natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Treatment of overdose consists of general supportive measures including monitoring of vital signs and observation of the clinical status of the patient.
Behandlingen av överdosering består av allmänna stödåtgärder, däribland övervakning av vitala parametrar och observation av patientens kliniska status.
† 1 patient out of 738 ‡ 2 patients out of 738
† 1 patient av 738 ‡ 2 patienter av 738
There are different strengths of Orkambi according to a child's age and weight.
Det finns olika styrkor av Orkambi med utgångspunkt från barnets ålder och vikt.
1 sachet per day or less frequently
1 dospåse per dag eller mer sällan
*** The event rate per patient-year was annualised to 48 weeks.
*** Händelsefrekvensen per patientår annualiserades till 48 veckor.
The Applicant should submit yearly analyses from December 2017 to 2020 and the final CSR by December 2021.
Sökanden ska skicka in årliga analyser från december 2017 till 2020 och slutlig klinisk studierapport (CSR) i december 2021.
The post-dose decline was resolved by Week 16.
Nedgången efter dos löstes vid vecka 16.
See section 4.5 for interactions with immunosuppressants.
Se avsnitt 4.5 för interaktioner med immunsuppressiva medel.
Patients should be monitored closely for breakthrough fungal infections if such drugs are necessary.
Patienter ska övervakas noga för genombrott av svampinfektioner om sådana läkemedel behövs.
* Based on clinical drug-drug interaction studies.
* Baserat på kliniska läkemedelsinteraktionsstudier.
Once mixed, the product has been shown to be stable for one hour, and therefore should be ingested during this period.
Blandningen har visats vara stabil i en timme och ska därför intas under denna tid.
Extension Week 72
Förlängning vecka 72
There are no or limited amount of data (less than 300 pregnancy outcomes) from the use of lumacaftor/ivacaftor in pregnant women.
Det finns inga eller begränsad mängd data (färre än 300 graviditetsutfall) från användningen av lumakaftor/ivakaftor i gravida kvinnor.
Percent predicted FEV1 was also evaluated as a clinically meaningful other secondary endpoint.
Procent av förväntat FEV1 utvärderades även som ett kliniskt betydelsefullt annat sekundärt effektmått.
Following this period, the recommended daily dose should be continued (see section 4.5).
Efter denna period ska man fortsätta med den rekommenderade dagliga dosen (se avsnitt 4.5).
• Food containing fat should be given to your child just before or just after dosing (some examples are provided below).
• Mat som innehåller fett ska ges till ditt barn precis före eller precis efter dosering (några exempel finns nedan).
Carmine (E120)
Karmin (E120)
What Orkambi is and what it is used for
Vad Orkambi är och vad det används för
* A total of 82% (421 of 516 eligible patients) completed 72 weeks of this study; 42% completed 96 weeks.
*Totalt 82 % (421 av 516 lämpliga patienter) slutförde 72 veckor i denna studie, 42 % slutförde 96 veckor.
(≥ 1/1,000 to < 1/100); rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000); very rare (< 1/10,000); and not known (frequency cannot be estimated using the available data).
(≥1/1 000, <1/100), sällsynta (≥1/10 000, <1/1 000), mycket sällsynta (<1/10 000) och ingen känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data).
OTHER Morning Evening
ÖVRIGT Morgon Kväll
An alternative to these antibiotics, such as azithromycin, should be considered.
Ett alternativ till dessa antibiotika, såsom azitromycin, bör övervägas.
Investigations very common Bacteria in sputum* common
Undersökningar mycket vanliga Bakterier i sputum* vanliga
Examples of other fat-containing foods are:
Exempel på andra fettinnehållande livsmedel är:
No dose adjustments are necessary based on gender.
Ingen dosjustering är nödvändig med avseende på kön.
All other drug interactions shown are predicted.
Alla övriga interaktioner som visas är predicerade.
The treatment difference in this subgroup was comparable to that observed in patients with ppFEV1 ≥ 40.
Behandlingsskillnaden i denna undergrupp var jämförbar med den som observerades hos patienter med ppFEV1 ≥40.
