natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The nature of your genotype (a genetic make up of all active genes in human cells, which determines one's specific, individual characteristics) may influence your therapeutic response to this medicine, as well as your risk of developing antibodies and infusion-related side effects.
Natura genotipului dumneavoastră (structura genetică a tuturor genelor active din celulele umane, care determină caracteristicile specifice, individuale, ale unei persoane) poate influenţa reacţia dumneavoastră terapeutică la acest medicament, precum şi riscul de a dezvolta anticorpi şi reacții adverse legate de perfuzie.
* idursulfase is produced by recombinant DNA technology in a continuous human cell line.
*Idursulfaza este produsă folosind o tehnologie de recombinare a ADN dintr-o linie continuă de celule umane.
It is not known whether idursulfase is excreted in human breast milk.
Nu se cunoaşte dacă idursulfaza se excretă în laptele uman.
This medicine is a concentrate for solution for infusion.
Acest medicament este un concentrat pentru soluţie perfuzabilă.
- The calculated volume of Elaprase should be withdrawn from the appropriate number of vials.
- Cantitatea de Elaprase calculată trebuie să fie extrasă din numărul adecvat de flacoane.
• Difficulty breathing, cough, low oxygen levels in your blood
• Dificultăţi în respiraţie, tuse, nivel scăzut de oxigen în sânge
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from idursulfase therapy taking into account the benefit of breast feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Trebuie luată decizia fie de a întrerupe alăptarea, fie de a întrerupe/de a se abţine de la tratamentul cu idursulfază având în vedere beneficiul alăptării pentru copil şi beneficiul tratamentului pentru femeie.
Overall, there was no apparent trend in either systemic exposure or clearance rate of idursulfase with respect to either age or body weight.
În total, nu a existat o tendinţă aparentă nici la expunerea sistemică, nici la rata de clearance a idursulfazei legată de vârstă sau de greutatea corporală.
The marketing authorization holder (MAH) shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2 of the marketing authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
Deținătorul autorizației de punere pe piață (DAPP) se angajează să efectueze activităţile şi intervenţiile de farmacovigilenţă necesare detaliate în PMR aprobat şi prezentat în modulul 1.8.2 al autorizaţiei de punere pe piaţă şi orice actualizări ulterioare aprobate ale PMR.
Caution must be exercised in the management and treatment of such patients by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medicinal product use.
Trebuie să se manifeste precauţie în coordonarea tratamentului şi în tratarea acestor pacienţi prin limitarea sau monitorizarea atentă a folosirii de antihistaminice sau a altor medicamente cu efect sedativ.
If you have problems breathing, with or without bluish skin, tell your doctor straight away and seek immediate medical assistance.
Dacă aveţi probleme cu respiraţia, cu sau fără învineţirea pielii, spuneţi imediat medicului dumneavoastră şi solicitaţi îngrijire medicală.
Pack sizes of 1, 4 and 10 vials.
Ambalaj cu 1, 4 şi 10 flacoane.
Four patients experienced a hypoxic episode during one or several infusions, which necessitated oxygen therapy in 3 patients with severe underlying obstructive airway disease (2 with a pre-existing tracheostomy).
Patru pacienţi au prezentat un episod hipoxic în timpul uneia sau mai multor perfuzii, care a necesitat oxigenoterapie, trei dintre ei prezentând boală obstructivă severă a căilor respiratorii subiacentă (2 cu traheostomie preexistentă).
This medicinal product contains 0.482 mmol sodium (or 11.1 mg) per vial.
Acest medicament conține sodiu 0,482 mmoli (sau 11,1 mg) per flacon.
Mean changes from 0.07 l to 0.31 l and percent ranged from 6.3% to 25.5% (maximum at Month 30).
Modificările medii s-au încadrat între 0,07 l şi 0,31 l, iar cele procentuale între 6,3% şi 25,5% (cu un maxim în luna a 30-a).
