natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Additional or more frequent investigations should be undertaken to monitor therapy during periods of fast growth, concomitant disease and pregnancy (see section 4.6).
További vagy gyakoribb vizsgálatok szükségesek a kezelés során a beteg gyors növekedési szakaszában, egyidejűleg fennálló betegség és terhesség esetén (lásd 4.6 pont).
Other special populations Please refer to section 4.2 for use of Orphacol in special populations.
Az Orphacol különleges populációkban történő alkalmazását illetően lásd a 4.2 pontot.
30 hard capsules 60 hard capsules 120 hard capsules
30 kemény kapszula 60 kemény kapszula 120 kemény kapszula
Patients should be monitored as follows: 3-monthly during the first year, 6-monthly during the subsequent three years and annually thereafter (see below).
A betegeket az alábbi módon kell felülvizsgálni: az első évben háromhavonta, az azt követő három évben hathavonta, majd azután évente (lásd alább).
There is a limited amount of data (less than 20 pregnancy outcomes) from the use of cholic acid in pregnant women.
A kólsav terhes nőknél történő alkalmazásával kapcsolatban korlátozott mennyiségű információ áll rendelkezésre (kevesebb mint 20 terhesség kimenetele).
Medicines should not be disposed of via wasterwater or household waste.
A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni.
Orphacol capsules must be taken with food at approximately the same time each day, in the morning and/or evening.
Az Orphacol kapszulát étkezés közben, minden nap, lehetőleg ugyanabban az időpontban reggel és/vagy este kell bevenni.
In case of persistent lack of therapeutic response to cholic acid monotherapy, other treatment options should be considered (see section 4.4).
A kólsav-monoterápiára adott terápiás válasz tartós elmaradása esetén más kezelési lehetőségeket kell mérlegelni (lásd 4.4 pont).
This rarity also made the conduct of controlled clinical studies impossible.
A betegségek ritka mivolta lehetetlenné tette kontrollos klinikai vizsgálatok elvégzését.
If itching and/or diarrhoea last for more than three days, tell your doctor.
Ha a viszketés és/vagy hasmenés három napnál tovább tart, tájékoztassa erről kezelőorvosát.
As a precaution, you and your unborn child should be closely monitored during pregnancy.
Elővigyázatosságként Önt és a születendő gyermekét a terhesség ideje alatt fokozott figyelemmel kell kísérni.
Regular and fixed times of administration support the patient's or caregiver's compliance.
A rendszeres és fix időpontban történő adagolás erősíti a beteg vagy a gondozó együttműködési készségét.
Orphacol contains a certain sugar (lactose monohydrate).
Az Orphacol egy bizonyos cukrot (laktóz-monohidrátot) tartalmaz.
Administration of these medicinal products is expected to reduce the effect of cholic acid.
Ezen gyógyszerek alkalmazása várhatóan csökkenti a kólsav hatását.
Taking Orphacol at regular times with a meal will help you remember to take this medicine, and may help your body to better take it up.
Az Orphacol rendszeres időben, étkezés közben történő bevétele segít abban, hogy mindig eszébe jusson bevenni a gyógyszert, és elősegítheti azt is, hogy a szervezete jobban felszívja a szert.
Before treatment your doctor will make an assessment from your laboratory tests to determine the correct dose for you.
A kezelés megkezdése előtt kezelőorvosa értékelni fogja a laboratóriumi eredményeit, hogy meghatározza a pontos adagot az Ön számára.
If your doctor has prescribed a dose which requires you to take more than one capsule per day, you and your doctor can decide how this will be taken during the day.
Ha a kezelőorvosa olyan adagot írt elő az Ön számára, amely megköveteli, hogy 1-nél több kapszulát vegyen be naponta, akkor a kezelőorvosával közösen eldöntik, hogy a napi adag hogyan osztható el.
In addition, blood cholic acid concentration was normal and fat-soluble vitamins were restored to their normal range.
