natgillin/translations-raw huggingface dataset:
This was achieved in 47 of the 49 patients (96%) with available information at month 6, and in 8 of the 8 patients (100%) with available information at the end of the study (up to a total of 5 years of treatment).
Acesta a fost obţinut la 47 din cei 49 pacienţi (96%) cu informaţii disponibile în luna 6 şi la 8 din cei 8 pacienţi (100%) cu informaţii disponibile la sfârşitul studiului (până la un total de 5 ani de tratament).
These patients should be treated with caution when re-administering agalsidase beta (see section 4.8).
Aceşti pacienţi trebuie trataţi cu precauţie în cazul reluării administrării agalzidazei beta (vezi pct. 4.8).
The requirements for submission of PSURs for this medicinal product are set out in the list of Union reference dates (EURD list) provided for under Article 107c(7) of Directive 2001/83/EC and any subsequent updates published on the European medicines web-portal.
Cerințele pentru depunerea RPAS pentru acest medicament sunt prezentate în lista de date de referință și frecvențe de transmitere la nivelul Uniunii (lista EURD), menționată la articolul 107c alineatul (7) din Directiva 2001/83/CE și orice actualizări ulterioare ale acesteia publicată pe portalul web european privind medicamentele
Date of first authorisation: 03 August 2001 Date of last renewal: 03 August 2006
Data ultimei reînnoiri a autorizaţiei: 03 august 2006
These reported symptoms resemble the natural course of Fabry disease.
Aceste simptome raportate mimează evoluţia naturală a bolii Fabry.
Tell your doctor if you use any medicines containing chloroquine, amiodarone, benoquin or gentamicin.
Spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi medicamente care conţin clorochină, amiodaronă, benochină sau gentamicină.
Renal function, as measured by glomerular filtration rate and serum creatinine, as well as proteinuria, remained stable in the majority of the patients.
Funcţia renală, măsurată prin rata de filtrare glomerulară şi creatinina serică, precum şi prin proteinurie, a rămas stabilă la majoritatea pacienţilor.
Although no specific study has been conducted to assess the effect on the neurological signs and symptoms, the results also indicate that patients may achieve reduced pain and enhanced quality of life upon enzyme replacement therapy.
Cu toate că nu s-a efectuat un studiu specific pentru evaluarea efectului asupra semnelor şi simptomelor neurologice, rezultatele au indicat, de asemenea, că pacienţii pot beneficia de ameliorarea durerii şi îmbunătăţirea calităţii vieţii, ca urmare a terapiei de substituţie enzimatică.
Please contact your doctor if you would like to be treated at home.
Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră dacă doriţi să efectuaţi tratamentul la domiciliu.
• sudden swelling of the face or throat
• umflare bruscă a feţei sau gâtului
In some patients initially treated at the recommended dose, and whose dose was later reduced for an extended period, some symptoms of Fabry disease were reported more frequently.
La anumiţi pacienţi trataţi iniţial cu doza recomandată şi a căror doză a fost redusă ulterior pentru o perioadă lungă de timp, anumite simptome ale bolii Fabry au fost raportate mai frecvent.
As with any intravenous protein medicinal product, allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Ca în cazul oricărui medicament proteic cu administrare intravenoasă, sunt posibile reacţii de hipersensibilitate de tip alergic.
The reconstituted solution must be diluted further (see section 6.6).
Soluţia reconstituită trebuie diluată ulterior (vezi pct. 6.6).
If you use more Fabrazyme than you should
Dacă utilizaţi mai mult Fabrazyme decât trebuie
Fabry disease is an inherited heterogeneous and multisystemic progressive disease, that affects both males and females.
Boala Fabry este o afecţiune ereditară heterogenă şi multisistemică, cu evoluţie progresivă, care afectează atât bărbaţii, cât şi femeile.
Fabrazyme is indicated in adults, children and adolescents aged 8 years and older.
Fabrazyme este indicat la adulţi, adolescenţi şi copii cu vârsta de 8 ani şi peste.
The occurrence of an adverse reaction in a single patient is defined as uncommon in light of the relatively small number of patients treated.
Apariţia unei reacţii adverse la un singur pacient este definită ca mai puţin frecventă, din cauza numărului relativ mic de pacienţi trataţi.
If you suffer from Fabry disease a fat substance, called globotriaosylceramide (GL-3), is not removed from the cells of your body and starts to accumulate in the walls of the blood vessels of your organs.
