natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Emicizumab is a monoclonal antibody and is cleared via catabolism rather than renal excretion and a change in dose is not expected to be required for patients with renal impairment.
Emicizumab är en monoklonal antikropp som rensas bort via katabolism snarare än renal utsöndring och en förändring av dos förväntas inte krävas för patienter med nedsatt njurfunktion.
Due to the short half-life of FVIII, no carryover effect is assumed after it's discontinuation.
På grund av den korta halveringstiden för FVIII förväntas ingen kvarvarande effekt efter att det avslutats.
Patients receiving Hemlibra prophylaxis should be monitored for the development of TMA when administering aPCC.
Patienter som får Hemlibraprofylax ska kontrolleras avseende utveckling av TMA när aPCC administreras.
Hemlibra should be inspected visually to ensure there is no particulate matter or discolouration prior to administration.
Hemlibra ska inspekteras visuellt före administrering för att säkerställa att lösningen är fri från partiklar och missfärgningar.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu
Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu, och på Läkemedelsverkets webbplats http://www.lakemedelsverket.se.
*Vascular disorders is a secondary SOC for cavernous sinus thrombosis.
*Blodkärl är ett sekundärt organsystem för kavernös sinustrombos.
● Remove the larger air bubbles by gently tapping the syringe barrel with your fingers until the air bubbles rise to the top of the syringe.
● Ta bort de större luftbubblorna genom att försiktigt knacka på sprutcylindern med fingrarna tills luften stiger till toppen av sprutan.
Hemlibra restores the function of missing activated factor VIII that is needed for effective blood clotting.
Hemlibra återställer funktionen av saknat aktiverat faktor VIII som behövs för effektiv koagulation (levring) av blodet.
Step E. Inject air into vial
Steg E. Injicera luft i injektionsflaskan
Guidance on the use of bypassing agents concomitantly with emicizumab and on the dosing recommendations for patients requiring treatment with bypassing agents in the perioperative setting;
Riktlinjer för användning av bypass-preparat samtidigt med emicizumab och doseringsrekommendationer för patienter som kräver behandling med dessa läkemedel i samband med kirurgi;
Includes all instances of aPCC treatment excluding those in the first 7 days and those that occurred 30 days after the discontinuation of Hemlibra.
Inkluderar samtliga tillfällen av behandling med aPCC exklusive de under de första 7 dagarna och de som inträffade 30 dagar efter Hemlibrabehandlingen avslutats.a Trombotisk mikroangiopati b
Do not use the syringe if the needle touches any surface
Använd inte sprutan om nålen vidrört någon yta.
● 26G Injection Needle with safety shield Do not use the injection needle to withdraw medicine from vial.
● 26G injektionsnål med säkerhetsskydd Använd inte injektionsnålen till att dra upp läkemedel från injektionsflaskan.
The study evaluated the pharmacokinetics, safety, and efficacy including the efficacy of weekly Hemlibra prophylaxis compared with previous episodic and prophylactic bypassing agent treatment in patients who had participated in the NIS prior to enrolment (intra-patient comparison).
Studien utvärderade farmakokinetik, säkerhet och effekt inklusive effekten av veckovis Hemlibraprofylax jämfört med tidigare episodisk och profylaktisk behandling med bypass-preparat hos patienter som deltagit i icke-interventionsstudien innan de inkluderades i studien (intrapatientjämförelse).
Step D. Transfer medicine into syringe
Steg D. Överför läkemedel till sprutan
*Cavernous sinus thrombosis
*Kavernös sinustrombos
You will need to recap the transfer needle after drawing up the medicine.
Du kommer att behöva sätta på nålskyddet igen efter att du dragit upp läkemedlet.
Bypassing agent or FVIII use during surgeries and procedures was determined by the investigator.
Användningen av bypass-preparat eller faktor VIII under operationer och ingrepp bestämdes av prövaren.
The efficacy of Hemlibra prophylaxis was also compared with previous prophylactic FVIII treatment (Arm D) in patients who had participated in a non-interventional study (NIS) prior to enrollment (see Table 5).
