natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The efficacy of glycerol phenylbutyrate in paediatric patients 2 months to 17 years of age involving deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG was evaluated in 2 fixed sequence, open-label, sodium phenylbutyrate to equivalent dosing of glycerol phenylbutyrate switchover studies (Studies 3 and 4). 
Eficacitatea fenilbutiratului de glicerină la pacienții copii și adolescenți cu vârsta între 2 luni și 17 ani cu deficite de OTC, ASS, ASL și ARG a fost evaluată în 2 studii deschise, cu secvență fixă, cu fenilbutirat de sodiu și trecerea la doză echivalentă de fenilbutirat de glicerină (Studiile 3 și 4).
RAVICTI must be used with dietary protein restriction and, in some cases, dietary supplements (e.g., essential amino acids, arginine, citrulline, protein-free calorie supplements). 
RAVICTI trebuie utilizat în asociere cu regim alimentar hipoproteic și, în unele cazuri, administrarea de suplimente alimentare (de exemplu aminoacizi esențiali, arginină, citrulină, suplimente calorice fără proteine).
If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI. 
Dacă vreuna din situațiile de mai sus este valabilă în cazul dumneavoastră (sau nu știți sigur), adresațivă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a lua RAVICTI.
• increased temperature, hot flushes 
• temperatură crescută, bufeuri
In adult UCD patients receiving multiple doses of glycerol phenylbutyrate, maximum plasma concentrations at steady state (Cmaxss) of PBA, PAA, and PAGN occurred at 8 h, 12 h, and 10 h, respectively, after the first dose in the day. 
La pacienții adulți cu tulburări ale ciclului ureei cărora li s-au administrat doze repetate de fenilbutirat de glicerină, valorile maxime ale concentraţiilor plasmatice la starea de echilibru (Cmaxse) ale PBA, PAA și PAGN au fost atinse după 8 ore, 12 ore, și respectiv 10 ore de la utilizarea primei doze din zi.
Pharmacological effects 
Efecte farmacologice
Women of childbearing potential/contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential (see section 4.6). 
Femei aflate la vârsta fertilă/contracepția la bărbați și femei Femeile aflate la vârsta fertilă trebuie să utilizeze măsuri contraceptive eficace (vezi pct. 4.6).
• Step 1: 100% dose sodium phenylacetate/sodium benzoate and 50% dose of RAVICTI for 4-8 
• Pasul 1: 100% din doza de fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu și 50% din doza de RAVICTI timp de 4-8 ore;
RAVICTI should be prescribed by a physician experienced in the management of UCDs. 
RAVICTI trebuie prescris de un medic cu experiență în abordarea terapeutică a tulburărilor ciclului ureei.
Following 4 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (3 times a day [TID]), mean Cmax and AUC were 66 mcg/ml and 930 mcg•h/ml for PBA and 28 microgram /ml and 942 mcg•h/ml for PAA, 
În urma administrării de 4 ml de fenilbutirat de glicerină timp de 3 zile (de 3 ori pe zi [TID]), Cmax medie și ASC au fost de 66 μg/ml și 930 μg•h/ml pentru PBA, respectiv 28 micrograme/ml și 942 μg•h/ml pentru PAA.
A total of 51 adult patients involving deficiencies of CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, and HHH were enrolled in the study and all but 6 had been converted from sodium phenylbutyrate to equivalent doses of glycerol phenylbutyrate. 
A fost înrolat în studiu un număr total de 51 de pacienți adulți cu deficite de CPS, OTC, ASS, ASL, ARG și HHH; toți, cu excepția a 6 dintre ei, trecuseră de la terapia cu fenilbutirat de sodiu la administrarea de doze echivalente de fenilbutirat de glicerină.
No studies were conducted in UCD patients with renal impairment; the safety of glycerol phenylbutyrate in patients with renal impairment is unknown. 
Insuficiența renală Nu s-au efectuat studii la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei și insuficiență renală; nu se cunoaște siguranța fenilbutiratului de glicerină la pacienții cu insuficiență renală.
Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate. 
Din 49 de copii și adolescenți care au participat la aceste studii de extensie, 12 pacienți (25%) au raportat în total 17 episoade de hiperamoniemie pe durata tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, în comparație cu 21 de pacienți (43%) care raportaseră în total 38 de episoade în cele 12 luni dinainte de intrarea în studiu, în timp ce erau tratați cu fenilbutirat de sodiu.
