natgillin/translations-raw huggingface dataset:
In a human pharmacokinetic study with lumacaftor alone, there was minimal elimination of lumacaftor and its metabolites in urine (only 8.6% of total radioactivity was recovered in the urine with 0.18% as unchanged parent). 
Egy humán farmakokinetikai vizsgálatban, melynek során a lumakaftort önmagában alkalmazták, a lumakaftor és metabolitjai minimális mértékben ürültek a vizelettel (az össz radioaktivitásnak mindössze 8,6%-át nyerték vissza a vizeletből, 0,18%-át a változatlan kiindulási vegyület formájában).
Ivacaftor may cause dizziness (see section 4.8). 
Az ivakaftor szédülést okozhat (lásd 4.8 pont).
In a human pharmacokinetic study with ivacaftor alone, there was minimal elimination of ivacaftor and its metabolites in urine (only 6.6% of total radioactivity was recovered in the urine). 
Egy humán farmakokinetikai vizsgálatban, melynek során az ivakaftort önmagában alkalmazták, az ivakaftor és metabolitjai minimális mértékben ürültek a vizelettel (az össz radioaktivitásnak mindössze 6,6%-át nyerték vissza a vizeletből).
Read all of this leaflet carefully before your child starts taking this medicine because it contains important information for you. 
Mielőtt gyermeke elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mely az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
Effects in repeated dose studies were observed only at exposures considered sufficiently in excess (> 25-, > 45-, and > 35-fold for mice, rats, and dogs, respectively) of the maximum human exposure of ivacaftor when administered as Orkambi, indicating little relevance to clinical use. 
Az ismételt adagolású vizsgálatokban csak olyan expozíciók mellett figyeltek meg hatásokat, amelyek az Orkambi formájában történő alkalmazáskor létrejövő maximális humán expozíciót kellően meghaladónak tekinthetők (egérnél > 25-szörös, patkánynál > 45-szörös és kutyánál > 35-szörös), ebből eredően relevanciájuk a klinikai alkalmazásra nézve csekély.
• Tablet core: cellulose, microcrystalline; croscarmellose sodium; hypromellose acetate succinate; 
• Tablettamag: mikrokristályos cellulóz; kroszkármellóz-nátrium; hipromellóz-acetát-szukcinát;
Lumacaftor increases the amount of CFTR available and ivacaftor helps the abnormal protein to work more normally. 
A lumakaftor növeli a rendelkezésre álló CFTR mennyiségét, az ivakaftor pedig abban segít, hogy a kóros fehérje megfelelőbben működjön.
Otherwise, wait until your child's next scheduled dose as you normally would. 
Amennyiben nem így lenne, a szokásos módon várja ki gyermeke következő adagjának bevételi idejét.
Therefore, concomitant use of lumacaftor/ivacaftor with CYP3A substrates may decrease the exposure of these substrates (see section 4.4). 
Ezért lumakaftor/ivakaftor kombináció és CYP3A-szubsztrátok egyidejű alkalmazása csökkentheti ezen szubsztrátok expozícióját (lásd 4.4 pont).
Serious respiratory events were seen more frequently in patients with percent predicted FEV1 (ppFEV1) < 40, and may lead to discontinuation of the medicinal product. 
Azoknál a betegeknél, akiknél a FEV1 várt százalékos értéke (ppFEV1) 40 alatt volt, gyakrabban észleltek súlyos légzőszervi tüneteket, amelyek a gyógyszer abbahagyásához vezethetnek.
Potential for lumacaftor/ivacaftor to interact with transporters In vitro experiments show that lumacaftor is a substrate for Breast Cancer Resistance Protein (BCRP). 
A lumakaftor/ivakaftor transzporterekkel való kölcsönhatásának lehetősége In vitro kísérletek azt igazolták, hogy a lumakaftor szubsztrátja az emlőrák rezisztencia proteinnek (Breast Cancer Resistance Protein, BCRP).
Effects on sweat chloride 
A verejték kloridszintjére gyakorolt hatások
If your child takes more Orkambi than he/she should Contact your child's doctor or pharmacist for advice. 
Ha gyermeke az előírtnál több Orkambi-t vett be Kérje gyermeke kezelőorvosa vagy gyógyszerésze tanácsát.
Following discontinuation of lumacaftor/ivacaftor, liver function tests returned to baseline or improved substantially in all patients (see section 4.4). 
A lumakaftor/ivakaftor kombináció alkalmazásának abbahagyása után a májfunkciós értékek minden betegnél visszatértek a kiindulási értékre vagy jelentős mértékben javultak (lásd 4.4 pont).