Effekten av Hemlibraprofylax jämfördes också med tidigare profylaktisk faktor VIII-behandling (arm D) hos patienter som deltagit i en icke-interventionsstudie (NIS) före inklusion (se tabell 5).
A. MANUFACTURER OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURERS RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE
A. TILLVERKARE AV DEN (DE) AKTIVA SUBSTANSEN (SUBSTANSERNA) AV BIOLOGISKT URSPRUNG OCH TILLVERKARE SOM ANSVARAR FÖR FRISLÄPPANDE AV TILLVERKNINGSSATS
In rare cases, a blood clot can form inside blood vessels and block them, which may be life-threatening.
● Blodproppar (tromboembolism) I sällsynta fall kan en blodpropp bildas inuti blodkärl och blockera dem vilket kan vara livshotande.
Vials that have been kept at room temperature for more than 7 days or exposed to temperatures above 30 °C should be discarded.
Injektionsflaskor som har förvarats vid rumstemperatur i mer än 7 dagar eller som exponerats för temperaturer över 30 °C ska kasseras.
Table 1 Coagulation test results affected and unaffected by emicizumab
Tabell 1 Koagulationstester vars resultat påverkas respektive inte påverkas av emicizumab
There is limited experience with bypassing agent or FVIII use during surgeries and procedures.
Det finns begränsad erfarenhet av användningen av bypass-preparat eller faktor VIII under operationer och ingrepp.
● Discard vials that have been kept at room temperature for more than 7 days or have been in temperatures above 30°C.
● Kassera injektionsflaskor som har förvarats vid rumstemperatur i mer än 7 dagar eller som har varit i temperaturer över 30 °C.
Hemlibra subcutaneous injection should not be administered into areas where the skin is red, bruised, tender or hard, or areas where there are moles or scars.
Hemlibra subkutan injektion ska inte administreras i områden där huden är röd, har blåmärken, är öm eller hård eller i områden där det finns födelsemärken eller ärr.
Do not refrigerate the solution in the syringe.
Förvara inte sprutan med lösningen i kylskåp.
The bypassing agent dose required may therefore be lower than that used without Hemlibra prophylaxis.
Den dos av bypass-preparat som krävs kan därför vara lägre än den som används utan Hemlibraprofylax.
Option (For transfer of medicine from vial to syringe)
Alternativ (För överföring av läkemedel från injektionsflaska till spruta)
L-Arginine L-Histidine L-Aspartic acid Poloxamer 188
L-asparaginsyra Poloxamer 188
Where to inject Hemlibra
Var Hemlibra ska injiceras
Table 10 provides a summary of the comparison between the Hemlibra prophylaxis arm (Arm A) and the no prophylaxis arm (Arm B) on the EQ-5D-5L index utility scale and visual analog scale after 24 weeks of treatment adjusting for baseline.
Tabell 10 visar en sammanfattning av jämförelsen mellan armen med Hemlibra profylax (arm A) och armen utan profylax (arm B) avseende EQ-5D-5L index utility scale och visuell analog skala (VAS) efter 24 veckors behandling justerat för baseline.
- Activated partial thromboplastin time (aPTT) - Bethesda assays (clotting-based) for FVIII inhibitor titers - One-stage, aPTT-based, single-factor assays - aPTT-based activated protein C resistance (APC-R) - Activated clotting time (ACT)
- Aktiverad partiell tromboplastintid (aPTT) - Bethesdaanalyser (koagulationsbaserade) för titrar av FVIII-antikroppar - aPTT-baserad koagulationsanalys av enskilda koagulationsfaktorer - aPTT-baserat aktiverat protein C-resistens (APC-R) - Aktiverad koagulationstid (ACT)
All bleeds
Alla blödningar
* Emicizumab is a humanised monoclonal modified immunoglobulin G4 (IgG4) antibody produced using recombinant DNA technology in mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cells For the full list of excipients, see section 6.1
*Emicizumab är en humaniserad monoklonal modifierad immunoglobulin G4 (IgG4) antikropp producerad med rekombinant DNA-teknologi i ovarialceller från kinesisk hamster.