Dacă suferiţi de boala Fabry, o substanţă lipidică, numită globotriaozilceramidă (GL-3), nu este eliminată din celulele organismului dumneavoastră şi începe să se acumuleze în pereţii vaselor sanguine ale organelor.
For the purpose of this table, ≥1% is defined as reactions occurring in 2 or more patients.
În acest tabel, o frecvenţă ≥ 1% se defineşte ca reacţii adverse care apar la 2 sau mai mulţi pacienţi.
If severe allergic or anaphylactic-type reactions occur, immediate discontinuation of the administration of Fabrazyme should be considered and appropriate treatment initiated.
Dacă apar reacţii alergice severe sau de tip anafilactic, trebuie luată în considerare întreruperea imediată a administrării de Fabrazyme şi trebuie iniţiat un tratament corespunzător.
If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant or are planning to have a baby, ask your doctor or pharmacist for advice before taking this medicine.
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament.
Currently available data are described in sections 5.1 and 5.2 but no recommendation on posology can be made in children aged 5 to 7 years.
Datele disponibile în prezent sunt descrise la pct. 5.1 şi 5.2, însă nu se poate face nicio recomandare privind dozele la copii cu vârsta cuprinsă între 5 şi 7 ani.
The net effect of these changes after seroconversion was an increase in exposure of 2- to 3-fold based on AUC and Cmax.
Efectul evident al acestor modificări după seroconversie a fost o creştere de 2 până la 3 ori a expunerii, bazată pe ASC şi Cmax.
This clearance was achieved in 69% (20/29) of the Fabrazyme treated patients, but in none of the placebo patients (p<0.001).
Acest clearance s-a obţinut la 69% (20/29) din pacienţii trataţi cu Fabrazyme, dar la niciunul dintre pacienţii cărora li s-a administrat placebo (p < 0,001).
This result was consistent across renal, cardiac and cerebrovascular events.
Acest rezultat a fost consecvent pentru manifestările renale, cardiace şi cerebrovasculare.
In addition, infusion-associated reactions were dose dependent.
În plus, reacţiile asociate perfuziei au fost dependente de doză.
The majority of patients developed IgG antibodies to r-hαGAL, typically within 3 months of the first infusion with Fabrazyme.
Majoritatea pacienţilor au dezvoltat anticorpi IgG la r-hαGAL, în general în primele 3 luni de la prima perfuzie cu Fabrazyme.
Package sizes: 1, 5 and 10 vials per carton.
Mărimi de ambalaj: 1, 5 şi 10 flacoane per cutie.
• red eyes
• ochi roşii
Because there are no data available on effects in neonates exposed to agalsidase beta via breast milk, it is recommended to stop breast-feeding when Fabrazyme is used.
Deoarece nu sunt disponibile date privind efectele asupra nou-născuţilor expuşi la agalzidaza beta prin laptele matern, este recomandată oprirea alăptării când se administrează Fabrazyme.
In a limited number of patients IgE antibodies were demonstrated (see section 4.4).
La un număr limitat de pacienţi, au fost detectaţi anticorpi IgE (vezi pct. 4.4).
The marketing authorisation holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Deținătorul autorizației de punere pe piață (DAPP) se angajază să efectueze activităţile şi intervenţiile de farmacovigilenţă necesare detaliate în PMR-ul aprobat şi prezentat în modulul 1.8.2 al autorizaţiei de punere pe piaţă şi orice actualizări ulterioare aprobate ale PMR-ului.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity and embryonal/foetal toxicity.
Datele non-clinice nu au evidenţiat niciun risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei, toxicitatea la doză unică, toxicitatea după doze repetate şi toxicitatea embrionară/fetală.
Agalsidase beta may be excreted in milk.
Este posibil ca agalzidaza beta să fie excretată în lapte.
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken or might take any other medicines.
Fabrazyme împreună cu alte medicamente Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.
Remove the airspace within the infusion bag to minimize the air/liquid interface.
Eliminaţi aerul din interiorul pungii de perfuzie, pentru a reduce la minimum interfaţa aer/lichid.
Use Aseptic Technique
Utilizaţi o tehnică aseptică.
Gently invert or lightly massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Răsturnaţi uşor sau masaţi uşor punga de perfuzie pentru a amesteca soluţia diluată.
If you are treated with Fabrazyme, you may develop infusion associated reactions.
Dacă sunteţi tratat cu Fabrazyme, puteţi prezenta reacţii asociate perfuziei.
It is supplied as a powder which will be mixed with sterile water before it is given (see information for Health Care Professionals at the end of this leaflet).
