natgillin/translations-raw huggingface dataset:
In the pivotal clinical trials and in the post-marketing experience for Kuvan, the following adverse reactions have been identified. 
A Kuvannal végzett kulcsfontosságú (pivotális) klinikai vizsgálatok során, valamint a Kuvan forgalomba hozatalát követően szerzett tapasztalatok alapján az alábbi mellékhatásokat azonosították.
No clear evidence of teratogenic activity was found in rats and in rabbits at doses of approximately 3 and 10 times the maximum recommended human dose, based on body surface area. 
Patkányban és nyúlban nem találtak teratogén hatásra utaló egyértelmű bizonyítékot az embernél javasolt, a testfelszínre számított maximális dózisnál körülbelül 3-szor, illetve 10-szer nagyobb dózisok mellett.
Dosing for BH4 deficiency 
Adagolás BH4-hiány esetén
As HPA due to either PKU or BH4 deficiency is a chronic condition, once responsiveness is demonstrated, Kuvan is intended for long-term use (see section 5.1). 
Mivel a PKU- vagy BH4-hiány miatt bekövetkező HPA krónikus állapot, a Kuvan tartós használatra való, amennyiben egyszer kimutatták, hogy a beteg a készítményre reagál (lásd 5.1 pont).
High-density polyethylene (HDPE) bottle with child-resistant closure. 
Nagy sűrűségű polietilén (high-density polyethylene, HDPE) tartály gyermekbiztos zárókupakkal.
Kuvan is not expected to affect the ability to drive and use machines. 
A Kuvan várhatóan nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU. 
A Kuvan biztonságosságát, hatásosságát és populációs farmakokinetikáját egy multicentrikus, nyílt elrendezésű, randomizált, kontrollos vizsgálat során értékelték, amelybe olyan 4 év alatti gyermekeket vontak be, akiknél igazolták a PKU diagnózisát.
Limited studies have been conducted in patients under 4 years of age with BH4 deficiency using another formulation of the same active substance (sapropterin) or an un-registered preparation of BH4. 
4 évesnél fiatalabb BH4-hiányos gyermekeknél korlátozott számú vizsgálat történt ugyanezen hatóanyag (szapropterin) másik gyógyszerformájával vagy egy nem törzskönyvezett BH4 készítménnyel.
- The active substance is sapropterin dihydrochloride. 
- A készítmény hatóanyaga a szapropterin-dihidroklorid.
It is of primary importance to initiate treatment as early as possible to avoid the appearance of non-reversible clinical manifestations of neurological disorders in paediatric patients and cognitive deficits and psychiatric disorders in adults due to sustained elevations of blood phenylalanine. 
Gyermekeknél a kezelés a lehető legkorábban történő elkezdése alapvető fontosságú az idegrendszeri betegségek irreverzibilis klinikai manifesztációinak, felnőtteknél a kognitív deficitek és a pszichiátriai betegségek tartósan emelkedett fenilalanin-vérszintek következtében kialakuló megjelenésének elkerülése érdekében.
Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet. 
A Kuvan egyes, a BH4-re reagáló betegeknél csökkenti ezek szintjét és segíthet növelni azt a fenilalanin-mennyiséget, amelyet még az étrend tartalmazhat.
• Open the sachet(s) of Kuvan powder for oral solution by folding and tearing, or cutting at the dotted line in the upper right corner of the sachet. 
• A Kuvan por belsőleges oldathoz tasakjának felnyitásához hajtsa meg és tépje el, vagy vágja el a tasakot a jobb felső sarkában lévő pontozott vonal mentén.
Volume of solution to be administered (ml)* 
Az alkalmazandó oldat térfogata (ml)*
Check to make sure that the amount of liquid lines up with the amount that your doctor tells you. 
Győződjön meg róla, hogy a folyadék mennyisége megfelel annak a mennyiségnek, amit kezelőorvosa mondott Önnek.
Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase. 
Megbetegedések esetén javasolt az orvossal való konzultáció, mivel a vér fenilalaninszintje emelkedhet.
Hypersensitivity reactions (including serious allergic reactions) and rash Metabolism and nutrition disorders 
Túlérzékenységi reakciók (a súlyos allergiás reakciókat is beleértve) és kiütések Anyagcsere- és táplálkozási betegségek és tünetek Gyakori:
Preparing the sachet(s): 
A tasak(ok) előkészítése:
The oral syringe and the cup should be stored for next use. 
