natgillin/translations-raw huggingface dataset:
If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Om allvarliga reaktioner av allergisk eller anafylaktisk typ inträffar, bör man överväga att omedelbart avbryta administreringen av Fabrazyme och sätta in lämplig behandling.
This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Detta resultat var enhetligt genom alla renala, kardiella och cerebrovaskulära händelser.
A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
En reduktion av GL-3 observerades i njure, hjärta, hud och plasma vid samtliga doser.
If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Om du behandlas med Fabrazyme kan du råka ut för infusionsrelaterade reaktioner.
In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
Ett begränsat antal patienter uppvisade IgE-antikroppar (se avsnitt 4.4).
No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Inga kliniska studier har utförts på barn 0 - 4 år.
White to off-white lyophilised cake or powder.
Vit till benvit frystorkad kaka eller pulver.
Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Eftersom det inte finns några tillgängliga data om effekter på nyfödda som exponerats för agalsidas beta via bröstmjölk, rekommenderas att man slutar amma då Fabrazyme används.
In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
För några patienter som inledde behandling med den rekommenderade dosen och som sedan fick en reducerad dos under en längre tid rapporterades några symtom för Fabrys sjukdom oftare.
This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Denna eliminering uppnåddes hos 69 % (20/29) av de patienter som behandlades med Fabrazyme, men inte hos någon av placebopatienterna (p<0,001).
The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Aminosyrasekvensen i den rekombinanta formen samt den nukleotida sekvens som kodade för denna är identiska med den naturliga formen av α-galaktosidas A.
The reconstituted solution must be further diluted.
Den färdigberedda lösningen måste spädas ytterligare.
Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Kör inte bil och använd inte verktyg eller maskiner om du känner dig yr, sömnig, svimfärdig eller får svindel under eller kort efter administreringen av Fabrazyme (se avsnitt 4).
Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Fabrazyme är avsedd för vuxna, barn och ungdomar 8 år och äldre.
If you have missed an infusion of Fabrazyme, please contact your doctor.
Om du har missat en infusion med Fabrazyme ska du kontakta din doktor.
Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
Plasma-GL-3 eliminerades på ett dosberoende sätt, men var mindre enhetligt vid dosen 0,3 mg/kg.
Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Ytterligare en dubbelblind, placebokontrollerad studie med 82 patienter utfördes för att fastställa om Fabrazyme skulle reducera frekvensen av förekomst av renala, kardiella eller cerebrovaskulära sjukdomar eller dödsfall.
In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
Dessutom var infusionsrelaterade reaktioner dosberoende.
Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Infusionsrelaterade reaktioner var oftast feber och frossa.
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (1 VIAL, 5 VIALS, 10 VIALS)
UPPGIFTER SOM SKALL FINNAS PÅ YTTRE FÖRPACKNINGEN YTTRE FÖRPACKNINGEN (1 FLASKA, 5 FLASKOR, 10 FLASKOR)
Do not use filter needles and avoid foaming.
Använd inte filternålar och undvik skumbildning.
Common (may affect up to 1 in 10 people): • chest pain
Vanlig (kan påverka upp till 1 av 10 patienter): • bröstsmärta
Infusion associated reactions
Infusionsrelaterade reaktioner
The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Resultaten av dessa studier indikerar att Fabrazyme-behandling med 1 mg/kg varannan vecka ger klinisk nytta beträffande viktiga kliniska utfall för patienter med tidig och framskriden Fabrys sjukdom.
Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Njurfunktionen, enligt mätning av glomerulär filtreringshastighet och serumkreatinin, förblev liksom proteinuri stabil hos de flesta av patienterna.
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Grunden för enzymersättningsterapi är att återställa en nivå av enzymaktivitet tillräcklig för att eliminera det ackumulerade substratet i organvävnaderna och därigenom förebygga, stabilisera eller häva den progredierande funktionsförsämringen i dessa organ innan irreversibla skador har uppstått.
The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Eliminationshalveringstiden var dosberoende och varierade mellan 45 - 100 minuter.
Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Fabrazyme ges genom ett dropp i en ven (genom intravenös infusion).
• exacerbated difficulty in breathing
• förvärrad svårighet att andas
After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
Efter spädning är det en klar, färglös vätska, fri från främmande partiklar.
With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Med försiktig återinsättning har Fabrazyme återigen administrerats till samtliga 6 patienter som testats positiva för IgE-antikroppar eller haft ett positivt hudtest för Fabrazyme i ett kliniskt försök.
Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Avlägsna luftutrymmet i infusionspåsen för att minimera gränsytan mellan luft och vätska.
Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
Med tiden uppvisade majoriteten av de seropositiva patienterna i kliniska försök antingen en nedåtgående trend i titer (baserat på en ≥ 4-faldig titerreduktion från den högsta till den sista mätningen) (40 % av patienterna), tolerans (inga detekterbara antikroppar kunde bekräftas med 2 radioimmunmetoder med precipitation [RIP] i följd) (14 % av patienterna) eller en platå (35 % av patienterna.
