natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The European Medicines Agency has deferred the obligation to submit the results of studies with Hemlibra in one or more subsets of the paediatric population in the treatment of hereditary factor VIII deficiency (see section 4.2 for information on paediatric use).
Agenţia Europeană pentru Medicamente a suspendat temporar obligația de depunere a rezultatelor studiilor efectuate cu Hemlibra la una sau mai multe subgrupe de copii şi adolescenţi în tratamentul deficienţei ereditare de factor VIII (vezi pct. 4.2 pentru informaţii privind utilizarea la copii şi adolescenţi).
What you need to know before you use Hemlibra
Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Hemlibra 3.
● Take the vial out of the refrigerator 15 minutes before use and allow it to reach room temperature (below 30°C) before preparing an injection.
● Scoateţi flaconul de la frigider cu 15 minute înainte de utilizare şi lăsaţi-l să ajungă la temperatura camerei (sub 30°C) înainte de a pregăti injecţia.
Emicizumab did not cause any changes in the reproductive organs of male or female cynomolgus monkeys up to the highest tested dose of 30 mg/kg/week (equivalent to 11 times the human exposure at the highest dose of 3 mg/kg/week, based on AUC).
Emicizumab nu a cauzat modificări de natură toxicologică la nivelul organelor de reproducere ale masculilor sau femelelor de maimuţă cynomolgus când a fost administrat în doze de până la 30 mg/kg/săptămână (echivalent cu o expunere de 11 ori mai mare decât cea determinată de cea mai mare doză recomandată de 3 mg/kg/săptămână, pe baza ASC).
Assays containing human coagulation factors are responsive to emicizumab but may overestimate the clinical haemostatic potential of emicizumab.
Testele care conţin factori de coagulare umani sunt sensibile la emicizumab, dar pot supraestima potenţialul hemostatic clinic al emicizumab.
● If you do not have a sharps disposal container, you may use a household container that is: - made of heavy-duty plastic.
● Dacă nu dispuneţi de un recipient pentru eliminarea obiectelor ascuţite, puteţi folosi un recipient care: - este confecţionat dintr-un plastic rezistent.
● You should use a different injection site for each injection, at least 2.5 cm away from the area you used for your previous injection.
● De fiecare dată când vă administraţi o injecţie, trebuie să alegeţi un alt loc pentru injectare, la cel puţin 2,5 cm de zona utilizată pentru injecţia anterioară.
Some patients with haemophilia A can develop factor VIII inhibitors (antibodies against factor VIII) which stop the replacement factor VIII from working.
La unii pacienţi cu hemofilie A pot apărea inhibitori ai factorului VIII (anticorpi împotriva factorului VIII), care împiedică acţiunea factorului VIII de înlocuire.
The following adverse drug reactions (ADRs) are based on pooled data from four phase III clinical trials (adult and adolescent studies [BH29884 - HAVEN 1, BH30071 - HAVEN 3, and BO39182HAVEN 4] and a paediatric study BH29992 - HAVEN 2]), in which a total of 373 male patients with haemophilia A received at least one dose of Hemlibra as routine prophylaxis.
Reacţiile adverse induse de medicament prezentate în continuare au la bază datele cumulate din patru studii clinice de fază III (studii la adulți și adolescenți [BH29884 - HAVEN 1, BH30071 - HAVEN 3 și BO39182 - HAVEN 4] și un studiu pediatric BH29992 - HAVEN 2), în cadrul cărora un număr total de 373 de pacienţi de sex masculin cu hemofilie A au utilizat cel puţin o doză de Hemlibra ca tratament profilactic uzual.
The HAVEN adult and adolescent clinical studies evaluated patient-reported hemophilia-related quality of life outcomes with the Haemophilia-Specific Quality of Life (Haem-A-QoL) questionnaire for adults (> 18 years) and its adolescent version (Haemo-QoL-SF, for 8 to <18 years),the Physical Health Score (i.e., painful swellings, presence of joint pain, pain with movement, difficulty walking far and needing more time to get ready) and Total Score (summary of all scores) were protocol defined endpoints of interest.
