natgillin/translations-raw huggingface dataset:
If you are in a clinical trial and need more information about your treatment, contact the doctor who is giving it to you.
Ak ste však účastníkom klinickej skúšky a potrebujete viac informácií o vašej liečbe, obráťte sa na vášho ošetrujúceho lekára.
What is Cerezyme?
Čo je Cerezyme?
Cerezyme is a powder to be made up into a solution for infusion (a drip into a vein).
Cerezyme je prášok na prípravu roztoku na infúziu (kvapkanie do žily).
Cerezyme contains the active substance imiglucerase.
Cerezyme obsahuje účinnú látku imiglucerázu.
What is Cerezyme used for?
Na čo sa Cerezyme používa?
Cerezyme is used as long-term enzyme replacement therapy in patients with Gaucher disease.
Cerezyme sa používa ako dlhodobá substitučná enzýmová liečba u pacientov s Gaucherovou chorobou.
Gaucher disease is a rare inherited disorder.
Gaucherova choroba je zriedkavá dedičná porucha.
People with the disease do not have enough of an enzyme, glucocerebrosidase.
Ľudia s touto chorobou nemajú dostatok enzýmu glukocerebrozidázy.
This enzyme normally breaks down a fatty waste product called glucocerebroside.
Tento enzým za normálnych okolností štiepi odpadový tukový produkt, ktorý sa nazýva glukocerebrozid.
Without the enzyme, glucocerebroside builds up in the body, typically in the liver, spleen and bone marrow, and this produces the symptoms of the disease: anaemia (low blood count), tiredness, easy bruising and a tendency to bleed, an enlarged spleen and liver, and bone pain and fractures.
Bez tohto enzýmu sa glukocerebrozid hromadí v tele, zvyčajne v pečeni, v slezine a v kostnej dreni, čo vyvoláva tieto prejavy choroby: anémia (nízky počet červených krviniek), únava, ľahká tvorba modrín a náchylnosť ku krvácaniu, zväčšenie sleziny a pečene, bolesti kostí a zlomeniny.
Cerezyme is used in patients who have type 1 (non-neuronopathic) or type 3 (chronic neuronopathic) Gaucher disease and who have one or more of the following conditions caused by the disease: • anaemia (low red blood cell counts), • thrombocytopenia (a decrease in the number of platelets in the blood), • bone disease, • hepatomegaly (enlarged liver) or splenomegaly (enlarged spleen).
Cerezyme sa používa u pacientov, ktorí majú Gaucherovu chorobu typu 1 (nie neuropatická) alebo typu 3 (chronická neuropatická), a ktorí majú jeden alebo viac z prejavov choroby: • anémia (nízky počet červených krviniek) • trombocytopénia (pokles počtu krvných doštičiek) • kostná choroba • zväčšenie pečene alebo sleziny.
How is Cerezyme used?
Ako sa Cerezyme užíva?
Cerezyme should be given by doctors experienced in the management of patients with Gaucher disease.
Cerezyme by mali podávať lekári so skúsenosťami s liečbou pacientov s Gaucherovou chorobou.
It is given by infusion over one to two hours every two weeks with higher doses at first.
Podáva sa v infúzii po dobu jednej až dve hodiny každé dva týždne, spočiatku vo vyšších dávkach.
The doses are then adjusted according to how the patient responds to the treatment.
Potom sa dávky upravia podľa odpovede pacienta na liečbu.
Cerezyme is designed for long-term use.
Cerezyme je určený na dlhodobú liečbu.
How does Cerezyme work?
Akým spôsobom Cerezyme účinkuje?
Gaucher disease has previously been treated using an enzyme, alglucerase, prepared from human placentae.
Gaucherova choroba sa v minulosti liečila enzýmom, aglucerázou, ktorý sa získaval z ľudskej placenty.
Imiglucerase, the active substance in Cerezyme, is a copy of this enzyme, produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: the enzyme is made by a cell which has received a gene (DNA) that makes it able to produce the enzyme.
Účinná látka Cerezymu, imigluceráza, je kópiou tohto enzýmu, ktorý sa vyrába metódou technológie rekombinantnej DNA: enzým vyrábajú bunky, do ktorých bol vložený gén (DNA), a preto môžu produkovať imiglucerázu.
