natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Where AMMONAPS granules need to be added to food, liquid or water, it is important that it is taken immediately after mixing.
Dacă granulele de AMMONAPS trebuie administrate cu alimente, lichide sau apă, este important să fie administrate imediat după amestecare.
More frequent monitoring of plasma ammonia levels is advised when these medications have to be used.
Se recomandă controlul mai frecvent al concentraţiilor plasmatice ale amoniacului în cazul utilizării unor astfel de medicamente.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
S-au observat reacţii adverse în principal la nivelul aparatului reproductiv şi gastrointestinal.
Cerebral synapse maturation was retarded and the number of functioning nerve terminals in the cerebrum was reduced, which resulted in impaired brain growth.
Maturarea sinapselor cerebrale a fost întârziată şi numărul terminaţiilor nervoase cerebrale funcţionale a scăzut, blocând astfel dezvoltarea creierului.
AMMONAPS contains sodium
AMMONAPS conține sodiu
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
B. CONDIŢII SAU RESTRICȚII PRIVIND FURNIZAREA ȘI UTILIZAREA Medicament cu eliberare pe bază de prescripţie medicală restrictivă (vezi Anexa I: Rezumatul caracteristicilor produsului, pct. 4.2).
AMMONAPS may be required life-long unless orthotopic liver transplantation is elected.
Tratamentul cu AMMONAPS poate fi necesar pentru tot restul vieţii dacă nu se alege un transplant ortotopic de ficat.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day have not been established.
Siguranţa şi eficacitatea dozelor mai mari de 20 g/zi nu a fost stabilită.
In the event of an overdose, discontinue the treatment and institute supportive measures.
În caz de supradozaj, opriţi tratamentul şi instituiţi măsuri de susţinere a funcţiilor vitale.
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
Nu s-a determinat dacă fenilacetatul este secretat în laptele uman şi în consecinţă utilizarea AMMONAPS este contraindicată în timpul alăptării (vezi pct. 4.3).
Where a patient requires administration by tube, it is possible to re-constitute AMMONAPS in water prior to use (solubility for sodium phenylbutyrate is up to 5 g in 10 ml water).
Dacă pacientul necesită administrarea medicamentului prin tubaj, este posibil să se reconstituie AMMONAPS în apă înainte de utilizare (solubilitatea fenilbutiratului de sodiu este de până la 5 g în 10 ml apă).
It is indicated in all patients with neonatal-onset presentation (complete enzyme deficiencies, presenting within the first 28 days of life).
Este indicat în toate formele cu debut neonatal (deficit enzimatic complet manifestat în primele 28 de zile de viaţă).
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Bolnava şi-a revenit după reducerea dozei, cu excepţia episoadelor de pancreatită care în final au impus întreruperea tratamentului.
If you forget to take AMMONAPS
Dacă uitaţi să luaţi AMMONAPS
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Timpul de înjumătăţire prin eliminare s-a stabilit a fi de 0,8 ore.
The daily dose of AMMONAPS will be calculated from your protein tolerance, diet and body weight or body surface.
Doza zilnică de AMMONAPS va fi calculată în funcţie de toleranţa dumneavoastră la proteine, de regimul dietetic şi de greutatea sau suprafaţa corporală.
• 9.9 - 13.0 g/m2/day in children weighing more than 20 kg, adolescents and adults.
• 9,9 - 13,0 g/m2/zi la copii cu greutate peste 20 kg, adolescenţi şi adulţi.
Nitrogen waste, in the form of ammonia, is especially toxic for the brain and leads, in severe cases, to reduced levels of consciousness and to coma.
Resturile de azot, sub formă de amoniac, sunt foarte toxice pentru creier şi în cazuri grave duc la pierderea cunoştinţei şi comă.
Common: Depression, irritability
Frecvente: depresie, irascibilitate
- if you are pregnant.
- dacă alăptaţi.
Patients with neonatal-onset disease had a high incidence of mental retardation.
Pacienţii cu debut neonatal al bolii prezentau o incidenţă crescută de retardare mentală.
Patients with a gastrostomy or nasogastric tube
Pacienţii cu gastrostomie sau tubaj nasogastric
AMMONAPS treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
Tratamentul cu AMMONAPS trebuie supravegheat de un medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor ciclului ureei.
Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Fenilbutiratul este absorbit rapid în condiţii a jeun.
