natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Fabrazyme should not be administered with chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamycin due to a theoretical risk of inhibition of intra-cellular α-galactosidase A activity.
Fabrazyme nu trebuie administrat în asociere cu clorochină, amiodaronă, benochină sau gentamicină, din cauza unui risc teoretic de inhibare a activităţii intracelulare a α-galactozidazei A.
Pregnancy There are no adequate data from the use of agalsidase beta in pregnant women.
Nu există date adecvate privind utilizarea agalzidazei beta la gravide.
The reconstituted solution contains 5 mg agalsidase beta per ml, and appears as a clear colourless solution.
Soluţia reconstituită conţine agalzidază beta 5 mg pe ml şi este o soluţie incoloră, limpede.
Fabrazyme may have a minor influence on the ability to drive or use machines on the day of Fabrazyme administration because dizziness, somnolence, vertigo and syncope may occur (see section
Fabrazyme poate avea o influenţă mică asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje în ziua în care se administrează Fabrazyme, deoarece pot apărea ameţeli, somnolenţă, vertij şi sincopă
Infusion of Fabrazyme at home may be considered for patients who are tolerating their infusions well.
Administrarea perfuziei de Fabrayzme la domiciliu poate fi avută în vedere în cazul pacienţilor care tolerează bine perfuziile.
• Summary of Product Characteristics and Package Leaflet
• Rezumatul caracteristicilor produsului şi Prospectul
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes.
Grupa farmacoterapeutică: alte produse pentru tractul digestiv şi metabolism, enzime, codul ATC:
Determine the total volume of sodium chloride 0.9% solution for infusion (between 50 and 500 ml) based on the individual dose.
Determinaţi volumul total de soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% (între 50 şi 500 ml) în funcţie de doza individuală.
- The need to seek urgent treatment in the event of failure to gain venous access or if there is a lack of efficacy - The need to keep a diary to document each treatment received at home and to bring it at each visit
Necesitatea de a solicita un tratament de urgenţă în cazul imposibilităţii realizării abordului venos sau în cazul lipsei eficacităţii - Necesitatea de a păstra un jurnal pentru documentarea fiecărui tratament administrat la domiciliu şi de a-l prezenta la fiecare vizită la medic.
Following an intravenous administration of agalsidase beta to adults at doses of 0.3 mg, 1 mg and 3 mg/kg body weight, the AUC values increased more than dose proportional, due to a decrease in clearance, indicating a saturated clearance.
După administrarea intravenoasă de agalzidază beta la adulţi, în doze de 0,3 mg, 1 mg şi 3 mg/kg, valorile ASC au crescut mai mult decât proporţional cu doza, din cauza scăderii clearance-ului, ceea ce indică o saturaţie a clearance-ului.
An infusionassociated reaction is any side effect occurring during the infusion or until the end of the infusion day (see section 4).
O reacţie asociată perfuziei este orice reacţie adversă care apare pe durata perfuziei sau până la sfârşitul zilei în care a fost administrată perfuzia (vezi pct. 4).
In this trial, the initial rechallenge administration was at a low dose and a lower infusion rate (1/2 the therapeutic dose at 1/25 the initial standard recommended rate).
În acest studiu, iniţierea readministrării s-a făcut cu o doză mică şi viteză de perfuzare redusă (1/2 din doza terapeutică, la 1/25 din viteza iniţială standard recomandată).
Then slowly inject the reconstituted solution directly into the 0.9% sodium chloride intravenous solution (not in any remaining airspace) to a final concentration between 0.05 mg/ml and 0.7 mg/ml.
Injectaţi apoi lent soluţia reconstituită direct în soluţia intravenoasă de clorură de sodiu 0,9% (nu într-un spaţiu cu aer rămas), până la o concentraţie finală între 0,05 mg/ml şi 0,7 mg/ml.
However, the effect of Fabrazyme treatment on the kidney function was limited in some patients with advanced renal disease.
