natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Aldurazyme treatment should be supervised by a doctor experienced in the management of patients with MPS I or other inherited metabolic diseases.
Tratamentul cu Aldurazyme trebuie supravegheat de un medic cu experienţă în tratarea pacienţilor cu MPZ I sau cu alte boli ereditare de metabolism.
Administration of Aldurazyme should be carried out in a hospital or clinic where resuscitation equipment is available, and patients may need to receive some medicines before the infusion to prevent an allergic reaction.
Aldurazyme trebuie administrat într- un spital sau într - o clinică în care este disponibil un echipament de resuscitare, putând fi necesar ca, înainte de perfuzie, pacienţilor să li se administreze anumite medicamente pentru prevenirea unei reacţii alergice.
Aldurazyme is given once every week as an intravenous infusion.
Aldurazyme se administrează o dată pe săptămână sub formă de perfuzie intravenoasă.
Aldurazyme is designed for long-term use.
Aldurazyme este destinat pentru tratamentul de lungă durată.
How does Aldurazyme work?
Cum acţionează Aldurazyme?
The active ingredient in Aldurazyme, laronidase, is a copy of the human enzyme α -L-iduronidase.
Substanţa activă conţinută de Aldurazyme, laronidaza, este o copie a enzimei umane α- L- iduronidază.
It is produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: the enzyme is made by a cell which has received a gene (DNA) that makes it able to produce the enzyme.
Substanţa este produsă printr- o metodă cunoscută sub denumirea de „ tehnologia ADN- ului recombinant ”: enzima este produsă de o celulă care a primit o genă (ADN), devenind astfel capabilă să producă această enzimă.
Laronidase replaces the enzyme missing in patients with MPS I.
La pacienţii cu MPZ I, laronidaza înlocuieşte enzima care lipseşte.
By supplying the missing enzyme, the symptoms of MPS I are controlled and this improves the patient ’ s quality of life.
Prin asigurarea enzimei lipsă, simptomele MPZ I sunt controlate, ceea ce îmbunătăţeşte calitatea vieţii pacientului.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 86 68 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged How has Aldurazyme been studied?
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 86 68 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Cum a fost studiat Aldurazyme?
Aldurazyme has been studied in 45 patients aged five years and over with a confirmed diagnosis of MPS I.
Aldurazyme a fost studiat la 45 de pacienţi cu vârsta de cinci ani sau mai mult, cu diagnostic confirmat de MPZ I.
The study compared the effect of Aldurazyme to that of placebo (a dummy treatment).
Studiul a comparat efectul medicamentului Aldurazyme cu cel al unui placebo (un preparat inactiv).
The main measure of effectiveness was the lung function (forced vital capacity, FVC) and the distance the patients could walk over six minutes before and after 26 weeks of treatment, but the study continued for up to four years.
Măsura principală a eficacităţii a fost reprezentată de funcţia pulmonară (capacitatea vitală forţată, CVF) şi de distanţa pe care pacienţii au putut să o parcurgă în şase minute înainte şi după 26 de săptămâni de tratament, studiul continuând o perioadă de până la patru ani.
Aldurazyme has also been studied in 20 children below the age of five years who received Aldurazyme for a year.
Aldurazyme a fost, de asemenea, studiat la 20 de copii cu sub vârsta de cinci ani, care au primit Aldurazyme timp de un an.
The study was looking mainly at the safety of the medicine, but it also measured its effectiveness (looking at its effect on reducing levels of GAGs in the urine and on the size of the liver).
Studiul a evaluat în principal siguranţa medicamentului, măsurând, de asemenea, şi eficacitatea sa (prin evaluarea efectului său de scădere a nivelurilor de GAG în urină şi prin evaluarea dimensiunilor ficatului).
What benefit has Aldurazyme shown during the studies?
Ce beneficii a prezentat Aldurazyme în timpul studiilor?