Give Orkambi to your child for as long as your child's doctor recommends.
Ge Orkambi till ditt barn så länge som ditt barns läkare rekommenderar det.
No dose adjustment for montelukast is recommended.
Ingen dosjustering av montelukast rekommenderas.
It may be better to avoid using Orkambi during pregnancy, if possible, and your doctor will help you decide what is best for you and your child.
Om det går kan det vara bäst att inte använda Orkambi under graviditet, och läkaren hjälper dig att avgöra vad som är bäst för dig och barnet.
At Week 24, 16% of children had a reduction in sweat chloride below 60 mmol/L, and none below 30 mmol/L.
Vid vecka 24 hade 16 % av barnen en minskning av svettklorid under 60 mmol/l och inget av barnen under 30 mmol/l.
M1 and M6 are the two major metabolites of ivacaftor in humans.
M1 och M6 är de två viktigaste metaboliterna av ivakaftor hos människa.
Once mixed, the mixture has been shown to be stable for one hour.
Blandningen har visats vara stabil i en timme.
Check with the doctor if you are not sure.
Rådfråga läkare om du är osäker.
Use all 7 days' doses before starting a new wallet.
Oral användning Morgon Kväll Använd alla sju dagarnas doser innan en ny plånboksförpackning påbörjas.
H2 blockers: ranitidine
H2-blockerare: ranitidin
After Day 15, heart rate was not monitored in the period after dosing in these studies.
Efter dag 15 mättes inte hjärtfrekvensen efter dosering i dessa studier.
Results from Trial 3 are presented in Figure 1 and Table 6.
Resultaten från Prövning 3 visas i figur 1 och tabell 6.
The recommendations provided under “Clinical comment” in Table 3 are based on drug interaction studies, clinical relevance, or predicted interactions due to elimination pathways.
De rekommendationer som ges under ”Klinisk kommentar” i tabell 3 bygger på läkemedelsinteraktionsstudier, klinisk relevans eller interaktioner som prediceras på grund av reaktionsvägarna för elimineringen.
If more than 6 hours have passed, the patient should be instructed to wait until the next scheduled dose.
Om det har gått mer än 6 timmar ska patienten anvisas att vänta till nästa schemalagda dos.
Patients from these trials were eligible to roll over into a blinded extension study.
Patienter från dessa prövningar uppfyllde kriterierna för att rekryteras till en blind förlängningsstudie.
Orkambi has to be taken in the morning and in the evening (12 hours apart) with food containing fat.
Orkambi ska tas på morgonen och på kvällen (med 12 timmars mellanrum) med mat som innehåller fett.
Your child must keep using all other medicines, unless your child's doctor tells you to stop using any.
Ditt barn måste fortsätta med alla andra läkemedel som han eller hon använder, såvida inte barnets läkare talar om för dig att han eller hon ska sluta använda något av dem.
False Positive Urine Tests for THC
Falskt positiva urinprovsresultat avseende THC
The safety profile in these paediatric patients is generally consistent with that in adult patients.
Säkerhetsprofilen för dessa pediatriska patienter överensstämde vanligen med den för vuxna patienter.
Check you have been given the right tablet (below).
Kontrollera att du har fått rätt tablett (nedan).
Orkambi tablets should not be used in children under the age of 6 years.
Orkambi tabletter ska inte användas till barn som är under 6 år.
Meals and snacks recommended in CF guidelines or meals recommended in standard nutritional guidelines contain adequate amounts of fat.
Måltider och mellanmål enligt CF-riktlinjerna eller de måltider som rekommenderas i vanliga riktlinjer för näringsintag innehåller tillräckligt med fett.
Swallow the tablets whole.
Svälj tabletterna hela.
Final Report: December 2025
Slutlig rapport: december 2025
Side effects in children
Biverkningar hos barn
The clinical relevance of the magnitude of these changes in children 2 to 5 years with cystic fibrosis has not been clearly ascertained in longer-term treatment.
Den kliniska relevansen av omfattningen av dessa förändringar hos barn mellan 2 och 5 år med cystisk fibros har inte tydligt fastställts i samband med långtidsbehandling.
