natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Myozyme is used to treat patients who have a confirmed diagnosis of Pompe disease.
Myozyme este utilizat pentru tratamentul pacienţilor cu diagnostic confirmat de boală Pompe.
People with Pompe disease have low levels of an enzyme called α -glucosidase.
Persoanele cu boală Pompe au în cantitate scăzută o enzimă numită α- glucozidază.
Glycogen provides the body with energy, but in Pompe disease the levels can get too high.
Glicogenul furnizează energie corpului, însă, în cazul bolii Pompe, cantitatea acestuia poate creşte excesiv.
Myozyme is an artificial enzyme called alglucosidase alfa – this can replace the natural enzyme which is lacking in Pompe disease.
Myozyme este o enzimă de sinteză, numită alfaalglucozidază – aceasta poate substitui enzima naturală care lipseşte în cazul bolii Pompe.
The benefits of Myozyme in patients with late onset Pompe disease are not known yet.
Beneficiile Myozyme la pacienţii cu boală Pompe cu debut tardiv nu sunt cunoscute încă.
BEFORE YOU USE MYOZYME
ÎNAINTE SĂ UTILIZAŢI MYOZYME
Do not use Myozyme If you are allergic (hypersensitive) to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of Myozyme.
- dacă sunteţi alergic (hipersensibil) la alfa alglucozidază sau la oricare dintre celelalte
Take special care with Myozyme If you are treated with Myozyme, you may experience a reaction while you are being given the medicine or during the next 2 hours.
medicamentul sau în următoarele 2 ore.
This is known as an infusion-associated reaction and can sometimes be very severe.
Aceasta este cunoscută sub numele de reacţie asociată perfuziei şi câteodată poate fi foarte severă.
If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Dacă resimţiţi o astfel de reacţie, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.
You may need to be given additional medicines to prevent an allergic reaction (e. g. antihistamines and/ or corticosteroids) or antipyretics.
Este posibil să vi se administreze medicaţie suplimentară pentru a preveni o reacţie de tip alergic (de exemplu antihistaminice şi/ sau corticosteroizi) sau antipiretice.
Different groups of patients using Myozyme The information in this leaflet applies to all patient groups including children, adolescents, adults and the elderly.
Grupe speciale de pacienţi care utilizează Myozyme Informaţiile din acest prospect sunt valabile pentru toate grupele de pacienţi, inclusiv copii, adolescenţi, adulţi şi vârstnici.
21 Please tell your doctor if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
21 Utilizarea altor medicamente Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră dacă luaţi sau aţi luat recent orice alt medicament, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.
Pregnancy and breast-feeding There is no experience of the use of Myozyme in pregnant women.
Sarcina şi alăptarea Nu există experienţă de utilizare a Myozyme la femei gravide.
Ask you doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
Adresaţi- vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice medicament.
HOW TO USE MYOZYME
CUM SĂ UTILIZAŢI MYOZYME
Instructions for proper use Myozyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Instrucţiuni pentru utilizare corespunzătoare Myozyme este administrat prin perfuzie într- o venă (perfuzie intravenoasă).
Myozyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Pompe disease.
Myozyme este utilizat doar sub supravegherea unui medic specialist cu experienţă în tratarea bolii Pompe.
The recommended dosage of Myozyme is 20 mg/ kg body weight given once every 2 weeks.
Doza de Myozyme recomandată este de 20 mg/ kg, administrată o dată la 2 săptămâni.
If you use more Myozyme than you should There are no cases of overdose reported.
Dacă utilizaţi mai mult decât trebuie din Myozyme Nu au fost raportate cazuri de supradozaj.
If you forget to use Myozyme If you have missed an infusion, please contact your doctor.
Dacă uitaţi să utilizaţi Myozyme Dacă nu vi s- a administrat o perfuzie la data prevăzută, vă rugăm să îlcontactaţi pe medicul dumneavoastră.
If you have any further questions on the use of this product, ask your doctor or pharmacist.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui produs, adresaţi- vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Like all medicines, Myozyme can cause side effects, although not everybody gets them.
Asemenea tuturor medicamentelor, Myozyme poate provoca reacţii adverse, cu toate că acestea nu apar la toate persoanele.
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“ infusion related effects”).
Reacţiile adverse au fost identificate mai ales în timpul perfuziei sau la scurt timp după aceea (reacţii asociate perfuziei).
Some of these infusion related side effects became serious.
Unele dintre aceste reacţii adverse asociate perfuziei s- au agravat.
Should you experience any reaction like this, please tell your doctor immediately.