Efectul tratamentului cu Fabrazyme asupra funcţiei renale a fost însă limitat la unii pacienţi cu boală renală avansată.
The elimination half-life was dose independent and ranged from 45 to 100 minutes.
Timpul de înjumătăţire plasmatică prin eliminare a depins de doză şi a variat între 45 şi 100 minute.
The effect of Fabrazyme treatment on the kidneys may be limited in patients with advanced renal disease.
Efectul tratamentului cu Fabrazyme asupra rinichilor poate fi limitat la pacienţii cu boală renală avansată.
Fabrazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with Fabry disease or other inherited metabolic diseases.
Tratamentul cu Fabrazyme trebuie supravegheat de un medic cu experienţă în tratarea pacienţilor cu boală Fabry sau cu alte boli metabolice ereditare.
This finding was further supported by a statistically significant decrease in GL-3 inclusions in kidney, heart and skin combined and in the individual organs in patients treated with agalsidase beta compared to placebo patients (p<0.001).
Acest rezultat a fost susţinut şi de o reducere semnificativă din punct de vedere statistic a incluziilor de GL-3 de la nivel renal, cardiac şi cutanat, evaluate global, cât şi individual, la nivel de organ, la pacienţii trataţi cu agalzidază beta, comparativ cu pacienţii cărora li s a administrat placebo (p < 0,001).
Roll and tilt each vial gently.
Rotiţi şi înclinaţi uşor fiecare flacon.
No changes in dose are necessary for patients with kidney disease.
Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, The Netherlands
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Olanda
Incidence of adverse reactions with Fabrazyme treatment System organ class
Incidenţa reacţiilor adverse asociate tratamentului cu Fabrazyme
- Regular review of the administration by the patient and/or caregiver needs to be performed to ensure maintenance of optimal practice.
Necesitatea revizuirii periodice a administrării tratamentului de către pacient şi/sau persoana care îl îngrijeşte, pentru a asigura păstrarea unei bune practici medicale.
After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials, to minimise protein particle formation over time.
După reconstituire, se recomandă diluarea promptă a soluţiei din flacoane, pentru a reduce la minimum riscul formării particulelor proteice în timp.
Sixty seven percent (67%) of the patients experienced at least one infusion-associated reaction.
Şaizeci şi şapte la sută (67%) din pacienţi au prezentat cel puţin o reacţie asociată perfuziei.
Once a patient tolerates the infusion, the dose may be increased to reach the therapeutic dose of 1 mg/kg and the infusion rate may be increased by slowly titrating upwards, as tolerated.
Odată ce pacientul tolerează perfuzia, doza poate fi crescută pentru a ajunge la doza terapeutică de 1 mg/kg, iar viteza de perfuzie poate fi ajustată prin creştere treptată, lentă, în funcţie de toleranţă.
The frequency of IARs decreased over time.
Frecvenţa RAP a scăzut în timp.
In an additional study, 21 male patients were enrolled to follow GL3 clearance in kidney and skin tissues at an alternative dosing regimen.
Într-un studiu suplimentar, 21 de pacienţi de sex masculin au fost incluşi în vederea urmăririi clearance-ului GL-3 la nivelul ţesutului renal şi cutanat, cu o schemă de dozaj alternativă.
Lower dosing regimens have been used in clinical studies.
În studiile clinice au fost utilizate scheme de tratament cu doze mai mici.
There is no experience with the use of Fabrazyme in pregnant women.
Nu există experienţă cu privire la utilizarea Fabrazyme la gravide.
Studies have not been conducted to assess the potential effects of Fabrazyme on impairment of fertility.
Nu au fost efectuate studii pentru a evalua efectele potenţiale ale Fabrazyme de afectare a fertilităţii.
The decision to have a patient move to home infusion should be made after evaluation and recommendation by the treating physician.
Decizia de a se permite administrarea perfuziei la domiciliu trebuie luată numai în urma unei evaluări şi la recomandarea medicului curant.
