natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Comparison of survival curves from time of diagnosis versus the untreated historical cohort was made using a Cox proportional hazards regression analysis.
A túlélési görbéknek a diagnózis időpontjától a kezeletlen hisztorikus kohorttal való összehasonlítása a Cox- féle proporcionális veszélyek regressziós elemzése alapján történt.
Patients treated with Myozyme demonstrated prolonged survival as compared to survival in an untreated historical cohort (see Table 2).
A Myozyme- mal kezelt betegek túlélése javult a kezeletlen hisztorikus kohort túléléséhez képest (lásd a 2. táblázatot).
7 Table 2:
7 2. táblázat:
Results for endpoint survival using the Cox regression model
Túlélési végpont eredmények a Cox- féle regressziós modell segítségével Kezelési
Historical
Hisztorikus
Treatment
hatás
Reference
kozkázati
Effect Hazard Confidence
konfidencia -
Patients
betegek
Comparator
tó referencia Végpont
Endpoint
aránya
Ratio Interval
intervallum
(0.015, 0.147) < 0.0001
(0, 015; 0, 147) < 0, 0001
Results are from a Cox proportional hazards regression analysis which includes treatment as a time-varying covariate, and also includes age of diagnosis and age at symptom onset.
Megjegyzés: az eredmények a Cox- féle proporcionális veszélyek regressziós elemzéséből származnak, amelyben a kezelés időfüggő változóként szerepel és tartalmazza a diagnóziskori életkort és a tünet jelentkezésekori életkort.
Subjects in the untreated historical cohort were born in 1993 or later.
A kezeletlen hisztorikus kohortban szereplők 1993- ban vagy később születtek.
After 52 weeks of treatment, LVM decreased from baseline in all 14 patients with available data and was within normal limits in 3 of 14 patients.
52 hét kezelés után az LVM a kiinduláshoz képest mind a 14 olyan betegnél csökkent, akinek adatai rendelkezésre álltak, 14- ből 3 betegnél pedig a normál tartományban volt.
After the first year (64 up to 130 weeks) of treatment LVM further decreased in 8 patients.
A kezelés első éve (64- 130 hét) után 8 betegnél az LVM tovább csökkent.
At 104 weeks of treatment LVM assessments were available for 8 patients, of which 5 decreased to within normal limits.
A kezelés 104. hetében 8 beteg esetében álltak rendelkezésre az LVM eredmények, akik közül 5- nél az értékek a normál tartományba tértek vissza.
As measured by motor performance age-equivalent scores of the Alberta Infant Motor Scale (AIMS), seven of the 18 patients made motor development gains during the study and were walking independently by the last study assessment (with individual patient treatment durations ranging from 52 to 130 weeks; mean follow-up period of 94 weeks).
Ők az utolsó vizsgálati felméréskor (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 52- 130 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 94 hét körül mozgott) már önálló járásra is képesek voltak.
An additional 4 patients made motor development gains during the study and were sitting independently by the last study assessment (with individual patient treatment durations ranging from 78 to 130 weeks; mean follow-up period of 110 weeks), although they did not have functional use of the legs.
További 4 betegnél javult a motoros funkció a vizsgálat alatt, így ők az utolsó vizsgálati felméréskor (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 78- 130 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 110 hét körül mozgott) már önállóan ülni is tudtak, bár a lábaukat nem tudták használni.
The remaining 7 patients made no clinically significant motor gains or were unable to sustain the motor gains made and had very limited motor movement by the last study assessment (with individual patient treatment durations ranging from 52 to 142 weeks; mean follow-up period of 103 weeks).
A többi 7 betegnél nem volt klinikailag szignifikáns változás a motoros funkció tekintetében, illetve a javulás nem bizonyult tartósnak, és az utolsó vizsgálati felmérés alkalmával (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 52 - 142 hét között, az átlagos utánkövetési időszak 103 hét körül mozgott) mindössze nagyon csekély motoros mozgásra voltak csak képesek.
After 52 weeks of treatment 14 of 18 patients (77.8%) had maintained or improved weight-for-age percentiles (above the 3rd percentile), 14 of 15 patients (93.3%) were above the 3rd percentile for length and 12 of 15 patients (80.0%) were above the 3rd percentile for head circumference.