Dacă resimţiţi o astfel de reacţie, vă rugăm să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.
• Hives • Rash • Paleness • Redness of the skin • (Facial) flushing • Increased or high blood pressure • Bluish discolouration of the skin • Fever or increased body temperature • Chills • Cough • Increased breathing rate • Increased or decreased heart rate • Vomiting • Agitation • Tremor • Swelling around the eyes • Abnormal breathing sounds
• Urticarie • Erupţii trecătoare la nivelul pielii • Paloare • Înroşirea pielii • Înroşire a feţei • Creşterea tensiunii arteriale • Coloraţie albăstruie a pielii • Febră sau temperatură ridicată a corpului • Frisoane • Tuse • Creşterea frecvenţei respiratorii • Creşterea sau scăderea frecvenţei bătăilor inimii
22 • Difficulty in breathing • Headache • Cold extremities (e. g. hands, feet) • Tingling • Pain or local reaction at the site of the drip • Dizziness • Irritability • Itchy skin • Retching • Low blood pressure • Bronchospasm • Low level of oxygen in the blood • Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction • Swelling of the arms and legs • Feeling hot • Increased sweating • Eyes tearing • Mottled skin • Nausea • Restlessness • Wheezing • Heart stopping
22 • Vărsături • Agitaţie • Tremor • Umflarea zonei din jurul ochilor • Sunete respiratorii anormale • Dificultate respiratorie • Durere de cap • Extremităţi reci (de exemplu mâini, picioare) • Furnicături • Durere sau reacţii locale la locul de perfuzare • Ameţeli • Iritabilitate • Mâncărimi ale pielii • Vărsături • Hipotensiune arterială • Bronhospasm • Nivel scăzut de oxigen în sânge • Umflarea feţei, umflarea gâtului sau cazuri grave de umflare combinată a feţei, gâtului şi limbii în urma unei reacţii alergice de intensitate severă • Umflarea braţelor şi picioarelor • Senzaţie de căldură • Transpiraţie abundentă • Lăcrimare • Piele marmorată • Greaţă • Nelinişte • Respiraţie şuierătoare • Stop cardiac
Life threatening reactions, including very severe generalised allergic reactions and anaphylactic shock, have been reported in some patients.
La unii pacienţi s- au raportat reacţii adverse care pot pune în pericol viaţa, inclusiv reacţii alergice generalizate, foarte severe şi şoc anafilactic.
If any of the side effects gets serious, or if you notice any side effects not listed in this leaflet, please tell your doctor or pharmacist.
Dacă oricare dintre reacţiile adverse se agravează sau dacă observaţi orice reacţie adversǎ nemenţionată în acest prospect, vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului.
HOW TO STORE MYOZYME
CUM SE PĂSTREAZĂ MYOZYME
Do not use after the expiry date stated on the labelling after the letters ‘ EXP’.
A nu se utiliza după data expirării înscrisă pe etichetă după literele ‘ EXP ’.
It is recommended that Myozyme is used immediately after it has been mixed with sterile water.
Se recomandă ca Myozyme să fie utilizat imediat după ce a fost amestecat cu apă pentru preparate injectabile.
However it can be kept for up to 24 hours if it is kept cool (2°C – 8°C) and in the dark.
Totuşi, poate fi păstrat pentru pe o perioadă de maximum 24 de ore, dacă este depozitat la rece (2°C -- 8°C) şi la întuneric.
These measures will help to protect the environment.
Întrebaţi- vă farmacistul cum să aruncaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare.
One vial contains 50 mg of alglucosidase alfa.
Aceste măsuri ajută la protejarea mediului.
- mannitol,
- manitol,
- sodium phosphate monobasic monohydrate
- fosfat de sodiu monobazic monohidrat,
- sodium phosphate dibasic heptahydrate
- fosfat de sodiu dibazic heptahidrat,
- polysorbate 80
- polisorbat 80.
What Myozyme looks like and contents of the pack Myozyme, 50 mg, is presented as a powder for concentrate for solution for infusion (in a vial- pack: sizes of 1, 10 or 25).
Cum arată Myozyme şi conţinutul ambalajului Myozyme, 50 mg, se prezintă sub formă de pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă (într - un ambalaj cu:
Not all pack sizes may be marketed.
1, 10 sau 25 flacoane).
Myozyme is supplied as a white to off-white powder.
Myozyme este disponibil sub formă de pulbere albă până la aproape albă.
The reconstituted solution must be further diluted.
Soluţia reconstituită trebuie să fie apoi diluată.