The exact mechanisms by which lumacaftor improves cellular processing and trafficking of F508del-CFTR and ivacaftor potentiates F508del-CFTR are not known. 
Nem ismert a pontos mechanizmus, amellyel a lumakaftor javítja a F508del-CFTR cellularis feldolgozását és transzportját, illetve amellyel az ivakaftor potenciálja az F508del-CFTR-t.
Mean lumacaftor (SD) AUCss (μg/mL*h) 
Átlagos lumakaftor (SD) AUCss (μg/ml*h)
Adverse events that occurred at an increased incidence of ≥ 5% in the supratherapeutic dose period compared with the therapeutic dose period were headache, generalised rash, and increased transaminase. 
A szupraterápiás dózis adagolásának időszakában a terápiás dózis adagolásának időszakához képest fokozott, 5% feletti előfordulási gyakorisággal jelentkező nemkívánatos események a következők voltak: fejfájás, generalizált bőrkiütés és emelkedett transzaminázszint.
Severe hepatic impairment (Child-Pugh Class C) 
Súlyos májkárosodás (Child-Pugh C stádium)
The impact of mild hepatic impairment (Child-Pugh Class A, score 5 to 6) on pharmacokinetics of lumacaftor given in combination with ivacaftor has not been studied, but the increase in exposure is expected to be less than 50%. 
Nem vizsgálták az enyhe májkárosodás (Child-Pugh A stádium, 5-6-os pontszám) hatását az ivakaftorral kombinációban alkalmazott lumakaftor farmakokinetikájára, de az expozíció várt emelkedése 50%-nál alacsonyabb mértékű.
Your doctor may request another test to verify results. 
Kezelőorvosa másfajta vizsgálatot végeztethet az eredmények igazolására.
The other ingredients are: cellulose, microcrystalline; croscarmellose sodium; hypromellose acetate succinate; povidone (K30); and sodium laurilsulfate. 
Egyéb összetevők: mikrokristályos cellulóz; kroszkármellóz-nátrium; hipromellóz-acetát-szukcinát; povidon (K30) és nátrium-lauril-szulfát.
The median (range) tmax of ivacaftor is approximately 4.0 hours (2.0; 6.0) in the fed state. 
Az ivakaftor medián (tartomány) tmax-értéke étkezés utáni állapotban körülbelül 4,0 óra (2,0; 6,0).
Marketing Authorisation Holder Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited 28-32 Pembroke Street Upper Dublin 2, D02 EK84 
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és gyártó Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited 28-32 Pembroke Street Upper Dublin 2, D02 EK84
• Tear or cut sachet open along the line. 
• A felnyitást jelző vonal mentén tépje vagy vágja fel a tasakot.
Mean ivacaftor (SD) AUCss (μg/mL*h) 
Átlagos ivakaftor (SD) AUCss (μg/ml*h)
The primary endpoint was improvement in lung function as determined by the mean absolute change from baseline at Day 56 in ppFEV1. 
Az elsődleges végpont a légzésfunkcióban bekövetkezett javulás volt, amelyet a ppFEV1-értékben a vizsgálat kezdetéhez képest az 56. napra bekövetkezett átlagos abszolút változás alapján határoztak meg.
If your child has moderate or severe problems with liver function, your child's doctor may need to reduce the dose of Orkambi as your child's liver will not clear Orkambi as fast as in children who have normal liver function. 
Ha gyermekénél közepes vagy súlyos fokú májműködési zavar áll fenn, előfordulhat, hogy gyermeke kezelőorvosának csökkentenie kell az Orkambi adagját, mivel a gyermeke mája nem tudja olyan sebességgel eltávolítani az Orkambi-t, mint a normális májműködésű gyermekeké.
Treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in no significant improvement in ppFEV1 relative to placebo in patients with CF heterozygous for the F508del mutation in the CFTR gene (treatment difference 0.60 [P = 0.5978]) and no meaningful improvements in BMI or weight (see section 4.4). 
Az lumakaftor/ivakaftor kombináció a placebóhoz képest nem eredményezett szignifikáns javulást a ppFEV1-értékben azoknál a CF-ban szenvedő betegeknél, akik a CFTR génen a F508del mutáció heterozigóta formáját hordozták (a kezelések közötti különbség 0,60 [P = 0,5978]), továbbá nem idézett elő számottevő javulást a BMI-ben vagy a testtömegben (lásd 4.4 pont).
You can help by reporting any side effects your child may get. 
