natgillin/translations-raw huggingface dataset:
- The other ingredients are sucrose, sodium citrate dihydrate, citric acid monohydrate and polysorbate 20 (see section 2 “VPRIV contains sodium”).
- Celelalte componente sunt zahăr, citrat de sodiu dihidrat, acid citric monohidrat şi polisorbat 20 (vezi pct. 2 „VPRIV conţine sodiu”).
Each vial will contain an extractable volume of 4.0 ml (100 Units/ml).
Fiecare flacon conţine un volum de extras de 4,0 ml (100 unităţi/ml).
VPRIV treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Gaucher disease.
Tratamentul cu VPRIV trebuie supravegheat de un medic cu experienţă în managementul pacienţilor cu boală Gaucher.
By month 57, 8 out of the 8 patients had achieved a reduction of at least 2 points in the lumbar spine Bone Marrow Burden (BMB) score as assessed by MRI scan.
Până în luna 57, toţi cei 8 pacienţi realizaseră o reducere cu cel puţin 2 puncte a scorului BMB (Bone Marrow Burden) la nivelul coloanei lombare, potrivit evaluării realizate prin scanarea IRM.
63 kDa, has 497 amino acids, and the same amino acid sequence as the naturally occurring human enzyme, glucocerebrosidase.
Monomerul are aproximativ 63 kDa, conţine 497 aminoacizi şi aceeaşi secvenţă de aminoacid ca şi enzima umană produsă natural, glucocerebrozidaza.
The MAH shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the Marketing Authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
• Planul de management al riscului (PMR) DAPP se angajază să efectueze activităţile şi intervenţiile de farmacovigilenţă necesare detaliate în PMR-ul aprobat şi prezentat în modulul 1.8.2 al Autorizaţiei de punere pe piaţă şi orice actualizări ulterioare aprobate ale PMR-ului.
Sodium citrate dihydrate (E331) Citric acid monohydrate (E330) Polysorbate 20
Citrat de sodium, dihidrat (E331) Acid citric, monohidrat (E330) Polisorbat 20
Patients who have Gaucher disease and become pregnant may experience a period of increased disease activity during pregnancy and the puerperium.
Pacientele cu boala Gaucher care rămân gravide pot prezenta o perioadă de accentuare a bolii pe durata sarcinii şi a perioadei puerperale.
Appropriate medical support, including adequately trained personnel in emergency measures, should be readily available when velaglucerase alfa is administered.
Suportul medical adecvat, inclusiv personal cu instruire adecvată privind măsurile de urgenţă, trebuie să fie imediat disponibil atunci când se administrează velaglucerază alfa.
A total of 95 patients (73 adult and 22 paediatric) who participated in studies 032, 034, and 039 enrolled in the open label extension study and were treated with velaglucerase alfa.
În total 95 de pacienți (73 de adulți și 22 de copii) care au participat la studiile 032, 034 și 039 s-au înscris în studiul extins deschis și au fost tratați cu velaglucerază alfa.
In treatment-naïve patients, the majority of infusion-related reactions occurred during the first 6 months of treatment.
În cazul pacienţilor care nu au fost trataţi anterior, majoritatea reacţiilor legate de perfuzie au apărut în primele 6 luni de tratament.
Immune system disorders hypersensitivity reactions (includes dermatitis allergic and anaphylactic/anaphylactoid reactions)
Tulburări ale sistemului imunitar reacţie de hipersensibilitate (includ dermatită alergică şi reacţii anafilactice/anafilactoide)
If you are currently being treated for Gaucher disease with another ERT and your doctor wants to change you to VPRIV, you can initially receive VPRIV at the same dose and frequency you had been receiving the other ERT.
Dacă în prezent sunteţi tratat pentru boala Gaucher cu un alt tratament de substituţie enzimatică (TSE) şi medicul dumneavoastră doreşte să treceţi la tratamentul cu VPRIV, iniţial vi se poate administra VPRIV în aceeaşi doză şi cu aceeaşi frecvenţă ca şi celălalt TSE.
