natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Treatment with lumacaftor/ivacaftor significantly decreased the risk for exacerbations requiring hospitalisation versus placebo by 61% (rate ratio=0.39, P < 0.0001; event rate per 48 weeks 0.17 for lumacaftor/ivacaftor and 0.45 for placebo) and reduced exacerbations requiring treatment with intravenous antibiotics by 56% (rate ratio = 0.44, P < 0.0001; event rate per 48 weeks 0.25 for lumacaftor/ivacaftor and 0.58 for placebo). 
Tratamentul cu lumacaftor/ivacaftor a scăzut semnificativ riscul de exacerbări care au necesitat spitalizare, comparativ cu placebo, cu 61% (raport de incidență = 0,39, p < 0,0001; rată de evenimente la 48 săptămâni de 0,17 pentru lumacaftor/ivacaftor și de 0,45 pentru placebo) și a redus exacerbările care necesitau tratament intravenos cu antibiotice cu 56% (raport de incidență = 0,44, p < 0,0001; rată de evenimente la 48 săptămâni de 0,25 pentru lumacaftor/ivacaftor și de 0,58 pentru placebo).
No dose adjustment is recommended when used with moderate or weak CYP3A inhibitors. 
Nu se recomandă ajustarea dozei în cazul utilizării concomitente cu inhibitori moderați sau slabi ai CYP3A.
Relative change in ppFEV1 at Week 24 
Modificarea relativă a ppFEV1 în Săptămâna 24
• Pack size of 56 sachets (contains 4 individual wallets with 14 sachets per wallet) 
• Mărime de ambalaj de 56 plicuri (conține 4 ambalaje individuale tip portofel cu 14 plicuri per portofel)
Ivacaftor impaired fertility and reproductive performance indices in male and female rats at 200 mg/kg/day (yielding exposures approximately 11 and 7 times, respectively, those obtained with the maximum recommended human dose of the ivacaftor component of Orkambi based on summed AUCs of ivacaftor and its metabolites extrapolated from Day 90 exposures at 150 mg/kg/day in the 6-month repeat-dose toxicity study and gestation Day 17 exposures in the pilot embryofoetal development study in this species) when dams were dosed prior to and during early pregnancy. 
Ivacaftorul a afectat fertilitatea și indicii de performanță reproductivă la masculii și femelele de șobolan la doza de 200 mg/kg și zi (generând expuneri de aproximativ 11 și, respectiv, 7 ori mai mari decât cele obținute cu doza maximă recomandată la om a componentei de ivacaftor din compoziția Orkambi, pe baza valorilor ASC însumate ale ivacaftorului și metaboliților săi extrapolate din expunerile din Ziua 90 în cazul utilizării dozei de 150 mg/kg și zi, în cadrul studiului de toxicitate cu doze repetate, cu durata de 6 luni, și expunerile din Ziua 17 de gestație în cadrul studiului-pilot privind dezvoltarea embriofetală, efectuate la această specie) atunci când femelelor li s-a administrat doza înainte de gestație și la începutul gestației.
NAME AND ADDRESS OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited 
NUMELE ȘI ADRESA DEȚINĂTORULUI AUTORIZAȚIEI DE PUNERE PE PIAȚĂ Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
During Trials 1 and 2, adverse reactions related to increased blood pressure (e.g., hypertension, blood pressure increased) were reported in 0.9% (7/738) of patients treated with lumacaftor/ivacaftor and in no patients who received placebo. 
În timpul Studiilor 1 și 2, s-au raportat reacții adverse asociate creșterii tensiunii arteriale (de exemplu, hipertensiune arterială, tensiune arterială crescută) la 0,9% (7/738) dintre pacienții tratați cu lumacaftor/ivacaftor și la niciun pacient căruia i s-a administrat placebo.
