natgillin/translations-raw huggingface dataset:
In the few cases where histopathological examination of the skin was performed, the results suggested angioendotheliomatosis.
În cele câteva cazuri în care s-a efectuat examinarea histopatologică a pielii, rezultatele au sugerat angioendoteliomatoză.
Forty of forty-one (40/41) patients who completed the pivotal phase 3 study were entered in a prospective study with PROCYSBI that stayed open as long as PROCYSBI could not be prescribed by their treating physician.
40 din 41 dintre pacienții care au ajuns la finalul studiului pivot de fază 3 au fost incluși într-un studiu prospectiv cu PROCYSBI care a rămas deschis atât timp cât PROCYSBI nu a putut fi prescris de către medicul curant al acestora.
Total daily dose should be divided by two and administered every 12 hours.
Doza totală zilnică trebuie divizată în două și administrată o dată la 12 ore.
Therefore, cysteamine bitartrate should not be used during pregnancy, particularly during the first trimester, unless clearly necessary (see section 4.4).
În consecință, cisteamina bitartrat nu trebuie utilizată în timpul sarcinii, în special în timpul primului trimestru, cu excepția cazurilor în care este absolut necesar (vezi pct. 4.4).
In clinical studies with healthy volunteers, the most frequent adverse reactions were very common GI symptoms (16%) and occurred primarily as single episodes that were mild or moderate in severity.
În studiile clinice la voluntari sănătoși, cele mai frecvente reacții adverse au fost simptomele gastrointestinale foarte frecvente (16%) și au apărut inițial ca episoade singulare care au avut o severitate ușoară sau moderată.
A white plastic bottle contains 60 capsules.
Un flacon din plastic alb conține 60 de capsule.
* Higher dose may be required to achieve target WBC cystine concentration.
* Pot fi necesare doze mai crescute pentru atingerea concentrației țintă de cistină leucocitară.
Newly diagnosed adult patients
Pacienți adulți diagnosticați recent
Should overdosing occur, the respiratory and cardiovascular systems should be supported appropriately.
În caz de supradozaj, se impun măsuri specifice de susținere a sistemelor respirator și cardiovascular.
The terminal half-life of cysteamine bitartrate is approximately 4 hours.
Timpul de înjumătățire plasmatică prin eliminare terminal al cisteaminei bitartrat este de aproximativ 4 ore.
-0.21 ± 0.14; -0.48 to 0.06; <0.001
-0,21 ± 0,14; -0,48 până la 0,06; <0,001
Do not give gastro-resistant hard capsules to children under 6 years of age because they may not be able to swallow them and they may choke.
Nu administrați capsule gastrorezistente la copii cu vârsta mai mică de 6 ani, deoarece este posibil ca aceștia să nu le poată înghiți și să se sufoce.
Patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of cysteamine on mental performance are known (see section 4.7).
Pacienții nu trebuie să se angajeze în activități potențial periculoase până când efectele cisteaminei asupra performanțelor mentale nu sunt cunoscute (vezi pct. 4.7).
Per -Protocol (PP) Population (N=39) Immediate-release cysteamine bitartrate
Populația pe protocol (PP) (N=39) Cisteamină bitartrat cu eliberare imediată
Of those forty-three (43) patients, two (2) siblings withdrew at the end of the first crossover period, due to a prior planned surgery in one (1) of them; forty-one (41) patients completed the protocol.
Din acești 43 de pacienți, doi (2) frați au întrerupt tratamentul la sfârșitul primei perioade a studiului din cauza unei intervenții chirurgicale planificate anterior la unul dintre ei; 41 de pacienți au parcurs protocolul până la final.
Your doctor will monitor you with eye examinations to find and treat this problem early.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza prin examinări ale ochilor pentru a identifica și a trata această problemă în primele faze ale sale.
Cysteamine is the simplest stable aminothiol and a degradation product of the amino acid cysteine.
Cisteamina este cel mai simplu aminotiol stabil și un produs de degradare al aminoacidului numit cisteină.
The physician education pack should contain the Safety Checklist, the Summary of Product Characteristics and Package Leaflet.
Pachetul educațional pentru medici trebuie să conțină lista de verificare pentru administrarea în siguranță, rezumatul caracteristicilor produsului și prospectul.
This medicine may cause some drowsiness.
Acest medicament poate provoca somnolență.
The targeted maintenance dose of 1.3 g/m2/day can be approximated according to the following table, which takes surface area as well as weight into consideration.
Doza de întreținere țintă de 1,3 g/m2/zi poate fi aproximată în conformitate cu tabelul următor care ține cont de suprafață și de greutate.