Imiglucerase helps (catalyses) the break down of glucocerebroside and stops it building up in the body.
Imigluceráza pomáha štiepiť (katalyzuje) glukocerebrozid a zamedzuje jeho hromadeniu v tele.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged How has Cerezyme been studied?
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Ako bol Cerezyme skúmaný?
For type 1 Gaucher disease, Cerezyme has been studied in three studies, and in a total of 40 patients (this is an acceptable number because the disease is very rare).
U Gaucherovej choroby typu 1 bol Cerezym skúmaný v troch štúdiách spolu u 40 pacientov (čo je prijateľný počet, nakoľko ide o veľmi zriedkavú chorobu).
The studies examined Cerezyme’ s effectiveness in controlling the symptoms of Gaucher disease, such as normalising (increasing) the number of red blood cells and platelets in the blood, and normalising (decreasing) the size of the liver and spleen.
V štúdiách sa skúmala účinnosť Cerezymu pri kontrolovaní prejavov Gaucherovej choroby, ako napr. normalizácia (zvýšenie) počtu červených krviniek a krvných doštičiek a normalizácia (zníženie) veľkosti pečene a sleziny.
Cerezyme was compared to alglucerase.
Cerezyme sa porovnával s alglucerázou.
For type 3 Gaucher disease (which is an extremely rare form of the disease), data from published articles and from the special register of Gaucher’ s patients were used.
U Gaucherovej choroby typu 3 (ktorá je mimoriadne zriedkavou formou tejto choroby) boli použité údaje z publikovaných článkov a zo špeciálneho registra pacientov s Gaucherovou chorobou.
What benefit has Cerezyme shown during the studies?
Aký prínos preukázal Cerezyme v týchto štúdiách?
The studies have shown that Cerezyme is as safe and effective as alglucerase in controlling the symptoms of Gaucher disease.
Štúdie preukázali, že Cerezyme je rovnako bezpečný a účinný ako algluceráza z hľadiska kontroly prejavov Gaucherovej choroby.
It has also been shown that patients may safely switch from alglucerase to imiglucerase treatment.
Bolo tiež preukázané, že pacienti môžu bezpečne prejsť z liečby alglucerázou na imiglucerázu.
What is the risk associated with Cerezyme?
Aké riziká sa spájajú s užívaním Cerezyme?
The most common side effects with Cerezyme (seen in between 1 and 10 patients in 100) are respiratory symptoms, urticaria or angioedema (hives), pruritus (itching) and rash.
Najčastejším vedľajšími účinkami pri užívaní lieku Cerezyme (pozorované u 1 až 10 pacientov zo 100) sú respiračné symptómy, urtikária (žihľavka) alebo angioedém, pruritus (svrbenie) a vyrážka.
Patients can develop antibodies (proteins that are produced in response to Cerezyme and can affect treatment) and they should be monitored for any allergic reaction to Cerezyme during the first year of treatment.
U pacientov sa môžu vytvárať protilátky (ako odpoveď na Cerezyme sa tvoria bielkoviny, ktoré môžu ovplyvniť liečbu) a v prvom roku liečby treba sledovať všetky alergické reakcie na Cerezyme.
Cerezyme should be used carefully in people who may be hypersensitive (allergic) to imiglucerase or any of the other ingredients.
Cerezyme by sa mal používať s opatrnosťou u pacientov s možnou precitlivenosťou (alergiou) na imiglucerázu alebo na iné zložky lieku.
Why has Cerezyme been approved?
Prečo bol Cerezyme schválený?
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that Cerezyme gives effective control of the symptoms of types 1 and 3 Gaucher disease.
Výbor pre lieky na humánne použitie (CHMP) rozhodol, že liečba liekom Cerezyme vedie k účinnej kontrole prejavov Gaucherovej choroby typu 1 a 3.
The Committee decided that Cerezyme’ s benefits are greater than its risks and recommended that Cerezyme be given marketing authorisation.
Výbor rozhodol, že prínos Cerezyme je väčší ako riziká spojené s jeho užívaním a odporučil udeliť povolenie na uvedenie lieku Cerezyme na trh.
Other information about Cerezyme:
Ďalšie informácie o Cerezyme:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Cerezyme to Genzyme Europe B. V. on 17 November 1997.