Manifestations of neurotoxicity were predominantly somnolence, fatigue and light-headedness.
Manifestările predominante ale neurotoxicităţii au fost somnolenţă, fatigabilitate şi ameţeli.
• Shake the bottle lightly before opening
• Agitaţi flaconul înainte de deschidere
You should take AMMONAPS in equally divided doses by mouth, through a gastrostomy (tube that goes through the abdomen to the stomach) or through a nasogastric tube (tube that goes through the nose to the stomach).
Trebuie să luaţi AMMONAPS în doze egal împărţite, pe gură sau prin gastrostomie (tub care trece prin abdomen către stomac) sau prin tubaj nasogastric (tub care trece prin nas şi ajunge în stomac).
AMMONAPS is not recommended for the management of acute hyperammonaemia, which is a medical emergency.
AMMONAPS nu este recomandat pentru tratamentul hiperamoniemiei acute, care reprezintă o urgenţă medicală.
B. CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE
CONDIŢII SAU RESTRICȚII PRIVIND FURNIZAREA ȘI UTILIZAREA
If you experience any of these symptoms, you should immediately contact your doctor or the nearest hospital emergency department for supportive treatment.
Dacă prezentaţi una din aceste manifestări, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră sau secţiei de urgenţă a celui mai apropiat spital pentru tratament de susţinere a funcţiilor vitale.
The tablets should be taken with a large volume of water.
AMMONAPS trebuie luat cu cantităţi mari de apă.
There have been published reports of hyperammonaemia being induced by haloperidol and by valproate.
Au fost publicate lucrări potrivit cărora hiperamoniemia este indusă de haloperidol şi valproat.
This may be due to the lipophilicity of sodium phenylbutyrate and consequent differences in volume of distribution.
Aceste efecte se pot datora naturii lipofile a fenilbutiratului de sodiu şi, în consecinţă, diferenţelor în volumul de distribuţie.
The usual total daily dose of sodium phenylbutyrate in clinical experience is:
Doza totală zilnică de fenilbutirat de sodiu utilizată în practica clinică este de:
It is also indicated in patients with late-onset disease (partial enzyme deficiencies, presenting after the first month of life) who have a history of hyperammonaemic encephalopathy.
De asemenea este indicat la pacienţii cu debut tardiv al bolii (deficit enzimatic parţial manifestat după prima lună de viaţă) care prezintă antecedente de encefalopatie hiperamoniemică.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcţie de toleranţa pacientului la proteine şi de aportul zilnic de proteine necesare creşterii şi dezvoltării.
If you are uncertain if your medicines contain these substances, you should check with your doctor or pharmacist.
Dacă nu sunteţi siguri că medicamentele dumneavoastră conţin aceste substanţe, verificaţi acest lucru împreună cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul.
If you take more AMMONAPS than you should
Dacă luaţi mai mult decât trebuie din AMMONAPS
If you require laboratory tests, it is important to remind your doctor that you are taking AMMONAPS, since sodium phenylbutyrate may influence certain laboratory test results.
Dacă trebuie să faceţi analize de laborator, este important să amintiţi medicului că urmaţi tratament cu AMMONAPS, deoarece fenilbutiratul de sodiu poate influenţa rezultatele anumitor teste de laborator.
What AMMONAPS looks like and contents of the pack
Cum arată AMMONAPS şi conţinutul ambalajului
The majority of the patients who were tested had an IQ in the average to low average/borderline mentally retarded range.
Majoritatea pacienţilor care au fost testaţi au prezentat un coeficient de inteligenţă (IQ) situat la un nivel mediu până la mediu inferior/la limita cu retardarea mentală.
AMMONAPS helps the body to eliminate nitrogen waste, reducing the amount of ammonia in your body.
AMMONAPS ajută organismul să elimine resturile de azot, reducând conţinutul de amoniac din corp.
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Când dozele mari de fenilacetat (190 - 474 mg/kg) s-au administrat subcutanat la puii de şobolan, s-a observat o proliferare redusă şi o creştere a pierderii de neuroni, asociate cu reducerea mielinei la nivelul SNC.
AMMONAPS tablets should not be used in patients with dysphagia due to the potential risk of oesophageal ulceration if tablets are not promptly delivered to the stomach.
