natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The marketing authorisation holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP. 
Držiteľ rozhodnutia o registrácii vykoná požadované činnosti a zásahy v rámci dohľadu nad liekmi, ktoré sú podrobne opísané v odsúhlasenom RMP predloženom v module 1.8.2 registračnej dokumentácie a v rámci všetkých ďalších aktualizácií plánu riadenia rizík.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single and repeated dose toxicity. 
Predklinické údaje neodhalili špeciálne riziko u človeka, ako vyplýva z konvenčných štúdií sledujúcich farmakológiu bezpečnosti, jednorazovú toxicitu a toxicitu po opakovaných podávaniach.
Store in a refrigerator (at 2°C-8°C). 
Uchovávajte v chladničke (pri teplote 2 °C - 8 °C)
Subjects in the untreated historical cohort were born in 1995 or later. 
Pacienti v neliečenej anamnestickej kohorte sa narodili v roku 1995 alebo neskôr.
In clinical studies doses up to 40 mg/kg body weight were used. 
V klinických štúdiách boli pacientom podávané dávky až do 40 mg/kg telesnej hmotnosti.
IgG antibody titres should be regularly monitored. 
Pravidelne sa má kontrolovať titer protilátok IgG.
Myozyme is indicated in adults and paediatric patients of all ages. 
Myozyme je indikovaný u dospelých a pediatrických pacientov každého veku.
Subjects in the untreated historical cohort were born in 1993 or later. 
Pacienti v neliečenej anamnestickej kohorte sa narodili v roku 1993 alebo neskôr.
A retrospective chart review at Duke Center identified 21 CRIM-negative IOPD patients of which 19 patients were ERT naïve at the time of ITI initiation. 
Retrospektívne preskúmanie grafu v Duke Center identifikovalo 21 CRIM-negatívnych IOPD pacientov, z ktorých 19 bolo v čase iniciácie ITI bez predchádzajúcej ERT.
• Cold extremities (e.g. hands, feet) 
Pocit studených končatín (napr. ruky, nohy)
The untreated historical cohort was matched to the pivotal study population and was derived from a retrospective natural history study (n=42) in patients with infantile-onset Pompe disease. 
Neliečená anamnestická kohorta bola priradená k populácii hlavnej štúdie a bola založená na retrospektívnej štúdii prirodzenej anamnézy (n=42) pacientov s infantilnou formou Pompeho choroby.
Table 5: Alglucosidase alfa pharmacokinetics after a single dose and after 12 and 52 weeks of therapy 
Tabuľka 5: Farmakokinetika alfa-alglukozidázy po jednej dávke a po 12 a 52 týždňoch liečby Parameter
• Low level of oxygen in the blood 
Nízka hladina kyslíka v krvi
The primary endpoint was the proportion of patients who were alive and free of invasive ventilator support. 
Primárnym koncovým ukazovateľom bol podiel prežívajúcich pacientov a pacientov, ktorí si nevyžadovali invazívnu ventilačnú podporu.
The primary endpoint of the pivotal trial was the proportion of patients who were alive. 
Primárnym koncovým ukazovateľom pivotnej štúdie bol podiel prežívajúcich pacientov.
• Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction 
Opuchy tváre, opuch hrdla alebo ťažký kombinovaný opuch tváre, krku a jazyka kvôli alergickej reakcii
After the first year (64 up to 130 weeks) of treatment LVM further decreased in 8 patients. 
Po prvom roku (64 až 130 týždňov) terapie sa LVM ďalej znížilo u 8 pacientov.
Week 12 
12. týždeň
The final infusion solution should be administered as close to preparation time as possible. 
Pripravený infúzny roztok má byť podaný čo najskôr po príprave.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.2. 
Rekonštituovaný roztok má pH približne 6,2.
• Abnormal breathing sounds, including a whistling sound 
Abnormálne (neobvyklé) zvuky pri dýchaní, vrátane pískania
In these patients renal biopsy showed immune complex deposition. 
. U týchto pacientov ukázala renálna biopsia ukladanie imunokomplexov.