Table 2: Dose adjustment recommendations for patients with hepatic impairment Hepatic impairment 
Tabelul 4: Recomandări privind ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică Insuficiență hepatică
The primary efficacy endpoint in both studies was the absolute change from baseline in ppFEV1 at week 24. 
Criteriul final principal de evaluare a eficacității în ambele studii a fost modificarea absolută față de momentul inițial a ppFEV1 în Săptămâna 24.
For patients aged 2 to 5 years and < 14 kg lumacaftor 200 mg + ivacaftor 250 mg 
Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani și < 14 kg lumacaftor 200 mg + ivacaftor 250 mg
• Increase in blood pressure 
• Creștere a tensiunii arteriale
Trial 7 evaluated subjects with lung clearance index (LCI2.5) ≥ 7.5 at the initial screening visit (mean LCI2.5 10.28 at baseline [range: 6.55 to 16.38]) and ppFEV1 ≥ 70 at screening (mean ppFEV1 89.8 at baseline [range: 48.6 to 119.6]). 
Studiul 7 a evaluat subiecți cu un indice al clearance-ului pulmonar (ICP2,5) ≥ 7,5 la vizita de selecție inițială (valoarea medie a ICP2,5 a fost de 10,28 la momentul inițial [interval: între 6,55 și 16,38]) și valoarea ppFEV1 ≥ 70 la selecție (valoarea medie a ppFEV1 89,8 la momentul inițial [interval: între 48,6 și 119,6]).
NAME OF THE MARKETING AUTHORISATION HOLDER Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited 
NUMELE DEȚINĂTORULUI AUTORIZAȚIEI DE PUNERE PE PIAȚĂ Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Changes in ppFEV1 in response to lumacaftor alone or in combination with ivacaftor were also evaluated in the double-blind, placebo-controlled, Phase 2 trial in patients with CF age 18 years and older. 
Modificările ppFEV1 ca răspuns la lumacaftor administrat în monoterapie sau în asociere cu ivacaftor au fost evaluate, de asemenea, în cadrul studiului de fază 2, dublu-orb, controlat cu placebo, la pacienții cu FC cu vârsta de 18 ani și peste.
Pack size of 56 sachets (contains 4 individual wallets with 14 sachets per wallet). 
Mărime de ambalaj de 56 plicuri (conține 4 ambalaje individuale tip portofel cu 14 plicuri per portofel).
Therefore, co-administration with strong CYP3A inducers (e.g., rifampicin, St. John's wort [Hypericum perforatum]) is not recommended (see section 4.5). 
Prin urmare, administrarea concomitentă cu inductori puternici ai CYP3A (de exemplu, rifampicină, sunătoare [Hypericum perforatum]) nu este recomandată (vezi pct. 4.5).
Appropriate clinical monitoring should be employed, as is reasonable, when co-administered with lumacaftor/ivacaftor. 
Trebuie să se aplice monitorizarea clinică adecvată, așa cum este rezonabil, la administrarea concomitentă cu lumacaftor/ivacaftor.
Ivacaftor may cause dizziness (see section 4.8). 
Ivacaftor poate provoca amețeală (vezi pct.
Antidepressants: citalopram, escitalopram, sertraline 
Antidepresive: citalopram, escitalopram, sertralină
• Severe liver problems: the dose may be reduced to one tablet every 12 hours. 
• Probleme severe cu ficatul: doza poate fi redusă la un comprimat la interval de 12 ore.
• Redness in the throat* 
• Roșu în gât*
There have been reports of false positive urine screening tests for tetrahydrocannabinol (THC) in patients receiving Orkambi. 
Rezultate fals pozitive ale testelor de depistare a THC în urină Au fost raportate cazuri de rezultate fals pozitive ale testelor de depistare a tetrahidrocanabinolului (THC) în urină la pacienții cărora li s-a administrat Orkambi.
The incidence of transaminase-related adverse reactions was 5.1% and 4.6% in lumacaftor/ivacaftor-treated patients and those who received placebo, respectively. 