52 hét kezelés után a testsúly- életkor percentilis 18 betegből tizennégy esetében (77, 8%) maradt szinten vagy mutatott javulást (a hármas percentilis feletti érték), a testhossz 15- ből 14 beteg (93, 3%), a fejkörfogat pedig 15- ből 12 beteg (80, 0%) esetében volt a hármas percentilis felett.
In the second year of treatment, 15 out of 17 patients had further improved weight-for-age percentiles (with individual patient treatment durations ranging from 78 to 142 weeks; mean follow-up period of 111 weeks), 10 out of 16 patients had further improved length-for-age percentiles (with individual patient treatment durations ranging from 90 to 130 weeks; mean follow-up period of 113 weeks) and 11 out of 15 patients had further improved head circumference-for-age percentiles (with individual patient treatment durations ranging from 90 to 130 weeks; mean follow-up period of 110 weeks).
A kezelés második évében a testsúly- percentilis 17- ből tizenöt beteg (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 78- 142 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 111 hét körül mozgott), a testhossz - percentilis 16- ból tíz beteg (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 90- 130 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 113 hét körül mozgott), a fejkörfogat- percentilis pedig a 15- ből tizenegy beteg (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 90- 130 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 110 hét körül mozgott) esetében javult tovább.
At 104 weeks of treatment, all 13 patients with available data had maintained or improved weight-for-age percentiles (above the 3rd percentile), all 12 patients with available data were above the 3rd percentile for length and all 12 patients with available data were above the 3rd percentile for head circumference.
A kezelés 104. hetében mind a 13 olyan beteg állapota, akinek adatai rendelkezésre álltak szinten maradt vagy javulást mutatott (a hármas percentilis feletti érték) a testsúly- percentilis tekintetében; a testhossz, illetve a fejkörfogat pedig mind a 12 olyan beteg esetében, akiknek adatai rendelkezésre álltak, a hármas percentilis felett volt.
Analyses of efficacy did not reveal meaningful differences between the 2 dose groups with respect to survival, invasive ventilator-free survival, any ventilator-free survival, decrease in LVM, gains in growth parameters and acquisition of motor milestones.
A hatásossági elemzések nem mutattak jelentős különbséget a 2 dóziscsoport között a túlélést, az invazív lélegeztetéstől mentes túlélést és bármilyen lélegeztetéstől mentes túlélést, az LVM- ben bekövetkező csökkenést, a növekedési paramétereket és a motoros fejlődést illetően.
Based on these results the 20 mg/ kg qow dose is recommended.
Mindezen eredmények alapján az ajánlott adag kéthetente 20 mg/ kg.
Infantile-onset Pompe disease; clinical trial in patients aged 6 months to 3.5 years A second open-label clinical trial also assessed the safety and efficacy of Myozyme in 21 patients with predominantly a non-typical form of infantile-onset Pompe disease who ranged in age from 6 months to 3.5 years at initiation of treatment.
Csecsemőkorban kialakuló Pompe- betegség; klinikai vizsgálat 6 hónapos és 3, 5 éves kor közötti betegek körében Egy másik nyílt klinikai vizsgálat úgyszintén a Myozyme biztonságának és hatásosságának a megállapítására irányult 21 olyan betegre kiterjedően, akikre főleg a csecsemőkorban kialakult
Patients received 20 mg/ kg Myozyme every other week for 52 weeks except for 8 patients who received 40 mg/ kg after at least 26 weeks of treatment.
A betegek 52 héten át kéthetente 20 mg/ kg Myozyme- ot kaptak, kivéve 8 beteget, akik legalább 26 hetes kezelést követően 40 mg/ kg adagot kaptak.
8 The primary endpoint of the pivotal trial was the proportion of patients who were alive.
A pivotal vizsgálat elsődleges végpontja az életben maradó betegek aránya.
After 52 weeks of treatment, 16 of 21 patients (76.2%) treated with Myozyme were alive.
52 hét kezelés után a Myozyme- mal kezelt 21 beteg közül tizenhat (76, 2%) volt életben.