Patients experiencing adverse events during the home infusion need to immediately stop the infusion process and seek the attention of a healthcare professional.
Pacienţii care prezintă reacţii adverse în timpul administrării perfuziei la domiciliu trebuie să oprească imediat administrarea perfuziei şi să solicite asistenţă medicală.
A reduction in GL-3 was observed in kidney, heart, skin and plasma at all doses.
S-a observat o reducere a cantităţii de GL-3 la nivel renal, cardiac, cutanat şi plasmatic în cazul tuturor dozelor.
Vss ranged from 8.3-40.8 l, plasma clearance from 119-345 ml/min and the mean elimination half-life from 80-120 minutes.
Vss (volumul de distribuţie la starea de echilibru) s-a situat între 8,3 şi 40,8 l, clearance-ul plasmatic între 119 şi 345 ml/min, iar media timpului de înjumătăţire plasmatică prin eliminare între 80 şi 120 minute.
In the dose finding study, the effects of 0.3, 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 weeks and 1.0 and 3.0 mg/kg once every 2 days were evaluated.
În studiul de stabilirea dozei, s-au evaluat efectele dozelor de 0,3, 1,0 şi 3,0 mg/kg, administrate o dată la interval de 2 săptămâni şi de 1,0 şi 3,0 mg/kg, administrate o dată la interval de 2 zile.
Sustained clearance of GL-3 from kidney vascular endothelium upon agalsidase beta treatment was demonstrated further in the open label extension of this trial.
Clearance-ul susţinut al GL-3 din endoteliul vascular al rinichiului în cadrul tratamentului cu agalzidază beta a fost demonstrat suplimentar în extensia acestui studiu, cu tratament deschis.
• increased sensitivity to pain
• creştere a sensibilităţii la durere
The MAH shall ensure that all Healthcare Professional who are expected to prescribe/use Fabrazyme are provided with an educational pack aiming to facilitate the training of the patients/caregivers and also to guide prescribers regarding patient evaluation and selection and organisational requirements for home infusion.
DAPP trebuie să se asigure că va furniza un pachet educaţional tuturor profesioniştilor din domeniul sănătăţii pentru care se estimează că vor prescrie/utiliza Fabrazyme , cu scopul de a facilita instruirea pacienţilor/persoanelor care îi îngrijesc, precum şi de a oferi instrucţiuni medicilor care prescriu medicamentul cu privire la evaluarea şi selectarea pacienţilor pentru administrarea perfuziei la domiciliu şi la cerinţele organizatorice ale acesteia.
• Home infusion manuals for patients
• Manualele pentru administrarea perfuziei la domiciliu, destinate pacienţilor
The level of support required for home infusion will be discussed and agreed by the patient and/or caregiver with the prescribing physician.
Nivelul de asistenţă necesar pentru administrarea perfuziei la domiciliu va fi discutat şi stabilit de către pacient şi/sau pesoana care îl îngrijeşte împreună cu medicul care prescrie medicamentul.
Infusion associated reactions
Reacţii asociate perfuziei
After patient tolerance is established, the infusion rate may be increased gradually with subsequent infusions.
După ce toleranţa pacientului este stabilită, viteza perfuziei poate fi crescută treptat cu fiecare perfuzie ulterioară.
The 2 female patients had little or no GL-3 accumulation in the superficial skin vascular endothelium at baseline, making this conclusion applicable in male patients only.
Cele două paciente au avut acumulări absente sau minime de GL-3 în endoteliul vascular de la nivelul straturilor superficiale ale pielii, la momentul iniţial, ceea ce face ca această concluzie să fie valabilă doar pentru pacienţii de sex masculin.
In clinical trials, sixty seven percent (67 %) of the patients experienced at least one infusionassociated reaction (see section 4.8).
În studii clinice, şaizeci şi şapte la sută (67%) din pacienţi au prezentat cel puţin o reacţie asociată perfuziei (RAP) (vezi pct. 4.8).