The fifth patient, who had preexisting cardiopathy, was diagnosed with ventricular premature complexes and pulmonary embolism during the study.
Al cincilea pacient, cu cardiopatie preexistentă, a fost diagnosticat în timpul studiului cu complexe ventriculare premature şi embolie pulmonară.
In order to improve the traceability of biological medicinal products, the name and batch number of the administered product should be clearly recorded.
Pentru a avea sub control trasabilitatea medicamentelor biologice, numele și numărul lotului medicamentului administrat trebuie înregistrate cu atenție.
This is equivalent to 0.6% of the WHO recommended maximum daily intake of 2 g sodium for an adult.
Aceasta este echivalent cu 0,6% din doza maximă zilnică recomandată de OMS, de 2 g sodiu pentru un adult.
All patients received weekly idursulfase up to 3.2 years in an extension to this study (TKT024EXT).
Toţi pacienţii au primit idursulfază săptămânal pe o durată de până la 3,2 ani, în cadrul unei extinderi a acestui studiu (TKT024EXT).
Idursulfase treatment resulted in up to 60% reduction in urine output of glycosaminoglycans and in reductions of liver and spleen size: results were comparable to those found in study TKT024.
Tratamentul cu idursulfază a avut drept rezultat reducerea cu până la 60% a glicozaminoglicanilor din urină şi la micşorarea dimensiunii ficatului şi splinei: rezultatele au fost comparabile cu cele ale studiului TKT024.
• Periodic safety update reports (PSURs)
Rapoartele periodice actualizate privind siguranţa (RPAS)
After dilution this medicine is given through a vein (drip feed).
După diluare, acest medicament se administrează intravenos (cu picătura).
Since more than one infusion-related reaction may have occurred during any single infusion, the above numbers are likely to overestimate the true incidence of infusion reactions.
Deoarece, la administrarea unei singure perfuzii este posibilă apariţia mai multor reacţii asociate acesteia, este posibil ca cifrele de mai sus să reprezinte o supraestimare a adevăratei incidenţe a reacţiilor asociate perfuziei.
Nonclinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, single dose toxicity, repeated dose toxicity, toxicity to reproduction and development and to male fertility.
Datele non-clinice nu au evidenţiat niciun risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei, toxicitatea dozei unice, toxicitatea după doze repetate, toxicitatea asupra funcţiei de reproducere şi dezvoltării, precum şi asupra fertilităţii masculine.
There is no experience with overdoses of Elaprase.
Nu există experienţă privind supradozajul cu Elaprase.
There is no experience with overdoses of this medicine.
Nu există experienţă privind supradozajul cu acest medicament.
Adverse reactions are listed in table 1 with information presented by system organ class and frequency.
Reacţiile adverse sunt enumerate în tabelul 1, informaţiile fiind prezentate pe aparate şi sisteme şi în funcţie de frecvenţă.
If you experience an allergic side effect following administration of this medicine, you should contact your doctor immediately.
Dacă prezentaţi o reacţie adversă de tip alergic ca urmare a administrării acestui medicament trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.
Late emergent symptoms and signs of anaphylactoid/anaphylactic reactions have been observed as long as 24 hours after an initial reaction.
Simptome cu apariţie întârziată şi semne ale reacţiilor anafilactoide/anafilactice au fost observate şi până la 24 de ore după reacţia iniţială.
Method of administration For instructions on dilution of the medicinal product before administration, see section 6.6.
Mod de administrare Pentru instrucţiuni privind diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition or postnatal development.
Studiile la animale nu au evidenţiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra sarcinii, dezvoltării embrionare/fetale, naşterii sau dezvoltării post-natale.
Clinical study HGT-ELA-038 evaluated immunogenicity in children 16 months to 7.5 years of age.
Studiul clinic HGT-ELA-038 a evaluat imunogenitatea la copii şi adolescenţi cu vârsta cuprinsă între 16 luni şi 7,5 ani.