The study showed that Aldurazyme had improved both the FVC and the walking ability of patients at 26 weeks.
Studiul a demonstrat că după 26 de săptămâni, Aldurazyme a ameliorat atât CVF, cât şi capacitatea de deplasare a pacienţilor.
This effect was maintained for up to four years.
Acest efect a fost menţinut până la patru ani.
In children under five years of age, Aldurazyme reduced the levels of GAGs in the urine by about 60% and half of the children treated had a liver of a normal size at the end of the study.
La copiii cu vârsta sub cinci ani, Aldurazyme a redus nivelurile de GAG în urină cu aproximativ 60%, iar la sfârşitul studiului, la jumătate din copiii trataţi dimensiunile ficatului aveau valori normale.
Most of the side effects seen with Aldurazyme are reactions caused by the infusion rather than the medicine itself.
Cele mai multe efecte secundare observate în timpul administrării Aldurazyme sunt cauzate mai degrabă de perfuzie decât de medicamentul ca atare.
These are generally mild to moderate in intensity and decrease with time.
În general acestea sunt de intensitate uşoară până la moderată şi cu timpul se reduc.
The most common side effects with Aldurazyme in patients over the age of five (seen in more than 1 patient in 10) are headache, nausea (feeling sick), abdominal (tummy) pain, rash, arthropathy (damage to the joints), arthralgia (joint pain), back pain, pain in the extremities (hands and feet), flushing, pyrexia (fever) and reactions at the site of the infusion.
Cele mai frecvente efecte secundare asociate cu Aldurazyme la pacienţii peste vârsta de cinci ani (întâlnite la mai mult de 1 din 10 pacienţi) sunt cefaleea, greaţa (senzaţia de rău), durerile abdominale (de burtă), erupţiile cutanate, artropatia (degradarea articulaţiilor), artralgie (dureri articulare), durerile de spate, durerile la nivelul extremităţilor (mâini şi picioare), înroşirea tegumentelor, pirexia (febră) şi reacţii la locul perfuziei.
In patients under five years of age, the very common side effects are increased blood pressure, decreased oxygen saturation (a measure of lung function), tachycardia (fast heart rate), pyrexia and chills.
La pacienţii sub vârsta de cinci ani, cele mai frecvente efecte secundare sunt creşterea presiunii arteriale, scăderea saturaţiei de oxigen (un mod de a măsura funcţia pulmonară), tahicardia (frecvenţă cardiacă rapidă), pirexia şi frisoanele.
For the full list of all side effects reported with Aldurazyme, see the Package Leaflet.
Pentru lista completă a efectelor secundare raportate asociate cu Aldurazyme, a se consulta prospectul.
Almost all patients who receive Aldurazyme develop antibodies (proteins that are produced in response to Aldurazyme).
La aproape toţi pacienţii care primesc Aldurazyme pot să apară anticorpi (proteine care sunt produse ca răspuns la Aldurazyme).
The effect of these on the safety and effectiveness of the medicine is not fully known.
Efectul acestora asupra siguranţei şi eficacităţii medicamentului nu este pe deplin cunoscut.
Aldurazyme should not be used in people who may have a severe allergic reaction (anaphylactic reaction) to laronidase or any of the other ingredients.
Aldurazyme nu trebuie utilizat la pacienţii care pot prezenta reacţii alergice severe (reacţii anafilactice) la laronidază sau la oricare alt ingredient al acestui medicament.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that Aldurazyme gives effective control of the symptoms of MPS I.
Comitetul pentru produse medicamentoase de uz uman (CHMP) a decis că medicamentul Aldurazyme oferă un control eficace asupra simptomelor MPZ I.
The Committee decided that Aldurazyme’ s benefits are greater than its risks for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of MPS I.
Comitetul a decis că beneficiile Aldurazyme sunt mai mari decât riscurile sale în ceea ce priveşte tratamentul de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de MPZ I.
The Committee recommended that Aldurazyme be given marketing authorisation.