However, the invasive ventilator-free survival was not recorded in the untreated historical cohort and a comparison of this endpoint is not possible. 
Prežitie bez invazívnej ventilácie sa však u neliečenej anamnestickej kohorty nesledovalo a porovnanie tohto výstupného parametra preto nebolo možné.
People with Pompe disease have low levels of an enzyme called alpha-glucosidase. 
Ľudia s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu nazývaného alfa-glukozidáza.
The vast majority of patients with infantile-onset Pompe disease treated with Myozyme demonstrate improvement in cardiac function as well as stabilisation or improvements in growth parameters. 
U prevažnej väčšiny pacientov s infantilnou formou Pompeho choroby, liečených Myozymom, sa preukázalo zlepšenie srdcových funkcií, ako aj stabilizácia alebo zlepšenie rastových parametrov.
1 Reactions reported in 39 infantile-onset patients in 2 clinical trials. 
Reakcie zaznamenané u 39 pacientov s infantilnou formou choroby v 2 klinických skúšaniach.
After 52 weeks of treatment, all 18 patients treated with Myozyme were alive and 15 of these 18 patients were alive and free of invasive ventilatory support whereas 1 of 42 patients in the untreated historical cohort was alive at 18 months of age. 
Po 52 týždňoch liečby všetci 18 pacienti, ktorí boli liečení Myozymom boli nažive a 15 z týchto 18 pacientov bolo nažive a nepotrebovali invazívnu ventilačnú podporu, pričom 1 zo 42 pacientov v neliečenej anamnestickej kohorte sa dožil veku 18 mesiacov.
AUC∞ and Cmax were similar at week 0, 12 and 52 visits indicating alglucosidase alfa pharmacokinetics were not timedependent (Table 5). 
AUC a Cmax boli podobné pri návštevách v 0., 12. a 52. týždni, čo nasvedčuje, že farmakokinetika alfaalglukozidázy nezávisí od času (tabuľka 5).
Better treatment responses were observed in younger patients with less advanced disease who received prophylactic ITI before development of HSAT, which suggests that early initiation of ITI can result in improved clinical outcomes. 
Lepšia odpoveď na liečbu bola pozorovaná u mladších pacientov s menej pokročilým ochorením, ktorí pred rozvinutím HSAT dostávali profylaktickú ITI, čo naznačuje, že skoré začatie ITI môže viesť k zlepšeniu klinických výsledkov.
Name and address of the manufacturers of the biological active substance Genzyme Corporation 45, 51, 76, 74 and 80 New York Avenue, Framingham, MA 01701, United States 
Genzyme Corporation 45, 51, 74, 76 and 80 New York Avenue, Framingham, 01701, Spojené štáty americké
It is therefore recommended to perform periodic urinalysis among patients with high IgG antibody titres. 
Preto sa odporúča vykonávať pravidelnú analýzu moču u pacientov s vysokými titrami IgG protilátok.
After 78 weeks, patients treated with Myozyme showed improvement in distance walked as measured by 6MWT and stabilization of pulmonary function as measured by FVC % predicted as compared to placebo-treated patients. 
Po 78 týždňoch vykazovali pacienti liečení Myozymom zlepšenie z hľadiska prejdenej vzdialenosti určenej podľa 6MWT a stabilizáciu pulmonálnej funkcie určenej podľa percentuálnej predikovanej FVC v porovnaní s pacientmi liečenými placebom.
Other names for Pompe disease include glycogen storage disease type II (GSDII), acid maltase deficiency (AMD) and glycogenosis type II. 
Ďalšie možné názvy Pompeho choroby sú porucha ukladania glykogénu typu II (GSD-II), deficit kyslej maltázy (AMD) a glykogenóza typu II.
Therefore, a 0.2 micron low protein binding in-line filter should be used for administration. 
Z tohto dôvodu sa pri podávaní musí použiť 0,2 mikrónový prietokový filter pre nízkomolekulárne bielkoviny.
Myozyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Pompe disease or other inherited metabolic or neuromuscular diseases. 
