natgillin/translations-raw huggingface dataset:
• Information on: o Calculation of the correct dose and the need to instruct caregivers on how to administer the product correctly o Symptoms and signs of an overdose and the management of this
• Információk az alábbiakról: o A helyes dózis kiszámítása, valamint a készítmény helyes alkalmazását illetően a gondozók kiképzésének szükségessége o Túladagolás okozta panaszok, tünetek és kezelésük
Liver parameters should also be monitored.
A májenzim-értékeket szintén monitorozni kell.
• AMACR deficiency (n=1)
• AMACR hiány (n=1);
Mixing of the capsule contents is designed to mask any unpleasant taste which results from the capsules being opened but no data on the compatibility or palatability are available.
A kapszulatartalom elkeverésének célja, hogy elfedje az esetleges kellemetlen ízt, amely a kapszula kinyitásából származik, de nincs rendelkezésre álló adat a kompatibilitás vagy az ízletesség vonatkozásában.
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid preparations; ATC code: A05AA03
Farmakoterápiás csoport: Epe- és májbetegségek gyógyszerei, epesav-készítmények, ATC kód: A05AA03
Episodes of symptomatic overdose (or excessive dosing regimen) have been reported, including accidental overdose.
Tünetekkel járó túladagolásos epizódokról (vagy túl magas dózisú terápiáról), többek között véletlen túladagolásról is beszámoltak.
Do not take any phenobarbital while you are on cholic acid.
Ne szedjen fenobarbitált, amíg kólsav-kezelésben részesül!
However, these patients should be carefully monitored and the dose of cholic acid titrated individually.
Ugyanakkor ezeket a betegeket szoros megfigyelés alatt kell tartani, és a kólsav adagjukat egyedileg kell titrálni.
This mixing of the capsule contents with food should mask any unpleasant taste of the medicine.
A kapszula tartalmának az étellel való elkeverése elfedi a gyógyszer esetleges kellemetlen ízét.
The MAH shall ensure that at launch all physicians expected to prescribe the product are provided with information on the correct and safe use of the product.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja köteles biztosítani, hogy a bevezetéskor minden, a készítményt várhatóan felíró orvos kézhez kapja a készítmény helyes és biztonságos alkalmazásával kapcsolatos tájékoztatást.
It is recommended that cholic acid is taken with food (see section 4.5) at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
A kólsavat javasolt étkezés közben (lásd 4.5 pont), minden nap hozzávetőleg ugyanabban az időpontban, reggel és/vagy este bevenni.
Where the dose calculated is not a multiple of 50, the nearest dose below the maximum of 15 mg/kg/day should be selected, provided that is sufficient to suppress urinary bile acids.
Ha a számított dózis nem az 50 többszöröse, a maximális 15 mg/kg napi adag alatti legközelebbi dózist kell választani, feltéve, hogy az elégséges a vizeletben megjelenő epesavak visszaszorítására.
DATE OF FIRST AUTHORISATION 20 November 2015
2015. november 20.
In the absence of clinical experience in such patients, no recommendations on dosage adjustment can be made.
Ezeknél a betegeknél a klinikai tapasztalat hiányában nem adható dózismódosítási javaslat.
In this set of patients, about one quarter were below or at most 6 months of age at diagnosis, and about one third were between 7 and 36 months.
betegek hozzávetőleg egynegyede legfeljebb 6 hónapos, körülbelül egyharmada pedig 7-36 hónapos volt a diagnózis felállításakor.
In the event of overdose the patient should be monitored and treated symptomatically.
Túladagolás esetén a beteg monitorozása és tüneti kezelése szükséges.
On average, patients in this subgroup were 3 years at treatment start, minimum and maximum ages were 0 and 14 years, respectively.
Ebben az alcsoportban a betegek a kezelés kezdetekor átlagosan 3 évesek voltak, a legalacsonyabb és legmagasabb életkor 0, illetve 14 év volt.
Your doctor will advise you if for any reason you have to stop treatment with cholic acid.
Kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt, ha a kólsav-kezelést valamilyen okból le kell állítani.