Studiile HAVEN derulate la adulţi şi adolescenţi au evaluat rezultatele raportate de pacienţi cu privire la calitatea vieţii în corelaţie cu hemofilia, cu ajutorul chestionarului de evaluare a calităţii vieţii, specific pentru hemofilie (Haemophilia-specific Quality of Life, Haem-A-QoL), versiunea pentru adulţi (vârsta ≥ 18 ani) şi cea pentru adolescenţi (Haemo-QoL-SF, pacienţi cu vârsta cuprinsă între 8 şi 18 ani), scorul de sănătate fizică (inflamaţii dureroase, prezenţa durerii articulare, durerea la mişcare, dificultatea de deplasare pe distanţe mai mari şi perioadă mai îndelungată necesară pentru pregătire) şi Scorul Total (suma tuturor scorurilor) au fost parametri de interes definiţi în protocol.
Emicizumab exhibited dose-proportional pharmacokinetics in patients with haemophilia A after the first dose of Hemlibra over a dose range from 0.3 to 6 mg/kg .
Emicizumab a prezentat o farmacocinetică proporţională cu doza la pacienţii cu hemofilie A după prima doză de Hemlibra, la doze variind între 0,3 şi 6 mg/kg.
Always use Hemlibra exactly as your doctor has told you, and check with your doctor, pharmacist or nurse if you are not sure.
Utilizaţi întotdeauna Hemlibra exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră şi, dacă nu sunteţi sigur, discutaţi cu medicul dumneavoastră sau asistenta medicală.
Emicizumab increases coagulation potential, therefore the FVIIa or FVIII dose required to achieve hemostasis may be lower than when used without Hemlibra prophylaxis.
Emicizumab creşte potenţialul de coagulare, prin urmare doza de FVIIa sau FVIII necesară pentru a atinge hemostaza poate fi mai mică în cazul în care nu se administrează tratament profilactic cu Hemlibra.
Emicizumab can be administered interchangeably at these anatomical sites (see section 4.2).
Emicizumab poate fi administrat alternativ în oricare dintre aceste regiuni anatomice (vezi pct. 4.2).
In rare cases, a blood clot can form inside blood vessels and block them, which may be life-threatening.
● Cheaguri de sânge (tromboembolism) În cazuri rare, un cheag de sânge se poate forma în interiorul vaselor de sânge şi le poate bloca, fapt ce poate pune viaţa în pericol.
The amount of Hemlibra solution given in each injection must not be more than 2 mL
Cantitatea de soluţie de Hemlibra administrată la fiecare injecţie nu trebuie să fie mai mare de 2 ml.
The overly shortened intrinsic clotting time will then disturb all single factor assays based on aPTT, such as the one stage FVIII activity assay (see section 4.4, Table 1).
Timpul de coagulare intrinsecă foarte redus va interfera cu rezultatele tuturor testelor de determinare a activităţii unui singur factor pe baza aPTT, cum ar fi testul de determinare într-o etapă a activităţii factorului FVIII (vezi pct. 4.4, Tabelul 1).
● Hemlibra is given by injection under the skin (subcutaneously).
● Hemlibra se administrează prin injectare sub piele (subcutanat).
No data are available with respect to potential side effects of emicizumab on embryo-foetal development.
Nu sunt disponibile date cu privire la efectele adverse posibile ale emicizumab asupra dezvoltării embrio-fetale.
If you forget to use Hemlibra
Dacă uitaţi să utilizaţi Hemlibra
A volume greater than 2 mL per injection should not be administered.
Nu trebuie administrat un volum mai mare de 2 ml per injecţie.
Hemlibra solution for injection vials are for single-use only.
Flacoanele cu soluţie injectabilă Hemlibra sunt destinate doar utilizării unice.
Following discontinuation of aPCC and interruption of Hemlibra, evidence of improvement or resolution was seen within one month (see section 4.8).
După întreruperea administrării CCPa şi a Hemlibra, au fost înregistrate dovezi de ameliorare sau rezoluţie a evenimentelor (vezi pct. 4.8).
Intra-patient comparator data from the NIS.
Date comparative intra-individuale, provenite din SNI.
Due to the short half-life of FVIII, no carryover effect is assumed after it's discontinuation.
Datorită timpului de înjumătăţire scurt al FVIII, nu se estimează niciun efect de transmisie după întreruperea sa.