There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Det finns en teoretisk risk för minskad agalsidas beta-aktivitet
The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Fabrazymes säkerhet och effekt hos patienter äldre än 65 år har inte fastställts och ingen dosregim kan för närvarande rekommenderas för dessa patienter.
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.
Den rekonstituerade lösningen kan inte lagras och måste genast spädas.
This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Detta fynd stöddes ytterligare av en statistiskt signifikant minskning av GL-3 -inklusioner i njure, hjärta och hud kombinerat och i individuella organ hos patienter som behandlades med agalsidas beta jämfört med placebopatienter (p<0,001).
Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Fabrazyme skall inte användas under graviditet såvida det inte är absolut nödvändigt.
Adverse reaction terminology is based upon the Medical Dictionary for Regulatory Activities (MedDRA)
Biverkningsterminologin baseras på Medical Dictionary for Regulary Acitivites (MedDRA)
The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Riskerna och fördelarna med Fabrazyme hos barn i åldern 5 till 7 år har ännu inte fastställts och ingen dos kan därför rekommenderas för denna åldersgrupp.
If not used immediately, in-use storage and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Om den inte används omedelbart, är lagringstid under användning och förvaringsbetingelser före användning användarens ansvar.
After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
När patientens tolerans är fastställd kan infusionshastigheten ökas gradvis under följande infusioner.
Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Agalsidas beta är ett protein och förväntas metaboliskt brytas ned genom peptidhydrolys.
If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Om du lider av Fabrys sjukdom avlägsnas inte ett fettämne, som heter globotriaosylceramid (GL-3), från cellerna i din kropp och ansamlas i stället i dina organs blodkärlsväggar.
The marketing authorisation holder (MAH) shall agree the details of the educational programme for Fabrazyme home infusion with the National Competent Authorities prior to implementing the programme nationally.
Innehavaren av godkännandet för försäljning ska komma överens med nationella behöriga myndigheter om informationen i utbildningsprogrammet för infusion av Fabrazyme i hemmet innan programmet implementeras nationellt.
What Fabrazyme is and what it is used for What you need to know before you use Fabrazyme How to use Fabrazyme
Vad Fabrazyme är och vad det används för Vad du behöver veta innan du använder Fabrazyme Hur du använder Fabrazyme Eventuella biverkningar
Do not invert, swirl or shake the vial.
Undvik att vända upp och ned på, snurra runt eller skaka flaskan.
Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Vss varierade mellan 8.3-40.8 l, plasma clearance mellan 119-345 ml/min och genomsnittlig halveringstid för eliminationen mellan 80-120 minuter.
Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Livshotande överkänslighet (anafylaktisk reaktion) mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1.
Reconstituted and diluted solutions
Beredda och utspädda lösningar
Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Tio (10) patienter uppfyllde dosökningskriterierna i protokollet, två (2) fick en dosökning till den rekommenderade dosen av 1,0 mg/kg varannan vecka.
For instructions on reconstitution and dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Administreringssätt För anvisningar om beredning och spädning av läkemedlet före administrering, se avsnitt 6.6.
Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
Anafylaktiska reaktioner har rapporterats efter marknadsföringen.
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
Följaktligen förväntas inte en försämrad leverfunktion påverka farmakokinetiken hos agalsidas beta på ett kliniskt signifikant sätt.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Farmakoterapeutisk grupp: Andra medel för matsmältning och ämnesomsättning, enzymer.
In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
I den första placebokontrollerade kliniska studien var Fabrazyme effektivt när det gällde att eliminera GL-3 från njurens vaskulära endotel efter 20 veckors behandling.
What you need to know before you use Fabrazyme Do not use Fabrazyme
Vad du behöver veta innan du använder Fabrazyme Använd inte Fabrazyme
Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Patienter som upplever biverkningar under infusion i hemmet ska omedelbart avbryta infusionen och söka medicinsk vård.
In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 days were evaluated.
I dosstudien utvärderades effekterna av 0,3, 1,0 och 3,0 mg/kg en gång varannan vecka och 1,0 och 3,0 mg/kg en gång varannan dag.
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Genzyme Ireland Limited IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Studier har inte utförts för att undersöka effekten av Fabrazyme på fertilitet.
Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Patienter som fick lindriga eller måttliga infusionsrelaterade reaktioner när de behandlades med agalsidas beta under kliniska försök har fortsatt med terapin efter en sänkning av infusionshastigheten (≈ 0,15 mg/min; 10 mg/tim) och/eller förbehandling med antihistaminer, paracetamol, ibuprofen och/eller kortikosteroider.
After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
Efter intravenös infusion avlägsnas agalsidas beta snabbt från cirkulationen och tas upp av vaskulära endotel- och parenkymceller i lysosomer, troligen genom mannos-6-fosfat, mannos och asialoglykoproteinreceptorer.
In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
I en extra studie rekryterades 21 manliga patienter för att man skulle följa GL-3-elimineringen i njure och hudvävnader vid en alternativ dosregim.
The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Fabryzymes säkerhet och effekt hos barn i åldern 0 till 7 år har ännu inte fastställts.
Fabrazyme is supplied as a white to off-white powder.