Ezen túlmenően a vér kólsav-koncentrációja normális volt, míg a zsíroldékony vitaminok szintje visszatért a normális tartományba.
In all age groups, the minimum dose is 50 mg and the dose is adjusted in 50 mg steps.
A legkisebb adag minden korcsoportban 50 mg, és az adagot 50 mg-os lépésekben lehet módosítani.
Special populations
Egyéb különleges populációk
Contents of the pack and other information What Orphacol contains
A csomagolás tartalma és egyéb információk Mit tartalmaz az Orphacol?
Phenobarbital antagonises the effect of cholic acid.
A fenobarbitál antagonizálja a kólsav hatását.
Capsules must be swallowed whole with water, without chewing.
A kapszulát vízzel, egészben, szétrágás nélkül kell lenyelni.
Reports on recruitment progress of the patient surveillance database will be analysed and reported to the CHMP at the time of PSURs (for safety) and of the Annual Reassessments (for efficacy and safety).
A betegek megfigyelésére szolgáló adatbázisba történő beválogatási folyamatra vonatkozó jelentéseket elemzik, és a PSUR-okkal (biztonságosságra vonatkozó), valamint az évenkénti újbóli értékeléssel (hatásosságra és biztonságosságra vonatkozó) egyidejűleg jelentik a CHMP-nek.
It is very important to continue taking Orphacol during pregnancy.
Nagyon fontos, hogy a terhesség ideje alatt folytassa az Orphacol szedését.
For several patients an increase of liver enzymes (serum transaminases) have been reported during the treatment with Orphacol (frequency cannot be estimated from the available data).
Több beteg esetében beszámoltak a májenzimek (szérum transzaminázok) szintjének megemelkedéséről az Orphacol-kezelés alatt (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg).
Animal studies showed that cholic acid did not induce any teratogenic effect or foetal toxicity.
Az állatkísérletek azt igazolták, hogy a kólsav nem indukál teratogén hatást vagy magzati toxicitást.
Pharmacotherapeutic group: Bile and liver therapy, bile acid and derivatives, ATC code: A05AA03
Farmakoterápiás csoport: Epe- és májbetegségek gyógyszerei, epesavak és származékaik, ATC kód: A05AA03
Patients with hepatic impairment should be monitored closely.
A májkárosodásban szenvedő betegeket magasfokú elővigyázatossággal kell ellenőrizni.
Your doctor will prescribe laboratory tests on your blood, urine and liver for you when you start treatment and regularly thereafter.
A kezelőorvosa laboratóriumi vér-, vizelet- és májfunkciós vizsgálatot fog elrendelni a kezelés megkezdésekor és azután rendszeresen.
As a precautionary measure, pregnant women and their unborn children should be closely monitored.
Elővigyázatosságból a terhes nőket és születendő gyermeküket gondosan ellenőrizni kell.
The studies have however not been conducted to the same level of detail as for a pharmaceutical agent, as cholic acid is a physiological substance in animals and humans.
Ezeket a vizsgálatokat azonban nem végezték el olyan részletességgel, mint egy gyógyszerészeti hatóanyag esetében, mivel a kólsav emberek és állatok esetében is élettani vegyületnek minősül.
Treatment with cholic acid should be stopped if abnormal hepatocellular function, as measured by prothrombin time, does not improve within 3 months of the initiation of cholic acid treatment.
A kólsavval végzett kezelést le kell állítani, ha a prothrombin idővel mért hepatocelluláris funkció nem javul a kólsavkezelés megkezdésétől számított 3 hónapon belül.
Several patients have experienced itching and/or diarrhoea, however, it is not known how likely this is to occur (frequency cannot be estimated from the available data).
Néhány beteg viszketést és/vagy hasmenést tapasztalt, ám nem ismert, hogy ezek milyen gyakran fordulnak elő (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg).
Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency
Δ4-3-oxoszteroid-5β-reduktáz-hiány
They are contained in blisters of 10 capsules each.