Dňa 17. novembra 1997 Európska komisia udelila pre Cerezyme povolenie na uvedenie na trh platné v celej Európskej únii spoločnosti Genzyme Europe B. V.
The marketing authorisation was renewed on 17 November 2002 and on 17 November 2007.
Platnosť povolenia na uvedenie na trh bola predĺžená dňa 17. novembra 2002 a 17. novembra 2007.
The full EPAR for Cerezyme can be found here.
Úplné znenie správy EPAR pre Cerezyme sa nachádza tu.
Packaging size
Obsah EU číslo
EU/ 1/ 97/ 053/ 001
Vymyslený názov
200U
Sila
Intravenous use
Lieková forma
5 ml (40U/ ml)
Cesta podania
Cerezyme
Balenie
Vial (glass)
(koncentrácia)
5 ml (40U/ ml)
Veľkosť balenia
EU/ 1/ 97/ 053/ 003
EU/ 1/ 97/ 053/ 001 EU/ 1/ 97/ 053/ 002 EU/ 1/ 97/ 053/ 003 EU/ 1/ 97/ 053/ 004 EU/ 1/ 97/ 053/ 005
Cerezyme
Cerezyme Cerezyme Cerezyme Cerezyme Cerezyme
400U
200U 200U 400U 400U 400U
Powder for concentrate for solution for infusion
Prášok na infúzny koncentrát Prášok na infúzny koncentrát Prášok na infúzny koncentrát Prášok na infúzny koncentrát Prášok na infúzny koncentrát
Powder for concentrate for solution for infusion
Intravenózne použitie Intravenózne použitie Intravenózne použitie Intravenózne použitie Intravenózne použitie
Intravenous use
Fľaštička (sklenená) Fľaštička (sklenená) Fľaštička (sklenená) Fľaštička (sklenená) Fľaštička (sklenená)
10 ml (40U/ ml)
5 ml (40U/ ml) 5 ml (40U/ ml) 10 ml (40U/ ml) 10 ml (40U/ ml) 10 ml (40U/ ml)
Powder for concentrate for solution for infusion
1 ampulka 25 ampuliek 1 ampulka 5 ampuliek 25 ampuliek
Cerezyme 200 U Powder for concentrate for solution for infusion
Cerezyme 200 U prášok na infúzny koncentrát
Each vial contains 200 units* of imiglucerase**.
Každá injekčná liekovka obsahuje 200 jednotiek * imiglucerázy **.
After reconstitution, the solution contains 40 units of imiglucerase per ml (200 U/ 5 ml).
Roztok po rekonštitúcii obsahuje 40 jednotiek imiglucerázy na mililiter (200 U/ 5 ml).
* An enzyme unit (U) is defined as the amount of enzyme that catalyses the hydrolysis of one micromole of the synthetic substrate para-nitrophenyl β -D-glucopyranoside (pNP-Glc) per minute at 37°C. ** modified form of glucocerebrosidase produced in Chinese Hamster Ovary cells by recombinant DNA technology.
* Enzýmová jednotka (U) je definovaná ako množstvo enzýmu, ktoré katalyzuje hydrolýzu jedného mikromólu syntetického substrátu para- nitrofenyl β- D- glukopyranozidu (pNP- Glc) za minútu pri teplote 37 °C. ** Modifikovaná forma glukocerebrozidázy produkovaná ovariálnymi bunkami čínskeho škrečka pomocou technológie rekombinovanej DNA.
This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
Tento liek obsahuje sodík a aplikuje sa ako intravenózny roztok 0, 9- percentného chloridu sodného (pozri časť 6. 6).
After reconstitution, the solution contains 0.62 mmol sodium (200 U/ 5 mL).
Roztok po rekonštitúcii obsahuje 0, 62 mmol sodíka (200 U/ 5 ml).
Cerezyme (imiglucerase) is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of non-neuronopathic (Type 1) or chronic neuronopathic (Type 3) Gaucher disease and who exhibit clinically significant non-neurological manifestations of the disease.
Cerezyme (imigluceráza) je indikovaný na použitie ako dlhodobá substitučná enzýmová terapia na liečbu pacientov s potvrdenou diagnózou nie neuronopatickej (Typ 1) alebo chronicky neuronopatickej (Typ 3) Gaucherovej choroby, ktorí trpia klinicky signifikantnými nie neurologickými prejavmi tejto choroby.
