natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Studies in animals have shown reproductive toxicity, including teratogenesis (see section 5.3).
Studiile la animale au evidențiat efecte toxice asupra funcției de reproducere, inclusiv teratogeneză (vezi pct. 5.3).
Transferring patients from immediate-release cysteamine bitartrate hard capsules Patients with cystinosis taking immediate-release cysteamine bitartrate may be transferred to a total daily dose of PROCYSBI equal to their previous total daily dose of immediate-release cysteamine bitartrate.
Trecerea pacienților de la capsule de cisteamină bitartrat cu eliberare imediată Pacienții cu cistinoză care utilizează cisteamină bitartrat cu eliberare imediată pot fi trecuți la o doză zilnică totală de PROCYSBI egală cu doza zilnică totală anterioară de cisteamină bitartrat cu eliberare imediată.
Patients should try to consistently avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Pacienții trebuie să încerce să evite în mod constant mesele și produsele lactate timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după administrarea PROCYSBI.
The target values provided in the SmPC are obtained from using the mixed leucocyte assay.
Valorile țintă menționate în RCP sunt obținute prin analiza leucocitară mixtă.
In some patients, the skin lesions on elbows regressed after immediate-release cysteamine dose reduction (see section 4.4).
La unii pacienți, leziunile cutanate de la nivelul coatelor au regresat după reducerea dozei de cisteamină cu eliberare imediată (vezi pct. 4.4).
Cysteamine bitartrate can be administered with an acidic fruit juice or water.
Cisteamina bitartrat poate fi administrată cu suc de fructe acid sau cu apă.
Your doctor will monitor you for benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or swelling of the optic nerve (papilledema) associated with cysteamine treatment.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru hipertensiune intracraniană benignă (sau pseudotumor cerebri) și/sau pentru inflamații ale nervului optic (papiloedem) asociate cu tratamentul cu cisteamină.
Discard 30 days after opening the foil seal.
A se arunca la 30 de zile după deschiderea foliei de sigilare.
Two (2) patients were excluded from the per-protocol analysis because their WBC cystine level increased over 2 nmol hemicystine/mg protein during the immediate-release cysteamine treatment period.
Doi (2) pacienți au fost excluși din analiza pe protocol deoarece, la aceștia, concentrația cistinei leucocitare a crescut cu mai mult de 2 nmol hemicistină/mg proteină în cursul perioadei de tratament cu cisteamină cu eliberare imediată.
Physicians should routinely monitor the skin and bones of patients receiving cysteamine.
Medicii trebuie să monitorizeze regulat pielea și oasele pacienților cărora li se administrează cisteamină.
High doses of cysteamine impair the ability of lactating mothers to feed their pups.
Dozele mari de cisteamină reduc capacitatea femelelor de a-și alăpta puii.
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day, in two divided doses, given every 12 hours.
Doza de întreținere țintă este de 1,3 g/m2/zi, împărțită în două doze administrate la fiecare 12 ore.
For patients who cannot swallow the whole capsule, the gastro-resistant hard capsule may be opened and the contents may be sprinkled on food (such as apple sauce or berry jelly) or mixed in with an acidic drink (such as orange juice or any acidic juice) or water.
Pentru pacienții care nu pot înghiți întreaga capsulă, capsula gastrorezistentă poate fi deschisă, iar conținutul poate fi presărat pe alimente (cum este sos de mere sau jeleu de fructe) sau amestecat cu o băutură acidă (cum este suc de portocale sau orice suc acid) sau apă.
Capsule content microcrystalline cellulose methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1) hypromellose talc triethyl citrate sodium lauryl sulphate
Conținutul capsulei celuloză microcristalină copolimer acid metacrilic - acrilat de etil (1:1) hipromeloză talc citrat de trietil laurilsulfat de sodiu
Central nervous system symptoms: Some patients taking cysteamine have developed seizures, depression, and become too sleepy (excessive sleepiness).
