natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Dispose of the infusion components, needles, unused solutions and other waste materials in accordance with local requirements.
Infúzne komponenty, ihly, nepoužité roztoky a iné odpadové materiály zlikvidujte v súlade s národnými požiadavkami.
There is limited data in patients older than 8 years of age.
K dispozícii sú obmedzené údaje o deťoch starších ako 8 rokov.
Motor
Motorická
Cerliponase alfa is a proteolytic inactive proenzyme (zymogen) that is activated in the lysosome.
Cerliponáza alfa je proteolytický neaktívny proenzým (zymogén), ktorý sa aktivuje v lyzozóme.
Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain.
Váš lekár môže upraviť vašu dávku alebo dávku vášho dieťaťa alebo trvanie podávania lieku, ak infúzia nie je tolerovaná, ak sa vyskytla alergická reakcia alebo v prípade možného nárastu tlaku v mozgu.
• Two single-use hypodermic syringe needles, (21 G, 25.4 mm).
Dve jednorazové hypodermické injekčné ihly (21 G, 25,4 mm).
No correlations were found between higher ADA titres and reductions in efficacy measurements.
Nezistili sa žiadne korelácie medzi vyššími titrami protilátok proti lieku a nižšími hodnotami meraní účinnosti.
Your doctor may give you or your child medicines, such as antipyretics to reduce fever or antihistamines to treat allergic reactions before each treatment with Brineura to reduce side effects that can occur during or shortly after treatment.
Váš lekár môže vám alebo vášmu dieťaťu pred každou liečbou Brineurou podať lieky, ako sú antipyretiká na zníženie horúčky alebo antihistaminiká na liečbu alergických reakcií, aby sa tak znížili vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť počas liečby alebo krátko po nej.
Cerliponase alfa is taken up by target cells and translocated to the lysosomes through the Cation Independent Mannose-6-Phosphate Receptor (CI-MPR, also known as M6P/IGF2 receptor).
Cerliponáza alfa vstupuje do cieľových buniek a presúva sa do lyzozómov prostredníctvom manóza-6-fosfátového receptora nezávislého na katiónoch (CI-MPR, známy aj ako receptor M6P/IGF2).
The posology proposed in children below 2 years has been estimated based on brain mass.
Navrhované dávkovanie u detí mladších ako 2 roky sa odhadlo na základe hmotnosti mozgu.
Table 4: 0 to 6 Point Motor-Language CLN2 Clinical Rating Scale: Rate of Decline over 48 weeks (Intent to Treat (ITT) population)
Tabuľka 4: 0 až 6-bodová motoricko-jazyková klinická hodnotiaca stupnica CLN2: Miera zníženia počas 48 týždňov (populácia s úmyslom liečiť)
You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device.
Vy alebo vaše dieťa môžete mať problémy s implantovaným zariadením používaným počas liečby Brineurou (pozri časť 4 Možné nežiaduce účinky) vrátane infekcie alebo poruchy zariadenia.
Cerliponase alfa is a recombinant human protein and systemic exposure is limited due to intracerebroventricular administration, therefore interactions between cerliponase alfa and medicinal products metabolised by cytochrome P450 enzymes are unlikely to occur.
Cerliponáza alfa je rekombinantný ľudský proteín a systémová expozícia je obmedzená vzhľadom na intracerebroventrikulárne podávanie, preto je nepravdepodobné, že by sa vyskytli interakcie medzi cerliponázou alfa a liekmi metabolizovanými enzýmami cytochrómu P450.
Thus, the non-clinical development is inconclusive with respect to the clinical safety of cerliponase alfa.
Neklinické výsledky sú teda nejednoznačné, pokiaľ ide o klinickú bezpečnosť cerliponázy alfa.
Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device.
Naberte 0,5 ml až 1 ml CSF na kontrolu priechodnosti zariadenia na intracerebroventrikulárny prístup.
