natgillin/translations-raw huggingface dataset:
UNIQUE IDENTIFIER - HUMAN READABLE DATA 
ŠPECIFICKÝ IDENTIFIKÁTOR - ÚDAJE ČITATEĽNÉ ĽUDSKÝM OKOM PC: {číslo}
See Table 1 for recommended total infusion volumes by weight range. 
V tabuľke 1 nájdete odporúčané celkové infúzne objemy podľa rozsahu hmotnosti.
All patients were receiving 1 mg/kg once every other week. 
Všetci pacienti dostávali 1 mg/kg raz za dva týždne.
No accumulation was seen at 1 mg/kg (once weekly or once every other week) or 3 mg/kg once weekly. 
Pri dávke 1 mg/kg (raz týždenne alebo raz za dva týždne) alebo 3 mg/kg raz týždenne sa nepozorovala žiadna akumulácia.
LAL enzyme activity leads to reductions in liver fat content and transaminases, and enables metabolism of cholesteryl esters and triglycerides in the lysosome, leading to reductions in lowdensity lipoprotein (LDL) cholesterol and non-high-density lipoprotein (HDL) cholesterol, triglycerides, and increases in HDL cholesterol. 
Substitúcia aktivity enzýmu LAL vedie k zníženiu obsahu tuku v pečeni a hladiny transamináz a umožňuje metabolizmus esterov cholesterolu a triglyceridov v lyzozóme, čo spôsobuje zníženie hladiny cholesterolu viazaného na lipoproteíny s nízkou hustotou (LDL), cholesterolu iného ako viazaného na lipoproteíny s vysokou hustotou (HDL) a triglyceridov a zvýšenie hladiny HDL cholesterolu.
, abdominal pain b,e abdominal distension, nausea b e 
, bolesť brucha b,e abdominálna distenzia, nauzea b,e
The data in Table 2 describe adverse reactions reported in children and adults who received sebelipase alfa in clinical studies at a dose of 1 mg/kg once every other week. 
Údaje v tabuľke 2 opisujú nežiaduce reakcie hlásené u detí a dospelých, ktorí dostávali sebelipázu alfa v klinických štúdiách v dávke 1 mg/kg raz za dva týždne.
Each vial of KANUMA is intended for single use only. 
Každá injekčná liekovka KANUMY je určená len na jednorazové použitie.
Age at first dose: 4 to 58 years e 
LAL-CL02 d Vek pri prvej dávke: 4 až 58 rokov e
Based on a noncompartmental analysis of data from adults (LAL-CL01/LAL-CL-04), the pharmacokinetics of sebelipase alfa appeared to be nonlinear with a greater than dose-proportional increase in exposure observed between the 1 and 3 mg/kg dosages. 
Na základe nekompartmentovej analýzy údajov o dospelých pacientoch (LAL-CL01/LAL-CL-04) sa farmakokinetika sebelipázy alfa zdala byť nelineárna, pričom medzi dávkami 1 a 3 mg/kg sa pozoroval vyšší nárast expozície, ako by bol proporčný k dávke.
There are no data from the use of sebelipase alfa in pregnant women. 
Nie sú k dispozícii údaje o použití sebelipázy alfa u gravidných žien.
KANUMA contains sodium 
KANUMA obsahuje sodík
If not used immediately, the diluted solution may be stored up to 24 hours at 2°C to 8°C or up to 12 hours below 25°C. 
Ak sa zriedený roztok nepoužije ihneď, možno ho uchovávať po dobu maximálne 24 hodín pri teplote 2 °C až 8 °C alebo maximálne 12 hodín pri teplote nižšej ako 25 °C.
No patients developed antibodies that inhibited in vitro enzyme activity and one patient developed antibodies that inhibited cellular uptake of the enzyme in vitro. 
U žiadneho pacienta sa nevytvorili protilátky, ktoré inhibovali aktivitu enzýmu in vitro, a u jedného pacienta sa vytvorili protilátky, ktoré inhibovali bunkovú absorpciu enzýmu in vitro.