After 104 weeks of treatment, 14 of 21 patients (66.7%) were alive and 1 patient was alive but had discontinued from the study.
104 hét kezelés után a 21 betegből tizennégy (66, 7%) volt életben, és 1 olyan beteg volt, aki életben volt, de kilépett a vizsgálatból.
These proportions were maintained up to the end of the study (with individual patient treatment durations ranging from 1 to 168 weeks; mean follow-up period of 109 weeks).
Ezek az arányok a vizsgálat végéig (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 1- 168 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 109 hét körül mozgott) megmaradtak.
In the untreated historical cohort 5 of 47 patients (10.6%) for whom data were available, were alive at age 30 months (2.5 years).
A kezeletlen hisztorikus kohort csoportban abból a 47 betegből, akinek adatai rendelkezésre álltak öt (10, 6%) maradt életben 30 hónapos (2, 5 éves) korára.
Survival in the treated patients was compared to survival in a similar historical cohort of untreated subjects using a Cox proportional hazards regression analysis (See Table 3).
A kezelt betegek túlélését egy hasonló, kezeletlen alanyokból álló hisztorikus kohort túlélésével hasonlították össze a Cox- féle proporcionális veszélyek regressziós elemzésének segítségével (lásd a 3. táblázatot).
(0.112,0.804)
(0, 112; 0, 804) 0, 0166
Subjects ranged in age from 6 months to 3.5 years at initiation of treatment.
A vizsgálati személyek a kezelés megkezdésekor 6 hónapos és 3, 5 éves kor közöttiek voltak.
Subjects in the untreated historical cohort were born in 1995 or later.
A kezeletlen hisztorikus kohortban szereplők 1995- ben vagy később születtek.
After 52 weeks of treatment, LVM decreased from baseline in all 12 patients with available data and was within normal limits in 6 of 12 patients.
52 hét kezelés után az LVM a kiinduláshoz képest mind a 12 olyan betegnél csökkent, akinek adatai rendelkezésre álltak, és 12- ből hat esetben visszatért a normál tartományba.
After 52 weeks of treatment, 3 out of 8 patients with available data made gains in motor function over baseline as measured by raw scores and age-equivalent scores from baseline in the AIMS.
52 hét kezelés után abból a 8 betegből, akinek adatai rendelkezésre álltak, 3 esetében javult a motoros funckió a kiinduláshoz képest a nyers pontszámok és AIMS életkor- arányos kiindulási pontszámai alapján.
Six of the 11 patients with available data continued to make motor development gains beyond Week 52 (with individual patient treatment durations ranging from 58 to 168 weeks; mean follow-up period of 121 weeks), including 3 patients ambulatory and 3 patients with only functional sitting skills by the last study visit.
Abból a 11 betegből, akinek adatai rendelkezésre álltak, hatnál az 52. hét után is tovább javult a motoros funckió (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 58- 168 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 121 hét körül mozgott) beleértve 3 járóbeteget, valamint 3 olyan beteget, akik az utolsó vizsgálati vizit alkalmával kizárólag ülni tudtak.
The remaining 5 patients showed no significant change in motor development beyond Week 52 (with individual patient treatment durations ranging from 104 to 168 weeks; mean follow-up period of 140 weeks), including 4 patients with no significant motor skills in any of the positions evaluated and 1 patient with only functional sitting skills by the last study visit.
A maradék öt beteg nem mutatott további jelentős változás a motors fejlődés terén az 52. héthez képest (az egyes betegeknél a kezelés időtartama 104- 168 hét között, az átlagos utánkövetési időszak pedig 140 hét körül mozgott) beleértve négy olyan beteget, akinél semmilyen értékelt pozícióban nem volt jelentős változás a motoros funkció tekintetében és azt az egy beteget, aki az utolsó vizsgálati vizit alkalmával is csak ülni tudott.
The vast majority of patients with infantile-onset Pompe disease treated with Myozyme demonstrate improvement in cardiac function as well as stabilisation or improvements in growth parameters.
9 A csecsemőkorban kialakult Pompe- betegségben szenvedő, Myozyme- mal kezelt betegek túlnyomó többsége javulást mutat a kardiális funkció, valamint a növekedési paraméterek fenntartása vagy javulása terén.
