natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Renal elimination of galsulfase is considered a minor pathway for clearance (see section 4.2).
Eliminarea renală a galsulfazei este considerată o cale minoră a clearance-ului (vezi pct. 4.2).
Substudies will be conducted within the CSP that will:
În cadrul PMC vor fi efectuate sub-studii care vor:
Detailed clinical status information will be collected at study entry and on an annual basis for at least 15 years.
Vor fi colectate informaţii detaliate privind starea clinică la intrarea în studiu şi anual, timp de cel puţin 15 ani.
Urinary GAG levels decreased by more than 70%, consistent with results in older patients.
Concentraţiile urinare de GAG au scăzut cu mai mult de 70%, în concordanţă cu rezultatele înregistrate la pacienţii cu vârsta mai mare.
Several measures will be implemented to assess the Naglazyme dose.
Vor fi implementate o serie de măsuri pentru evaluarea dozei de Naglazyme.
Pack sizes: 1 and 6 vials.
Mărimi de ambalaj: 1 şi 6 flacoane.
▼This medicine is subject to additional monitoring.
Acest medicament face obiectul unei monitorizări suplimentare.
This can replace the natural enzyme which is lacking in MPS VI patients.
Aceasta poate înlocui enzima naturală care lipseşte la pacienţii cu MPZ VI.
Do not take use this medicine after the expiry date which is stated on the vial after EXP.
Nu vă administraţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon, după EXP.
• Within 60 days of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached
• în decurs de 60 de zile de la atingerea unui obiectiv important (de farmacovigilenţă sau de reducere la minimum a riscului)
- The active substance is galsulfase.
Substanţa activă este galsulfaza.
- This medicine has not been tested in patients with kidney or liver problems.
- Acest medicament nu a fost testat la pacienţii cu probleme de rinichi sau ficat.
Limited data are available in patients < 1 year of age (see section 5.1).
Sunt disponibile date limitate privind pacienţii cu vârsta < 1 an (vezi pct. 5.1).
Adverse reactions reported during the Post Marketing period are included at a frequency category of “unknown”.
Reacţiile adverse raportate în timpul perioadei după punerea pe piaţă sunt incluse la categoria de frecvenţă „necunoscută”.
If you are given more Naglazyme than you should Naglazyme is administered under the supervision of a nurse or doctor, he or she will check that the correct dose has been given and act accordingly if necessary.
Dacă vi se administrează mai mult decât trebuie din Naglazyme Naglazyme se administrează sub supravegherea unei asistente medicale sau a unui medic; acesta sau aceasta va verifica dacă s-a administrat doza corectă şi va acţiona în consecinţă, dacă este necesar.
For single use only Any unused solution should be discarded
Pentru o singură utilizare Orice cantitate neutilizată de soluţie trebuie eliminată.
The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance, presented in Module 1.8.1. of the Marketing Authorisation , is in place and functioning before and whilst the product is on the market.
DAPP trebuie să asigure că sistemul de farmacovigilenţă, prezentat în Modulul 1.8.1 al Autorizaţiei de punere pe piaţă, este implementat şi funcţional înaintea şi în timpul prezenţei medicamentului pe piaţă.
Unopened vials: 3 years.
Flacoane sigilate: 3 ani.
If these reactions occur, immediate discontinuation of Naglazyme is recommended and appropriate medical treatment should be initiated.
În cazul în care apar aceste reacţii, se recomandă oprirea imediată a tratamentului cu Naglazyme şi iniţierea unui tratament medical adecvat.
Severe and serious liver toxicities will be assessed through the PSUR but also through analysis of these events in the CSP database.
Cazurile de toxicitate hepatică severă şi gravă vor fi evaluate prin RPAS, dar şi prin analiza acestor evenimente în baza de date a PMC.
Very common adverse reactions are those with a frequency of 1/10.
Reacţiile adverse foarte frecvente sunt cele cu o frecvenţă  1/10.