If you or your child experiences symptoms like these, seek immediate medical attention. 
Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytnú takéto príznaky, ihneď vyhľadajte lekársku pomoc.
Very common Tachycardia b 
Tachykardia b
Sixty-five of 66 patients entered the open-label period (up to 130 weeks) at a KANUMA dose of 1 mg/kg once every other week. 
Šesťdesiatpäť zo 66 pacientov bolo zaradených do otvorenej časti štúdie (do 130 týždňov) s dávkou KANUMY 1 mg/kg raz za dva týždne.
Improvement in growth occurs as a result of substrate reduction in the intestine. 
V dôsledku zníženia množstva substrátu v čreve dochádza k zlepšeniu rastu.
Transient hypercholesterolaemia, transient hypertriglyceridaemia 
Prechodná hypercholesterolémia, prechodná hypertriglyceridémia
KANUMA at doses up to 1 mg/kg once weekly resulted in improvements in alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels and weight gain within the first several weeks of treatment. 
KANUMA v dávkach do 1 mg/kg raz týždenne viedla v priebehu prvých niekoľkých týždňov liečby k zlepšeniam hladín alanínaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST) a prírastku hmotnosti.
The recommended dose in children and adults who do not present with rapidly progressive LAL deficiency prior to 6 months of age is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once every other week. 
Odporúčaná dávka u detí a dospelých, u ktorých sa neprejavil rýchlo postupujúci deficit LAL pred dosiahnutím veku 6 mesiacov, je 1 mg/kg podávaná ako intravenózna infúzia raz za dva týždne.
Reported in ≥ 2 patients receiving KANUMA 
2 pacientov dostávajúcich KANUMU
If you or your child gets any side effects, talk to your doctor. 
Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára.
The data in Table 1 describe adverse reactions reported in infants who received KANUMA in clinical studies at doses up to 3 mg/kg weekly. 
Údaje v tabuľke 1 opisujú nežiaduce reakcie hlásené u dojčiat, ktoré dostávali KANUMU v klinických štúdiách v dávkach do 3 mg/kg raz týždenne.
Trisodium citrate dihydrate Citric acid monohydrate Human serum albumin Water for injections 
Zoznam pomocných látok dihydrát citranu sodného monohydrát kyseliny citrónovej ľudský sérový albumín voda na injekciu
Table 5: Recommended infusion volumes (1 mg/kg dose)* Weight range (kg) 
Tabuľka 5: Odporúčané infúzne objemy (dávka 1 mg/kg)*
For patients who have signs and symptoms of the disease when they are infants, the recommended starting dose is 1 mg/kg once weekly. 
U pacientov, ktorí majú prejavy a príznaky ochorenia v dojčenskom veku, je odporúčaná počiatočná dávka 1 mg/kg raz týždenne.
• Information on how to manage patients experiencing severe hypersensitivity reactions including anaphylaxis. 
• informácie o tom, ako postupovať v prípade pacientov, u ktorých sa vyskytli závažné reakcie z precitlivenosti vrátane anafylaxie,
Transient hyperlipidaemia 
Prechodná hyperlipidémia
Table 1: Recommended infusion volumes (1 mg/kg dose)* Weight range (kg) 
Tabuľka 1: Odporúčané infúzne objemy (dávka 1 mg/kg)*
Three patients of 106 (3%) patients treated with KANUMA, including 1 of 14 (7%) infants and 2 of 92 (2%) children and adults, in clinical studies experienced signs and symptoms consistent with anaphylaxis. 
U troch zo 106 (3%) pacientov liečených KANUMOU vrátane 1 zo 14 (7%) dojčiat a 2 z 92 (2%) detí a dospelých v klinických štúdiách sa vyskytli prejavy a príznaky zodpovedajúce anafylaxii.
Two patients were determined to be positive for antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme. 