What Fabrazyme is and what it is used for What you need to know before you use Fabrazyme How to use Fabrazyme
Ce este Fabrazyme şi pentru ce se utilizează Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Fabrazyme Cum să utilizaţi Fabrazyme Reacţii adverse posibile Cum se păstrează Fabrazyme Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
Efficacy and safety of Fabrazyme was evaluated in two studies with children, one dose-finding study, two double-blind placebo-controlled studies, and one open-label extension study in both male and female patients.
Eficacitate şi siguranţă clinică Eficacitatea şi siguranţa Fabrazyme au fost evaluate în cadrul a două studii efectuate la copii, al unui studiu de stabilire a dozei, a două studii dublu-orb, controlate cu placebo, şi al unui studiu de extensie,
It is recommended to administer the diluted solution through an in-line low protein-binding 0.2 µm filter to remove any protein particles which will not lead to any loss of agalsidase beta activity.
Se recomandă administrarea soluţiei diluate prin intermediul unui filtru în linie cu diametrul de 0,2 µm şi capacitate redusă de legare a proteinelor, pentru a îndepărta orice particule proteice fără a se pierde nimic din activitatea agalzidazei beta.
Fabrazyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Fabry disease.
Fabrazyme se administrează doar sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul bolii Fabry.
Ten (10) patients met per protocol dose increase criteria, two (2) had a dose increase to the recommended dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks.
Zece (10) pacienţi au întrunit criteriile privind creşterea dozei conform protocolului de studiu, iar doi (2) pacienţi au prezentat o creştere a dozei până la doza recomandată, de 1,0 mg/kg administrată la interval de 2 săptămâni.
In clinical trials doses up to 3 mg/kg body weight were used.
În studiile clinice, s-au administrat doze de până la 3 mg/kg.
DATE OF FIRST AUTHORISATION/RENEWAL OF THE AUTHORISATION
DATA PRIMEI AUTORIZĂRI SAU A REÎNNOIRII AUTORIZAŢIEI Data primei autorizări: 03 august 2001
The risks and benefits of Fabrazyme in children aged 5 to 7 years have not yet been established and therefore no dose can be recommended for this age group.
Fabrazyme la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 şi 7 ani nu au fost încă stabilite şi, de aceea, nu poate fi recomandată nicio doză la această grupă de vârstă.
How to use Fabrazyme
Cum să utilizaţi Fabrazyme
• difficulty in breathing
• dificultate în respiraţie
In the postmarketing setting, experience was gained in patients who initiated treatment at a dose of 1 mg/kg every 2 weeks and subsequently received a reduced dose for an extended period.
După punerea pe piaţă, experienţa s-a obţinut la pacienţii la care s-a iniţiat tratamentul cu o doză de 1 mg/kg, administrată la interval de 2 săptămâni, şi la care s-a administrat ulterior o doză mai mică,
The diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C - 8°C.
Soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC - 8ºC.
The powder for concentrate for solution for infusion has to be reconstituted with water for injections, diluted with 0.9% sodium chloride intravenous solution and then administered by intravenous infusion.
Pulberea pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă trebuie reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, diluată cu soluţie intravenoasă de clorură de sodiu 0,9% şi apoi administrată în perfuzie intravenoasă.
• decreased sensitivity to pain
• scădere a sensibilităţii la durere
With careful rechallenge Fabrazyme has been re-administered to all 6 patients who tested positive for IgE antibodies or had a positive skin test to Fabrazyme in a clinical trial.
Într-un studiu clinic, Fabrazyme reintrodus cu atenţie, a fost readministrat tuturor celor 6 pacienţi cu anticorpi IgE prezenţi sau ale căror teste cutanate au fost pozitive la Fabrazyme.
