natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/ kg/ day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Az orvos által meghatározott adag a megfelelő fenilalanin- vérszint elérése és fenntartása érdekében módosulhat, általában 5 és 20 mg/ ttkg/ nap között mozog.
2 BH4 deficiency
2 BH4- hiány
The starting dose of Kuvan in adult and paediatric patients with BH4 deficiency is 2 to 5 mg/ kg body weight once daily.
BH4- hiányban szenvedő felnőttek és gyermekek számára a Kuvan kezdő adagja naponta egyszer 2- 5 mg/ ttkg.
Doses may be adjusted up to 20 mg/ kg/ day.
Az adag akár 20 mg/ ttkg/ nap dózisig emelhető.
It may be necessary to divide the total daily dose into 2 or 3 administrations, distributed over the day, to optimise the therapeutic effect.
Az optimális terápiás hatás elérése érdekében szükség esetén a teljes napi adag 2- 3 részre osztható, amit a nap során egyenletesen elosztva kell bevenni.
Determination of Response
A terápiás válasz meghatározása
It is of primary importance to initiate Kuvan treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine.
Gyermekeknél a Kuvan- kezelés lehető legkorábban történő elkezdése alapvető fontosságú az idegrendszeri betegségek irreverzíbilis klinikai manifesztációinak, felnőtteknél a kognitív deficitek és a pszichiátriai betegségek tartósan emelkedett fenilalanin- vérszintek következtében kialakuló megjelenésének elkerülése érdekében.
Response to treatment is determined by a decrease in blood phenylalanine following treatment with Kuvan.
A kezelésre adott választ a Kuvannal végzett kezelést követő fenilalanin- vérszint csökkenés határozza meg.
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose of Kuvan can be increased weekly to a maximum of 20 mg/ kg/ day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period.
Amennyiben a vér fenilalaninszint nem csökken megfelelően, akkor a Kuvan adagja a vér fenilalaninszint egy hónapon át tovább folytatott hetenkénti ellenőrzése mellett hetente, legfeljebb napi 20 mg/ ttkg- os adagig emelhető.
The dietary phenylalanine intake should be maintained at a constant level during this period.
Ebben az időszakban az étrendből származó fenilalanin- bevitelt állandó szinten kell tartani.
A satisfactory response is defined as a ≥ 30 percent reduction in blood phenylalanine levels or attainment of the therapeutic blood phenylalanine goals defined for an individual patient by the treating physician.
A kielégítő terápiás válasz definíciója, hogy a vér fenilalaninszint ≥30 százalékkal csökken vagy az adott betegben elérik a kezelőorvos által meghatározott terápiás fenilalanin- vérszint célértéket.
Patients who fail to achieve this level of response within the described one month test period should be considered non-responsive and should not receive treatment with Kuvan.
Nem reagálóknak tekintendők azok a betegek, akik a leírt egyhónapos tesztperiódus alatt ezt a válaszszintet nem érik el és nem részesülhetnek Kuvan- kezelésben.
Once responsiveness to Kuvan has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/ kg/ day according to response to therapy.
Amennyiben megállapították azt a tényt, hogy a beteg a Kuvanra reagál, akkor az adag a terápiára adott válasz alapján a napi 5- 20 mg/ ttkg közötti dózistartományban változtatható.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter.
Minden dózismódosítás után egy vagy két héttel, majd azt követően gyakorta a vér fenilalanin - és tirozinszintjének mérése javasolt.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
A Kuvannal kezelt betegeknek ezután is fenilalaninban szegény étrendet kell betartaniuk, és klinikai állapotukat rendszeresen ellenőrizni kell (például ellenőrizni kell a vér fenilalanin - és tirozinszintjét, a tápanyagbevitelt és a pszichomotoros fejlődést).
The tablets should be administered as a single daily dose with a meal, to increase the absorption, and at the same time each day preferably in the morning.
A tablettákat naponta egyszeri adagban, minden nap ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel, a felszívódás elősegítése érdekében étkezés közben kell bevenni.
To make the tablets dissolve faster they can be crushed.
A tabletták gyorsabb oldódása érdekében a tabletták össztörhetők.
Small particles may be visible in the solution and will not affect the effectiveness of the medicinal product.
Az oldatban esetleg apró részecskék láthatók és ezek nem fogják befolyásolni a gyógyszerkészítmény hatékonyságát.