U dvoch pacientov sa zistilo, že sú pozitívni na protilátky, ktoré inhibujú aktivitu enzýmu in vitro a bunkovú absorpciu enzýmu.
No adverse findings were observed in rat and rabbit embryofoetal development studies at doses up to at least 10 times the adult/children recommended dose and in rat fertility and peri- postnatal development studies at doses up to 10 times the adult/children recommended dose. 
Nezistili sa žiadne nežiaduce účinky pri dávkach do minimálne 10-násobku odporúčanej dávky u dospelých/detí v štúdiách embryofetálneho vývinu u potkanov a králikov a pri dávkach do 10násobku odporúčanej dávky u dospelých/detí v štúdiách fertility a perinatálneho a postnatálneho vývinu u potkanov.
Based on these data, the pharmacokinetics of sebelipase alfa appeared to be nonlinear with a greater than dose-proportional increase in exposure observed between the 1 and 3 mg/kg dose. 
Na základe týchto údajov sa farmakokinetika sebelipázy alfa zdala byť nelineárna, pričom medzi dávkami 1 a 3 mg/kg sa pozoroval vyšší nárast expozície, ako by bol proporčný k dávke.
If you or your child experiences a severe infusion reaction like this, seek immediate medical attention. 
Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne takáto závažná infúzna reakcia, ihneď vyhľadajte lekársku pomoc.
Fujifilm Diosynth Biotechnologies USA Inc 6051 George Watts Hill Drive Research Triangle Park North Carolina 
Fujifilm Diosynth Biotechnologies USA Inc 6051
In LAL-CL03, 4 of 7 evaluable infants (57%) developed ADA during treatment with KANUMA. 
V štúdii LAL-CL03 sa u 4 zo 7 hodnotiteľných dojčiat (57%) vytvorili protilátky ADA počas liečby KANUMOU.
Consistent with its known mechanism of action, asymptomatic increases in circulating cholesterol and triglycerides have been observed following initiation of treatment. 
Po začatí liečby sa v súlade so známym mechanizmom účinku pozorovali asymptomatické zvýšenia hladín cholesterolu a triglyceridov v krvnom obehu.
From baseline to week 48, the mean reductions for ALT and AST were -34.0 U/l and -44.5 U/l, respectively. 
Od začiatku liečby po 48 týždeň boli priemerné zníženia hladiny ALT na úrovni -34,0 U/l a hladiny AST na úrovni -44,5 U/l.
KANUMA has to be diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion using aseptic technique. 
KANUMA sa musí zriediť infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%) použitím aseptickej metódy.
How to store KANUMA 
Ako uchovávať KANUMU
Placebo patients had persistently elevated serum transaminase and abnormal serum lipid levels during the double-blind period. 
Pacienti dostávajúci placebo mali počas dvojito zaslepenej časti štúdie trvalo zvýšené hladiny transamináz v sére a abnormálne hladiny lipidov v sére.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated-dose toxicity in rats and monkeys, or fertility, embryo-foetal and peri- and postnatal development in rats and rabbits. 
Predklinické údaje získané na základe obvyklých farmakologických štúdií bezpečnosti, toxicity po opakovanom podávaní u potkanov a opíc alebo fertility, embryofetálneho, perinatálneho a postnatálneho vývinu u potkanov a králikov neodhalili žiadne osobitné riziko pre ľudí.
Very common Chills, hyperthermia, pyrexia b, 
Zimnica, hypertermia, pyrexia b, edém
Interim reports expected yearly 
Predbežné správy sa očakávajú každý rok.
Consistent with what was observed in KANUMA-treated patients during the double-blind period, initiation of treatment with KANUMA during the open-label period produced rapid improvements in ALT levels and in lipid parameters including LDL-cholesterol and HDL-cholesterol levels. 
