natgillin/translations-raw huggingface dataset:
This should be taken into consideration by patients on a controlled sodium diet.
Acest fapt trebuie avut în vedere la pacienţii care urmează o dietă cu restricție de sodiu.
KANUMA should be administered by a trained healthcare professional who can manage medical emergencies.
KANUMA trebuie administrat de un profesionist din domeniul sănătății calificat corespunzător, care poate gestiona urgenţe medicale.
If you or your child has an egg allergy or a history of allergies to eggs, tell your doctor or nurse (see You must not be given KANUMA).
Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveţi o alergie la ouă sau un istoric de alergii la ouă, spuneţi-i acest lucru medicului dumneavoastră sau asistentei medicale (vezi Nu trebuie să vi se administreze KANUMA).
Study LAL-CL02 - Children and Adults 1 mg/kg once every other week
Studiul LAL-CL02 - copii şi adulţi 1 mg/kg o dată la două săptămâni
The majority of reactions occurred during or within 4 hours of the completion of the infusion.
Majoritatea reacţiilor au apărut în timpul perfuziei sau în decurs de 4 ore de la finalizarea perfuziei.
c. The vials should not be shaken.
c. Flacoanele nu trebuie agitate.
This medicine may contain egg proteins.
Acest medicament poate conţine proteine din ou.
Pharmacotherapeutic group: Other alimentary tract and metabolism products, Enzymes; ATC code: not yet assigned
Alte produse pentru tractul digestiv şi metabolism, enzime; codul ATC: încă nu a fost atribuit
a. The number of vials to be diluted for infusion should be determined based on the patient's weight and prescribed dose.
a. Trebuie stabilit numărul de flacoane care urmează să fie diluate pentru perfuzie, în funcţie de greutatea pacientului şi de doza prescrisă.
Prior to launch of Kanuma in each Member State the Marketing Authorisation Holder (MAH) must agree about the content and format of the educational material including communication media, distribution modalities, and any other aspects of the programme, with the National Competent Authority.
Anterior lansării Kanuma în fiecare stat membru, deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă (DAPP) va conveni împreună cu autoritatea naţională competentă asupra conţinutului şi formatului materialului educaţional, inclusiv mijloacele de comunicare, modalităţile de distribuţie, precum şi orice alte aspecte ale programului.
METHOD AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION For single use only.
MODUL ȘI CALEA(CĂILE) DE ADMINISTRARE Numai pentru o singură utilizare.
Following the occurrence of a hypersensitivity reaction, appropriate pre-treatment should be considered according to the standard of care (see section 4.4).
În urma apariţiei unei reacţii de hipersensibilitate, trebuie luat în considerare un tratament prealabil adecvat, în conformitate cu tratamentul standard (vezi pct. 4.4).
The most serious adverse reactions experienced by 3% of patients in clinical studies were signs and symptoms consistent with anaphylaxis.
Cele mai grave reacţii adverse care au apărut la 3% dintre pacienţii din studiile clinice au fost semne şi simptome compatibile cu anafilaxia.
These medicines may include antihistamines, fever-reducing medicines and/or corticosteroids (a type of antiinflammatory medicines).
Aceste medicamente pot include antihistaminice, medicamente pentru reducerea febrei şi/sau corticosteroizi (un tip de medicamente anti-inflamatorii).
Therefore, appropriate medical support must be readily available when sebelipase alfa is administered.
Prin urmare, trebuie să fie imediat disponibilă asistenţă medicală adecvată atunci când se administrează sebelipase alfa.
Store in a refrigerator Do not freeze.
ALTE INFORMAŢII A se păstra la frigider A nu se congela.
This medicinal product may contain traces of egg proteins.
Acest medicament poate conţine urme de proteine din ou.
Anxietyc, insomnia
Anxietate c, insomnie
The association between the development of ADA to sebelipase alfa and reductions in treatment effect or the occurrence of adverse reactions has not been determined.
Asocierea dintre apariția de AAM la sebelipase alfa şi reduceri ale efectului tratamentului sau apariţia de reacţii adverse nu a fost bine stabilită.