Incidența reacțiilor adverse legate de valorile serice ale transaminaze a fost de 5,1% la pacienții tratați cu lumacaftor/ivacaftor și, respectiv, de 4,6% la pacienții cărora li s-a administrat placebo.
Key secondary endpoints included average absolute change from baseline in sweat chloride at Day 15 and Week 4 and at Week 24 (see Pharmacodynamic effects), absolute change from baseline in BMI at Week 24, absolute change from baseline in CFQ-R Respiratory Domain through Week 24. 
Criteriile finale secundare cheie de evaluare au inclus modificarea absolută medie față de momentul inițial a concentrației de clor în transpirație în Zilele 15 și în Săptămâna 4 și Săptămâna 24 (vezi Efecte farmacodinamice), modificarea absolută față de momentul inițial a IMC în Săptămâna 24, modificarea absolută față de momentul inițial la CFQ-RDomeniul respirator până în Săptămâna 24.
Lumacaftor/ivacaftor has not been studied in patients with CF who have undergone organ transplantation. 
Lumacaftorul/ivacaftorul nu a fost studiat la pacienții cu FC la care s-a efectuat transplant de organe.
• Ringing in the ears* 
• Țiuit în urechi*
Following multiple oral doses of lumacaftor, the exposure of lumacaftor generally increased proportional to dose over the range of 50 mg to 1000 mg every 24 hours. 
După administrarea orală de doze repetate de lumacaftor, expunerea la lumacaftor a crescut, în general, proporțional cu doza, peste intervalul de doze de 50 mg - 1000 mg utilizate la interval de 24 de ore.
Table 8: Mean (SD) lumacaftor and ivacaftor exposure by age group 
Tabelul 8: Expunerea medie (AS) la lumacaftor și ivacaftor în funcție de grupa de vârstă
12 years and older 
12 ani și peste
The most common adverse reactions experienced by patients aged 12 years and older who received lumacaftor/ivacaftor in the pooled, placebo-controlled, Phase 3 studies were dyspnoea (14.0% versus 7.8% on placebo), diarrhoea (11.0% versus 8.4% on placebo), and nausea (10.2% versus 7.6% on placebo). 
Cele mai frecvente reacții adverse manifestate de pacienții cu vârsta de 12 ani și peste cărora li s-a administrat lumacaftor/ivacaftor în cadrul studiilor de fază 3, controlate cu placebo, grupate, au fost dispnee (14,0% față de 7,8% în grupul la care s-a administrat placebo), diaree (11,0% față de 8,4% în grupul la care s-a administrat placebo) și greață (10,2% față de 7,6% în grupul la care s-a administrat placebo).
Name and address of the manufacturer responsible for batch release Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate 
Numele și adresa fabricantului responsabil pentru eliberarea seriei Almac Pharma Services (Ireland) Limited
6 years and older 
6 ani și peste
Due to inhibition of CYP3A by fluconazole 
Ca urmare a inhibării CYP3A de către fluconazol
During the 24-week, open-label Phase 3 clinical study (Trial 6) in 58 patients aged 6 to 11 years (mean baseline ppFEV1 was 91.4), the incidence of respiratory adverse reactions was 6.9% (4/58). 
În timpul studiului clinic de fază 3, deschis, cu durata de 24 săptămâni (Studiul 6), efectuat la 58 pacienți cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani (valoarea inițială medie a ppFEV1 a fost de 91,4), incidența reacțiilor adverse respiratorii a fost de 6,9% (4/58).
• Redness inside the ear* 
• Înroșire în interiorul urechii*
Side effects in children 
Reacții adverse la copii
Trial in patients with CF who are heterozygous for the F508del mutation in the CFTR gene Trial 4 was a multicentre, double-blind, randomised, placebo-controlled, Phase 2 trial in 125 patients with CF aged 18 years and older who had a ppFEV1 of 40 to 90, inclusive, and have the F508del mutation on one allele plus a second allele with a mutation predicted to result in the lack of CFTR production or a CFTR that is not responsive to ivacaftor in vitro. 