V súlade s pozorovaniami u pacientov liečených KANUMOU počas dvojito zaslepenej časti štúdie viedlo začatie liečby KANUMOU počas otvorenej časti štúdie k rýchlym zlepšeniam hladiny ALT a lipidových parametrov vrátane hladín LDL cholesterolu a HDL cholesterolu.
In LAL-CL02, 5 of 35 evaluable children and adults (14%) who were administered KANUMA during the 20-week double-blind period of the study developed ADA. 
V štúdii LAL-CL02 sa protilátky ADA vytvorili u 5 z 35 hodnotiteľných detí a dospelých (14%), ktorí dostávali KANUMU počas 20-týždňovej dvojito zaslepenej časti štúdie.
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS Concentrate for solution for infusion 1 vial of 10 ml 
LIEKOVÁ FORMA A OBSAH Infúzny koncentrát 1 injekčná liekovka s objemom 10 ml 20 mg/10 ml
Very common Diarrhoea, gastro-oesophageal reflux disease, retching, vomiting b 
Hnačka, gastroezofageálna refluxná choroba, napínanie na vracanie, vracanie b
ADA titres decreased to undetectable levels during continued treatment in all patients. 
U všetkých pacientov sa titre protilátok ADA znížili v priebehu pokračujúcej liečby na nezistiteľné úrovne.
ADA titres decreased to undetectable levels during continued treatment in 3 of the 4 patients. 
U 3 zo 4 pacientov sa titre protilátok ADA znížili v priebehu pokračujúcej liečby na nezistiteľné úrovne.
Each vial contains 33 mg sodium. 
Každá injekčná liekovka obsahuje 33 mg sodíka.
Signs and symptoms included chest discomfort, conjunctival injection, dyspnoea, generalised and itchy rash, hyperaemia, mild eyelid oedema, rhinorrhoea, severe respiratory distress, tachycardia, tachypnoea and urticaria. 
Medzi prejavy a príznaky patrili nepríjemný pocit v hrudi, konjunktiválna injekcia, dyspnoe, generalizovaná a svrbivá vyrážka, hyperémia, mierny edém očného viečka, rinorea, závažná respiračná tieseň, tachykardia, tachypnoe a urtikária.
Deficient LAL enzyme activity results in the lysosomal accumulation of cholesteryl esters and triglycerides. 
Nedostatočná aktivita enzýmu LAL vedie k hromadeniu esterov cholesterolu a triglyceridov v lyzozómoch.
Each ml of concentrate contains 2 mg sebelipase alfa. 
Každý ml koncentrátu obsahuje 2 mg sebelipázy alfa.
In a separate study in infants, one of five evaluable patients developed antibodies that inhibit in vitro enzyme activity and cellular uptake of the enzyme. 
V samostatnej štúdii u dojčiat sa u jedného z piatich pacientov, ktorých bolo možné vyhodnotiť, vytvorili protilátky, ktoré inhibujú aktivitu enzýmu in vitro a bunkovú absorpciu enzýmu.
Based on clinical response, dose escalation to 3 mg/kg once weekly occurred as early as 1 month and up to 20 months after starting treatment at 1 mg/kg. 
Na základe klinickej odpovede sa už po 1 mesiaci a maximálne po 20 mesiacoch od začiatku liečby dávkou 1 mg/kg zvýšila dávka na 3 mg/kg raz týždenne.
Mechanism of action Sebelipase alfa is a recombinant human lysosomal acid lipase (rhLAL). 
Sebelipáza alfa je rekombinantná ľudská lyzozómová kyslá lipáza (rhLAL).
There is limited information of sebelipase alfa pharmacokinetics in non-Caucasian ethnic groups. 
K dispozícii sú obmedzené informácie o farmakokinetických vlastnostiach sebelipázy alfa v nebelošských etnických skupinách.
Each 10 ml vial contains 33 mg sodium. 
Každá 10 ml injekčná liekovka obsahuje 33 mg sodíka.
Therefore, appropriate medical support must be readily available when sebelipase alfa is administered. 
