natgillin/translations-raw huggingface dataset:
56 INSTRUCTIONS FOR USE IN PAEDIATRIC PATIENTS
INŠTRUKCIE NA POUŽITIE U PEDIATRICKÝCH PACIENTOV
(Mosteller 4 Formula)
Výpočet plochy povrchu tela (BSA) pri pediatrickom dávkovaní Pred prípravou infúzie vypočítajte podľa nasledujúceho vzorca (Mostellerov 4 vzorec) plochu povrchu tela (BSA) pacienta:
Preparation of the 50 mg/ m2 infusion for paediatric patients > 3 months of age (using a 70-mg vial) 1.
N Engl J Med 1987 Oct 22; 317( 17): 1098 (list) 57 Príprava infúzie 50 mg/ m2 pre pediatrických pacientov vo veku > 3 mesiace (pri použití 70- mg injekčnej liekovky) 1.
57 Preparation notes:
Poznámky k príprave:
c CANCIDAS is formulated to provide the full labeled vial dose (70 mg) when 10 ml is withdrawn from the vial.
CANCIDAS je pripravený tak, aby sa celá dávka deklarovaná na injekčnej liekovke (70 mg) dosiahla po odobratí 10 ml z injekčnej liekovky.
EU Number EU/ 1/ 02/ 246/ 001 EU/ 1/ 02/ 246/ 002 EU/ 1/ 02/ 246/ 003
EU/ 1/ 02/ 246/ 001
Invented name Carbaglu Carbaglu Carbaglu
Carbaglu
Strength 200 mg 200 mg 200 mg
200 mg
Pharmaceutical Form Dispersible tablet Dispersible tablet Dispersible tablet
15 dispergovateľných tabliet
Route of administration Oral use Oral use Oral use
Dispergovateľná tableta
Packaging Tablet container Tablet container Tablet container
60 dispergovateľných tabliet
Package size 15 dispersible tablets 60 dispersible tablets 5 dispersible tablets
5 dispergovateľných tabliet
What is Carbaglu?
Čo je Carbaglu?
It is available as dispersible tablets. ‘ Dispersible ’ means that the tablets can be dispersed (mixed) in water.
Dispergovateľný znamená, že tablety sa dajú rozpustiť (zmiešať) vo vode.
Carbaglu is used for the treatment of hyperammonaemia (high blood levels of ammonia) in patients who lack an enzyme called N-acetylglutamate synthase (NAGS).
Carbaglu sa používa na liečbu hyperamonémie (zvýšenej hladiny amoniaku v krvi) u pacientov, ktorým chýba enzým nazývaný N- acetylglutamátsyntáza alebo NAGS.
This enzyme normally helps to break down ammonia.
Tento enzým za normálnych okolností pomáha rozkladať amoniak.
If the enzyme is not present, ammonia cannot be broken down and it builds up in the blood.
Ak enzým nie je prítomný, amoniak nemôže byť odbúraný a hromadí sa v krvi.
The disease is extremely rare.
Ochorenie je veľmi zriedkavé.
Patients with severe complete NAGS deficiency rapidly develop high levels of ammonia in the blood soon after birth.
U pacientov s vážnym úplným nedostatkom NAGS sa rapídne zvyšujú hladiny amoniaku v krvi skoro po narodení.
Patients with partial NAGS deficiency (a milder form of the disease) can have symptoms at almost any time of life following a stressful event such as an infection or a viral illness.
U pacientov s čiastočným nedostatkom NAGS (miernejšia forma ochorenia) sa môžu symptómy vyskytovať v ktoromkoľvek období života po stresujúcej udalosti, ako sú infekcia alebo vírusové ochorenie.
Because the number of patients with NAGS deficiency is low, it is considered ‘ rare’ and Carbaglu was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 18 October 2000.
Keďže je počet pacientov s nedostatkom NAGS nízky, nedostatok sa považuje za zriedkavý, a preto bol liek Carbaglu 18. októbra 2000 označený za liek na ojedinelé ochorenia.