The solution should be drunk within 15 to 20 minutes.
Az oldatot 15- 20 percen belül meg kell inni.
For doses below 100 mg, one tablet should be dissolved in 100 ml of water and the volume of solution corresponding to the prescribed dose administered.
A 100 mg alatti adagok esetén egy tablettát 100 ml vízben kell feloldani és az oldatból az előírt adagnak megfelelő térfogatot kell beadni.
An accurate measuring device with suitable graduations should be used to ensure administration of the appropriate volume of solution.
A megfelelő mennyiségű oldat beadásának biztosítása érdekében a célra alkalmas, megfelelő beosztással ellátott pontos mérőeszközt kell használni.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup with 120 to 240 ml of water and stirred until dissolved.
A felírt számú tablettát egy 120- 240 ml- nyi vízzel töltött pohárba vagy csészébe kell tenni és kevergetni kell addig, amíg fel nem oldódik.
3 Dose adjustment
3 Gyermekek
Treatment with Kuvan may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
A felírt számú tablettát egy 120 ml- nyi vízzel töltött pohárba vagy csészébe kell tenni és kevergetni kell addig, amíg fel nem oldódik.
Adjustment of the sapropterin dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
A vér fenilalaninszintjének a kívánt terápiás tartományba kerülése és ott tartása érdekében a szapropterin adagjának a változtatására vagy az étrendi fenilalanin- bevitel módosítására lehet szükség.
Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in children, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Különösen gyermekeknél a kezelőorvos útmutatásai szerint a vér fenilalanin - és tirozinszintjét minden egyes dózismódosítás után egy- két héttel ellenőrizni, majd azt követően rendszeresen monitorozni kell.
If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient ’ s adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of Kuvan.
Amennyiben a Kuvan- kezelés során a vér fenilalaninszintje nem csökken megfelelően, akkor a Kuvan adag módosításának mérlegelése előtt ellenőrizni kell, hogy a beteg mennyire tartotta be az előírt kezelést és a diétát.
Discontinuation of Kuvan treatment should be done only under the supervision of a physician.
A Kuvan- kezelést csak orvosi ellenőrzés mellett szabad abbahagyni.
Dietary modification may be necessary to maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Az étrend módosítására lehet szükség annak érdekében, hogy a vér fenilalaninszintjét a kívánt terápiás tartományban tartsák.
Kuvan has not been specifically studied in paediatric patients under 4 years of age (see section 5.1).
A Kuvant nem vizsgálták célzottan 4 éves kor alatti gyermekeknél (lásd 5. 1 pont).
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
A Kuvan hatásosságát és biztonságosságát 65 éves kor feletti betegeknél nem bizonyították.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Fokozott körültekintéssel kell eljárni, amennyiben a készítményt idős betegeknek írják fel.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
A Kuvan hatásosságát és biztonságosságát vese - vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél nem bizonyították.
Caution must be exercised when prescribing to such patients.
Fokozott körültekintéssel kell eljárni, amennyiben a készítményt ilyen betegeknek írják fel.
Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
A készítmény hatóanyagával vagy bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
A Kuvannal kezelt betegeknek korlátozott fenilalanin tartalmú étrendet kell betartaniuk és klinikai állapotukat rendszeresen értékelni kell (így monitorozni kell a vér fenilalanin - és tirozinszintjét, a tápanyagbevitelt és a pszichomotoros fejlődést).
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis.
A fenilalanin – tirozin – dihidroxi- L- fenilalanin (DOPA) anyagcsere- útvonal tartósan fennálló vagy ismétlődő diszfunkciója a szervezetben hiányos fehérje - és neurotranszmitter- szintézishez vezethet.
Prolonged exposure to low blood phenylalanine and tyrosine levels during infancy has been associated with impaired neurodevelopmental outcome.
Az idegrendszer fejlődési zavaraival társult, ha a csecsemő tartósan alacsony vér fenilalanin - és tirozinszintnek volt kitéve.
Active management of dietary phenylalanine and overall protein intake while taking Kuvan is required to ensure adequate control of blood phenylalanine and tyrosine levels and nutritional balance.
A vér fenilalanin - és tirozinszintjének, valamint a tápanyagegyensúly megfelelő kontrolljának biztosítása érdekében a Kuvan szedésének ideje alatt a táplálékkal bevitt fenilalanin és összfehérje mennyiségére oda kell figyelni.