Results from the natural history control group demonstrate CLN2 disease is a rapidly progressive neurodegenerative disease with predictable decline in motor and language function with an estimated mean rate of decline in the CLN2 score of 2 points per 48 weeks.
Výsledky kontrolnej skupiny s prirodzeným vývojom preukázali, že ochorenie CLN2 je rýchlo postupujúce neurodegeneratívne ochorenie s predpovedateľným znížením motorickej a jazykovej funkcie, pričom odhadovaná priemerná miera zníženia skóre CLN2 je 2 body za 48 týždňov.
Posology was based upon analysis of differences in brain mass values for children less than 3 years of age.
Dávkovanie bolo založené na analýze rozdielov v hodnotách hmotnosti mozgu u detí vo veku menej ako 3 roky.
These adverse reactions were observed during or within 24 hours after completion of the Brineura infusion and did not interfere with treatment.
Tieto nežiaduce reakcie sa pozorovali počas infúzie Brineury alebo do 24 hodín od jej skončenia a nenarušili liečbu.
The observed treatment effect was considered clinically meaningful in light of the natural history of untreated CLN2 disease.
Pozorovaný liečebný účinok sa vzhľadom na prirodzený vývoj neliečeného ochorenia CLN2 považoval za klinicky významný.
The intracerebroventricular access device must be implanted prior to the first infusion.
Zariadenie na intracerebroventrikulárny prístup sa musí implantovať pred prvou infúziou.
These studies used the aggregate of the motor and language domains of a disease-specific clinical rating scale (see Table 3) to assess disease progression.
V týchto štúdiách sa na vyhodnotenie progresie ochorenia použila kombinácia motorickej a jazykovej domény klinickej hodnotiacej stupnice špecifickej pre toto ochorenie (pozri tabuľku 3).
Table 2: Frequency of adverse reactions with Brineura
Tabuľka 2: Frekvencia nežiaducich reakcií pri podaní Brineury
In the ongoing study 190-202 (as of 03 June 2016), the rate of decline in patients treated with Brineura compared to the natural history control group (N=42 patients) continues to show durability of the treatment effect (see Figure 2).
V prebiehajúcej štúdii 190-202 (k 3. júnu 2016) miera zníženia u pacientov liečených Brineurou v porovnaní s kontrolnou skupinou s prirodzeným vývojom (n = 42 pacientov) aj naďalej poukazuje na trvácnosť liečebného účinku (pozri obrázok 2).
Consultation with a neurosurgeon may be needed to confirm the integrity of the device.
Na potvrdenie neporušenosti zariadenia môže byť potrebná konzultácia s neurochirurgom.
All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks.
Všetkých 23 pacientov dokončilo štúdiu 190-201 a pokračovalo v prebiehajúcej rozšírenej štúdii 190-202, kde sa liečia Brineurou v dávke 300 mg jedenkrát za dva týždne počas maximálne 124 týždňov.
This medicine has been authorised under ‘exceptional circumstances'.
Tento liek bol registrovaný za tzv. „mimoriadnych okolností“.
An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1).
Prebiehajúca štúdia prináša skúsenosti s dvoma pacientmi vo veku 2 roky liečenými Brineurou v dávke 300 mg jedenkrát za dva týždne (pozri časť 5.1).
*Tmax expressed as time since start of ~4 hour infusion and presented as median [min, max], and occurred at the first sampling timepoint post infusion
* Hodnota Tmax vyjadrená ako čas od začiatku ~4-hodinovej infúzie vyjadrená ako medián [min., max.], nameraná v prvom časovom bode odberu vzoriek po infúzii.
People with CLN2 disease do not have any enzyme called TPP1 or they have too little of it and this causes a build-up of substances called lysosomal storage materials.
Ľudia s ochorením CLN2 nemajú enzým nazývaný TPP1 alebo ho majú príliš málo, čo spôsobuje hromadenie látok nazývaných lyzozómové akumulačné látky.