The patient should then administer the next dose on the usual scheduled dosing day.
Pacientul va administra doza următoare conform programului obişnuit de administrare.
Similar to BPA prophylaxis, self administration at home was allowed for all subsequent emicizumab doses.
Similar tratamentului profilactic cu BPA, auto-administrarea la domiciliu a fost permisă pentru toate dozele ulterioare de emicizumab.
Patients presented with thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, and acute kidney injury, without severe deficiencies in ADAMTS13 activity.
Pacienţii au prezentat trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică şi afectare renală acută, neasociate cu deficienţe severe în activitatea ADAMTS13.
Elimination
ELIMINAREA
Characterization of the interaction between emicizumab and aPCC treatment in pivotal clinical trials
Caracterizarea interacţiunilor dintre emicizumab şi CCPa în studiile clinice pivot
Treatment with bypassing agents should be discontinued the day before starting Hemlibra therapy.
Tratamentul cu substanţe hemostatice de bypassing trebuie întrerupt în ziua precedentă iniţierii terapiei cu Hemlibra.
● Destruction of red blood cells (thrombotic microangiopathy) This is a serious and potentially life-threatening condition.
● Distrugere a globulelor roşii (microangiopatie trombotică) Aceasta este o afecţiune gravă şi care poate pune viaţa în pericol.
Once completed, keep the transfer needle inserted in the vial and return to Step 6.
După ce aţi parcurs paşii, lăsaţi acul de transfer inserat în flacon şi reveniţi la Pasul 6.
● Do not freeze.
● A nu se congela.
● Do not touch the needle tip or allow it to touch any surface.
● Nu atingeţi vârful acului şi nu-l lăsaţi să atingă nicio suprafaţă.
Emicizumab has no structural relationship or sequence homology to factor VIII and, as such, does not induce or enhance the development of direct inhibitors to factor VIII.
Emicizumab nu prezintă nicio conexiune structurală sau omologie secvenţială cu factorul VIII şi, prin urmare, nu induce sau stimulează dezvoltarea de inhibitori ai factorului VIII.
Sixty three patients previously treated with prophylactic FVIII were enrolled into Arm D to receiveHemlibra (1.5 mg/kg once weekly).
Şaizeci şi trei de pacienţi care au primit anterior tratament profilactic cu FVIII au fost înrolaţi în braţul D pentru a primi Hemlibra (1,5 mg/kg o dată pe săptămână).
● The other ingredients are L-arginine, L-histidine, L-aspartic acid, poloxamer 188 and water for injections.
● Celelalte componente sunt L-arginină, L-histidină, L-acid aspartic, poloxamer 188 şi apă pentru preparate injectabile.
If a patient misses a scheduled subcutaneous injection of Hemlibra, the patient should be instructed to take the missed dose as soon as possible, up to a day before the day of the next scheduled dose.
Dacă pacientul omite să administreze una dintre injecţiile subcutanate de Hemlibra programate, acesta trebuie instruit să administreze doza omisă cât mai curând posibil, până la o zi înainte de ziua programată pentru administrarea dozei următoare.
Following multiple subcutaneous injections in haemophilia A patients, the apparent clearance was 0.272 L/day and the elimination apparent half-life was 26.8 days.
După administrarea mai multor injecţii subcutanate la pacienţi cu hemofilie A, clearance-ul aparent a fost de 0,272 l/zi şi timpul aparent de înjumătăţire plasmatică prin eliminare a fost de 26,8 zile.
The maintenance dose regimen should be selected based on physician and patient/caregiver dosing regimen preference to support adherence.
Schema terapeutică a dozei de întreținere trebuie aleasă pe baza preferinței medicului și a pacientului/aparținătorului acestuia pentru a îmbunătăţi aderenţa la tratament.
Description of selected adverse drug reactions
Descrierea reacţiilor adverse selectate induse de medicament
Do not use the transfer needle to inject medicine as this may cause harm such as pain and bleeding.
Nu utilizaţi acul de transfer pentru a injecta medicamentul, deoarece acest lucru poate provoca vătămări, precum durere şi sângerare.