Ehhez Ön is hozzájárulhat a gyermekénél jelentkező, tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével.
During Trials 1 and 2, the incidence of respiratory adverse reactions (e.g., chest discomfort, dyspnoea, and respiration abnormal) was 26.3% in lumacaftor/ivacaftor-treated patients compared to 17.0% in patients who received placebo. 
Az 1. és 2. vizsgálat során a légzőszervi mellékhatások előfordulási gyakorisága (például mellkasi diszkomfort, dyspnoe és kóros légzés) 26,3% volt a lumakaftor/ivakaftor kombinációval kezelt betegeknél, ezzel szemben 17,0% volt azoknál a betegnél, akik placebót kaptak.
Repeat-dose toxicity studies involving the co-administration of lumacaftor and ivacaftor revealed no special hazard for humans in terms of potential for additive and/or synergistic toxicities. 
Lumakaftor és ivakaftor együtt alkalmazásával végzett ismételt adagolású dózistoxicitási vizsgálatok azt igazolták, hogy a potenciális additív és/vagy szinergista toxikus hatások tekintetében a készítmény alkalmazásakor humán vonatkozásban különleges kockázat nem várható.
Especially tell the doctor if your child takes any of the following medicines: 
Különösen fontos, hogy tájékoztassa a kezelőorvost, amennyiben gyermeke az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi:
• Inner ear disorder (feeling dizzy or spinning)* 
• Belsőfül-rendellenesség (szédülés vagy forgásérzés)*;
The typical apparent clearance, CL/F (CV), of lumacaftor was estimated to be 2.38 L/hr (29.4%) for patients with CF. 
A lumakaftor becsült átlagos látszólagos clearance-e (CL/F) CF-ban szenvedő betegeknél 2,38 l/h (29,4%) volt.
Very common may affect more than 1 in 10 people: 
Nagyon gyakori - 10 beteg közül több mint 1 beteget érinthetnek:
Increased blood pressure has been observed in some patients treated with lumacaftor/ivacaftor. 
Emelkedett vérnyomást figyeltek meg néhány, lumakaftor/ivakaftor kombinációval kezelt betegnél.
Clinical comment 
Klinikai megjegyzés
• Immunosuppressants (used after an organ transplantation) for example: ciclosporin, everolimus, sirolimus, tacrolimus 
• Immunszuppresszív szerek (szervtranszplantáció után alkalmazzák), például: ciklosporin, everolimusz, szirolimusz;
Respiratory events such as shortness of breath or chest tightness were seen in patients when starting Orkambi, especially in patients who have poor lung function. 
Az Orkambi szedésének megkezdésekor légúti tüneteket, például légszomjat vagy mellkasi szorító érzést figyeltek meg a betegeknél, különösen a nem megfelelő légzésfunkciójú betegeknél.
If less than 6 hours have passed since the missed dose, the scheduled dose of Orkambi should be taken with fat-containing food. 
Ha a kihagyott adag esedékes bevételi időpontja óta kevesebb mint 6 óra telt el, be kell venni az Orkambi esedékes adagját zsírtartalmú étellel együtt.
Caution is recommended while using Orkambi in patients with severe renal impairment (creatinine clearance less than or equal to 30 mL/min) or end-stage renal disease (see sections 4.4 and 5.2). 
Az Orkambi súlyos vesekárosodásban (kreatinin-clearance 30 ml/perc vagy kevesebb) vagy végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél történő alkalmazásakor óvatosság ajánlott (lásd 4.4 és 5.2 pont).
Other forms of this medicine (granules in a sachet) are more suitable for children under 6 years of age, ask your doctor or pharmacist. 
Ennek a gyógyszernek egyéb formái (granulátum tasakban) alkalmasabbak 6 évesnél fiatalabb gyermekek számára.
Due to potential induction or inhibition of P-gp 
A P-gp potenciális indukálása vagy gátlása miatt
Clinical comment erythromycin 
Klinikai megjegyzés eritromicin
An increase in blood pressure has been seen in some patients treated with Orkambi. 
Orkambi-val kezelt egyes betegeknél a vérnyomás emelkedését észlelték.
Potential for lumacaftor/ivacaftor to affect other medicinal products CYP3A substrates 
A lumakaftor/ivakaftor kombináció egyéb gyógyszerekre gyakorolt lehetséges hatása CYP3A-szubsztrátok
The efficacy of lumacaftor/ivacaftor in patients with CF who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene was evaluated in two randomised, double-blind, placebo-controlled clinical trials of 1108 clinically stable patients with CF, in which 737 patients were randomised to and dosed with lumacaftor/ivacaftor. 