The Guide for Healthcare Professionals Treating Patients with Gaucher Disease should contain the following key elements:
Ghidul pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii care tratează pacienţi cu boala Gaucher trebuie să conţină următoarele elemente cheie:
This enzymatic deficiency causes an accumulation of glucocerebroside primarily in macrophages, giving rise to foam cells or "Gaucher cells".
Acest deficit enzimatic duce la o acumulare a glucocerebrozidelor în special în celulele macrofage, ducând la apariţia de celule spumoase sau “celule Gaucher”.
** produced in an HT-1080 human fibroblast cell line by recombinant DNA technology.
**produsă prin tehnologia ADN-ului recombinat, într-o linie de celule fibroblaste umane de tip HT-1080.
VPRIV is a powder for solution for infusion.
VPRIV este o pulbere pentru soluţie perfuzabilă.
The educational materials for the use of VPRIV in home infusion are aimed at providing guidance on how to manage risk of infusion-related reactions including allergic-type hypersensitivity reactions in a home setting.
Materialele educaţionale privind utilizarea VPRIV sub formă de perfuzie administrată la domiciliu sunt menite să ofere îndrumări referitoare la gestionarea riscului de reacţii legate de perfuzie, inclusiv reacţii de hipersensibilitate de tip alergic, în contextul administrării la domiciliu.
No patients developed IgE antibodies to velaglucerase alfa.
Nici un pacient nu a dezvoltat anticorpi IgE la velaglucerază alfa.
A severe allergic reaction, with difficulty breathing, swelling of the face, lips, tongue or throat occured.
S-a raportat o reacţie alergică severă, cu dificultăţi la respiraţie, umflare a feţei, buzelor, limbii şi gâtului.
No dosing adjustment is recommended in patients with renal or hepatic impairment based on current knowledge of the pharmacokinetics and pharmacodynamics of velaglucerase alfa.
Nu se recomandă ajustarea dozei la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică, pe baza cunoştinţelor actuale privind farmacocinetica şi farmacodinamica velaglucerază alfa.
Patients who switched from long-term imiglucerase treatment to velaglucerase alfa (N=38)
Pacienți care au trecut de la tratamentul de lungă durată cu imiglucerază velaglucerază alfa (N=38)
Infusion-related reactions (IRR) were the most commonly observed adverse reactions in patients treated in clinical studies.
Reacţiile legate de perfuzie (RLP) au fost cele mai frecvente reacţii adverse la pacienţii trataţi în cadrul studiilor clinice.
The high clearance of velaglucerase alfa from serum (mean 6.7 to 7.6 ml/min/kg) is consistent with the rapid uptake of velaglucerase alfa into macrophages via mannose receptors.
Clearance-ul ridicat al velaglucerază alfa din ser (în medie între 6,7 şi 7,6 ml/min/kg) este în concordanţă cu absorbţia rapidă a velaglucerază alfa în celulele macrofage prin intermediul receptorilor de manoză.
The build-up of this material causes the signs and symptoms found in Gaucher disease.
Acumularea acesteia duce la apariţia semnelor şi simptomelor bolii Gaucher.
Phase I/II study HGT-GCB-068 was conducted to explore the efficacy and safety of velaglucerase alfa ERT in treatment naïve children and adolescents with type 3 Gaucher disease.
Studiul de fază I/II HGT-GCB-068 a fost desfăşurat pentru a evalua eficacitatea şi siguranţa TSE cu velaglucerază alfa în tratamentul copiilor şi adolescenţilor cu tipul 3 de boală Gaucher, netrataţi anterior.
Table 2: Results at 24 months - Change from Baseline - Study 044 ITT Population Clinical Parameters
Tabelul 2: Rezultate după 24 de luni - Modificare față de situația inițială - Studiul 044 Populație IdT
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe website-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu/.
Normal spleen is defined as 0.2% of body weight; normal liver as 2.5% of body weight Note: Imputation was applied to intermittent missing data.
Splina normală se definește ca 0,2% din greutatea corporală; ficatul normal ca 2,5% din greutatea corporală Notă:
Twenty of the 94 patients (21%) who received velaglucerase alfa during clinical studies were in the paediatric and adolescent age range (4 to 17 years).
Douăzeci din cei 94 de pacienţi (21%) care au primit velaglucerază alfa pe durata studiilor clinice au fost copii şi adolescenţi (cu vârste cuprinse între 4 şi 17 ani).
