natgillin/translations-raw huggingface dataset:
In non-clinical studies, sapropterin was primarily distributed to the kidneys, adrenal glands, and liver as assessed by levels of total and reduced biopterin concentrations.
În studiile non-clinice, sapropterina a fost distribuită în principal către rinichi, glandele suprarenale și ficat, așa cum arată evaluarea concentrațiilor de biopterină totală și redusă.
Emesis has been observed in both the safety pharmacology and the repeated-dose toxicity studies.
S-a observat emeză atât în studiile clinice privind siguranța, cât și în studiile privind toxicitatea după doze repetate.
Contents of the pack and other information What Kuvan contains
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii Ce conţine Kuvan
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Dacă se observă o reducere nesatisfăcătoare a concentraţiilor plasmatice de fenilalanină, atunci doza poate fi crescută săptămânal până la maximum 20 mg/kg şi zi, cu monitorizarea săptămânală continuă a concentraţiilor plasmatice de fenilalanină timp de peste o lună.
Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
În funcție de doză (exprimată în mg/kg și zi), numărul adecvat de comprimate trebuie dizolvat într-un volum de apă prezentat în Tabelele 1-4, în care volumul de soluție care urmează să fie administrat se calculează în funcție de doza zilnică totală prescrisă.
Volume of solution to be administered (ml)*
Volumul soluției care urmează să fie administrată (ml) *
- if you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
- dacă sunteți alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
What you need to know before you take Kuvan Do not take Kuvan
Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan Nu luați Kuvan
Dosing for PKU
Dozarea pentru FCU
If you take more Kuvan than prescribed, you may experience side effects that could include headache and dizziness.
Dacă luaţi mai mult Kuvan decât v-a fost prescris, puteţi avea reacţii adverse cum sunt durerea de cap sau ameţeli.
Both parts of the oral syringe and the cup should be washed with warm water and air dry.
Ambele părți ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare, trebuie spălate cu apă caldă și lăsate să se usuce la aer.
If the strict diet does not adequately reduce phenylalanine amount in your blood your doctor will consider whether you must take this medicine.
În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantităţii de fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luaţi acest medicament.
If you have red, itchy, raised areas (hives), runny nose, fast or uneven pulse, swelling of your tongue and throat, sneezing, wheezing, serious difficulty in breathing or dizziness, you may be having a serious allergic reaction to the medicine.
În cazul în care prezentaţi zone înroşite, umflate şi mâncărime (urticarie), curgere a nasului, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, umflare a limbii şi a gâtului, strănut, respiraţie şuierătoare, dificultăţi grave de respiraţie sau ameţeli, este posibil să aveţi o reacţie alergică gravă la medicament.
Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low.
Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Kuvan, astfel încât concentrațiile de fenilalanină din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.
Sapropterin dihydrochloride is primarily metabolised in the liver to dihydrobiopterin and biopterin.
Diclorhidratul de sapropterină este metabolizat în principal în ficat până la dihidrobiopterină şi biopterină.
A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets.
O doză calculată de 451 mg până la 499 mg trebuie rotunjită crescător până la 500 mg, ceea ce corespunde la 5 comprimate.
Give your child the prescribed amount of solution within 30 minutes after dissolving.
Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în decurs de 30 minute după dizolvare.
Excretion of total biopterin in milk was demonstrated in rats by intravenous route.
Excreția biopterinei totale în lapte a fost demonstrată la șobolani după administrarea intravenoasă.
These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Aceste dispozitive sunt furnizate către centre specializate pentru copii cu erori înnăscute de metabolism, pentru a fi distribuite persoanelor care îngrijesc pacienții.
However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests.
Totuși, sapropterina nu s-a dovedit a fi genotoxică la teste in vitro pe culturi de limfocite umane, și nici la testele micronucleilor efectuate in vivo la șoareci.
This medicine contains potassium citrate (E332).
Acest medicament conține citrat de potasiu (E332).
If you are allergic to sapropterin or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Dacă sunteţi alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
High-density polyethylene (HDPE) bottle with child-resistant closure.
Flacon din polietilenă de înaltă densitate (PEÎD) cu sistem de închidere securizat pentru copii.
Health disturbances
Perturbări ale stării de sănătate
Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Sapropterina s-a dovedit a fi ușor mutagenă în celulele bacteriene și s-a detectat o creștere a aberațiilor cromozomiale la nivelul celulelor pulmonare și ovariene de hamster chinezesc.
As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use (see section 5.1).