• pain at the extremities
• durere la nivelul extremităţilor
Uncommon (may affect up to 1 in 100 people): • tremor
Mai puţin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane):
The rate of clinical events was substantially lower among Fabrazyme-treated patients compared to placebo-treated patients (risk reduction = 53% intent-to-treat population (p=0.0577); risk reduction = 61 % per-protocol population (p=0.0341)).
populaţie în intenţie de tratament (p = 0,0577); reducere a riscului = 61% populaţie per-protocol
Studies have not been performed to examine the effects of Fabrazyme on fertility.
Nu s-au efectuat studii pentru evaluarea efectelor utilizării Fabrazyme asupra fertilităţii.
This is done by slow dropwise addition of the water for injection down the inside of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
Aceasta se realizează prin adăugare lentă a apei pentru preparate injectabile, prin picurare pe peretele flaconului şi nu direct pe masa compactă liofilizată.
- That it is the responsibility of the prescribing physician to provide appropriate training to the non-healthcare professional, such as the patient for self-administration or a caregiver who will administer the treatment at home, if the treating physician decides that this is appropriate.
Precizarea că este responsabilitatea medicului care prescrie medicamentul să asigure instruirea corespunzătoare a persoanelor fără pregătire în domeniul sănătăţii, cum sunt pacienţii care îşi autoadministrearză perfuzia sau persoanele care îi îngrijesc şi care vor administra tratamentul la domiciliu, în cazul în care medicul curant decide adecvată administrarea perfuziei la domiciliu.
Fabrazyme pharmacokinetics was also evaluated in two paediatric studies.
Farmacocinetica Fabrazyme a fost, de asemenea, evaluată în cadrul a două studii desfăşurate la copii şi adolescenţi.
- The treating physician will be responsible for determining which patients may be suitable for home or self-administration of Fabrazyme and for arranging for treatment at home and training the patient and/or caregiver in the appropriate skills necessary for this.
- Medicul curant este responsabil să stabilească care pacient poate fi eligibil pentru administrarea la domiciliu sau autoadministrarea Fabrazyme, precum şi de a face pregătirile necesare pentru tratamentul la domiciliu şi instruirea pacientului şi/sau a persoanei care îl îngrijeşte, în vederea însuşirii abilităţilor necesare.
Avoid forceful impact of the water for injections on the powder and avoid foaming.
Evitaţi impactul puternic al apei pentru preparate injectabile cu pulberea şi formarea spumei.
If you experience any serious side effect, you should contact your doctor immediately.
Dacă prezentaţi orice reacţie adversă gravă, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.
Severe life-threatening allergic reactions (“anaphylactoid reactions”) have been reported in some patients.
În cazul unor pacienţi, s-au raportat reacţii alergice severe, care au pus în pericol viaţa („reacţii anafilactoide”).
• abdominal discomfort
• disconfort abdominal
Fabrazyme is indicated for use as long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease.
Fabrazyme este indicat pentru utilizarea ca terapie de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de boală Fabry.
Do not use the solution if foreign particles are observed or if the solution is discoloured.
Nu utilizaţi soluţia dacă prezintă particule sau modificări de culoare.
Due to the limitations of the study design (small number of patients), no definitive conclusion regarding the dose maintenance regimen can be drawn, but these findings suggest that, after an initial debulking dose of 1.0 mg/kg every 2 weeks, 0.3 mg/kg every 2 weeks may be sufficient in some patients to maintain clearance of GL-3.
Din cauza limitelor proiectului studiului (numărul mic de pacienţi), nu se poate ajunge la o concluzie definitivă privind schema de doze de întreţinere, dar aceste constatări sugerează faptul că, după o doză iniţială de încărcare de 1,0 mg/kg, administrată la interval de 2 săptămâni, o doză de
Additional symptoms included mild or moderate dyspnoea, hypoxia (oxygen saturation decreased), throat tightness, chest discomfort, flushing, pruritus, urticaria, face oedema, angioneurotic oedema, rhinitis, bronchospasm, tachypnoea, wheezing, hypertension, hypotension, tachycardia, palpitations, abdominal pain, nausea, vomiting, infusion-related pain including pain at the extremities, myalgia, and headache.