Liečba Myozymom sa má uskutočniť pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou pacientov s Pompeho chorobou alebo s inými dedičnými metabolickými a neuromuskulárnymi chorobami.
• Low blood pressure 
Nízky krvný tlak
The powder is white to off-white. 
Prášok je biely až slabožltkastý.
However, there was no apparent association between inhibition of uptake and the co-primary efficacy endpoints (see section 4.4). 
Medzi inhibíciou absorpcie a konečnými úrovňami čiastkovej účinnosti neexistovala žiadna zjavná súvislosť (pozri časť 4.4).
In a retrospective natural history study in patients with infantile-onset Pompe disease (n=168), the median age at onset of symptoms was 2.0 months and the median age of death was 9.0 months. 
V spätnej štúdii u pacientov s infantilnou formou Pompeho choroby (n = 168), stredná hodnota veku pri výskyte príznakov bola 2,0 mesiaca a stredná hodnota veku pri úmrtí bola 9,0 mesiacov.
If you have experienced life-threatening allergic (hypersensitive) reactions to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and re-administration of the medicine was not successful. 
Ak ste zaznamenali alergické reakcie (reakcie precitlivenosti) na alfa-alglukozidázu alebo ktorúkoľvek ďalšiu zložku tohto lieku (uvedenú v časti 6) ohrozujúce život a opakované podávanie lieku nebolo úspešné.
Myozyme contains an artificial enzyme called alglucosidase alfa - this can replace the natural enzyme which is lacking in Pompe disease. 
Myozyme obsahuje syntetický enzým nazývaný alfa-alglukozidáza - dokáže nahradiť prírodný enzým, ktorého je pri Pompeho chorobe nedostatok.
You may need to be given pre-treatment medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics). 
Možno budete potrebovať aj lieky podávané pred liečbou na predchádzanie alergickým reakciám (napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy) alebo antipyretiká (na zníženie teploty).
Myozyme is used to treat adults, children and adolescents of all ages who have a confirmed diagnosis of Pompe disease. 
Myozyme sa používa na liečbu dospelých, detí a dospievajúcich každého veku s potvrdenou diagnózou Pompeho choroby.
The probability of a poor outcome and of developing high and sustained IgG antibody titres appears higher among CRIM-negative patients (Cross Reactive Immunologic Material- negative patients in whom no endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis) than among CRIM-positive patients in whom endogenous GAA protein was detected by Western blot analysis and/or predicted based on genotype. 
Pravdepodobnosť neuspokojivého výsledku a vývoja vysokých a stabilných titrov IgG protilátok sa zdá byť vyššia u CRIM-negatívnych pacientov (krížovo reaktívny imunologický materiál; negatívni pacienti, u ktorých použitím analýzy Western Blot nebol detegovaný žiadny endogénny proteín GAA) ako u CRIM-pozitívnych pacientov, u ktorých bol použitím analýzy Western Blot detegovaný endogénny proteín GAA a/alebo bol predikovaný na základe genotypu.
Intravenous use after reconstitution and dilution 
Na vnútrožilové použitie po rekonštitúcii a zriedení.
3 Reactions reported more frequently in the placebo group than in the Myozyme group in late-onset patients. 
3 Reakcie zaznamenané častejšie v placebovej skupine ako v skupine liečenej Myozymom u pacientov s neskorou formou choroby.
Note: Results are from a Cox proportional hazards regression analysis which includes treatment as a time-varying covariate, and also includes age of diagnosis and age at symptom onset. 
Poznámka: Výsledky sú získané z Coxovej regresívnej analýzy pomerného rizika, ktorá zahŕňa liečbu ako časovú kovarianciu a tiež zahŕňa vek v čase diagnózy a vek v čase nástupu príznakov.
Because it is a recombinant human protein, alglucosidase alfa is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated drug-drug interactions. 
Pretože sa jedná o rekombinantnú ľudskú bielkovinu, u alfaalglukozidázy sa nepredpokladajú liekové interakcie sprostredkované cytochrómom P450.