Egyenként 10 kapszulát tartalmazó buborékcsomagolásban találhatók.
If you forget to take Orphacol
Ha elfelejtette bevenni az Orphacol-t
Oblong, opaque, blue and white capsule.
Hosszúkás, nem átlátszó, kék-fehér kapszula.
Orphacol is not expected to have an effect on the ability to drive and use machines.
Az Orphacol-nak várhatóan nincs hatása a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre.
Capsules must be swallowed whole with water.
A kapszulát vízzel, egészben kell lenyelni.
Patients that have previously been treated with other bile acids or other cholic acid preparations should be closely monitored in the same manner during the initiation of treatment with Orphacol.
Azokat a betegeket, akiket korábban más epesav- vagy kólsavkészítménnyel kezeltek, az Orphacol-lal végzett kezelés megkezdésekor ugyanolyan elővigyázatossággalkell ellenőrizni.
It is extremely important that pregnant women continue their therapy during pregnancy.
Különösen fontos, hogy a terhes nők terhességük alatt is folytassák a kezelést.
He will assess your laboratory test results and advise you when you should resume your treatment with your normal dose.
Kezelőorvosa értékelni fogja a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit, és megmondja, hogy mikor kell folytatnia a kezelést a szokásos adaggal.
Lactose monohydrate, Colloidal anhydrous silica, Magnesium stearate.
Laktóz-monohidrát, Vízmentes kolloid szilícium-dioxid, Magnézium-sztearát.
• Prescription of a supratherapeutic dose (MedDRA term: drug toxicity)
• terápiás dózist meghaladó adag rendelése (MedDRA-kifejezés: gyógyszertoxicitás) • epekövesség kockázata
Oblong, opaque, green and white capsule.
Hosszúkás, nem átlátszó, zöld-fehér kapszula.
Cholic acid showed non-significant mutagenic activity in a battery of genotoxicity tests performed in vitro.
A kólsav az in vitro végzett genotoxicitási vizsgálatsorozatokban nem jelentős mutagén aktivitást mutatott.
PVC/PVDC-aluminium blister of 10 capsules.
10 kapszula PVC/PVDC/alumínium buborékcsomagolásban.
Episodes of symptomatic overdose have been reported, including accidental overdose.
Tünetekkel járó túladagolásos epizódokról, többek között véletlenszerű túladagolásról is számoltak be.
Paediatric population The presented safety information is derived principally from paediatric patients.
A bemutatott, biztonságossági információk elsősorban gyermekgyógyászati betegektől származnak.
The lowest dose of cholic acid that effectively reduces the bile acid metabolites to as close to zero as possible should be chosen.
Azt a legalacsonyabb kólsavadagot kell választani, amely hatékonyan, a 0-hoz a lehető legközelebb eső értékre csökkenti az epesav-metabolitok koncentrációját.
Detailed medium- to long-term data are available for 5 of these patients, of whom 1 has been treated with cholic acid monotherapy.
Közepes és hosszú távú, részletes adatok ezen betegek közül 5 esetben állnak rendelkezésre, akik közül egyet kezeltek kólsav-monoterápiával.
Oral cholic acid therapy has been shown to: postpone or obviate the need for liver transplantation; restore normal laboratory parameters; improve histological lesions of the liver, and significantly improve all of the patient's symptoms.
Kimutatták, hogy a per os kólsavkezelés: késlelteti vagy szükségtelenné teszi a májtranszplantációt, helyreállítja a normális laboratóriumi paramétereket, javítja a máj szövettani elváltozásait és lényegesen javítja a beteg összes tünetét.
Some medicines used to lower cholesterol levels, so-called bile acid sequestrants (cholestyramine, colestipol, colesevelam), and medicines to treat heartburn that contain aluminium may lessen the effect of Orphacol.