Carbaglu treatment should be started by a doctor who has experience in treating patients with metabolic diseases.
Liečbu s liekom Carbaglu by mal začať lekár, ktorý má skúsenosti s liečením pacientov s metabolickými ochoreniami.
Treatment may be started as early as the first day of life.
Liečba sa môže začať už v prvý deň života.
The first daily dose should be 100 mg per kilogram body weight, but up to 250 mg/ kg can be used if necessary.
Prvá denná dávka by mala byť 100 mg na kilogram telesnej hmotnosti, ale v prípade potreby sa dávka môže zvýšiť až na 250 mg na kilogram telesnej hmotnosti.
The dose should then be adjusted to maintain normal blood ammonia levels: the daily doses usually range from 10 to 100 mg/ kg.
Dávka by mala byť potom upravená tak, aby sa udržali normálne hladiny amoniaku v krvi: denné dávky sa zvyčajne pohybujú od 10 do 100 mg na kilogram telesnej hmotnosti.
They can easily be broken into two equal halves.
Je ich možné ľahko rozlomiť na dve rovnaké polovice.
The medicine is used for the patient ’ s whole life.
Pacient užíva liek po celý život.
People with NAGS deficiency cannot break down and excrete ammonia.
Pacienti s nedostatkom NAGS nedokážu rozkladať amoniak a vylučovať ho.
This is toxic to the body, especially the brain.
Za týchto okolností dochádza k hromadeniu amoniaku v krvi, čo má toxické účinky na telo, najmä na mozog.
Carbaglu is very similar in structure to N-acetylglutamate, which activates an enzyme that breaks down ammonia.
Liek Carbaglu je svojou štruktúrou veľmi podobný štruktúre N- acetylglutamátu, ktorý aktivuje enzým na rozkladanie amoniaku.
Carbaglu therefore helps break down ammonia, reducing ammonia blood levels and its toxic effects.
Carbaglu takto pomáha rozkladať amoniak, čím znižuje jeho hladinu v krvi a jeho toxické účinky.
Carbaglu has been studied in 20 patients, 12 of whom had NAGS deficiency and were treated for an average of about three years.
Carbaglu sa skúmal v prípade 20 pacientov, z ktorých 12 malo nedostatok NAGS a v priemere boli liečení približne tri roky.
The company also presented information from the published literature on a further four patients treated with the active substance in Carbaglu.
Spoločnosť tiež predložila informácie z uverejnenej literatúry o ďalších štyroch pacientoch liečených účinnou látkou lieku Carbaglu.
In most patients, ammonia levels were brought back to normal after Carbaglu treatment.
U väčšiny pacientov sa hladina amoniaku po liečbe liekom Carbaglu vrátila späť na normálnu úroveň.
Patients on Carbaglu could be kept stable without a need for restrictions to the diet or the use of other medicines.
Stav pacientov užívajúcich liek Carbaglu mohol byť stabilne udržiavaný bez potreby ďalších obmedzení, pokiaľ ide o predpísané stravovanie alebo užívanie iných liekov.
The most common side effect with Carbaglu (seen in between 1 and 10 patients in 100) is increased sweating.
Najčastejším vedľajším účinkom lieku Carbaglu (pozorovaný u 1 až 10 pacientov zo 100) je zvýšená miera potenia.
For the full list of side effects reported with Carbaglu, see the Package Leaflet.
Zoznam všetkých vedľajších účinkov pozorovaných pri používaní lieku Carbaglu sa nachádza v písomnej informácii pre používateľov.
Carbaglu should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to carglumic acid or any of the other ingredients.
Carbaglu by nemali užívať osoby, ktoré môžu byť precitlivené (alergické) na kyselinu karglumovú alebo iné zložky lieku.
Why has Carbaglu been approved?
Prečo bol liek Carbaglu schválený?