Simptome ale sistemului nervos central: unii pacienții cărora li se administrează cisteamină au prezentat convulsii, depresie și au devenit foarte somnolenți (somnolență excesivă).
Important information about some of the excipients of PROCYSBI This medicinal product contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, i.e. essentially sodiumfree.
Informații importante privind unii excipienți ai PROCYSBI Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.
Whole cysteamine capsules should not be given to children under the age of 6 years due to the risk of choking (refer to section 3 How to take PROCYSBI - Method of administration).
Capsulele întregi de cisteamină nu trebuie administrate copiilor cu vârsta mai mică de 6 ani, din cauza riscului de sufocare (vezi pct. 3 Cum să luați PROCYSBI - Mod de administrare).
If cysteamine is initially poorly tolerated due to gastrointestinal (GI) tract symptoms or transient skin rashes, therapy should be temporarily stopped, then re-instituted at a lower dose and gradually increased to the appropriate dose (see section 4.4).
În cazul în care cisteamina este greu tolerată inițial din cauza simptomelor de la nivelul tractului gastrointestinal sau a erupțiilor cutanate tranzitorii, tratamentul trebuie întrerupt temporar, iar apoi reluat la o doză mai mică, urmată de creșterea progresivă până valoarea dozei adecvate (vezi pct. 4.4).
Sprinkling in orange juice or any acidic fruit juice or water Capsules for either the morning or evening dose should be opened and the contents sprinkled into 100 to 150 mL of acidic fruit juice or water.
Presărarea în suc de portocale sau orice alt suc de fructe acid sau apă Capsulele pentru doza de dimineață sau cea de seară trebuie deschise, iar conținutul acestora trebuie presărat în aproximativ 100-150 ml de suc de fructe acid sau apă.
Cysteamine (mercaptamine bitartrate)
Cisteamină (mercaptamină bitartrat)
Measurement timing: PROCYSBI should be administered every 12 hours.
PROCYSBI trebuie administrat o dată la 12 ore.
Strictures of the ileo-caecum and large bowel (fibrosing colonopathy) was first described in cystic fibrosis patients who were given high doses of pancreatic enzymes in the form of tablets with an enteric coating of methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), one of the excipients in PROCYSBI.
Stricturi ileo-cecale și ale intestinului gros (colonopatie fibrozantă) au fost descrise pentru prima dată la pacienții cu fibroză chistică cărora li s-au administrat doze mari de enzime pancreatice sub formă de comprimate cu un strat enteric de copolimer acid metacrilic-acrilat de etil (1:1), unul dintre excipienții din PROCYSBI.
If you forget to take PROCYSBI
Dacă uitați să luați PROCYSBI
Gastrointestinal
Reacții gastrointestinale
Azoospermia has been reported in male cystinosis patients.
Azoospermia a fost raportată la pacienți bărbați cu cistinoză.
Patients being transferred from immediate-release cysteamine bitartrate to PROCYSBI should have their WBC cystine levels measured in 2 weeks, and thereafter every 3 months to assess optimal dose as described above.
Pacienților care sunt trecuți de la cisteamină bitartrat cu eliberare imediată la PROCYSBI trebuie să li se măsoare concentrațiile de cistină leucocitară la 2 săptămâni, iar apoi la fiecare 3 luni, pentru evaluarea dozei optime, astfel cum a fost descris mai sus.
Open Date:
Data deschiderii:
Benign intracranial hypertension, also called pseudotumor cerebri, has been reported with cysteamine use.
Hipertensiunea intracraniană benignă, numită și pseudotumor cerebri, a fost raportată în asociere cu utilizarea cisteaminei.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine (see section 4.6).
Dacă se confirmă sau se planifică o sarcină, tratamentul trebuie reexaminat cu atenție, iar pacienta trebuie avertizată despre posibilul risc teratogen al cisteaminei (vezi pct. 4.6).