Adverse reactions reported in the paediatric population were, in general, similar to those reported in adults.
Reacţiile adverse raportate la copii şi adolescenţi au fost, în general, similare cu cele raportate la adulţi.
Elaprase is used as enzyme replacement therapy to treat children and adults with Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis II) when the level of the enzyme iduronate-2-sulfatase in the body is lower than normal, helping improve the symptoms of the disease.
Elaprase se foloseşte ca terapie de înlocuire enzimatică în tratarea copiilor şi adulţilor cu sindromul Hunter (mucopolizaharidoză tip 2) atunci când valoarea enzimei iduronat-2-sulfatază din corp este mai mică decât normal, ajutând la ameliorarea simptomelor bolii.
It is supplied in a glass vial as a clear to slightly opalescent, colourless solution.
Este ambalat într-un flacon de sticlă, sub forma unei soluţii incolore, uşor opalescente.
Results from pivotal clinical study at 0.5 mg/kg per week (Study TKT024).
Rezultatele din studiul clinic pivot cu doză de 0,5 mg/kg pe săptămână (Studiul TKT024).
Infusion at home may be considered for patients who have received several months of treatment in the clinic and who are tolerating their infusions well.
Se poate avea în vedere administrarea la domiciliu a perfuziei în cazul pacienţilor care au fost trataţi timp de mai multe luni în spital şi care au o bună toleranţă la perfuzie.
- The number of vials to be diluted should be determined based on the individual patient's weight and the recommended dose of 0.5 mg/kg.
Numărul de flacoane care trebuie diluate trebuie să fie stabilit în funcţie de greutatea fiecărui pacient, doza recomandată fiind de 0,5 mg/kg.
Do not use Elaprase
Nu utilizaţi Elaprase
Patients in the TKT024 and HGT-ELA-038 studies were also stratified across five weight categories; as shown in the following table:
Pacienţii din studiile TKT024 şi HGT-ELA038 au fost împărţiţi în 5 categorii în funcţie de greutate, aşa cum se poate vedea în tabelul următor:
In addition, mean liver volume decreased to a near maximum extent by Month 8 in all patients previously treated, with a slight increase observed at Month 36.
În plus, volumul mediu al ficatului a scăzut până aproape de o valoare maximă până în luna a 8-a la toţi pacienţii care au primit anterior tratament, o creştere uşoară fiind observată în luna a 36-a.
Additional clinical benefit analyses were performed on individual components of the primary endpoint composite score, absolute changes in FVC, changes in urine GAG levels, liver and spleen volumes, measurement of forced expiratory volume in 1 second (FEV1), and changes in left ventricular mass (LVM).
S-au realizat analize suplimentare pentru a evidenţia avantajele clinice asupra componentelor individuale ale scorului compus obiectiv primar, schimbările absolute ale CVF, schimbările în valorile GAG din urină, ale volumului ficatului şi splinei, s-a măsurat volumul expirator forţat pe secundă (VEF1) şi modificările masei ventriculului stâng (MVS).
The decreases in mean liver volume were seen regardless of age, disease severity, IgG antibody status or neutralising antibody status.
Scăderea volumului mediu al ficatului s-a înregistrat indiferent de vârstă, gravitatea bolii, statutul anticorpilor IgG sau statutul anticorpilor de neutralizare.
Chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 8 hours at 25°C.
3 ani Stabilitatea chimică şi fizică în caz de utilizare a fost demonstrată pentru 8 ore la 25°C.
If severe allergic reactions occur, your doctor will stop the infusion immediately, and start giving you suitable treatment.
Dacă apar reacţii alergice severe, medicul dumneavoastră va întrerupe imediat perfuzia şi va începe un tratament adecvat.
This medicine has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Acest medicament nu are nici o influenţă sau are influenţă neglijabilă asupra capacităţii de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.
For instructions for use, see section 6.6.
Pentru instrucțiunile de utilizare, vezi pct. 6.6.