This is a condition where there is high pressure in the fluid around the brain.
Aceasta este o afecțiune în care fluidul care înconjoară creierul prezintă o presiune crescută.
The in vitro plasma protein binding of cysteamine, primarily to albumin, is approximately 54% and independent of plasma drug concentration over the therapeutic range.
Legarea cisteaminei de proteinele plasmatice in vitro, în principal de albumină, este de aproximativ 54% și este independentă de concentrația plasmatică a medicamentului în intervalul terapeutic.
Since oral cysteamine doesn't prevent deposits of cystine crystals in the eye, you should continue taking cysteamine eye drops as prescribed by your doctor.
Deoarece administrarea orală de cisteamină nu previne depunerile de cristale de cistină la nivelul ochilor, trebuie să continuați să vă administrați picături de ochi cu cisteamină așa cum va prescris medicul dumneavoastră.
Do not double the dose.
Nu se va dubla doza.
In genotoxicity studies published for cysteamine, induction of chromosome aberrations in cultured eukaryotic cell lines has been reported.
În studiile de genotoxicitate publicate pentru cisteamină, a fost raportată inducerea de aberații cromozomiale în linii celulare eucariotice în cultură.,
Bicarbonate should be administered at least one hour before or one hour after PROCYSBI to avoid potential earlier release of cysteamine.
Bicarbonatul trebuie administrat cu cel puțin o oră înainte sau la o oră după PROCYSBI pentru a evita potențiala eliberare timpurie a cisteaminei.
When these reactions appear at the initiation of cysteamine therapy, temporary suspension and gradual reintroduction of treatment may be effective in improving tolerance.
Dacă aceste reacții apar la începutul tratamentului cu cisteamină, întreruperea temporară a tratamentului urmată de reintroducerea progresivă pot fi eficace în ameliorarea toleranței la medicament.
Central Nervous System (CNS)
Reacții la nivelul sistemului nervos central (SNC)
Your doctor will monitor you for this.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceasta.
- Regular blood tests to measure the amount of cystine inside white blood cells and/or the concentration of cysteamine in the blood are necessary to help determine the correct dose of PROCYSBI.
- Sunt necesare analize de sânge periodice pentru măsurarea cantității de cistină din globulele albe din sânge și/sau concentrației de cisteamină din sânge, care să ajute la determinarea dozei corecte de PROCYSBI.
A white plastic bottle contains 250 capsules.
Un flacon din plastic alb conține 250 de capsule.
Single doses of the drug inhibit prolactin secretion in animals.
Dozele unice de medicament inhibă secreția de prolactină la animale.
• The need to monitor regularly skin and to consider X-ray examinations of the bone as necessary.
• Necesitatea monitorizării periodice a pielii și, dacă se consideră necesar, efectuarea examinărilor radiologice ale oaselor.
If CNS symptoms develop, the patient should be carefully evaluated and the dose adjusted as necessary.
Dacă apar simptome ale SNC, pacientul trebuie evaluat cu atenție, iar doza trebuie ajustată după caz.
EXP Discard 30 days after opening the foil seal.
EXP A se arunca la 30 de zile după deschiderea foliei de sigilare.
Indomethacin and cysteamine have been used simultaneously in some patients.
Indometacina și cisteamina au fost utilizate concomitent la unii pacienți.
Detailed information on this medicine is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu.
Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu.
Teratogenic effects have been described in rats when cysteamine is administered over the period of organogenesis at a dose of 100 mg/kg/day.
Efectele teratogene au fost descrise la șobolani, atunci când cisteamina a fost administrată în timpul perioadei de organogeneză la o doză de 100 mg/kg/zi.
Physicians should remain alert for signs of ulceration and bleeding and should inform patients and/or guardians about the signs and symptoms of serious GI toxicity and what steps to take if they occur.
Medicii trebuie să fie atenți în permanență la apariția semnelor de ulcer și sângerare și trebuie să informeze pacienții și/sau persoanele care îi supraveghează cu privire la semnele și simptomele de toxicitate gastrointestinală gravă și cu privire la pașii care trebuie urmați în cazul în care acestea apar.
High doses of cysteamine, either by oral or parenteral routes, produce duodenal ulcers in rats and mice but not in monkeys.
Dozele mari de cisteamină administrate pe cale orală sau parenterală produc ulcere duodenale la șobolani și la șoareci, dar nu și la maimuțe.
Cystinosis is a disease affecting how the body functions, with an abnormal accumulation of the amino acid cystine in various organs of the body such as the kidney, eye, muscle, pancreas, and brain.