Of these 85 patients, 52 presented with disorders in primary bile acid synthesis including the following 3 single enzymes:
A 85 beteg közül 52 esetében a primer epesavszintézis rendellenessége az alábbi 3 egyedi enzimmel állt összefüggésben:
Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Kolbam.
Azokat a betegeket, akiket korábban más epesav- vagy kólsavkészítménnyel kezeltek, a Kolbam kezelés megkezdésekor ugyanolyan módon, szorosan monitorozni kell.
See under ‘Other medicines and
Lásd az „Egyéb gyógyszerek és a Kolbam” pont alatt.
The adverse reactions reported in the literature with an unknown frequency are also reported in the following table.
A szakirodalomban jelentett, ismeretlen gyakoriságú mellékhatások szintén szerepelnek az alábbi táblázatban.
There are a limited number of studies that have demonstrated that cholic acid administered orally for up to 26 weeks at doses significantly greater than the therapeutic dose, was well tolerated in animals with no mortalities, no effects on bodyweight or food consumption and no evidence of significant macroscopic or microscopic findings in the liver.
Korlátozott számú vizsgálat igazolta, hogy a legfeljebb 26 hétig szájon át, a terápiásnál jelentősen nagyobb dózisban adott kólsavat az állatok jól tolerálták, nem jelentkezett mortalitás, testsúly- vagy ételfogyasztásbeli változás, és jelentős, makroszkópos vagy mikroszkópos májelváltozásra sem volt bizonyíték.
The relevance of animal data with regards to cholic acid therapy safety is uncertain due to the known high inter-animal variability of bile acid homeostasis.
Az állatkísérletekből származó adatok relevanciája a kólsav-kezelés biztonságosságát illetően, az epesav-homeosztázis állatfajok közötti közismert változatosságából adódóan bizonytalan.
Reduction of the dose led to resolution of the clinical signs and correction of abnormal laboratory parameters.
Az adag csökkentése a klinikai tünetek megszűnéséhez és a kóros laboratóriumi paraméterek rendeződéséhez vezetett.
Ciclosporin may affect the levels of cholic acid.
A ciklosporin befolyásolhatja a kólsav szintjét.
The capsules contain a white powder.
A kapszulák fehér port tartalmaznak.
The marketing authorisation holder shall submit the first periodic safety update report for this product within 6 months following authorisation.
• Időszakos gyógyszerbiztonsági jelentések A forgalomba hozatali engedély jogosultja köteles az erre a termékre vonatkozó első időszakos gyógyszerbiztonsági jelentést az engedélyezést követő hat hónapon belül benyújtani.
The capsule contents will remain as fine granules in the milk or food.
A kapszula tartalma tejben vagy ételben megtartja finom granulátum formáját.
This medicinal product has been authorised under ‘exceptional circumstances,' which means that, due to the rarity of the disease and for ethical reasons, it has not been possible to obtain complete information on this medicinal product.
További információk Ezt a gyógyszert „kivételes körülmények” között engedélyezték, ami azt jelenti, hogy a gyógyszer alkalmazására vonatkozóan - a betegség ritka előfordulása miatt és etikai okokból kifolyólag - nem lehetett teljes körű információt gyűjteni.
Co-administration should be avoided.
Az egyidejű alkalmazás kerülendő.
Some of the primary defects include but are not limited to:
A primer defektusok közé tartoznak, a teljesség igénye nélkül:
• lipid-lowering medicines such as clofibrate
• lipidcsökkentő gyógyszerek, például klofibrát.
At therapeutic doses, no effect on fertility is anticipated.
Terápiás adagok alkalmazása esetén nem várható a termékenységre kifejtett hatás.
Biliary bile alcohols and bile acids show remarkable structural diversity across animal species.
Az epealkoholok és az epesavak jelentős strukturális eltéréseket mutatnak az egyes állatfajok között.
Side effects of unknown frequency (cannot be estimated from the available data):
• zsibbadás (enyhe perifériás neuropátia) Nem ismert (a rendelkezésre álló adatokból nem megállapítható) gyakoriságú mellékhatások:
A total of 79 patients received cholic acid treatment, 49 of these suffered from a primary enzyme defect.