Pri podávaní sebelipázy alfa preto musí byť rýchlo dostupná primeraná lekárska pomoc.
Dyslipidemia is common with elevated LDL and triglycerides and low HDL, associated with increase liver fat content and transaminase elevations. 
V prípade zvýšenej hladiny LDL a triglyceridov a nízkej hladiny HDL je bežná dyslipidémia a je spojená so zvýšením obsahu tuku v pečeni a zvýšením hladiny transamináz.
Anaphylactic reaction, eyelid oedema 
Anafylaktická reakcia, edém očného viečka
There is limited information on the impact of anti-drug antibodies on sebelipase alfa pharmacokinetics. 
K dispozícii sú obmedzené informácie o vplyve protiliekových protilátok na farmakokinetické vlastnosti sebelipázy alfa.
Infusion related reaction c a Common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA b Reported at the same frequency in patients receiving KANUMA or placebo or more frequently in patients receiving placebo during the double-blind period of LAL-CL02 
Hlásené s rovnakou frekvenciou u pacientov dostávajúcich KANUMU alebo placebo alebo častejšie u pacientov dostávajúcich placebo počas dvojito zaslepenej časti štúdie LAL-CL02 c Hlásené ako súčasť nežiaducej reakcie u jedného pacienta dostávajúceho KANUMU v štúdii
Very common Respiratory distress, wheezing, cough, rhinitis, nasal congestion, sneezing 
Respiračná tieseň, sipot, kašeľ, rinitída, upchatý nos, kýchanie
Each vial contains 20 mg of sebelipase alfa in 10 ml (2 mg/ml). 
Každá injekčná liekovka obsahuje 20 mg sebelipázy alfa v 10 ml (2 mg/ml).
Hypersensitivity reactions including anaphylaxis 
Reakcie z precitlivenosti vrátane anafylaxie
Table 2: Adverse reactions reported in children and adultsd receiving KANUMA MedDRA System organ class 
Tabuľka 2: Nežiaduce reakcie hlásené u detí a dospelýchd, ktorí dostávali KANUMU
Anxietyc, insomnia 
Úzkosť c, nespavosť
Very common side effects reported in infants (1 to 6 months old) are: eyelid swelling agitation high blood pressure decreased muscle tone difficulty breathing wheezing paleness stuffy or swollen nose sneezing cough heartburn (reflux diseases) 
Veľmi časté vedľajšie účinky hlásené u dojčiat (vo veku 1 až 6 mesiacov) sú: opuch očných viečok nepokoj vysoký krvný tlak znížený svalový tonus ťažkosti s dýchaním sipot bledosť upchatý alebo opuchnutý nos kýchanie kašeľ pálenie záhy (refluxná choroba) suché napínanie na vracanie hnačka žihľavka vyrážka vracanie svrbenie vyvýšená vyrážka červená opuchnutá koža horúčka opuch zimnica rýchle dýchanie nedostatok kyslíka v krvi rýchly srdcový tep podráždenosť
This medicinal product contains 33 mg sodium per vial and is administered in sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion (see section 6.6). 
Tento liek obsahuje 33 mg sodíka na injekčnú liekovku a podáva sa v infúznom roztoku chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%)
How KANUMA works 
Ako sa KANUMA podáva
Table 1: Adverse reactions reported in infants c receiving KANUMA 
Tabuľka 1: Nežiaduce reakcie hlásené u dojčiatc, ktoré dostávali KANUMU
e. Up to 10 ml of solution should be slowly withdrawn from each vial and diluted with sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) solution for infusion. 
Z každej injekčnej liekovky sa má pomaly odobrať maximálne 10 ml roztoku a zriediť infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%).
It is a solution that is clear to slightly opalescent, and colourless to slightly coloured. 
Je to číry až mierne opalizujúci, bezfarebný až mierne sfarbený roztok.