Following the first sebelipase alfa infusion, including the first infusion after a dose escalation, patients should be observed for 1 hour in order to monitor for any signs or symptoms of anaphylaxis or a severe hypersensitivity reaction.
După prima perfuzie cu sebelipase alfa, inclusiv prima perfuzie după o creştere a dozei, pacienţii trebuie ţinuţi sub observaţie timp de 1 oră, pentru monitorizarea oricăror semne sau simptome de anafilaxie sau reacţie severă de hipersensibilitate.
The absolute reduction in mean ALT level was -57.9 U/l (-53%) in the sebelipase alfa-treated group and -6.7 U/l (-6%) in the placebo group.
Reducerea absolută a valorilor medii ale ALT a fost -57,9 U/l (-53%) la grupul tratat cu sebelipase alfa şi -6,7 U/l (-6%) la grupul la care s-a administrat placebo.
KANUMA contains sodium
KANUMA conţine sodiu
KANUMA should be administered through a 0.2 μm filter (see section 6.6).
KANUMA trebuie administrat printr-un filtru de 0,2 μm (vezi pct. 6.6).
Hypersensitivity reactions, including anaphylaxis, have been reported in patients treated with sebelipase alfa; see section 4.8.
S-au raportat reacţii de hipersensibilitate, inclusiv anafilaxie, la pacienţii trataţi cu sebelipase alfa; vezi pct. 4.8.
The safety and efficacy of KANUMA in patients older than 65 years have not been evaluated and no alternative dose regimens can be recommended for these patients.
Siguranţa şi eficacitatea KANUMA la pacienţii cu vârsta peste 65 de ani nu au fost evaluate, iar la aceşti pacienţi nu pot fi recomandate regimuri alternative de dozare.
Most patients who developed ADA did so within the first 2 months of exposure.
Cei mai mulţi pacienţi care au dezvoltat AAM au făcut acest lucru în primele 2 luni de expunere.
If interrupted, the infusion may be resumed at a slower rate with increases as tolerated.
În cazul în care este întreruptă, perfuzia poate fi reluată cu o viteză mai scăzută, crescându-se apoi viteza treptat în funcţie de gradul de tolerabilitate.
For study entry, patients were required to have ALT levels of ≥1.5 X upper limit of normal (ULN).
Pentru a intra în studiu, pacienţii trebuiau să aibă o valoare a ALT ≥ 1,5 X limita superioară a normalului (LSN).
• Summary of Product Characteristics
• Rezumatul caracteristicilor produsului
For instructions on the preventive measures and monitoring of hypersensitivity reactions, see section 4.4.
Pentru instrucţiuni cu privire la măsurile de prevenire şi monitorizare a reacţiilor de hipersensibilitate, vezi pct. 4.4.
Due to the proteinaceous nature of the product, slight flocculation (e.g., thin translucent fibres) may be present in the vialed solution and is acceptable for use.
Din cauza naturii proteice a medicamentului, în soluţia din flacon poate fi prezentă flocularea uşoară (de exemplu fibre translucide subţiri), ea fiind acceptabilă pentru utilizare.
• Information on the ongoing LAL Deficiency Registry, including the importance of enrolling patients, also those not treated with Kanuma, and the modalities for participation.
• Informaţii cu privire la Registrul curent pentru deficienţa LAL, inclusiv importanţa înscrierii pacienţilor, inclusiv a celor care nu sunt trataţi cu Kanuma, şi modalităţile de participare
This means that it replaces the missing or defective LAL enzyme in patients with LAL deficiency.
Aceasta înseamnă că el înlocuieşte enzima LAL absentă sau necorespunzătoare la pacienţii cu deficiență LAL.
In cases of severe infusion reactions and in cases of lack or loss of effect, patients should be tested for the presence of antibodies.
În cazurile de reacţii severe la perfuzie şi în cazurile în care efectul este absent sau diminuat, se recomandă testarea pacienţilor pentru prezenţa anticorpilor.
The age range of patients with biopsy evidence of cirrhosis was 4-21 years old.
Intervalul de vârstă al pacienţilor cu ciroză confirmată prin biopsie era de 4-21 de ani.
Medical or healthcare professionals are encouraged to participate and enrol all patients diagnosed with LAL deficiency in the LAL deficiency registry.