SPECIAL STORAGE CONDITIONS Store in a refrigerator Do not freeze
CONDIŢII SPECIALE DE PĂSTRARE A se păstra la frigider A nu se congela
The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan.
DAPP se angajează să efectueze studiile şi activităţile de farmacovigilenţă suplimentare detaliate în Planul de farmacovigilenţă.
Galsulfase is a protein and is expected to be metabolically degraded through peptide hydrolysis.
Galsulfaza este o proteină, prin urmare este de aşteptat ca ea să fie degradată metabolic prin procesul de hidroliză a peptidelor.
See also section 4.3.
A se vedea şi pct. 4.3.
Data collected in the post-marketing phase will also be examined to determine if a suitable Naglazyme maintenance dose can be recommended relative to the efficacy endpoints used in the clinical studies.
Datele obţinute în perioada ulterioară punerii pe piaţă vor fi, de asemenea, examinate pentru a se determina dacă poate fi recomandată o doză de întreţinere de Naglazyme, relativ la obiectivele de eficacitate utilizate în studiile clinice.
Samples for total antibody will be collected at specific intervals.
Probele pentru anticorpii totali vor fi recoltate la intervale specifice.
Specification,Pharmacovigilance Plan or risk minimisation activities
Planului de farmacovigilenţă sau activităţilor de reducere la minimum a riscului
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, enzymes, ATC code: A16AB08
Grupa farmacoterapeutică: alte medicamente pentru tractul alimentar şi metabolism, enzime, codul ATC: A16AB08.
As with any intravenous protein medicinal product, severe allergic-type hypersensitivity reactions are possible.
Ca şi în cazul oricărui medicament cu conţinut de proteine administrat intravenos, este posibilă apariţia reacţiilor de hipersensibilizare severe de tip alergic.
This medicinal product has been authorised under "Exceptional Circumstances".
Acest medicament a fost autorizat în „Condiţii excepţionale”.
The mean ( SD) elimination half-life (t1/2) was 22.8 ( 10.7) minutes at Week 24.
Valoarea medie ( DS) a timpului de înjumătăţire prin eliminare (t1/2) a fost de 22,8 ( 10,7) minute în săptămâna 24.
As for all lysosomal genetic disorders, it is of primary importance, especially in severe forms, to initiate treatment as early as possible, before appearance of non-reversible clinical manifestations of the disease.
Ca şi în cazul tuturor tulburărilor genetice cu localizare lizozomală, este de importanţă primordială, în special în formele severe, ca tratamentul să fie iniţiat cât mai precoce cu putinţă, înainte de apariţia manifestărilor clinice ireversibile ale bolii.
Infusion reactions began as early as Week 1 and as late as Week 146 of Naglazyme treatment, and occurred during multiple infusions though not always in consecutive weeks.
Reacţiile asociate perfuziei au debutat cel mai devreme începând cu Săptămâna 1 şi cel mai târziu în Săptămâna 146 de tratament cu Naglazyme şi au apărut în timpul mai multor şedinţe de perfuzie, deşi nu întotdeauna în săptămâni consecutive.
PSURs The MAH will continue to submit yearly PSURs, unless otherwise specified by the CHMP.
RPAS-uri DAPP va continua să depună RPAS-uri anual, cu excepţia cazului în care CHMP nu specifică altfel.
Your doctor or nurse will administer Naglazyme to you.
Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă va administra Naglazyme.
What you need to know before you are given this medicine
Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze acest medicament
Other side effects with an unknown frequency:
Alte reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută:
From a microbiological safety point of view, the product is to be used immediately.
Din punct de vedere al siguranţei microbiologice, medicamentul trebuie utilizat imediat.
For information on pre-treatment see section 4.4 and for further instructions see section 6.6.
Pentru informaţii referitoare la tratamentul preliminar vezi pct. 4.4, iar pentru instrucţiuni suplimentare vezi pct. 6.6.