A lumakaftor/ivakaftor hatásosságát a CFTR génen F508del mutációt hordozó betegeknél két randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos klinikai vizsgálat során értékelték, melybe 1108, klinikailag stabil állapotú CF-ban szenvedő beteget vontak be, akik közül 737 beteget randomizáltak lumakaftor/ivakaftor kombinációra, és kezeltek ezzel a kombinációval.
Important information about the contents of Orkambi This medicine contains less than 1 mmol sodium (23 mg) per dose, so it is essentially ‘sodium-free'. 
Fontos információk az Orkambi egyes összetevőiről A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag „nátriummentes”.
A decline in ppFEV1 at initiation of therapy was observed during serial post dose spirometry assessments. 
A terápia megkezdése után a ppFEV1-érték csökkenését figyelték meg az adag beadása után végzett sorozatos légzésfunkciós vizsgálatok során.
The event occurred within 5 days of the start of dosing and resolved following discontinuation of lumacaftor/ivacaftor (see section 4.4). 
Ez a nemkívánatos esemény az adagolás megkezdésétől számított 5 napon belül lépett fel, és a lumakaftor/ivakaftor kombináció alkalmazásának abbahagyását követően rendeződött (lásd 4.4 pont).
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 150 mg, 188 mg 
BRAILLE ÍRÁSSAL FELTÜNTETETT INFORMÁCIÓK Orkambi 150 mg, 188 mg
Due to the induction effect of lumacaftor on CYP3A, at steady-state, the net exposure of ivacaftor when co-administered with a CYP3A inhibitor is not expected to exceed that when given in the absence of lumacaftor at a dose of 150 mg every 12 hours, the approved dose of ivacaftor monotherapy. 
A lumakaftor CYP3A-izoenzimre gyakorolt indukáló hatása miatt nem várható, hogy CYP3A-inhibitor együttes alkalmazáskor dinamikus egyensúlyi állapotban olyan mértékben emelkedne a nettó ivakaftor-expozíció, mint amikor lumakaftor nélkül, az ivakaftor-monoterápiára vonatkozó jóváhagyott adagban, vagyis 12 óránként 150 mg-os adagban alkalmazzák.
Hormonal contraceptives, including oral, injectable, transdermal, and implantable, should not be relied upon as an effective method of contraception when co-administered with Orkambi (see section 4.5). 
A hormonális fogamzásgátlók, köztük a szájon át szedhető, injekcióban alkalmazandó, transdermalis és implantálható fogamzásgátlók) Orkambi-val együtt alkalmazva nem tekinthetők hatékony fogamzásgátló módszernek (lásd 4.5 pont).
There are no or limited amount of data (less than 300 pregnancy outcomes) from the use of lumacaftor/ivacaftor in pregnant women. 
A lumakaftor/ivakaftor kombináció terhes nőknél történő alkalmazása tekintetében nem áll rendelkezésre információ vagy korlátozott mennyiségű információ (kevesebb, mint 300 terhességi vizsgálati eredmény) áll rendelkezésre.
Final Report: December 2025 
Végleges vizsgálati zárójelentés december
(μg/mL*h) 
(kg/m2)
The proportion of patients who experienced a systolic blood pressure value > 140 mmHg or a diastolic blood pressure > 90 mmHg on at least two occasions was 3.4% and 1.5% in patients treated with lumacaftor/ivacaftor, respectively, compared with 1.6% and 0.5% in patients who received placebo (see section 4.4). 
Azoknak a betegeknek az aránya, akiknél legalább két alkalommal 140 Hgmm-t meghaladó szisztolés vérnyomást vagy 90 Hgmm-t meghaladó diasztolés vérnyomást észleltek, sorrendben 3,4%, illetve 1,5% volt a lumakaftor/ivakaftor kombinációval kezelt betegeknél, szemben a placebo-kezelésben részesült betegeknél tapasztalt 1,6%-os, illetve 0,5%-os arányokkal (lásd 4.4 pont).
Patients experiencing dizziness while taking Orkambi should be advised not to drive or use machines until symptoms abate. 
Szédülést tapasztaló betegeknek azt kell tanácsolni, hogy a tünet elmúlásáig ne vezessenek gépjárművet és ne kezeljenek gépeket.
The safety and efficacy of Orkambi in children aged less than 2 years have not yet been established. 