IOPD Immune Tolerance Induction 
Indukcia imunotolerancie IOPD
After 52 weeks all patients continued treatment for a total duration of more than 3 years (168 weeks with a median of 121 weeks). 
Po 52 týždňoch všetci pacienti pokračovali v liečbe v celkovej dĺžke viac ako 3 roky (168 týždňov s mediánom 121 týždňov).
The objectives of the “Pompe Registry” are to enhance the understanding of Pompe disease and to monitor patients and their response to enzyme replacement therapy over time, with the ultimate goal of improving clinical outcomes for these patients. 
Cieľom registra je umožniť lepšie poznanie Pompeho choroby a sledovať pacientov a ich odozvu na enzýmovú substitučnú liečbu s cieľom zlepšenia klinických výsledkov u týchto pacientov.
The late-onset form of Pompe disease manifests during infancy, childhood, adolescence or even adulthood and is much less rapidly progressive than the infantile-onset form. 
Neskorá forma Pompeho choroby sa prejavuje v dojčenskom veku, detstve, adolescencii a niekedy dokonca i v dospelosti a jej progresia je omnoho pomalšia ako u jej infantilnej formy.
Additional efficacy data showed that of 16 patients who were free of invasive-ventilator support at baseline, 7 remained so after 104 weeks of treatment. 
Dodatočné údaje o účinnosti ukázali, že 16 pacientov, ktorí na začiatku nepotrebovali invazívnu ventilačnú podporu dýchania, 7 ju nepotrebovalo ani po 104 týždňoch liečby.
This enzyme helps the body control levels of glycogen (a type of carbohydrate). 
Tento enzým pomáha organizmu regulovať hladiny glykogénu (druh glycidu).
The study data demonstrated that prophylactic ITI prevents or reduces the occurrence of antibodies against alglucosidase alfa over time, which may maintain clinical benefit of ERT and improve survival in CRIM-negative IOPD patients. 
Údaje zo štúdie preukázali, že profylaktická ITI predchádza výskytu protilátok proti alfa-alglukozidáze v priebehu času alebo ich znižuje, čo môže udržiavať klinický prínos ERT a zlepšovať prežívanie u CRIM-negatívnych IOPD pacientov.
The pulmonary benefits observed in patients included a clinically meaningful improvement in FVC of 35% in one patient, and significant reductions in the number of hours of ventilator support needed in 2 patients. 
Pulmonálne prínosy pozorované u pacientov zahŕňali 35 % klinicky významné zlepšenie úsilnej vitálnej kapacity pľúc a výrazné zníženie počtu hodín ventilačnej podpory u dvoch pacientov.
In two additional open-label clinical trials with Myozyme with a follow-up of 24 months, ten patients with severe late-onset Pompe disease (moderate to severe motor impairment and assisted ventilation) showed a variable response on measures of motor and respiratory functions, mostly in the form of a modest improvement (AGLU03105, AGLU04107). 
V ďalších dvoch otvorených klinických skúšaniach s Myozymom so sledovaním po liečbe 24 mesiacov u desiatich pacientov so závažnou neskorou formou Pompeho choroboy (stredné až závažné motorické poškodenie a asistovaná ventilácia) prejavila variabilná odpoveď na meranie motorickej a respiračnej funkcie, väčšinou vo forme mierneho zlepšenia (AGLU03105,
There is no evidence for special considerations when Myozyme is administered to paediatric patients of all ages or older people. 
Neexistujú žiadne dôkazy, na základe ktorých by sa vyžadovali zvláštne opatrenia pri podávaní Myozymu pediatrickým pacientom každého veku alebo starším ľuďom.
Keep this medicine out of the sight and reach of children Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the label after ‘EXP'. 
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli po ‘EXP'.
A non-typical, more slowly progressive form of infantile-onset Pompe disease has been described which is characterised by a less severe cardiomyopathy and consequently a more prolonged survival. 
Bola popísaná netypická a menej progredujúca forma infantilnej formy Pompeho choroby, charakterizovaná menej závažnou kardiomyopatiou a následne dlhším časom prežitia.