Although other risk factors were present in some cases (such as corticosteroid use and exposure to radiation), a possible risk attributable to ivacaftor cannot be excluded (see section 5.3).
Även om andra riskfaktorer förelåg i vissa fall (såsom användning av kortikosteroider och exponering för strålning) går det inte att utesluta att ivakaftor kan tillskrivas en viss risk (se avsnitt 5.3).
No patients had total bilirubin levels > 2 x ULN.
Inga patienter hade totala bilirubinnivåer >2 x ULN.
The primary efficacy analysis of this extension study included data up to Week 72 of Trial 3 with a sensitivity analysis that included data up to Week 96 of Trial 3.
Den primära effektanalysen av denna förlängningsstudie omfattade data upp till vecka 72 i Prövning 3 med en känslighetsanalys som omfattade data upp till vecka 96 i Prövning 3.
There are different strengths of Orkambi tablet for different age groups.
Det finns olika styrkor av Orkambitabletterna för olika åldersgrupper.
Serious respiratory events were seen more frequently in patients with percent predicted FEV1 (ppFEV1) < 40, and may lead to discontinuation of the medicinal product.
Allvarliga respiratoriska händelser sågs oftare hos patienter med procent förväntat FEV1 (ppFEV1) <40 och kan leda till behandlingsavbrott.
Effects on sweat chloride
Effekter på svettklorid
If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant, or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before taking this medicine.
Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel.
Blood pressure should be monitored periodically in all patients during treatment (see section 4.8).
Blodtrycket bör kontrolleras regelbundet hos alla patienter under behandlingen (se avsnitt 4.8).
For standard dosing recommendations see Table 1.
För rekommendationer om standarddosering, se tabell 1.
An alternative to erythromycin, such as azithromycin, should be considered.
Ett alternativ till erytromycin, såsom azitromycin, bör övervägas.
2 tablets in the morning 2 tablets in the evening
2 tabletter på morgonen 2 tabletter på kvällen
These serious side effects are uncommon (may affect up to 1 in 100 people).
Dessa allvarliga biverkningar är mindre vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 100 användare).
Approximately three-quarters of the events began during the first week of treatment, and in most patients the events resolved without dosing interruption.
Ca tre fjärdedelar av händelserna började under den första behandlingsveckan, och hos de flesta av patienterna gick symtomen tillbaka utan att doseringen behövde avbrytas.
In both trials, treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in a statistically significant improvement in ppFEV1 (Table 5).
I båda prövningarna ledde behandling med lumakaftor/ivakaftor till en statistiskt signifikant förbättring av ppFEV1 (tabell 5).
In order to evaluate off drug effects, patients had a safety follow-up visit following a 2-week washout period.
För att utvärdera effekter utan behandling fick patienterna ett säkerhetsuppföljningsbesök efter en behandlingsfri (washout) period på 2 veckor.
LS Means (95% CI)
LS medel (95 % KI)
For patients aged 6 to 11 years
För patienter 6 till 11 år
• Increase of an enzyme in your blood (blood creatine phosphokinase)
• förhöjning av ett enzym i blodet (kreatinfosfokinas)
6 to 11 years
6 till 11 år
This extension trial was designed to evaluate the safety and efficacy of long-term treatment of lumacaftor/ivacaftor.
Denna förlängningsstudie var utformad för utvärdering av säkerhet och effekt av långtidsbehandling med lumakaftor/ivakaftor.
These menstrual events occurred more frequently in the subset of female patients who were taking hormonal contraceptives (25.0%) versus patients who were not taking hormonal contraceptives (3.5%) (see section 4.5).
De menstruationsrelaterade händelserna inträffade oftare i den undergrupp kvinnliga patienter som tog hormonella preventivmedel (25,0 %) jämfört med hos patienter som inte tog hormonella preventivmedel (3,5 %) (se avsnitt 4.5).