Comitetul a recomandat acordarea autorizaţiei de introducere pe piaţă pentru Aldurazyme.
Aldurazyme has been authorised under ‘ Exceptional Circumstances’.
Aldurazyme a fost autorizat în „ condiţii excepţionale ”.
This means that, because the disease is rare, it has not been possible to obtain complete information about Aldurazyme.
Aceasta înseamnă că, datorită faptului că boala este rară, nu a fost posibilă obţinerea de informaţii complete cu privire la Aldurazyme.
Every year, the European Medicines Agency (EMEA) will review any new information that may become available and this summary will be updated as necessary.
Anual, Agenţia Europeană pentru Medicamente (EMEA) va revizui orice informaţie nouă care devine disponibilă, iar acest rezumat va fi actualizat corespunzător.
What information is still awaited for Aldurazyme?
Ce informaţii suplimentare se mai aşteaptă cu privire la Aldurazyme?
The company that makes Aldurazyme will monitor patients receiving Aldurazyme, looking at reactions to the infusion and the development of antibodies.
Compania care produce Aldurazyme va monitoriza pacienţii cărora li se administrează Aldurazyme cu privire la reacţiile asociate perfuziei şi la dezvoltarea de anticorpi.
Other information about Aldurazyme:
Alte informaţii despre Aldurazyme:
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Aldurazyme to Genzyme Europe B. V. on 10 June 2003.
Comisia Europeană a acordat Genzyme Europe B. V o autorizaţie de introducere pe piaţă pentru Aldurazyme, valabilă pe întreg teritoriul Uniunii Europene, la data de 10 iunie 2003.
The record of Aldurazyme’ s designation as an orphan medicine is available here The full EPAR for Aldurazyme can be found here.
EPAR- ul complet pentru Aldurazyme este disponibil aici.
This summary was last updated in 12-2007.
Prezentul rezumat a fost actualizat ultima dată în 12- 2007.
Pharmaceutical Form
Calea de administrare
Packaging
Con inutul
Aldurazyme
M rimea
100 U/ ml
Num rul UE
Intravenous use
Numele inventat
Vial (glass)
Concentra ia
EU/ 1/ 03/ 253/ 002
Forma farmaceutic
Aldurazyme
Ambalajul
Vial (glass)
(concentra ia)
5 ml (100 U/ ml)
ambalajului
EU/ 1/ 03/ 253/ 003
EU/ 1/ 03/ 253/ 001 EU/ 1/ 03/ 253/ 002 EU/ 1/ 03/ 253/ 003
Aldurazyme
Aldurazyme Aldurazyme Aldurazyme
Concentrate for solution for infusion
Concentrat pentru solu ie perfuzabil Concentrat pentru solu ie perfuzabil Concentrat pentru solu ie perfuzabil
Intravenous use
Intravenoas Intravenoas Intravenoas
Vial (glass)
Flacon (sticl) Flacon (sticl) Flacon (sticl)
5 ml (100 U/ ml)
5 ml (100 U/ ml) 5ml (100 U/ ml) 5ml (100 U/ ml)
25 vials
1 flacon 10 flacoane 25 flacoane
Aldurazyme 100 U/ ml concentrate for solution for infusion
Aldurazyme, 100 U/ ml concentrat pentru soluţie perfuzabilă.
1 ml contains 100 U (approximately 0.58 mg) of laronidase.
1 ml conţine 100 unităţi (aproximativ 0, 58 mg) de laronidază.
Each vial of 5 ml contains 500 U of laronidase.
Fiecare flacon de 5 ml conţine 500 unităţi de laronidază.
The activity unit (U) is defined as the hydrolysis of one micromole of substrate (4-MUI) per minute.
Unitatea activă (U) este definită ca fiind cantitatea de enzimă necesară pentru hidroliza unui micromol de substrat (4- MUI) pe minut.