Comprimatele de AMMONAPS nu trebuie utilizate la pacienţii cu disfagie datorită riscului potenţial de ulceraţie esofagiană în cazul în care comprimatele nu ajung destul de rapid în stomac.
Each bottle contains 250 or 500 tablets.
Fiecare flacon conţine 250 sau 500 comprimate.
Three spoons (one small white spoon, one medium sized yellow spoon and one large blue spoon) are included to measure your daily dose.
Ambalajul conţine trei linguri (o lingură mică albă, o lingură medie galbenă şi o lingură mare albastră) pentru măsurarea dozei zilnice.
In clinical trials with AMMONAPS, 56 % of the patients experienced at least one adverse event and 78 % of these adverse events were considered as not related to AMMONAPS.
În studii clinice cu AMMONAPS, 56% dintre pacienţi au avut cel puţin un eveniment advers şi 78%
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80 % with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Prin hemodializă, prin folosirea căilor alternative de excreţie a azotului (fenilbutirat de sodiu, benzoat de sodiu şi fenilacetat de sodiu), prin restricţia alimentară de proteine şi în unele cazuri, prin suplimentarea aminoacizilor esenţiali, rata de supravieţuire a nou-născuţilor diagnosticaţi după naştere (dar în prima lună de viaţă) a crescut la aproape 80%, cele mai multe decese survenind în timpul unui episod acut de encefalopatie hiperamoniemică.
The patient developed diarrhoea, irritability and metabolic acidosis with hypokalaemia.
Pacientul a prezentat diaree, iritabilitate şi acidoză metabolică cu hipopotasemie.
Increased weight.
Creştere ponderală.
Therapeutic monitoring: Plasma levels of ammonia, arginine, essential amino acids (especially branched chain amino acids), carnitine and serum proteins should be maintained within normal limits.
Monitorizare terapeutică: concentraţiile plasmatice de amoniac, arginină, aminoacizi esenţiali (în special aminoacizi cu lanţ ramificat), carnitină şi proteine serice trebuie menţinute în limite normale.
The tablets are off-white, oval and embossed with “UCY 500”.
Comprimatele sunt albicioase, ovale şi gravate cu „UCY 500”.
Phenylacetate is also hydrolysed by esterases in liver and blood.
De asemenea, fenilacetatul este hidrolizat de esterazele din ficat şi sânge.
AMMONAPS is prescribed to patients with urea cycle disorders.
AMMONAPS este prescris pacienţilor cu tulburări ale ciclului ureei.
A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/kg/d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
S-a raportat un caz probabil de reacţie toxică la AMMONAPS (450 mg/kg/zi) la o pacientă anorexică de 18 ani care a dezvoltat o encefalopatie metabolică asociată cu acidoză lactică, hipopotasemie gravă, pancitopenie, neuropatie periferică şi pancreatită.
Since the metabolism and excretion of sodium phenylbutyrate involves the liver and kidneys, AMMONAPS should be used with caution in patients with hepatic or renal insufficiency.
Deoarece metabolismul şi excreţia fenilbutiratului de sodiu se desfăşoară la nivelul ficatului şi rinichilor, AMMONAPS trebuie utilizat cu grijă la pacienţii cu insuficienţă hepatică sau renală.
AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
În consecinţă AMMONAPS trebuie utilizat cu atenţie la pacienţii cu insuficienţă cardiacă congestivă sau insuficienţă renală gravă, şi în stările clinice în care apar retenţie de sodiu şi edeme.
You will need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Pentru stabilirea dozei zilnice corecte, veţi avea nevoie de analize de sânge regulate.
The safety of this medicinal product for use in human pregnancy has not been established.
Nu s-a stabilit siguranţa acestui medicament în cazul sarcinii.
Previously, neonatal-onset presentation of urea cycle disorders was almost universally fatal within the first year of life, even when treated with peritoneal dialysis and essential amino acids or their nitrogenfree analogues.
În trecut, debutul neonatal al tulburărilor ciclului ureei era aproape întotdeauna fatal în primul an de viaţă, chiar şi în cazul tratamentului cu dializă peritoneală şi aminoacizi esenţiali sau cu analogii fără azot ai acestora.
Carcinogenicity and fertility studies have not been conducted with sodium phenylbutyrate.
Nu s-au efectuat studii de carcinogeneză şi fertilitate cu fenilbutiratul de sodiu.
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner than normal and reduced in number.