Összesen 79 beteg részesült kólsav-kezelésben, közülük 49 primer enzimdefektusban szenvedett.
Cholic acid will pass to the liver in the portal blood, in which it is moderately bound to albumin.
A kólsav a portális vérrel jut a májba, amelyben mérsékelten kötődik az albuminhoz.
Within the liver, cholic acid is amidated in species-specific proportions, with glycine and/or taurine, into a more hydrophilic, conjugated form.
A májban a kólsav fajspecifikus arányban amidálódik glicinnel és/vagy taurinnal egy hidrofilabb, konjugált formává.
There are limited safety data from the use of cholic acid in pregnant women.
A kólsav terhes nőknél történő alkalmazásával kapcsolatban korlátozott mennyiségű információ áll rendelkezésre.
Treatment with cholic acid in patients with pre-existing hepatic impairment should be given under close monitoring and, for all patients should be stopped in case of abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, if hepatocellular function does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
Az előzetesen fennálló májkárosodásban szenvedő betegeket szorosan monitorozni kell a kólsavval végzett kezelés alatt, és minden betegnél le kell állítani a kezelést kóros májfunkció esetén, azaz ha a protrombinidővel mért hepatocelluláris funkció nem javul a kólsav-kezelés megkezdésétől számított 3 hónapon belül.
No formal preclinical safety studies have been conducted; however, data in the literature reveal no special hazard for humans based on studies of safety pharmacology, repeated dose toxicity, genotoxicity, carcinogenic potential, toxicity to reproduction.
Nem végeztek hivatalos preklinikai biztonságossági vizsgálatokat, ugyanakkor a farmakológiai biztonságossági, ismételt dózistoxicitási, genotoxicitási, karcinogenitási, reprodukcióra kifejtett toxicitási vizsgálatokból származó szakirodalmi adatok alapján a készítmény alkalmazásakor humán vonatkozásban különleges kockázat nem várható.
The recommended dose is based on your body weight (10-15 mg per kg) taken either as a single dose, once a day, or divided into two doses, one in the morning and one in the evening.
Az ajánlott adagot a testsúlya alapján határozzák meg (10-15 mg testsúly-kilogrammonként), és azt naponta egy adagban vagy két részre elosztva, reggel és este kell bevenni.
Pregnancies with normal outcomes have been reported in women taking cholic acid.
Kólsavat szedő nőknél normális kimenetelű terhességekről számoltak be.
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Azt a legalacsonyabb kólsavadagot kell választani, amely hatékonyan, a nullához a lehető legközelebb eső értékre csökkenti az epesav-metabolitok koncentrációját.
Height and weight showed similar improvements.
A magasság és testsúly elemzése során hasonló javulást lehetett látni.
In this manner the vast majority of the bile acid pool is conserved and will cycle multiple times during feeding.
Ezáltal az epesavkészlet többsége megmarad, és az étkezés során többszörösen cirkulál.
The clinical experience reported is from a patient population with disorders in primary bile acid synthesis that includes principally infants from the age of one month, children and adolescents.
A bejelentett klinikai tapasztalatok a primer epesavszintézis rendellenességeiben szenvedő betegpopulációból származnak, akik elsősorban egy hónaposnál idősebb csecsemők, gyermekek és serdülők voltak.
It is recommended that the capsules are taken with food, as this may help to make the cholic acid more effective, and also reduces the likelyhood of diarrhoea.
A kapszulákat étkezés közben javasolt bevenni, mivel ez elősegítheti, hogy a kólsav még hatékonyabban működjön, és csökkenti a hasmenés valószínűségét is.
Cholic acid is unlikely to cause serious side effects but you should contact your doctor for advice if you or your child have taken more than the amount prescribed.
A kólsav valószínűleg nem fog súlyos mellékhatásokat okozni, de ha Ön vagy gyermeke nagyobb adagot vett be az előírtnál, forduljon kezelőorvosához.
If you stop taking it the abnormal substances in your bile may build up again to the levels before treatment was started, potentially causing damage to your liver.
