natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The reconstituted volume is 10.5 ml containing 5 mg/ ml, and appears as a clear, colourless to pale yellow solution which may contain particles in the form of thin white strands or translucent fibres.
Az elkészített oldat tiszta, színtelen vagy halványsárga színű, mennyisége 10, 5 ml, és 5 mg enzimet tartalmaz milliliterenként.
Perform an immediate inspection of the reconstituted vials for particulate matter and discoloration.
Amennyiben az oldat részecskéket tartalmaz, az vékony fehér szálak vagy áttetsző rostok formájában látható.
If upon immediate inspection foreign particles other than those described above are observed, or if the solution is discoloured, do not use.
Az elkészített oldatokat haladéktalanul vegye szemügyre, nem látható- e bennük szemcsés anyag vagy elszíneződés.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.2.
Az elkészített oldat pH- értéke körülbelül 6, 2.
When reconstituted as above, the reconstituted solution in the vial contains 5 mg alglucosidase alfa per ml.
A fentiek szerint elkészített oldat az injekciós üvegben milliliterenként 5 mg alfa- alglükozidázt tartalmaz.
The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 10.0 ml (equal to 50 mg) from each vial.
A feloldott mennyiség elegendő ahhoz, hogy az injekciós üvegből pontosan ki lehessen venni 10, 0 ml (50 mg- nak megfelelő mennyiségű) oldatot.
Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient’ s dose is obtained.
Az így kapott oldatot tovább kell hígítani az alábbiaknak megfelelően: az egyes injekciós üvegekből lassan vegyen ki akkora mennyiséget, amennyi a beteg adagjának megfelel.
The recommended final concentration of alglucosidase in the infusion bags ranges from 0.5 mg/ ml to 4 mg/ ml.
Az alglükozidáz ajánlott végleges koncentrációja az infúziós zsákban 0, 5 – 4 mg/ ml.
Also remove an equal volume of 0.9% sodium chloride, that will be replaced with reconstituted Myozyme.
Ugyancsak távolítson el a zsákból annyi 0, 9% - os nátrium- klorid oldatot, amennyi feloldott Myozyme- ot fog a helyére tölteni.
Slowly inject the reconstituted Myozyme directly into the 0.9% sodium chloride solution.
Lassan fecskendezze a feloldott Myozyme- ot közvetlenül a 0, 9% - os nátrium- klorid oldatba.
Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
A hígított oldat elegyítéséhez óvatosan fordítsa meg, vagy két tenyere között mozgassa az infúziós zsákot Ne rázza vagy mozgassa túlzottan az infúziós zsákot.
Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements.
12 Bármilyen fel nem használt készítmény, illetve hulladékanyag megsemmisítését a helyi előírások szerint kell végrehajtani.
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, NL-1411 DD Naarden, The Netherlands
Genzyme Europe B. V., Gooimeer 10, NL- 1411 DD Naarden, Hollandia
13 A.
13 II.
Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Korlátozott érvényű orvosi rendelvényhez kötött gyógyszer (lásd I. melléklet, Alkalmazási előírás — 4. 2 pont).
Pharmacovigilance system The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance, as described in version 14 April 2008 presented in Module 1.8.1. of the Marketing Authorisation Application, is in place and functioning before and whilst the product is on the market.
Farmakovigilancia rendszer A Forgalomba hozatali engedély jogosultja köteles a farmakovigilancia rendszert a Forgalomba hozatali engedély iránti kérelem 1. 8. 1. moduljában leírt, 2008. április 14- i verziónak megfelelően fenntartani és működtetetni a készítmény piacra kerülését megelőzően, és mindaddig, amíg az forgalomban van.
Risk Management Plan The MAH commits to performing the studies and additional pharmacovigilance activities detailed in the Pharmacovigilance Plan, as agreed in version 1 of the Risk Management Plan (RMP) presented in Module 1.8.2. of the Marketing Authorisation Application and any subsequent updates of the RMP agreed by the CHMP.