Laronidase is a recombinant form of human α -L-iduronidase and is produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Laronidaza este o formă recombinată a α- L- iduronidazei umane şi este produsă cu ajutorul tehnologiei de ADN recombinant, folosindu- se culturi de celule de mamifer provenite din ovare de hamster chinezesc (OHC).
Each vial of 5 ml contains 1.29 mmol sodium.
Fiecare flacon de 5 ml conţine sodiu 1, 29 mmol.
A clear to slightly opalescent, and colourless to pale yellow solution.
Soluţie transparentă sau uşor opalescentă, incoloră sau cu nuanţe de galben pal.
Aldurazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis I (MPS I; α -L-iduronidase deficiency) to treat the non- neurological manifestations of the disease (see section 5.1).
5. 1).
Aldurazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS I or other inherited metabolic diseases.
Tratamentul cu Aldurazyme trebuie supravegheat de un medic specializat în managementul pacienţilor ce suferă de MPZ I sau de alte boli metabolice ereditare.
Administration of Aldurazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Administrarea de Aldurazyme trebuie efectuată într- un cadru clinic adecvat unde sunt permanent disponibile echipamente de resuscitare în caz de urgenţe medicale.
The recommended dosage regimen of Aldurazyme is 100 U/ kg body weight administered once every week as an intravenous infusion.
Schema de administrare recomandată pentru Aldurazyme este de 100 U/ kg greutate corporală administrate o dată pe săptămână în perfuzie intravenoasă.
The initial infusion rate of 2 U/ kg/ h may be incrementally increased every fifteen minutes, if tolerated, to a maximum of 43 U/ kg/ h.
Rata de perfuzie iniţială de 2 U/ kg/ h poate fi crescută treptat din sfert în sfert de oră, dacă acest lucru este tolerat, până la maxim 43 U/ kg/ h.
The total volume of the administration should be delivered in approximately 3-4 hours.
Volumul total administrat se recomandă a fi perfuzat în aproximativ 3- 4 ore.
For information on pre-treatment, see section 4.4 and for further instructions, see section 6.6.
6. 6.
The safety and efficacy of Aldurazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Siguranţa şi eficacitatea Aldurazyme la pacienţii cu vârsta de peste 65 de ani nu au fost determinate şi pentru aceşti pacienţi nu poate fi recomandată o schemă de administrare.
The safety and efficacy of Aldurazyme in patients with renal or hepatic insufficiency have not been evaluated and no dosage regimen can be recommended in these patients.
Siguranţa şi eficacitatea Aldurazyme în cazul pacienţilor cu insuficienţă renală sau hepatică nu au fost determinate şi pentru aceşti pacienţi nu poate fi recomandată o schemă de administrare.
2 4.3 Contraindications
2 4. 3 Contraindicaţii
Severe hypersensitivity (e. g. anaphylactic reaction) to the active substance or to any of the excipients (see sections 4.4 and 4.8).
4. 4 şi 4. 8).
4.4 Special warnings and precautions for use
4. 4 Atenţionări speciale şi precauţii speciale pentru utilizare
Patients treated with Aldurazyme may develop infusion-associated reactions (IARs), defined as any related adverse event occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4.8).
4. 8).
Some of these IARs may be severe (see below).
Unele dintre aceste RDP- uri pot fi grave (vezi mai jos).
Patients treated with Aldurazyme should be closely monitored and all cases of infusion-associated reactions, delayed reactions and possible immunological reactions reported.
Se recomandă monitorizarea atentă a pacienţilor trataţi cu Aldurazyme şi semnalarea tuturor cazurilor de reacţii determinate de perfuzie, reacţii întârziate şi posibile reacţii imunologice.