Simptomele suplimentare au inclus dispnee uşoară sau moderată, hipoxie (scădere a saturaţiei în oxigen), constricţie faringiană, disconfort toracic, hiperemie facială, prurit, urticarie, edem facial, angioedem, rinită, bronhospasm, tahipnee, wheezing, hipertensiune arterială, hipotensiune arterială, tahicardie, palpitaţii, dureri abdominale, greaţă, vărsături, dureri asociate perfuziei, inclusiv dureri la nivelul extremităţilor, mialgie şi cefalee.
Patients with antibodies to r-hαGAL have a greater potential to experience infusion-associated reactions (IARs).
Pacienţii cu anticorpi faţă de r-hαGAL prezintă un risc mai mare de apariţie a reacţiilor adverse asociate perfuziei (RAP).
Fabrazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Fabry disease (α-galactosidase A deficiency).
Fabrazyme este indicat pentru tratamentul de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de boală Fabry (deficit de α-galactozidază A).
Subsequent infusions may need to occur in a clinical setting.
Este posibil să fie necesar ca următoarele perfuzii să fie administrate în unităţi medicale.
Anaphylactoid reactions have been reported in the postmarketing setting.
După punerea pe piaţă au fost raportate reacţii anafilactoide.
Following treatment with 1 mg/kg every other week for 24 weeks, a dose regimen of 0.3 mg/kg every 2 weeks for 18 months was able to maintain the clearance of cellular GL-3 in the capillary endothelium of the kidney, other kidney cell types and skin (superficial skin capillary endothelium) in the majority of patients.
După tratamentul în doză de 1 mg/kg, administrată la interval de 2 săptămâni, timp de 24 de săptămâni, o schemă de tratament în doză de 0,3 mg/kg, administrată la interval de 2 săptămâni, timp de 18 luni, a permis menţinerea clearance-ului GL-3 celular din endoteliul capilar al rinichiului, din alte tipuri de celule renale şi la nivel cutanat (în endoteliul capilar de la nivelul straturilor superficiale ale pielii) la majoritatea pacienţilor.
No unexpected safety issues were encountered in patients with an increase in exposure after seroconversion.
La pacienţii cu o expunere crescută după seroconversie, nu s-au observat probleme neprevăzute privind siguranţa.
• exacerbated difficulty in breathing
• dificultate accentuată în respiraţie
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted; only the diluted solution can be held for up to 24 hours at 2°C-8°C.
Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt; doar soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC-8ºC.
Clearance of GL-3 in the superficial skin vascular endothelium was achieved in all patients who had accumulated GL-3 at baseline.
S-a măsurat clearance-ul GL-3 din endoteliul vascular de la nivelul straturilor superficiale ale pielii la toţi pacienţii care aveau acumulări de GL-3 la momentul iniţial.
Since agalsidase beta (r-hαGAL) is a recombinant protein, the development of IgG antibodies is expected in patients with little or no residual enzyme activity.
Deoarece agalzidaza beta (r-hαGAL) este o proteină recombinantă, este de aşteptat ca pacienţii a căror activitate enzimatică reziduală este redusă sau inexistentă să dezvolte anticorpi IgG.
After IgG seroconversion, there was no apparent change in CL (+24% and +6%, resp.), while Vss was 1.8 and 2.2 fold higher, with the net effect being a small decrease in Cmax (up to -34% and -11%, resp.) and no change in AUC (-19% and6%, resp.).
deşi valoarea Vss a fost de 1,8 şi 2,2 ori mai mare, efectul evident fiind o reducere uşoară a Cmax (de până la 34% şi respectiv -11%) şi nicio modificare a AUC (-19% şi respectiv -6%).
Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Nu scuturaţi şi nu agitaţi puternic punga de perfuzie.