Č eská Republika/ Slovenská Republika/ Slovenija Genzyme Europe B. V. organizač ní slož ka (Č eská Republika, Č eš ka, Republika Č eš ka), Tel: +420 227 133 665
Česká Republika/ Slovenská Republika / Slovenija Genzyme Europe B. V. organizační složka (Česká Republika, Češka, Republika Češka), Tel: +420 227 133 665
Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740
24 Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740
România Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru Romania Tel: +40.21.243.42.28
România Genzyme CEE GmbH - Reprezentanţa pentru România Tel: +40. 21. 243. 42. 28
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http: / /www. emea. europa. eu/.
Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website- ul Agenţiei Europene a Medicamentului (EMEA): http: // www. emea. europa. eu.
< ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
< ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Următoarele informaţii sunt destinate numai medicilor şi personalului medical:
Due to the proteinaceous nature of the product, particle formation may occur in the reconstituted solution and final infusion bags.
Datorită naturii proteice a produsului, în soluţia reconstituită şi în pungile pentru perfuzie poate apărea formarea de particule.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient’ s dose regimen (mg/ kg) and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (approximately 30 minutes).
Stabiliţi numărul de flacoane care trebuie reconstituite pe baza schemei de tratament individual a pacientului (mg/ kg) şi scoateţi flacoanele necesare din frigider pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (aproximativ 30 minute).
Use Aseptic Technique
• Reconstituire
• Reconstitution Reconstitute each 50 mg vial of Myozyme with 10.3 ml water for injections.
Reconstituiţi fiecare flacon a 50 mg Myozyme cu 10, 3 ml de apă pentru preparate injectabile.
Add the water for injections by slow drop-wise addition down the side of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
Adăugaţi apa pentru preparate injectabile picurând- o încet pe peretele flaconului şi nu direct pe produsul liofilizat.
The reconstituted volume is 10.5 ml containing 5 mg enzyme/ ml, and appears as a clear, colourless to pale yellow solution which may contain particles in the form of thin white strands or translucent fibres.
Volumul reconstituit este de 10, 5 ml, conţine 5 mg enzimă/ ml şi are aspectul unei soluţii limpezi, incolore până la galben pal, care poate conţine particule sub formă de benzi albe subţiri sau fibre transparente.
Perform an immediate inspection of the reconstituted vials for particulate matter and discoloration.
Efectuaţi o verificare imediată a
If upon immediate inspection foreign particles other than those described above are observed, or if the solution is discoloured, do not use.
25 flacoanelor după reconstituire pentru a detecta eventuale suspensii sau modificări de culoare..
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.2.
Nu utilizaţi soluţia dacă în timpul verificării imediate observaţi particule străine altele decât cele descrise mai sus, sau modificarea culorii acesteia.. pH- ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 6, 2.
• Dilution When reconstituted as above, the reconstituted solution in the vial contains 5 mg alglucosidase alfa per ml.
Când este reconstituită conform indicaţiilor de mai sus, soluţia reconstituită în flacon conţine alfa alglucozidază 5 mg per ml.
This should then be further diluted as follows:
Apoi aceasta trebuie să fie diluată după cum urmează:
Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient’ s dose is obtained.
Extrageţi uşor soluţia reconstituită din fiecare flacon, până la obţinerea volumului corespunzător dozei pacientului.
The recommended final concentration of alglucosidase in the infusion bags ranges from 0.5 mg/ ml to 4 mg/ ml.
Concentraţia finală recomandată de alglucozidază în pungile de perfuzie se încadrează între 0, 5 mg/ ml şi 4 mg/ ml.
Also remove an equal volume of 0.9% sodium chloride, that will be replaced with
De asemenea, extrageţi un volum de clorură de sodiu 0, 9% egal cu volumul Myozyme reconstituit cu care va fi înlocuit.
Slowly inject the reconstituted Myozyme directly into the 0.9% sodium chloride solution.
Injectaţi uşor volumul Myozyme reconstituit direct în soluţia de clorură de sodiu 0, 9%.
Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements.
Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie să fie aruncat în conformitate cu cerinţele locale.
• Administration It is recommended to start the administration of the diluted solution within three hours.
Este recomandată începerea administrării soluţiei diluate în interval de trei ore.
The recommended dosage regimen of Myozyme is 20 mg/ kg of body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Doza de Myozyme recomandată este de 20 mg/ kg administrată prin perfuzie intravenoasă o dată la 2 săptămâni.
It is recommended that the infusion begin at an initial rate of 1 mg/ kg/ hr and be gradually increased by 2 mg/ kg/ hr every 30 minutes if there are no signs of IARs (Infusion Associated Reactions) until a maximum rate of 7 mg/ kg/ hr is reached.