Expunerea prenatală a puilor de şobolan la fenilacetat (metabolitul activ al fenilbutiratului) a provocat leziuni în celulele piramidale corticale; prelungirile dendritice erau mai lungi şi mai subţiri decât în mod normal şi în număr redus.
The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
Reacţiile adverse sunt prezentate mai jos, clasificate în funcţie de aparate, sisteme şi organe şi în funcţie de frecvenţă.
Corticosteroids may cause the breakdown of body protein and thus increase plasma ammonia levels.
Corticosteroizii pot induce catabolismul proteinelor din organism, crescând astfel concentraţiile amoniacului plasmatic.
The granules are off-white.
Granulele sunt albicioase.
AMMONAPS does not completely prevent the occurrence of an acute excess of ammonia in the blood and is not appropriate for treating such a condition, which is a medical emergency.
AMMONAPS nu previne complet apariţia unui episod de hiperamoniemie acută şi nu este adecvat pentru tratamentul acestuia, care reprezintă o urgenţă medicală.
Lightly shake the bottle before dispensing.
Agitaţi uşor flaconul înainte de administrare.
• 450 - 600 mg/kg/day in children weighing less than 20 kg
• 450 - 600 mg/kg/zi la copii cu greutate sub 20 kg.
In children unable to swallow tablets, it is recommended to use AMMONAPS granules instead.
Pentru copii care nu sunt capabili să înghită comprimate, este recomandat să se utilizeze AMMONAPS sub formă de granule.
When taken orally, the granules are to be mixed with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas).
Când sunt administrate pe cale orală, granulele trebuie amestecate cu alimente solide (cum ar fi piure de cartofi sau sos de mere) sau cu alimente lichide (cum ar fi apa, sucul de mere, sucul de portocale sau formule fără proteine pentru sugari).
- if you suffer from heart failure, a decrease in your kidney function or other diseases, where the retention of the sodium salt contained in this medicine, may make your condition worse.
- dacă suferiţi de insuficienţă cardiacă, de insuficienţă renală sau de alte afecţiuni în care sarea de sodiu conţinută în acest medicament poate înrăutăţi starea dumneavoastră.
Each bottle contains 266 g or 532 g of granules.
Fiecare flacon conţine 266 g sau 532 g de granule.
How to take AMMONAPS
Cum să luați AMMONAPS
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/day (40 tablets) have not been established.
Siguranţa şi eficacitatea dozelor mai mari de 20 g/zi (40 comprimate) nu a fost stabilită.
Name and address of the manufacturer responsible for batch release PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU 40 boulevard de Champaret
Numele şi adresa producătorului responsabil pentru eliberarea seriei PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU 40 boulevard de Champaret
Repeated dosing with phenylacetate showed evidence of an induction of clearance.
Dozajul repetat cu fenilacetat a evidenţiat inducerea clearance-ului.
Contains sodium, see package leaflet for further information.
LISTA EXCIPIENŢILOR Conţine sodiu, a se vedea prospectul pentru informaţii suplimentare.
You should take AMMONAPS with each meal or feeding.
Trebuie să luaţi AMMONAPS la fiecare masă.
AMMONAPS granules should be administered orally (to infants and children unable to swallow tablets and to patients with dysphagia) or via gastrostomy or nasogastric tube.
Granulele de AMMONAPS trebuie administrate pe cale orală (la sugari şi copii care nu pot înghiţi comprimate şi la pacienţii cu disfagie) sau prin gastrostomie sau tub nasogastric.
- when given to small children, since they may not be able to swallow the tablets and may choke.
- în cazul copiilor mici, deoarece aceştia nu pot înghiţi comprimatele şi se pot sufoca.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98 %.
La pacienţii cu deficit cu debut tardiv, inclusiv la femeile heterozigote pentru deficitul de ornitin transcarbamilază care şi-au revenit după un episod de encefalopatie hiperamoniemică şi au fost ulterior tratate pe termen lung cu un regim dietetic cu conţinut redus de proteine şi fenilbutirat de sodiu, rata de supravieţuire a fost de 98%.
- if you have decreased kidney or liver function, since AMMONAPS is eliminated from the body through the kidney and liver.
- dacă aveţi tulburări ale funcţiei renale sau hepatice, deoarece AMMONAPS se elimină din organism prin rinichi şi ficat.
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/kg/day.