A koleszterinszint csökkentésére alkalmazott bizonyos gyógyszerek, az úgynevezett epesavkötők (kolesztiramin, kolesztipol, koleszevelam), illetve a gyomorégés kezelésére használt, alumíniumtartalmú gyógyszerek csökkenthetik az Orphacol hatását.
Pack sizes: 30, 60, 120.
Kiszerelési egységek: 30, 60, 120 kapszulás.
Pack sizes are available in 30, 60 and 120 capsules.
30, 60 és 120 kapszulát tartalmazó kiszerelésben kerülnek forgalomba.
Administered orally, bile acids and salts generally have only a minor toxic potential.
Az epesavak és sóik orálisan történő alkalmazása csak enyhe toxikus potenciállal bír.
If you have been told by your doctor that you have an intolerance to some sugars, contact your doctor before taking Orphacol.
Amennyiben kezelőorvosa korábban már figyelmeztette Önt, hogy bizonyos cukrokra érzékeny, keresse fel orvosát, mielőtt elkezdené szedni az Orphacol-t.
The oral LD50 in mice is 1520 mg/kg.
Egereknél az orális LD50-érték 1520 mg/kg.
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (66.98 mg per capsule).
Ismert hatású segédanyag(ok): Laktóz-monohidrát (kapszulánként 66,98 mg).
The dose will then be further adjusted by your doctor depending on your body's response.
Ezután az Ön szervezete által adott válasz függvényében az orvosa tovább módosíthatja az adagot.
The exposed pregnancies showed no adverse reactions to cholic acid and resulted in normal, healthy children.
A szernek kitett terhességek esetében nem észleltek kólsavval kapcsolatos mellékhatásokat, és normális, egészséges gyermekek születtek.
Detailed long-term data on treatment with cholic acid monotherapy are available for 14 patients observed for up to 12.9 years.
A kólsav monoterápia hosszú távú, részletes adatai 14 beteg esetében állnak rendelkezésre, akiket legfeljebb 12,9 évig monitoroztak.
Diarrhoea, increased transaminases and pruritus have been associated with overdosage and disappeared after dose reduction.
Túladagolás kapcsán hasmenésről, emelkedett transzaminázszintekről és pruritusról számoltak be, amelyek a dózis csökkentése után elmúltak.
In the absence of treatment, unphysiologic cholestatic and hepatotoxic bile acid metabolites are predominant in the liver, serum and urine.
Kezelés hiányában afiziológiás, kolesztatikus és hepatotoxikus epesav-metabolitok találhatók meg elsősorban a májban, a szérumban és a vizeletben.
The dose must be adjusted for each patient in a specialised unit according to blood and/or urine chromatographic bile acid profiles.
Adagolás Az adagot minden beteg esetében szakintézetben kell beállítani, az epesavak kromatográfiás profiljának vérből és/vagy vizeletből történő meghatározása alapján.
Administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Az étellel történő alkalmazás növelheti a kólsav biohasznosulását és növelheti a tolerálhatóságát is.
The cholic acid contained in Orphacol replaces the bile acids that are missing due to the defect in bile acid production.
Az Orphacol-ban található kólsav pótolja az epesavtermelés zavara következtében hiányzó epesavakat.
If administration of ciclosporin is considered necessary, serum and urine bile acid levels should be closely monitored and the cholic acid dose adjusted accordingly.
Amennyiben a ciklosporin adása szükséges, a szérum és a vizelet epesavszintjét szorosan monitorozni kell, és a kólsav adagját ennek megfelelően kell módosítani.
Women of childbearing potential should conduct a pregnancy test as soon as a pregnancy is suspected.
Fogamzóképes korban lévő nőknek azonnal terhességi tesztet kell végezniük, amint a terhesség gyanúja felmerül.
Cholic acid and its metabolites are excreted in human milk, but at therapeutic doses of Orphacol, no effects on the breastfed newborns/infants are anticipated.