Se recomandă ca perfuzia să înceapă cu o viteză iniţială de 1 mg/ kg şi oră şi să fie crescută treptat la 2 mg/ kg şi oră la fiecare 30 minute dacă nu există indicii de reacţii asociate perfuziei (RAP) până se atinge o viteză maximă de 7 mg/ kg şi oră.
Naglazyme is a solution for infusion (drip into a vein).
Naglazyme este o soluţie perfuzabilă (picurare în venă).
It contains the active substance galsulfase.
Aceasta conţine substanţa activă numită galsulfază.
Naglazyme is used to treat patients who have mucopolysaccharidosis VI (MPS VI or Maroteaux-Lamy syndrome).
Naglazyme se utilizează pentru tratarea pacienţilor cu mucopolizaharidoză tip VI (MPZ VI sau sindromul Maroteaux- Lamy).
This disease is caused by the lack of an enzyme called arylsulfatase B, which is needed to break down substances in the body called glycosaminoglycans (GAGs).
Boala este cauzată de lipsa unei enzime numite arilsulfatază B, care este necesară pentru descompunerea substanţelor din organism cunoscute ca glicozaminoglicani (GAG).
Because the number of patients with MPS VI is low, the disease is considered ‘ rare’, and Naglazyme was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 14 February 2001.
Deoarece numărul pacienţilor cu boala MPS VI este scăzut, boala este considerată „ rară ”, iar Naglazyme a fost desemnat „ medicament orfan ” (un medicament folosit în boli rar întâlnite) la 14 februarie 2001.
Although patients under five years of age were not included in the main study of Naglazyme, it is important that they are treated if they have a severe form of MPS VI.
Deşi pacienţii sub vârsta de cinci ani nu au fost incluşi în studiul principal pentru Naglazyme, este important să fie trataţi dacă au o formă severă de MPS VI.
The active substance in Naglazyme, galsulfase, is a copy of the human enzyme arylsulfatase B.
Substanţa activă din Naglazyme, galsulfaza, este o copie a enzimei umane, arilsulfataza B.
Naglazyme helps to break down the GAGs and stop them building up in the cells.
Naglazyme ajută la decompunerea carbohidraţilor GAG şi opreşte acumularea lor în celule.
Galsulfase is produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: it is made by a cell that has received a gene (DNA), which makes it able to produce the enzyme.
Unul din beneficiile acestei acţiuni, pe lângă ameliorarea simptomelor MPS VI, este îmbunătăţirea distanţei care poate fi parcursă de persoanele cu MPS VI.
Naglazyme has been compared with placebo (a dummy treatment) in one main study involving 39 patients with MPS VI aged between five and 29 years.
Naglazyme a fost comparat cu placebo (un tratament inactiv) în cadrul unui studiu principal la care au participat 39 de pacienţi cu MPS VI, cu vârstele cuprinse între 5 şi 29 de ani.
After 24 weeks, the average distance walked over 12 minutes increased by 109 metres in the patients treated with Naglazyme and by 18 metres in those receiving placebo.
După 24 de săptămâni de tratament, pacienţii trataţi cu Naglazyme şi- au îmbunătăţit distanţa pe care o puteau parcurge în 12 minute cu 109 metri, comparativ cu pacienţii trataţi cu placebo, care şi- au îmbunătăţit distanţa cu 18 metri.
In studies, the most common side effects with Naglazyme (seen in more than 1 patient in 10) were ear pain, dyspnoea (difficulty breathing), abdominal (tummy) pain, general pain and reactions to the infusion (such as fever, chills, rash and hives).
În cadrul studiilor, cele mai frecvente efecte secundare asociate cu Naglazyme (observate la mai mult de 1 din 10 pacienţi) au fost durerile de urechi, dispenea (dificultate respiratorie), durerea abdominală (de burtă), durerea generală şi reacţiile la perfuzie (cum ar fi febra, frisoanele, mâncărimea şi urticaria).
For the full list of all side effects reported with Naglazyme, see the Package Leaflet.
Pentru lista completă a tuturor efectelor secundare raportate asociate cu Naglazyme, a se consulta prospectul.
Naglazyme should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to galsulfase or any of the other ingredients.
Naglazyme nu trebuie administrat persoanelor care pot prezenta hipersensibilitate (alergie) la galsulfază sau la oricare alt ingredient al acestui medicament.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that for patients with MPS VI, treatment with Naglazyme provides benefits such as improved mobility when compared with patients given placebo.