In clinical studies of patients with BH4 deficiency treated with a preparation of sapropterin, convulsions and exacerbation of convulsions was observed.
A Kuvan hosszú távú alkalmazására vonatkozóan csak korlátozottak a rendelkezésre álló adatok.
Special populations
4 Elővigyázatosság javasolt, ha a szapropterint görcsrohamokra hajlamos betegeknek adják.
Kuvan has not been specifically studied in paediatric patients under 4 years of age (see section 5.1).
A Kuvant 4 éves kor alatti gyermekeknél külön nem vizsgálták (lásd 5. 1 pont).
Safety and efficacy of Kuvan in patients above 65 years of age have not been established.
A Kuvan hatásosságát és biztonságosságát 65 éves kor feletti betegeknél nem állapították meg.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Fokozott körültekintéssel kell eljárni akkor, amikor idős betegeknek írják fel.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
A Kuvan hatásosságát és biztonságosságát vese - vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél nem állapították meg.
Although concomitant administration of inhibitors of dihydrofolate reductase (e. g. methotrexate, trimethoprim) has not been studied, such medicinal products may interfere with BH4 metabolism.
Bár a dihidrofolsav- reduktáz gátlók (pl. metotrexát, trimetoprim) egyidejű alkalmazását nem vizsgálták, ezek a gyógyszerek befolyásolhatják a BH4 metabolizmust.
Caution is recommended when using such agents while taking Kuvan.
Óvatosság javasolt, amennyiben a Kuvan szedése alatt ilyen szereket használnak.
BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase.
A BH4 a nitrogén- oxid szintetáz enzim egyik kofaktora.
Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all agents that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e. g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
Ide tartoznak a klasszikus NO donorok (pl. glicerin- trinitrát (GTN), izoszorbid- dinitrát (ISDN), nitroprusszid- nátrium (SNP), molzidomin), az 5- ös típusú foszfodiészteráz (PDE- 5) gátlók és a minoxidil.
Caution should be exercised when prescribing Kuvan to patients receiving treatment with levodopa, as it may cause increased excitability and irritability.
Fokozott körültekintéssel kell eljárni, amennyiben Kuvant írnak fel levodopával kezelt betegek számára, mivel ez fokozott ingerlékenységet és izgatottságot okozhat.
For Kuvan, no clinical data on exposed pregnancies are available.
A szapropterinnel kapcsolatban nincsenek terhességre vonatkozó klinikai adatok.
Animal studies do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to pregnancy, embryonal/ foetal development, parturition or postnatal development.
Az állatkísérletek nem utalnak a terhességet, az embrionális/ magzati fejlődést, szülést vagy a szülés utáni fejlődést közvetlenül vagy közvetett módon károsan befolyásoló hatásra (lásd 5. 3 pont).
Maternal blood phenylalanine levels must be strictly controlled before and during pregnancy.
Az anyai vér fenilalaninszintjét a terhesség előtt és alatt szorosan ellenőrizni kell.
Physician-supervised restriction of dietary phenylalanine intake prior to and throughout pregnancy is the first choice of treatment in this patient group.
Ennél a betegcsoportnál az elsőként választandó kezelés orvosi felügyelet mellett a táplálékkal történő fenilalanin- bevitel korlátozása a terhesség előtt és alatt.
It is not known whether sapropterin or its metabolites are excreted in human breast milk.
Nem ismert, hogy a szapropterin vagy metabolitjai kiválasztódnak- e az anyatejbe.
Kuvan should not be used during breast-feeding.
Kuvant nem szabad szoptatás alatt alkalmazni.
4.7 Effects on ability to drive and use machines
5 4. 7 A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Approximately 35% of the 579 patients who received treatment with sapropterin dihydrochloride (5 to 20 mg/ kg/ day) in the clinical trials for Kuvan experienced adverse reactions.
A Kuvannal kapcsolatos klinikai vizsgálatok során a szapropterin- dihidrokloriddal (5- 20 mg/ kg/ nap adagban) kezelt 579 beteg körülbelül 35% - ánál észleltek mellékhatásokat.
The most commonly reported events are headache and rhinorrhoea.
A leggyakrabban fejfájásról és orrfolyásról számoltak be.
In the pivotal clinical trials for Kuvan, the following undesirable effects have been identified.
A Kuvannal végzett döntő jelentőségű klinikai vizsgálatok során az alábbi nemkívánatos hatásokat azonosították.