Open-Label Uncontrolled Extension Study in Adults A long-term (12-month), uncontrolled, open-label study (Study 2) was conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period. 
Un studiu de extensie pe termen lung (12 luni), deschis, necontrolat (Studiul 2) a fost realizat pentru a evalua lunar controlul amoniemiei și episoadele de hiperamoniemie pe durata a 12 luni.
Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated. 
Trei pacienți nu mai fuseseră tratați anterior, iar la alți trei pacienți s-a oprit treptat administrarea intravenoasă de benzoat de sodiu și fenilacetat de sodiu, în timp ce a fost inițiată administrarea RAVICTI.
PBA derived from glycerol phenylbutyrate is further converted by β-oxidation to PAA. 
Apoi, PBA derivat din fenilbutiratul de glicerină este convertit prin β-oxidare în PAA.
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON (STANDARD PACK) 
CUTIE (AMBALAJ STANDARD)
Monitor ammonia levels closely when use of valproic acid or haloperidol is necessary in UCD patients. 
Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când este necesară utilizarea acidului valproic sau a haloperidolului la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei.
After the last dose of the day, the oral syringe should be discarded. 
După administrarea ultimei doze din acea zi, seringa pentru administrare orală trebuie aruncată.
In order to ensure correct dosing of RAVICTI, CE-marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from the pharmacy. 
Pentru a asigura dozarea corectă a RAVICTI, seringi suplimentare pentru administrare orală, cu marcajul CE, de mărime corespunzătoare pentru doză și compatibile cu adaptorul pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis, pot fi procurate de la farmacie.
RAVICTI and meals 
RAVICTI împreună cu alimente
Study in Children 2 Months to Less than 2 Years of Age A total of 10 paediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years participated in a long term (24 months) uncontrolled, open label study, of which 6 patients converted from sodium phenylbutyrate to RAVICTI and 1 patient converted from sodium phenylbutyrate and sodium benzoate. 
Studiu efectuat la copii cu vârsta de la 2 luni la sub 2 ani La un studiu pe termen lung (24 luni), necontrolat, în regim deschis, au participat în total 10 pacienți copii cu tulburări ale ciclului ureei, cu vârsta de la 2 luni la sub 2 ani, dintre care 6 pacienți au efectuat conversia de la fenilbutirat de sodiu la RAVICTI și un pacient a efectuat conversia de la fenilbutirat de sodiu și benzoat de sodiu.
Tabulated list of adverse reactions The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency. 
Reacțiile adverse sunt prezentate mai jos în funcție de aparate, sisteme și organe și categorii de frecvență.
The RAVICTI pack contains the medicinal product and a reclosable bottle cap adapter. 
Ambalajul RAVICTI conține medicamentul și un adaptor pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis.
A total of 49 children ages 2 months to 17 years with deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG were enrolled, and all but 1 had been converted from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate. 
Au fost înrolați în total 49 de copii cu vârsta între 2 luni și 17 ani, cu deficite de OTC, ASS, ASL și ARG; toți, cu excepția unuia, fuseseră trecuți de la administrarea de fenilbutirat de sodiu la terapia cu fenilbutirat de glicerină.
How to take RAVICTI 
Cum să luați RAVICTI
Two patients were treatment naïve and one additional patient was gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated. 
Doi pacienți nu mai fuseseră tratați anterior, iar la alt pacient s-a oprit treptat administrarea intravenoasă de benzoat de sodiu și fenilacetat de sodiu, în timp ce a fost inițiată administrarea RAVICTI.
Swallow the liquid from the oral syringe or attach the oral syringe to a gastrostomy or nasogastric tube. 
Înghițiți lichidul din seringa pentru administrare orală sau atașați seringa orală la sonda de gastrostomă sau la sonda nazogastrică.
Uncommon Abdominal discomfort, abnormal faeces, dry mouth, eructation, defaecation urgency, upper abdominal pain and/or lower abdominal pain, painful defaecation, steatorrhoea, stomatitis 
Mai puțin frecvente Disconfort abdominal, scaune anormale, xerostomie, eructații, nevoia imperioasă de a defeca, durere la nivelul etajului abdominal superior și/sau inferior, defecare dureroasă, steatoree, stomatită
• 7000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of ≤1.3 
• 7000 micrograme (μg/ml) pentru pacienții cu vârsta >2 ani, cu aria suprafeței corporale ≤1,3
Glycerol phenylbutyrate is a nitrogen-binding medicinal product. 