NAGS deficiency is a rare, serious disease, with potentially devastating consequences and for which there are no other similar treatments.
Nedostatok NAGS je ojedinelé vážne ochorenie, ktoré môže mať prípadné ničivé následky a pre ktoré nie sú známe žiadne iné podobné liečebné postupy.
On the basis of the limited information on effectiveness and safety that was submitted, the Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) concluded that Carbaglu was effective in reducing blood ammonia to normal levels.
Na základe predložených obmedzených informácií o účinnosti a bezpečnosti Výbor pre lieky na humánne použitie (CHMP) usúdil, že Carbaglu bol účinný pri znižovaní hladiny amoniaku v krvi na normálne hodnoty.
The Committee decided that Carbaglu’ s benefits are greater than its risks for the treatment of hyperammonaemia due to NAGS deficiency.
Výbor rozhodol, že prínos lieku Carbaglu je väčší než riziko spojené s liečením hyperamonémie z dôvodu nedostatku NAGS.
The Committee recommended that Carbaglu be given marketing authorisation.
Výbor odporučil udeliť povolenie na uvedenie lieku Carbaglu na trh.
Carbaglu was originally authorised under ‘ Exceptional Circumstances’, because, as the disease is rare, it had not been possible to obtain complete information on the medicine.
Vzhľadom na to, toto ochorenie je zriedkavé, nebolo možné získať všetky informácie o lieku.
As the company had supplied the additional information requested, the ‘ Exceptional Circumstances ’ ended on 26 June 2006.
Keďže spoločnosť predložila dodatočné požadované informácie, mimoriadne okolnosti sa 26. júna 2006 skončili.
Other information about Carbaglu:
Ďalšie informácie o lieku Carbaglu:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Carbaglu to Orphan Europe on 24 January 2003.
Európska komisia 24. januára 2003 vydala spoločnosti Orphan Europe povolenie na uvedenie lieku Carbaglu na trh platné v celej Európskej únii.
The marketing authorisation was renewed on 24 January 2008.
Platnosť povolenia na uvedenie na trh bola predĺžená 24. januára 2008.
The record of Carbaglu’ s designation as an orphan medicine is available here.
Záznam o označení lieku Carbaglu za liek na ojedinelé ochorenia sa nachádza tu.
The full EPAR for Carbaglu is available here.
Úplné znenie správy EPAR o lieku Carbaglu sa nachádza tu.
For a full list of excipients, see section 6.1
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6. 1.
Dispersible tablet The tablets are white and elongated with three score marks.
Dispergovateľná tableta Tablety majú bielu farbu, predlžený tvar s tromi deliacimi značkami.
Treatment of hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase deficiency.
Liečba hyperamonémie spôsobenej deficitom syntázy N- acetylglutamátu.
The initial daily dose should be 100 mg/ kg, up to 250 mg/ kg if necessary.
Úvodná dávka je 100 mg/ kg, ktorá môže byť v prípade potreby zvýšená až na 250 mg/ kg.
It should then be adjusted individually in order to maintain normal ammonia plasma levels (see section 4.4).
Ďalej sa dávka upravuje individuálne s cieľom udržať normálne plazmatické hladiny amoniaku (pozri časť 4. 4).
In the long term, it may not be necessary to increase the dose according to body weight as long as adequate metabolic control is achieved; daily doses range from 10 mg/ kg to 100 mg/ kg.
Denné dávky sa pohybujú v rozmedzí 10 mg/ kg až 100 mg/ kg.
Carglumic acid responsiveness test It is recommended to test individual responsiveness to carglumic acid before initiating any long term treatment.
Test odpovedi na kyselinu karglumovú Pred zahájením dlhodobej liečby sa odporúča otestovať individuálnu odpoveď na kyselinu karglumovú.