Deoarece HFA determinată fie de FCU, fie de deficitul de BH4, este o afecțiune cronică, odată ce se demonstrează răspunsul la tratament, se recomandă administrarea acestui medicament ca tratament de lungă durată (vezi pct. 5.1).
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe plic și pe cutie după EXP.
1 bottle per carton.
O cutie conţine 1 flacon.
In the clinical trial extension period, patients maintained dietary phenylalanine tolerance while on Kuvan treatment in conjunction with a Phe-restricted diet, demonstrating sustained benefit over 3.5 years.
În perioada de extensie a studiului clinic, pacienții și-au menținut toleranța alimentară la fenilalanină pe parcursul tratamentului cu Kuvan administrat împreună cu un regim alimentar cu restricție de fenilalanină, ceea ce demonstrează beneficiul susținut, pe o perioadă de 3,5 ani.
The following definitions apply to the frequency terminology used hereafter: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from available data).
Pentru terminologia privind frecvenţa, utilizată în continuare, sunt valabile următoarele definiţii: foarte frecvente (≥ 1/10), frecvente (≥ 1/100 şi < 1/10), mai puţin frecvente (≥ 1/1000 şi < 1/100), rare (≥ 1/10000 şi < 1/1000), foarte rare (< 1/10000), cu frecvenţă necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)
For instance, a calculated dose of 401 to 450 mg should be rounded down to 400 mg corresponding to 4 tablets.
De exemplu, o doză zilnică calculată de 401 mg până la 450 mg trebuie rotunjită descrescător la 400 mg, ceea ce corespunde la 4 comprimate.
BH4 deficiency is a group of disorders arising from mutations or deletions in the genes encoding for one of the five enzymes involved in the biosynthesis or recycling of BH4.
Deficitul de BH4 este un grup de afecțiuni care se datorează unor mutații sau deleții la nivelul genelor care codifică una dintre cele cinci enzime responsabile pentru biosinteza sau reciclarea BH4.
Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în interval de 15-20 minute după dizolvare.
Push on the plunger slowly, a small amount at a time, until all of the solution in the oral syringe is given.
Împingeți lent pistonul, eliberând cantități mici treptat, până la administrarea întregii soluții din seringa pentru administrare orală.
Kuvan is used to treat hyperphenylalaninaemia (HPA) or phenylketonuria (PKU) in patients of all ages.
Kuvan este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de toate vârstele.
Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Răspunsul la acest medicament este determinat de scăderea concentraţiei plasmatice de fenilalanină.
The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration.
Absorbția sapropterinei este mai mare după o masă cu un conținut ridicat de calorii și grăsimi, comparativ cu absorbția în condiții de repaus alimentar, rezultând în medie o creștere de 40-85% a concentrației plasmatice maxime, atinsă la 4 până la 5 ore după administrare.
Potassium content
Conținut de potasiu
What Kuvan looks like and contents of the pack
Cum arată Kuvan şi conţinutul ambalajului
30 soluble tablets 120 soluble tablets 240 soluble tablets
30 comprimate solubile 120 comprimate solubile 240 comprimate solubile
Since sapropterin dihydrochloride is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, it can be reasonably anticipated to undergo the same metabolism, including 6R-BH4 regeneration.
Având în vedere faptul că diclorhidratul de sapropterină este versiunea de sinteză a 6RBH4 natural, se poate anticipa în mod rezonabil că va urma aceeași cale de metabolizare, incluzând regenerarea 6R-BH4.
• Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
• Turnați conținutul plicului(urilor) în 120 ml sau 240 ml de apă.
Excipient(s) with known effect
Excipienți cu efecte cunoscute
If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Dacă în timpul tratamentului cu Kuvan se observă un control inadecvat al nivelurilor de fenilalanină din sânge, trebuie verificată corectitudinea respectării de către pacient a tratamentului prescris și a dietei, înainte de a se lua în considerare reglarea dozei de sapropterină.
There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Toleranţa la fenilalanina din dietă a fost semnificativ diferită în grupul celor trataţi cu sapropterină, comparativ cu grupul la care s-a administrat placebo.
The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Numărul adecvat de plicuri de 100 mg trebuie dizolvat într-un volum de apă prezentat în Tabelele 1-4, în funcție de doza zilnică totală prescrisă.
Stir with the small spoon or clean utensil until the powder dissolves.
Amestecați cu lingurița sau cu un instrument curat, până la dizolvarea pulberii.
Your doctor may adjust your dose up to 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza până la 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.
Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Se recomandă prudență în cazul prescrierii la acești pacienți.
Kuvan contains potassium citrate (E332)
Kuvan conține citrat de potasiu (E332)
Physician-supervised restriction of dietary phenylalanine intake prior to and throughout pregnancy is the first choice of treatment in this patient group.
Supravegherea de către medic a aportului alimentar de fenilalanină înaintea şi pe întreaga durată a sarcinii este prima opţiune de tratament pentru această grupă de paciente.
Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Asigurați-vă dacă trebuie să utilizați doar Kuvan 500 mg pulbere pentru soluție orală sau ambele medicamente pentru prepararea dozei.
Be sure you know whether to use Kuvan 100 mg powder for oral solution, or both medicines to prepare your dose.
Asigurați-vă că știți dacă trebuie să utilizați Kuvan 100 mg pulbere pentru soluție orală sau ambele medicamente pentru prepararea dozei.
Following intravenous administration in rats, sapropterin dihydrochloride is mainly excreted in the urine.
După administrarea intravenoasă la șobolani, diclorhidratul de sapropterină este excretat în principal în urină.
For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei.
Population pharmacokinetics
Farmacocinetică populațională
Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/kg/day.
Cefaleea şi ameţelile au fost raportate după administrarea de diclorhidrat de sapropterină peste doza maximă recomandată de 20 mg/kg/ pe zi.
Your doctor may adjust your dose, usually between 5 and 20 mg for each kg of body weight per day, depending on your condition.
Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza, de obicei între 5 și 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.
Take Kuvan as a single daily dose with a meal to increase the absorption, and at the same time each day, preferably in the morning.
Kuvan trebuie administrat sub formă de doză zilnică unică, în timpul mesei, pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.
Following oral administration it is mainly eliminated through faeces while a small proportion is excreted in urine.
După administrarea orală, este eliminat în principal în materiile fecale, iar o proporţie redusă se excretă prin urină.
In both cases, phenylalanine cannot be effectively transformed into the amino acid tyrosine, leading to increased phenylalanine levels in the blood.
În ambele cazuri, fenilalanina nu poate fi transformată efectiv în aminoacidul tirozină, ceea ce duce la creşterea concentraţiilor plasmatice de fenilalanină.
Available disease-associated maternal and/or embryofoetal risk data from the Maternal Phenylketonuria Collaborative Study on a moderate amount of pregnancies and live births (between 300-1,000) in PKU-affected women demonstrated that uncontrolled phenylalanine levels above 600 μmol/l are associated with a very high incidence of neurological, cardiac, facial dysmorphism, and growth anomalies.
Datele disponibile cu privire la riscul matern și/sau embrio-fetal asociat bolii în urma Studiului colaborativ privind fenilcetonuria maternă, efectuat la un număr moderat de sarcini cu feţi viabili și nașteri (între 300-1000), la femeile diagnosticate cu FCU, au demonstrat că valori ale concentrațiilor de fenilalanină de peste 600 μmol/l, necontrolate terapeutic, sunt asociate cu o incidență foarte crescută a anomaliilor neurologice, cardiace și de creștere, precum și a dismorfismelor faciale.
Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Comprimat solubil Comprimat solubil de culoare albicioasă până la galben pal, marcat cu „177” pe una dintre feţe.
The solution should be drank within 15 to 20 minutes.
Soluţia preparată trebuie administrată într-un interval de 15-20 minute.
Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose.
Concentraţiile plasmatice ale fenilalaninei trebuie determinate înainte de administrarea Kuvan şi după o săptămână de la începerea administrării cu doza de iniţiere recomandată.
No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
La șobolani, nu s-a observat nicio creștere a concentrației totale de biopterină la fetuși sau în lapte, după administrarea orală a 10 mg/kg diclorhidrat de sapropterină.
Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Sapropterina este o versiune sintetică a 6R-BH4 natural, care este un cofactor al hidroxilazelor fenilalaninei, tirozinei și triptofanului.
If you stop taking Kuvan
Dacă încetați să utilizați Kuvan
Kuvan has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Kuvan nu are nicio influență sau are influență neglijabilă asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
- The active substance is sapropterin dihydrochloride.
Substanța activă este diclorhidratul de sapropterină.
Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you.
Verificați pentru a vă asigura că volumul de lichid ajunge la gradația potrivită conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră cu privire la cantitate.
In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
La șobolani, după administrarea intravenoasă de sapropterină marcată cu izotopi radioactivi, s-a observat distribuția radioactivității la fetuși.