Studiu la pacienții cu FC cu genotip heterozigot pentru mutația F508del la nivelul genei CFTR Studiul 4 a fost un studiu de fază 2, multicentric, dublu-orb, randomizat, controlat cu placebo, efectuat la 125 de pacienți cu FC cu vârsta de 18 ani și peste, care aveau o valoare ppFEV1 cuprinsă între 4090 inclusiv și aveau mutația F508del pe o alelă, plus o a doua alelă cu o mutație preconizată să ducă la o lipsă de producere a CFTR sau o proteină CFTR care nu răspunde la ivacaftor in vitro.
Table 9: Mean (SD) lumacaftor and ivacaftor exposure by age group 
Tabelul 9: Expunerea medie (AS) la lumacaftor și ivacaftor în funcție de grupa de vârstă
During Trials 1 and 2, the incidence of maximum transaminase (ALT or AST) levels > 8, > 5, and > 3 x ULN was 0.8%, 2.0%, and 5.2%; and 0.5%, 1.9%, and 5.1% in lumacaftor/ivacaftor- and placebo-treated patients, respectively. 
În timpul Studiilor 1 și 2, incidența valorilor serice maxime ale transaminazelor (ALT sau AST) > 8, > 5 și > 3 x LSN a fost 0,8%, 2,0% și 5,2% la pacienții tratați cu lumacaftor/ivacaftor, respectiv de 0,5%, 1,9% și 5,1% la pacienții cărora li s-a administrat placebo.
Baseline ppFEV1‡ Absolute change from baseline ppFEV1 (percentage points) 
Nivel inițial ppFEV1‡ Modificare absolută față de nivelul inițial ppFEV1 (puncte procentuale)
(listed in section 6). 
(puncte procentuale)
# of events (rate per 48 wks) 
Număr de evenimente (incidență la 48 săpt.)
Moderate hepatic impairment (Child-Pugh Class B) 
Insuficiență hepatică moderată (Child-Pugh clasa B)
The exposure of ivacaftor is similar between healthy adult volunteers and patients with CF. After twice-daily dosing, steady-state plasma concentrations of lumacaftor and ivacaftor in healthy subjects were generally reached after approximately 7 days of treatment, with an accumulation ratio of approximately 1.9 for lumacaftor. 
După administrarea a două doze pe zi, concentrațiile plasmatice la starea de echilibru ale lumacaftorului și ivacaftorului la subiecții sănătoși au fost atinse în general după aproximativ 7 zile de tratament, cu un raport de acumulare de aproximativ 1,9 pentru lumacaftor.
Concomitant medicinal products of most clinical relevance Anti-allergics: montelukast 
Anti-alergice: montelukast
For patients aged 2 to 5 years and ≥ 14 kg lumacaftor 300 mg + ivacaftor 376 mg 
Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani și ≥ 14 kg lumacaftor 300 mg + ivacaftor 376 mg
• Increase in sputum 
• Creșterea producției de spută
The treatment difference (LS mean) in sweat chloride for the average absolute change at Day 15 and at Week 4 as compared to placebo was -20.8 mmol/L (95% CI: -23.4, -18.2; nominal P < 0.0001). 
Diferența de tratament (media celor mai mici pătrate) în ceea ce privește concentrația de clor în transpirație pentru modificarea absolută medie în Ziua 15 și Săptămâna 4, comparativ cu placebo, a fost de -20,8 mmol/l (IÎ 95%: -23,4, -18,2;
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 150 mg, 188 mg 
Orkambi 150 mg, 188 mg
According to their weight at screening, patients were administered granules mixed with food every 12 hours, at a dose of lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg granules for patients weighing less than14 kg (n = 19) or lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg for patients weighing 14 kg or greater (n = 41), for 24 weeks in addition to their prescribed CF therapies. 