The rationale for enzyme replacement therapy is to restore a level of enzymatic activity sufficient to hydrolyze the accumulated substrate and to prevent further accumulation.
Raţiunea tratamentului de substituţie enzimatică este aceea de a restaura activitatea enzimatică la un nivel suficient pentru a realiza hidroliza substratului acumulat şi a preveni acumulările ulterioare.
When using 100 ml bags, the volume of Naglazyme may be added directly to the infusion bag.
În cazul utilizării pungilor de 100 ml, volumul de Naglazyme poate fi adăugat direct în punga de perfuzie.
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“infusion associated reactions”).
Reacţiile adverse au fost observate mai ales în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceea („reacţii asociate perfuziei”).
Consequently, impaired liver function is not expected to affect the pharmacokinetics of galsulfase in a clinically significant way.
În consecinţă, nu se aşteaptă ca afectarea funcţiei hepatice să afecteze parametrii farmacocinetici ai galsulfazei într-un mod semnificativ din punct de vedere clinic.
- Please talk to your doctor if you experience muscle pain, numbness in your arms or legs, or any bowel or bladder problems as these may be caused by pressure on your spinal cord.
- Vă rugăm să discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă aveţi dureri musculare, vă amorţesc braţele sau picioarele sau dacă aveţi orice fel de probleme intestinale sau urinare, deoarece este posibil ca acestea să fie cauzate de compresia exercitată asupra măduvei spinării.
The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 002 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
DAPP se angajează să efectueze studiile şi activităţile de farmacovigilenţă suplimentare detaliate în Planul de farmacovigilenţă, conform celor stabilite în versiunea 002 a Planului de management al riscului (PMR) prezentată în Modulul 1.8.2 al Autorizaţiei de punere pe piaţă şi orice actualizări ulterioare ale PMR aprobate de CHMP.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy or embryo-foetal development (see section 5.3).
Studiile la animale nu au indicat prezenţa unor efecte nocive, directe sau indirecte, asupra sarcinii sau dezvoltării embrio-fetale (vezi pct. 5.3).
As there is little experience on resumption of treatment following prolonged interruption, caution is to be used due to the theoretical increased risk of hypersensitivity reaction.
Deoarece experienţa disponibilă cu privire la reluarea tratamentului după o perioadă lungă de întrerupere este redusă, trebuie adoptată o atitudine precaută în asemenea situaţii datorită riscului teoretic crescut de apariţie a reacţiilor de hipersensibilitate.
From a microbiological safety point of view, Naglazyme should be used immediately.
Din punct de vedere al siguranţei microbiologice, Naglazyme trebuie utilizat imediat.
As per the CHMP Guideline on Risk Management Systems for medicinal products for human use, any updated RMP should be submitted at the same time as the following Periodic Safety Update Report (PSUR).
Conform recomandărilor CHMP privind Sistemele de management ale riscului pentru medicamentele de uz uman, orice versiune actualizată a PMR trebuie depusă în acelaşi timp cu următorul Raport periodic actualizat referitor la siguranţă (RPAS).
Common reactions have a frequency of 1/100 to <1/10.
Reacţiile adverse frecvente au o frecvenţă  1/100 şi < 1/10.
They accumulate in many tissues in the body, which causes the symptoms of MPS VI.
Acestea se acumulează în multe ţesuturi din organism, determinând apariţia simptomelor de MPZ VI.
For Naglazyme, no clinical data on exposed pregnancies are available.
Pentru Naglazyme nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea la gravide.
This medicine may improve the symptoms of MPS VI.
Acest medicament poate ameliora simptomele de MPZ VI.
Detailed information on this product is available on the website of the European Medicines Agency http://www.ema.europa.eu
Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe web-site-ul Agenţiei Europene a Medicamentului http://www.ema.europa.eu/
Several patients have received their total dose of Naglazyme at approximately twice the recommended infusion rate without apparent adverse events.