For cleaning, the plunger should be removed from the barrel of the oral syringe.
În vederea curățării, pistonul trebuie scos din corpul seringii pentru administrare orală.
For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning.
În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața.
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
O disfuncţie permanentă sau recurentă a căii de metabolizare a fenilalanin-tirozin-dihidroxi-L-fenilalaninei (DOPA) poate duce la un deficit al sintezei de proteine şi neurotransmiţători din organism.
The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved.
Numărul de comprimate prescris pentru o doză de 2, 5, 10 și 20 mg/kg și zi trebuie introdus într-un recipient (care arată marcaje gradate corespunzătoare la 20, 40, 60 și 80 ml) cu cantitatea de apă prezentată în Tabelele 1-4 și trebuie amestecat până la dizolvare.
The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Utilizarea Kuvan trebuie luată în considerare numai dacă un regim alimentar strict nu duce la o reducere adecvată a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină.
Each bottle of Kuvan contains a small plastic tube of desiccant (silica gel).
Fiecare flacon de Kuvan conţine un tub mic de plastic cu desicant (gel de siliciu).
Hypersensitivity reactions (including serious allergic reactions) and rash Metabolism and nutrition disorders
Reacții de hipersensibilitate (inclusiv reacții alergice grave) și erupție cutanată tranzitorie Tulburări metabolice și de nutriție Frecvente:
Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved.
Introduceți numărul de comprimate prescris într-un pahar sau într-o cană cu apă, după cum este descris în detaliu mai jos, și amestecați până la dizolvare.
Sapropterin is absorbed after oral administration of the dissolved tablet, and the maximum blood concentration (Cmax) is achieved 3 to 4 hours after dosing in the fasted state.
Sapropterina este absorbită după administrarea orală a comprimatului dizolvat, iar valoarea maximă a concentraţiei plasmatice (Cmax) este atinsă la 3 până la 4 ore după administrarea în condiţii de repaus alimentar.
56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
Au fost randomizați 56 de pacienți copii cu FCU, cu vârsta < 4 ani, în raport de 1:1, pentru a li se administra fie 10 mg/kg și zi de Kuvan împreună cu un regim alimentar cu restricție de fenilalanină (n=27), fie exclusiv un regim alimentar cu restricție de fenilalanină (n=29) într-o perioadă de studiu de 26 săptămâni.
CONTENTS BY WEIGHT, BY VOLUME OR BY UNIT OTHER
CONȚINUTUL PE MASĂ, VOLUM SAU UNITATEA DE DOZĂ ALTE INFORMAȚII
This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per tablet, that is to say essentially ‘sodiumfree'.
Acest medicament conţine sodiu <1 mmol (23 mg) pe comprimat, ceea ce, practic, înseamnă că „nu conţine sodiu”.
Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry.
Spălați ambele componente ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare pentru medicamente, cu apă caldă și apoi lăsați-le să se usuce la aer.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved.
Numărul de comprimate prescris trebuie pus într-un pahar sau cană cu apă şi se amestecă până se dizolvă.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Se recomandă prudență în cazul prescrierii la pacienții vârstnici.
Slowly pull back the plunger to withdraw the amount as instructed by your doctor.
Trageți lent de piston pentru a extrage cantitatea comunicată de medicul dumneavoastră.
Sapropterin dihydrochloride
Diclorhidrat de sapropterină
For patients with BH4 deficiency, divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day.
În cazul pacienţilor cu deficit de BH4, doza zilnică trebuie împărţită pentru 2 sau 3 administrări, distribuite pe durata zilei.
Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy.
Medicul dumneavoastră va monitoriza restricţiile asupra aportului alimentar de fenilalanină, înaintea şi în timpul sarcinii.
Few cases of allergic reactions (such as skin rash and serious reactions) have been reported.
Au fost raportate câteva cazuri de reacții alergice (cum sunt erupția cutanată tranzitorie și reacții alergice grave).
No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Nu a fost detectată activitate carcinogenă într-un studiu de carcinogenitate efectuat la șoareci, după administrarea orală în doză de până la 250 mg/kg și zi (valori de 12,5 până la 50 ori mai mari față de valorile din intervalul dozelor terapeutice utilizate la om).
Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa.
Se recomandă precauţie la prescrierea Kuvan la pacienţii trataţi cu levodopa.
Kuvan should be administered with a meal, to increase the absorption.
Kuvan trebuie administrat în timpul mesei, pentru a crește absorbția.