Medicamentul se prezintă sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile înainte de administrare (vezi informaţiile pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii, de la sfârşitul acestui prospect).
Doses up to 3 mg/kg body weight have shown to be safe.
Dozele de până la 3 mg/kg s-au dovedit sigure.
Do not drive or use machines if you experience dizziness, sleepiness, vertigo or fainting during or shortly after administration of Fabrazyme (see section 4).
Nu conduceţi vehicule şi nu folosiţi utilaje dacă prezentaţi ameţeli, somnolenţă, vertij sau leşin în timpul sau la scurt timp după administrarea Fabrazyme (vezi pct. 4).
Plasma GL-3 levels rapidly normalised with treatment and remained normal through 5 years.
Concentraţiile plasmatice de GL-3 s-au normalizat rapid sub tratament şi au rămas normale pe parcursul celor 5 ani.
The reconstituted solution cannot be stored and should be promptly diluted.
Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt.
In some of these patients, an increase of some of the following symptoms was spontaneously reported: pain, paraesthesia and diarrhoea, as well as cardiac, central nervous system and renal manifestations.
La unii dintre aceşti pacienţi, s-a raportat în mod spontan o creştere a apariţiei unora dintre următoarele simptome: durere, parestezie şi diaree, precum şi manifestări cardiace, ale sistemului nervos central şi renale.
There is a theoretical risk of decreased agalsidase beta activity.
Există un risc teoretic de scădere a activităţii agalzidazei beta.
The amino acid sequence of the recombinant form, as well as the nucleotide sequence which encoded it, are identical to the natural form of α-galactosidase A.
Secvenţa de aminoacizi a formei recombinante, ca şi secvenţa de nucleotide care a codificat-o, sunt identice cu forma naturală a α-galactozidazei A.
A small number of patients have experienced reactions suggestive of immediate (Type I) hypersensitivity.
Un număr mic de pacienţi au prezentat reacţii sugestive de hipersensibilitate imediată (Tip I).
Life threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance or any of the excipients listed in section 6.1.
Hipersensibilitate care pune în pericol viaţa (reacţie anafilactică) la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţii enumeraţi la pct. 6.1.
The reconstituted solution must be further diluted.
Soluţia reconstituită trebuie apoi diluată.
Clearance of GL-3 was also achieved in several other cell types from the kidney.
Clearance-ul GL-3 a fost, de asemenea, obţinut şi în alte câteva tipuri de celule ale rinichiului.
Your doctor may decide to lower the infusion rate or give you additional medicines to prevent such reactions from occurring.
Medicul dumneavoastră poate să decidă să scadă viteza de perfuzie sau să vă administreze şi alte medicamente, pentru a preveni apariţia unor astfel de reacţii.
Do not use filter needles and avoid foaming.
Nu utilizaţi ace cu filtru şi evitaţi formarea spumei.
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to clear the accumulating substrate in the organ tissues; thereby, preventing, stabilizing or reversing the progressive decline in function of these organs before irreversible damage has occurred.
Scopul terapiei de substituţie enzimatică este de a restabili un nivel al activităţii enzimatice suficient pentru a elimina substratul acumulat în ţesuturile organelor; astfel prevenind, stabilizând sau inversând declinul progresiv al funcţiei acestor organe, înainte de a se produce leziuni ireversibile.
Agalsidase beta is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Agalzidaza beta este o proteină şi se anticipează să fie metabolizată prin hidroliză peptidică.
Plasma GL-3 was cleared in a dose dependent manner, but was less consistent at the dose of 0.3 mg/kg.
GL-3 din plasmă s-a eliminat într-un mod dependent de doză, dar a fost mai puţin constantă la doza de 0,3 mg/kg.
Do not invert, swirl or shake the vial.
Nu răsturnaţi, învârtiţi sau agitaţi flaconul.
Renal elimination of agalsidase beta is considered to be a minor pathway for clearance.
Eliminarea renală a agalzidazei beta este considerată o cale minoră de eliminare.
The safety and efficacy of Fabrazyme in patients older than 65 years have not been established and no dosage regimen can presently be recommended in these patients.
Siguranţa şi eficacitatea Fabrazyme la pacienţi cu vârsta peste 65 ani nu au fost stabilite şi, în prezent, nu poate fi recomandată nicio schemă de doze pentru aceşti pacienţi.
In clinical studies side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion related reactions”).
În studiile clinice, reacţiile adverse au apărut, în principal, în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta („reacţii asociate perfuziei”).