Caution should be exercised when prescribing to pregnant women.
Este necesară prudenţă atunci când medicamentul este prescris femeilor gravide.
Patients treated with imiglucerase for 9 months and then velaglucerase alfa for 15 months (N=16)
Pacienți tratați cu imiglucerază timp de 9 luni și apoi cu velaglucerază alfa timp de 15 luni (N=16)
VPRIV contains a substance called velaglucerase alfa which is designed to replace the missing or defective enzyme, glucocerebrosidase, in patients with Gaucher disease.
VPRIV conţine o substanţă denumită velaglucerază alfa, care este concepută să înlocuiască enzima lipsă sau deficitară, glucocerebrozidaza, la pacienţii cu boala Gaucher.
In Study 025EXT, 7 of 10 patients received home therapy at least once during 60 months of treatment.
În Studiul 025EXT, 7 din 10 pacienţi au primit tratament la domiciliu cel puţin o dată în timpul celor 60 de luni de tratament.
There is no experience with overdose of velaglucerase alfa.
Nu există experienţă privind supradozajul cu velaglucerază alfa.
Patients were required to have Gaucher disease-related anaemia and either thrombocytopenia or organomegaly.
Pacienţii trebuiau să prezinte anemie legată de boala Gaucher şi fie trombocitopenie, fie organomegalie.
Only 1 out of 163 patients assessed developed anti-velaglucerase alfa antibodies during the study.
Numai unul dintre cei 163 de pacienţi evaluaţi a produs anticorpi anti-velaglucerază alfa pe durata studiului.
VPRIV may be given to children and adolescents (2 to 17 years of age) at the same dose and frequency as in adults.
VPRIV poate fi administrat la copii şi adolescenţi (cu vârsta cuprinsă între 2 şi 17 ani) în aceleaşi doze şi cu aceeaşi frecvenţă ca la adulţi.
Elderly (≥65 years old)
Pacienţi în vârstă ( 65 ani)
Upon reconstitution, vials should be mixed gently.
După reconstituire, flacoanele trebuie amestecate uşor.
Each 400 Units vial of this medicine contains 12.15 mg sodium.
Fiecare flacon de 400 unităţi din acest medicament conţine sodiu 12,15 mg.
Must be administered through a 0.22 µm filter.
Administrarea trebuie să se facă printr-un filtru de 0,22 µm.
Ten patients who completed Study 025 enrolled in an open-label extension study (025EXT), 8 of whom completed the study.
Zece pacienţi care au participat la Studiul 025 s-au înscris într-un studiu extins, deschis (025EXT); dintre aceştia, 8 pacienţi au rămas incluşi până la încheierea studiului.
Therefore, it was not possible to evaluate the effect of antibody response on the pharmacokinetic profile of velaglucerase alfa.
Ca atare, nu s-a putut evalua efectul reacţiei la anticorpi asupra profilului farmacocinetic al velaglucerază alfa.
After the end of the infusion, velaglucerase alfa serum concentrations fell rapidly in a monophasic or biphasic fashion with a mean t1/2 ranging from 5 to 12 minutes at doses of 15, 30, 45, and 60 Units/kg.
După încheierea perfuziei, concentraţiile serice de velaglucerază alfa au scăzut rapid monofazic sau bifazic, cu o medie a t1/2 cuprinsă între 5 şi 12 minute pentru dozele de 15, 30, 45, şi 60 unităţi/kg.
The European Medicines Agency has waived the obligation to submit the results of studies with VPRIV in all subsets of the paediatric population with type 2 Gaucher disease.
Agenţia Europeană pentru Medicamente a acordat o derogare de la obligaţia de depunere a rezultatelor studiilor efectuate cu VPRIV la toate subgrupele de copii şi adolescenţi cu tipul 2 de boală Gaucher.
In this lysosomal storage disorder (LSD), clinical features are reflective of the distribution of Gaucher cells in the liver, spleen, bone marrow, skeleton, and lungs.
În cazul acestei tulburări de depozitare lizozomală (TDZ), caracteristicile clinice indică distribuţia celulelor Gaucher în ficat, splină, măduva spinării, scheletul osos şi plămâni.