Elaprase is administered at a dose of 0.5 mg/kg body weight every week by intravenous infusion over a 3 hour period, which may be gradually reduced to 1 hour if no infusion-associated reactions are observed (see section 4.4).
Elaprase se administrează în doze de 0,5 mg/kg la intervale de o săptămână, sub formă de perfuzie intravenoasă timp de 3 ore, durată care poate fi redusă treptat la 1 oră în cazul în care nu s-au observat reacţii adverse asociate perfuziei (vezi pct. 4.4).
Elaprase contains sodium
Elaprase conține sodiu
Severe or life-threatening hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients listed in section 6.1 if hypersensitivity is not controllable.
Hipersensibilitate severă sau care reprezintă o ameninţare la adresa vieţii la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţii enumerați la pct. 6.1, dacă hipersensibilitatea nu poate fi controlată.
If you have experienced severe or potentially life-threatening allergic-type reactions to idursulfase or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6) and these cannot be controlled with appropriate medical treatment.
- dacă aţi prezentat reacţii severe de tip alergic sau reprezentând un posibil risc la adresa vieţii la idursulfază sau la oricare dintre componentele acestui medicament (enumerate la pct. 6) şi acestea nu pot fi controlate cu un tratament medical adecvat.
In a post-hoc analysis of immunogenicity in studies TKT024 and TKT024EXT (see section 4.8), patients were shown to have either the mis-sense mutation or the frameshift / nonsense mutation.
Într-o analiză post-hoc a imunogenităţii în studiile TKT024 şi TKT024EXT (vezi pct. 4.8), s-a constatat că pacienţii au prezentat fie mutaţia cu sens greşit, fie mutaţia frameshift / nonsens.
Across clinical studies, serious adverse reactions were reported in a total of 5 patients who received 0.5 mg/kg weekly or every other week.
În toate studiile clinice efectuate, s-au raportat reacţii adverse grave la un număr total de 5 pacienţi la care s-a administrat 0,5 mg/kg săptămânal sau o dată la două săptămâni.
If you forget to use Elaprase
Dacă uitaţi să utilizaţi Elaprase
The most severe episode occurred in a patient with a febrile respiratory illness and was associated with hypoxia during the infusion, resulting in a short seizure.
Incidentul cel mai sever a apărut la un pacient ce manifesta o boală respiratorie cu febră şi a fost asociat cu hipoxie pe durata perfuziei, ceea ce a avut ca efect o scurtă criză.
Patients experiencing severe or refractory anaphylactoid/anaphylactic reactions may require prolonged clinical monitoring.
Pacienţii care prezintă reacţii severe sau refractare de tip anafilactic/anafilactoid pot necesita monitorizare clinică prelungită.
Statistically significant increases from treatment baseline in absolute FVC volume were seen at most visits for all treatment groups combined and for each of the prior TKT024 treatment groups.
Creşteri semnificative din punct de vedere statistic ale volumului absolut CVF în comparaţie cu tratamentul iniţial au fost observate la majoritatea vizitelor la toate grupurile de tratament şi la fiecare din grupurile de tratament din studiul anterior TKT024.
This treatment should be supervised by a physician or other healthcare professional experienced in the management of patients with MPS II disease or other inherited metabolic disorders.
Acest tratament trebuie efectuat sub supravegherea unui medic sau personal medical cu experienţă în gestionarea pacienţilor cu maladia MPS II sau cu alte tulburări metabolice moştenite.
Changes in urinary GAG levels were the earliest signs of clinical improvement with idursulfase treatment and the greatest decreases in urinary GAG were seen within the first 4 months of treatment in all treatment groups; changes from Month 4 to 36 were small.
Modificările nivelului GAG în urină au reprezentat primele semne de ameliorare clinică ca urmare a tratamentului cu idursulfază, iar cele mai mari scăderi ale nivelului GAG în urină s-au semnalat în decursul primelor patru luni de tratament la toate grupurile; modificările între lunile a 4-a şi a 36-a au fost mici.