A kólsav és metabolitjai kiválasztódnak a humán anyatejbe, de az Orphacol terápiás dózisban történő alkalmazása esetén hatása az anyatejjel táplált újszülött gyermekre/a kezelt anya csecsemőjére nem várható.
Orphacol capsules contain lactose.
Az Orphacol kapszula laktózt tartalmaz.
The daily dose in infants from 1 month to 2 years of age, children and adolescents ranges from 5 to 15 mg/kg and must be adjusted individually for each patient.
Csecsemőknél egyhónapos kortól 2 éves korig, valamint gyermekek és serdülők esetén a napi adag 5-15 mg/kg, amelyet minden beteg esetében személyre szabottan kell meghatározni.
Familial hypertriglyceridemia
Familiaris hypetriglyceridaemia
Orphacol can be used during breast-feeding.
Az Orphacol alkalmazható a szoptatás ideje alatt.
Liver parameters should also be monitored, preferentially more frequently than serum and/or urine bile acid levels.
A májenzim-értékeket szintén ellenőrizni kell, lehetőség szerint gyakrabban, mint a szérum és/vagy a vizelet epesavszintet.
CTRS commits to monitor the safety and efficacy in patients treated with Orphacol from a patient surveillance database for which the protocol has been endorsed by the CHMP and is documented in the Orphacol RMP.
A CTRS kötelezi magát, hogy a CHMP által elfogadott és az Orphacol kockázatkezelési tervében dokumentált, a betegek megfigyelésére szolgáló adatbázis segítségével monitorozza a biztonságosságot és a hatásosságot az Orphacol-lal kezelt betegek esetében.
Excipient(s) with known effect: Lactose monohydrate (145.79 mg per capsule).
Ismert hatású segédanyag(ok): Laktóz-monohidrát (kapszulánként 145,79 mg).
There is a theoretical possibility that administration with food may increase cholic acid bioavailability and improve tolerability.
Elméletileg lehetséges, hogy az étkezés közben történő alkalmazás növeli a kólsav biohasznosulását és javítja a tolerálhatóságát.
The following table lists adverse reactions reported in the literature under treatment with cholic acid.
Az alábbi táblázat a kólsavval végzett kezelés kapcsán az irodalomban közölt mellékhatásokat sorolja fel.
This reflects restoration of an effective feedback control of bile acid synthesis and a metabolic equilibrium.
Ez tükrözi az epesavszintézis hatásos, visszacsatoláson alapuló szabályozásának és a metabolikus egyensúlynak a helyreállítását.
More than 90% of the primary and secondary bile acids are reabsorbed in the ileum by a specific active transporter and are recycled to the liver by the portal vein; the remainder is excreted in the faeces.
A primer és szekunder epesavak 90%-a az ileumban, egy specifikus aktív transzporter segítségével újból felszívódik, és a vena portaen keresztül visszajut a májba, míg a maradék a széklettel választódik ki.
Development of gallstones associated with long-term treatment have been reported in very limited number of patients.
Nagyon kis számú betegnél hosszú távú kezelés kapcsán epekövek kialakulását jelentették.
Clinical features were limited to pruritus and diarrhoea.
klinikai tünetek viszketésre és hasmenésre korlátozódtak.
Mass spectrometry analysis of urine during cholic acid therapy shows the presence of cholic acid and a marked reduction, or even complete elimination of the toxic bile acid metabolites.
A kólsavkezelés során a vizelet tömegspektrometriás vizsgálata kimutatja a kólsav jelenlétét, továbbá a toxikus epesav-metabolitok mennyiségénekjelentős csökkenését vagy akár teljes eltűnését is.
The daily dose may be divided if it consists of more than one capsule in order to mimic the continuous production of cholic acid in the body and to reduce the number of capsules that need to be taken per administration.
Amennyiben naponta egynél több kapszulát kell bevenni, akkor az adag elosztható, ezáltal az adagolás jobban utánozza a kólsav szervezet által történő folyamatos termelését, továbbá így csökken az alkalmanként beszedendő kapszulák száma.