MedDRA System organ class
Trieda orgánových systémov podľa databázy MedDRA
Prior to the launch of BRINEURA in each Member State (MS), the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational materials, including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority (NCA).
Pred uvedením lieku BRINEURA v každom členskom štáte sa držiteľ rozhodnutia o registrácii musí dohodnúť s príslušným vnútroštátnym orgánom na obsahu a formáte vzdelávacích materiálov vrátane komunikačných prostriedkov, spôsobov distribúcie a ďalších aspektoch programu.
Figure 1: Infusion System Set Up
Obrázok 1: Zostavenie infúzneho systému
The most commonly reported convulsion events include seizure, epilepsy and generalized tonic-clonic seizure.
Medzi najčastejšie hlásené udalosti kŕčov patrí záchvat, epilepsia a celkový tonicko-klonický záchvat.
It is not known whether Brineura can cause foetal harm when administered to a pregnant woman or can affect reproductive capacity.
Nie je známe, či Brineura môže pri podaní gravidnej žene spôsobiť poškodenie plodu alebo či môže mať vplyv na reprodukčnú schopnosť.
MRI volumetry measurements show attenuated rate of loss.
Volumetrické merania s použitím magnetickej rezonancie ukázali zníženú mieru straty.
The estimated volume of distribution of cerliponase alfa following intracerebroventricular infusion of 300 mg (Vz = 435 ml) exceeds the typical CSF volume (100 ml), suggesting distribution to tissues outside the CSF.
Odhadovaný distribučný objem cerliponázy alfa po intracerebroventrikulárnej infúzii 300 mg (Vz = 435 ml) prekračuje typický objem CSF (100 ml), čo nasvedčuje distribúcii do tkanív mimo CSF.
Transport and distribute frozen (-85°C to -15°C).
Prepravujte a distribuujte v mraze (-85 °C až -15 °C).
If not used immediately, in-use storage times and conditions prior to use are the responsibility of the user.
Ak sa nepoužijú ihneď, za podmienky a čas uchovávania pred použitím je zodpovedný užívateľ.
Do not mix Brineura with any other medicinal product.
Brineuru nemiešajte so žiadnym iným liekom.
When compared to the expected rate of decline based on natural history, the study results are statistically significant (p < 0.0001) (see Table 4).
V porovnaní s očakávanou mierou zníženia na základe prirodzeného vývoja sú výsledky štúdie štatisticky významné (p <
This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials.
Tento liek nahrádza chýbajúci enzým TPP1, a tým minimalizuje hromadenie lyzozómových akumulačných látok.
Cerliponase alfa is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Cerliponáza alfa je bielkovina a očakáva sa, že sa metabolicky degraduje peptidovou hydrolýzou.
• A non-coring port needle with a gauge of 22 or smaller and a suggested length of 16 mm.
Neprerezávajúca vstupná ihla veľkosti 22 G alebo menšia s odporúčanou dĺžkou 16 mm.
There were no patients with advanced disease progression at treatment initiation who were included in clinical trials and no clinical data is available in children < 2 years.
Do klinických skúšaní neboli zaradení žiadni pacienti s pokročilou progresiou ochorenia na začiatku liečby a nie sú k dispozícii žiadne klinické údaje o deťoch vo veku < 2 roky.
Will have obvious instability, and may have intermittent falls.
Zreteľná nestabilita, možné občasné pády.
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Brineura in one or more subsets of the paediatric population in CLN2 (see section 4.2 for information on paediatric use).
Európska agentúra pre lieky udelila odklad z povinnosti predložiť výsledky štúdií s Brineurou v jednej alebo vo viacerých podskupinách pediatrickej populácie s CLN2 (informácie o použití v pediatrickej populácii,
Brineura will be given by a doctor with knowledge of giving medicines by intracerebroventricular use (infusion into the fluid of the brain) in a hospital or clinic.