Pooled (Trial 1 and Trial 2)
Sammanslagna (Prövning 1 och Prövning 2)
Patients with advanced liver disease
Patienter med avancerad leversjukdom
Pharmacotherapeutic group: Other respiratory system products; ATC code: R07AX30
Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel vid sjukdomar i andningsorganen, ATC-kod: R07AX30
If less than 6 hours have passed since the missed dose, the scheduled dose of Orkambi should be taken with fat-containing food.
Om det har gått mindre än 6 timmar sedan den glömda missade dosen ska den schemalagda dosen Orkambi tas i samband med mat som innehåller fett.
• Usual dose: Take one sachet of ORKAMBI granules every 12 hours.
• Vanlig dos: Ta en dospåse med ORKAMBI granulat var 12:e timme.
Hepatobiliary events
Hepatobiliära händelser
Children under 2 years old
Barn under 2 år
MedDRA frequency classification: very common (≥ 1/10); common (≥ 1/100 to < 1/10); uncommon
MedDRA-klassificeringen som mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100, <1/10), mindre vanliga
Doses above 100 mg/kg/day resulted in survival and lactation indices that were 92% and 98% of control values, respectively, as well as reductions in pup body weights.
Doser över 100 mg/kg/dag ledde till index för överlevnad och laktering som var 92 % respektive 98 % av kontrollvärdena, liksom till minskad kroppsvikt hos ungarna.
Worsening of liver function in patients with advanced liver disease has been reported.
Försämring av leverfunktionen hos patienter med avancerad leversjukdom har rapporterats.
Absolute change from baseline in percent predicted FEV1 at each visit†
Absolut förändring från baslinjen i procentuellt förväntat FEV1 vid varje besök†
The granules are supplied in sachets.
Granulaten tillhandahålls i dospåsar.
The majority of events were mild or moderate in severity, non-serious and did not result in treatment discontinuation (see section 4.4).
De flesta händelserna var lindriga eller medelsvåra, var inte allvarliga och ledde inte till behandlingsavbrott (se avsnitt 4.4).
For patients with a history of ALT, AST, or bilirubin elevations, more frequent monitoring should be considered.
För patienter med anamnes på förhöjning av ALAT, ASAT eller bilirubin bör tätare övervakning övervägas.
If you stop taking Orkambi You should keep taking the medicine as your doctor directs even if you feel well.
Om du slutar att ta Orkambi Du ska fortsätta att ta läkemedlet enligt läkarens anvisningar även om du mår bra.
Lumacaftor/ivacaftor should be used with caution in patients with advanced liver disease and only if the benefits are expected to outweigh the risks.
Lumakaftor/ivakaftor bör användas med försiktighet till patienter med avancerad leversjukdom och endast om nyttan förväntas uppväga riskerna.
Orkambi is not recommended in patients who have undergone an organ transplant.
Orkambi rekommenderas inte till patienter som har genomgått en organtransplantation.
1 sachet every morning and 1 sachet in the evening every other day.
1 dospåse varje morgon och 1 dospåse på kvällen varannan dag
Your child's doctor may request another test to verify results.
Ditt barns läkare kan beställa ett annat test för att bekräfta resultatet.
Specific studies to evaluate the phototoxic potential of lumacaftor were not conducted; however, evaluation of the available non-clinical and clinical data suggests no phototoxic liability.
Inga specifika studier för utvärdering av den fototoxiska potentialen av lumakaftor har utförts, men utvärdering av tillgängliga icke-kliniska och kliniska data tyder inte på någon risk för fototoxicitet.
The event rate per year, annualised to 48 weeks, was 0.70 in the lumacaftor/ivacaftor group and 1.14 in the placebo group.
Händelsefrekvensen per år, annualiserad till 48 veckor, var 0,70 i lumakaftor/ivakaftor-gruppen och 1,14 i placebogruppen.
Children under 6 years old
Barn under 6 år
Mean improvement in ppFEV1 was rapid in onset (Day 15) and sustained throughout the 24-week treatment period.
Den genomsnittliga förbättringen av ppFEV1 kom snabbt (dag 15) och varade under den 24 veckor långa behandlingsperioden.