A szájfecskendőt és az adagolópoharat a következő használatig el kell tenni.
Your doctor should continue to monitor your blood phenylalanine levels often during your treatment with Kuvan, to make sure that your blood phenylalanine levels are not too high or too low. 
Kezelőorvosának a Kuvan-kezelés alatt továbbra is gyakran ellenőriznie kell vérének fenilalaninszintjét, megbizonyosodva ezzel arról, hogy vérének fenilalaninszintje nem túl magas, illetve nem túl alacsony.
Kuvan has no or negligible influence on the ability to drive and use machines. 
A Kuvan nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
CARTON AND BOTTLE LABEL 
A DOBOZ ÉS A TARTÁLY CÍMKÉJE
Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan. 
Óvatosság javasolt, amennyiben a Kuvan szedése alatt ilyen gyógyszereket használnak.
Draw up the prescribed volume from the solution prepared in the medicine cup and place the tip of the oral syringe into your baby's mouth. 
Szívja fel az adagolópohárban elkészített oldatból az előírt mennyiséget, és tegye a fecskendő hegyét kisgyermeke szájába.
Date of revision of the text: MM/YYYY 
A szöveg ellenőrzésének dátuma: {ÉÉÉÉ
Absolute bioavailability or bioavailability for humans after oral administration is not known. 
Az abszolút biohasznosulás vagy emberben a szájon át történő alkalmazást követő biohasznosulás mértéke nem ismert.
The solution should be consumed within 30 minutes of initial dissolution. 
Az oldatot a kezdeti feloldódást követő 30 percen belül meg kell inni.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established. 
A Kuvan biztonságosságát és hatásosságát vese- vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél nem igazolták.
The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose. 
A megfelelő számú 100 mg-os tasakot az 1-4. táblázatban feltüntetett mennyiségű vízben kell feloldani, az előírt napi teljes adag alapján.
However, sapropterin has not been shown to be genotoxic in the in vitro test with human lymphocytes as well as in in vivo micronucleus mouse tests. 
Mindazonáltal az emberi limfocitákon végzett in vitro vizsgálatok, valamint az in vivo egér mikronukleusz tesztek során genotoxicitást nem mutattak ki.
• A medicine cup with graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml 
• Egy 20, 40, 60 és 80 ml-es beosztásokkal ellátott adagolópohár
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase. 
BH4-hiányos betegeknél a Kuvan alkalmazásának elméleti alapja a csökkent BH4-szintek helyreállítása és így a fenilalanin-hidroxiláz aktivitásának helyreállítása.
A calculated dose of 451 mg to 499 mg should be rounded up to 500 mg corresponding to 5 tablets. 
Ha a számított adag 451 - 499 mg, akkor azt felfelé, 500 mg-ra kell kerekíteni, ami 5 tablettának felel meg.
Sapropterin dihydrochloride is primarily metabolised in the liver to dihydrobiopterin and biopterin. 
A szapropterin-dihidroklorid döntően a májban metabolizálódik dihidrobiopterinné és biopterinné.
HPA and PKU are due to abnormally high levels of phenylalanine in the blood which can be harmful. 
A HPA-t és a PKU-t a vér kórosan magas fenilalaninszintje okozza, ami káros hatású lehet.
For PKU patients, the total daily dose is taken once a day at the same time each day, preferably in the morning. 
PKU-ban szenvedő betegek esetén a napi teljes adagot naponta egyszer kell bevenni, ugyanabban az időben, lehetőleg reggel.
Emesis has been observed in both the safety pharmacology and the repeated-dose toxicity studies. 
A biztonságossági farmakológiai és ismételt dózis toxicitási vizsgálatok során hányást figyeltek meg.
The most commonly reported adverse reactions are headache and rhinorrhoea. 
A leggyakrabban fejfájásról és orrfolyásról számoltak be.
Kuvan 500 mg is for use in patients above 25 kg body weight only. 
A Kuvan 500 mg kizárólag 25 kg-nál nagyobb testtömegű betegek esetén használható.
For patients above 20 kg body weight, the calculated daily dose based on body weight should be rounded to the nearest multiple of 100 mg. 
A 20 kg-ot meghaladó testtömegű betegeknél a testtömeg alapján számított napi adagot 100 mg legközelebbi többszörösére kell kerekíteni.
Supplies needed to prepare and give your child's dose of Kuvan 
A gyermek Kuvan adagjának elkészítéséhez és beadásához szükséges kellékek
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”. 