Specialiştii medicali sau din domeniul sănătăţii sunt încurajaţi să participe şi să înscrie toţi pacienţii diagnosticaţi cu deficienţă LAL în registrul pentru deficienţa LAL.
You can help by reporting any side effects you or your child may get.
Puteţi să fiţi de ajutor raportând orice reacţii adverse pe care le puteţi avea dumneavoastră sau copilul dumneavoastră.
For management of adverse reactions, see sections 4.4 and 4.8.
Pentru tratamentul reacţiilor adverse, vezi pct. 4.4 şi 4.8.
Of the 32 patients who had a liver biopsy at study entry, 100% had fibrosis and 31% had cirrhosis.
Din cei 32 de pacienţi cărora le-a fost efectuată o biopsie hepatică la intrarea în studiu, 100% aveau fibroză şi 31% aveau ciroză.
Diarrhoea b,e
Diaree b,e
LAL deficiency presenting in infants is a medical emergency with rapid disease progression over a period of weeks that is typically fatal within the first 6 months of life.
Deficienţa LAL prezentă la sugari este o urgenţă medicală cu progresie rapidă a bolii pe o perioadă de mai multe săptămâni, care este de obicei fatală în primele 6 luni de viaţă.
• Information to healthcare professionals that it is the responsibility of the MAH to provide the test for the monitoring of ADA positive patients including the modalities for requesting the test.
• Informaţii pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii despre faptul că este responsabilitatea DAPP de a oferi testul pentru monitorizare a pacienţilor pozitivi la AAM, inclusiv modalităţile de solicitare a testului.
The safety and efficacy of KANUMA in overweight patients have not been thoroughly evaluated and therefore no alternative dose regimens can be recommended for these patients at this time.
Siguranţa şi eficacitatea KANUMA la pacienţii supraponderali nu au fost evaluate în detaliu, şi de aceea la aceşti pacienţi nu pot fi recomandate în prezent regimuri alternative de dozare.
Common side effects reported in children and adolescents (4 to 18 years old) and adults are: severe allergic reaction (anaphylactic reaction)
Reacţii adverse frecvente raportate la copii şi adolescenţi (4-18 ani) şi adulţi sunt: reacţie alergică severă (reacţie anafilactică )
Because it is a recombinant human protein, sebelipase alfa is an unlikely candidate for cytochrome P450 mediated or other drug-drug interactions.
Deoarece este o proteină umană recombinantă, este puţin probabil ca sebelipase alfa să fie implicată în interacţiuni medicamentoase mediate de citocromul P450 sau alte interacţiuni medicamentoase.
Children and adults with LAL deficiency
Copii şi adulţi cu deficienţă LAL
A decision must be made whether to discontinue breast-feeding or to discontinue/abstain from sebelipase alfa therapy taking into account the benefit of breast-feeding for the child and the benefit of therapy for the woman.
Trebuie luată decizia fie de a întrerupe alăptarea, fie de a întrerupe/de a se abţine de la tratamentul cu sebelipase alfa având în vedere beneficiul alăptării pentru copil şi beneficiul tratamentului pentru femeie.
The age range at randomisation was 4-58 years old (71% were < 18 years old).
Intervalul de vârstă la randomizare a fost de 4-58 de ani (71% dintre pacienți aveau vârsta < 18 ani).
It is not known whether sebelipase alfa passes into breast milk; therefore it is recommended that you stop breast-feeding or using KANUMA treatment while breast-feeding.
Nu se cunoaşte dacă sebelipase alfa ajunge în laptele matern, de aceea este recomandat să opriţi alăptarea sau utilizarea tratamentului cu KANUMA pe durata alăptării.
If you or your child has an infusion reaction you or your child may be given additional medicines to treat or help prevent future reactions.
Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveţi o reacţie la perfuzie, este posibil să vi se dea dumneavoastră sau copilului dumneavoastră medicamente suplimentare pentru a trata sau preveni reacţiile viitoare.
Patients also had rapidly progressive liver disease and severe hepatosplenomegaly.
Pacienţii prezentau de asemenea boală hepatică cu progresie rapidă şi hepatosplenomegalie severă.