Câţiva pacienţi au primit doza totală de Naglazyme la o viteză de perfuzie de aproximativ două ori mai mare decât cea recomandată, fără evenimente adverse evidente.
The reactions are listed following the MedDRA frequency convention.
Reacţiile adverse sunt prezentate utilizând convenţia MedDRA privind frecvenţele de apariţie.
1Reactions reported more frequently in the active arm of the placebo-controlled study than the placebo arm; frequency determined from 39 patients of the blinded Phase 3 study.
1 Reacţii raportate mai frecvent în braţul activ al studiului controlat cu placebo comparativ cu braţul placebo; frecvenţă determinată de la 39 de pacienţi în studiul de tip orb de fază 3.
It did not prevent the progression of skeletal dysplasia and development of hernias and did not prevent the progression of corneal clouding.
Nu a împiedicat evoluţia displaziei osoase şi dezvoltarea herniei şi nici evoluţia opacităţii corneene.
You may need to be given additional medicines to prevent an allergic reaction (e.g. antihistamines and/or corticosteroids) or to reduce fever (antipyretics).
S-ar putea să fie nevoie să vi se administreze alte medicamente pentru prevenirea unei reacţii alergice (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi) sau pentru reducerea febrei (antipiretice).
An updated Risk Management Plan should be provided as per the CHMP Guideline on Risk Management System for medicinal products for human use.
O versiune actualizată a Planului de management al riscului trebuie furnizată în conformitate cu recomandările CHMP privind Sistemele de management al riscului pentru medicamentele de uz uman.
- If you have an allergic reaction your doctor may slow down, or stop, your infusion.
Dacă manifestaţi o reacţie alergică, medicul dumneavoastră poate încetini sau opri perfuzia.
Due to the small patient population, an adverse reaction in a single patient is classified as common.
Din cauza numărului mic de pacienţi, o reacţie adversă apărută la un singur pacient a fost clasificată drept reacţie adversă frecventă.
Due to the low number of patients in clinical trials, adverse event (AE) data from all Naglazyme studies have been pooled and reviewed in a single, clinical trial safety analysis.
Din cauza numărului redus de pacienţi din studiile clinice, datele privind evenimentele adverse (EA) din toate studiile cu privire la Naglazyme au fost colectate şi analizate într-o singură analiză privind siguranţa a studiului clinic.
Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Administrarea Naglazyme trebuie să fie efectuată într-un mediu clinic corespunzător, în care echipamentele de resuscitare necesare pentru a face faţă situaţiilor de urgenţă medicală să fie imediat disponibile.
Each vial of Naglazyme is intended for single use only.
Fiecare flacon de Naglazyme este destinat unei singure utilizări.
- If you have a fever, or if you are having difficulty breathing before this medicine is given, talk with your doctor about delaying your Naglazyme infusion.
- Dacă aveţi febră sau dificultăţi de respiraţie înainte să vi se administreze acest medicament, discutaţi cu medicul dumneavoastră despre posibilitatea de a amâna perfuzia cu Naglazyme.
The molecule contains 6 N-linked oligosaccharide modification sites.
Molecula conţine 6 situsuri de modificare a oligozaharidelor legate pe azot.
In four patients <1 year of age, the overall safety profile of a higher dose (2 mg/kg/week) did not differ in a clinically meaningful manner from that of the recommended 1 mg/kg/week dose, and was consistent with the safety profile of Naglazyme in older children.
La patru pacienţi cu vârsta < 1 an, profilul de siguranţă globală la o doză mai mare (2 mg/kg şi săptămână) nu a diferit într-un mod care să prezinte semnificaţie clinică de cel al dozei recomandate de 1 mg/kg şi săptămână şi a fost în conformitate cu profilul de siguranţă al Naglazyme la copiii mai mari.