În conformitate cu greutatea la selecție, pacienților li s-au administrat granule amestecate cu alimente la interval de 12 ore, în doză de lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg granule pentru pacienții cu greutatea corporală sub 14 kg (n = 19) sau lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg pentru pacienții cu greutatea corporală de 14 kg sau peste (n = 41), timp de 24 săptămâni, în plus față de terapiile prescrise pentru FC.
In addition, the mean absolute change in sweat chloride from Week 24 at Week 26 following the 2-week washout period (to evaluate off-drug response) was an increase of 33.0 mmol/L (95% CI: 28.9, 37.1; nominal P < 0.0001), representing a return to baseline after treatment washout. 
În plus, modificarea medie absolută în ceea ce privește concentrația de clor în transpirație din Săptămâna 24 în Săptămâna 26, după perioada de eliminare cu durata de 2 săptămâni (pentru evaluarea răspunsului la retragerea tratamentului) a fost o creștere de 33,0 mmol/l (IÎ 95%: 28,9, 37,1;
Post-marketing cases of liver function decompensation including liver failure leading to death have been reported in CF patients with pre-existing cirrhosis with portal hypertension who were treated with lumacaftor/ivacaftor (see section 4.4). 
În experiența după punerea pe piață au fost raportate cazuri de decompensare a funcției hepatice, inclusiv insuficiență hepatică cu rezultat letal, la pacienții cu FC și ciroză preexistentă cu hipertensiune portală tratați cu lumacaftor/ivacaftor (vezi pct. 4.4).
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when co-administered with fluconazole. 
Nu se recomandă ajustarea dozei de lumacaftor/ivacaftor atunci când se administrează concomitent cu fluconazol.
Give Orkambi to your child for as long as your child's doctor recommends. 
Dacă încetați să administrați Orkambi copilului dumneavoastră Administrați Orkambi copilului dumneavoastră cât timp recomandă medicul acestuia.
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 200 mg, 125 mg 
INFORMAȚII ÎN BRAILLE Orkambi 200 mg, 125 mg
After oral administration of lumacaftor 400 mg q12h/ivacaftor 250 mg q12h in a fed state, the steady-state mean (± SD) for AUC0-12h and Cmax were 198 (64.8) µg∙hr/mL and 25.0 (7.96) µg/mL for lumacaftor, respectively, and 3.66 (2.25) µg∙hr/mL and 0.602 (0.304) µg/mL for ivacaftor, respectively. 
După administrarea orală de lumacaftor 400 mg la interval de 12 ore/ivacaftor 250 mg la interval de 12 ore în condiții de consum prealabil de alimente, media la starea de echilibru (±DS) pentru ASC0-12ore și Cmax a fost de 198 (64,8) µg oră/ml și, respectiv, de 25,0 (7,96) µg/ml pentru lumacaftor și de 3,66 (2,25) µg oră/ml și, respectiv, de 0,602 (0,304) µg/ml pentru ivacaftor.
Increased blood pressure 
Creștere a tensiunii arteriale
For patients aged 2 to 5 years and < 14 kg lumacaftor 100 mg + ivacaftor 125 mg For patients aged 2 to5 years and ≥ 14 kg lumacaftor 150 mg + ivacaftor 188 mg 
Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani și < 14 kg lumacaftor 100 mg + ivacaftor 125 mg Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani și ≥ 14 kg lumacaftor 150 mg + ivacaftor 188 mg
Absolute change in BMI at Week 24 (kg/m 
Modificarea absolută a IMC în Săptămâna 24 (kg/m2)
(see section 5.3). 
(vezi pct. 4.2, 4.8 și 5.2).