How Hemlibra works
Hur Hemlibra fungerar
LIST OF EXCIPIENTS Excipients: L-Arginine, L-Histidine, L-Aspartic acid, Poloxamer 188, water for injections.
FÖRTECKNING ÖVER HJÄLPÄMNEN Hjälpämnen: L-arginin, L-histidin, L-asparaginsyra, poloxamer 188, vatten för injektionsvätskor
Forty-nine patients previously treated with prophylactic bypassing agents were enrolled in Arm C to receive Hemlibra prophylaxis.
Fyrtionio patienter som tidigare behandlats med bypass-preparat profylatiskt gick in i arm C för att få Hemlibraprofylax.
Cover needle with safety shield
Täck nålen med säkerhetsskyddet
Hemlibra is indicated for routine prophylaxis of bleeding episodes in patients with
Hemlibra är indicerat som förebyggande behandling av blödningsepisoder hos patienter med:
● Guide for healthcare professionals
● Guide för hälso- och sjukvårdspersonal
● If you are not sure what to do, ask your doctor, pharmacist or nurse.
● Om du är osäker på hur du ska göra, fråga din läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.
These two pharmacodynamic markers do not reflect the true haemostatic effect of emicizumab in vivo (aPTT is overly shortened and reported factor VIII activity may be overestimated) but provide a relative indication of the procoagulant effect of emicizumab.
Dessa två farmakodynamiska markörer reflekterar inte den sanna hemostatiska effekten av emicizumab in vivo (aPTT är överdrivet förkortad och rapporterad faktor VIII-aktivitet kan överskattas) men ger en relativ indikation av emicizumabs prokoagulerande effekt.
Important: Always keep the sharps disposal container out of reach of children.
Viktigt: Förvara alltid kanylbehållaren utom räckhåll för barn.
● blood clot in a vein near the surface of the skin (superficial thrombophlebitis)
● blodpropp i en ven nära hudytan (ytlig tromboflebit)
A syringe, a transfer needle (or vial adapter), and an injection needle are needed to withdraw the Hemlibra solution from the vial to a syringe and inject it under the skin (see section 7, “Instructions for use”).
En spruta, en överföringsnål (eller adapter) och en injektionsnål behövs för att dra upp Hemlibralösning från injektionsflaskan till sprutan och injicera det under huden (se avsnitt 7, ”Användarinstruktioner”).
You will need to recap the transfer needle after transferring the medicine.
Du kommer att behöva sätta på nålskyddet igen efter att du fört över läkemedlet.
Population pharmacokinetics analyses in patients with haemophilia A showed that race did not affect the pharmacokinetics of emicizumab.
Populationsfarmakokinetiska analyser hos patienter med hemofili A visade att etnicitet inte hade någon påverkan på farmakokinetiken av emicizumab.
Table 2 Summary of adverse drug reactions from pooled HAVEN clinical trials with Hemlibra
Tabell 2 Sammanfattning av biverkningar från poolade data från HAVEN-studier med Hemlibra
In summary, intrinsic pathway clotting-based laboratory test results in patients treated with Hemlibra should not be used to monitor its activity, determine dosing for factor replacement or anti-coagulation, or measure factor VIII inhibitors titers.
Sammanfattningsvis ska inte resultat från koagulationstest baserade på intrinsic systemet användas hos patienter behandlade med Hemlibra för att kontrollera Hemlibraaktivitet, fastställa dosering för faktorersättning eller antikoagulation eller mäta titrar av faktor VIII-inhibitorer.
Patients receiving Hemlibra prophylaxis should be monitored for the development of thromboembolism when administering aPCC.
Patienter som får Hemlibraprofylax ska kontrolleras avseende utveckling av tromboembolism när aPCC administreras.
Although a higher adherence was observed with emicizumab prophylaxis than with prior FVIII prophylaxis, no difference in ABR in patients with ≥80% or < 80% compliant doses on FVIII prophylaxis according to standard label requirements could be identified (data to be interpreted with caution due to small sample sizes).
