natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Patients who fail to achieve this level of response within the described one month test period should be considered non-responsive, these patients should not be treated with Kuvan and administration of Kuvan should be discontinued.
Pacienţii care nu vor atinge acest nivel de răspuns în timpul perioadei test de o lună, trebuie consideraţi ca non-responsivi, aceşti pacienţi nu trebuie trataţi cu Kuvan şi administrarea Kuvan trebuie întreruptă.
Do not change your diet without contacting your doctor.
Nu schimbați dieta fără a discuta cu medicul dumneavoastră.
Absolute bioavailability or bioavailability for humans after oral administration is not known.
Biodisponibilitatea absolută sau biodisponibilitatea la om după administrarea orală nu sunt cunoscute.
See leaflet for further information.
A se vedea prospectul pentru mai multe informații.
*Reflects volume for total daily dose.
*Arată volumul pentru doza zilnică totală.
• If your baby is too small to drink from a glass or a cup you may administer the solution via the oral syringe.
• Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic pentru a bea dintr-un pahar sau dintr-o cană, puteți administra soluția cu ajutorul seringii pentru administrare orală.
• Whenever the risk management system is modified, especially as the result of new information being received that may lead to a significant change to the benefit/risk profile or as the result of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached
• la modificarea sistemului de management al riscului, în special ca urmare a primirii de informații noi care pot duce la o schimbare semnificativă în raportul beneficiu/risc sau ca urmare a atingerii unui obiectiv important (de farmacovigilență sau de reducere la minimum a riscului).
For instructions for use, see section 4.2.
Pentru instrucțiuni de utilizare, vezi pct. 4.2.
Small particles may be visible in the solution, but they will not affect the effectiveness of the medicine.
Unele particule mici pot rămâne vizibile în soluţie, dar nu vor influenţa eficacitatea medicamentului.
Unused solution should be discarded after administration.
Soluția neutilizată trebuie aruncată după administrare.
The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution.
Soluția trebuie consumată în decurs de 30 de minute de la dizolvarea inițială.
Oral use, after dissolution.
Administrare orală, după dizolvare.
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
Siguranța și eficacitatea Kuvan la pacienți cu vârste de peste 65 de ani nu au fost stabilite.
Determination of response
Determinarea răspunsului
Open the sachet(s) only when you are ready to use them.
Deschideți plicul(urile) numai atunci când sunteți pregătit de administrare.
If only a portion of this solution needs to be administered, an oral syringe should be used to withdraw the volume of solution to be administered.
Dacă trebuie administrată doar o parte din această soluție, trebuie utilizată o seringă pentru administrare orală pentru a extrage volumul de soluție care urmează să fie administrat.
Do not swallow the tube or the contents.
A nu se înghiţi tubul sau conţinutul său.
Their frequency is not known (frequency cannot be estimated from the available data).
Frecvenţa acestora este necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile).
It may take a few minutes for the tablets to dissolve.
Poate dura câteva minute până când se dizolvă comprimatele.
INSTRUCTIONS ON USE 16.
INSTRUCȚIUNI DE UTILIZARE 16.
The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
Ingestia de fenilalanină din dietă trebuie menţinută la o valoare constantă pe parcursul acestei perioade.
What Kuvan is and what it is used for
Ce este Kuvan şi pentru ce se utilizează
Your child should drink the solution with a meal.
Copilul dumneavoastră trebuie să bea soluția la una din mese.
Patients should be advised not to swallow the desiccant capsule found in the bottle.
Pacienţii trebuie atenţionaţi să nu înghită capsula desicantă aflată în flacon.
The rate and extent of absorption of sapropterin is influenced by food.
Rata și gradul de absorbție a sapropterinei sunt influențate de alimente.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Siguranța și eficacitatea Kuvan la pacienți cu insuficiență renală sau hepatică nu au fost stabilite.
Important information about some of the ingredients of Kuvan
Informaţii importante privind unele componente ale Kuvan
BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase.
BH4 este un cofactor al oxid nitric sintetazei.
In vitro, sapropterin did not inhibit CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 or CYP3A4/5, nor induce CYP1A2, 2B6, or 3A4/5.
In vitro, sapropterina nu inhibă CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 sau CYP3A4/5, și nici nu provoacă inducția CYP1A2, 2B6, sau 3A4/5.
Taking the medicine • Drink the solution within 30 minutes.
Administrarea medicamentului • Beți soluția în decurs de 30 de minute.
Each carton contains 30 sachets.
Fiecare cutie conține 30 de plicuri.
Based on the in vitro and in vivo results, co-administration of Kuvan is unlikely to increase systemic exposure to drugs that are substrates for BCRP.
Pe baza rezultatelor in vitro şi in vivo, administrarea concomitentă de Kuvan nu este probabil să sporească expunerea sistemică la medicamente care sunt substraturi pentru BCRP.
• Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet.
• Deschideți plicul(urile) de Kuvan pulbere pentru soluție orală prin îndoire și rupere sau prin tăierea pe linia punctată din colțul din dreapta sus al plicului.
• the amount of solution you will need to give your child for their prescribed dose
• cantitatea de soluție pe care va trebui să i-o administrați copilului dumneavoastră pentru doza prescrisă
For small infants an oral syringe can be used.
Pentru copiii mici poate fi utilizată o seringă pentru administrare orală.
Each bottle contains 30, 120 or 240 tablets.
Fiecare flacon conţine 30, 120 sau 240 comprimate.
To make the tablets dissolve faster you can crush them.
Pentru a face comprimatele să se dizolve mai repede, le puteți zdrobi.
The MAH shall perform the required pharmacovigilance activities and interventions detailed in the agreed RMP presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation and any agreed subsequent updates of the RMP.
DAPP se angajează să efectueze activitățile și intervențiile de farmacovigilență necesare detaliate în PMR-ul aprobat și prezentat în modulul 1.8.2 al autorizației de punere pe piață și orice actualizări ulterioare aprobate ale PMR-ului.
Population pharmacokinetic analysis of sapropterin including patients from birth to 49 years of age showed that body weight is the only covariate substantially affecting clearance or volume of distribution.
Analiza de farmacocinetică populațională a sapropterinei, care a inclus pacienți cu vârsta cuprinsă între 0 și 49 ani, a demonstrat că greutatea corporală este singura covariabilă care afectează în mod substanțial clearance-ul sau volumul de distribuție.
Do not swallow the desiccant capsule contained in the bottle.
Nu înghițiți capsula desicantă aflată în flacon.
Date of the first authorisation: 02 December 2008 Date of latest renewal: 02 December 2013
Data primei autorizări: 02 decembrie 2008 Data ultimei reînnoiri a autorizaţiei: 02 decembrie 2013
Single-use sachets.
Plicuri de unică folosință.
It is not known whether sapropterin or its metabolites are excreted in human breast milk.
Nu se cunoaște dacă sapropterina sau metaboliții acesteia se excretă în laptele uman.
Frequency, type and severity of adverse reactions in children were essentially similar to those in adults.
Frecvența, tipul și severitatea reacțiilor adverse la copii și adolescenți au fost în cea mai mare parte similare cu cele observate la adulți.
EU/1/08/481/004 100 mg sachet EU/1/08/481/005 500 mg sachet
EU/1/08/481/004 100 mg plic EU/1/08/481/005 500 mg plic
If you take more Kuvan than you should
Dacă utilizaţi mai mult Kuvan decât trebuie
This leaflet was last revised in month/YYYY Other sources of information
Acest prospect a fost revizuit în {LL/AAAA} Alte surse de informaţii
• A medicine cup with graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml
• O măsură dozatoare pentru medicamente cu marcaje gradate la 20, 40, 60 și 80 ml
Supplies needed to prepare and give your child's dose of Kuvan
Materiale necesare pentru prepararea și administrarea dozei de Kuvan copilului dumneavoastră
BH4 deficiency
Deficitul de BH4
Immediately contact your doctor or pharmacist if you take more Kuvan than prescribed.
Contactați imediat medicul sau farmacistul dacă ați luat mai mult Kuvan decât v-a fost prescris.
In the pivotal clinical trials and in the post-marketing experience for Kuvan, the following adverse reactions have been identified.
În studiile clinice pivot şi în experienţa de după punerea pe piaţă pentru Kuvan, au fost identificate următoarele reacţii adverse.
Kuvan should not be used during breast-feeding.
Kuvan nu trebuie utilizat în timpul alăptării.
Diarrhoea, vomiting, abdominal pain, dyspepsia, nausea
Diaree, vărsături, durere abdominală, dispepsie, greaţă
Be sure that you know what dose of Kuvan powder your doctor prescribed.
Asigurați-vă că știți ce doză de Kuvan pulbere v-a prescris medicul dumneavoastră.
If you notice these signs, contact your doctor immediately.
Dacă observaţi astfel de semne, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră.
More frequent monitoring may be required, as blood phenylalanine levels may increase.
Pot fi necesare monitorizări mai frecvente, deoarece nivelurile de fenilalanină din sânge pot crește.
A higher intestinal concentration of Kuvan is needed to inhibit BCRP than P-gp, as inhibitory potency in intestine for BCRP (IC50=267 µM) is lower than P-gp (IC50=158 µM).
Este necesară o concentraţie intestinală mai mare a Kuvan pentru a inhiba BCRP, decât Pgp, deoarece potenţa inhibitorie în intestin pentru BCRP (CI50=267 µM) este mai redusă decât pentru P-gp (CI50=158 µM).