Fabrazyme levereras som ett vitt till benvitt pulver.
Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Reducerad eller frånvaro av αgalaktosidasaktivitet leder till ackumulering av GL-3 i lysosomerna i många celltyper inklusive de endoteliala och parenkymala cellerna, vilket slutligen leder till livshotande kliniska försämringar till följd av renala, kardiella och cerebrovaskulära komplikationer.
In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
I detta försök skedde den initiala återinsättningen med låg dos och en lägre infusionshastighet (1/2 av den terapeutiska dosen med 1/25-del av den initiala normala rekommenderade hastigheten).
After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
Efter IgG-serokonversion var det ingen märkbar förändring i elimineringen (+24% och +6% respektive), medan Vss var 1,8 och 2,2 gånger högre, med en nettoeffekt på en liten minskning i Cmax (upp till -34% och -11 %, respektive) och ingen förändring av AUC (-19% och - 6% respektive).
The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
De infusionsrelaterade reaktionerna kunde hanteras genom sänkt infusionshastighet och administrering av icke-steroida antiinflammatoriska medel, antihistaminer och/eller kortikosteroider.
- if you are allergic to agalsidase beta or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
- om du är allergisk mot agalsidas beta eller mot något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
I kliniska försök fick sextiosju procent (67 %) av patienterna minst en infusionsrelaterad reaktion (se avsnitt 4.8).
Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Doser på upp till 3 mg/kg kroppsvikt har visat sig vara ofarliga.
Incidence of adverse reactions with Fabrazyme treatment System organ class
Incidens för biverkningar* i samband med Fabrazyme-behandling Organsystem
Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Fastställ den totala volymen natriumklorid 0,9 % infusionsvätska, lösning (mellan 50 och 500 ml) baserat på den individuella dosen.
A small number of patients have experienced reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity.
Ett litet antal patienter har fått reaktioner som tyder på omedelbar överkänslighet (typ I).
Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Fabrazyme skall inte administreras tillsammans med klorokin, amiodaron, benoquin eller gentamicin på grund av en teoretisk risk för hämning av intracellulär α-galaktosidasaktivitet A.
It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Vi rekommenderar att man administrerar den utspädda lösningen genom ett inneliggande lågproteinbindande filter på 0,2 µm för att avlägsna eventuella partiklar, vilket inte kommer att resultera i någon förlust av agalsidas beta-aktivitet.
In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
I kliniska försök användes doser upp till 3 mg/kg kroppsvikt.
The diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C - 8°C.
Den utspädda lösningen kan förvaras i upp till 24 timmar vid 2 °C -8 °C.
In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
Hos några av dessa patienter rapporterades en ökning av några av följande symtom: smärta, parestesier och diarré samt hjärt- och njursymtom och symtom i centrala nervsystemet.
- That it is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the non-healthcare professional, such as the patient for self-administration or a caregiver who will administer the treatment at home, if the treating physician decides that this is appropriate.
- Att det är den förskrivande läkaren som ansvarar för lämplig utbildning till den ej sjukvårdsutbildade, t.ex. patienten för självadministration eller en vårdgivare som ska administrera behandlingen i hemmet, om den behandlande läkaren anser att det är lämpligt.
The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
Frekvensen av kliniska händelser var avsevärt lägre bland patienter som behandlades med Fabrazyme jämfört med patienter som behandlats med placebo (riskreduktion = 53 % intent to treat-grupp (p = 0,0577); riskreduktion = 61 % per protokollgrupp (p = 0,0341)).
Based on its metabolism, agalsidase beta is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions.
Baserat på sin metabolism är det inte troligt att agalsidas beta utsätts för cytokrom P450-medierade läkemedelsinteraktioner.
The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Den initiala infusionshastigheten skall inte överstiga 0,25 mg/min (15 mg/timme) för att minimera eventuell uppkomst av infusionsrelaterade reaktioner.
The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Den rekonstituerade lösningen innehåller 5 mg agalsidas beta per ml, och ser ut som en klar, färglös lösning.
Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
Efter intravenös administrering av agalsidas beta till vuxna med doser på 0,3 mg, 1 mg och 3 mg/kg kroppsvikt ökade AUC-värdena mer än proportionellt i förhållande till dosen på grund av minskat clearance, vilket tyder på en mättnad av clearance.
Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
När patienten tolererar infusionen kan dosen ökas tills den når den terapeutiska dosen på 1 mg/kg och infusionshastigheten kan ökas genom en långsam uppåttitrering, enligt vad patienten tolererar.
Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
På grund av begränsningarna i studiens design (litet antal patienter) kan ingen definitiv slutsats dras om dosunderhållsregimen, men dessa fynd tyder på att efter en initial dos på 1,0 mg/kg varannan vecka kan 0,3 mg/kg varannan vecka räcka hos vissa patienter för att bibehålla elimineringen av GL-3.
The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Förseglingen består av en silikoniserad butylpropp och en aluminiumförsegling med ett snäpplock av plast.
After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
Efter beredning skall flaskorna omedelbart spädas ytterligare för att minimera risken för att proteinpartiklar med tiden bildas.