Of patients with paired liver biopsies, 63% (10/16) of KANUMA-treated patients had improvement in hepatic steatosis (at least ≥ 5% reduction) as measured by morphometry compared to 40% (4/10) of placebo patients.
Dintre pacienţii cu biopsii hepatice pereche, la 63% (10/16) dintre pacienţii trataţi cu KANUMA s-a obținut o ameliorare a steatozei hepatice (o reducere de cel puţin ≥ 5%) măsurată prin morfometrie, comparativ cu 40% (4/10) dintre pacienţii care au primit placebo.
You must not be given KANUMA: - if you or your child has experienced life-threatening allergic reactions to sebelipase alfa that cannot be managed when you or your child receives the medicine again, or to egg or any of the other ingredients of this medicine (listed in section 6).
Nu trebuie să vi se administreze KANUMA: dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aţi avut reacţii alergice care pun viaţa în pericol la sebelipase alfa, care nu pot fi tratate atunci când dumneavoastră sau copilul dumneavoastră primiţi medicamentul din nou, sau la ouă sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
Tell your doctor if you or your child is on a controlled sodium diet.
Spuneţi-i medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră urmaţi o dietă cu restricție de sare.
Patients have developed anti-drug antibodies (ADA) to sebelipase alfa.
Pacienţii au dezvoltat anticorpi anti-medicament (AAM) la sebelipase alfa.
Very common Tachycardia b
Foarte frecvente Tahicardie b
One infant was treated with 5 mg/kg once weekly in LAL-CL03; no new adverse reactions were reported at this dose.
Un sugar a fost tratat cu 5 mg/kg o dată pe săptămână în studiul LAL-CL03; nu s-au raportat reacţii adverse noi la această doză.
During the covariate analysis of the population pharmacokinetics model for sebelipase alfa, age, body weight, and sex were not found to have a significant influence on CL and Vc of sebelipase alfa.
Din analiza covariabilelor modelului farmacocinetic populaţional pentru sebelipase alfa, nu s-a constatat că vârsta, greutatea corporală şi sexul ar avea o influenţă semnificativă asupra CL şi Vc ale sebelipase alfa.
*Sebelipase alfa is produced in egg white of transgenic Gallus by recombinant DNA (rDNA) technology.
*Sebelipase alfa este produsă în albuşul de ou de Gallus transgenic prin tehnologie ADN recombinant (ADNr).
12-17 years old N=23
12-17 ani n=23
If severe reactions occur, the sebelipase alfa infusion should be immediately stopped and appropriate medical treatment should be initiated.
În cazul apariţiei reacţiilor severe, perfuzia cu sebelipase alfa trebuie oprită imediat şi trebuie iniţiat tratamentul medical adecvat.
What KANUMA is and what it is used for What you need to know before you are given KANUMA How KANUMA is given
Ce este KANUMA şi pentru ce se utilizează Ce trebuie să ştiţi înainte de a vi se administra KANUMA Cum se administrează KANUMA Reacţii adverse posibile
No dosing adjustment is recommended in patients with renal or hepatic impairment based on current knowledge of the pharmacokinetics and pharmacodynamics of sebelipase alfa.
Nu se recomandă ajustarea dozelor la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică, pe baza cunoştinţelor actuale despre farmacocinetica şi farmacodinamica sebelipase alfa.
What KANUMA looks like and contents of the pack KANUMA is supplied as a concentrate for solution for infusion.
Cum arată KANUMA şi conţinutul ambalajului KANUMA este furnizat sub formă de concentrat pentru soluţie perfuzabilă.
There are no data from studies in breast-feeding women.
Nu există date din studii la femeile care alăptează.
Side effects were seen while patients were being given the medicine or shortly after (infusion reactions).
Au fost observate reacţii adverse în timpul administrării medicamentului la pacienţi sau la scurt timp după aceea (reacţii la perfuzie).
Interim reports expected yearly
Rapoartele intermediare aşteptate anual
Lipid accumulation in the intestinal wall leads to malabsorption and growth failure.
Acumularea de lipide în peretele intestinal duce la malabsorbţie şi deficit de creştere.
LAL-CL02 was a multicentre, double-blind, placebo-controlled study in 66 children and adults with LAL deficiency.