A dobozon és a tasakon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje ezt a gyógyszert.
• Place the prescribed number of tablets in the medicine cup. 
• Tegye az előírt számú tablettát az adagolópohárba.
Sustained or recurrent dysfunction in the phenylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phenylalanine (DOPA) metabolic pathway can result in deficient body protein and neurotransmitter synthesis. 
A fenilalanin-tirozin-dihidroxi-L-fenilalanin (DOPA) anyagcsere-útvonal tartósan fennálló vagy ismétlődő diszfunkciója a szervezetben hiányos fehérje- és neurotranszmitter-szintézishez vezethet.
If only a portion of this solution needs to be administered, an oral syringe should be used to withdraw the volume of solution to be administered. 
Amennyiben ennek az oldatnak csak egy részét kell beadni, szájfecskendőt kell alkalmazni a beadandó oldat térfogatának felszívásához.
In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly. 
Egészséges alanyoknál a maximális terápiás dózisban (20 mg/kg) alkalmazott egyszeri Kuvan adag nem fejtett ki hatást a vele egyidejűleg adott digoxin (P-gp szubsztrát) egyszeri dózisának farmakokinetikájára.
Based on an in vitro study, there is potential for sapropterin dihydrochloride to inhibit p-glycoprotein (P-gp) and breast cancer resistance protein (BCRP) in the gut at the therapeutic doses. 
Egy in vitro vizsgálat alapján fennáll a lehetősége, hogy a szapropterin-dihidroklorid terápiás dózisokban gátolhatja a p-glikoproteint (P-gp) és az emlőrák-rezisztencia fehérjét (BCRP) a bélben.
The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively. 
Kiinduláskor a vér fenilalaninszintje a Kuvannal és a placebóval kezelt csoportokban hasonló volt: (átlag±szórás) sorrendben 843 ± 300 μmol/l, illetve 888 ± 323 μmol/l.
If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day. 
Amennyiben a beteg fenilalanin-toleranciája körülbelül 4 hét elteltével nem nőtt több mint 20%-kal a kiindulási értékhez képest, akkor a Kuvan adagját egy lépésben napi 20 mg/kg-ra emelték.
When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel. 
Miután a szájfecskendő megszáradt, tegye vissza a dugattyút a hengerbe.
Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose. 
Tájékozódjon róla, hogy csak az oldathoz szükséges Kuvan 500 mg port vagy mindkét gyógyszert kell alkalmaznia az adagja előkészítéséhez.
Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal within 15 to 20 minutes of its preparation. 
A Kuvan-ból készített oldatot az elkészítést követő 1520 percen belül, étkezés közben kell meginni.
• Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water. 
• Öntse a tasak(ok) tartalmát 120-240 ml vízbe.
Health disturbances 
Egészségügyi problémák
These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients. 
Ezekkel az eszközökkel ellátják a veleszületett anyagcsere-rendellenességekre szakosodott gyermekgyógyászati központokat, így ők biztosítani tudják azokat a betegek gondozói számára.
BH4 is required by the body to use an amino acid called phenylalanine in order to build another amino acid called tyrosine. 
A BH4-re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át.
The prescribed number of tablets for a 2, 5, 10 and 20 mg/kg/day dose should be placed in a cup (that shows the appropriate graduation markings at 20, 40, 60 and 80 ml) with the amount of water as depicted in Tables 1-4 and stirred until dissolved. 
A 2, 5, 10, illetve 20 mg/kg/nap adaghoz előírt számú tablettát egy csészébe kell tenni (amelyen be van jelölve a 20, 40, 60 és 80 ml-nek megfelelő beosztás) az 1-4. táblázatban feltüntetett mennyiségű vízzel együtt, és feloldódásig keverni kell.
There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group. 
A szapropterinnel kezelt csoportban a táplálékkal bevitt fenilalaninnal szembeni tolerancia lényegesen eltérő volt a placebocsoportban észlelthez képest.
This medicine contains potassium citrate (E332). 
Ez a gyógyszer kálium-citrátot (E332) tartalmaz.
Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level. 
A szapropterinnel végzett kezelés a vér fenilalaninszintjét a kívánt terápiás szint alá csökkentheti.
Paediatric population The posology is the same in adults, children and adolescents. 
Gyermekek és serdülők Az adagolás mind a felnőttek, mind a gyermekek és serdülők esetében megegyező.