Cistinoza este o boală care afectează modul în care funcționează organismul prin acumularea anormală a unui aminoacid numit cistină în diferite organe din corp, de exemplu în rinichi, ochi, mușchi, pancreas și creier.
If a dose is missed, it should be taken as soon as possible.
Dacă o doză este omisă, aceasta trebuie să fie administrată cât mai curând posibil.
It is important to dose PROCYSBI in relation to food intake in a consistent and reproducible way over time (see section 5.2) In paediatric patients who are at risk of aspiration, aged approximately 6 years and under, the hard capsules should be opened and the content sprinkled on food or liquid listed below.
Este important ca PROCYSBI să fie administrat în raport cu consumul de alimente într-un mod constant și reproductibil în timp (vezi pct. 5.2) La copiii cu vârsta de aproximativ 6 ani sau mai mici la care există riscul de aspirație, capsulele trebuie deschise, iar conținutul acestora trebuie presărat pe alimente sau în lichidele enumerate mai jos.
In clinical studies comparing PROCYSBI to the immediate-release cysteamine bitartrate, one third of the patients exhibited very common GI disorders (nausea, vomiting, abdominal pain).
În studiile clinice care au comparat PROCYSBI cu cisteamina bitartrat cu eliberare imediată, o treime dintre pacienți au prezentat tulburări gastrointestinale foarte frecvente (greață, vărsături, durere abdominală).
Cystine build-up causes kidney damage and excretion of excess amounts of glucose, proteins, and electrolytes.
Acumularea cistinei provoacă leziuni ale rinichilor și eliminarea unor cantități excesive de glucoză, proteine și electroliți.
Food intake reduces the absorption of PROCYSBI at 30 minutes pre-dose (approximately 35% decrease in exposure) and at 30 min post-dose (approximately 16 or 45% decrease in exposure for intact and open capsules respectively).
Consumul de alimente reduce absorbția PROCYSBI cu 30 de minute înainte de administrare (scăderea expunerii cu aproximativ 35%) și la 30 de minute după administrare (scăderea expunerii cu aproximativ 16 sau 45% pentru capsulele intacte și, respectiv, deschise).
The cylinders may be discarded with the bottle after use.
Cilindrii pot fi aruncați împreună cu flaconul după utilizare.
Forty-three (43) patients were randomized; twenty-seven (27) children (ages 6 to 12 years old), fifteen (15) adolescents (ages 12 to 21 years old) and one (1) adult with cystinosis and with native kidney function based on an estimated Glomerular Filtration Rate (GFR) (corrected for body surface area) > 30 mL/minute/1.73 m2
Au fost randomizați 43 de pacienți; randomizarea a inclus 27 de copii (cu vârste cuprinse între 6 și 12 ani), 15 adolescenți (cu vârste cuprinse între 12 și 21 de ani) și un (1) adult cu cistinoză și cu funcția renală nativă bazată pe estimarea ratei de filtrare glomerulară (RFG) (corectată pentru suprafața corporală) > 30 ml/minut/1,73 m2.
Do not crush or chew capsules or capsule contents.
Nu zdrobiți și nu mestecați capsulele sau conținutul capsulelor.
When starting therapy, patients should not engage in potentially hazardous activities until the effects of the medicinal product on each individual are known.
La începutul tratamentului, pacienții trebuie să evite activitățile potențial periculoase până când efectele medicamentului asupra fiecărui individ devin cunoscute.
Co-administration with electrolyte and mineral replacement
Administrarea concomitentă cu suplimente pe bază de electroliți și minerale
Effects on fertility have been seen in animal studies (see section 5.3).
Au fost observate efecte asupra fertilității în studiile la animale (vezi pct. 5.3).
In some cases, these skin lesions were associated with skin striae and bone lesions first seen during an X-ray examination.
În câteva cazuri, aceste leziuni cutanate au fost asociate cu striuri cutanate și leziuni osoase evidențiate inițial cu ocazia unei examinări radiologice.
Cysteamine can be administered with electrolyte (except bicarbonate) and mineral replacements necessary for management of Fanconi syndrome as well as vitamin D and thyroid hormone.
Cisteamina poate fi administrată împreună cu suplimente pe bază de electroliți (cu excepția bicarbonatului) și minerale necesare în tratamentul sindromului Fanconi, dar și cu vitamina D și cu hormon tiroidian.
Duration of treatment Treatment with PROCYSBI should continue life-long, as instructed by your doctor.
Tratamentul cu PROCYSBI trebuie continuat pe durata întregii vieți, conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră.
Your doctor will monitor you for these problems.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceste probleme.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism product, ATC code: A16AA04.