LAL-CL02 a fost un studiu multicentric, dublu-orb, controlat cu placebo, efectuat la 66 de copii şi adulţi cu deficienţă LAL.
The safety objectives should focus on hypersensitivity reactions, particularly anti-drug antibodies development impacting response to drug.
Obiectivele de siguranţă trebuie să se concentreze pe reacţiile de hipersensibilitate, în special dezvoltarea anticorpilor antimedicament care au un efect asupra răspunsului la medicament
Very common Hypotonia
Foarte frecvente Hipotonie
The majority of patients (58%) had LDLcholesterol > 190 mg/dl at study entry, and 24% of patients with LDL-cholesterol > 190 mg/dl were on lipid lowering medicinal products.
La majoritatea pacienţilor (58%), valorile colesterolului LDL erau > 190 mg/dl la intrarea în studiu, iar 24% dintre pacienţii cu valori ale colesterolului LDL > 190 mg/dl erau trataţi cu medicamente hipolipemiante.
4-11 years old N=24
4-11 ani n=24
In clinical studies, doses of sebelipase alfa were explored up to 5 mg/kg once weekly and no specific signs or symptoms were identified following the higher doses.
În studiile clinice, dozele de sebelipase alfa au fost explorate până la 5 mg/kg o dată pe săptămână, fără să fi fost identificate semne sau simptome specifice după administrarea de doze mai crescute.
• Details on how to monitor for potential ADA formation following initiation of treatment with Kanuma, particularly in patients on Kanuma who experience clinically important hypersensitivity reactions or potential loss of clinical response.
• Detalii cu privire la modul de monitorizare pentru potenţialul formării de AAM după iniţierea tratamentului cu Kanuma, în special la pacienţii trataţi cu Kanuma care prezintă reacţii de hipersensibilitate semnificative clinic sau pierderea potenţială a răspunsului clinic.
Patients with known egg allergies were excluded from clinical studies (see section 4.3).
Pacienţii cu alergii cunoscute la ou au fost excluşi din studiile clinice (vezi pct. 4.3).
Other medicines and KANUMA Tell your doctor if you or your child are using, have recently used or might use any other medicines.
Spuneţi medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră utilizaţi, aţi utilizat recent sau s-ar putea să utilizaţi orice alte medicamente.
The most serious side effects may include an allergic reaction (seen very commonly [may affect more than 1 in 10 people] in infants younger than 6 months old, or commonly [may affect up to 1 in 10 people] in children and adults) with symptoms including difficulty breathing, swelling of the throat, rapid breathing, fast heartbeat, chest discomfort, mild swelling of eyelids, red eyes, runny nose, flushing, and hives.
Cele mai grave reacţii adverse pot include o reacţie alergică (observată foarte frecvent [poate afecta mai mult de 1 din 10 persoane] la sugarii cu vârsta sub 6 luni, sau frecvent [poate afecta până la 1 din 10 persoane] la copii, adolescenți şi adulţi), cu simptome care includ dificultăţi de respiraţie, umflare a gâtului, respiraţie rapidă, bătăi rapide ale inimii, disconfort la nivelul pieptului, umflare uşoară a pleoapelor, înroşire a ochilor, nas care curge, înroşire a feţei şi urticarie.
Method of administration KANUMA is for intravenous use only.
Mod de administrare KANUMA se administrează numai pe cale intravenoasă.
From baseline to week 48, mean weight-for-age percentile improved from 12.74% to 29.83% and mean serum albumin levels increased from 26.7 g/l to 38.7 g/l.
De la momentul iniţial până în săptămâna 48, percentila medie pentru greutate raportată la vârstă s-a îmbunătăţit de la 12,74% până la 29,83%, iar valorile medii ale albuminei plasmatice au crescut de la 26,7 g/l la 38,7 g/l.
Prior to dilution, the solution in the vials should be inspected visually; the solution should be clear to slightly opalescent, colourless to slightly coloured (yellow).
Înainte de diluare, soluţia din flacoane trebuie inspectată vizual; soluţia trebuie să fie limpede până la uşor opalescentă, incoloră până la uşor colorată (galbenă).