Your doctor will monitor the restriction of dietary phenylalanine intake prior and during pregnancy. 
Kezelőorvosa ellenőrizni fogja a terhesség előtt és alatt a táplálékkal történő étrendi fenilalanin-bevitel korlátozását.
The results of these studies demonstrate the efficacy of Kuvan to reduce blood phenylalanine levels and to increase dietary phenylalanine tolerance. 
Ezen vizsgálatok eredménye kimutatta, hogy a Kuvan hatékonyan csökkenti a vér fenilalaninszintjét és javítja az étkezéssel bevitt fenilalanin iránti toleranciát.
Place the prescribed number of tablets in a glass or cup of water as accurately described below and stir until dissolved. 
Az előírt számú tablettát tegye egy pohár vagy csésze vízbe az alább pontosan leírtak szerint, és keverje, amíg fel nem oldódik.
Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells. 
Kimutatták, hogy a szapropterin baktériumsejtekben enyhén mutagén, illetve, hogy kínai hörcsög tüdő- és petefészeksejtekben hatására fokozódnak a kromoszóma-aberrációk.
• Small spoon or clean utensil for stirring 
• Kiskanál vagy egyéb tiszta eszköz a keveréshez
Slowly pull back the plunger to withdraw the amount as instructed by your doctor. 
A dugattyút lassan hátrahúzva szívja fel a kezelőorvosa utasításának megfelelő mennyiséget.
Remove the plunger from the barrel of the oral syringe. 
Vegye ki a dugattyút a szájfecskendő hengeréből.
The absorption of sapropterin is higher after a high-fat, high-calorie meal as compared to fasting, resulting, in average, in 40-85% higher maximum blood concentrations achieved 4 to 5 hours after administration. 
A szapropterin felszívódása az éhomi állapothoz képest nagyobb mértékű magas zsír- és energiatartalmú étkezés után, amelynek eredményeként az alkalmazást követően 4-5 órával 40-85%-kal nagyobb átlagos maximális vérszint alakul ki.
No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range). 
Egy egerekben végzett orális karcinogenitási vizsgálat során nem figyeltek meg tumorkeltő hatást egészen 250 mg/ttkg napi dózisig (a humán terápiás dózistartomány 12,5 - 50-szerese).
Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency). 
Általában (phenylketonuria, PKU esetén) a fenilalanin-hidroxiláz enzimet vagy (BH4-hiány esetén) a 6R-tetrahidrobiopterin (6R-BH4) bioszintézisében vagy regenerációjában szerepet játszó enzimeket kódoló géneket érintő autoszomális recesszív mutációk okozzák.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet. 
A Kuvan alkalmazásának elméleti alapja BH4-re reagáló PKU-ban szenvedő betegeknél a hibás fenilalanin-hidroxiláz csökkent aktivitásának fokozása és így a fenilalanin oxidatív anyagcseréjének fokozása vagy helyreállítása olyan mértékben, ami elégséges ahhoz, hogy a vér fenilalaninszintje csökkenjen vagy ne változzon; illetve a fenilalanin további felhalmozódásának megakadályozása vagy csökkentése; valamint az étrendben lévő fenilalanin iránti tolerancia fokozása.
Divide the total daily dose into 2 or 3 doses, taken over the day. 
A teljes napi adagot ossza el 2-3 kisebb adagra, melyeket a nap folyamán vegyen be.
The bottles are sealed with an aluminium seal. 
A tartályokat alumíniumfólia zárja.
Ask your doctor for the medicine cup for dissolving the tablets and the 10 ml or 20 ml oral syringe if you do not have these supplies. 
Kérjen kezelőorvosától adagolópoharat a tabletták feloldásához és 10 ml-es vagy 20 ml-es szájfecskendőt, ha nem rendelkezik ezekkel a kellékekkel.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development). 
A Kuvannal kezelt betegeknek korlátozott fenilalanin tartalmú étrendet kell betartaniuk és klinikai állapotukat rendszeresen értékelni kell (így monitorozni kell a vér fenilalanin- és tirozinszintjét, a tápanyagbevitelt és a pszichomotoros fejlődést).
Kuvan contains the active substance sapropterin which is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4). 
A Kuvan a szapropterin hatóanyagot tartalmazza, ami a szervezetben is jelen levő, tetrahidrobiopterinnek (BH4) nevezett molekula szintetikus másolata.
Both parts of the oral syringe and the cup should be washed with warm water and air dry. 