• Annex: Package Leaflet, Infusion diary, Patient Reconstitution Guide, Emergency plan.
• Anexă: prospect, jurnalul privind administrarea perfuziilor, ghidul pacientului privind reconstituirea, planul de urgenţă.
- If the reaction is severe, your doctor will stop the intravenous infusion immediately and start giving you appropriate medical treatment.
- Dacă reacţia este severă, medicul dumneavoastră va întrerupe imediat perfuzia intravenoasă şi va institui un tratament adecvat.
The range of velaglucerase alfa clearance in paediatric patients (N=7, age range 4 to 17 years) was contained within the range of clearance values in adult patients (N=15, age range 19 to 62 years).
Intervalul clearance-ului velaglucerază alfa la copii (N=7, vârsta între 4 şi 17 ani) a fost cuprins în intervalul valorilor de clearance ale pacienţilor adulţi (N=15, vârsta între 19 şi 62 ani).
In Study 034, 25 of 40 patients received home therapy at least once during the 12-month study.
În Studiul 034, 25 din 40 pacienţi au primit tratament la domiciliu cel puţin o dată în timpul studiului ce a durat 12 luni.
Prevention and Management of infusion related reactions including hypersensitivity reactions The management of infusion-related reactions should be based on the severity of the reaction, and include slowing the infusion rate, treatment with medicinal products such as antihistamines, antipyretics and/or corticosteroids, and/or stopping and resuming treatment with increased infusion time.
Profilaxia şi abordarea terapeutică a reacţiilor legate de perfuzie, inclusiv reacţii de hipersensibilitate Abordarea terapeutică a reacţiilor legate de perfuzie trebuie adaptată în funcţie de severitatea reacţiei şi include încetinirea injectării, tratamentul cu medicamente cum sunt antihistaminice, antipiretice şi/sau corticosteroizi şi/sau întreruperea tratamentului şi reluarea acestuia cu un timp mai îndelungat de administrare a perfuziei.
The product should be mixed gently.
Medicamentul trebuie amestecat uşor.
Do not throw away any medicines via wastewater or household waste.
Nu aruncaţi nicun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere.
It requires reconstitution and dilution and is intended for intravenous infusion only.
Trebuie reconstituit şi diluat şi este destinat numai pentru administrare intravenoasă.
Vials should not be shaken.
Flacoanele nu trebuie agitate.
Gaucher disease is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the GBA gene which results in a deficiency of the lysosomal enzyme beta-glucocerebrosidase.
Boala Gaucher este o boală autozomal recesivă, determinată de mutaţiile din gena GBA, care au ca efect un deficit al enzimei lizozomale beta-glucocerebrozidaza.
Patients currently treated with imiglucerase enzyme replacement therapy for type 1 Gaucher disease may be switched to VPRIV, using the same dose and frequency.
Pacienţii în curs de tratament cu imiglucerază în cadrul terapiei de substituţie enzimatică pentru boala Gaucher de tip 1 pot trece la VPRIV, folosind aceeaşi doză şi aceeaşi frecvenţă.
The safety profile of VPRIV in clinical studies involving children and adolescents aged 4 to 17 years was similar to that observed in adult patients.
Profilul de siguranţă al VPRIV în cadrul studiilor clinice la copii şi adolescenţi cu vârsta între 4 şi 17 ani a fost similar cu cel observat la adulţi.
The number of vials to be reconstituted is determined based on the individual patient's weight and the prescribed dose.
Numărul de flacoane care trebuie reconstituite se stabileşte în funcţie de greutatea corporală a pacientului şi de doza prescrisă.
Prior to further dilution, the solution in the vials should be visually inspected; the solution should be clear to slightly opalescent and colourless; the solution should not be used if it is discoloured or if foreign particulate matter is present.
Înainte de a continua diluarea, soluţia din flacoane trebuie inspectată vizual; aceasta trebuie să fie limpede până la uşor opalescentă şi incoloră: soluţia nu trebuie folosită dacă prezintă modificări de culoare sau dacă conţine particule.