Kockázatkezelési terv A Forgalomba hozatali engedély jogosultja vállalja, hogy elvégzi a Farmakovigilancia tervben részletezett vizsgálatokat és további mellékhatás- figyelési tevékenységeket a Forgalomba hozatali engedély iránti kérelem 1. 8. 2. moduljában leírt Kockázatkezelési terv (Risk Management Plan – RMP) 1. verziójában, valamint az RMP az emberi felhasználásra szánt gyógyszerek értékelő bizottsága (Committee for Medicinal Products for Human Use – CHMP) által elfogadott módosításaiban foglaltaknak megfelelően.
As per the CHMP Guideline on Risk Management Systems for medicinal products for human use, the updated RMP should be submitted at the same time as the next Periodic Safety Update Report (PSUR).
A CHMP emberi felhasználásra szánt gyógyszerkészítményekkel kapcsolatos kockázatkezelő rendszerekre vonatkozó irányelve szerint a módosított RMP- t a soron következő Időszakos Gyógyszerbiztonsági Jelentéssel (Periodic Safety Update Report – PSUR) egyidőben kell benyújtani.
In addition, an updated RMP should be submitted • When new information is received that may impact on the current Safety Specification, Pharmacovigilance Plan or risk minimisation activities • Within 60 days of an important (pharmacovigilance or risk minimisation) milestone being reached • At the request of the EMEA
Ezenkívül az alábbi esetekben szükséges RMP- módosítást benyújtani • Ha olyan új információ lát napvilágot, amely befolyásolhatja az aktuális biztonságossági specifikációt, a farmakovigilancia- tervet vagy a kockázat minimalizálására irányuló tevékenységeket • Egy fontos (farmakovigilancia vagy kockázat- minimalizálási) mérföldkő megvalósulását követő 60 napon belül • Az Európai Gyógyszerügynökség (European Medicines Agency – EMEA) kérése esetén
Myozyme 50 mg powder for concentrate for solution for infusion Alglucosidase alfa
Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz Alfa- alglükozidáz
Each vial contains 50 mg of alglucosidase alfa
50 mg alfa- alglükozidáz injekciós üvegenként.
After reconstitution, the solution contains 5 mg of alglucosidase alfa/ ml and after dilution, the concentration varies from 0.5 mg to 4 mg/ ml.
Feloldás után 1 ml oldat 5 mg alfa- alglükozidázt tartalmaz, hígítás után a koncentráció 0, 5- 4 mg/ ml között változik.
10 vials of powder for concentrate for solution for infusion.
10 injekciós üveg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz.
For single use only
Kizárólag egyszeri használatra!
EXP {MM/ YYYY}
Felhasználható: hónap/ év
Store at 2°C-8°C (in a refrigerator)
2 °C — 8 °C- on (hűtőszekrényben) tárolandó.
Any unused product should be discarded
A fel nem használt oldatot meg kell semmisíteni!
{NATURE/ TYPE}
(A CSOMAGOLÁS TÍPUSA)
50 mg per vial
50 mg injekciós üvegenként.
please tell your doctor or pharmacist.
mellékhatásokon kívül egyéb tüneteket észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.
What Myozyme is and what it is used for 2.
2.
Before you use Myozyme 3.
Tudnivalók a Myozyme alkalmazása előtt 3.
How to use Myozyme 4.
4.
How to store Myozyme 6.
6.
WHAT MYOZYME IS AND WHAT IT IS USED FOR
MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A MYOZYME ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?
Myozyme is used to treat patients who have a confirmed diagnosis of Pompe disease.
A Myozyme az igazoltan Pompe- betegséggel diagnosztizált betegek kezelésére használatos.
People with Pompe disease have low levels of an enzyme called α -glucosidase.
A Pompe- betegségben szenvedők szervezete nem termel eleget az alfa- glükozidáz nevű enzimből.
Glycogen provides the body with energy, but in Pompe disease the levels can get too high.
A glikogén energiát biztosít a szervezet számára, azonban Pompe- betegség esetén a glikogénszint túlságosan megemelkedhet.
Myozyme is an artificial enzyme called alglucosidase alfa – this can replace the natural enzyme which is lacking in Pompe disease.