There have been reports of serious skin lesions in patients treated with high doses of immediaterelease cysteamine bitartrate or other cysteamine salts that have responded to cysteamine dose reduction.
Au fost raportate leziuni cutanate severe la pacienții tratați cu doze mari de cisteamină bitartrat cu eliberare imediată sau alte săruri de cisteamină, care au răspuns la reducerea dozei de cisteamină.
To get the most benefit from this medicine, try to avoid meals and dairy products for at least 1 hour before and 1 hour after PROCYSBI dosing.
Pentru a obține beneficiile maxime de la acest medicament, încercați să evitați mesele și produsele din lapte timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după administrarea PROCYSBI.
The effect on pregnancy of untreated cystinosis is also unknown.
Efectul cistinozei netratate asupra sarcinii este, de asemenea, necunoscut.
In-use shelf life: 30 days.
24 luni Perioada de valabilitate a flaconului deschis: 30 de zile.
If a pregnancy is diagnosed or planned, the treatment should be carefully reconsidered and the patient must be advised of the possible teratogenic risk of cysteamine.
Dacă se confirmă sau se planifică o sarcină, tratamentul trebuie reexaminat cu atenție, iar pacienta trebuie avertizată despre posibilul risc teratogen al cisteaminei.
It is not known if cysteamine is removed by haemodialysis.
Nu se cunoaște dacă cisteamina poate fi eliminată prin hemodializă.
Cysteamine reduces cystine accumulation in some cells (e.g. leukocytes, muscle and liver cells) of nephropathic cystinosis patients and, when treatment is started early, it delays the development of renal failure.
Cisteamina reduce acumularea de cistină în unele celule (de exemplu leucocite, celule musculare și hepatice) la pacienții cu cistinoză nefropatică și întârzie dezvoltarea insuficienței renale, în cazul în care tratamentul este inițiat în primele faze ale bolii.
This may be followed by 250 mL of an acceptable acidic liquid - fruit juice (e.g., orange juice or any acidic fruit juice) or water.
Aceasta poate fi urmată de consumul a 250 ml dintr-un lichid acid acceptabil - suc de fructe (de exemplu, suc de portocale sau orice alt suc de fructe acid) sau apă.
GI ulceration and bleeding have been reported in patients receiving immediate-release cysteamine bitartrate.
Au fost raportate ulcer și sângerare gastrointestinală la pacienții cărora li s-a administrat cisteamină bitartrat cu eliberare imediată.
WBC cystine is monitored in these patients to determine adequacy of dosing, levels being measured 30 minutes after dosing when treated with PROCYSBI.
La acești pacienți se monitorizează cistina leucocitară pentru a se determina caracterul corespunzător al dozei, concentrațiile fiind măsurate la 30 de minute după administrare în timpul tratamentului cu PROCYSBI.
Tell your doctor right away if you get stomach ache, nausea, vomiting, loss of appetite, or throw up blood.
Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă manifestați dureri de stomac, greață, vărsături, pierdere a poftei de mâncare sau dacă vărsați cu sânge.
In this study, the WBC cystine measured using the mixed leukocyte assay was always on average under optimal control at < 1 nmol hemicystine/mg protein.
În studiul respectiv, cistina leucocitară măsurată prin analiza leucocitară mixtă s-a situat în medie sub valoarea optimă de control la < 1 nmol hemicistină/mg proteină.
Sprinkling on food
Presărarea pe alimente
It cannot be excluded that cysteamine is a clinically relevant inducer of CYP enzymes, inhibitor of P-gp and BCRP at the intestinal level and inhibitor of liver uptake transporters (OATP1B1, OATP1B3 and OCT1).
Nu poate fi exclus faptul că cisteamina este un inductor relevant din punct de vedere clinic al enzimelor CYP, un inhibitor al P-gp și al BCRP la nivel intestinal și un inhibitor al transportorilor de captare hepatică (OATP1B1, OATP1B3 și OCT1).