Severe infusion associated reactions have been reported in patients with pre-existent severe underlying upper airway involvement and therefore specifically these patients should continue to be closely monitored and only be infused with Aldurazyme in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Au fost raportate reacţii severe asociate cu perfuzia la pacienţii cu afectare severă pre- existentă a căilor respiratorii superioare şi astfel în special aceşti pacienţi vor trebui monitorizaţi atent în continuare şi trataţi cu perfuzii de Aldurazyme numai într- un mediu spitalicesc unde echipamentul de resuscitare pentru rezolvarea urgenţelor medicale este imediat disponibil.
Patients with an acute underlying illness at the time of Aldurazyme infusion appear to be at greater risk for IARs.
Pacienţii cu o boală acută preexistentă momentului perfuziei cu Aldurazyme par să aibă un risc mai mare pentru RDP- uri.
Careful consideration should be given to the patient’ s clinical status prior to administration of Aldurazyme.
Starea clinică a pacientului trebuie evaluată cu atenţie înainte de a i se administra Aldurazyme.
Patients who have developed antibodies or symptoms of IARs should be treated with caution when administering Aldurazyme (see sections 4.3 and 4.8).
Pacienţii care au dezvoltat anticorpi sau au manifestat simptome de RDP- uri trebuie trataţi cu precauţie la administrarea de Aldurazyme (vezi pct.
In clinical studies IARs were usually manageable by slowing the rate of infusion and by (pre-) treating the patient with antihistamines and/ or antipyretics (paracetamol or ibuprofen), thus enabling the patient to continue treatment.
În cadrul studiilor clinice, RDP- urile au fost în general ţinute sub control prin micşorarea ratei de perfuzare şi prin administrarea unei (pre) medicaţii cu antihistaminice şi/ sau antipiretice (paracetamol sau ibuprofen), permiţându- i- se astfel pacientului să continue tratamentul.
As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, use caution due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction after treatment interruption.
Deoarece experienţa privind reluarea tratamentului în urma unei întreruperi prelungite este redusă, se recomandă precauţie în asemenea situaţii din cauza riscului teoretic de reacţie de hipersensibilitate după întreruperea tratamentului.
With initial administration of Aldurazyme or upon re-administration following interruption of treatment, it is recommended that patients be administered pretreatment medicines(antihistamines and/ or antipyretics) approximately 60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
La administrarea iniţială de Aldurazyme sau la readministrarea în urma unei întreruperi a tratamentului, se recomandă să li se administreze pacienţilor premedicaţii (antihistaminice şi/ sau antipiretice) cu aproximativ 60 de minute înainte de iniţierea perfuziei, pentru a reduce la minim riscul apariţiei de RDP- uri.
If clinically indicated, administration of pretreatment medications with subsequent infusions of Aldurazyme should be considered.
Dacă este indicat din punct de vedere clinic, trebuie luată în considerare administrarea de premedicaţii în cazul perfuziilor ulterioare de Aldurazyme.
In case of a mild or moderate IAR, treatment with antihistamines and paracetamol/ ibuprofen should be considered and/ or a reduction in the infusion rate to half the infusion rate at which the reaction occurred.
În cazul unei RDP uşoare sau moderate, tratamentul cu antihistaminice şi paracetamol/ ibuprofen trebuie luat în considerare şi/ sau micşorarea ratei de perfuzare la jumătate din rata de perfuzare la care a avut loc reacţia.
In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol/ ibuprofen should be considered.
În cazul unei singure RDP grave, se recomandă întreruperea perfuziei până la eliminarea simptomelor, iar tratamentul cu antihistaminice şi paracetamol/ ibuprofen trebuie luat în considerare.
The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 1/ 2 – 1/ 4 the rate of the infusion at which the reaction occurred.
Perfuzia poate fi reluată cu o reducere a ratei de perfuzare la 1/ 2 – 1/ 4 din rata de perfuzare la care a avut loc reacţia.
In case of a recurrent moderate IAR or re-challenge after a single severe IAR, pretreatment should be considered (antihistamines and paracetamol/ ibuprofen and/ or corticosteroids) and a reduction of the infusion rate to 1/ 2 – 1/ 4 the rate of the infusion at which the previous reaction occurred.