Aceste simptome corespund unei acumulări de fenilacetat, care a provocat neurotoxicitate limitată de doză când a fost administrat pe cale intravenoasă, la doze de până la 400 mg/kg/zi.
Serum potassium should be monitored during therapy since renal excretion of phenylacetylglutamine may induce a urinary loss of potassium.
Potasiul seric trebuie monitorizat în timpul terapiei deoarece excreţia renală a fenilacetil-glutaminei poate provoca pierderi urinare de potasiu.
Ammonaps 500 mg [outer packaging only]
Ammonaps 500 mg [numai pe ambalajul secundar]
This will give the following doses: small measure 1.2 g, medium measure 3.3 g and large measure 9.7 g of sodium phenylbutyrate.
În acest mod vor rezulta următoarele doze: măsura mică 1,2 g, măsura medie 3,3 g şi măsura mare 9,7 g de fenilbutirat de sodiu.
Less frequent manifestations were confusion, headache, dysgeusia, hypacusis, disorientation, impaired memory and exacerbation of a pre-existing neuropathy.
Manifestări mai puţin frecvente au fost: confuzie, cefalee, disgeuzie, hipoacuzie, dezorientare, tulburări de memorie şi exacerbarea unei neuropatii preexistente.
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/m²) or phenylacetate.
Transformarea fenilbutiratului şi metaboliţilor săi a fost studiată de asemenea la pacienţii cu cancer, după o perfuzie intravenoasă de fenilbutirat de sodiu (până la 2 g/m2) sau de fenilacetat.
250 tablets 500 tablets
250 comprimate 500 comprimate
Do not use AMMONAPS if you are breast-feeding, because this medicine can pass into the breastmilk and harm your baby.
Nu utilizaţi AMMONAPS dacă alăptaţi, deoarece acest medicament poate trece în laptele matern şi astfel poate afecta copilul dumneavoastră.
AMMONAPS is also available as granules for infants, children who are unable to swallow tablets and for patients with dysphagia.
AMMONAPS este de asemenea disponibil sub formă de granule, pentru sugarii, copiii care nu sunt capabili să înghită comprimate şi pentru pacienţii cu disfagie.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Din punct de vedere molar, fenilacetilglutamina este comparabilă cu ureea (ambele conţin 2 moli de azot) şi astfel asigură un mijloc alternativ de eliminare a azotului metabolizat.
The use of AMMONAPS tablets is indicated for adults and children who are able to swallow tablets.
Utilizarea de AMMONAPS sub formă de comprimate este indicată la adulţii şi la copiii capabili să înghită comprimate.
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/day (uncontrolled studies).
Datele privind concentraţiile plasmatice şi urinare ale fenilbutiratului şi metaboliţilor acestuia au fost obţinute de la adulţi normali în condiţii a jeun, care au primit o doză unică de 5 g de fenilbutirat de sodiu şi de la pacienţi cu tulburări ale ciclului ureei, hemoglobinopatii şi ciroză care au primit doze unice şi repetate, pe cale orală de până la 20 g/zi (studii clinice necontrolate).
Nitrogen is a building block of proteins, because of this, there is a build up of nitrogen in the body after eating protein.
Azotul este un element de bază al proteinelor, iar din această cauză, azotul se acumulează în corp după consumul de proteine.
AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
AMMONAPS este indicat ca adjuvant în tratamentul cronic al tulburărilor de ciclu ureic, incluzând deficienţa de carbamil-fosfat-sintetază, ornitin-transcarbamilază sau argininosuccinat-sintetază.
AMMONAPS must be combined with a diet reduced in proteins, designed especially for you by the doctor and the dietician.
AMMONAPS trebuie combinat cu un regim dietetic sărac în proteine, stabilit special pentru dumneavoastră de către medic şi dietetician.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Pe baza studiilor de excreţie a fenilacetilglutaminei la pacienţii cu tulburări ale ciclului ureei, se poate estima că pentru fiecare gram de fenilbutirat de sodiu administrat, se elimină între 0,12 şi 0,15 g de azot sub formă de fenilacetilglutamină.
• Pass a flat surface, e.g. the back of a knife blade, over the top of the spoon to remove the excess of granules
• Nivelaţi suprafaţa lingurii cu o suprafaţă plată, de exemplu lama unui cuţit, pentru a îndepărta excesul de granule