Ha a szedését idő előtt abbahagyja, az epéjében lévő kóros anyagok ismét elérhetik a kezelés megkezdése előtti szintet, és károsíthatják a máját.
• CYP7A1 deficiency (n=1)
• CYP7A1 hiány (n=1).
In Study CAC-002-01, the mean age of patients at baseline was 9.0 years, with ages ranging from 0.1 to 35.6 years.
A CAC-002-01 vizsgálatban a betegek életkora a vizsgálat megkezdésekor átlagosan 9,0 év volt, a 0,1-35,6 éves kor közötti tartományban.
The limited data from animal studies do not indicate direct reproductive toxicity (see section 5.3).
Az állatkísérletekből származó korlátozott adatok nem igazoltak közvetlen reproduktív toxicitást (lásd
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 50 mg
BRAILLE ÍRÁSSAL FELTÜNTETETT INFORMÁCIÓK Kolbam 50 mg
Concomitant use with phenobarbital (see section 4.5).
Fenobarbitállal való egyidejű alkalmazás (lásd 4.5 pont).
Try to ensure that if any of the dose is spat out or refused, it is given again.
Ha a gyermek az adagot kiköpi vagy visszautasítja, igyekezzen azt újból beadni neki.
If your doctor considers it necessary that you keep taking ciclosporin, he will closely monitor the levels of bile acids in your blood and urine and adjust the dose of cholic acid accordingly.
Ha kezelőorvosa szükségesnek ítéli, hogy folytassa a ciklosporin szedését, gondosan figyelemmel fogja kísérni az epesavak szintjét az Ön vérében és vizeletében, és ennek megfelelően állítja be a kólsav adagját.
Slightly increased blood pressure was evident in rats after 30 days of cholic acid at approximately 4-fold therapeutic dose with increased vasoconstrictor responses to noradrenaline, together with decreased levels of aldosterone and increased corticosterone, but no adverse clinical signs were observed.
Patkányokban enyhén magasabb vérnyomást mértek 30 napos, hozzávetőleg négyszeres terápiás dózisú kólsav-kezelést követően; ezzel együtt fokozódott a noradrenalinra adott vazokonstriktor válasz, csökkent az aldoszteronszint, és növekedett a kortikoszteronszint, de nemkívánatos klinikai hatásokat nem figyeltek meg.
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
A klinikai tünetek viszketésre és hasmenésre korlátozódtak.
Regarding primary diagnoses, shifts towards improvements in ALT and AST values were shown in individual defect groups.
A primer diagnózisok tekintetében az ALAT és ASAT értékek a javulás irányába történő változásokat mutattak az egyes defektuscsoportokban.
The effect of food on the bioavailability of cholic acid has not been studied.
Az étkezésnek a kólsav biohasznosulására kifejtett hatását nem vizsgálták.
General improvements in the degree of atypical urine bile acids were also seen in individual defect groups.
A vizeletben lévő atípusos epesavak mértékének általános javulását figyelték meg az egyes defektuscsoportokban is.
The physician's educational material should contain the following key elements:
Az orvosok számára készült oktatási anyagnak az alábbi fő elemeket kell tartalmaznia: • Alkalmazási előírás
You can continue to breastfeed your baby whilst being treated with cholic acid, as levels in breast milk are considered too low to harm your baby.
Gyermeke szoptatását a kólsav-kezelés alatt is folytathatja, mivel az anyatejben megjelenő mennyiség túl alacsony ahhoz, hogy gyermekének ártson.
The purpose of substituting missing cholic acid is to restore the main functions of this bile acid consisting of lipid transport in the form of mixed micelles, the activation of co-lipase and fat digestion and absorption, the absorption of fat-soluble vitamins, and the induction of bile flow, thus preventing cholestasis.
A hiányzó kólsav pótlásának célja az epesav fő funkcióinak visszaállítása, amelyek a következők: lipid transzport kevert micellák formájában, a ko-lipáz, a zsíremésztés és -felszívódás aktivációja, a zsírban oldódó vitaminok felszívódása, az epeelfolyás megindítása és így az epepangás megelőzése.