In clinical trials, 39 infantile-onset patients were treated with Myozyme for more than three years (168 weeks with a median of 121 weeks; see section 5.1). 
V klinických skúšaniach sa 39 pacientov s infantilnou formou choroby liečilo Myozymom viac ako tri roky (168 týždňov s mediánom 121 týždňov; pozri časť 5.1).
Patients presented with a constellation of signs and symptoms, primarily respiratory, cardiovascular, edematous and/or cutaneous in nature (see section 4.4). 
U pacientov sa objavili prejavy a príznaky, svojou povahou predovšetkým respiračné, srdcovocievne, edematózne a/alebo kožné (pozri časť 4.4).
Echocardiographic indices of cardiomyopathy improved as measured by a decrease in left ventricular mass (LVM). 
Echokardiografia potvrdila zlepšenie kardiomyopatie, hodnotilo sa zmenšenie hmotnosti ľavej komory (LVM).
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's dose regimen (mg/kg) and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (approximately 30 minutes). 
Počet injekčných liekoviek potrebných na rekonštitúciu sa určí podľa individuálneho dávkovacieho režimu pacienta (mg/kg) a príslušné množstvo liekoviek sa vyberie z chladničky, aby dosiahli izbovú teplotu (približne 30 minút).
The cause of a poor clinical outcome and of developing high and sustained IgG antibody titres is thought to be multi-factorial. 
Má sa za to, že neuspokojivý klinický výsledok a vznik vysokých a trvalých titrov IgG protilátok zapríčiňuje viacero faktorov.
In the rabbit embryofoetal development study, following administration of Myozyme (10-40 mg/kg/day) with coadministration of diphenhydramine, a treatment-related increase in the incidence of abortions and early delivery was observed. 
V embryofetálnej vývojovej štúdii na králikoch po podaní Myozymu (10 - 40 mg/kg/deň) pri súčasnom podávaní difenhydramínu bol zaznamenaný zvýšený výskyt potratov a predčasných pôrodov, spojovaných s liečbou.
All 5 patients who were receiving invasive ventilation at baseline continued to require ventilation throughout the study (4 patients survived beyond week 104 and one patient died). 
Všetkých 5 pacientov, ktorí dostávali invazívnu ventiláciu na začiatku liečby, ju vyžadovalo aj počas celej štúdie (4 pacienti prežili 104.
Pack sizes of 1, 10 or 25 vials. 
Veľkosti balenia 1, 10 alebo 25 injekčných liekoviek.
It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given. 
Dodáva sa v podobe prášku, ktorý sa pred podaním zmiešava so sterilnou vodou.
The current medical standards for emergency treatment of anaphylactic reactions are to be observed. 
Postupovať sa má podľa aktuálnych zdravotníckych štandardov pre akútnu liečbu anafylaktických reakcií.
After 104 weeks of treatment, all 16 patients who enrolled in the extension study were alive and 10 of these 16 patients were free of invasive ventilatory support. 
Po 104 týždňoch terapie bolo všetkých 16 pacientov zaradených do predĺženej štúdie nažive a 10 z týchto 16 pacientov neboli odkázaní na invazívnu ventilačnú podporu.
Any unused medicinal product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements. 
Všetky nepoužité lieky alebo odpad vzniknutý z liekov majú byť zlikvidované v súlade s miestnymi požiadavkami.
After a minimum of 52 weeks, 16 of these 18 patients were enrolled in an extension study to receive continued treatment at the same dose for a total duration of up to three years (150 weeks). 
Po minimálne 52 týždňoch bolo 16 z týchto 18 pacientov zaradených do rozšírenej štúdie a dostávali ďalej terapiu s nezmenenou dávkou celkom počas troch rokov (150 týždňov).
Mean plasma elimination half-life (t1/2) was 2.75 hours for the two dose groups. 
Priemerný polčas vylučovania z plazmy (t1/2) bol u obidvoch skupín s rôznym dávkovaním 2,75 hodiny.
Adverse reactions reported in at least 2 patients are listed in Table 1 by System Organ Class. 