• Organisation of home infusion/preparation of infusion;
• Organizarea perfuziilor la domiciliu/pregătirea perfuziei;
Cartons with 1, 5 or 25 vials.
Cutii a câte 1, 5 sau 25 de flacoane.
Pack sizes of 1, 5 and 25 vials.
Ambalaj cu 1, 5 şi 25 de flacoane.
- If the reactions are severe and/or there is a loss of effect from this medicine, your doctor will perform a blood test to check for antibodies which may affect the outcome of your treatment - Most of the time you can still be given VPRIV even if you experience one of these reactions.
- Dacă reacţiile sunt severe şi/sau medicamentul îşi pierde efectul, medicul dumneavoastră va face o analiză a sângelui pentru a identifica anticorpi care ar putea afecta rezultatul tratamentului.
Most side effects occurred during the infusion or shortly after.
Majoritatea reacţiilor adverse au apărut în timpul perfuziei sau imediat după administrarea acesteia.
Velaglucerase alfa supplements or replaces beta-glucocerebrosidase, the enzyme that catalyzes the hydrolysis of glucocerebroside to glucose and ceramide in the lysosome, reducing the amount of accumulated glucocerebroside and correcting the pathophysiology of Gaucher disease.
Velaglucerază alfa suplimentează sau înlocuieşte beta-glucocerebrozidaza, enzima care catalizează hidroliza glucocebrozidei în glucoză şi ceramidă în interiorul lizozomului, scăzând astfel cantitatea de glucocerebrozidă acumulată şi corectând patofiziologia bolii Gaucher.
Velaglucerase alfa serum concentrations rose rapidly for the first 20 minutes of the 60-minute infusion before leveling off, and Cmax was typically attained between 40 and 60 minutes after the start of the infusion.
Concentraţia serică de velaglucerază alfa a crescut rapid în primele 20 de minute din cele 60 de minute ale perfuziei înainte să se stabilizeze, iar Cmax a fost atinsă de regulă între 40 şi 60 de minute de la începerea perfuziei.
Overall velaglucerase alfa group (N=39)
Situația generală a grupului velaglucerază alfa (N=39)
The safety and efficacy profiles were similar between paediatric and adult patients.
Profilul de siguranţă şi eficacitate a fost similar la copii şi la adulţi.
Elderly patients may be treated within the same dose range (15 to 60 units/kg) as other adult patients.
Pacienţii în vârstă pot primi doze cuprinse între aceleaşi valori (15-60 unităţi/kg) ca şi alţi pacienţii adulţi.
No patients were classified at a more severe WHO classification of bone density compared to baseline.
Niciun pacient nu s-a încadrat într-o clasificare mai severă a OMS privind densitatea osoasă în comparaţie cu situaţia iniţială.
There are no data from studies in breast-feeding women.
Nu sunt disponibile date privind femeile care alăptează.
Patients previously treated with imiglucerase received a median of 8 velaglucerase alfa infusions with median duration of treatment of 15.1 weeks.
Pacienţii trataţi anterior cu imiglucerază au primit în medie 8 perfuzii cu velaglucerază alfa, durata medie a tratamentului fiind de 15,1 săptămâni.
It should not be shaken.
Nu trebuie agitat.
Velaglucerase alfa was initially administered in a dose-escalating fashion in the first 3 patients (15, 30, 60 Units/kg) and the 9 remaining patients began treatment with 60 Units/kg.
Velaglucerază alfa a fost administrat iniţial în doze crescătoare primilor 3 pacienţi (15, 30, 60 unităţi/kg), iar ceilalţi 9 pacienţi au început tratamentul cu 60 unităţi/kg.
What VPRIV contains
Ce conţine VPRIV
Uncommon side effects are: - blurry vision (may be associated with an infusion-related reaction) - vomiting
Reacțiile adverse mai puțin frecvente sunt: - vedere încețoșată (poate fi asociată cu o reacție legată de perfuzie) - vărsături
The manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion should contain the following key elements:
Manualul pentru pacienţii cu boala Gaucher cărora li se administrează perfuzii la domiciliu trebuie să conţină următoarele elemente cheie:
Velaglucerase alfa exhibited an approximately linear (i.e. first-order) pharmacokinetic profile, and Cmax and AUC increased approximately proportional to the dose over the dose range 15 to 60 Units/kg.