The non-neurological manifestations of Gaucher disease include one or more of the following conditions: • anaemia after exclusion of other causes, such as iron deficiency • thrombocytopenia • bone disease after exclusion of other causes such as Vitamin D deficiency • hepatomegaly or splenomegaly
Iné ako neurologické prejavy Gaucherovej choroby zahŕňajú jeden alebo viaceré z nasledujúcich stavov: • anémia po vylúčení iných príčin, ako je nedostatok železa • trombocytopénia • ochorenie kostí po vylúčení iných príčin, ako je nedostatok vitamínu D • hepatomegália alebo splenomegália
Therapy should be directed by physicians knowledgeable in the management of Gaucher disease.
Liečba má byť vedená lekármi, ktorí majú vedomosti a praktické skúsenosti s Gaucherovou chorobou.
Posology for Adults, Children and Elderly Due to the heterogeneity and the multi-systemic nature of Gaucher disease, dosage should be individualised for each patient based on a comprehensive evaluation of the clinical manifestations of the disease.
Dávkovanie pre dospelých, deti a staršie osoby Vzhľadom na rozmanitosť a multisystémovú povahu Gaucherovej choroby, by sa mali dávky pre každého pacienta určiť individuálne, na základe komplexného zhodnotenia klinických prejavov choroby.
Initial doses of 60 U/ kg of body weight once every 2 weeks have shown
Počiatočné dávky 60 U/ kg telesnej hmotnosti každé 2 týždne ukázali zlepšenie
2 improvement in haematological and visceral parameters within 6 months of therapy and continued use has either stopped progression of or improved bone disease.
2 hematologických a viscerálnych parametrov počas 6 mesiacov liečby a pokračovanie v terapii potom buď zlepšilo kostné ochorenie alebo zastavilo jeho progresiu.
Administration of doses as low as 2.5 U/ kg of body weight three times a week or 15 U/ kg of body weight once every 2 weeks has been shown to improve haematological parameters and organomegaly, but not bone parameters.
Aplikovanie nízkych dávok 2, 5 U/ kg telesnej hmotnosti trikrát týždenne alebo dávok 15 U/ kg telesnej hmotnosti raz za 2 týždne sa prejavilo zlepšením hematologických parametrov a organomegálie, nie však kostných parametrov.
The usual, and for the patient, most convenient frequency of infusion is once every 2 weeks; this is the frequency of infusion for which the most data are available.
To je taktiež frekvencia infúzie, pre ktorú je k dispozícii väčšina dostupných informácií.
Patient responses must be routinely evaluated and dosages should only be adjusted (up or down) based on a comprehensive evaluation of patient response relating to all clinical manifestations of the disease.
Reakcie pacienta sa musia pravidelne vyhodnocovať a dávky sa majú upravovať (zvyšovať alebo znižovať) len na základe komplexného zhodnotenia pacientovej odpovede s ohľadom na všetky klinické prejavy choroby.
Once individual patient response for all relevant clinical manifestations is well-established and stabilised, dosages may be adjusted for continued effective therapy, while continuing to closely monitor response parameters and patient well-being.
Ak je odpoveď pacienta vo všetkých relevantných klinických prejavoch istá a stabilizovaná, možno dávku pre pokračovanie efektívnej terapie upraviť, pričom je potrebné i naďalej stále sledovať všetky parametre odpovede na liečbu a vplyv na celkový stav pacienta.
Usual monitoring intervals range from 6 to 12 months.
Obvyklé intervaly pre toto monitorovanie sú v rozmedzí 6 až 12 mesiacov.
The efficacy of Cerezyme on neurological symptoms of chronic neuronopathic Gaucher patients has not been established and no special dosage regimen can be recommended for these manifestations (see section 5.1).
Účinnosť prípravku Cerezyme na neurologické príznaky u pacientov s chronickou neuronopatiou pri Gaucherovej chorobe nebola stanovená, a preto neexistuje žiadne špeciálne odporúčané dávkovanie pri týchto manifestáciách (pozri časť 5. 1.).
After reconstitution and dilution (see section 6.6) the preparation is administered by intravenous infusion over 1 to 2 hours.
Po rekonštitúcii a nariedení (pozri časť 6. 6) sa prípravok aplikuje intravenózne počas 1 až 2 hodín.