Az Orkambi biztonságosságát és hatásosságát 2 évesnél fiatalabb gyermekek esetében nem igazolták.
Ivacaftor is a CFTR potentiator that facilitates increased chloride transport by potentiating the channel-open probability (or gating) of the CFTR protein at the cell surface. 
Az ivakaftor potenciálja a CFTR-t, ami a sejtfelszíni CFTR fehérje csatornanyitási (vagyis kapuzási) valószínűségének növelésével elősegíti a fokozott kloridtranszportot.
After oral administration of 400 mg every 12 hours in patients with CF in a fed state, the typical apparent volumes of distribution for the central and peripheral compartments (CV) were estimated to be 23.5 L (48.7%) and 33.3 L (30.5%), respectively. 
CF-ban szenvedő betegeknél 12 óránként 400 mg étkezés után történő alkalmazását követően az átlagos becsült látszólagos eloszlási térfogat 23,5 l (48,7%) volt a centrális kompartment és 33,3 l (30,5%) a perifériás kompartment esetében.
For patients aged 2 to 5 years and < 14 kg 
2-5 éves és < 14 kg testtömegű betegek esetén
Always give your child this medicine exactly as your child's doctor has told you. 
A gyógyszert mindig a gyermeke kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően adja gyermekének.
For dose adjustments for patients with hepatic impairment see Table 2. 
A májkárosodásban szenvedő betegeknél szükséges dózismódosításokat lásd a 2. táblázatban.
In this trial, 10 patients (homozygous for F508del-CFTR mutation) completed dosing with lumacaftor alone 400 mg q12h for 28 days followed by the addition of ivacaftor 250 mg q12h for an additional 28 days, and 25 patients (homozygous or heterozygous for F508del) completed dosing with placebo. 
Ebben a vizsgálatban 10, (a F508del-CFTR mutációt homozigóta formában hordozó) beteg fejezte be az önmagában, 12 óránként adott 400 mg lumakaftorral 28 napon át végzett kezelést, amelyet ezt követően 250 mg ivakaftor 12 óránkénti, további 28 napon át történő alkalmazásával egészítettek ki, és 25, (az F508del mutáció homozigóta vagy heterozigóta formáját hordozó) beteg fejezte be a placebóval végzett kezelést.
• Pain or discomfort in the upper right stomach (abdominal) area 
• Fájdalom vagy kellemetlen érzés a felhas jobb oldalán;
During the 24-week, placebo-controlled, Phase 3 studies, a maximum decrease in mean heart rate of 6 beats per minute (bpm) from baseline was observed on Day 1 and Day 15 around 4 to 6 hours after dosing. 
A 24 hetes, placebo-kontrollos, III. fázisú vizsgálatok során a kiindulási értékhez képest 6 ütés/perces maximális csökkenést figyeltek meg az átlagos szívfrekvenciában az 1. napon és a 15. napon, az adag beadása után nagyjából 4-6 óra elteltével.
Co-administration of lumacaftor/ivacaftor with itraconazole, a strong CYP3A inhibitor, did not impact the exposure of lumacaftor, but increased ivacaftor exposure by 4.3-fold. 
A lumakaftor/ivakaftor itrakonazollal, egy erős CYP3A-inhibitorral együtt történő alkalmazása nem befolyásolta a lumakaftor-expozíciót, az ivakaftor-expozíciót azonban 4,3-szeresére emelte.
Following multiple doses of lumacaftor/ivacaftor for 10 days, subjects with moderately impaired hepatic function (Child-Pugh Class B, score 7 to 9) had higher exposures (AUC0-12hr by approximately 50% and Cmax by approximately 30%) compared with healthy subjects matched for demographics. 
Közepes fokú májkárosodásban (Child Pugh B stádium, 7-9-es pontszám) szenvedő vizsgálati alanyoknál a lumakaftor/ivakaftor kombináció ismételt adagjainak 10 napon át történt alkalmazása után magasabb volt az expozíció (az AUC0-12hr körülbelül 50%-kal, a Cmax pedig körülbelül 30%-kal), mint a hasonló demográfiai jellemzőkkel rendelkező egészséges vizsgálati alanyoknál.
During Trials 1 and 2, the incidence of combined menstrual abnormality events (amenorrhoea, dysmenorrhoea, menorrhagia, menstruation irregular, metrorrhagia, oligomenorrhoea, and polymenorrhoea) was 9.9 % in lumacaftor/ivacaftor-treated female patients and 1.7% in placebo-treated females. 