Trots att en högre följsamhet observerades med emicizumab profylax än med tidigare FVIII-profylax kunde ingen skillnad i årlig blödningsfrekvens hos patienter med ≥80% eller < 80% följsamhet av doser med FVIII profylax enligt standardkrav i märkningen identifieras (data ska tolkas med försiktighet pga litet underlag).
Despite limited experience with concomitant administration of anti-fibrinolytics with aPCC or rFVIIa in patients treated with Hemlibra, you should know that there may be a possibility of thrombotic events using anti-fibrinolytics administered intravenously in combination with aPCC or rFVIIa.
Trots begränsad erfarenhet av samtidig användning av antifibrinolytika (läkemedel som får blodet att koagulera) med aPCC eller rFVVa hos patienter som behandlas med Hemlibra bör du känna till att det finns risk för blodproppssjukdomar när antifibrinolytika ges intravenöst i kombination med aPCC eller rFVIIa.
● Check the expiry date on the box and vial label.
● Kontrollera utgångsdatum på kartongen och injektionsflaskans etikett.
● Guide for Laboratory Professionals
● Guide för laboratoriepersonal
Serious side effects of using aPCC while receiving Hemlibra
Allvarliga biverkningar av att använda aPCC under behandling med Hemlibra
Results Affected by emicizumab
Resultat som påverkas av emicizumab
Step F. Transfer medicine to syringe
Steg F. Överför läkemedlet till sprutan
Following multiple subcutaneous administrations of 3 mg/kg once weekly for the first 4 weeks in haemophilia A patients, mean (±SD) trough plasma concentrations of emicizumab achieved 52.6±13.6 µg/mL at Week 5.
Efter upprepade subkutana administreringar om 3 mg/kg en gång varje vecka under de första 4 veckorna hos patienter med hemofili A var medelvärdet (± SD) för plasmakoncentrationernas dalvärde för emicizumab 52,6±13,6 µg/ml vid vecka 5.
At the time of the primary analysis, two patients underwent up-titration of their maintenance dose to 3 mg/kg once weekly.
Vid tiden för primäranalys hade två patienter upptitrerat sin underhållsdos till 3 mg/kg en gång per vecka.
The exposure (Cavg, ss) of multiple doses is comparable between 1.5 mg/kg every week, 3mg/kg every 2 weeks and 6mg/kg dose every 4 weeks.
Exponeringen (Cmedel, ss) av upprepade doser är jämförbara mellan 1,5 mg/kg varje vecka, 3 mg/kg varannan vecka och 6 mg/kg var fjärde vecka.
Experience with concomitant administration of anti-fibrinolytics with aPCC or rFVIIa in patients receiving Hemlibra prophylaxis is limited.
Erfarenheten av samtidig administrering av antifibrinolytika i kombination med aPCC eller rFVIIa hos patienter som får Hemlibraprofylax är begränsad.
Hemlibra is provided in single-use vials as ready to use solution which does not need to be diluted.
Hemlibra tillhandahålls i injektionsflaskor för engångsbruk i form av en lösning som är färdig att använda utan att först behöva spädas.
Stop using Hemlibra and aPCC, and talk to a doctor immediately if you or your caregiver notices any symptoms of blood clots in blood vessels.
Sluta använda Hemlibra och aPCC och tala omedelbart med en läkare om du eller din vårdgivare märker några symtom på blodproppar i blodkärl.
Other secondary objectives of the randomised comparison of Arms A and B were the efficacy of weekly Hemlibra prophylaxis in reducing the number of all bleeds, spontaneous bleeds, joint bleeds and target joint bleeds (see Table 6), as well as assessing patients' HRQoL and health status (see Tables 9 and 10).
Sekundära effektmått i den randomiserade jämförelsen av arm A och B var effekten av veckovis Hemlibraprofylax för att minska förekomsten av alla blödningar, spontana blödningar, ledblödningar och blödningar i s.k. target joints (leder med upprepade blödningar) (se tabell 6), samt att bedöma patientens hälsorelaterade livskvalitet (HRQoL) och hälsostatus (se tabell 9 och 10).
How to use Hemlibra
Hur du använder Hemlibra
The predicted mean (±SD) Ctrough ,and Cmax and ratios of Cmax/Ctrough at steady- state for the recommended maintenance doses of 1.5 mg/kg once weekly, 3 mg/kg every two weeks or 6 mg/kg every four weeks are shown in Table 14 .