Alternatively, the appropriate dose of Cerezyme may be administered at a rate not exceeding 1 unit per kg body weight per minute.
Príslušná dávka prípravku Cerezyme môže byť aplikovaná rýchlosťou nepresahujúcou 1 jednotku na kilogram telesnej hmotnosti za minútu.
Medical or healthcare professionals are encouraged to register Gaucher patients, including those with chronic neuronopathic manifestations of the disease, in the “ ICGG Gaucher Registry” (see section 5.1).
Lekárom a zdravotníckym pracovníkom sa odporúča, aby pacientov s Gaucherovou chorobou, vrátane pacientov s chronickými neuronopatickými prejavmi choroby registrovali v „ ICGG registri pacientov s Gaucherovou chorobou “ (pozri časť 5. 1).
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients (see section 4.4).
Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek pomocnú látku (pozri časť 4. 4).
Hypersensitivity Current data suggest that, during the first year of therapy, IgG antibodies to imiglucerase are formed in approximately 15% of the treated patients.
Hypersenzitivita Súčasné výsledky naznačujú, že počas prvého roku terapie sa približne u 15% liečených pacientov vytvoria IgG protilátky proti imigluceráze.
Patients with antibody to Cerezyme (imiglucerase) have a higher risk of hypersensitivity reactions (see section 4.8).
Pacienti s protilátkami proti prípravku Cerezyme (imigluceráze) majú vyššie riziko hypersenzitívnej reakcie (pozri časť 4. 8).
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Podobne ako u všetkých intravenóznych proteínových výrobkov, sú možné závažné hypersenzitívne reakcie alergického typu.
Pulmonary hypertension Pulmonary hypertension is a known complication of Gaucher disease.
Pľúcna hypertenzia Pľúcna hypertenzia je známa komplikácia Gaucherovej choroby.
It has been observed both in patients receiving and not receiving enzyme replacement therapy.
Bola pozorovaná u pacientov, ktorí podstúpili substitučné podávanie enzýmu, ale aj u tých, ktorí túto liečbu nepodstúpili.
No causal relationship with enzyme replacement therapy has been established.
Nebol zistený žiadny kauzálny vzťah s enzýmovou substitučnou terapiou.
Patients with respiratory symptoms should be evaluated for the presence of pulmonary hypertension.
U pacientov s respiračnými symptómami by sa malo skontrolovať, či nemajú pľúcnu hypertenziu.
3 Excipients This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
3 Pomocné látky Tento liek obsahuje sodík a aplikuje sa ako intravenózny roztok 0, 9- percentného chloridu sodného (pozri časť 6. 6).
Foetal demise has been reported rarely, although it is not clear whether this related to the use of Cerezyme or to the underlying Gaucher disease.
Zriedkavo bolo hlásené úmrtie plodu, aj keď nie je jasné, či toto úmrtie súvisí s užívaním prípravku Cerezyme alebo so základnou Gaucherovou chorobou.
No animal studies have been carried out with respect to assessing the effects of Cerezyme on pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition and postnatal development.
Neboli uskutočnené žiadne štúdie na zvieratách za účelom odhadu účinkov podávania Cerezymu na graviditu, embryonálny/ fetálny vývoj, pôrod a postnatálny vývoj.
In women receiving Cerezyme treatment continuation throughout pregnancy should be considered.
U žien liečených prípravkom Cerezyme je potrebné zvážiť pokračovanie v liečbe počas gravidity.
Close monitoring of the pregnancy and clinical manifestations of Gaucher disease is necessary for the individualization of dose according to the patient ’ s needs and therapeutic response.
Podrobné sledovanie gravidity a klinických prejavov Gaucherovej choroby je nevyhnutné pre individualizáciu dávky podľa potrieb pacientky ako aj jej odpovede na liečbu.
It is not known whether this active substance is excreted in human milk, however, the enzyme is likely to be digested in the child ’ s gastrointestinal tract
Nie je známe, či sa liečivo vylučuje do materského mlieka, avšak predpokladá sa, že sa enzým v gastrointestinálnom trakte dieťaťa rozloží.
Adverse drug reactions are listed by system organ class and frequency (common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100)) in the table below.