Fenilbutiratul de glicerină este un medicament care se atașează de azot.
Turn the bottle upside down with the oral syringe still inserted. 
Întoarceți flaconul cu baza în sus, în timp ce seringa pentru administrare orală este în continuare introdusă.
Initial dosage in patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI: 
Doza inițială la pacienții care trec de la administrarea de injecție cu fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI:
Glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by pancreatic lipases to yield, PBA, which is converted by beta oxidation to PAA, the active moiety of glycerol phenylbutyrate. 
Fenilbutiratul de glicerină este descompus prin hidroliză de lipazele pancreatice în acid fenilbutiric, care este convertit prin beta-oxidare în fenilacetat, fracțiunea activă a fenilbutiratului de glicerină.
If spot U-PAGN concentrations fall below these levels, assess compliance with medicinal product and/or effectiveness of medicinal product administration (e.g., via feeding tube) and consider increasing the glycerol phenylbutyrate dose in compliant patients to achieve optimal ammonia control (within normal limit for patients under 2 years of age and less than half ULN in older patients when fasted). 
• 5000 micrograme (μg/ml) pentru pacienții cu vârsta >2 ani, cu aria suprafeței corporale >1,3 Dacă valorile punctuale ale concentrației U-PAGN scad sub aceste valori, se recomandă evaluarea complianţei la tratament și/sau monitorizarea eficacităţii administrării medicamentului (de exemplu prin sonda de alimentație) luându-se în considerare creșterea dozei de fenilbutirat de glicerină la pacienții complianți, cu scopul de a obține controlul optim al amoniacului (valori în condiţii de repaus alimentar în limite normale pentru pacienții cu vârsta sub 2 ani și sub jumătate din LSN pentru pacienții de vârste mai mari).
CE marked oral syringes compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from a pharmacy. 
Seringi suplimentare cu marcajul CE, compatibile cu adaptorul pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis, pot fi procurate de la farmacie.
• menstrual periods stop or are irregular, hoarse voice, nosebleeds, stuffy nose, sore or painful throat, hair loss, sweating more than usual, itchy rash, uneven heartbeat, reduced thyroid function 
• ciclu menstrual absent sau neregulat, voce răgușită, sângerare nazală, nas înfundat, durere de gât, cădere a părului, transpirație excesivă, erupție pe piele și mâncărimi, bătăi neregulate ale inimii, funcție redusă a tiroidei
NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER 
NUMELE ȘI ADRESA DEȚINĂTORULUI AUTORIZAȚIEI DE PUNERE PE PIAȚĂ Immedica Pharma AB
In the pooled analysis of studies where patients switched from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate, ammonia AUC0-24h was 774.11 and 991.19 [(micromol/L)*hour] during treatment with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 80, ratio of geometric means 0.84; 95% confidence intervals 0.740, 0.949). 
În analiza comună a studiilor în care pacienții au trecut de la administrarea de fenilbutirat de sodiu la terapia cu fenilbutirat de glicerină, ASC0-24ore a amoniacului a fost de 774,11 pe durata tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, respectiv de 991,19 [(micromol/l)*or﻿ pe durata tratamentului cu fenilbutirat de sodiu (n = 80, raportul mediilor geometrice 0,84; intervale de încredere de 95% 0,740, 0,949).
• changes in taste 
• modificări ale gustului • probleme de auz
• feeling disorientated 
• dezorientare
Uncommon Back pain, joint swelling, muscle spasm, pain in extremity, plantar fasciitis 
Dorsalgie, inflamare a articulațiilor, spasme musculare, dureri la nivelul extremităților, fasceită plantară
Uncommon Ventricular arrhythmia 
Mai puțin frecvente Aritmie ventriculară
Impairment of fertility 
Influența asupra fertilității
Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly. 
Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină.
• Utilising the plunger of the oral syringe, administer RAVICTI into the tube. 
• Se apasă pe pistonul seringii pentru administrare orală, administrându-se RAVICTI în sondă.