Patients with infantile-onset Pompe disease who demonstrated motor gains, had greater preservation of motor function and lower glycogen content in the quadriceps muscle at baseline.
A motoros fejlődést mutató, csecsemőkorban kialakult Pompe- betegségben szenvedők a kiindulási időpontban a négyfejű izomban mért motoros funkciót és alacsonyabb glikogéntartalmat nagyobb mértékben őrizték meg.
It is noteworthy that a higher proportion of patients with better motor outcomes show stability or improvement in growth parameters (weight), while the large majority of patients, regardless of their motor outcomes or baseline features, show reversal of cardiomyopathy as measured by changes in LVM Z-score.
Figyelemreméltó, hogy a jobb motoros eredményt mutató betegek nagyobb részénél mutatkozott stabilitás vagy javulás a fejlődési paraméterekben (súly), miközben a betegek túlnyomó többségénél az LVM Z- értékek változásainak mérése alapján a cardiomyopathia visszafejlődött, motoros eredményeiktől vagy kiindulási értékeiktől függetlenül.
The totality of the data suggests that early diagnosis and treatment at an early stage of disease may be critical to achieve the best outcomes in these infantile onset patients.
Az adatok együttvéve arra utalnak, hogy a betegség korai stádiumában történő felismerés és kezelés alapvető fontosságú tényező lehet ezen csecsemőkorban kialakult Pompe- betegségben szenvedő betegek esetén a lehető legjobb eredmény elérése szempontjából.
9 Late-onset Pompe disease An open-label clinical trial assessed the safety and efficacy of Myozyme in 5 patients with late-onset Pompe disease who ranged in age from 5 to 15 years at initiation of treatment.
Késői megjelenésű Pompe- betegség Az egyik nyílt klinikai vizsgálat során a Myozyme biztonságosságát és hatásosságát értékelték 5 olyan betegre kiterjedően, akiknél későbbi korban alakult ki a Pompe- betegség és a kezelés megkezdésekor életkoruk 5 és 15 év között volt.
Patients received 20 mg/ kg Myozyme every other week for 26 weeks.
A betegek 26 héten át kéthetente 20 mg/ kg Myozyme- ot kaptak.
Of the 3 patients with significant pulmonary involvement at screening/ baseline (percentage predicted forced vital capacity in the sitting position ranging from 58-67%), two demonstrated clinically meaningful improvements in FVC (+11.5% and +16.0%) in the sitting position by Week 26.
Azon 3 beteg közül, akiknél a felvétel/ kiindulási időpont idején a tüdők számottevő érintettsége volt megállapítható (ülő helyzetben a megjósolható forszírozott kilégzési vitálkapacitás 58- 67% között változott), a 26. hétre 2 beteg klinikailag értékelhető, ülő helyzetben mért (+11, 5% és 16, 0% között változó) FVC - javulást mutatott.
Ten patients with advanced late-onset Pompe disease (i. e. wheelchair-bound for 10/ 10 and ventilator- dependent for 9/ 10) aged 9-54 years were treated in expanded access programs with alglucosidase alfa 20-40 mg/ kg every 2 weeks for various periods of time between 6 months and 2.5 years.
10, későbbi korban kialakult, előrehaladott Pompe- betegségben szenvedő, (azaz 10- ből 10 esetben tolószékhez kötött és 10- ből 9 esetben lélegeztetésre szoruló) 9— 54 éves kor közötti beteget 6 hónap és 2, 5 év közötti időtartamon át kéthetente 20- 40 mg/ kg alfa- alglükozidázzal kezeltek a kiterjesztett gyógyszer- hozzáférési program keretein belül.
The pulmonary benefits observed in patients included a clinically meaningful improvement in FVC of 35% in one patient, and significant reductions in the number of hours of ventilator support needed in 2 patients.
A betegekben megfigyelt pulmonológiai előnyök közül megemlítendő az egyik betegben mért, klinikailag számottevő 35% - os FVC- javulás, továbbá 2 beteg esetén a lélegeztetéses támogatást szükségessé tevő órák számának lényeges csökkenése.