Benzodiazepines: midazolam, triazolam ↔ LUM, IVA
Bensodiazepiner: midazolam, triazolam ↔ LUM, IVA
PHARMACEUTICAL FORM Granules
LÄKEMEDELSFORM Granulat
Table 8: Summary of secondary outcomes in Trial 8
Tabell 8: Sammanfattning av sekundära resultat i prövning 8
Patients should not chew, break, or dissolve the tablets.
Patienterna ska inte tugga, dela eller lösa upp tabletterna.
Pregnancy and fertility
Graviditet och fertilitet
Blister consisting of PolyChloroTriFluoroEthylene (PCTFE)/PolyVinyl Chloride (PVC) with a paper-backed aluminium foil lidding.
Blister av polyklortrifluoroeten (PCTFE)/polyvinylklorid (PVC) med pappersfodrad aluminiumförslutning.
Do not stop unless your child's doctor advises you to. You should keep giving the medicine as the doctor directs even if the child feels well.
Sluta inte att ge det om inte ditt barns läkare säger att du ska göra det. Du ska fortsätta att ge läkemedlet enligt läkarens anvisningar även om ditt barn mår bra.
Serious side effects for Orkambi include raised levels of liver enzymes in the blood, liver injury and worsening of pre-existing severe liver disease.
Allvarliga biverkningar av Orkambi inkluderar förhöjda halter av leverenzymer i blodet, leverskada och försämring av befintlig allvarlig leversjukdom.
In vitro studies suggest that lumacaftor has the potential to induce CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, and CYP2C19; however, inhibition of CYP2C8 and CYP2C9 has also been observed in vitro.
In vitro-studier tyder på att lumakaftor har potential att inducera CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9 och CYP2C19, men även hämning av CYP2C8 och CYP2C9 har observerats in vitro.
The small amount of F508del-CFTR that reaches the cell surface has low channel-open probability (defective channel gating).
Den lilla mängd F508del-CFTR som når cellytan har låg sannolikhet för kanalöppning (defekt gating).
M6 has less than one-fiftieth the potency of ivacaftor and is not considered pharmacologically active.
M6 har mindre än en femtiondedel av ivakaftors potens och betraktas inte som farmakologiskt aktiv.
Interim Analysis: December 2022
Interimsanalys: december 2022
If the patient's genotype is unknown, an accurate and validated genotyping method should be performed to confirm the presence of the F508del mutation on both alleles of the CFTR gene.
Om patientens genotyp är okänd ska en noggrann och validerad genotypningsmetod användas för att bekräfta förekomsten av F508del-mutationen i båda allelerna av CFTR-genen.
Abnormalities in liver function, including advanced liver disease, can be present in patients with CF.
Onormal leverfunktion, inklusive avancerad leversjukdom, kan föreligga hos patienter med CF.
• Pain or discomfort in the upper right stomach (abdominal) area
• smärta eller obehag i övre högra delen av magen (buken)
M1 has approximately one-sixth the potency of ivacaftor and is considered pharmacologically active.
M1 har ungefär en sjättedel av ivakaftors potens och betraktas som farmakologiskt aktiv.
Because an association with liver injury cannot be excluded, assessments of liver function tests (ALT, AST and bilirubin) are recommended before initiating lumacaftor/ivacaftor, every 3 months during the first year of treatment, and annually thereafter.
Eftersom ett samband med leverskada inte går att utesluta rekommenderas leverfunktionstester (ALAT, ASAT och bilirubin) innan behandling inleds med lumakaftor/ivakaftor, var tredje månad under det första behandlingsåret och därefter årligen.
Your child may experience side effects, including those mentioned in section 4 below.
Ditt barn kan få biverkningar, bland annat de som nämns i avsnitt 4 nedan.
However, increased liver enzymes in the blood have been seen more frequently in younger children than in adults.
Förhöjda nivåer av leverenzymer i blodet förekommer dock oftare hos små barn än hos vuxna.
CYP2B6 and CYP2C substrates
CYP2B6- och CYP2C-substrat
• Nutritional bars or drinks
• näringsbitar eller näringsdrycker
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of genotoxicity and carcinogenic potential.