Det förutspådda medelvärdet (±SD) för Cthrough och Cmax och kvoten av Cmax/Ctrough vid steady-state för den rekommenderade underhållsdoseringen 1,5 mg/kg en gång i veckan, 3 mg/kg varannan vecka eller 6 mg/kg var fjärde vecka visas i tabell 14.
The most serious adverse drug reactions (ADRs) reported from the clinical trials with Hemlibra were thrombotic microangiopathy (TMA) and thrombotic events, including cavernous sinus thrombosis (CST) and superficial vein thrombosis contemporaneous with skin necrosis (see below and section 4.4).
De allvarligaste biverkningarna rapporterade från kliniska studier med Hemlibra var trombotisk mikroangiopati (TMA) och trombotiska händelser, inklusive kavernös sinustrombos (CST) och ytlig ventrombos med samtidig hudnekros (se nedan och avsnitt 4.4).
Warning that these tests should not be used to monitor for emicizumab activity, determine need for factor replacement dosing, or measure FVIII inhibitors;
Varningar om att dessa test inte ska användas för att mäta emicizumabaktivitet, fastställa dosering för faktorersättning eller mäta faktor VIII-antikroppar;
6 mg/kg every four weeks
6 mg/kg var fjärde vecka
Table 9 provides a summary of the comparison between the Hemlibra prophylaxis arm (Arm A) and the no prophylaxis arm (Arm B) on the Haem-A-QoL Total Score and Physical Health scale after 24 weeks of treatment adjusting for baseline.
Tabell 9 ger en sammanfattning av jämförelsen mellan armen med Hemlibraprofylax (arm A) och jämförelsearmen utan profylax (arm B) med avseende på Haem-A-QoL totalpoäng och Physical Health Scale-poäng efter 24 veckors behandling justerat för baseline.
Guidance on the use of bypassing agents in patients receiving Hemlibra prophylaxis
Riktlinjer för användning av bypass-preparat hos patienter som får Hemlibraprofylax
Stop using Hemlibra and aPCC, and talk to a doctor immediately if you or your caregiver notices any symptoms of thrombotic microangiopathy.
Sluta använda Hemlibra och aPCC och tala omedelbart med en läkare om du eller din vårdgivare märker några symtom på trombotisk mikroangiopati.
The safety and efficacy of emicizumab have not been specifically tested in patients with hepatic impairment.
Säkerhet och effekt av emicizumab har inte specifikt studerats hos patienter med nedsatt leverfunktion.
● 18G Transfer Needle Note: If you need to use more than 1 vial to inject your prescribed dose, you must use a new transfer needle for each vial.
● 18G Överföringsnål Notera: Om du behöver använda mer än en injektionsflaska för att injicera din förskrivna dos måste du använda en ny överföringsnål till varje injektionsflaska.
Adjust plunger to prescribed dose
Justera kolven till förskriven dos
● The guide for patients/carers shall contain the following key messages: - What is emicizumab, how emicizumab has been tested, and how to use emicizumab; - Warning on the risks associated with the concomitant use of bypassing agents and Hemlibra and to discuss with their doctor if they are receiving activated prothrombin complex concentrate (aPCC) when being prescribed or while receiving Hemlibra;
● Guiden för patient/vårdgivare ska innehålla följande nyckelbudskap: Vad emicizumab är, hur emicizumab har testats och hur emicizumab ska användas; Varningar om riskerna kopplade med samtidig användning av bypass-preparat och Hemlibra och att patienterna ska diskutera med sin läkare om de får aktiverat protrombinkomplexkoncentrat (aPCC) när de förskrivs Hemlibra eller under tiden de får Hemlibra
A 1 mL syringe should be used for an injection up to 1 mL of Hemlibra solution, whereas a 2 to 3 mL syringe should be used for an injection greater than 1 mL and up to 2 mL.
En 1 ml spruta bör användas för injektioner upp till 1 ml av Hemlibralösning medan en 2 till 3 ml spruta bör användas för injektioner över 1 ml och upp till 2 ml.