It should be noted that therapeutic targets for cystine depletion are assay-specific and different assays have specific treatment targets.
Trebuie reținut faptul că obiectivele terapeutice pentru depleția de cistină sunt specifice analizei și analize diferite au obiective terapeutice specifice.
The determination of WBC cystine and/or plasma cysteamine must be obtained 12.5 hours after the evening dose the day before, and therefore 30 minutes after the following morning dose is given.
Determinarea cistinei leucocitare și/sau a cisteaminei plasmatice trebuie obținută la 12,5 ore după administrarea dozei de seară în ziua anterioară și, prin urmare, la 30 de minute după administrarea dozei din dimineața următoare.
Marketing Authorisation Holder Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Deținătorul autorizației de punere pe piață Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Reproduction studies showed embryo-foetotoxic effects (resorptions and post-implantation losses) in rats at the 100 mg/kg/day dose level and in rabbits receiving cysteamine 50 mg/kg/day.
Studiile privind toxicitatea asupra funcției de reproducere au evidențiat efecte embriotoxice și fetotoxice (resorbție și avort post-implantare) la șobolani, la o valoare a dozei de 100 mg/kg/zi, și la iepuri cărora li s-a administrat cisteamină 50 mg/kg/zi.
•The need to advise patients about: The method of administration and timing of medicine intake The need to contact the treating physician if they experience the following events: Problems or changes with their skin Upset in their normal bowel habit, Lethargy, somnolence depression, fits Any suspicion that they might be pregnant
Metoda de administrare și perioada de administrare a medicamentului Necesitatea de a contacta medicul curant dacă aceștia prezintă următoarele evenimente: probleme sau modificări ale pielii perturbare a tranzitului intestinal normal, letargie, somnolență, depresie, convulsii orice suspiciune de sarcină
Low white blood cell count.
Număr scăzut de globule albe în sânge.
A periodic eye examination is needed to identify this condition early and timely treatment should be provided when it occurs to prevent vision loss.
Este necesară o examinare oftalmologică periodică pentru identificarea în fazele inițiale a acestei afecțiuni și trebuie asigurat tratamentul potrivit atunci când aceasta apare, pentru a preveni pierderea vederii.
In cases of patients with kidney transplants, anti-rejection treatments have been used with cysteamine.
La pacienții cu transplanturi renale, cisteamina s-a utilizat concomitent cu tratamente antirejet.
A pivotal phase 3 randomized, crossover PK and PD study (which was also the first ever randomized study with immediate-release cysteamine bitartrate) demonstrated that at steady-state, patients receiving PROCYSBI every 12 hours (Q12H) maintained a comparable depletion of WBC cystine levels compared to immediate-release cysteamine bitartrate every 6 hours (Q6H).
Un studiu pivot farmacocinetic și farmacodinamic, încrucișat, randomizat, de fază 3 (care a fost, de asemenea, primul astfel de studiu randomizat cu cisteamină bitartrat cu eliberare imediată) a demonstrat că, la starea de echilibru, pacienții cărora li se administra PROCYSBI la fiecare 12 ore (Q12H) au menținut o depleție a concentrațiilor de cistină leucocitară comparabilă cu cea a cisteaminei bitartrat cu eliberare imediată administrată la fiecare 6 ore (Q6H).
The targeted maintenance dose is 1.3 g/m2/day.
Doza de întreținere țintă este de 1,3 g/m2/zi.
PROCYSBI is indicated for the treatment of proven nephropathic cystinosis.
PROCYSBI este indicat pentru tratamentul cistinozei nefropatice confirmate.
A few cases of Ehlers-Danlos-like syndrome on elbows have been reported in children chronically treated with high doses of different cysteamine preparations (cysteamine chlorhydrate or cystamine or cysteamine bitartrate) mostly above the maximal dose 1.95 g/m2/day.