Based on data obtained during Naglazyme clinical trials, the majority of patients are expected to develop IgG antibodies to galsulfase within 4-8 weeks of treatment initiation.
Pe baza datelor obţinute în cursul studiilor clinice asupra Naglazyme, este de aşteptat ca majoritatea pacienţilor să dezvolte anticorpi IgG îndreptaţi împotriva galsulfazei, în decurs de 4-8 săptămâni de la iniţierea tratamentului.
Do not take Naglazyme if it contains visible particles.
Nu vă administraţi Naglazyme în cazul în care conţine particule vizibile.
It is recommended that the diluted Naglazyme solution be administered to patients using an infusion set equipped with a 0.2 µm in-line filter.
Se recomandă ca administrarea soluţiei diluate de Naglazyme la pacienţi să se facă cu utilizarea unui set de perfuzie echipat cu un filtru încorporat de 0,2 µm.
After intravenous infusion, galsulfase is rapidly removed from the circulation and taken up by cells into lysosomes, most likely via mannose-6 phosphate receptors.
După perfuzia intravenoasă, galsulfaza este extrasă rapid din curentul circulator şi preluată de celule la nivelul lizozomilor, cel mai adesea prin intermediul receptorilor de manoză-6-fosfat.
Patients who could walk more than 5 meters (m) but less than 250 m in 6 minutes of a 12 Minute Walk test or less than 400 m at the 12 minute time point at baseline were enrolled in the study.
Pacienţii care, la momentul începerii studiului, au putut parcurge în 6 minute o distanţă mai mare de 5 metri (m) dar mai mică de 250 m în cadrul testului de mers de 12 minute, sau mai mică de 400 m până la reperul de timp de 12 minute, au fost înrolaţi în studiu.
Spinal/cervical cord compression (SCC) with resultant myelopathy is a known and serious complication that can be due to MPS VI.
Compresia măduvei spinării/cervicale (CMSC), împreună cu mielopatia aferentă, reprezintă o complicaţie cunoscută şi severă care poate fi cauzată de MPZ VI.
The safety and efficacy of Naglazyme in patients older than 65 years has not been established, and no alternative dose regimen can be recommended in these patients.
Siguranţa şi eficacitatea Naglazyme la pacienţii cu vârsta peste 65 de ani nu au fost stabilite; prin urmare, la aceşti pacienţi nu se poate face nicio recomandare privind un regim alternativ de administrare.
• Shock
• şoc
SPECIAL WARNING THAT THE MEDICINAL PRODUCT MUST BE STORED OUT OF THE REACH AND SIGHT OF CHILDREN Keep out of the reach and sight of children.
ATENŢIONARE SPECIALĂ PRIVIND FAPTUL CĂ MEDICAMENTUL NU TREBUIE PĂSTRAT LA ÎNDEMÂNA ŞI VEDEREA COPIILOR A nu se lăsa la îndemâna şi vederea copiilor
Talk to your doctor if you have kidney or liver insufficiency.
Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă aveţi insuficienţă renală sau hepatică.
In patients who have experienced allergic reactions during infusion with Naglazyme, caution should be exercised upon rechallenge; appropriately trained personnel and equipment for emergency resuscitation (including epinephrine) should be available during infusions.
La pacienţii care au manifestat reacţii alergice în timpul perfuziei cu Naglazyme, este necesară precauţie la readministrare; trebuie să fie disponibil personal instruit corespunzător şi echipament adecvat pentru resuscitare de urgenţă (inclusiv epinefrină) în timpul perfuziilor.
• Inflammation of the eye
• inflamaţie a ochilor
In case of a single severe IAR, the infusion should be stopped until the symptoms are resolved and treatment with antihistamines and paracetamol should be considered.
În cazul unei RLP severe unice, perfuzia trebuie să fie oprită până la dispariţia simptomelor şi trebuie luat în considerare tratamentul cu antihistaminice şi paracetamol.