Alte produse pentru tractul digestiv și metabolism, codul ATC: A16AA04.
Clinical studies experience with PROCYSBI
Experiența din studiile clinice cu PROCYSBI
What you need to know before you take PROCYSBI
Ce trebuie să știți înainte să luați PROCYSBI
If you are a woman planning a pregnancy or become pregnant, seek immediate advice from your doctor about stopping therapy with this medicine as continued treatment may be harmful to the unborn baby.
Dacă sunteți o femeie care intenționează să rămână gravidă sau rămâneți gravidă, solicitați imediat medicului dumneavoastră informații privind întreruperea tratamentului cu acest medicament, deoarece continuarea tratamentului poate fi dăunătoare pentru făt.
• Option 1 / Syringe: Mix gently for 5 minutes, then aspirate the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water into a dosing syringe.
• opțiunea 1/seringă: se amestecă ușor timp de 5 minute, apoi se aspiră amestecul de granule de cisteamină și suc de fructe acid sau apă într-o seringă pentru administrare.
Stomach and intestinal (gastrointestinal) problems: Patients taking cysteamine have developed ulcers and bleeding.
Probleme la nivelul stomacului și al intestinelor (gastrointestinale): pacienții cărora li se administrează cisteamină au dezvoltat ulcerații și sângerări.
Administration with food
Administrarea cu alimente
PROCYSBI contains sodium
PROCYSBI conține sodiu
PROCYSBI treatment should be initiated under the supervision of a physician experienced in the treatment of cystinosis.
Tratamentul cu PROCYSBI trebuie inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul cistinozei.
Cysteamine has occasionally been associated with reversible leukopenia and abnormal liver function.
Ocazional, cisteamina a fost asociată cu leucopenie reversibilă și cu funcție hepatică anormală.
These include skin striae (which are like stretch marks), bone injuries (such as fractures), bone deformities, and joint problems.
Acestea includ striuri la nivelul pielii (care sunt asemănătoare vergeturilor), leziuni osoase (cum sunt fracturile), deformări osoase și probleme articulare.
A reduction of fertility was observed in rats at 375 mg/kg/day, a dose at which body weight gain was retarded.
S-a observat reducerea fertilității la șobolani, la doza de 375 mg/kg/zi, doză la care creșterea ponderală a fost întârziată.
Skin rash: Tell the doctor right away if you get a skin rash.
Erupții trecătoare pe piele: spuneți imediat medicului dacă aveți o erupție pe piele.
One patient subsequently died of acute cerebral ischemia with marked vasculopathy.
Un pacient a decedat ulterior din cauza ischemiei cerebrale acute asociate cu vasculopatie gravă.
Intact capsules of PROCYSBI should not be administered to children under the age of approximately 6 years due to risk of aspiration (see section 4.2).
Capsulele întregi de PROCYSBI nu trebuie administrate la copii cu vârste de aproximativ 6 ani sau mai mici, din cauza riscului de aspirație (vezi pct. 4.2).
This is equivalent to 0.6 g/m2/day in the rat, which is slightly less than the recommended clinical maintenance dose of cysteamine, i.e. 1.3 g/m2/day.
Această doză este echivalentă cu doza de 0,6 g/m2/zi la șobolan, care este puțin mai mică decât doza clinică de întreținere recomandată pentru cisteamină, adică 1,3 g/m2/zi.
Therefore, healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories.
Prin urmare, profesioniștii din domeniul sănătății trebuie să se raporteze la obiectivele terapeutice specifice analizei furnizate de laboratoarele de testare individuale.
PROCYSBI contains the active substance cysteamine (also known as mercaptamine) and is taken for the treatment of nephropathic cystinosis in children and adults.
PROCYSBI conține substanța activă cisteamină (cunoscută și sub denumirea de mercaptamină) și se administrează pentru tratamentul cistinozei nefropatice la copii, adolescenți și adulți.
Skin lesions, bone lesions, and joint problems: Treatment with high doses of cysteamine can cause skin lesions to develop.
Leziuni ale pielii, leziuni osoase și probleme articulare: tratamentul cu doze mari de cisteamină poate duce la dezvoltarea de leziuni ale pielii.
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, that is to say essentially “sodiumfree.”
Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.
Treatment may be restarted at a lower dose under close supervision, and then slowly titrated to the appropriate therapeutic dose (see sections 4.2).
Tratamentul poate fi reluat cu o doză mai mică sub supraveghere atentă, iar apoi doza se crește încet până la doza terapeutică adecvată (vezi pct. 4.2).
This medicinal product can be administered by swallowing the intact capsules as well as sprinkling the capsule contents (enteric coated beads) on food or delivery through a gastric feeding tube.