There are no clinical data on the effects of sebelipase alfa on fertility.
Nu există date clinice privind efectele sebelipase alfa asupra fertilităţii.
You or your child may be monitored by your doctor or nurse for an additional hour after the infusion.
Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră puteți fi ţinut sub urmărire de către medicul dumneavoastră sau asistenta medicală timp de încă 1 oră după perfuzie.
PC: {number} SN: {number} NN: {number}
SN: {număr}
Studies to evaluate the mutagenic and carcinogenic potential of sebelipase alfa have not been performed.
Nu s-au efectuat studii pentru evaluarea mutagenității şi carcinogenității sebelipase alfa.
Non-clinical data reveal no special hazard for humans based on conventional studies of safety pharmacology, repeated-dose toxicity in rats and monkeys, or fertility, embryo-foetal and peri- and postnatal development in rats and rabbits.
Datele non-clinice nu au evidenţiat niciun risc special pentru om pe baza studiilor convenţionale farmacologice privind evaluarea siguranţei, toxicitatea după doze repetate la şobolani şi maimuţe, sau asupra fertilității, dezvoltării embriofetale şi peri- şi post-natale la şobolani şi iepuri.
It also improves blood levels of fats, including elevated LDL (bad cholesterol) and triglycerides.
El îmbunătăţeşte de asemenea concentraţia grăsimilor din sânge, inclusiv valoarea ridicată a LDL (colesterolul rău) şi a trigliceridelor.
From baseline to week 48, the mean reductions for ALT and AST were -34.0 U/l and -44.5 U/l, respectively.
De la momentul iniţial până în săptămâna 48, reducerile medii ale valorilor ALT şi AST au fost de -34,0 U/l şi respectiv -44,5 U/l.
Each vial of KANUMA is intended for single use only.
Fiecare flacon de KANUMA este destinat exclusiv unei singure utilizări.
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS Concentrate for solution for infusion 1 vial of 10 ml
FORMA FARMACEUTICĂ ȘI CONȚINUTUL Concentrat pentru soluţie perfuzabilă 1 flacon de 10 ml
Life-threatening hypersensitivity (anaphylactic reaction) to the active substance when attempts to rechallenge are unsuccessful, or to egg or any of the excipients listed in section 6.1, (see section 4.4).
Hipersensibilitate care pune în pericol viaţa (reacţie anafilactică) la substanţa activă în cazul eşecului tentativelor de reluare a administrării sau la ouă sau la oricare dintre excipienţii enumeraţi la pct. 6.1 (vezi pct. 4.4).
ADA titres decreased to undetectable levels during continued treatment in 3 of the 4 patients.
Titrurile AAM au scăzut până la valori nedetectabile la continuarea tratamentului la 3 dintre cei 4 pacienţi.
Anaphylaxis occurred during the infusion as late as 1 year after treatment initiation.
Anafilaxia a apărut în timpul perfuziei, chiar şi după 1 an de la iniţierea tratamentului.
The difference in exposures to sebelipase alfa between the once weekly 0.35 mg/kg and 3 mg/kg groups was more than dose proportional, with a 8.6-fold increase in dose resulting in a 9.6-fold increase in exposure for AUC and a 10.0-fold increase for Cmax.
Diferenţa dintre valorile de expunere la sebelipase alfa între grupurile cu doza de 0,35 mg/kg şi 3 mg/kg o dată pe săptămână a fost mai mare decât cea proporţională cu doza, o creştere de 8,6 ori a dozei determinând o creştere de 9,6 ori a expunerii pentru ASC şi o creştere de 10,0 ori pentru Cmax.
Body temperature increased b,c
Temperatură crescută a corpuluib,c
There are no data from the use of sebelipase alfa in pregnant women.
Datele provenite din utilizarea sebelipase alfa la femeile gravide sunt inexistente.
Patients were randomised to receive KANUMA at a dose of 1 mg/kg (n = 36) or placebo (n = 30) once every other week for 20 weeks in the double-blind period.
Pacienţii au fost randomizaţi pentru a primi KANUMA în doză de 1 mg/kg (n=36) sau placebo (n=30) o dată la două săptămâni timp de 20 de săptămâni în perioada dublu-orb.