If aPCC is indicated in a patient receiving Hemlibra prophylaxis, the initial dose should not exceed 50 U/kg and laboratory monitoring is recommended (including but not restricted to renal monitoring, platelet testing, and evaluation of thrombosis).
În cazul în care se recomandă utilizarea CCPa la un pacient care urmează tratament profilactic cu Hemlibra, doza iniţială nu trebuie să depăşească 50 U/kg, iar monitorizarea rezultatelor de laborator este recomandată (inclusiv, dar fără a fi limitat la, monitorizare renală, parametrii trombocitari şi evaluarea pentru tromboză).
Laboratory tests affected and unaffected by emicizumab are shown in Table 1 below.
Testele de laborator care sunt sau nu sunt influenţate de prezenţa emicizumab sunt menţionate în Tabelul 1 de mai jos.
Note: Do not use 3 mL LDS syringe for doses up to 1 mL.
Notă: Nu utilizați o seringă de 3 ml LDS pentru doze de până la 1 ml.
Refer to the Hemlibra “Instructions for Use” for handling instructions when combining vials in a syringe.
Consultaţi „Instrucţiunile de utilizare” pentru Hemlibra pentru instrucţiuni cu privire la manipularea în cazul combinării flacoanelor într-o seringă.
1For important considerations regarding FVIII chromogenic activity assays, see section 4.4.
1Pentru atenţionări importante referitoare la testele cromogene de determinare a activităţii FVIII, vezi pct. 4.4.
No data are available on the use of Hemlibra in patients with severe hepatic impairment.
Nu există date disponibile cu privire la utilizarea Hemlibra la pacienţii cu insuficienţă hepatică severă.
Physical health score (range 0 to 100)
Scorul de sănătate fizică (interval cuprins între 0 și 100)
Emicizumab remains active in the presence of inhibitors against factor VIII and so will produce a false negative result in clotting based Bethesda assays for functional inhibition of factor VIII.
Emicizumab rămâne activ în prezenţa inhibitorilor factorului VIII şi va determina un rezultat fals negativ al testelor Bethesda (pe bază de coagulare) pentru inhibarea funcţională a factorului VIII.
No dose adjustments are recommended in patients ≥ 65 years of age (see sections 5.1 and 5.2).
Nu sunt recomandate ajustări ale dozelor la pacienţii cu vârsta de 65 de ani sau peste (vezi pct. 5.1 și 5.2).
The safety and efficacy of emicizumab have not been specifically tested in patients with hepatic impairment.
Siguranţa şi eficacitatea emicizumab nu au fost în mod specific evaluate la pacienţii cu insuficienţă hepatică.
Such intrinsic pathway based tests will yield overly shortened clotting times with emicizumab, which does not require activation by thrombin.
Aceste tipuri de teste bazate pe coagulare intrinsecă vor genera timpi de coagulare extrem de reduşi în cazul tratamentului cu emicizumab, care nu necesită activare mediată de trombină.
Do not use the transfer needle to inject the medicine.
Nu utilizaţi acul de transfer pentru a injecta medicamentul.
INFORMATION IN BRAILLE hemlibra 105 mg
INFORMAŢII ÎN BRAILLE hemlibra 105 mg
Guidance on the use of bypassing agents concomitantly with emicizumab and on the dosing recommendations for patients requiring treatment with bypassing agents in the perioperative setting;
Ghid cu privire la utilizarea substanţelor hemostatice de bypassing concomitent cu emicizumab şi recomandările privind doza la pacienţii care necesită tratament cu substanţelor de bypassing în condiţii perioperatorii;
● Carefully pull the transfer needle cap straight off and away from your body.
● Trageţi cu grijă capacul acului de transfer, drept şi departe de corpul dumneavoastră.
There are no data in patients less than 1 year of age.
Nu sunt date disponibile la pacienţii cu vârsta mai mică de 1 an.
● Patient alert card
● Card de avertizare pentru pacient
● Be careful not to pull the plunger out of the syringe.
● Aveți grijă să nu scoateți pistonul din seringă.
Subcutaneous (under the skin) injection
Injectarea subcutanată (sub piele)
The physician and the caregiver should determine the appropriateness of the child self-injecting Hemlibra.
Medicul şi aparţinătorul trebuie să stabilească oportunitatea unei autoadministrări a injecţiei de către copil.