• burping, stomach ache, changes in your stools such as being oily, urgent need for bowel movements, painful bowel movements 
• râgâit, durere de stomac, modificări ale scaunului, de exemplu scaun uleios, nevoia imperioasă de a defeca, durere la defecare
Initial dosage in patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI: Once stable with controlled ammonia, patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate to RAVICTI should receive a dose of RAVICTI at the higher end of the treatment range (11.2 ml/m2/day) with measurements of plasma ammonia to guide further dosing. 
După ce au fost stabilizați cu administrare controlată de amoniac, pacienților care trec de la administrarea de fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI trebuie să li se administreze o doză de RAVICTI aflată la extremitatea superioară a intervalului de doze de tratament (11,2 ml/m2 și zi), cu determinarea concentrațiilor plasmatice de amoniac pentru ghidarea administrărilor ulterioare.
Uncommon Hypothyroidism 
Mai puțin frecvente Hipotiroidie
Therefore, measurement of plasma PAA and PAGN levels may be useful to guide dosing. 
Prin urmare, măsurarea valorilor plasmatice ale PAA și PAGNpoate avea rol orientativ în stabilirea dozei.
The following side effects have been observed in a clinical study including 16 patients less than 2 months of age: 
Reacții adverse suplimentare la copii cu vârsta sub 2 luni Următoarele reacții adverse au fost observate în cadrul unui studiu clinic care a inclus 16 pacienți cu vârsta sub 2 luni:
• feeling of pins and needles, feeling very restless, difficulty in waking up, feeling drowsy, problems with speech, feeling confused, depressed 
• senzație de furnicături, stare de neliniște intensă, dificultăți la trezire, senzație de somnolență,
The reclosable bottle cap adapter can be used until the bottle is empty. 
Adaptorul pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis poate fi utilizat până la golirea flaconului.
Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034). 
ASC medie la 24 de ore a amoniacului venos la starea de echilibru a fost de 866 micromol/l*oră pentru fenilbutiratul de glicerină, respectiv de 977 micromol/l*oră pentru fenilbutiratul de sodiu (n = 44, raportul mediilor geometrice 0,91; intervale de încredere 95% 0,799, 1,034).
In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 pediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years. 
În cadrul unui studiu clinic suplimentar pe termen lung (24 luni), necontrolat, în regim deschis, siguranța RAVICTI a fost evaluată la 16 pacienți cu tulburări ale ciclului ureei cu vârsta sub 2 luni și la 10 pacienți copii cu tulburări ale ciclului ureei, cu vârsta cuprinsă între 2 luni și sub 2 ani.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, amino acid profile, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development. 
Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcție de capacitatea estimată a pacientului de a sintetiza ureea, dacă această capacitate există, de profilul aminoacidic, de toleranța pacientului la proteine și de aportul zilnic de proteine necesare creșterii și dezvoltării.
• stomach bloating or pain, constipation, diarrhoea, heartburn, wind, feeling sick (nausea), pain in the mouth, retching 
• balonare sau durere abdominală, constipație, diaree, arsuri în capul pieptului, senzaţie de rău
No precipitant trigger or missing dose was reported for the other 2 subjects (1 age < 1 month, 1 age 1-2- months). 
Pentru ceilalți 2 subiecți (unul cu vârsta < 1 lună, unul cu vârsta de 1-2 luni) nu au fost raportați factori declanșatori precipitanți și nici doze omise.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu. 
Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.
Dizziness, headache, tremor Uncommon Dysgeusia, lethargy, paraesthesia, psychomotor hyperactivity, somnolence, speech disorder 
Mai puțin frecvente Disgeuzie, letargie, parestezie, hiperactivitate psihomotorie, somnolență, tulburări de vorbire
Amino acid level decreased Gamma-glutamyltransferase increased Hepatic enzyme increased Transaminases increased 
Creșterea valorilor gamma-glutamiltransferazei
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's estimated urea synthetic capacity, if any, protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development. 
Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcție de capacitatea estimată a pacientului de a sintetiza ureea, dacă această capacitate există, de toleranța pacientului la proteine și de aportul zilnic de proteine necesare creșterii și dezvoltării.
A new reclosable bottle cap adapter should be used for each new bottle that is opened. 
Pentru fiecare flacon nou început, trebuie utilizat un nou adaptor pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis.