Cholic acid is not mutagenic; however, co-administration of cholic acid with known carcinogens has shown increased tumour formation compared to the known carcinogen alone.
A kólsav nem mutagén, azonban a kólsav ismerten karcinogén szerekkel való együttes adása fokozta a daganatképződést ahhoz képest, amikor az ismerten karcinogén szert önmagában adták.
MedDRA System Organ Class
Szervrendszer (MedDRA)
No data are available for patients with renal impairment.
Vesekárosodásban szenvedő betegekkel kapcsolatban nincsenek rendelkezésre álló adatok.
The majority of patients with inborn errors of bile acid metabolism presented with some degree of hepatic impairment at the time of diagnosis; in most patients, the hepatic impairment improved or resolved with treatment.
Az epesav-metabolizmus veleszületett rendellenességeiben szenvedő betegek többségénél a diagnózis időpontjában fennállt valamilyen fokú májkárosodás, amely a legtöbb betegnél javult vagy megszűnt a kezeléssel.
Cases of severe hepatotoxicity, including cases with fatal outcome, have been reported with the use of cholic acid.
Súlyos hepatotoxicitás eseteit, köztük halálos kimenetelű eseteket is jelentettek a kólsav alkalmazásával összefüggésben.
There are no data on the effects of cholic acid on fertility.
Nincsenek adatok a kólsav termékenységre kifejtett hatásaival kapcsolatban.
There is a theoretical possibility that administration of food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
hogy az étkezés közben történő alkalmazás növeli a kólsav biohasznosulását, és javítja a tolerálhatóságát.
In repeated dose studies, frequently reported effects of cholic acid have included decreased body weight, diarrhoea and liver damage with elevated transaminases although are considered to be associated with the pharmacological effects of bile acid metabolism.
Ismételt dózisokkal végzett vizsgálatokban a kólsav gyakran jelentett hatásai között szerepelt a testsúlycsökkenés, hasmenés és az emelkedett transzamináz-szintekkel járó májkárosodás, habár ezek az epesav-metabolizmus farmakológiai hatásaival lehetnek összefüggésben.
What you need to know before you use Kolbam 3.
2. Tudnivalók a Kolbam alkalmazása előtt 3. Hogyan kell alkalmazni a Kolbam-ot?
After the initiation period, serum and urine bile acids (using suitable analytical techniques) and liver parameters should be determined annually, at a minimum, and the dose adjusted accordingly.
A kezdeti időszak után a szérum és a vizelet epesavszintjét (megfelelő analitikai módszer segítségével) és a májenzim értékeket legalább évente meg kell határozni, és az adagot ennek megfelelően kell módosítani.
Any cholic acid not absorbed will be excreted in the faeces, either unchanged or following dehydroxylation via bacterial metabolism.
A fel nem szívódott kólsav a széklettel ürül ki változás nélkül, vagy a bakteriális metabolizmus általi dehidroxiláció után.
At therapeutic doses, no effects on the breastfed newborn infant are anticipated since the systemic exposure of the breastfeeding mother to cholic acid is negligible (see section 5.2).
Mivel terápiás dózisban történő alkalmazása esetén a kólsav szisztémás expozíciója szoptató anyánál elhanyagolható mértékű, hatása az anyatejjel táplált újszülött gyermekre nem várható (lásd 5.2 pont).
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people)
Gyakori mellékhatások (10 betegből legfeljebb 1-nél jelentkezhetnek):
INFORMATION IN BRAILLE Kolbam 250 mg
BRAILLE ÍRÁSSAL FELTÜNTETETT INFORMÁCIÓK Kolbam 250 mg
If you stop taking Kolbam
Ha idő előtt abbahagyja a Kolbam szedését
Aluminium-based antacids have been shown to adsorb bile acids in vitro and may be expected to reduce the levels of cholic acid in the same manner as the bile acid sequestering agents.
Az alumínium-alapú antacidumokról in vitro kimutatták, hogy adszorbeálják az epesavakat, és várhatóan ugyanúgy csökkentik a kólsav szintjét, mint az epesavkötő szerek.