Only one patient became wheelchair-free.
Csak egy betegnek sikerült megszabadulni a tolószék használatától.
Pompe Registry Medical or healthcare professionals are encouraged to register patients who are diagnosed with Pompe disease at www. PompeRegistry. com.
Pompe- nyilvántartás Az orvosi és egészségügyi ellátásában tevékenykedő szakembereket arra biztatjuk, hogy a Pompe - betegséggel diagnosztizált betegeket regisztrálják a “ Pompe- nyilvántartásban ” a www. PompeRegistry. com.
The objectives of the “ Pompe Registry” are to enhance the understanding of Pompe disease and to monitor patients and their response to enzyme replacement therapy over time, with the ultimate goal of improving clinical outcomes for these patients.
A “ Pompe - nyilvántartás ” célkitűzései közé tartozik a Pompe- betegség megértése és a betegeknek, valamint az enzimpótló terápiára adott időbeli válaszaiknak a megfigyelése, melynek végső célja az adott betegekre vonatkozó klinikai eredmények javítása.
In a pivotal trial including 18 patients, the pharmacokinetics of Myozyme were evaluated in 15 patients with infantile-onset Pompe disease (all aged less than 6 months at treatment-onset) who received doses of 20 mg/ kg or 40 mg/ kg alglucosidase alfa as an approximate 4 to 6.5-hour infusion, respectively.
Ezek a betegek 20 mg/ ttkg vagy 40 mg/ ttkg alfa - alglükozidáz- adagokat kaptak körülbelül 4 – 6, 5 órás infúzió formájában, az adag nagyságától függően.
Pharmacokinetics were dose proportional and did not change over time.
A farmakokinetikai paraméterek dózisfüggőek voltak és a kezelés ideje alatt nem változtak.
After the first and sixth infusion of Myozyme, mean maximum plasma concentrations (Cmax) ranged from 178.2 to 263.7 μ g/ ml for the 20 mg/ kg and 40 mg/ kg dose groups respectively.
A Myozyme első és hatodik infúziója után az átlagos plazmacsúcskoncentráció (Cmax) a 20 mg/ ttkg és a 40 mg/ ttkg adagot kapó csoportoknál 178, 2 – 263, 7 μg/ ml között változott, az adag nagyságától függően.
The mean area under the plasma concentration-time curve (AUC∞) ranged from 977.5 to 1,872.5 μ g• hr/ mL for the 20 mg/ kg and 40 mg/ kg dose groups.
Az átlagos plazma -
Mean plasma clearance (CL) was 21.9 mL/ hr/ kg and mean volume of distribution at steady state (Vss) was 66.2 mL/ kg for both dose groups with small between-subject variability of 15% and 11%, respectively.
10 clearance (CL) 21, 9 ml/ hr/ kg, az átlagos megoszlási térfogat egyensúlyi állapotban (Vss) 66, 2 ml/ kg volt mindkét dóziscsoport esetén, csekély, 15% illetve 11% - os egyedi eltérésekkel.
Mean plasma elimination half-life (t1/ 2) was 2.75 hours for the two dose groups.
Az átlagos plazma eliminációs felezési idő (t1/ 2) mindkét dóziscsoport esetén 2, 75 óra volt.
The pharmacokinetics of Myozyme were also evaluated in a separate trial in 21 patients with infantile- onset Pompe disease (all aged between 6 months and 3.5 years at treatment-onset) who received doses of 20 mg/ kg of alglucosidase alfa.
A Myozyme farmakokinetikáját egy másik vizsgálat keretében is értékelték 21 betegen, akiknél csecsemőkorban alakult ki a Pompe- betegség (a kezelés megkezdésekor életkoruk 6 hónap és 3, 5 év között volt).
In 12 patients with available data the AUC∞ and Cmax were approximately equivalent to those observed for the 20 mg/ kg dose group in the pivotal trial.
A kb.
The t½ of approximately 2-3 hours was also similar in this group of patients.
2– 3 órás t½ - höz szintén hasonló értékeket mértek ebben a betegcsoportban is.
The pharmacokinetics of Myozyme were evaluated in a trial in 5 patients with late-onset Pompe disease aged 6-15 years who received 20 mg/ kg alglucosidase alfa every 2 weeks.