Comitetul pentru produse medicamentoase de uz uman (CHMP) a hotărât că, pentru pacienţii cu MPS VI, tratamentul cu Naglazyme prezintă beneficii, cum ar fi îmbunătăţirea mobilităţii, comparativ cu pacienţii cărora li s- a administrat placebo.
Naglazyme only slightly improves the symptoms of MPS VI, but because this disease is severe and there are no other treatments for most patients with the disease, the CHMP decided that Naglazyme’ s benefits are greater than its risks for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of MPS VI.
Naglazyme ameliorează doar puţin simptomele MPS VI, dar, pentru că această boală este severă şi pentru că deocamdată nu există niciun tratament asemănător pentru majoritatea pacienţilor care au această boală, CHMP a hotărât că beneficiile Naglazyme sunt mai mari decât riscurile sale pentru o terapie de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de MPS VI.
The Committee recommended that Naglazyme be given marketing authorisation.
Comitetul a recomandat acordarea autorizaţiei de introducere pe piaţă pentru Naglazyme.
Naglazyme has been authorised under ‘ Exceptional Circumstances’.
Naglazyme a fost autorizat în „ circumstanţe excepţionale ”.
Every year, the European Medicines Agency (EMEA) will review any new information that may become available and this summary will be updated as necessary.
În fiecare an, Agenţia Europeană pentru Medicamente (EMEA) va revizui toate informaţiile nou apărute, iar acest rezumat va fi actualizat, după caz.
The company that makes Naglazyme will carry out studies to look at the long-term safety and effectiveness of Naglazyme in pregnant and breast-feeding women and in children under the age of five years, to see if they develop antibodies (proteins that are produced in the body in response to Naglazyme that could affect the response to treatment) and to look at the medicine’ s side effects.
Societatea care produce Naglazyme va efectua studii pentru a analiza siguranţa şi eficacitatea pe termen lung a administrării Naglazyme la femei însărcinate, la cele care alăptează şi la copiii sub cinci ani, pentru a observa dacă pacienţii dezvoltă anticorpi (proteine care sunt produse în organism ca răspuns la Naglazyme, care ar putea afecta răspunsul la tratament) şi pentru a analiza efectele secundare ale medicamentului.
It will also carry out studies to determine the best dose to give to patients on a regular long-term basis.
De asemenea, societatea va efectua studii pentru a stabili doza optimă care trebuie administrată cu regularitate pacienţilor, pe termen lung.
What are the measures to minimise the risk associated with Naglazyme?
Care sunt măsurile pentru a reduce riscurile asociate cu Naglazyme?
The company that makes Naglazyme has put a plan in place to monitor the long-term safety and effectiveness of the medicine, collecting all the necessary data from patients treated with it.
Societatea care produce Naglazyme a pregătit un plan de monitorizare pe termen lung a siguranţei şi eficacităţii medicamentului, strângând toate datele necesare de la pacienţii trataţi cu acest medicament.
Other information about Naglazyme:
Alte informaţii despre Naglazyme:
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products is available here.
Rezumatul avizului Comitetului pentru produse medicamentoase orfane este disponibil aici.
The full EPAR for Naglazyme can be found here.
EPAR- ul complet pentru Naglazyme este disponibil aici.
Content
Content
Naglazyme Naglazyme
Naglazyme Naglazyme
1 mg/ ml 1 mg/ ml
1 mg/ ml 1 mg/ ml
Concentrate for solution for infusion Concentrate for solution for infusion
Concentrat pentru soluţie perfuzabilă Concentrat pentru soluţie perfuzabilă
Intravenous use Intravenous use
Intravenoasă Intravenoasă
vial (glass) vial (glass)
Flacon (sticlă) Flacon (sticlă)
5 ml (1mg/ ml) 5 ml (1mg/ ml)
5 ml (1mg/ ml) 5 ml (1mg/ ml)
1 vial 6 vial
1 flacon 6 flacoane
Naglazyme 1 mg/ ml concentrate for solution for infusion.
Naglazyme 1 mg/ ml concentrat pentru soluţie perfuzabilă.
Galsulfase is a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase and is produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Galsulfaza este o formă recombinantă de N- acetilgalactozamin 4- sulfatază umană, produsă prin tehnologie de recombinare ADN care utilizează culturi de celule mamifere provenite din ovar de hamster chinezesc (OHC).
A clear to slightly opalescent, and colourless to pale yellow solution.
O soluţie limpede până la uşor opalescentă şi incoloră până la palid- gălbuie.
Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
5. 1).