Icke-kliniska data visar ingen särskild risk för människa baserat på gängse studier avseende gentoxicitet och karcinogenicitet.
If a child experiences dizziness while taking Orkambi, it is advised that the child does not ride a bike or do anything else that needs their full attention, until their symptoms disappear.
Om ett barn upplever yrsel medan han/hon tar Orkambi rekommenderas det att barnet inte cyklar eller gör något som kräver full uppmärksamhet tills symtomen försvinner.
Adverse events that occurred at an increased incidence of ≥ 5% in the supratherapeutic dose period compared with the therapeutic dose period were headache, generalised rash, and increased transaminase.
Biverkningar som uppträdde med en ökad incidens på ≥5 % under den supraterapeutiska dosperioden jämfört med den terapeutiska dosperioden var huvudvärk, generaliserat hudutslag och förhöjt transaminas.
These should not be relied upon as an effective method of birth control when given with Orkambi
Dessa ska inte användas som tillförlitliga preventivmetoder under behandling med Orkambi
Note: ↑ = increase, ↓ = decrease, ↔ = no change; LUM = lumacaftor; IVA = ivacaftor.
Not: ↑ = ökning, ↓ = minskning, ↔ = ingen förändring, LUM = lumakaftor, IVA = ivakaftor.
Your doctor will take into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for you.
Läkaren tar hänsyn till nyttan med amning för barnet och nyttan med behandlingen för dig.
For patients who transitioned from placebo to active treatment similar changes as those observed in patients treated with lumacaftor/ivacaftor in Trial 1 or Trial 2 were seen (see Table 5).
För patienter som övergick från placebo till aktiv behandling sågs samma förändringar som observerades hos patienter som behandlades med lumakaftor/ivakaftor i Prövning 1 eller Prövning 2 (se tabell 5).
An increase in blood pressure has been seen in some patients treated with Orkambi.
En ökning av blodtrycket har setts hos vissa patienter som behandlas med Orkambi.
Lumacaftor/ivacaftor dosing was maintained or successfully resumed after interruption in all patients with transaminase elevations, except 1 patient who discontinued treatment permanently.
Doseringen av lumakaftor/ivakaftor bibehölls eller återupptogs med tillfredsställande resultat efter avbrott hos alla patienter med transaminasförhöjningar, förutom hos 1 patient som avbröt behandlingen permanent.
12 years and older
12 år och äldre
Interaction with CYP2B6 and CYP2C substrates has not been investigated in vivo.
Interaktion med CYP2B6- och CYP2C-substrat har inte undersökts in vivo.
Results indicate no clinically relevant difference in pharmacokinetic parameters for lumacaftor or ivacaftor between males and females.
Resultaten tyder inte på någon kliniskt relevant skillnad i farmakokinetiska parametrar för lumakaftor eller ivakaftor mellan män och kvinnor.
Orkambi granules are packaged in a foil laminate [biaxially-oriented polyethylene terephthalate/polyethylene/foil/polyethylene (BOPET/PE/Foil/PE)] sachet.
Orkambi granulat är förpackade i en folielaminerad dospåse (biaxiellt orienterad polyetentereftalat/polyeten/folie/polyeten [BOPET/PE/folie/PE]).
Patients treated with lumacaftor/ivacaftor in Trial 1 or Trial 2 showed an effect that was maintained with respect to baseline after an additional 96 weeks through Trial 3.
Patienter som behandlades med lumakaftor/ivakaftor i Prövning 1 eller Prövning 2 uppvisade en effekt som behölls med hänsyn till baslinjen efter ytterligare 96 veckor i Prövning 3.
Effect on blood pressure
Effekt på blodtryck
Blood creatine phosphokinase increased uncommon Blood pressure increased
Förhöjt kreatinfosfokinas i blod mindre vanliga Förhöjt blodtryck
Lumacaftor is approximately 99% bound to plasma proteins, primarily to albumin.
Lumakaftor är till ca 99 % bundet till plasmaproteiner, primärt albumin.