This rapid improvement is distinct from the usual clinical course observed in atypical hemolytic uremic syndrome and classic TMAs, such as thrombotic thrombocytopenic purpura (see section 4.8).
Acest tip de îmbunătăţire clinică rapidă diferă de evoluţia clinică obişnuită observată în cazul sindromului hemolitic uremic atipic şi a clasicelor cazuri de MAT, precum purpura trombotică trombocitopenică (vezi pct. 4.8).
It is important to know the symptoms of thrombotic microangiopathy, in case you develop the condition (see section 4, “Possible side effects” for a list of symptoms).
Este important să cunoaşteţi simptomele microangiopatiei trombotice în cazul în care dezvoltaţi această afecţiune (pentru o listă a simptomelor, vezi punctul 4, “Reacţii adverse posibile”).
Forty-nine patients previously treated with prophylactic bypassing agents were enrolled in Arm C to receive Hemlibra prophylaxis.
Patruzeci şi nouă de pacienţi trataţi anterior cu substanţe hemostatice de bypassing în regim profilactic au fost înrolaţi în braţul C pentru a li se administra tratament profilactic cu Hemlibra.
In case of thrombotic complication, the physician should consider discontinuing rFVIIa or FVIII and interrupt Hemlibra prophylaxis as clinically indicated.
În cazul complicaţiilor trombotice, medicul trebuie să ia în considerare întreruperea rFVIIa sau FVIII şi a tratamentului profilactic cu Hemlibra, aşa cum este indicat din punct de vedere clinic.
Treating physicians must carefully weigh the risk of TMA and thromboembolism against the risk of bleeding when considering aPCC treatment beyond a maximum of 100 U/kg in the first 24-hours.
Medicii curanţi trebuie să analizeze atent riscul de apariţie a MAT şi tromboembolismului comparativ cu riscul de hemoragie atunci când iau în considerare continuarea tratamentului cu CCPa după administrarea unei doze maxime de 100 U/kg în primele 24 de ore.
At the time of the primary analysis, five patients underwent up-titration of their maintenance dose.
La momentul analizei primare, a fost mărită doza de întreţinere pentru cinci pacienţi.
● Physician educational material
● Materialul educaţional pentru medic
● Guide for healthcare professionals
● Ghid pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii
Patients who receive an accidental overdose should immediately contact their physician and be monitored closely.
Abordare terapeutică Pacienţii care utilizează în mod accidental o doză mai mare decât cea recomandată trebuie să se adreseze imediat medicului curant şi să fie monitorizaţi strict.
- Treating physicians must carefully weigh the risk of TMA and thromboembolism against the risk of bleeding when considering aPCC treatment.
- Medicii curanţi trebuie să analizeze cu atenţie riscul de apariţie al MAT şi tromboembolismului şi riscul de sângerare atunci când iau în considerare tratamentul cu CCPa.
Population pharmacokinetics analyses in patients with haemophilia A showed that race did not affect the pharmacokinetics of emicizumab.
Analizele farmacocinetice populaţionale la pacienţii cu hemofilie A au evidenţiat faptul că rasa nu influenţează farmacocinetica emicizumab.
Treatment for the TMA events included supportive care with or without plasmapheresis and haemodialysis.
Tratamentul evenimentelor de MAT a constat în îngrijire suportivă în asociere sau nu cu plasmafereză şi hemodializă.
The Adapted InhibQoL is a valid and reliable measure of HRQoL.
Chestionarul InhibQoL este un instrument valid şi sigur de evaluare a HRQoL.
● If you forget your scheduled injection, inject the forgotten dose as soon as possible before the day of the next scheduled dose.
● Dacă uitaţi să vă administraţi injecţia programată, injectaţi doza uitată cât mai curând posibil, înainte de ziua programată pentru administrarea dozei următoare.
Hemlibra is intended for use under the guidance of a healthcare professional.
Hemlibra este destinat administrării sub supravegherea unui cadru medical.