Overweight patients 
Obézni pacienti
Non-interventional post-authorisation safety study (PASS): LAL Deficiency Registry: Non-interventional, multicentre, prospective disease and clinical outcome registry of patients with Lysosomal Acid Lipase Deficiency to further understand the disease, its progression and any associated complication, and to evaluate the long-term efficacy (normalisation of hepatic function) and safety 
Register prípadov deficitu LAL: neintervenčný, multicentrický, prospektívny register prípadov ochorenia a klinických výsledkov pacientov s deficitom lyzozómovej kyslej lipázy (LAL) s cieľom lepšie pochopiť toto ochorenie, jeho postup a všetky súvisiace komplikácie a vyhodnotiť dlhodobú účinnosť (normalizáciu funkcie obličiek) a bezpečnosť Kanumy (najmä reakcie z precitlivenosti vrátane anafylaxie a tvorbu protiliekových protilátok s potenciálnym vplyvom na odpoveď na liek) podľa schváleného protokolu.
KANUMA contains the active substance sebelipase alfa. 
KANUMA obsahuje liečivo sebelipázu alfa.
Each vial of 10 ml contains 20 mg sebelipase alfa. 
Každá 10 ml injekčná liekovka obsahuje 20 mg sebelipázy alfa.
Infants presenting with LAL deficiency 
Dojčatá s deficitom LAL
Clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured solution. 
Číry až mierne opalizujúci, bezfarebný až mierne sfarbený roztok.
In LAL-CL03, sebelipase alfa was eliminated from the systemic circulation with a median T1/2 of 0.1 hr (range: 0.1-0.2) at the 3 mg/kg once weekly dose (n = 4). 
V štúdii LAL-CL03 sa sebelipáza alfa eliminovala zo systémového obehu s mediánom času T1/2 0,1 hod.
≥ 18 years old N=18 Week 0 Week 22* Week 0 Week 22* Week 0 Week 22* AUCss (ng∙hr/mL) 1133.8 941.6 1436.4 1453.6 1989.3 1861.0 Cmax (ng/mL) Tmax (hr) CL (L/hr) Vc (L) T1/2 (hr) * Week 22 for placebo patients reset to Week 0, i.e. first week of active treatment. 
18 rokov n=18 0. týždeň 22. týždeň* 0. týždeň 22. týždeň* 0. týždeň 22. týždeň*
The recommended starting dose in infants (< 6 months of age) presenting with rapidly progressive LAL deficiency is 1 mg/kg administered as an intravenous infusion once weekly. 
6 mesiacov) s rýchlo postupujúcim deficitom LAL je 1 mg/kg podávaná ako intravenózna infúzia raz týždenne.
Frequencies are defined according to the following convention: very common (≥ 1/10); common (≥ 1/100 to < 1/10), uncommon (≥ 1/1,000 to < 1/100), rare (≥ 1/10,000 to < 1/1,000), very rare (< 1/10,000) and not known (cannot be estimated from the available data). 
1/10 000 až < 1/1 000), veľmi zriedkavé (<
One infant was treated with 5 mg/kg once weekly in LAL-CL03; no new adverse reactions were reported at this dose. 
Jedno dojča bolo liečené dávkou 5 mg/kg raz týždenne v štúdii LAL-CL03.
There is a lack of data in patients with renal impairment. 
O pacientoch so závažnou poruchou funkcie obličiek nie je k dispozícii dostatok údajov.
Very common Hypertension, pallor b 
Hypertenzia, bledosť b
IV use after dilution 
Na i.v. použitie po zriedení.
Open-label period 
Čas použiteľnosti
There is a lack of data in patients with severe hepatic impairment. 
O pacientoch so závažnou poruchou funkcie pečene nie je k dispozícii dostatok údajov.
Obligation to conduct post-authorisation measures The MAH shall complete, the measures described below: 
Držiteľ rozhodnutia o registrácii vykoná tieto opatrenia:
The active substance is sebelipase alfa. 