Draw up the prescribed volume from the solution prepared in the medicine cup and place the tip of the oral syringe into your baby's mouth.
Extrageți volumul prescris din soluția preparată în măsura dozatoare pentru medicamente și introduceți vârful seringii pentru administrare orală în gura bebelușului.
Even if you take Kuvan, if your phenylalanine blood levels are not well controlled, you can develop severe neurologic problems.
Chiar dacă luați Kuvan, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe.
• If your doctor told you to administer only a portion of the solution, point the tip of the oral syringe into the medicine cup.
• Dacă medicul dumneavoastră v-a spus să administrați numai o parte din soluție, introduceți vârful seringii pentru administrare orală în măsura dozatoare pentru medicamente.
Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Kuvan reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă.
OTHER SPECIAL WARNING(S), IF NECESSARY EXPIRY DATE
ALTĂ(E) ATENȚIONARE(ĂRI) SPECIALĂ(E), DACĂ ESTE(SUNT) NECESARĂ(E) DATA DE EXPIRARE
In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly.
La subiecţii sănătoşi, administrarea unei singure doze de Kuvan la doza terapeutică maximă de 20 mg/kg nu a avut niciun efect asupra farmacocineticii unei singure doze de digoxin (substrat P-gp) administrate concomitent.
In preclinical studies, no effects of sapropterin on male and female fertility were observed.
În studiile preclinice nu s-au observat efecte ale sapropterinei asupra fertilității la masculi și femele.
This medicine is also used to treat an inherited disease called BH4 deficiency in patients of all ages, in which the body cannot produce enough BH4.
De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4.
Dosing for BH4 deficiency
Dozarea pentru deficitul de BH4
Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal within 15 to 20 minutes of its preparation.
Beți preparatul dizolvat Kuvan la o masă, în interval de 15-20 minute de la prepararea acestuia.
The calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100.
Doza zilnică calculată pe baza greutăţii corporale trebuie rotunjită până la cel mai apropiat multiplu de 100.
Polyethylene terephthalate, aluminum, polyethylene laminate sachet, heat sealed on four sides.
Plic din polietilen tereftalat, aluminiu, laminat cu polietilenă, sigilat la căldură pe patru părți.
Emesis is considered to be related to the pH of the solution containing sapropterin.
Se consideră că emeza este legată de pH-ul soluţiei care conţine sapropterină.
Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e.g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Deși administrarea concomitentă de inhibitori ai dihidrofolat reductazei (cum ar fi metotrexat, trimetoprim) nu a fost studiată, astfel de medicamente pot interfera cu metabolismul BH4.
Because of very low BH4 levels phenylalanine is not used properly and its levels rise, resulting in harmful effects.
Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare.
Very common side effects (may affect more than 1 in 10 people) Headache and runny nose.
Reacţii adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane) Durere de cap şi curgere a nasului.
By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate produce, Kuvan scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la fenilalanina din dietă.
Volume of dissolution (ml)
Volum de dizolvare (ml)
A shortening of the QT interval (-8.32 msec) was observed in a study with a single supratherapeutic dose of 100 mg/kg (5 times the maximum recommended dose); this should be taken into consideration in managing patients who have a pre-existing shortened QT interval (e.g. patients with familial short QT syndrome).
A fost observată o scurtare a intervalului QT (- 8,32 msec) în cadrul unui studiu cu o singură supradoză terapeutică de 100 mg/kg (de 5 ori doza maximă recomandată); acest lucru trebuie luat în considerare în cazul abordării pacienților care au un interval QT scurtat preexistent (de exemplu pacienți cu antecedente heredocolaterale de sindrom de QT scurt).
If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Dacă după aproximativ 4 săptămâni, toleranța la fenilalanină a unui pacient nu a crescut cu > 20% față de momentul inițial, doza de Kuvan a fost crescută într-o singură treaptă, până la 20 mg/kg și zi.
Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4.
Studii limitate au fost efectuate la pacienţi cu vârsta sub 4 ani cu deficit de BH4 folosind o altă formulare a aceleiaşi substanţe active (sapropterină) sau un preparat neînregistrat conţinând BH4.
This should be taken into consideration by patients with reduced kidney function or patients on a controlled potassium diet.
Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienții cu funcție renală diminuată sau la pacienții ce urmează o dietă cu restricție de potasiu.
There are limited amount of data from the use of Kuvan in pregnant women.
Datele provenite din utilizarea Kuvan la femeile gravide sunt limitate.
Total dose (mg/day)
Doza totală (mg/zi)
You must continue your diet treatment as recommended by your doctor.
Trebuie să respectaţi dieta recomandată de medicul dumneavoastră.
Kuvan 500 mg is for use in patients above 25 kg body weight only.