As examples
Napr.:
- In a comatose child, start with a dose of 100 to 250 mg/ kg/ day and measure ammonia plasma
- u komatózneho dieťaťa je zahajovacia dávka 100 až 250 mg/ kg/ deň pri meraní koncentrácií
concentration at least before each administration; it should normalise within a few hours after starting Carbaglu.
Koncentrácie amoniaku by sa mali znormalizovať počas niekoľkých hodín po zahájení liečby s Carbaglu.
- In a patient with moderate hyperammonaemia, administer a test dose of 100 to 200 mg/ kg/ day
- u pacienta so strednou hyperamonémiou sa podá na 3 dni testovacia dávka 100 až 200 mg/ kg/ deň
for 3 days with a constant protein intake and perform repeated determinations of ammonia plasma concentration (before and 1 hour after a meal); adjust the dose in order to maintain normal ammonia plasma levels.
Dávka sa upraví tak, aby sa udržali normálne plazmatické hladiny amoniaku.
Breast-feeding during the use of carglumic acid is contraindicated (see sections 4.6 and 5.3).
Dojčenie počas liečby kyselinou karglumovou je kontraindikované (pozri 4. 6 a 5. 3).
Therapeutic monitoring Plasma levels of ammonia and amino acids should be maintained within normal limits.
Monitorovanie liečby Plazmatické hladiny amoniaku a aminokyselín sa majú udržiavať v normálnom rozmedzí.
Nutritional management Protein restriction and arginine supplementation may be indicated in case of low protein tolerance.
Výživové opatrenia V prípade malej tolerancie bielkovín môže byť indikované obmedzenie bielkovín a doplňovanie arginínu.
Animal studies have revealed minimal developmental toxicity (see section 5.3).
V štúdiách na zvieratách bola zistená minimálna vývojová toxicita (pozri 5. 3).
Although it is not known whether carglumic acid is secreted into human milk, it has been shown to be present in the milk of lactating rats (see section 5.3).
Aj keď nie je známe, či sa kyselina karglumová vylučuje do ľudského materského mlieka, bolo dokázané, že sa vyskytuje v mlieku dojčiacich potkanov (pozri 5. 3).
(see section 4.3).
Preto je dojčenie pri používaní kyseliny karglumovej kontraindikované (pozri 4. 3).
Clinical experience has been collected in about 170 patient-years.
Klinické skúsenosti boli zhromaždené z približne 170 pacient- rokov.
Frequencies are defined as: very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Frekvencie sú definované ako: veľmi časté (≥ 1/ 10), časté (≥1/ 100 až < 1/ 10) a menej časté (≥1/ 1 000 až < 1/ 100).
Common: increased sweating
Poruchy kože a podkožného tkaniva Časté: zvýšené potenie
In one patient treated with carglumic acid, where the dose was increased up to 750 mg/ kg/ day, symptoms of intoxication occurred which can be characterised as a sympathomimetic reaction: tachycardia, profuse sweating, increased bronchial secretion, increased body temperature and restlessness.
U jedného pacienta liečeného kyselinou karglumovou, u ktorého sa dávka zvyšovala až na 750 mg/ kg/ deň sa objavili prejavy intoxikácie, ktoré môžu byť charakterizované ako sympatomimetická reakcia: tachykardia, profúzne potenie, zvýšená bronchiálna sekrécia, zvýšená telesná teplota a nepokoj.
Amino acids and derivatives; ATC code:
Aminokyseliny a deriváty; ATC kód:
Carglumic acid is a structural analogue of N-acetylglutamate, which is the naturally occurring activator of carbamoyl phosphate synthetase, the first enzyme of the urea cycle.
Kyselina karglumová je štrukturálny analóg N- acetylglutamátu, čo je prirodzene sa vyskytujúci aktivátor karbamoyl fosfát syntetázy, prvého enzýmu cyklu močoviny.
Despite a lower affinity of carbamoyl phosphate synthetase for carglumic acid than for N-acetylglutamate, carglumic acid has been shown in vivo to stimulate carbamoyl phosphate synthetase and to be much more effective than N-acetylglutamate in protecting against ammonia intoxication in rats.