No interaction studies and no in vitro metabolism studies have been performed.
Nu s-au efectuat studii privind interacţiunile şi nici studii in vitro privind metabolizarea.
The safety and efficacy of Fabrazyme in children aged 0 to7 years have not yet been established.
Siguranţa şi eficacitatea Fabrazyme la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 7 ani nu au fost încă stabilite.
The initial infusion rate should be no more than 0.25 mg/min (15 mg/hour) to minimise the potential occurrence of infusion-associated reactions.
Viteza iniţială de perfuzie nu trebuie să fie mai mare de 0,25 mg/min (15 mg/oră), pentru a reduce la minimum riscul apariţiei reacţiilor adverse asociate perfuziei.
If you have missed an infusion of Fabrazyme, please contact your doctor.
Dacă s-a omis administrarea unei perfuzii cu Fabrazyme, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.
However, at the lower dose, IgG antibodies may play a role with respect to GL-3 clearance in some patients.
Totuşi, la doza mai scăzută, anticorpii IgG pot influenţa clearance-ul GL-3 la unii pacienţi.
After reconstitution it is a clear, colourless liquid, free from foreign matter.
După reconstituire, se obţine o soluţie limpede şi incoloră, fără particule străine.
No clinical studies have been performed in children 0-4 years old.
Nu s-au efectuat studii clinice la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 4 ani.
In the first placebo-controlled clinical trial, Fabrazyme was effective in clearing GL-3 from the vascular endothelium of the kidney after 20 weeks of treatment.
În primul studiu clinic controlat cu placebo, Fabrazyme a fost eficace în eliminarea GL-3 din endoteliul vascular al rinichiului după 20 de săptămâni de tratament.
If you forget to use Fabrazyme
Dacă uitaţi să utilizaţi Fabrazyme
• influenza-like illness
• boală asemănătoare gripei
Agalsidase beta is a recombinant form of human α-galactosidase A and is produced by recombinant DNA technology using a mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Agalzidaza beta este o formă recombinantă a α-galactozidazei A umane şi este produsă prin tehnologia ADN-ului recombinant, utilizând o cultură de celule de mamifer provenite din ovare de hamster chinezesc (COH).
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
The results of these studies indicate that Fabrazyme treatment at 1 mg/kg every other week provides clinical benefit on key clinical outcomes in patients with early and advanced Fabry disease.
Rezultatele acestor studii indică faptul că tratamentul cu Fabrazyme în doză de 1 mg/kg, administrată la interval de 2 săptămâni, oferă beneficii clinice asupra unor rezultate clinice cheie la pacienţi cu boală Fabry incipientă şi avansată.
• feeling hot and cold
• senzaţii de caldură şi frig
Investigations oxygen saturation decreased
Investigaţii diagnostice scădere a saturaţiei în oxigen
Hepatic impairment Studies in patients with hepatic insufficiency have not been performed.
Insuficienţă hepatică Nu au fost efectuate studii la pacienţii cu insuficienţă hepatică.
For storage conditions after reconstitution and dilution of the medicinal product, see section 6.3.
Pentru condiţiile de păstrare a medicamentului după reconstituire şi diluare, vezi pct. 6.3.
Fabrazyme contains the active substance agalsidase beta and is used as enzyme replacement therapy in Fabry disease, where the level of α-galactosidase enzyme activity is absent or lower than normal.
Fabrazyme conţine substanţa activă agalzidază beta şi este utilizat ca terapie de substituţie enzimatică în boala Fabry, boală în care activitatea enzimei α-galactozidază A este absentă sau mai scăzută decât normal.
If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Dacă faceţi o astfel de reacţie, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient's weight and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (in approximately 30 minutes).
Stabiliţi numărul de flacoane din care trebuie reconstituită soluţia, în funcţie de greutatea fiecărui pacient, şi scoateţi din frigider flacoanele necesare, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (în aproximativ 30 minute).
Another double-blind, placebo-controlled study of 82 patients was performed to determine whether Fabrazyme would reduce the rate of occurrence of renal, cardiac, or cerebrovascular disease or death.
Un alt studiu dublu-orb, controlat cu placebo, care a inclus 82 de pacienţi a fost efectuat pentru a determina dacă Fabrazyme scade frecvenţa de apariţie a bolilor renale, cardiace sau cerebrovasculare sau a deceselor.