Nežiaduce reakcie zaznamenané najmenej u 2 pacientov sú uvedené v tabuľke 1, klasifikované podľa triedy orgánových systémov.
Your doctor should consider discontinuation of the administration of Myozyme and initiate appropriate medical treatment. 
Váš lekár by mal zvážiť prerušenie podávania Myozymu a začať vhodnú liečbu.
After the first year (58 up to 168 weeks) of treatment LVM further decreased in 9 out of 12 patients with available data. 
Po prvom roku (58 až 168 týždňov) terapie sa LVM ďalej znížilo u 9 z 12 pacientov, u ktorých boli k dispozícii údaje.
not known 
Neznáme
Of the 21 patients, 16 survived through the end of this study, with a median time from ERT initiation to last assessment of 44.6 months (range: 5.7 to 105.47); 5 patients died due to respiratory failure and disease progression, all of whom were ERTnaïve at the start of ERT+ITI treatment. 
Z 21 pacientov prežilo 16 pacientov do konca tejto štúdie, so strednou dobou prežívania od iniciácie ERT do posledného hodnotenia 44,6 mesiacov (rozsah: 5,7 až 105,47); 5 pacientov zomrelo na následky respiračného zlyhania a progresie ochorenia, z ktorých všetci boli bez predchádzajúcej ERT na začiatku ERT+ITI liečby.
Adverse reactions were mostly mild to moderate in intensity and almost all occurred during the infusion or during the 2 hours following the infusion (infusion associated reactions, IARs). 
Nežiaduce reakcie boli väčšinou miernej až strednej intenzity a takmer všetky sa objavili počas podávania infúzie alebo v priebehu 2 hodín po skončení podávania infúzie (reakcie súvisiace s infúziou).
Survival 
prežitie
Some IgE positive patients were successfully rechallenged with Myozyme using a slower infusion rate at lower initial doses and have continued to receive Myozyme under close clinical supervision. 
Niektorí IgE pozitívni pacienti boli použitím Myozymu úspešne opätovne stimulovaní použitím nižšej rýchlosti infúzie pri nižších úvodných dávkach a pokračovali v užívaní Myozymu pod starostlivým klinickým dohľadom.
Patients with advanced Pompe disease may have compromised cardiac and respiratory function, which may predispose them to a higher risk of severe complications from infusion associated reactions. 
U pacientov s pokročilým štádiom Pompeho choroby môžu byť zhoršené funkcie srdcového a dýchacieho systému, a môžu mať preto predpoklady pre vyššie riziko vzniku závažných komplikácií spôsobených reakciami súvisiacimi s infúziou.
The t½ of approximately 2-3 hours was also similar in this group of patients. 
V tejto skupine pacientov bol približne rovnaký aj polčas vylučovania (2 - 3 hodiny).
IARs may occur at any time during the infusion of Myozyme or generally up to 2 hours after, and are more likely with higher infusion rates. 
Reakcie na infúziu sa môžu objaviť kedykoľvek počas podávania infúzie Myozymu alebo obvykle do 2 hodín po podávaní, obzvlášť pri vyšších rýchlostiach podávania infúzie.
At 104 weeks of treatment, all 13 patients with available data had maintained or improved weight-for-age percentiles (above the 3rd percentile), all 12 patients with available data were above the 3rd percentile for length and all 12 patients with available data were above the 3rd percentile for head circumference. 
Po 104 týždňoch liečby si všetkých 13 pacientov, u ktorých boli k dispozícii údaje, udržiavalo alebo zlepšilo hmotnosť pre vekové percentily (nad 3. percentil), všetkých 12 pacientov, u ktorých boli k dispozícii údaje, bolo nad 3. percentilom výšky a všetkých 12 pacientov, u ktorých boli k dispozícii údaje, bolo nad 3. percentilom obvodu hlavy.
Myozyme will be given to you under the supervision of a doctor who is experienced in the treatment of Pompe disease. 
Myozyme vám budú podávať iba pod dohľadom lekára, ktorý je oboznámený s liečbou Pompeho choroby.