Brineuru bude podávať lekár s poznatkami o podávaní liekov intracerebroventrikulárnou cestou (infúziou do tekutiny v mozgu) v nemocnici alebo na klinike.
Table 5: Pharmacokinetic properties following first Intracerebroventricular infusion (approximately 4 hours in duration) of 300 mg cerliponase alfa in CSF
Tabuľka 5: Farmakokinetické vlastnosti po prvej intracerebroventrikulárnej infúzii (v trvaní približne 4 hodiny) 300 mg cerliponázy alfa do CSF
Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment.
Váš lekár skontroluje vám alebo vášmu dieťaťu tepovú frekvenciu, krvný tlak, respiračnú frekvenciu a teplotu pred liečbou, počas nej a po nej.
Severe (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grade 3) hypersensitivity reactions occurred in three patients and no patients discontinued treatment.
podľa spoločných terminologických kritérií pre nežiaduce udalosti (CTCAE)) reakcie z precitlivenosti sa vyskytli u troch pacientov, pričom u žiadneho pacienta sa liečba neprerušila.
The signs and symptoms of device-related infections may not be apparent, therefore, CSF samples should routinely be sent for testing to detect subclinical device infections.
Prejavy a príznaky infekcií súvisiacich so zariadením nemusia byť zrejmé, a preto sa majú vzorky CSF pravidelne posielať na testovanie výskytu subklinických infekcií súvisiacich so zariadením.
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of cerliponase alfa.
Preto sa neočakáva, že by porucha funkcie pečene mala vplyv na farmakokinetiku cerliponázy alfa.
Hypersensitivity reactions were reported in 14 out of 24 patients (58%) treated with Brineura.
Reakcie z precitlivenosti boli hlásené u 14 z 24 pacientov (58
In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months.
U pacientov s normálnou funkciou srdca sa má každých 6 mesiacov vykonať vyšetrenie pomocou 12-zvodového EKG.
Inadequate levels of TPP1 cause CLN2 disease, resulting in neurodegeneration, loss of neurological function and death during childhood.
CLN2, ktoré má za následok neurodegeneráciu, stratu neurologickej funkcie a úmrtie v detstve.
• A programmable syringe pump with appropriate delivery range, delivery rate accuracy, and alarms for incorrect delivery or occlusion.
Programovateľný lineárny dávkovač s príslušným rozsahom podávania, presnosťou rýchlosti podávania a alarmami pri nesprávnom podávaní alebo upchatí.
Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1).
Mechanizmus účinku Cerliponáza alfa je rekombinantná forma ľudskej tripeptidylpeptidázy 1 (rhTPP1).
Intracerebroventricular administration of cerliponase alfa is not expected to result in therapeutic concentrations in the eye due to the limited access from the CSF to the affected cells of the retina and the presence of the blood-retinal barrier.
Neočakáva sa, že by intracerebroventrikulárne podávanie cerliponázy alfa viedlo k terapeutickým koncentráciám v oku, a to vzhľadom na obmedzený prístup z CSF do postihnutých buniek sietnice a prítomnosť hematoretinálnej bariéry.
All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week.
Všetky farmakokinetické parametre boli podobné po začiatočnej infúzii v 1. deň i po nasledujúcich infúziách v 5. týždni a 13. týždni, čo naznačuje, že pri podávaní v dávke 300 mg jedenkrát za dva týždňe nedochádza k zjavnej akumulácii alebo časovo závislej farmakokinetike cerliponázy alfa v CSF alebo plazme.
In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2).
S cieľom vyhodnotiť dlhodobú bezpečnosť cerliponázy alfa vrátane výskytu závažných reakcií z precitlivenosti a anafylaxie držiteľ rozhodnutia o registrácii predloží výsledky štúdie na základe primeraného zdroja údajov odvodených z registra pacientov s neuronálnou ceroidnou lipofuscinózou typu 2 (CLN2).