S-au raportat câteva cazuri de pseudosindrom Ehlers-Danlos la nivelul coatelor, la copii tratați cronic cu doze mari din diferite medicamente pe bază de cisteamină (clorhidrat de cisteamină sau cistamină sau cisteamină bitartrat), acestea depășind în general doza maximă de 1,95 g/m2/zi.
PROCYSBI may need to be temporarily stopped until the rash goes away.
Poate fi necesară oprirea temporară a administrării PROCYSBI până la dispariția erupției de pe piele.
Cysteamine therapy must be initiated promptly once the diagnosis is confirmed (i.e., increased WBC cystine) to achieve maximum benefit.
Tratamentul cu cisteamină trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului (adică creștere a cistinei leucocitare) pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim.
If skin or bone abnormalities appear, the dose of cysteamine should be reduced or stopped.
Dacă apar anomalii cutanate sau osoase, doza de cisteamină trebuie redusă sau administrarea trebuie oprită.
White blood cell (WBC) cystine concentration may for instance be measured by a number of different techniques such as specific WBC subsets (e.g., granulocyte assay) or the mixed leukocyte assay with each assay having different target values.
Concentrația de cistină leucocitară poate fi măsurată, de exemplu, printr-un număr de tehnici diferite, cum sunt subseturile leucocitare (de ex. analiza granulocitelor) sau analiza leucocitară mixtă, fiecare analiză având valori țintă diferite.
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people):
Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 persoană din 10):
The cysteamine dose can be increased to a maximum of 1.95 g/m2/day to achieve this level.
Doza de cisteamină poate fi crescută până la un maximum de 1,95 g/m2/zi pentru a se atinge această valoare.
Post-marketing experience with immediate-release cysteamine bitartrate Benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) with papilledema; skin lesions, molluscoid pseudotumors, skin striae, skin fragility; joint hyperextension, leg pain, genu valgum, osteopenia, compression fracture and scoliosis have been reported with immediate-release cysteamine bitartrate (see section 4.4).
Experiența ulterioară punerii pe piață cu cisteamina bitartrat cu eliberare imediată În cursul tratamentului cu cisteamina bitartrat cu eliberare imediată au fost raportate hipertensiune intracraniană benignă (sau pseudotumor cerebri) asociată cu papiloedem; leziuni cutanate, pseudotumori moluscoide, striuri cutanate, fragilitate cutanată; hiperextensie articulară, durere la nivelul membrului inferior, genu valgum, osteopenie, fractură prin compresie și scolioză (vezi pct. 4.4).
INFORMATION IN BRAILLE PROCYSBI 25 mg
INFORMAȚII ÎN BRAILLE PROCYSBI 25 mg
There have been reports of benign intracranial hypertension (or pseudotumor cerebri (PTC)) and/or papilledema associated with cysteamine bitartrate treatment that has resolved with the addition of diuretic therapy (post-marketing experience with the immediate-release cysteamine bitartrate).
Au fost raportate hipertensiune intracraniană benignă (sau pseudotumor cerebri) și/sau papiloedem asociate tratamentului cu cisteamină bitartrat care s-au remis la adăugarea tratamentului cu diuretice (experiență acumulată ulterior punerii pe piață cu cisteamina bitartrat cu eliberare imediată).
In vitro data suggests that cysteamine bitartrate is likely to be metabolized by multiple CYP enzymes, including CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, and CYP2E1.
Datele in vitro sugerează că este probabil ca cisteamina bitartrat să fie metabolizată de mai multe enzime CYP, inclusiv de CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 și CYP2E1.
The relative bioavailability is about 125% as compared to immediate-release cysteamine.
Biodisponibilitatea relativă în comparație cu cisteamina cu eliberare imediată este de aproximativ
Physicians should instruct patients to report any of the following symptoms: headache, tinnitus, dizziness, nausea, diplopia, blurred vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Medicii trebuie să instruiască pacienții să raporteze oricare dintre următoarele simptome: cefalee, tinitus, amețeli, greață, diplopie, vedere încețoșată, pierderea vederii, durere în spatele ochiului sau durere la mișcarea ochilor.