A Myozyme egy alfa- alglükozidáz nevű mesterséges enzim, amely pótolja a Pompe- betegség miatt hiányzó természetes enzimet.
The benefits of Myozyme in patients with late onset Pompe disease are not known yet.
A Myozyme alkalmazásának előnyei késői megjelenésű Pompe- betegségben szenvedő betegek esetén még nem ismertek.
BEFORE YOU USE MYOZYME
TUDNIVALÓK A MYOZYME ALKALMAZÁSA ELŐTT
Do not use Myozyme If you are allergic (hypersensitive) to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of Myozyme.
- ha allergiás (túlérzékeny) az alfa- alglükozidázra vagy a Myozyme egyéb összetevőjére.
Take special care with Myozyme If you are treated with Myozyme, you may experience a reaction while you are being given the medicine or during the next 2 hours.
- ha Önt Myozyme- mal kezelik, előfordulhat, hogy a gyógyszer beadása alatt vagy az azt követő
This is known as an infusion-associated reaction and can sometimes be very severe.
Ez infúzióval összefüggő reakcióként ismert és néha nagyon súlyos is lehet.
If you experience a reaction like this, you should tell your doctor immediately.
Ha ilyen reakció jelentkezését észleli, haladéktalanul forduljon orvosához.
You may need to be given additional medicines to prevent an allergic reaction (e. g. antihistamines and/ or corticosteroids) or antipyretics.
Előfordulhat, hogy az allergiás reakció megelőzésére további gyógyszerkészítményeket (pl. antihisztaminokat, és/ vagy kortikoszteroidokat) vagy lázcsillapítókat kell kapnia.
Different groups of patients using Myozyme The information in this leaflet applies to all patient groups including children, adolescents, adults and the elderly.
Myozyme- ot alkalmazó különféle betegcsoportok A betegtájékoztatóban szereplő információk minden betegcsoportra, így a gyermekekre, serdülőkre, felnőttekre és időskorú betegekre is vonatkoznak.
21 Please tell your doctor if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
22 A kezelés ideje alatt alkalmazott egyéb gyógyszerek Kérjük, tájékoztassa orvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
Pregnancy and breast-feeding There is no experience of the use of Myozyme in pregnant women.
Terhesség és szoptatás A Myozyme terhes nők körében történő használatával kapcsolatban nincsenek tapasztalatok.
Ask you doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
Kérjen tanácsot orvosától vagy gyógyszerészétől, mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a készítményt.
HOW TO USE MYOZYME
HOGYAN KELL ALKALMAZNI A MYOZYME- ET?
Instructions for proper use Myozyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Használati utasítások A Myozyme- ot a vénába juttatva (intravénás infúzió formájában) adják be.
Myozyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Pompe disease.
A Myozyme kizárólag a Pompe- betegség kezelésében jártas orvos felügyelete mellett alkalmazható.
The recommended dosage of Myozyme is 20 mg/ kg body weight given once every 2 weeks.
A Myozyme ajánlott adagja kéthetente egyszer testtömeg- kilogrammonként 20 mg.
If you use more Myozyme than you should There are no cases of overdose reported.
Ha az előírtnál több Myozyme- et alkalmazott Túladagolással kapcsolatos esetekről nem számoltak be.
If you forget to use Myozyme If you have missed an infusion, please contact your doctor.
Ha elfelejtette alkalmazni a Myozyme- et Ha egy infúziót kihagyott, kérjük, forduljon orvosához.
If you have any further questions on the use of this product, ask your doctor or pharmacist.
Ha további kérdései vannak a készítmény használatával kapcsolatosan, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.
Like all medicines, Myozyme can cause side effects, although not everybody gets them.
Mint minden gyógyszer, így a Myozyme is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“ infusion related effects”).
A mellékhatások főként a gyógyszer beadása alatt vagy nemsokkal utána jelentkeztek („ infúzióval kapcsolatos hatások ”).
Some of these infusion related side effects became serious.
Az infúzióval kapcsolatos reakciók némelyike súlyossá vált.
Should you experience any reaction like this, please tell your doctor immediately.