• Increased blood pressure, decreased blood pressure
• Creşterea tensiunii arteriale, scăderea tensiunii arteriale
In some patients glycosaminoglycan accumulates also in the brain.
La unii pacienți, glicozaminoglicanul se acumulează și în creier.
Patients with the most severe pulmonary impairment at baseline (as measured by % predicted FVC) tended to show the least improvement.
Pacienţii cu cea mai severă insuficienţă pulmonară la începutul studiului (potrivit valorilor procentuale CVF preconizate) au prezentat cea mai redusă ameliorare.
Paediatric population The dose for children and adolescents is the same as for adults, 0.5 mg/kg body weight weekly.
Copii şi adolescenţi Doza pentru copii şi adolescenţi este aceeași ca pentru adulți, de 0,5 mg/kg săptămânal.
Idursulfase is secreted as a 525 amino acid glycoprotein and contains 8 N-linked glycosylation sites that are occupied by complex, hybrid, and high-mannose type oligosaccharide chains.
Idursulfază este secretată ca o glicoproteină formată din 525 aminoacizi şi conţine 8 situsuri de glicozilare N-linkate, care sunt ocupate de lanţuri complexe, hibride, de oligozaharide cu conţinut mare de manoză.
1.4 to 7.5 (n=27)
Între 1,4 şi 7,5 (n=27)
Elaprase should not be infused with other medicinal products in the infusion tubing.
Elaprase nu trebuie administrat împreună cu alte medicamente prin tubulatura de perfuzie.
After 105 weeks of exposure to idursulfase, neither antibody status nor genotype affected reductions in liver and spleen size or distance walked in the 6-minute walk test or forced vital capacity measurements.
După 105 săptămâni de expunere la idursulfază, nici nivelul anticorpilor şi nici genotipul nu au influenţat reducerea dimensiunilor ficatului sau splinei, distanţa parcursă la testul de 6 minute de mers pe jos sau valorile CVF.
Most side effects are mild to moderate and associated with the infusion, however some side effects may be serious.
Cele mai multe dintre reacţiile adverse sunt uşoare până la moderate şi sunt asociate cu perfuzia, deşi unele reacţii adverse pot fi grave.
Elaprase is supplied in pack sizes of 1, 4 and 10 vials per carton.
Elaprase este comercializat în ambalaje cu câte 1, 4 sau 10 flacoane.
Mannose-6-phosphate (M6P) residues on the oligosaccharide chains allow specific binding of the enzyme to the M6P receptors on the cell surface, leading to cellular internalization of the enzyme, targeting to intracellular lysosomes and subsequent catabolism of accumulated GAG.
Reziduurile de manoză-6-fosfat (M6F) de pe lanţurile de oligozaharide permit legarea specifică a enzimei de receptorii M6F de pe suprafaţa celulelor, ducând la internalizarea celulară a enzimei în lizozomii celulari, urmată de catabolizarea ulterioară a GAG acumulaţi.
Each vial of Elaprase is intended for single use only and contains 6 mg of idursulfase in 3 ml of solution.
Fiecare flacon de Elaprase este destinat exclusiv pentru unică folosinţă şi conţine 6 mg idursulfază în 3 ml soluţie.
Specific Obligation 5 - To evaluate the following long term clinical endpoints primarily through the HOS.
Obligaţie specifică 5 - Evaluarea următoarelor date pe termen lung referitoare la obiective, în principal prin Studiul Hunter privind Rezultatele (HOS).
The frequency of infusion-related reactions decreased over time with continued treatment.
Frecvenţa reacţiilor asociate perfuziei a scăzut pe durata tratamentului.
This was an open-label, multicenter, single-arm study of idursulfase infusions in male Hunter syndrome patients between the age of 16 months and 7.5 years.
Acesta a fost un studiu deschis, multicentric, cu un singur braţ, privind perfuziile cu idursulfază la pacienţi de sex masculin cu sindromul Hunter, cu vârsta cuprinsă între 16 luni şi 7,5 ani.