Velaglucerază alfa a prezentat un profil farmacocinetic aproximativ linear (adică de ordinul 1), iar Cmax şi ASC au crescut aproximativ proporţional cu doza peste intervalul 15 - 60 unităţi/kg.
Due to the risk for hypersensitivity reactions including anaphylaxis appropriate medical support, including adequately trained personnel in emergency measures, should be readily available when velaglucerase alfa is administered.
Ţinând cont de riscul de apariţie a reacţiilor de hipersensiblitate, inclusiv anafilaxie, suportul medical adecvat, inclusiv personal cu instruire adecvată privind măsurile de urgenţă, trebuie să fie imediat disponibil atunci când se administrează velaglucerază alfa.
Very common side effects are: - bone pain - joint pain - back pain - weakness/loss of strength/tiredness
Reacţiile adverse foarte frecvente sunt: - dureri osoase - dureri articulare - dureri de spate - slăbiciune/pierderea puterii/oboseală
Velaglucerase alfa is manufactured to contain predominantly high-mannose-type glycans to facilitate internalisation of the enzyme by the phagocytic target cells via the mannose receptor.
Velaglucerază alfa este produs în aşa fel încât să conţină în principal glicani cu conţinut mare de manoză pentru a facilita internalizarea enzimei de către celulele fagocitice vizate, prin intermediul receptorului manoză.
Antibodies may play a role in treatment-related reactions found with the use of velaglucerase alfa.
Este posibil ca anticorpii să joace un rol în reacţiile la tratamentul cu velaglucerază alfa.
The mean absolute increase from baseline in haemoglobin concentrations was 1.624 g/dl (±0.223 SE) following 9 months of treatment with velaglucerase alfa.
Creşterea medie absolută a concentraţiilor hemoglobinei de la situaţia iniţială a fost de 1,624 g/dl (±0,223 SE) după 9 luni de tratament cu velaglucerază alfa.
The data described below reflect exposure of 94 patients with type 1 Gaucher disease who received velaglucerase alfa at doses ranging from 15 to 60 Units/kg every other week in 5 clinical studies.
Datele descrise mai jos reflectă expunerea a 94 de pacienţi cu tipul 1 de boală Gaucher care au primit velaglucerază alfa în doze cuprinse între 15 şi 60 unităţi/kg o dată la două săptămâni, în cadrul a 5 studii clinice.
• Manual for patients with Gaucher Disease who receive home infusion;
• Manualul pentru pacienţi cu boala Gaucher cărora li se administrează perfuzii la domiciliu;
Gaucher disease is a genetic disorder caused by a missing or defective enzyme named glucocerebrosidase.
Boala Gaucher este o tulburare genetică cauzată de lipsa sau de funcţionarea deficitară a unei enzime denumite glucocerebrozidază.
Bone involvement results in skeletal abnormalities and deformities as well as bone pain crises.
Afectarea sistemului osos duce la anomalii şi deformări scheletice, precum şi la crize de dureri osoase.
It is for single-use only and is administered through a 0.22 µm filter.
Este de unică folosinţă şi se administrează printr-un filtru de 0,22 µm.
57 patients were treatment-naïve.
57 de pacienți nu utilizaseră anterior tratamentul.
There are no or limited amount of data from the use of velaglucerase alfa in pregnant women.
Datele provenite din utilizarea de velaglucerază alfa la femeile gravide sunt inexistente sau limitate.
VPRIV is for single-use only and is administered through a 0.22 µm filter.
VPRIV este de unică folosinţă şi se administrează printr-un filtru de 0,22 µm.
This should be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Acest lucru trebuie luat în considerare la pacienţii care urmează o dietă cu conţinut redus de sodiu.
For intravenous infusion use only.
Numai pentru perfuzie intravenoasă.
The safety profile of VPRIV in clinical studies involving patients aged 65 years and above was similar to that observed in other adult patients.
Profilul de siguranţă al VPRIV în cadrul studiilor clinice la pacienţi în vârstă de 65 de ani şi peste 65 de ani a fost similar cu cel observat la alţi pacienţii adulţi.