Physical health score (range 0 to 100)
Fysiska hälsopoäng (interval 0-100)
Physicians should discuss with all patients and/or caregivers the exact dose and schedule of bypassing agents to use, if required while receiving Hemlibra prophylaxis.
Läkare bör diskutera och informera alla sina patienter/vårdgivare om den exakta dosen och doseringsschemat för bypass-preparat, vid samtidig användning av Hemlibra.
headache, numbness in your face, eye pain or swelling or problems with your visionthese symptoms may be signs of a blood clot in a vein behind your eye. blackening of the skin - this symptom may be a sign of severe damage to the skin tissue.
huvudvärk, domningar i ansiktet, ögonsmärta eller svullnad eller problem med din syndessa symtom kan vara tecken på en blodpropp i en ven bakom ditt öga.
Important: If your prescribed dose is more than the amount of medicine in the vial, withdraw all of the medicine and go to the “Combining Vials” section now.
Viktigt: Om din förskrivna dos är större än mängden läkemedel i injektionsflaskan, dra upp allt läkemedel och gå till avsnittet ”Kombinera injektionsflaskor” nu.
After storage at room temperature, unopened vials may be returned to the refrigerator.
Efter förvaring i rumstemperatur kan oöppnade injektionsflaskor ställas tillbaka i kylskåpet.
● Maintenance dose regimen: Week 5 and onwards: The dose is either 1.5 milligrams for every 1 kilogram you weigh, injected once a week, 3 milligrams for every 1 kilogram you weigh, injected every 2 weeks, or 6 milligrams for every 1 kilogram you weigh, injected every 4 weeks.
● Dosering av underhållsdos: Från vecka 5 och framåt: Dosen är antingen 1,5 milligram för varje kg du väger, injicerat en gång per vecka, 3 milligram för varje kg du väger, injicerat varannan vecka, eller 6 milligram för varje kg du väger, injicerat var fjärde vecka.
The primary objective of the study was to evaluate in patients previously treated with episodic FVIII the efficacy of prophylactic Hemlibra weekly (Arm A) or every two weeks (Arm B) compared to no prophylaxis (Arm C) based on the number of bleeds requiring treatment with coagulation factors (see Table 4).
Det primära effektmåttet i studien var att hos patienter som tidigare behandlats med episodisk faktor VIII utvärdera effekten av profylaktisk Hemlibra en gång per vecka (arm A) eller varannan vecka (arm B) jämfört med ingen profylax (arm C) baserat på antalet blödningar som krävde behandling med koagulationsfaktorer (se tabell 4).
Less than 5 % of patients tested positive for anti-emicizumab antibodies and < 1 % of patients had anti-emicizumab antibodies with neutralizing potential (based on declining pharmacokinetics).
Totalt testades 398 patienter för anti-emicizumab-antikroppar i de kliniska studierna HAVEN 1-4.Mindre än 5 % av patienterna testades positivt för anti-emicizumab-antikroppar och < 1 % av patienterna hade anti-emicizumab- antikroppar med neutraliserande potential (baserat på minskande farmakokinetik).
Important: If your prescribed dose is more than the amount of Hemlibra in the vial, withdraw all medicine and go to the “Combining Vials” section now
Viktigt: Om din förskrivna dos är större än mängden Hemlibra i injektionsflaskan, dra upp allt läkemedel och gå till avsnittet ”Kombinera injektionsflaskor” nu.
Table 9 HAVEN 1: Change in Haem-A-QoL Physical Health and Total score with Hemlibra prophylaxis versus no prophylaxis in patients ≥ 18 years with factor VIII inhibitors
Tabell 9 HAVEN 1: Förändring av Haem-A-QoL fysiska hälsopoäng och totalpoäng med Hemlibraprofylax jämfört med ingen profylax hos patienter ≥ 18 år med faktor VIII inhibitorer
● Peel off back to open the blister pack.
● Dra av blistret på baksidan för att öppna förpackningen.
The physician educational material should contain:
Utbildningsmaterialet för sjukvårdspersonal ska innehålla: