natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The following components (not supplied) are required for proper administration of Brineura and flushing solution (see Figure 1 in section 4.2). 
Următoarele componente (nefurnizate) sunt necesare pentru administrarea în mod adecvat a Brineura și a soluției de spălare (vezi Figura 1de la pct. 4.2).
Each domain encompasses scores of 3 (grossly normal) to 0 (profoundly impaired), for a total possible score of 6, with unit decrements representing milestone events in the loss of previously attained functions of ambulation and speech. 
Fiecare domeniu cuprinde scoruri între 3 (funcție în mare parte normală) și 0 (funcție profund alterată), pentru un scor total posibil de 6, treptele descrescătoare ale scorului reprezentând evenimente reper în pierderea funcției de deplasare și funcției de vorbire dobândite anterior.
The adverse reactions described in this section were evaluated in 24 patients with CLN2 disease who received at least one dose of Brineura in clinical studies of up to 141 weeks. 
Reacțiile adverse descrise în această secțiune au fost evaluate la 24 de pacienți cu LCN2 care au primit cel puțin o doză de Brineura în studii clinice cu durata de până la 141 de săptămâni.
The pharmacokinetic parameters in CSF were assessed in 17 patients and are summarized in Table 5 below. 
Parametrii farmacocinetici la nivelul LCR au fost evaluați la 17 pacienți și sunt prezentați în sumar în Tabelul 5 de mai jos.
In clinical studies, antibiotics were administered, the intracerebroventricular access device was replaced, and Brineura treatment was continued. 
În studiile clinice, au fost administrate antibiotice, dispozitivul de acces intracerebroventricular a fost înlocuit, iar tratamentul cu Brineura a fost continuat.
Posology was based upon analysis of differences in brain mass values for children less than 3 years of age. 
Dozele administrate s-au bazat pe analiza diferențelor dintre valorile masei cerebrale în cazul copiilor cu vârsta sub 3 ani.
Cerliponase alfa is a recombinant form of human tripeptidyl peptidase-1 (rhTPP1). 
Mecanism de acțiune Cerliponaza alfa este o formă recombinantă a tripeptidil peptidazei-1 umane (rhTPP1).
CLN2 patients with ventriculo-peritoneal shunts. 
Pacienți cu LCN2 cu șunt ventriculo-peritoneal.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork 
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy Comitatul Cork
Overall, 23 (96%) subjects who received cerliponase alfa experienced an event that mapped to the Convulsions Standardized MedDRA Query. 
Per total, 23 de subiecți (96%) care au primit cerliponază alfa au manifestat un efect care a fost reprezentat în instrumentul de căutare standardizat MedDRA pentru convulsii (Convulsions Standardized MedDRA Query).
Post-authorisation efficacy study (PAES): Study 190-203. 
Studiu de eficacitate post-autorizare (SEPA): Studiul 190-203.
Withdraw 0.5 ml to 1 ml of CSF to check patency of the intracerebroventricular access device. 
Extrageți 0,5 ml până la 1 ml de LCR pentru a verifica permeabilitatea dispozitivului de acces intracerebroventricular.
Age groups 
Grupe de vârstă
For instructions on preparation of Brineura and flushing solution before administration, see section 6.6. 
Pentru instrucțiuni privind pregătirea Brineura și a soluției de spălare înainte de administrare, vezi pct. 6.6.
However, the results of these studies in dachshund dogs cannot reliably predict human safety, because the regimen of cerliponase alfa infusions was different and highly variable even within the same study due to difficulties with the indwelling catheter system and prominent hypersensitivity reactions. 
Totuși, rezultatele obținute în acest studii la câinii din rasa Teckel nu pot preconiza cu certitudine siguranța în cazul utilizării la om, deoarece regimul de tratament cu cerliponază alfa sub formă de perfuzii a fost diferit și puternic variabil chiar și în cadrul aceluiași studiu din cauza dificultăților legate de sistemul cu cateter permanent și de reacțiile proeminente de hipersensibilitate.
• Two single-use hypodermic syringe needles, (21 G, 25.4 mm). 
• Două ace de seringă hipodermică, de unică folosință (21 G, 25,4 mm).
Your doctor may decide to continue treatment once the device infection or problems are resolved. 
Medicul dumneavoastră ar putea decide să continue tratamentul după rezolvarea infecției sau problemelor asociate cu dispozitivul.
Your doctor may adjust you or your child's dose or the amount of time the medicine is given if the infusion is not tolerated, there is an allergic reaction or there is a possible increase of pressure in the brain. 
Medicul poate ajusta doza dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră sau perioada de administrare a medicamentului în cazul în care perfuzia nu este tolerată, apare o reacție alergică sau există o posibilă creștere a presiunii din creier.
The most common manifestations included pyrexia with vomiting, pleocytosis, or irritability, which are inconsistent with classic immune mediated hypersensitivity. 
Cele mai frecvente manifestări au inclus pirexie însoțită de vărsături, pleiocitoză sau iritabilitate, care nu sunt concordante cu hipersensibilitatea clasică cu mediere imună.
Dispose of the infusion components, needles, unused solutions and other waste materials in accordance with local requirements. 
Eliminați componentele sistemului de perfuzie, acele, soluțiile nefolosite și alte materiale reziduale în conformitate cu cerințele locale.
You or your child may get problems with the implanted device used during treatment with Brineura (see section 4 “Possible side effects”), including infection or a fault in the device. 
Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră ați/ar putea avea probleme cu dispozitivul implantat utilizat în timpul tratamentului cu Brineura (vezi pct. 4 „Reacții adverse posibile”), inclusiv o infecție sau o funcționare incorectă a dispozitivului.
Breastfeeding should be discontinued during treatment with Brineura. 
Alăptarea trebuie întreruptă în timpul tratamentului cu Brineura.
• Extension Set: Fresenius Injectomat® line, Alaris CC Extension set, Vygon Lectro-Cath Extension tube 
• Setul de extensie: linie Fresenius Injectomat®, set de extensie Alaris CC, tub de extensie Vygon
Remove the green flip-off caps from both Brineura vials. 
Scoateți capacul flip-off de culoare verde de la ambele flacoane de Brineura.
Your doctor may lower the dose or the speed of the infusion based on your response during the treatment. 
Medicul dumneavoastră poate scădea doza sau viteza administrării perfuziei în funcție de răspunsul dumneavoastră în timpul tratamentului.
The following CE marked disposable infusion components were used in Brineura clinical trials: 
Următoarele componente de perfuzare de unică folosință, marcate CE, au fost utilizate în studiile clinice cu Brineura:
Figure 1: Infusion System Set Up 
Figura 1: Montarea sistemului de perfuzare
Package leaflet: Information for the user Brineura 150 mg solution for infusion cerliponase alfa This medicine is subject to additional monitoring. 
Prospect: Informații pentru utilizator Brineura 150 mg soluție perfuzabilă cerliponază alfa Acest medicament face obiectul unei monitorizări suplimentare.
This medicine replaces the missing enzyme, TPP1, which minimises the build-up of the lysosomal storage materials. 
Acest medicament înlocuiește enzima lipsă, TPP1,ceea ce micșorează acumularea materialelor de stocare lizozomală.
The activated proteolytic enzyme (rhTPP1) cleaves tripeptides from the N-terminus of the target protein with no known substrate specificity. 
Enzima proteolitică activată (rhTPP1) divizează tripeptidele din capătul N-terminal al proteinei țintă fără specificitate cunoscută de substrat.
Convulsions are a common manifestation of CLN2 disease and are expected to occur in this population. 
Convulsiile sunt o manifestare frecventă a bolii LCN2 și sunt așteptate să apară la această categorie de pacienți.
Table 3: CLN2 Clinical Rating Scale 
Tabelul 3: Scala de evaluare clinică a LCN2
The requirements for submission of periodic safety update reports for this medicinal product are set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and any subsequent updates published on the European medicines web-portal. 
Uniunii (lista EURD), menționată la articolul 107c alineatul (7) din Directiva 2001/83/CE și orice actualizări ulterioare ale acesteia publicată pe portalul web european privind medicamentele.
Prior to the launch of BRINEURA in each Member State (MS), the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational materials, including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority (NCA). 
• Măsuri suplimentare de reducere la minimum a riscului Înainte de lansarea pe piață a BRINEURA în fiecare stat membru, deținătorul autorizației de punere pe piață (DAPP) trebuie să agreeze conținutul și formatul programului educativ, inclusiv suporturile de comunicare, modalitățile de distribuție și orice alte aspecte ale programului, cu autoritatea națională competentă (ANC).
Your doctor may send samples of brain fluid to check for signs of infection. 
Medicul dumneavoastră poate trimite probe de lichid din jurul creierului pentru a verifica dacă există semne de infecție.
What Brineura looks like and contents of the pack 
Cum arată Brineura și conținutul ambalajului
No fertility studies with cerliponase alfa have been conducted in animals or humans. 
Fertilitatea Nu au fost efectuate studii de fertilitate cu cerliponază alfa, nici la animale nici la om.
A. MANUFACTURERS OF THE BIOLOGICAL ACTIVE SUBSTANCE AND MANUFACTURER RESPONSIBLE FOR BATCH RELEASE 
FABRICANȚII SUBSTANȚEI BIOLOGIC ACTIVE ȘI FABRICANTUL RESPONSABIL PENTRU ELIBERAREA SERIEI
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people): device-related bacterial infections slower heart beat device does not function correctly due to a blockage detected during preparation for infusion 
Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane): infecții bacteriene asociate cu dispozitivul încetinirea bătăilor inimii dispozitivul nu funcționează în mod corect din cauza unui blocaj detectat în timpul pregătirii pentru infuzie
• Do not return CSF to the intracerebroventricular access device. 
• Nu retrageți LCR înapoi în dispozitivul de acces intracerebroventricular.
MINIMUM PARTICULARS TO APPEAR ON SMALL IMMEDIATE PACKAGING UNITS VIAL 
MINIMUM DE INFORMAȚII CARE TREBUIE SĂ APARĂ PE AMBALAJELE PRIMARE MICI
The observed treatment effect was considered clinically meaningful in light of the natural history of untreated CLN2 disease. 
Efectul observat al tratamentului a fost considerat ca fiind clinic relevant în lumina antecedentelor naturale ale bolii LCN2 netratate.
Vital signs should be monitored before infusion starts, periodically during infusion, and post-infusion in a healthcare setting. 
Semnele vitale trebuie monitorizate înainte de inițierea perfuziei, periodic pe parcursul administrării perfuziei și după terminarea perfuziei, în cadrul unei unități de asistență medicală.
Limited data are available for children aged 2 years and no clinical data is available in children below 2 years of age (see section 5.1). 
Sunt disponibile date limitate pentru copiii cu vârsta de 2 ani și nu sunt disponibile date pentru copiii cu vârsta sub 2 ani (vezi pct. 5.1).
Contents of the pack and other information What Brineura contains 
Conținutul ambalajului și alte informații Ce conține Brineura
Electrocardiogram (ECG) monitoring during infusion should be performed in patients with a history of bradycardia, conduction disorder, or with structural heart disease, as some patients with CLN2 disease may develop conduction disorders or heart disease. 
Monitorizarea prin electrocardiogramă (ECG)în perioada administrării perfuziei trebuie realizată în cazul pacienților cu antecedente de bradicardie, tulburare de conducere sau cu o afecțiune cardiacă structurală, deoarece unii pacienți cu LCN2 ar putea dezvolta tulburări de conducere sau boli cardiace.
In cardiac normal patients, regular 12-lead ECG evaluations should be performed every 6 months. 
La pacienții cardiaci obișnuiți, este necesar să se efectueze evaluări periodice prin ECG în 12 derivații o dată la 6 luni.
The implanted intracerebroventricular access device should be appropriate for accessing the cerebral ventricles for therapeutic administration. 
Dispozitivul de acces intracerebroventricular implantat ar trebui să fie adecvat pentru a asigura accesul la ventriculele cerebrale în scopul administrării terapeutice.
A total of 24 patients, aged 3 to 8 years, were treated with Brineura 300 mg every other week. 
În total 24 de pacienți, cu vârste cuprinse între 3 și 8 ani, au fost tratați cu Brineura 300 mg la interval de două săptămâni.
All 23 patients completed study 190-201 and continued to the ongoing extension study 190-202 treated with Brineura at 300 mg every other week to a maximum of 124 weeks. 
Toți cei 23 de pacienți au terminat studiul 190-201 și au continuat în studiul de extensie aflat încă în desfășurare, 190-202, primind tratament cu Brineura în doză de 300 mg la interval de două săptămâni pentru o durată de maxim 124 de săptămâni.
It is not known whether Brineura can cause foetal harm when administered to a pregnant woman or can affect reproductive capacity. 
Brineura poate determina vătămări fătului atunci când este administrat unei femei gravide sau dacă poate afecta capacitatea de reproducere.
This medicinal product contains 44 mg sodium per vial of Brineura and flushing solution. 
Acest medicament conține 44 mg de sodiu per flacon de Brineura și de soluție de spălare.
CL, ml/hr t1/2, hr 
CL, ml/oră t1/2, ore
CSF (N=17) Mean (SD) 
LCR (N=17) Media (AS)
In order to evaluate the long-term safety of cerliponase alfa, including the occurrence of serious hypersensitivity reactions and anaphylaxis, the MAH should submit the results of a study based on adequate source of data deriving from a registry of patients with neuronal ceroid lipfuscinosis Type 2 (CLN2). 
Pentru a evalua siguranța pe termen lung a cerliponazei alfa, inclusiv apariția reacțiilor de hipersensibilitate grave și anafilaxiei, DAPP trebuie să depună rezultatele unui studiu bazat pe surse de date adecvate derivate dintr-un registru de pacienți cu lipofuscinoză ceroidă neuronală tip 2 (LCN2).
No correlations were found between higher ADA titres and reductions in efficacy measurements. 
Nu au fost stabilite corelații între titrurile ADA crescute și rezultatele mai scăzute ale evaluărilor eficacității.
Total convulsion events with a temporal relationship to cerliponase alfa administration was 17% and were mild to moderate, grade 1 to 2 in severity. 
Totalul manifestărilor convulsive cu o relație temporală cu administrarea cerliponazei alfa a fost de 17%, având o intensitate ușoară până la moderată, și gradul 1 până la 2 de severitate.
Findings from studies 190-201 and 190-202 were compared with a natural history control group that included patients that satisfied the inclusion criteria for studies 190-201 and 190-202. 
Constatările studiilor190-201 și 190-202 au fost comparate cu ale grupului de control cu antecedente naturale care a inclus pacienți ce au îndeplinit criteriile de includere pentru studiile 190-201 și
Attach the infusion set to the port needle (see Figure 1). 
Atașați setul de perfuzie la acul portului de perfuzare (vezi Figura 1).
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Brineura in one or more subsets of the paediatric population in CLN2 (see section 4.2 for information on paediatric use). 
Agenția Europeană pentru Medicamente a suspendat obligația de depunere a rezultatelor studiilor efectuate cu Brineura la una sau mai multe subgrupe de copii și adolescenți în LCN2 (vezi pct. 4.2 pentru informații privind utilizarea la copii și adolescenți).
Caution should be taken in patients prone to complications from intracerebroventricular medicinal product administration, including patients with obstructive hydrocephalus. 
Se impune prudență în cazul pacienților predispuși la complicații în urma administrării medicamentului intracerebroventricular, inclusiv pacienții cu hidrocefalie obstructivă.
Water for injections; 
Apă pentru soluții injectabile;
No prominent ataxia, no pathologic falls. 
Fără ataxie proeminentă, fără căderi patologice.
Do not re-freeze vials or freeze syringes containing Brineura or flushing solution. 
Nu recongelați flacoanele și nu congelați seringile care conțin Brineura sau soluție de spălare.
An ongoing study provides experience with two patients aged 2 years of age treated with Brineura at 300 mg every other week (see section 5.1). 
Un studiu activ furnizează o experiență cu privire la doi pacienți în vârstă de 2 ani, tratați cu Brineura 300 mg o dată la două săptămâni (vezi pct. 5.1).
In patients less than 3 years of age the recommended dose is in accordance with the posology used in the ongoing clinical study 190-203, see section 5.1. 
La pacienții cu vârsta sub 3 ani doza recomandată se bazează pe dozele utilizate în studiul clinic activ 190-203, vezi pct. 5.1.
The recommended dose of Brineura is based upon your or your child's age, and is given once every other week as follows: 
Doza recomandată de Brineura este stabilită în funcție de vârsta dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră, și este administrată de un medic la un interval de două săptămâni, astfel:
All pharmacokinetic parameters were similar following the initial infusion on Day 1 and following infusions at Week 5 and Week 13, indicating no apparent accumulation or time dependent PK of cerliponase alfa in CSF or plasma when administered at of dose of 300 mg once every other week. 
Toți parametrii farmacocinetici au fost similari după perfuzia inițială din Ziua 1 și perfuziile următoare din Săptămâna 5 și Săptămâna 13, indicând lipsa oricărei acumulări aparente sau a dependenței profilului farmacocinetic în funcție de timp a cerliponazei alfa la nivel LCR sau plasmatic în cazul administrării unei doze de 300 mg o dată la interval de două săptămâni.
Using aseptic technique, withdraw the volume of Brineura solution per required dose (see Table 1 in section 4.2) into the sterile syringe labelled “Brineura”. 
Utilizând o tehnică aseptică, extrageți volumul de soluție de Brineura conform dozei necesare (a se vedea Tabelul 1 de la pct. 4.2) în seringa sterilă etichetată „Brineura”.
Brineura has not been given to patients with advanced disease at the start of treatment or in children younger than 2 years of age. 
Brineura nu a fost administrat pacienților cu afecțiuni grave la începutul perioadei de tratament sau copiilor cu vârste sub 2 ani.
No studies on the effect of Brineura on the ability to drive or use machines have been performed. 
Nu au fost efectuate studii privind efectul Brineura asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
It is not known whether Brineura is excreted in human breast milk. 
Nu se știe dacă Brineura este excretat în laptele matern.
Not known (frequency cannot be estimated based on available data) device is displaced and does not function correctly when preparing for infusion inflammation of the brain due to device-related infection 
Frecvență necunoscută (frecvența nu poate fi estimată după datele disponibile) dispozitivul este dislocat și nu funcționează în mod corect în timpul pregătirii pentru infuzie inflamare a creierului din cauza unei infecții asociate cu dispozitivul Acest medicament poate cauza și alte reacții adverse:
This being a marketing authorisation under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall complete, within the stated timeframe, the following measures: 
din Regulamentul (CE) nr. 726/2004, DAPP trebuie să pună în aplicare, în intervalul de timp specificat, următoarele măsuri:
Brineura should be administered with infusion components shown to be chemically and physically compatible with administration of Brineura and flushing solution. 
Administrarea Brineura trebuie realizată cu componente ale sistemului de perfuzare în legătură cu care s-a demonstrat că sunt chimic și fizic compatibile cu administrarea Brineura și a soluției de spălare.
Life-threatening anaphylactic reaction to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1, if re-challenge is unsuccessful (see section 4.4). 
Reacție anafilactică, care poate pune viața în pericol, la substanța activă sau la oricare dintre excipienții enumerați la pct. 6.1, dacă încercarea de reluare a administrării nu reușește (vezi pct. 4.4).
- If you or your child has a device implanted to drain extra fluid from the brain. 
- Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți/are un dispozitiv implantat pentru drenarea lichidului acumulat în exces în zona creierului.
Calculate the flush volume by adding the priming volume of all infusion components, including the intracerebroventricular access device. 
Calculați volumul pentru spălare adăugând volumul de amorsare din toate componentele sistemului de perfuzare, inclusiv din dispozitivul de acces intracerebroventricular.
Severe (Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) grade 3) hypersensitivity reactions occurred in three patients and no patients discontinued treatment. 
Reacții de hipersensibilitate severe (gradul 3 conform criteriilor de terminologie comună pentru reacțiile adverse (Common Terminology Criteria for Adverse Events [CTCAE]) s-au produs la trei pacienți, și niciunul dintre pacienți nu a întrerupt tratamentul.
Following Brineura infusion, a calculated amount of flushing solution must be used to flush the infusion components including the intracerebroventricular access device in order to fully administer Brineura and to maintain patency of the intracerebroventricular access device (see section 6.6). 
După administrarea perfuziei de Brineura, trebuie utilizată o cantitate calculată de soluție de spălare pentru spălarea componentelor perfuziei, inclusiv dispozitivul de acces intracerebroventricular, în vederea administrării complete a soluției de Brineura și pentru menținerea permeabilității dispozitivului de acces intracerebroventricular (vezi pct. 6.6).
It is not known if Brineura will impact the ability to drive or use machines. 
Nu se știe dacă Brineura va afecta capacitatea de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
Table 2: Frequency of adverse reactions with Brineura 
Tabelul 2: Frecvența reacțiilor adverse la Brineura
Vision and seizure scores when combined with CLN2 score (motor and language domains) remain stable. 
Scorurile pentru vedere și convulsii rămân stabile atunci când sunt combinate cu scorul LCN2 (funcții motorii și de limbaj).
Inspect the scalp for signs of intracerebroventricular access device leakage or failure and for potential infections. 
Inspectați scalpul pentru semne de scurgeri sau blocare a dispozitivului de acces intracerebroventricular și pentru posibile infecții.
Your doctor will check your or your child's heart rate, blood pressure, respiratory rate, and temperature before, during, and after treatment. 
Medicul dumneavoastră va verifica frecvența cardiacă, tensiunea arterială, frecvența respiratorie și temperatura dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră înainte de, în timpul și după administrarea tratamentului.
The safety and efficacy of Brineura were assessed in an open label, dose escalation clinical study (190-201) and an ongoing long term extension study (190-202) in patients with CLN2 disease compared to untreated patients with CLN2 disease from a natural history database (natural history control group). 
Siguranța și eficacitatea Brineura au fost evaluate într-un studiu clinic deschis cu creștere progresivă a dozei (190-201) și într-un studiu de extensie de lungă durată, aflat în desfășurare (190-202) la pacienți cu boala LCN2, comparativ cu pacienți cu boala LCN2 netratați, selectați dintr-o bază de date a cazurilor cu antecedente naturale (grupul de control cu antecedente naturale).