Acest medicament poate fi administrat prin înghițirea capsulelor intacte, precum și prin presărarea conținutului capsulelor (granule cu înveliș de protecție gastro-rezistent) pe alimente sau prin administrarea prin sondă gastrică.
The MAH shall provide an educational pack targeting all physicians who are expected to prescribe PROCYSBI prior to the launch.
DAPP va furniza un pachet educațional înainte de lansare având ca țintă toți medicii care se preconizează că vor prescrie PROCYSBI.
If a severe skin rash develops such as erythema multiforme bullosa or toxic epidermal necrolysis, cysteamine should not be re-administered (see sections 4.8).
În cazul în care apare o erupție cutanată severă, cum este eritem polimorf bulos sau necroliză epidermică toxică, cisteamina nu trebuie readministrată (vezi pct. 4.8).
For children and patients who have problems to swallow, please refer to section 3 How to take PROCYSBIMethod of administration.
Pentru copiii și pacienții care au probleme la înghițire, consultați pct. 3 Cum să luați PROCYSBI - Mod de administrare.
These tests must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Probele pentru aceste analize trebuie obținute la 12,5 ore după administrarea dozei de seară în ziua anterioară și, prin urmare, la 30 de minute după administrarea dozei din dimineața următoare.
An overdose of cysteamine may cause progressive lethargy.
Supradozajul cu cisteamină poate produce letargie progresivă.
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of OAT1, OAT3 and OCT2.
Cisteamina bitartrat nu este un inhibitor al OAT1, OAT3 și OCT2.
Healthcare professionals should refer to the assay-specific therapeutic targets provided by individual testing laboratories when making decisions regarding diagnosis and PROCYSBI dosing for cystinosis patients.
Profesioniștii din domeniul sănătății trebuie să se raporteze la obiectivele terapeutice specifice analizei furnizate de laboratoarele de testare individuale atunci când iau decizii privind diagnosticul și dozele de PROCYSBI la pacienții cu cistinoză.
Women of child-bearing potential should be advised to alert the treating physician if they become pregnant during treatment.
Femeilor cu potențial fertil trebuie să li se recomande să informeze medicul curant dacă rămân gravide pe durata tratamentului.
Histology showed a membranous glomerulonephritis of the renal allograft in one case and hypersensitivity interstitial nephritis in the other.
Examenul histologic a evidențiat glomerulonefrită membranoasă de alotransplant renal într-unul din cazuri și nefrită interstițială de hipersensibilitate în celălalt caz.
If you are allergic to cysteamine (also known as mercaptamine) or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Nu luați PROCYSBI: dacă sunteți alergic la cisteamină (cunoscută și sub numele de mercaptamină) sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
Cysteamine participates within lysosomes in a thiol-disulfide interchange reaction converting cystine into cysteine and cysteine-cysteamine mixed disulfide, both of which can exit the lysosome in patients with cystinosis.
Cisteamina participă în lizozomi la o reacție de substituție a tiol-disulfurii, transformând cistina în cisteină și disulfură mixtă de cisteină-cisteamină, ambele putând părăsi lizozomul la pacienții cu cistinoză.
Experimental administration of the drug causes depletion of somatostatin in several animal species.
Administrarea experimentală a acestui medicament produce o diminuare accentuată a somatostatinei la mai multe specii animale.
You will receive regular eye examinations to identify this condition as early treatment can prevent vision loss.
Vi se vor efectua examinări regulate ale ochilor pentru identificarea acestei afecțiuni, deoarece tratamentul în primele faze ale bolii poate preveni pierderea vederii.
If any of the following side effects occur, please contact your doctor immediately.
Dacă apare oricare dintre următoarele reacții adverse, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră.
The pharmacokinetics of cysteamine bitartrate has not been studied in special populations.
Farmacocinetica cisteaminei bitartrat nu a fost studiată la grupe speciale de pacienți.
No carcinogenic studies have been conducted with cysteamine bitartrate gastro-resistant hard capsules.
Nu s-au efectuat studii de carcinogenitate cu capsule gastrorezistente de cisteamină bitartrat.
If the rash is severe, your doctor may discontinue cysteamine treatment.
Dacă erupția de pe piele este severă, medicul dumneavoastră poate întrerupe tratamentul cu cisteamină.
Co-administration of the proton pump inhibitor omeprazole and PROCYSBI in vivo showed no effects on cysteamine bitartrate exposure.
Administrarea concomitentă a inhibitorului pompei de protoni omeprazol și a PROCYSBI in vivo nu a indicat efecte asupra expunerii la cisteamină bitartrat.