The study included patients with a documented deficiency in iduronate-2sulfatase enzyme activity, a percent predicted FVC <80%, and a broad spectrum of disease severity.
Studiul a inclus pacienţi la care s-au dovedit deficienţe în activitatea enzimei iduronat-2-sulfatază, cu un procent CVF <80% şi un spectru larg de severitate a bolii.
Cmax (μg/mL) Mean ± SD AUC0-∞ (min*μg/mL) CL (mL/min/kg) Mean ± SD Vss (mL/kg)
Cmax (μg/ml) Media ± DS ASC0-∞ (min*μg/ml) CL (ml/min/kg) Media ± DS Vss (ml/kg)
The primary efficacy endpoint was a two-component composite score based on the sum of the ranks of the change from baseline to the end of the study in the distance walked during six minutes (6minute walk test or 6MWT) as a measure of endurance, and % predicted forced vital capacity (FVC) as a measure of pulmonary function.
Obiectivul de eficacitate primară a fost un scor dublu compus, bazat pe suma modificării valorilorîncepând de la iniţierea studiului şi până la sfârşitul acestuia - a distanţei parcurse pe jos în 6 minute (testul de mers pe jos 6 minute sau 6TMJ) ca unitate de măsură a rezistenţei şi % estimat al capacităţii vitale forţate (CVF) ca unitate de măsură a funcţiei pulmonare.
SPECIFIC OBLIGATION TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
OBLIGAŢII SPECIFICE PENTRU ÎNDEPLINIREA MĂSURILOR POSTAUTORIZARE ÎN CAZUL AUTORIZĂRII ÎN CONDIŢII EXCEPŢIONALE
For single use only Read the package leaflet before use Intravenous use
A se citi prospectul înainte de utilizare Intravenoasă
If you have missed an Elaprase infusion, please contact your doctor.
Dacă aţi omis o perfuzie cu Elaprase, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.
- The solution in the vials should not be used if it is discoloured or if particulate matter is present.
- Soluţia din flacoane nu trebuie să fie utilizată dacă este decolorată sau dacă prezintă particule.
Idursulfase is taken up by selective receptor-mediated mechanisms involving binding to mannose 6phosphate receptors.
Idursulfaza se absoarbe prin intermediul unor mecanisme mediate de receptori selectivi, implicând legarea de receptorii de manoză 6-fosfat.
Severe or potentially life-threatening hypersensitivity is a contraindication to rechallenge, if hypersensitivity is not controllable (see section 4.3).
Hipersensibilitatea severă sau care poate reprezenta o ameninţare la adresa vieţii reprezintă o contraindicaţie pentru reluarea administrării, în cazul în care hipersensibilitatea nu este controlabilă (vezi pct. 4.3).
Iduronate-2-sulfatase functions to catabolize the glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfate and heparan sulfate by cleavage of oligosaccharide-linked sulfate moieties.
Iduronat-2-sulfataza are ca funcţie catabolizarea glicozaminoglicanilor (GAG) dermatan sulfat şi heparan sulfat prin scindarea secvenţelor sulfat legate de oligozaharide.
The safety and efficacy of Elaprase has been shown in three clinical studies: two randomised, placebo-controlled clinical studies (TKT008 and TKT024) in adults and children above the age of 5 years and one open-label, safety study (HGT-ELA-038) in children between the age of 16 months and 7.5 years.
Siguranţa şi eficacitatea Elaprase au fost evidenţiate în trei studii clinice: două studii clinice randomizate, controlate cu placebo (TKT008 şi TKT024) efectuate la adulţi şi copii şi adolescenţi cu vârsta peste 5 ani şi un studiu deschis pentru stabilirea siguranţei (HGT-ELA-038) efectuat la copii şi adolescenţi cu vârsta cuprinsă între 16 luni şi 7,5 ani.