Substrates of CYP3A 
Substraturi ale CYP3A
fexofenadine 
fexofenadină
Ear pain*, ear discomfort*, tinnitus*, tympanic membrane hyperaemia*, vestibular disorder* uncommon Ear congestion* 
Durere auriculară*, disconfort auricular*, tinitus*, hiperemie a membranei timpanice*, tulburare vestibulară*
The treatment difference between lumacaftor 400 mg q12h alone and placebo evaluated as mean absolute change in ppFEV1 was -4.6 percentage points (95% CI: -9.6, 0.4) from baseline to Day 28, 4.2 percentage points (95% CI: -1.3, 9.7) from baseline to Day 56, and 7.7 percentage points (95% CI: 2.6, 12.8; statistically significant) from Day 28 to Day 56 (following the addition of ivacaftor to lumacaftor monotherapy). 
Diferența între tratamentul cu lumacaftor 400 mg administrat în monoterapie la interval de 12 ore și administrarea de placebo, evaluată drept modificarea medie absolută a valorii ppFEV1, a fost de -4,6 puncte procentuale (IÎ 95%: -9,6, 0,4) în Ziua 28 față de momentul inițial, de 4,2 puncte procentuale (IÎ 95%: -1,3, 9,7) în Ziua 56 față de momentul inițial și de 7,7 puncte procentuale (IÎ 95%: 2,6, 12,8; semnificativă statistic) în Ziua 56 față de Ziua 28 (în cazul adăugării de ivacaftor la monoterapia cu lumacaftor).
Trial 1 evaluated 549 patients with CF who were aged 12 years and older (mean age 25.1 years) with percent predicted FEV1 (ppFEV1) at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.7 at baseline [range: 31.1 to 94.0]). 
Studiul 1 a evaluat 549 de pacienți cu FC cu vârsta de 12 ani și peste (vârsta medie de 25,1 ani) cu o valoare procentuală preconizată a FEV1 (ppFEV1) la selecție cuprinsă între 40-90 (ppFEV1 medie de 60,7 la momentul inițial [interval: între 31,1 și 94,0]).
Menstrual abnormalities 
Anomalii menstruale
2 to 5 years and weighing less than 14 kg 
Între 2 și 5 ani și cu greutate corporală sub 14 kg
• Antidepressant medicines (used for the treatment of depression) for example: citalopram, escitalopram, sertraline, bupropion 
• medicamente antidepresive (utilizate pentru tratamentul depresiei), de exemplu: citalopram, escitalopram, sertralină, bupropionă
Blood creatine phosphokinase increased uncommon Blood pressure increased 
Valori crescute ale creatin fosfokinazei sangvine mai puțin frecvente
n = 35 95% CI: 22.5, 82.7; P = 0.0012 
IÎ 95%: 22,5, 82,7;
Due to induction of CYP3A by these anticonvulsants 
Ca urmare a inducerii CYP3A de către aceste anticonvulsivante
No dose adjustment is necessary when CYP3A inhibitors are initiated in patients currently taking lumacaftor/ivacaftor. 
Nu este necesară ajustarea dozei atunci când este inițiat tratamentul cu inhibitori ai CYP3A la pacienții la care se administrează în momentul respectiv lumacaftor/ivacaftor.
Final CSR December 2021 
Raport de studiu clinic final decembrie 2021
• Sinus congestion* 
• Congestie a sinusurilor*
Trial 2 evaluated 559 patients aged 12 years and older (mean age 25.0 years) with ppFEV1 at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.5 at baseline [range: 31.3 to 99.8]). 
Studiul 2 a evaluat 559 de pacienți cu vârsta de 12 ani și peste (vârstă medie de 25,0 ani) cu o valoare ppFEV1 la selecție cuprinsă între 40-90 (ppFEV1 medie de 60,5 la momentul inițial [interval: între 31,3 și 99,8]).