Kuvan 500 mg este destinat doar pacienților cu o greutate corporală peste 25 kg.
HPA and PKU are due to abnormally high levels of phenylalanine in the blood which can be harmful.
HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce poate fi dăunător.
It is of primary importance to initiate treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Este esenţial să se iniţieze administrarea cât mai curând posibil, pentru a evita apariţia manifestărilor clinice ireversibile ale tulburărilor neurologice la pacienţii copii şi adolescenţi, precum şi a deficitelor cognitive şi a tulburărilor psihice la adulţi, determinate de concentraţiile plasmatice constant crescute ale fenilalaninei.
BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine.
BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.
Paediatric population The posology is the same in adults, children and adolescents.
Copii și adolescenți Dozele sunt aceleași pentru adulți, adolescenți și copii.
Treatment of overdose should be directed to symptoms.
Tratamentul supradozajului este simptomatic.
Doses may be adjusted up to a total of 20 mg/kg per day.
Doza poate fi ajustată până la un total de 20 mg/kg/pe zi.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon şi pe cutie după EXP.
If you are not able to give your child's dose within 15 to 20 minutes after dissolving the tablets, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 20 minutes.
Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în interval de 15-20 minute după dizolvarea comprimatelor, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 20 minute.
Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses.
Pe baza unui studiu in vitro există posibilitatea ca diclorhidratul de sapropterină să inhibe glicoproteina p (P-gp) şi proteina rezistenţei la cancer de sân (BCRP) în tubul digestiv la doze terapeutice.
If you are not able to give your child's dose within 30 minutes after dissolving the powder, you will need to prepare a new solution as the unused solution should not be used beyond 30 minutes.
Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în decurs de 30 minute după dizolvarea pulberei, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 30 minute.
Treatment with Kuvan must be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of PKU and BH4 deficiency.
Tratamentul cu Kuvan trebuie inițiat și supervizat de un medic cu experiență în tratarea FCU și a deficitului de BH4.
The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Siguranța, eficacitatea și farmacocinetica populațională ale Kuvan au fost studiate în cadrul unui studiu multicentric, în regim deschis, randomizat, controlat, efectuat la copii cu vârsta < 4 ani, cu diagnostic confirmat de FCU.
Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy.
Odată ce răspunsul la medicament a fost stabilit, doza poate fi ajustată la valori cuprinse între 5 și 20 mg/kg și zi, în funcție de răspunsul terapeutic.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/foetal development, parturition or postnatal development.
Studiile la animale nu au evidenţiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra gestaţiei, dezvoltării embrionare sau fetale, parturiţiei sau dezvoltării postnatale.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology (CNS, respiratory, cardiovascular, genitourinary), and toxicity to reproduction.
Datele non-clinice nu au evidenţiat niciun risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei (SNC, respirator, cardiovascular, genitourinar) şi toxicitatea asupra funcţiei de reproducere.
No clear evidence of teratogenic activity was found in rats and in rabbits at doses of approximately 3 and 10 times the maximum recommended human dose, based on body surface area.
Nu au fost găsite dovezi clare privind activitatea teratogenă la şoareci şi la iepuri, la doze de aproximativ 3 până la 10 ori mai mari decât doza maximă recomandată la om, raportată la suprafaţa corporală.
You should not take this medicine if you are breast-feeding.
Nu trebuie să luați acest medicament dacă alăptați.
It is available in bottles with child-resistant closure of 30, 120 or 240 soluble tablets.
Kuvan este disponibil în flacoane cu sistem de închidere securizat pentru copii a câte 30, 120 sau 240 comprimate solubile.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Various alimentary tract and metabolism products, ATC code: A16AX07
Grupa farmacoterapeutică: alte medicamente pentru tractul digestiv și metabolism, diferite medicamente pentru tractul digestiv și metabolism, codul ATC: A16AX07
If these are not strictly controlled before or when you become pregnant, this could be harmful to you and to your baby.
Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea şi în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare pentru dumneavoastră şi pentru copil.
For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg.
Pentru pacienții cu o greutate corporală peste 20 kg, doza zilnică calculată pe baza greutății corporale trebuie rotunjită la cel mai apropiat multiplu de 100 mg.
A satisfactory response is defined as a ≥30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥ 30 % a concentraţiilor plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la concentraţiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient în parte de către medicul curant.
The bottles are sealed with an aluminium seal.
Flaconul este sigilat cu folie din aluminiu.
Not known side effects (frequency cannot be estimated from the available data) Gastritis (inflammation of the lining of the stomach), oesophagitis (inflammation of the lining of the gullet).
Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului).
Convulsions disorders
Tulburări convulsive
Do not stop taking Kuvan without prior discussion with your doctor, as phenylalanine levels in your blood may increase.
Nu încetați să luați Kuvan fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate crește.