Very common (≥ 1/ 10) and Common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10).
A gyakoriságok meghatározása: nagyon gyakori (≥1/ 10) és gyakori (≥1/ 100 - < 1/ 10).
System Organ Class
Szervrendszer Idegrendszeri betegségek és tünetek
Very Common
Nagyon gyakori fejfájás
Nervous system disorders Respiratory, thoracic and
Légzőrendszeri, mellkasi és mediastinalis betegségek és tünetek Emésztőrendszeri betegségek és tünetek
Rhinorrhoea
orrfolyás
Nasal congestion Cough Diarrhoea
garat - és gégefájdalom orrdugulás köhögés hasmenés hányás hasi fájdalom
Gastrointestinal disorders Metabolism and nutrition disorders
Anyagcsere - és táplálkozási betegségek és tünetek
Vomiting Abdominal pain Hypophenylalaninemia
hypophenylalaninaemia
Rebound, as defined by an increase in blood phenylalanine levels above pre-treatment levels, may occur upon cessation of treatment.
A kezelés abbahagyása után előfordulhat rebound jelenség, azaz a vér fenilalaninszintjének kezelés előtti értéket meghaladó szintre történő emelkedése.
Headache and dizziness have been reported after the administration of sapropterin dihydrochloride above the recommended maximum dose of 20 mg/ kg/ day.
A szapropterin- dihidroklorid javasolt maximális 20 mg/ ttkg/ nap adagot meghaladó dózisban való alkalmazása után fejfájásról és szédülésről számoltak be.
Various alimentary tract and metabolism products, ATC code:
Tápcsatorna és anyagcsere egyéb gyógyszerei, ATC kód:
BH4 deficiency is a group of disorders arising from mutations or deletions in the genes encoding for one of the five enzymes involved in the biosynthesis or recycling of BH4.
A hyperphenylalaninaemiát (HPA) a vér fenilalaninszint kóros emelkedése alapján diagnosztizálják.
Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Általában (phenylketonuria, PKU esetén) a fenilalanin- hidroxiláz enzimet vagy (BH4- hiány esetén) a 6R- tetrahidrobiopterin (6R- BH4) bioszintézisében vagy regenerációjában szerepet játszó enzimeket kódoló géneket érintő autoszomális recesszív mutációk okozzák.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
A fenilalanin egyik esetben sem
6 Clinical efficacy
6 alakítható át hatékonyan tirozin aminosavvá, melynek következtében a vérben fenilalaninszint megemelkedik.
The Phase III clinical development program for Kuvan included 2, randomised placebo-controlled studies in patients with PKU.
A Kuvan esetében végzett III. fázisú klinikai fejlesztési program részeként két randomizált placebo - kontrollos vizsgálatot végeztek PKU- ban szenvedő betegek bevonásával.
In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/ kg/ day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
A 10 mg/ ttkg/ nap adagban adott szapropterin- dihidroklorid a placebóhoz képest szignifikánsan csökkentette a vér fenilalaninszintjét 88 olyan, nem megfelelően beállított PKU- s személynél, akiknél a szűréskor emelkedett volt a vér fenilalaninszintje.
The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 842.7 ± 299.6 μ mol/ l and 888.3 ± 323.1 μ mol/ l, respectively.
(átlag±szórás:) sorrendben 842, 7±299, 6 µmol/ l, illetve 888, 3±323, 1 µmol/ l.
The mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine levels at the end of the 6 week study period was 235.9 ± 257.0 μ mol/ l for the sapropterin treated group (n=47) as compared to an increase of 2.9 ± 239.5 μ mol/ l for the placebo group (n=41) (p < 0.001).
A kezdeti értékről a vizsgálati időszak 6. hetének a végére a szapropterin- dihidrokloriddal kezelt csoportban (n=47) a csökkenés mértéke (átlag±szórás) 235, 9±257, 0 µmol/ l volt, míg a placebo- csoportban 2, 9±239, 5 µmol/ l volt az emelkedés (n=41) (p < 0, 001).
For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥ 600 µmol/ l, 41.9% (13/ 31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/ 38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/ l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Azoknál a betegeknél, akiknél a vizsgálat megkezdésekor a vér fenilalaninszintje ≥600 µmol/ l volt, a vizsgálati időszak 6. hetének a végére a szapropterinnel kezelt betegek 41, 9% - ánál (13/ 31), míg a placebóval kezeltek 13, 2% - ánál (5/ 38) volt a vér fenilalaninszintje < 600 µmol/ l (p=0, 012).