Other medicines and Orkambi 
Orkambi împreună cu alte medicamente
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1059/001 112 film-coated tablets EU/1/15/1059/002 56 film-coated tablets 
NUMĂRUL(ELE) AUTORIZAȚIEI DE PUNERE PE PIAȚĂ EU/1/15/1059/001 112 comprimate filmate EU/1/15/1059/002 56 comprimate filmate
Changes in sweat chloride in response to lumacaftor alone or in combination with ivacaftor were evaluated in a double-blind, placebo-controlled, Phase 2 clinical trial in patients with CF age 18 years and older. 
Modificările în ceea ce privește concentrația de clor în transpirație ca răspuns la lumacaftor administrat în monoterapie sau în asociere cu ivacaftor au fost evaluate în cadrul unui studiu clinic de fază 2, dublu-orb, controlat cu placebo, la pacienți cu FC cu vârsta de 18 ani și peste.
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1059/003 28 film-coated tablets 
NUMĂRUL(ELE) AUTORIZAȚIEI DE PUNERE PE PIAȚĂ EU/1/15/1059/003 28 comprimate filmate
Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet are white to off-white granules. 
Orkambi 150 mg/188 mg granule în plic sunt granule de culoare albă până la alb-gălbui.
↔ LUM, IVA ↑ or ↓ warfarin 
↔ LUM, IVA ↑ sau ↓ warfarină
Primary Endpoint Absolute change in lung clearance index (LCI2.5) from baseline through Week 24 
Criteriul final de evaluare primar Modificarea absolută a indicelui clearance-ului pulmonar (ICP2,5) până în Săptămâna 24 față de momentul inițial
Baseline and follow-up ophthalmological examinations are recommended in paediatric patients initiating treatment with lumacaftor/ivacaftor. 
Se recomandă examene oftalmologice inițiale și de urmărire la pacienții copii și adolescenți care încep tratamentul cu lumacaftor/ivacaftor.
Concomitant use of CYP3A inhibitors 
Utilizarea concomitentă cu inhibitori CYP3A
• Anticonvulsant medicines (used for the treatment of fits [epileptic seizures]) for example: phenobarbital, carbamazepine, phenytoin 
• medicamente anticonvulsivante (utilizate pentru tratamentul convulsiilor [crizelor epileptice]), de exemplu: fenobarbital, carbamazepină, fenitoină
Appropriate clinical monitoring should be employed when co-administered with lumacaftor/ivacaftor. 
Trebuie utilizată monitorizarea clinică adecvată în cazul administrării concomitente cu lumacaftor/ivacaftor.
During the 24-week, placebo-controlled Phase 3 clinical study (Trial 7) in patients aged 6 to 11 years (mean baseline ppFEV1 was 89.8), the incidence of respiratory adverse reactions was 18.4% in lumacaftor/ivacaftor patients and 12.9% in placebo patients. 
În timpul studiului clinic de fază 3, controlat cu placebo, cu durata de 24 săptămâni (Studiul 7), efectuat la pacienți cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani (valoarea inițială medie a ppFEV1 fost de 89,8), incidența reacțiilor adverse respiratorii a fost de 18,4% la pacienții la care s-a administrat lumacaftor/ivacaftor și de 12,9% la pacienții la care s-a administrat placebo.
brilliant blue FCF aluminium lake (E133); and indigo carmine aluminium lake (E132). 
(E120); lac de aluminiu FCF albastru strălucitor (E133); și indigotină (E132).
The treatment difference between the combination of lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h and placebo evaluated as mean change in sweat chloride from baseline to Day 56 was statistically significant at -11 mmol/L (95% CI: -18, -4). 
Diferența între tratamentul cu combinația de lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg la interval de 12 ore și administrarea de placebo, evaluată drept modificarea medie a valorii concentrației clorului în transpirație în Ziua 56 față de momentul inițial, a fost semnificativă statistic, de -11 mmol/l (IÎ 95%: -18, -4).
wks) 
(kg)
Polyvinyl alcohol Titanium dioxide (E171) Macrogol 3350 
Alcool polivinilic Dioxid de titan (E171)