Serum transaminases were below the ULN for most patients (71-100%) at baseline and for most patients (86%) at the worst post-baseline assessment and for all patients (100%) at the best post-baseline assessment.
A szérum transzamináz-szintje az ULN alatt volt a legtöbb beteg (71-100%) esetében a vizsgálat kezdetekor, valamint a legtöbb beteg (86%) esetében a legrosszabb kiindulás utáni mérés során és az összes beteg (100%) esetében a legjobb kiindulás utáni méréskor is.
Pack sizes: 90 capsules.
Kiszerelési egységek: 90 kapszula.
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX)
• szterol-27-hidroxiláz hiány (CTX formájában jelentkezik);
Any conjugated cholic acid not absorbed in the ileum will pass into the lower intestine where it may be subject to bacterial metabolism, principally deconjugation and 7-dehydroxylation.
Az ileumban fel nem szívott konjugált kólsav a vastagbélbe jut, ahol bakteriális metabolizmus, elsődlegesen dekonjugáció és 7-dehidroxiláció alanya lehet.
Medicines for lowering cholesterol levels in the blood, such as cholestyramine, colestipol or colesevelam, and certain antacids which contain aluminium (e.g. indigestion relief products) may affect the absorption of cholic acid.
A vér koleszterinszintjét csökkentő gyógyszerek, például a kolesztiramin,a kolesztipol vagy a koleszevelam valamint bizonyos alumíniumot tartalmazó savlekötők (például emésztési zavart csillapító szerek) befolyásolhatják a kólsav felszívódását.
Available data in animals have shown excretion of cholic acid in milk (see section 5.3).
Az állatkísérletekből nyert, rendelkezésre álló adatok igazolták a kólsav anyatejbe történő kiválasztódását (lásd 5.3 pont).
White 185 ml HDPE bottle induction-sealed with a 38 mm white, child-resistant closure consisting of a HDPE grooved screw cap and induction seal (cardboard, wax and aluminium foil) liner.
Fehér, 185 ml-es HDPE tartály, 38 mm-es, fehér, gyermekbiztos, HDPE, hornyolt, csavaros kupakkal és indukciós zárólemezzel (kartonpapír, viasz és alumíniumfólia) indukciós úton lezárva.
• Sterol 27-hydroxylase deficiency (presenting as CTX; n=5)
• szterol-27-hidroxiláz hiány (CTX formájában jelentkezik) (n=5);
If you have a condition called familial hypertriglyceridaemia, your doctor may have to increase your dose of cholic acid.
Ha Ön az úgynevezett familiáris hipertrigliceridémiában szenved, kezelőorvosa megemelheti a kólsav adagját.
Treatment must be initiated and monitored by physicians, including paediatricians, experienced in the management of the specific deficiencies.
A kezelést a meghatározott hiánybetegségek kezelésében tapasztalt orvosnak/gyermekorvosnak kell elkezdenie és monitoroznia.
In these cases, serum/bile levels of cholic acid should be closely monitored and the dose adjusted accordingly.
Ilyen esetekben a szérum/epe kólsavszintjét szorosan monitorozni kell, és a kólsav adagját ennek megfelelően kell módosítani.
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency web site: http://www.ema.europa.eu.
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu) találhatók.
• oral contraceptives,
• szájon át szedett fogamzásgátlók;
In the body cholic acid is naturally produced in the liver and is part of the bile, a fluid that helps digestion and absorbs fat and vitamins from the food.
A szervezetben a kólsav természetes módon termelődik a májban, és az epe részét képezi, amely az emésztést és a táplálékban található zsírok és vitaminok felszívódását elősegítő folyadék.
Among the subgroup of patients with CTX (n=8), 3 transitioned from CAC-91-10-10 and were on cholic acid treatment at study start.
A betegek CTX-szel rendelkező alcsoportjában (n=8) három, a CAC-91-10-10 vizsgálatból érkezett beteg kólsavkezelés alatt állt már a vizsgálat kezdetekor.