After the medicine has been given, a shorter infusion of a solution is given to flush Brineura out of the infusion equipment so that the full dose reaches the brain.
Po podaní lieku sa podá kratšia infúzia roztoku na vypláchnutie Brineury z infúzneho zariadenia, aby sa do mozgu dostala celá dávka.
The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity.
Najčastejšie prejavy zahŕňali pyrexiu s vracaním, pleocytózu alebo podráždenosť, čo nezodpovedá klasickej precitlivenosti vyvolanej imunitným systémom.
- This includes any possible side effects not listed in this leaflet.
- To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii.
The infusion should be interrupted and/or the rate slowed in patients who in the judgement of the treating physician have a possible increase in intracranial pressure during the infusion as suggested by symptoms such as headache, nausea, vomiting, or decreased mental state.
Infúzia sa má prerušiť a/alebo rýchlosť podávania sa má znížiť u pacientov, u ktorých podľa úsudku ošetrujúceho lekára môže počas infúzie dôjsť k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, čomu nasvedčujú príznaky ako bolesť hlavy, nauzea, vracanie alebo zhoršený psychický stav.
The large CSF to plasma ratios in Cmax and AUC0-t (approximately 1000 and 400, respectively) suggest that the majority of administered cerliponase alfa remains localized within the CNS.
CSF k plazme pre hodnoty Cmax (približne 1 000) a AUC0-t (približne 400) poukazujú na to, že väčšina podanej cerliponázy alfa zostáva lokalizovaná v CNS.
Renal elimination of cerliponase alfa is considered a minor pathway for clearance.
Vylučovanie Eliminácia cerliponázy alfa obličkami sa považuje za menej významnú cestu pre klírens.
This score signifies a decline from a previous level of ability (from the individual maximum reached by the child).
(z individuálneho maxima dosiahnutého dieťaťom).
From a microbiological point of view, open vials or medicinal product held in syringes should be used immediately.
Z mikrobiologického hľadiska sa majú otvorené injekčné liekovky alebo liek držaný v injekčných striekačkách použiť ihneď.
Pre-treatment of patients with antihistamines with or without antipyretics is recommended 30 to 60 minutes prior to the start of infusion.
30 až 60 minút pred začiatkom infúzie sa odporúča premedikácia pacientov antihistaminikami s antipyretikami alebo bez nich.
Treatment of Brineura was initiated in children 2 to 8 years of age in clinical studies.
V klinických štúdiách sa začala liečba Brineurou u detí vo veku 2 až 8 rokov.
Brineura should be administered with infusion components shown to be chemically and physically compatible with administration of Brineura and flushing solution.
Brineura sa má podávať pomocou infúznych komponentov, v prípade ktorých sa preukázalo, že sú chemicky a fyzikálne kompatibilné s podávaním Brineury a preplachovacieho roztoku.
Each vial of Brineura and flushing solution are intended for single use only.
Každá injekčná liekovka Brineury a preplachovacieho roztoku sú určené len na jednorazové použitie.
Intracerebroventricular access devices shown to be compatible with Brineura and flushing solution and used in Brineura clinical studies include CodmanHOLTER RICKHAM and HOLTER SALMON-RICKHAM Reservoirs, Codman Ventricular Catheter, and Medtronic CSF-Ventricular Reservoir (with catheter).
Medzi zariadenia na intracerebroventrikulárny prístup, v prípade ktorých sa preukázalo, že sú kompatibilné s Brineurou a preplachovacím roztokom, a ktoré sa použili v klinických štúdiách s Brineurou, patria zásobníky Codman HOLTER RICKHAM a HOLTER SALMON-RICKHAM, ventrikulárny katéter Codman a CSF-ventrikulárny zásobník Medtronic (s katétrom).
• Program the pump alarms to sound at the most sensitive settings for pressure, rate, and volume limits.
Alarmy dávkovača naprogramujte tak, aby sa spustili pri najcitlivejších medzných hodnotách tlaku, rýchlosti a objemu.