Ha ilyen reakció jelentkezését észleli, kérjük, haladéktalanul forduljon orvosához.
• Hives • Rash • Paleness • Redness of the skin • (Facial) flushing • Increased or high blood pressure • Bluish discolouration of the skin • Fever or increased body temperature • Chills • Cough • Increased breathing rate • Increased or decreased heart rate • Vomiting • Agitation • Tremor • Swelling around the eyes • Abnormal breathing sounds
Csalánkiütés Kiütés Sápadtság Bőrpír (Arc) kipirulás Megemelkedett vagy magas vérnyomás Kékes elszíneződés a bőrön Láz vagy hőemelkedés Hidegrázás Köhögés Megnövekedett légzésszám Megemelkedett vagy csökkent pulzusszám Hányás Izgatottság Remegés
22 • Difficulty in breathing • Headache • Cold extremities (e. g. hands, feet) • Tingling • Pain or local reaction at the site of the drip • Dizziness • Irritability • Itchy skin • Retching • Low blood pressure • Bronchospasm • Low level of oxygen in the blood • Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction • Swelling of the arms and legs • Feeling hot • Increased sweating • Eyes tearing • Mottled skin • Nausea • Restlessness • Wheezing • Heart stopping
Hideg végtagok (pl. kézfejek, lábfejek) Bizsergés Az infúzió beadásának helyén jelentkező fájdalom vagy helyi reakció Szédülés Ingerlékenység Bőrviszketés Öklendezés Alacsony vérnyomás Hörgőgörcs Csökkent oxigénszint a vérben Az arc, a torok feldagadása, illetve az arc, a torok és a nyelv egyidejű súlyos feldagadása súlyos allergiás reakció következtében
If any of the side effects gets serious, or if you notice any side effects not listed in this leaflet, please tell your doctor or pharmacist.
Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékozatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.
HOW TO STORE MYOZYME
HOGYAN KELL AZ MYOZYME- T TÁROLNI?
Do not use after the expiry date stated on the labelling after the letters ‘ EXP’.
A címkén feltüntetett lejárati idő (Felhasználható) után ne alkalmazza a gyógyszert.
It is recommended that Myozyme is used immediately after it has been mixed with sterile water.
Javasolt a Myozyme steril vízzel való összekeverést követő azonnali felhasználása.
However it can be kept for up to 24 hours if it is kept cool (2°C – 8°C) and in the dark.
Ugyanakkor a kész oldat hűvös (2 – 8°C) és sötét helyen történő tárolás esetén akár 24 órán keresztül is eltartható.
What Myozyme contains
Mit tartalmaz az Myozyme?
- The active substance is alglucosidase alfa 50 mg.
- A készítmény hatóanyaga 50 mg alfa- alglükozidáz.
One vial contains 50 mg of alglucosidase alfa.
Egy injekciós üveg 50 mg alfa -
After reconstitution, the solution contains 5 mg of alglucosidase alfa/ ml and after dilution, the concentration varies from 0.5 mg to 4 mg/ ml.
Feloldás után 1 ml oldat 5 mg alfa- alglükozidázt tartalmaz, hígítás után a koncentráció 0, 5 mg és 4 mg/ ml között változik.
- The other ingredients are
- Egyéb összetevői:
- polysorbate 80
mannit, nátrium- dihidrogén- foszfát- monohidrát dinátrium- hidrogén- foszfát- heptahidrát poliszorbát 80
What Myozyme looks like and contents of the pack Myozyme, 50 mg, is presented as a powder for concentrate for solution for infusion (in a vial- pack: sizes of 1, 10 or 25).
A Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz (1, 10 vagy 25 injekciós üveget tartalmazó csomagban).
Myozyme is supplied as a white to off-white powder.
A Myozyme fehér vagy törtfehér színű por.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer
A gyártó és a forgalomba hozatali engedély jogosultja
Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740
25 Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740
România Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru Romania Tel: +40.21.243.42.28
România Genzyme CEE GmbH - Reprezentanta pentru Romania Tel: +40. 21. 243. 42. 28
There are also links to other websites about rare diseases and treatments.