Ezek a betegek a vizsgálat során kéthetente kaptak 20 mg/ ttkg alfa- alglükozidáz- ot.
There was no difference in the pharmacokinetic profile of Myozyme in late-onset patients compared to infantile- onset patients.
A Myozyme farmakokinetikai profilját illetően nem volt különbség a késői megjelenésű és a csecsemőkorban kialakuló Pompe- betegségben szenvedő betegek között.
Preclinical data reveal no special hazards for humans based on studies of safety pharmacology, single and repeat dose toxicity.
A farmakológiai biztonságossági, az egyszeri illetve ismételt dózistoxicitási vizsgálatokból származó preklinikai adatok azt igazolták, hogy a készítmény nem jelent különleges veszélyt az emberre.
No significant adverse findings were observed in a mouse embryofoetal
Egéren végzett embryofoetalis vizsgálatban semmilyen jelentős mellékhatásra utaló eredményt nem kaptak.
Data from a mouse fertility and early embryonic development study were not conclusive.
Az egér fertilitását és a korai embrionális fejlődést elemző vizsgálatok adataiból nem lehetett következtetéseket levonni.
The potential effects on reproductive and developmental functions have not been fully characterised.
A szaporodási és fejlődési funkciókra gyakorolt esetleges hatásokat teljes körűen nem írták le.
Mannitol Sodium phosphate monobasic monohydrate Sodium phosphate dibasic heptahydrate Polysorbate 80
Mannit Nátrium- dihidrogén- foszfát- monohidrát Dinátrium- hidrogén- foszfát- heptahidrát Poliszorbát 80
In the absence of compatibility studies, this medicinal product must not be mixed with other medicinal products.
Kompatibilitási vizsgálatok hiányában ez a gyógyszerkészítmény nem keverhető más gyógyszerkészítményekkel.
However, chemical and physical in-use stability has been demonstrated for 24 hours at 2 to 8°C when stored under protection from light.
Ugyanakkor a kész oldat 24 órán keresztül megőrzi kémiai és fizikai stabilitását, 2 – 8°C- on, fénytől védett helyen való tárolás esetén.
50 mg of powder in a vial (Clear Type 1 glass) with a stopper (siliconised butyl) and a seal (aluminium) with a flip-off cap (plastic).
50 mg por, szilikonos butil dugóval és alumínium védőkoronggal ellátott, műanyag lepattintható kupakos, átlátszó I. típusú injekciós üvegben.
Myozyme has to be reconstituted with water for injections, then diluted with 9 mg/ ml (0.9%) sodium chloride solution and then administered by intravenous infusion.
A Myozyme- ot injekcióhoz való vízzel kell feloldani, majd 9 mg/ ml (0, 9%) nátrium- klorid oldattal kell hígítani és intravénás infúzió formájában kell beadni.
Therefore, a 0.2 micron low protein binding in-line filter should be used for administration.
Ezért a beadás során 0, 2 mikronos, alacsony fehérjekötő - képességű beépített szűrőt kell alkalmazni.
It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
Kimutatták, hogy a 0, 2 mikronos beépített szűrő eltávolítja a látható részecskéket, és alkalmazásával nem csökken sem a fehérje mennyisége, sem annak aktivitása.
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient’ s dose regimen (mg/ kg) and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (approximately 30 minutes).
30 perc).
As Myozyme does not contain a preservative, each vial of Myozyme is for single use only.
Mivel a Myozyme nem tartalmaz tartósítószert, az egyes Myozyme injekciós üvegeket csak egyszer szabad felhasználni.
11 Use Aseptic Technique
Alkalmazzon aszeptikus eljárást
Reconstitute each 50 mg vial of Myozyme with 10.3 ml water for injections.
Minden egyes 50 mg- os Myozyme injekciós üveget 10, 3 ml injekcióhoz való vízzel oldjon fel.
Add the water for injections by slow drop-wise addition down the side of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
Az injekcióhoz való vizet lassan, az injekciós üveg falára csepegtetve adja hozzá, és ne közvetlenül a liofilizált porra adagolja.