigt: förvara alltid kanylbehållaren utom räckhåll för barn.