What Brineura looks like and contents of the pack
Ako vyzerá Brineura a obsah balenia
Brineura and flushing solution must be completely thawed and used immediately (see section 6.3).
Brineura a preplachovací roztok sa musia úplne rozmraziť a ihneď použiť (pozri časť 6.3).
Prepare the scalp for intracerebroventricular infusion using aseptic technique per institution standard of care.
Pripravte skalp na intracerebroventrikulárnu infúziu s použitím aseptického postupu podľa štandardov starostlivosti v danom zdravotníckom zariadení.
CSF samples should routinely be sent for infection monitoring (see section 4.4).
Vzorky CSF sa majú štandardne poslať na monitorovanie infekcie (pozri časť 4.4).
Thaw before use.
Pred použitím rozmrazte.
Brineura and flushing solution are supplied and stored frozen (see section 6.4).
Brineura a preplachovací roztok sa dodávajú a uchovávajú zmrazené (pozri časť 6.4).
Treatment effect in patients receiving Brineura was assessed using the CLN2 clinical rating scale, and results were compared to the 2 points per 48 weeks predicted decline in the natural history control group.
Liečebný účinok u pacientov dostávajúcich Brineuru sa vyhodnocoval pomocou klinickej hodnotiacej stupnice CLN2 a výsledky sa porovnali s predpovedaným znížením skóre o 2 body za 48 týždňov v kontrolnej skupine s prirodzeným vývojom.
Caution should be taken in patients prone to complications from intracerebroventricular medicinal product administration, including patients with obstructive hydrocephalus.
Opatrnosť je potrebná u pacientov náchylných na komplikácie v dôsledku podávania intracerebroventrikulárneho lieku vrátane pacientov s obštrukčným hydrocefalom.
Convulsions resolved with standard anti-convulsive therapies, and did not result in discontinuation of Brineura treatment.
Kŕče ustúpili po podaní štandardných antikonvulzív a neviedli k prerušeniu liečby Brineurou.
In two clinical cases, the ICV access devices did not show signs of failure at the time of infusion; however, after removal, material degradation of the devices were apparent and consistent with data from benchtop testing of ICV access devices.
V dvoch klinických prípadoch zariadenia na intracerebroventrikulárny prístup nevykazovali počas infúzie prejavy poruchy; avšak po ich odstránení bola degradácia materiálu zjavná a v súlade s údajmi z porovnávacieho testovania zariadení na intracerebroventrikulárny prístup.
This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution.
Tento liek obsahuje 44 mg sodíka na injekčnú liekovku Brineury a preplachovacieho roztoku.
This being a marketing authorisation under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measures:
nariadenia (ES) 726/2004 držiteľ rozhodnutia o registrácii do určeného termínu vykonať nasledujúce opatrenia:
Attach the syringe containing the calculated volume of flushing solution to the infusion components (see section 6.6).
Pripojte injekčnú striekačku obsahujúcu vypočítaný objem preplachovacieho roztoku k infúznym komponentom (pozri časť 6.6).
Using aseptic technique, withdraw the volume of Brineura solution per required dose (see Table 1 in section 4.2) into the sterile syringe labelled “Brineura”.
S použitím aseptického postupu odoberte objem roztoku Brineury zodpovedajúci požadovanej dávke (pozri tabuľku 1 v časti 4.2) do sterilnej injekčnej striekačky označenej nápisom „Brineura“.
Limited preclinical safety data of cerliponase alfa were generated from single dose toxicity studies in monkeys and repeated-dose studies in a dachshund dog model of classic late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis type 2.
Obmedzené predklinické údaje o bezpečnosti cerliponázy alfa sa získali zo štúdií toxicity po jednom podaní u opíc a zo štúdií po opakovanom podávaní v modeli s jazvečíkmi pre klasickú neskorú dojčenskú neuronálnu ceroidnú lipofuscinózu typu 2.