Meleg vízzel el kell mosni a szájfecskendő mindkét részét és az adagolópoharat, és hagyni kell a levegőn megszáradni.
Wash both parts of the oral syringe and the medicine cup with warm water and air dry. 
Meleg vízzel mossa el a szájfecskendő mindkét részét és az adagolópoharat, és hagyja a levegőn megszáradni.
What Kuvan looks like and contents of the pack 
Milyen a Kuvan és mit tartalmaz a csomagolás?
BH4 is a cofactor for nitric oxide synthetase. 
A BH4 a nitrogén-oxid szintetáz enzim egyik kofaktora.
When you are treated with Kuvan, your doctor will test your blood to verify how much phenylalanine and tyrosine it contains and may decide to adjust the dose of Kuvan or your diet if needed. 
Amennyiben Kuvannal kezelik, kezelőorvosa meg fogja vizsgáltatni az Ön vérét, hogy megállapítsa, az mennyi fenilalanint és tirozint tartalmaz.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients. 
Körültekintően kell eljárni, ha a gyógyszert idős betegeknek írják fel.
Your child should drink the solution with a meal. 
Gyermekének étkezés közben kell meginnia az oldatot.
Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving. 
A feloldást követő 15-20 percen belül adja be gyermekének az előírt mennyiségű oldatot.
The prescribed number of tablets should be placed in a glass or cup of water and stirred until dissolved. 
A felírt számú tablettát egy pohár vagy egy csésze vízbe kell tenni és kevergetni kell addig, amíg fel nem oldódik.
For cleaning, the plunger should be removed from the barrel of the oral syringe. 
A tisztításhoz ki kell venni a dugattyút a szájfecskendő hengeréből.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”. 
A dobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje ezt a gyógyszert.
Blood phenylalanine levels should be checked before administering Kuvan and after 1 week of use at the recommended starting dose. 
A vér fenilalaninszintjét a Kuvan alkalmazása előtt, majd a javasolt kezdő dózissal végzett 1 hetes használat után ellenőrizni kell.
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: “Warnings and precautions”). 
Gyakori mellékhatások (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek) Torokfájás, orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájás, túl alacsony fenilalaninszint a vérvizsgálatok során, emésztési zavar és hányinger (lásd 2. pont: „Figyelmeztetések és óvintézkedések”).
Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face. 
Oldódó tabletta Fehéres vagy világossárga oldódó tabletta, egyik oldalán 177 jelöléssel.
After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l. 
Három hét után a szapropterinnel és a placebóval kezelt csoportok egyaránt korlátozott fenilalanin tartalmú étrenden maradtak és az étrendi fenilalanin-bevitelt standardizált fenilalanin tartalmú kiegészítőkkel fokozták vagy csökkentették, azzal a céllal, hogy a vér fenilalaninszintje 360 μmol/l alatt legyen.
If an unsatisfactory reduction in blood phenylalanine levels is observed, then the dose can be increased weekly to a maximum of 20 mg/kg/day, with continued weekly monitoring of blood phenylalanine levels over a one month period. 
Amennyiben a vér fenilalaninszint nem csökken megfelelően, akkor az adag a vér fenilalaninszint egy hónapon át tovább folytatott hetenkénti ellenőrzése mellett hetente, legfeljebb napi 20 mg/ttkg-os adagig emelhető.
Ask your doctor for the medicine cup for dissolving the powder and the 10 ml or 20 ml oral syringe if you do not have these supplies. 
Kérjen kezelőorvosától adagolópoharat a por feloldásához és 10 ml-es vagy 20 ml-es szájfecskendőt, ha nem rendelkezik ezekkel a kellékekkel.
56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period. 
Az 56, 4 év alatti PKU-s gyermeket 1:1 arányban randomizálták napi 10 mg/kg Kuvan és mellette csökkentett fenilalanin-tartalmú étrend (n=27) alkalmazására, illetve csökkentett fenilalanin-tartalmú étrend önmagában történő alkalmazására (n=29) a 26 hetes vizsgálati időszak alatt.
Once responsiveness to the medicinal product has been established, the dose may be adjusted within the range of 5 to 20 mg/kg/day according to response to therapy. 
Amennyiben megállapították azt a tényt, hogy a beteg a gyógyszerre reagál, akkor az adag a terápiára adott válasz alapján a napi 5 - 20 mg/ttkg közötti dózistartományban változtatható.