Nežiaduce liekové reakcie sú uvedené v nasledujúcej tabuľke a zoradené podľa orgánových systémov a frekvencie výskytu (časté (≥ 1/ 100 až < 1/ 10) a menej časté (≥ 1/ 1 000 až < 1/ 100)).
Within each frequency grouping, adverse drug reactions are presented in order of decreasing seriousness.
V rámci jednotlivých skupín frekvencií sú nežiaduce účinky usporiadané v poradí klesajúcej závažnosti.
4 Nervous system disorders Uncommon:
4 Poruchy nervového systému
Flushing, hypotension
závraty, bolesti hlavy, parestézie
Respiratory, thoracic and mediastinal disorders Gastrointestinal disorders
Ochorenia srdca a poruchy srdcovej činnosti Cievne poruchy
Respiratory symptoms
tachykardia, cyanóza
Skin and subcutaneous tissue disorders
Ochorenia dýchacej sústavy, hrudníka a
Uncommon:
Menej časté: mediastína Časté:
Vomiting, nausea, abdominal cramping, diarrhoea
začervenanie, hypotenzia príznaky zo strany dýchacej sústavy
Musculoskeletal and connective tissue disorders
vracanie, nevoľnosť, kŕče v bruchu, hnačky
Urticaria/ angioedema, pruritus, rash
žihľavka/ angioedém, svrbenie, vyrážky
Arthralgia
bolesť kĺbov
Infusion site discomfort, infusion site burning, infusion site swelling, injection site sterile abscess, chest discomfort, fever, rigors, fatigue
Ťažkosti v mieste podávania infúzie, pálenie v mieste podávania infúzie, opuch v mieste podávania, sterilný absces v mieste podávania injekcie, ťažkosti v hrudníku, horúčka, triaška, únava
In a small number of patients undesirable effects have been reported which are related to the route of administration: discomfort, pruritus, burning, swelling or sterile abscess at the site of venipuncture.
U malého množstva pacientov boli zaznamenané nežiaduce účinky spojené so spôsobom aplikácie: diskomfort, svrbenie, pálenie, opuch alebo sterilný absces v mieste vpichu do žily.
Symptoms suggestive of hypersensitivity have been noted in approximately 3% of the patients.
Príznaky naznačujúce precitlivenosť boli zaznamenané u približne 3% pacientov.
Onset of such symptoms has occurred during or shortly after infusions; these have included pruritus, flushing, urticaria/ angioedema, chest discomfort, tachycardia, cyanosis, respiratory symptoms, and paraesthesia.
Tieto účinky sa prejavili počas infúzií alebo krátko po nich a zahŕňali: svrbenie, začervenanie, žihľavku/ angioedém, zvieranie na prsiach, zrýchlenie srdečnej činnosti, cyanózu, alebo ťažkosti s dýchaním a parestéziu.
Hypotension associated with hypersensitivity has also been reported rarely.
Hypotenzia spojená s hypersenzitivitou bola zaznamenaná zriedkavo.
These symptoms generally respond to treatment with antihistamines and/ or corticosteroids.
Tieto príznaky vo všeobecnosti reagujú na liečbu antihistaminikami a/ alebo kortikosteroidmi.
Enzymes-Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β - glucocerebrosidase), ATC code:
ATC kód:
Imiglucerase (recombinant macrophage targeted β -glucocerebrosidase) catalyses the hydrolysis of the glycolipid, glucocerebroside, to glucose and ceramide following the normal degradation pathway for membrane lipids.
Imigluceráza (rekombinantná makrofágová β- glukocerebrozidáza) katalyzuje hydrolýzu glykolipidu glukocerebrozidu na glukózu a ceramid podľa štandardnej cesty odbúravania membránových lipidov.
Glucocerebroside is primarily derived from haematopoietic cell turnover.
Glukocerebrozid pochádza primárne z hematopoetickej bunkovej prestavby.
Gaucher disease is characterised by a functional deficiency in β -glucocerebrosidase enzymatic activity and the resultant accumulation of lipid glucocerebroside in tissue macrophages, which become engorged and are termed Gaucher cells.
Gaucherova choroba je charakteristická funkčným nedostatkom β- glukocerebrozidázovej enzymatickej aktivity a následným hromadením lipidu glukocerebrozidu v tkanivových makrofágoch, ktoré sa tým značne zväčšia a sú potom nazývané Gaucherove bunky.