Administration of cysteamine in neonate rats induced cataracts.
Administrarea de cisteamină la șobolanii nou-născuți a provocat cataractă.
The mixture must be administered (drunk) within 30 minutes after preparation and must be refrigerated from the time of preparation to the time of administration.
Amestecul trebuie administrat (băut) în decurs de 30 de minute de la preparare și trebuie ținut la frigider din momentul preparării până în momentul administrării.
INFORMATION IN BRAILLE PROCYSBI 75 mg
INFORMAȚII ÎN BRAILLE PROCYSBI 75 mg
Warnings and precautions Talk to your doctor or pharmacist before taking PROCYSBI.
Atenționări și precauții Înainte să luați PROCYSBI, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Cysteamine bitartrate is not an inhibitor of CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 and CYP3A4 in vitro.
Cisteamina bitartrat nu este un inhibitor al izoenzimelor CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 și CYP3A4 in vitro.
The total usual dose should not exceed 1.95 g/m2/day.
Doza obișnuită totală nu trebuie să depășească 1,95 g/m2/zi.
Leukopenia and abnormal liver function
Leucopenie și funcție hepatică anormală
PROCYSBI 75 mg hard capsule EU/1/13/861/002
PROCYSBI 75 mg capsulă EU/1/13/861/002
Cysteamine therapy should be initiated promptly after confirmation of the diagnosis of cystinosis to achieve maximum benefit.
Tratamentul cu cisteamină trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului de cistinoză, pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim.
Your doctor will routinely monitor your blood counts and liver function.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza regulat hemoleucograma și funcția ficatului.
Gently stir the contents into the soft food, creating a mixture of cysteamine granules and food.
Se amestecă ușor conținutul în alimentul moale, creând un amestec de granule de cisteamină și aliment.
• The need for monitoring of white blood cell cystine levels, full blood count and liver function.
• Necesitatea monitorizării concentrațiilor cistinei leucocitare, a hemoleucogramei complete și a funcției hepatice.
It is important to take these supplements exactly as instructed.
Este important să luați aceste suplimente, așa cum ați fost instruit de către medic.
Drink the mixture of cysteamine granules and acidic fruit juice or water.
Se bea amestecul de granule de cisteamină și suc de fructe acid sau apă.
Therefore, blood counts and liver function should be monitored.
Prin urmare, trebuie monitorizate hemoleucograma și funcția hepatică.
(1:1), hypromellose, talc, triethyl citrate, sodium lauryl sulfate.
hipromeloză, talc, citrat de trietil, laurilsulfat de sodiu.
Common nervous system disorders (headache, somnolence and lethargy) and common general disorders (asthenia) were also seen.
De asemenea, au fost observate tulburări frecvente ale sistemului nervos (cefalee, somnolență și letargie) și tulburări generale frecvente (astenie).
If fasting during this period is not possible, it is acceptable to eat only a small amount ( 100 grams) of food (preferentially carbohydrates) during the hour before and after PROCYSBI administration.
Dacă repausul alimentar în această perioadă nu este posibil, se consideră acceptabil să se consume doar o cantitate mică ( 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați) în timpul orei dinainte sau de după administrarea PROCYSBI.
Tell your doctor right away if you develop any of the following symptoms while taking PROCYSBI: headache, buzzing or "whooshing" sound in the ear, dizziness, nausea, double vision, blurry vision, loss of vision, pain behind the eye or pain with eye movement.
Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă prezentați oricare dintre următoarele simptome în timp ce luați PROCYSBI: dureri de cap, țiuit sau șuierat în urechi, amețeli, greață, vedere dublă, vedere încețoșată, pierdere a vederii, durere în spatele ochiului sau durere la mișcarea ochilor.
Uncommon side effects (may affect up to 1 in 100 people):
Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta cel mult 1 persoană din 100):