How much Hemlibra to use
Cât de mult Hemlibra trebuie utilizat
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 1211 Wien Austria
Roche Austria GmbH Engelhorngasse 3 1211 Wien
Visual Analogue Scale Adjusted mean
Scala analogic-vizuală
Results Unaffected by emicizumab
Rezultate neinfluenţate de emicizumab
The apparent volume of distribution (V/F), estimated from the population PK analysis, in haemophilia A patients following multiple subcutaneous doses of emicizumab was 10.4 L. Metabolism
Volumul aparent de distribuţie (V/F), estimat din analiza farmacocinetică populaţională, la pacienţii cu hemofilie A, după administrarea subcutanată de doze repetate de emicizumab a fost de 10,4 l.
Do not remove the vial adapter from the clear plastic blister pack.
Nu scoateți adaptorul pentru flacon din ambalajul de plastic.
● When used together with a vial adapter, a low dead space plunger syringe must be used.
● Atunci când se utilizează împreună cu un adaptor pentru flacon, trebuie utilizată o seringă cu piston, având spațiu gol restrâns (low dead space).
In HAVEN 2, HRQoL for patients aged ≥ 8 to < 12 years was evaluated at week 25 based on the Haemo-QoL-SF questionnaire for children(see Table 13).
În studiul HAVEN 2, calitatea vieţii corelate stării de sănătate (HRQoL) pentru pacienţii cu vârsta ≥ 8 şi < 12 ani a fost evaluată la săptămâna 25 pe baza chestionarului Haemo-QoL-SF pentru copii (vezi Tabelul 13).
● When your sharps disposal container is almost full, you will need to follow your local guidelines for the right way to throw away of your sharps disposal container.
● Atunci când recipientul pentru eliminarea obiectelor ascuţite este aproape plin, va trebui să aplicaţi recomandările locale cu privire la modalitatea corectă de eliminare a recipientului respectiv.
● destruction of red blood cells (thrombotic microangiopathy)
● distrugere a globulelor roşii (microangiopatie trombotică)
Weekly Hemlibra prophylaxis showed a statistically significant and clinically meaningful improvement compared with no prophylaxis in the pre-specified endpoints of Haem-A-QoL Physical Health Scale score at the Week 25 assessment.
Tratamentul profilactic săptămânal cu Hemlibra a arătat o îmbunătăţire semnificativă statistic şi relevantă clinic, comparativ cu braţul fără tratament profilactic, în cadrul obiectivului prespecificat reprezentat de scorul Haem-AQoL privind sănătatea fizică de la evaluarea din săptămâna 25.
Similar to FVIII prophylaxis, self administration at home was allowed for all subsequent emicizumab doses.
Similar tratamentului profilactic cu FVIII, auto-administrarea la domiciliu a fost permisă pentru toate dozele ulterioare de emicizumab.
Do not refrigerate the solution in the syringe.
Nu păstraţi soluţia la frigider în seringă.
● Using a bypassing agent while receiving Hemlibra Before you start using Hemlibra, talk to your doctor and carefully follow their instructions on when to use a bypassing agent and the dose and schedule you should use.
● Utilizarea unei substanţe de bypassing în timpul tratamentului cu Hemlibra - Înainte de a începe să utilizaţi Hemlibra, discutaţi cu medicul dumneavoastră şi urmaţi cu atenţie instrucţiunile acestuia referitoare la momentul în care trebuie utilizată o substanţă de bypassing, dozele şi frecvenţa administrării acesteia.
Table 2 Summary of adverse drug reactions from pooled HAVEN clinical trials with Hemlibra
Rezumatul reacţiilor adverse induse de medicament din studiile clinice HAVEN cu Hemlibra
The paediatric population studied comprises a total of 107 patients, of which 5 (5 %) were infants and toddlers (1 month to less than 2 years of age), 55 (51 %) were children (from 2 to less than 12 years of age) and 47 (44 %) were adolescents (from 12 to less than 18 years old).
Populaţia pediatrică studiată a cuprins un total de 107 pacienţi, dintre care 5 (5%) au fost sugari şi copii mici (cu vârsta de la 1 lună la mai puţin de 2 ani), 55 (51%) au fost copii (de la 2 ani la mai puţin de 12 ani) şi 47 (44%) au fost adolescenţi (de la 12 ani la mai puţin de 18 ani).
Previous FVIII Prophylaxis (N = 48)
Profilaxie anterioară cu FVIII (N = 48)