Liečivo je sebelipáza alfa.
Urticaria, rashc,e (including rash papular and rash pruritic), prurituse, eczema e 
(vrátane papulóznej vyrážky a svrbivej vyrážky), pruritus e, ekzém e
Tmax = Time to maximum concentration CL = Clearance 
= čas do maximálnej koncentrácie CL = klírens Vc = centrálny distribučný objem T1/2 = polčas
LDL-cholesterol, mean % change from baseline non-HDL-cholesterol, mean % change from baseline Normalisation of AST 
Sekundárne sledované parametre LDL cholesterol, priemerná % zmena od začiatku štúdie iný cholesterol ako HDL, priemerná % zmena od začiatku štúdie
KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion sebelipase alfa 
KANUMA 2 mg/ml infúzny koncentrát sebelipase alfa
Dose adjustments may be considered based on how well you or your child responds to treatment. 
Na základe vašej odpovede alebo odpovede vášho dieťaťa na liečbu možno zvážiť úpravu dávky.
Dose escalation to 3 mg/kg once weekly should be considered based on clinical response. 
Na základe klinickej odpovede sa má zvážiť zvýšenie dávky na 3 mg/kg raz týždenne.
Trisodium citrate dihydrate (see leaflet for further information) Citric acid monohydrate 
Pomocné látky: dihydrát citranu sodného (ďalšie informácie nájdete v písomnej informácii pre používateľa) monohydrát kyseliny citrónovej ľudský sérový albumín voda na injekciu
KANUMA 2 mg/ml concentrate for solution for infusion 
KANUMA 2 mg/ml infúzny koncentrát
Menorrhagia 
Dojčenie
What KANUMA looks like and contents of the pack KANUMA is supplied as a concentrate for solution for infusion. 
KANUMA sa dodáva ako infúzny koncentrát.
Skin and subcutaneous tissue disorders Very common Urticariab, rashb, eczemab, pruritis, rash maculo-papular 
Urtikáriab, vyrážkab, ekzémb, pruritus, makulárno-papulózna vyrážka
c. The vials should not be shaken. 
Injekčné liekovky sa nemajú pretrepávať.
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS 10 ml VIAL 
NA MALOM VNÚTORNOM OBALE 10 ml INJEKČNÁ
Prior to dilution, the solution in the vials should be inspected visually; the solution should be clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured (yellow). 
Má byť číry až mierne opalizujúci, bezfarebný až mierne sfarbený (žltý).
Very common = Reported in ≥ 1 patient receiving KANUMA 
1 pacienta dostávajúceho KANUMU
QUALITATIVE AND QUANTITATIVE COMPOSITION Each ml of concentrate contains 2 mg sebelipase alfa*. 
Každý ml koncentrátu obsahuje 2 mg sebelipázy alfa (sebelipase alfa)*.
Paired liver biopsies at baseline and week 20 were available in a subset of patients (n = 26). 
Pre podskupinu pacientov (n=26) boli k dispozícii spárované biopsie pečene získané na začiatku štúdie a v 20. týždni.
Primary Endpoint Normalisation of ALT 
Normalizácia ALTa
Chills, chest discomfort c,e 
Urtikária, vyrážka c,e
No dosing adjustment is recommended in patients with renal or hepatic impairment based on current knowledge of the pharmacokinetics and pharmacodynamics of sebelipase alfa. 
Na základe aktuálnych poznatkov o farmakokinetických a farmakodynamických vlastnostiach sebelipázy alfa sa u pacientov s poruchou funkcie obličiek alebo pečene neodporúča žiadna úprava dávkovania.
In a separate open-label study (LAL-CL01/LAL-CL04) in adult patients with LAL deficiency, improvements in serum transaminase and lipid levels were sustained through the 104-week treatment period. 
LAL sa zlepšenia hladín transamináz a lipidov v sére udržali počas celého 104-týždňového obdobia liečby.