Napriek nižšej afinite karbamoyl fosfát syntetázy ku kyseline karglumovej ako k N - acetylglutamátu bolo preukázané, že kyselina karglumová stimuluje in vivo karbamoyl fosfát syntetázu a je oveľa účinnejšia ako N- acetylglutamát pri zabránení intoxikácie amoniakom u potkanov.
This could be explained by the following observations: i) The mitochondrial membrane is more readily permeable for carglumic acid than for N- acetylglutamate ii) Carglumic acid is more resistant than N-acetylglutamate to hydrolysis by aminoacylase present in the cytosol.
Tento jav sa dá vysvetliť nasledujúcimi pozorovaniami: i) mitochondriálna membrána je ľahšie permeabilná voči kyseline karglumovej ako voči N - acetylglutamátu ii) kyselina karglumová je rezistentnejšia než N- acetylglutamát na hydrolýzu aminoacylázou prítomnou v cytozole.
In patients with N-acetylglutamate synthase deficiency, carglumic acid was shown to induce a rapid normalisation of plasma ammonia levels, usually within 24 hours.
U pacientov s deficitom syntázy N- acetylglutamátu bolo preukázané, že kyselina karglumová indukuje rýchlu normalizáciu hladín amoniaku v plazme, a to obvykle počas 24 hodín.
Absorption After a single oral dose of 100 mg/ kg body weight, approximately 30% of carglumic acid is estimated to be absorbed.
Absorpcia Odhaduje sa, že po jednorázovej perorálnej dávke 100 mg/ kg telesnej váhy sa absorbuje približne 30% kyseliny karglumovej.
At that dose-level, in 12 volunteers given Carbaglu tablets, plasma concentration peaked at 2.6 µg/ ml (median; range 1.8-4.8) after 3 hours (median; range 2-4).
Pri tejto úrovni dávok boli u 12 dobrovoľníkov, ktorí dostávali Carbaglu tablety, vrcholové plazmatické koncentrácie 2, 6 µg/ ml (medián; rozptyl 1, 8 – 4, 8), a to po 3 hodinách (medián; rozptyl 2 – 4).
Distribution The plasma elimination curve of carglumic acid is biphasic with a rapid phase over the first 12 hours after administration followed by a slow phase (terminal half life up to 28 hours).
Po tejto fáze nasleduje pomalá fáza (terminálny polčas až 28 hodín).
Metabolism A proportion of carglumic acid is metabolised.
Metabolizmus Časť kyseliny karglumovej je metabolizovaná.
Elimination After a single oral dose of 100 mg/ kg body weight, 9% of the dose is excreted unchanged in the urine and up to 60% in the faeces.
Eliminácia Po jednorázovej perorálnej dávke 100 mg/ kg telesné váhy sa 9% dávky vylučuje nezmenených močom a až 60% stolicou.
Their range was consistent with
Plazmatické hladiny kyseliny karglumovej sa merali u pacientov všetkých vekových kategórií, od novorodencov až po dospievajúcich, liečenými rôznymi dennými dávkami (7 – 122 mg/ kg/ deň).
4 those measured in healthy adults, even in newborn infants.
Ich rozsah bol v súlade s hladinami nameranými u zdravých dospelých osôb, a to i u novorodencov.
Whatever the daily dose, they were slowly declining over 15 hours to levels around 100 ng/ ml.
Pri všetkých denných dávkach dochádzalo k pomalému poklesu plazmatických hladín na hladinu okolo 100 ng/ ml počas 15 hodín.
5.3 Preclinical safety data
4 5. 3 Predklinické údaje o bezpečnosti
Safety pharmacology studies have shown that Carbaglu administered orally at doses of 250, 500, 1000 mg/ kg had no statistically significant effect on respiration, central nervous system and cardiovascular system.