Over time, the majority of seropositive patients in clinical trials demonstrated either a downward trend in titers (based on a ≥ 4-fold reduction in titer from the peak measurement to the last measurement) (40% of the patients), tolerised (no detectable antibodies confirmed by 2 consecutive radioimmunoprecipitation (RIP) assays) (14% of the patients) or demonstrated a plateau (35% of the patients).
În timp, majoritatea pacienţilor seropozitivi participanţi la studiile clinice au prezentat fie o tendinţă de scădere a titrului (pe baza unei scăderi a titrului ≥ 4 ori între valoarea maximă măsurată şi ultima valoare măsurată) (40% din pacienţi), fie au dezvoltat toleranţă imunologică (absenţa anticorpilor detectabili a fost confirmată de două teste de radioimunoprecipitare (RIPA) consecutive) (14% din pacienţi) sau au prezentat o valoare în platou (35% din pacienţi).
If not used immediately, in-use storage and conditions are the responsibility of the user.
Dacă nu este utilizat imediat, responsabilitatea în ceea ce priveşte timpul şi condiţiile de păstrare până la utilizare revine utilizatorului.
Patients experiencing mild or moderate infusion-associated reactions when treated with agalsidase beta during clinical trials have continued therapy after a reduction in the infusion rate (~0.15 mg/min; 10 mg/hr) and/or pre-treatment with antihistamines, paracetamol, ibuprofen and/or corticosteroids.
Pacienţii care au prezentat reacţii asociate perfuziei uşoare sau moderate, atunci când au fost trataţi cu agalzidaza beta în cadrul studiilor clinice, au continuat terapia după reducerea vitezei de perfuzie (~0,15 mg/min; 10 mg/oră) şi/sau tratamentul prealabil cu antihistaminice, paracetamol, ibuprofen şi/sau corticosteroizi.
Fabrazyme should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Fabrazyme nu trebuie utilizat în timpul sarcinii, cu excepţia cazurilor în care este absolut necesar.
• low heart rate due to conduction disturbances
• scădere a frecvenţei bătăilor inimii din cauza tulburărilor de conducere
The infusion-associated reactions were managed by a reduction in the infusion rate together with the administration of non-steroidal anti-inflammatory medicinal products, antihistamines and/or corticosteroids.
Reacţiile asociate perfuziei au fost tratate prin reducerea vitezei de perfuzie asociată cu administrarea de medicamente antiinflamatorii nesteroidiene, antihistaminice şi/sau corticosteroizi.
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of agalsidase beta in a clinically significant way.
În consecinţă, nu se aşteaptă ca insuficienţa hepatică să afecteze farmacocinetica agalzidazei beta în mod semnificativ din punct de vedere clinic.
Fabrazyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Fabrazyme se administrează picătură cu picătură printr-un cateter introdus în venă (prin perfuzie intravenoasă).
Reconstituted and diluted solutions
Soluţia reconstituită şi soluţia diluată
The closure consists of a siliconised butyl stopper and an aluminium seal with a plastic flip-off cap.
Sistemul de închidere constă dintr-un dop din cauciuc butilic siliconat şi un sigiliu din aluminiu cu un capac flip-off din plastic.
• Home infusion manual for healthcare professionals
• Manualul pentru administrarea perfuziei la domiciliu, destinat profesioniştilor din domeniul sănătăţii
Agalsidase beta clearance was not influenced by weight in this population.
. Clearance-ul agalzidazei beta nu a fost influenţat de greutate la această grupă de pacienţi.
Fabrazyme may get into breast milk.
Fabrazyme poate trece în laptele matern.
After intravenous infusion, agalsidase beta is rapidly removed from the circulation and taken up by vascular endothelial and parenchymal cells into lysosomes, likely through the mannose-6 phosphate, mannose and asialoglycoprotein receptors.
După perfuzia intravenoasă, agalzidaza beta este rapid eliminată din circulaţie şi preluată în lizozomi de celulele parenchimatoase şi endoteliale vasculare, posibil prin receptorii de manoză-6-fosfat, manoză şi asialoglicoproteine.
Infusion associated reactions consisted most often of fever and chills.
Reacţiile asociate perfuziei au fost de cele mai multe ori febră şi frisoane.
Reduced or absent αgalactosidase activity results in the accumulation of GL-3 in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications.
Activitatea redusă sau absentă a α-galactozidazei A duce la acumularea de GL-3 în lizozomii multor tipuri de celule, inclusiv ai celulelor endoteliale şi parenchimatoase, conducând în cele din urmă la deteriorări clinice potenţial letale, ca urmare a complicaţiilor renale, cardiace şi cerebrovasculare.