Uncommon Dysphonia, epistaxis, nasal congestion, oropharyngeal pain, throat irritation 
Mai puțin frecvente Disfonie, epistaxis, congestie nazală, durere la nivel orofaringian, iritaţie la nivelul gâtului
The same reclosable bottle cap adapter can be used until a bottle is empty. 
Poate fi folosit același adaptor pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis până la golirea flaconului.
The same oral syringe should be used for all doses taken each day. 
Pentru toate dozele dintr-o zi trebuie utilizată aceeași seringă pentru administrare orală.
Constipation Diarrhoea 
Tulburări gastro-intestinale Constipație
The mean normalized venous ammonia values in pediatric patients aged less than 2 months were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 35 to 94 micromol/L). 
Valorile medii normalizate ale amoniacului venos la pacienții copii cu vârsta sub 2 luni au fost în limite normale în timp tratamentului pe termen lung cu fenilbutirat de glicerină (interval: 35-94 micromol/l).
Skin and subcutaneous tissue disorders 
Afecțiuni cutanate și ale țesutului subcutanat Eczemă
Each ml contains 1.1 g of glycerol phenylbutyrate. 
Fiecare ml conține fenilbutirat de glicerină 1,1 g.
Place the tip of the oral syringe into the reclosable bottle cap adapter. 
Introduceți vârful seringii pentru administrare orală în adaptorul pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis.
• tests show increased liver enzyme levels, imbalance of salts in the blood, low levels of a type of white blood cell (‘lymphocytes') or low levels of vitamin D 
număr scăzut al unui tip de globule albe din sânge (limfocite) sau valori scăzute ale vitaminei D
A new reclosable bottle cap should be used for each new bottle that is opened. 
Pentru fiecare flacon nou început, trebuie utilizat un nou capac fără filet al flaconului care poate fi reînchis.
• Place the tip of the oral syringe onto the tip of the gastrostomy/nasogastric tube. 
• Se introduce vârful seringii pentru administrare orală în capătul sondei de gastrostomă/nazogastrice.
Mean venous ammonia values in paediatric patients in Study 5 were within normal limits during long-term (24 months) treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 1525 micromol/L). 
Valorile medii ale amoniacului venos la pacienții copii și adolescenți din Studiul 5 s-au situat între limitele normale pe parcursul tratamentului de lungă durată (24 luni) cu fenilbutirat de glicerină (interval: 15-25 micromoli/l).
Fatigue, oedema peripheral Uncommon Hunger, Pyrexia 
Oboseală, edeme periferice Mai puțin frecvente Foame, febră
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING 25 ml BOTTLE LABEL 
ETICHETA FLACONULUI de 25 ml
Mean fasting venous ammonia values in adults in Study 2 were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 630 micromol/L). 
Valorile medii ale amoniacului venos în condiţii de repaus alimentar în Studiul 2 au fost între limitele normale pe durata tratamentului pe termen lung cu fenilbutirat de glicerină (interval: 6-30 micromol/l).
Mean fasting venous ammonia values were within normal limits during long-term treatment with glycerol phenylbutyrate (range: 17-25 micromol/L). 
Valorile medii ale amoniacului venos în condiţii de repaus alimentar au fost între limite normale pe durata tratamentului de lungă durată cu fenilbutirat de glicerină (interval: 17-25 micromol/l).
Recommended starting dosage in phenylbutyrate-naïve patients: 
Doza inițială recomandată pentru pacienții care nu au mai utilizat fenilbutirat:
Food aversion 
Aversiune față de alimente
Decreased appetite, increased appetite Uncommon Hypoalbuminaemia, hypokalaemia 
Mai puțin frecvente Hipoalbuminemie, hipopotasemie
Glycerol 
Glicerină
Tightly close the tethered tab on the reclosable bottle adapter after use. 
După utilizare, se strânge bine dopul atașat de pe adaptorul pentru flacon care poate fi reînchis.
Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN. 
PBA este β-oxidat la PAA, care se conjugă cu glutamina în ficat și rinichi, prin enzima fenilacetil-CoA:
Do not rinse the reclosable bottle cap or the oral syringe between daily doses, as the presence of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade. 
A nu se clăti capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis sau seringa pentru administrare orală între administrările dozelor zilnice, deoarece prezența apei provoacă degradarea fenilbutiratului de glicerină.
How to store RAVICTI 
Cum se păstrează RAVICTI