Farmakologické štúdie zamerané na bezpečnosť preukázali, že Carbaglu podávaný perorálne v dávkach 250, 500 a 1000 mg/ kg nemal štatisticky významný účinok na dýchanie, centrálny nervový systém a kardiovaskulárny systém.
Single doses of carglumic acid up to 2800 mg/ kg orally and 239 mg/ kg intravenously did not induce any mortality or abnormal clinical signs in adult rats.
Jednorazové dávky kyseliny karglumovej až 2800 mg/ kg perorálne a 239 mg/ kg intravenózne neviedli k mortalite alebo patologickým klinickým príznakom u dospelých potkanov.
In newborn rats receiving daily carglumic acid by oral gavage for 18 days as well as in young rats receiving daily carglumic acid for 26 weeks, the No Observed Effect Level (NOEL) was established at 500 mg/ kg/ day and the No Observed Adverse Effect Level (NOAEL) was established at 1000 mg/ kg/ day.
U novorodených potkanov, ktorí dostávali kyselinu karglumovú perorálne žalúdkovou sondou denne počas 18 dní a u mladých potkanov, ktorí dostávali kyselinu karglumovú počas 26 týždňov bola stanovená hladina žiadneho pozorovaného účinku (No Observed Effect Level – NOEL) na 500 mg/ kg/ deň a hladina žiadneho pozorovaného nežiaduceho účinku (No Observed Adverse Effect Level - NOAEL) bola stanovená na 1000 mg/ kg/ deň.
In rats and rabbits no evidence has been seen of embryotoxicity, foetotoxicity or teratogenicity up to maternotoxic doses leading to fifty times exposure as compared to humans in rats and seven times in rabbits.
U potkanov a králikov nebol pozorovaný žiaden dôkaz embryotoxicity, fetotoxicity alebo teratogenity pri podávaní dávok toxických pre matku, ktoré viedli až k 50- násobnej expozícii u potkanov než u ľudí a až sedemnásobnej expozícii u králikov.
Carglumic acid is secreted in the milk of lactating rats and although developmental parameters were unaffected, there were some effects on body weight / body weight gain of pups breast-fed by dams treated with 500 mg/ kg/ day and a higher mortality of pups from dams treated with 2000/ kg/ day, a dose that caused maternotoxicity.
Aj keď neboli ovplyvnené žiadne vývojové parametre, boli pozorované určité zmeny v telesnej váhe / prírastok telesnej váhy u mláďat dojčených samicami liečenými dávkou 500 mg/ kg/ deň a vyššia mortalita u mláďat liečených dávkou 2000 mg/ kg/ deň, čo je dávka. ktorá viedla k toxicite u matiek.
The maternal systemic exposures after 500 and 2000 mg/ kg/ day were twenty five times and seventy times the expected human exposure.
Systémová expozícia matiek po podávaní dávok 500 mg/ kg/ deň bola 25x vyššia a po podávaní dávok 2000 mg/ kg/ deň bola 70x vyššia než predpokladaná expozícia u ľudí.
30 months After first opening of the tablet container:
30 mesiacov Po prvom otvorení balenia:
5 6.4 Special precautions for storage
5 6. 4 Špeciálne upozornenia na uchovávanie
Store in a refrigerator (2°C – 8°C)
Uchovávajte v chladničke pri teplote (2°C – 8°C)
After first opening of the tablet container:
Po prvom otvorení balenia s tabletami:
5-, 15- or 60- polypropylene tablet containers closed by a polyethylene cap with a desiccant unit.