In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤ 480 μ mol/ l on enrolment) were randomized 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day (n=33) or placebo (n=12).
A betegeket 3: 1 arányban randomizálták napi 20 mg/ ttkg szapropterin- hidrokloriddal (n=33) vagy placebóval (n=12) kezelt csoportokba.
After 3 weeks of treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day, blood phenylalanine levels were significantly reduced; the mean ± SD decrease from baseline in blood phenylalanine level within this group was 148.5 ±134.2 μ mol/ l (p < 0.001).
Ebben a csoportban a vér kiindulási fenilalaninszintjéhez képest a csökkenés mértéke (átlag ± SD) 148, 5 ± 134, 2 µmol/ l volt (p < 0, 001).
After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardized phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at < 360 μ mol/ l.
Három hét után a szapropterinnel és a placebóval kezelt csoportok egyaránt korlátozott fenilalanin tartalmú étrenden maradtak és az étrendi fenilalanin- bevitelt standardizált fenilalanin tartalmú kiegészítőkkel fokozták vagy csökkentették, azzal a céllal, hogy a vér fenilalaninszintje 360 µmol/ l alatt legyen.
There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
A szapropterinnel kezelt csoportban a táplálékkal bevitt fenilalaninnal szembeni tolerancia lényegesen eltérő volt a placebo- csoportban észlelthez képest.
The mean ± SD increase in dietary phenylalanine tolerance was 17.513 ±13.268 mg/ kg/ day for the group treated with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day, compared to 3.259 ± 5.291 mg/ kg/ day for the placebo group (p = 0.006).
Az étrendi fenilalanin tolerancia növekedése a napi 20 mg/ ttkg szapropterin- hidrokloriddal kezelt csoportban (átlag ± szórás) 17, 513±13, 268 mg/ ttkg/ nap volt, szemben a placebóval kezelt csoportban észlelt 3, 259 ± 5, 291 mg/ ttkg/ nap (p=0, 006) értékkel.
For the sapropterin treatment group, the mean ± SD total dietary phenylalanine tolerance was 38.406 ± 21.606 mg/ kg/ day during treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/ kg/ day compared to 15.660 ± 7.159 mg/ kg/ day before treatment.
A napi 20 mg/ ttkg szapropterin- hidrokloriddal kezelt csoportban a kezelés ideje alatt az étrendben levő összes fenilalanin iránti tolerancia (átlag ± szórás) értéke 38, 406 ± 21, 606 mg/ ttkg/ nap volt, szemben a kezelés előtti 15, 660 ± 7, 159 mg/ ttkg/ nap értékkel.
Kuvan has not been specifically studied in children under 4 years of age, although the published literature indicates that more than 600 children of 0 to 4 years old with PKU, have been exposed to treatment with an un-registered preparation of BH4, including at least 35 who received therapy ≥ 2 months.
A Kuvant célzottan nem vizsgálták 4 éves kor alatti gyermekeknél, bár a közölt irodalom alapján több mint 600, 0- 4 éves kor közötti PKU- ban szenvedő gyermek részesült egy nem törzskönyvezett BH4
The maximum daily dose used was 20 mg/ kg body weight.
Az alkalmazott legnagyobb napi adag 20 mg/ testtömeg- kg volt.
Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4.
4 évesnél fiatalabb BH4- hiányos gyermekeknél korlátozott számú vizsgálat történt ugyanezen hatóanyag (szapropterin) másik gyógyszerformájával vagy egy nem törzskönyvezett BH4 készítménnyel.
Sapropterin is absorbed after oral administration of the dissolved tablet, and the maximum blood concentration (Cmax) is achieved 3 to 4 hours after dosing in the fasted state.
A feloldott tabletta bevétele után a szapropterin felszívódik és éhomi állapotban az adag bevételét követően 3- 4 órával éri el a vérben az átlagos maximális koncentrációt (Cmax).
The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration.
A szapropterin felszívódása az éhomi állapothoz képest nagyobb mértékű magas zsír - és energiatartalmú étkezés után, amelynek eredményeként a bevételt követően 4- 5 órával 40- 85% - kal nagyobb átlagos maximális vérszint alakul ki.
7 Distribution
Megoszlás