With administration of Naglazyme it is recommended that patients be administered pre-treatment medicinal products (antihistamines with or without antipyretics) approximately 30-60 minutes prior to the start of the infusion, to minimise the potential occurrence of IARs.
În cazul administrării Naglazyme, se recomandă ca pacienţilor să li se administreze mai întâi o medicaţie preliminară (antihistaminice, cu sau fără antipiretice) cu aproximativ 30-60 de minute înainte de începerea perfuziei, pentru a reduce la minimum posibilitatea apariţiei RLP.
In an additional Phase 4, randomised, two-dose level study, four MPS VI patients <1 year of age were treated at 1 or 2 mg/kg/week for 53 to 153 weeks.
Într-un studiu suplimentar de fază 4, randomizat, cu două doze, patru pacienţi cu MPZ VI, cu vârsta < 1 an, au fost trataţi cu 1 sau 2 mg/kg şi săptămână timp de 53-153 săptămâni.
What this medicine is and what it is used for What you need to know before you are given this medicine How this medicine is given
Ce este acest medicament şi pentru ce se utilizează Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze acest medicament Cum se administrează acest medicament Reacţii adverse posibile
Store in a refrigerator (2C - 8C).
A se păstra la frigider (2C-8C).
Other reactions with known frequency were reported from 59 patients treated with Naglazyme from all five clinical trials.
Alte reacţii cu frecvenţă cunoscută au fost raportate de la 59 de pacienţi trataţi cu Naglazyme din cadrul tuturor celor cinci studii clinice.
The infusion can be restarted with a reduction of the infusion rate to 50% - 25% of the rate at which the reaction occurred.
Perfuzia poate fi reluată la o viteză redusă cu 50% - 25% faţă de viteza de perfuzie la care a apărut reacţia.
Final CSP Study Report: 31 July activities.
Raportul final PMC al studiului: 31 iulie 2020
Table 1: Frequency of adverse drug reactions with Naglazyme
Tabelul 1: Frecvenţa reacţiilor adverse la medicament pentru Naglazyme
Higher antibody levels (≥ 65610 Dilution Fraction) will be compared with the subject's urinary GAG values with a view to assess potential impacts on efficacy.
Valorile mai mari de anticorpi (≥ 65610 Fracţie de Diluţie) vor fi comparate cu valorile GAG urinare ale subiecţilor, cu scopul de a evalua potenţialele impacte asupra eficacităţii.
For storage conditions of the diluted medicinal product, see section 6.3.
Pentru condiţiile de păstrare ale medicamentelor diluate, vezi pct. 6.3.
Non-clinical data revealed no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single-dose toxicity, repeated-dose toxicity or on general reproductive performance or embryo-foetal development in rats or rabbits.
Datele non-clinice nu au evidenţiat niciun risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei, toxicitatea după doze unice, toxicitatea după doze repetate, sau privind performanţa reproductivă generală sau dezvoltarea embrio-fetală la şobolani sau şoareci.
The majority of the patients presented with short stature, impaired endurance, and musculoskeletal symptoms.
Majoritatea pacienţilor au prezentat o talie mică, un nivel deteriorat al rezistenţei şi simptome musculoscheletice.
Infusion reactions, defined as adverse reactions occurring during Naglazyme infusions or until the end of the infusion day, were observed in 33 (56%) of the 59 patients treated with Naglazyme across five clinical studies.
Reacţiile asociate perfuziei, definite ca reacţii adverse care apar în timpul administrării perfuziilor cu Naglazyme sau până la sfârşitul zilei de administrare a perfuziilor, au fost observate la 33 (56%) dintre cei 59 de pacienţi trataţi cu Naglazyme în cadrul a cinci studii clinice.
• Gastroenteritis
• gastroenterită
There is no evidence for special considerations when Naglazyme is administered to the paediatric population.
Nu există dovezi privind necesitatea unor consideraţii speciale atunci când Naglazyme este administrat la copii şi adolescenţi.