În cazul unei RDP moderate repetate sau al unei reveniri a simptomelor în urma unei singure RDP grave, trebuie luată în considerare premedicaţia (antihistaminice şi paracetamol/ ibuprofen şi/ sau corticosteroizi) şi o micşorare a ratei de perfuzare la 1/ 2 – 1/ 4 din rata de perfuzare la care a avut loc reacţia precedentă.
As with any intravenous protein product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Ca şi în cazul oricărui alt produs pe bază de proteine care are administrare intravenoasă, sunt posibile reacţii grave de hipersensibilitate de tip alergic.
If these reactions occur, immediate discontinuation of Aldurazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
3 În cazul în care aceste reacţii se produc, se recomandă întreruperea imediată a administrării de Aldurazyme şi iniţierea tratamentului medical adecvat.
3 This medicinal product contains sodium and is administered in 0.9% sodium chloride intravenous solution (see section 6.6).
6. 6).
Aldurazyme should not be administered simultaneously with chloroquine or procaine due to a potential risk of interference with the intracellular uptake of laronidase.
Aldurazyme nu trebuie administrat simultan cu clorochina sau procaina din cauza posibilului risc de interferenţă cu intrarea în celule a laronidazei.
There are inadequate data on the use of Aldurazyme in pregnant women.
Există date inadecvate privind utilizarea de Aldurazyme la femeile gravide.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects on pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition and postnatal development (see section 5.3).
5. 3).
Because there are no data available in neonates exposed to laronidase via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding during Aldurazyme treatment.
Deoarece nu sunt disponibile date asupra nou- născuţilor expuşi la laronidază prin intermediul laptelui matern, se recomandă încetarea alăptării pe durata tratamentului cu Aldurazyme.
The majority of the related adverse events in the clinical trials were classified as infusion-associated reactions (IARs), experienced by 53% of the patients in the Phase 3 study (treated for up to 4 years) and 35% of the patients in the under 5 study (up to 1 year of treatment).
Majoritatea evenimentelor adverse asociate studiilor clinice au fost clasificate ca reacţii determinate de perfuzie (RDP) manifestate de către 53% din pacienţi în studiul de Fază 3 (trataţi până la 4 ani) şi de 35% dintre pacienţi în studiul pe pacienţi sub 5 ani (până la un an de tratament).
The majority of the IARs were mild or moderate in intensity.
Majoritatea RDP- urilor au fost uşoare sau de intensitate moderată.
The most frequent adverse drug reactions (ADRs) were: headache, nausea, abdominal pain, rash, arthralgia, backpain, pain at extremity, flushing, pyrexia, infusion site reactions, blood pressure increased, oxygen saturation decreased tachycardia and chills.
Cele mai frecvente reacţii adverse la medicament (RAM) au fost: cefalee, greaţă, dureri abdominale, erupţii, artralgie, dureri de spate, dureri ale extremităţilor, înroşirea feţei, febră, reacţii la locul de perfuzare, creşterea tensiunii arteriale, saturaţie în oxigen redusă, tahicardie şi frisoane.
ADRs to Aldurazyme reported during the Phase 3 study and its extension in a total of 45 patients age 5 years and older and treated up to 4 years are listed below using the following categories of frequency: very common (≥ 1/ 10); common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10).
RAM în cazul Aldurazyme semnalate în timpul studiului de Fază 3 şi prelungirile acestuia pe un număr total de 45 de pacienţi cu vârstă egală sau mai mare de 5 ani trataţi pe o perioadă de până la 4 ani sunt enumerate mai jos utilizând următoarele categorii de frecvenţă: foarte frecvente (≥ 1/ 10); frecvente (≥ 1/ 100 până la < 1/ 10).
Due to the small patient population, an ADR reported in a single patient is classified as common.
Datorită numărului mic de pacienţi, o RAM raportată la un singur pacient este clasificată ca fiind frecventă.