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség (EMEA) internetes honlapján (http: // www. emea. europa. eu /) található.
< ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
< ----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknek szólnak:
Myozyme has to be reconstituted with water for injections, then diluted with 9 mg/ ml (0.9%) sodium chloride solution and then administered by intravenous infusion.
A Myozyme- ot injekcióhoz való vízben kell feloldani, majd 9 mg/ ml (0, 9% - os) nátrium- klorid oldattal kell hígítani és intravénás infúzió formájában beadni.
Reconstitution and dilution should be performed in accordance with good practice rules, particularly for the respect of asepsis.
A feloldást és hígítást a helyes gyakorlati szabályok szerint kell elvégezni, különös tekintettel az aszeptikus körülményekre.
Due to the proteinaceous nature of the product, particle formation may occur in the reconstituted solution and final infusion bags.
A készítmény fehérje- természetéből fakadóan a feloldás után az oldatban és az infúziós zsákban lebegő részecskék jelenhetnek meg.
Therefore, a 0.2 micron low protein binding in-line filter should be used for administration.
Ezért a beadáshoz 0, 2 mikronos alacsony fehérjekötő- képességű beépített szűrőt kell használni.
It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
A gyakorlat azt mutatja, hogy a beépített 0, 2 mikronos szűrő elvátolítja a látható részecskéket, azonban észlelhető fehérjeaktivitás- csökkenést nem okoz.
As Myozyme does not contain a preservative, each vial of Myozyme is for single use only.
Mivel a Myozyme nem tartalmaz tartósítószert, minden Myozyme injekciós üveg csak egyszer használható.
Use Aseptic Technique
• Feloldás
• Reconstitution Reconstitute each 50 mg vial of Myozyme with 10.3 ml water for injections.
Minden egyes 50 mg- os Myozyme injekciós üveget 10, 3 ml injekciókhoz való vízzel kell feloldani.
Add the water for injections by slow drop-wise addition down the side of the vial and not directly onto the lyophilized cake.
Az injekcióhoz való vizet lassan, cseppenként kell az injekciós üveg oldalán, nem pedig közvetlenül a liofilizált porra adagolni.
Tilt and roll each vial gently.
Az egyes injekciós üvegeket óvatosan döntse meg és görgesse.
Do not invert, swirl or shake the vial.
Ne fordítsa meg, ne lóbálja vagy rázza az injekciós üveget!
The reconstituted volume is 10.5 ml containing 5 mg enzyme/ ml, and appears as a clear, colourless to pale yellow solution which may contain particles in the form of thin white strands or translucent fibres.
Az elkészített, tiszta, színtelen vagy halványsárga színű oldat mennyisége 10, 5 ml, amely ml- enként 5 mg enzimet tartalmaz.
Perform an immediate inspection of the reconstituted vials for particulate matter and discoloration.
Vékony fehér csíkok vagy áttetsző rostok formájában szemcséket tartalmazhat.
If upon immediate inspection foreign particles other than those described above are observed, or if the solution is discoloured, do not use.
A feloldott injekciós üvegeket haladéktalanul vegye szemügyre, nem látható- e bennük szemcsés anyag vagy elszíneződés.
The pH of the reconstituted solution is approximately 6.2.
Ne használjon olyan injekciós üveget, amelyben
After reconstitution it is recommended to promptly dilute the vials (see below).
Feloldás után ajánlott az injekciós üvegeket haladéktalanul hígítani (lásd alább).
• Dilution When reconstituted as above, the reconstituted solution in the vial contains 5 mg alglucosidase alfa per ml.
A fentiekben leírtak szerint feloldott injekciós üvegben az elkészített oldat ml- enként 5 mg alfa alglükozidázt tartalmaz.
The reconstituted volume allows accurate withdrawal of 10.0 ml (equal to 50 mg) from each vial.
A feloldott mennyiséggel üvegenként pontosan 10, 0 ml (50 mg- nak megfelelő mennyiségű) oldat áll rendelkezésre.
This should then be further diluted as follows:
Ezt a továbbiakban az alábbiak szerint kell hígítani.
Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient’ s dose is obtained.
Az egyes injekciós üvegekből lassan vegyen ki akkora mennyiséget, amekkora megfelel a beteg adagaként előírt térfogatnak.
The recommended final concentration of alglucosidase in the infusion bags ranges from 0.5 mg/ ml to 4 mg/ ml.
Az alglükozidáz javasolt végleges koncentrációja az infúziós tasakokban 0, 5 mg/ ml és 4 mg/ ml között változik.
Remove airspace within the infusion bag.
Távolítsa el az infúziós zacskóból a levegőt.
Also remove an equal volume of 0.9% sodium chloride, that will be replaced with
Egyúttal vegyen ki belőle azonos térfogatú 0, 9% - os nátrium- kloridot, melyet azonos térfogatnyi feloldott Myozyme- mel kell pótolni.
Gently invert or massage the infusion bag to mix the diluted solution.
Óvatosan megfordítva és megnyomkodva az infúziós zacskót keverje fel a hígított oldatot.
Do not shake or excessively agitate the infusion bag.
Ne rázza vagy mozgassa túlzottan az infúziós zacskót.
The final infusion solution should be administered as close to preparation time as possible.
A végleges infúziós oldatot az elkészítés idejétől számítva a lehető legrövidebb időn belül kell beadni.
Any unused product or waste material should be disposed of in accordance with local requirements.
Az esetlegesen fel nem használt készítményt és a hulladékokat a helyi hatósági követelményeknek megfelelően kell megsemmisíteni
• Administration It is recommended to start the administration of the diluted solution within three hours.
A hígított oldatot ajánlatos három órán belül beadni.
The total time between reconstitution and completion of the infusion should not exceed 24 hours.
A feloldás és az infúzió befejezése között eltelt idő legfeljebb 24 óra lehet.
The recommended dosage regimen of Myozyme is 20 mg/ kg of body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
A Myozyme ajánlott adagja testtömeg- kilogrammonként, kéthetente egyszer 20 mg, vénás infúzió formájában beadva.
Infusions should be administered incrementally.
Az infúziót fokozatosan növekvő adagban kell adagolni.
It is recommended that the infusion begin at an initial rate of 1 mg/ kg/ hr and be gradually increased by 2 mg/ kg/ hr every 30 minutes if there are no signs of IARs (Infusion Associated Reactions) until a maximum rate of 7 mg/ kg/ hr is reached.
Az infúzió- adagolás ajánlott kezdeti sebessége óránként 1 mg/ kg, melyet fél óránként óránkénti 2 mg/ kg mennyiséggel lehet emelni az óránkénti maximális 7 mg/ kg eléréséig, amennyiben nem alakulnak ki IAR- ok (infúzióval kapcsolatos reakciók).
Naglazyme is a solution for infusion (drip into a vein).
A Naglazyme egy infúziós oldat (vénába kötött infúzió).
It contains the active substance galsulfase.
A gyógyszer hatóanyagként galszulfázt tartalmaz.
Naglazyme is used to treat patients who have mucopolysaccharidosis VI (MPS VI or Maroteaux-Lamy syndrome).
A Naglazyme a VI. típusú mukopoliszacharidózisban (MPS VI vagy Maroteaux- Lamy szindróma) szenvedő betegek kezelésére alkalmazható.
This disease is caused by the lack of an enzyme called arylsulfatase B, which is needed to break down substances in the body called glycosaminoglycans (GAGs).
Ezt a betegséget egy arilszulfatáz B nevű enzim hiánya okozza, amely a testben lévő, glikozaminoglikánoknak (GAG) nevezett anyagok lebontásához szükséges.
If the enzyme is not present, GAGs cannot be broken down and they build up in the cells.
Ennek hiányában a szervezet nem képes lebontani a glükózaminoglikánokat és így azok felhalmozódnak a sejtekben.
This causes the signs of the disease, the most noticeable being a short body, a large head and difficulty moving about.
Ez váltja ki a betegség jeleit, a legszembeötlőbb jelek az alacsony testmagasság, a nagy fej és a mozgási nehézségek.