Az 1. és 2. vizsgálat során a menstruációs zavarok összesített előfordulási gyakorisága (amenorrhoea, dysmenorrhoea, menorrhagia, rendszertelen menstruáció, metrorrhagia, oligomenorrhoea és polymenorrhoea) 9,9 % volt a lumakaftor/ivakaftor kombinációval kezelt nőbetegeknél és 1,7% a placebóval kezelt nőknél.
However, when initiating lumacaftor/ivacaftor in patients taking strong CYP3A inhibitors, the dose should be adjusted (see sections 4.2 and 4.4). 
Ha azonban a lumakaftor/ivakaftor-kezelést erős hatású CPY3A-inhibitorokat szedő betegnél kezdik meg, az adagot módosítani kell (lásd 4.2 és 4.4 pont).
Ivacaftor did not cause developmental defects in the offspring of pregnant rats dosed orally from pregnancy through parturition and weaning at 100 mg/kg/day. 
Az ivakaftor nem idézett elő fejlődési rendellenességeket olyan vemhes patkányok utódjaiban, amelyek a vemhességtől az ellésig és elválasztásig terjedő időszakban napi 100 mg/kg-os adagban per os ivakaftort kaptak.
Extension Week 72 
72. hete
After oral administration of ivacaftor 250 mg every 12 hours in combination with lumacaftor, the typical apparent volumes of distribution for the central and peripheral compartments [coefficient of variation as a percentage (CV)] were estimated to be 95.0 L (53.9%) and 201 L (26.6%), respectively. 
12 óránként 250 mg ivakaftor lumakaftorral kombinációban történő alkalmazását követően az átlagos becsült látszólagos eloszlási térfogat a centrális és perifériás kompartmentek esetében [százalékértékben kifejezett variációs koefficiens (CV)] rendre 95,0 l (53,9%) és 201 l (26,6%) volt.
Anticonvulsants: carbamazepine, phenobarbital, phenytoin 
Antikonvulzív szerek: karbamazepin, fenobarbitál, fenitoin
Blood creatine phosphokinase increased uncommon Blood pressure increased 
A vér emelkedett kreatin-foszfokináz szintje nem gyakori
Number of events requiring hospitalization per patientyear (95% CI) (rate per 48 
Hospitalizációt igénylő események száma betegévenként (95%-os CI) (gyakoriság 48 hétre vetítve)
Decrease in heart rate 
A szívfrekvencia csökkenése
Of the 1108 patients who received any treatment in Trial 1 or Trial 2, 1029 (93%) were dosed and received active treatment (lumacaftor 600 mg once daily/ivacaftor 250 mg q12h or lumacaftor 400 mg q12h/ivacaftor 250 mg q12h) in Trial 3 for up to an additional 96 weeks (i.e. up to a total of 120 weeks). 
Az 1108 beteg közül, akik az 1. vizsgálatban vagy a 2. vizsgálatban bármilyen kezelésben részesültek, 1029 (93%) beteg kapta az aktív kezelés adagjait (600 mg lumakaftor naponta egyszer/250 mg ivakaftor 12 óránként vagy 400 mg lumakaftor 12 óránként/250 mg ivakaftor 12 óránként) a 3. vizsgálat során további 96 héten át (vagyis összesen legfeljebb 120 héten át).
12 years and older Orkambi 200 mg/125 mg 
12 év és idősebb Orkambi 200 mg/125 mg
Co-administration with sensitive CYP3A substrates or CYP3A substrates with a narrow therapeutic index is not recommended (see section 4.5). 
Szenzitív CYP3A4-szubsztrátokkal vagy szűk terápiás indexű CYP3A- szubsztrátokkal történő együttes alkalmazása nem javasolt (lásd 4.5 pont).
In the event of significant elevation of ALT or AST, with or without elevated bilirubin (either ALT or AST > 5 x the upper limit of normal [ULN], or ALT or AST > 3 x ULN with bilirubin > 2 x ULN), dosing with lumacaftor/ivacaftor should be discontinued and laboratory tests closely followed until the abnormalities resolve. 
Az ALT vagy AST jelentős mértékű, emelkedett bilirubinszinttel együtt vagy anélkül jelentkező emelkedése (az ALT vagy az AST meghaladja a normál tartomány felső határának [upper limit of normal, ULN] 5-szörösét vagy az ALT vagy AST meghaladja az ULN 3-szorosát, emellett a bilirubinszint meghaladja az ULN 2-szeresét) esetén a lumakaftor/ivakaftor kombináció adagolását abba kell hagyni, és a laborparamétereket gyakran ellenőrizni kell.