Polypropylénový obal s 5, 15 alebo 60 tabletami uzatvorený polyetylénovým viečkom, vysúšadlo
Orphan Europe Immeuble “ Le Wilson” F-92058 Paris La Défense France
Orphan Europe Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Francúzsko
EU/ 1/ 02/ 246/ 001 (15 dispersible tablets) EU/ 1/ 02/ 246/ 002 (60 dispersible tablets) EU/ 1/ 02/ 246/ 003 (5 dispersible tablets)
EU/ 1/ 02/ 246/ 001 (15 dispergovateľných tabliet) EU/ 1/ 02/ 246/ 002 (60 dispergovateľných tabliet) EU/ 1/ 02/ 246/ 003 (5 dispergovateľných tabliet)
24 January 2003
24. januára 2003
6 ANNEX II
6 PRÍLOHA II
Orphan Europe, Immeuble ‘ Le Wilson’, 70 avenue du Général de Gaulle, F-92800 Puteaux, France
Orphan Europe, Immeuble ‘ Le Wilson ’, 70 avenue du Général de Gaulle, F- 92800 Puteaux, Francúzsko
8 ANNEX III
8 PRÍLOHA III
10 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
10 ÚDAJE, KTORÉ MAJÚ BYŤ UVEDENÉ NA VONKAJŠOM OBALE A VNÚTORNOM OBALE
Oral use Read the package leaflet before use
Vnútorné použitie Pred použitím si prečítajte písomnú informáciu pre používateľov.
EXP {MM/ YYYY} Discard one month after first opening.
EXP {MM/ RRRR} Znehodnoťte po mesiaci od prvého otvorenia.
Store in a refrigerator (2°C – 8°C)
Uchovávajte v chladničke pri teplote (2°C – 8°C).
After first opening of the tablet container: do not refrigerate, do not store above 30°C.
Po prvom otvorení vnútorného obalu s tabletami: neuchovávajte v chladničke, uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 30°C.
12 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING AND THE IMMEDIATE PACKAGING
12 ÚDAJE, KTORÉ MAJÚ BYŤ UVEDENÉ NA VONKAJŠOM OBALE A VNÚTORNOM OBALE
Oral use Read the package leaflet before use.
Vnútorné použitie Pred použitím si prečítajte písomnú informáciu pre používateľov.
17 PACKAGE LEAFLET: INFORMATION FOR THE USER
17 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV
It
Môže mu uškodiť,
may harm them, even if their symptoms are the same as yours.
dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ako vy.
What Carbaglu is and what it is used for 2.
Čo je Carbaglu a na čo sa používa 2.
Before you take Carbaglu 3.
Skôr ako užijete Carbaglu 3.
How to take Carbaglu 4.
Ako užívať Carbaglu 4.
Possible side effects 5 How to store Carbaglu 6.
Možné vedľajšie účinky 5 Ako uchovávať Carbaglu 6.
Carbaglu can help eliminating excess of hyperammonaemia (elevated ammonia level in the blood), due to the lack of a specific liver enzyme N- acetylglutamate synthase.
Carbaglu môže pomôcť zníženiu nadmernej hyperamonémie (zvýšenej hladiny amoniaku v krvi), spôsobenej chýbaním špecifického pečeňového enzýmu N- acetylglutamát syntázy.
Nitrogen waste is in the form of ammonia, which is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
Odpadový dusík je jednou z foriem amoniaku, ktorý je toxický najmä pre mozog a v ťažkých prípadoch vedie k zníženiu vedomia až ku kóme.
This disorder will persist during the entire life time of the patient and therefore the need for this treatment is lifelong.
Toto ochorenie je celoživotné a preto je liečba nutná po celý život.
BEFORE YOU TAKE CARBAGLU
SKÔR AKO UŽIJETE CARBAGLU
Do not take Carbaglu:
Neužívajte Carbaglu:
Your doctor will test your individual responsiveness to carglumic acid before initiating any long term treatment.
Váš lekár otestuje pred zahájením dlhodobej liečby Vašu individuálnu odpoveď na kyselinu karglumovú.
The dose should be adjusted individually in order to maintain normal ammonia plasma levels.
Dávka sa upraví individuálne tak, aby boli udržané normálne hladiny amoniaku v plazme.