Progress and results from the database will form the basis of the annual reassessments of the benefit/risk profile of Orphacol.
Orphacol előny/kockázat-profiljának évenkénti újbóli értékelésének alapját.
Concomitant use of phenobarbital with cholic acid (see section 4.5).
Fenobarbitál és kólsav egyidejű alkalmazása (lásd 4.5 pont).
Tell your doctor or pharmacist if you are taking, have recently taken any or might take other medicines.
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
The MAH, in agreement with the competent authorities in the Member States, shall implement, prior to the launch, an educational programme for physicians aiming to provide educational material on correct diagnosis and therapeutic managements of the treatment of inborn errors in primary bile acid synthesis due to 3β-Hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency or Δ4-3-Oxosteroid-5β-reductase deficiency and to inform on expected and potential risks associated with the treatment.
A tagállamok illetékes hatóságaival kötött megállapodás értelmében a forgalomba hozatali engedély jogosultjának a gyógyszer forgalmazásának megkezdése előtt egy olyan oktatóprogramot kell megvalósítania az orvosok részére, amelynek célja az, hogy oktatási anyagot biztosítson a 3β-hidroxi-Δ5-C27-szteroid-oxidoreduktáz-hiány vagy a Δ4-3-oxoszteroid-5β-reduktáz-hiány következtében fellépő primer epesav-szintézis veleszületett zavarainak helyes diagnosztikájára és terápiás kezelésére vonatkozóan, és tájékoztatást nyújtson a kezeléssel kapcsolatos várható és potenciális kockázatokról.
Treatment must be initiated and monitored by an experienced gastroenterologist/hepatologist or a paediatric gastroenterologist/hepatologist in the case of paediatric patients.
A kezelést tapasztalt gasztroenterológusnak/hepatológusnak, vagy gyermekkorú betegek esetében gyermekgyógyász gasztroenterológusnak/hepatológusnak kell elkezdenie és felügyelnie.
The development of pruritus and/or diarrhoea has been observed during treatment with Orphacol.
Az Orphacol-lal végzett kezelés során viszketés és/vagy hasmenés kialakulását figyelték meg.
If you have taken more Orphacol than you should, contact your doctor as soon as possible.
Amennyiben az előírtnál több Orphacol-t vett be, haladéktalanul értesítse kezelőorvosát.
Transient elevations of transaminases at the initiation of cholic acid treatment have been observed and do not indicate the need for a dose reduction if GGT is not elevated and if serum bile acid levels are falling or in the normal range.
A kólsavkezelés megkezdésekor a transzaminázok szintjének átmeneti emelkedését figyelték meg, amely nem teszi szükségessé az adag csökkentését mindaddig, amíg a GGT-szint nem emelkedik és a szérum epesavszint a normális tartományba esik.
This being an approval under exceptional circumstances and pursuant to Article 14(8) of Regulation (EC) No 726/2004, the MAH shall conduct, within the stated timeframe, the following measures:
14. cikkének (8) bekezdése szerint a forgalomba hozatali engedély jogosultjának a megadott határidőn belül meg kell tennie az alábbi intézkedéseket:
The available literature is not sufficient to detect a difference in the safety of cholic acid within paediatric age groups or between paediatric patients and adults.
A rendelkezésre álló irodalmi adatok nem elegendőek az egyes gyermekgyógyászati korcsoportok, illetve a gyermekgyógyászati betegek és a felnőttek közötti, kólsav biztonságosságával kapcsolatos különbségek kimutatására.
Parenteral administration may cause haemolysis and cardiac arrest.
A parenterális alkalmazás hemolízist és szívmegállást okozhat.
No data on the effects of cholic acid on fertility are available.
Nincsenek adatok a kólsav termékenységre kifejtett hatásaival kapcsolatban.
The intravenous LD50 of cholic acid in mice is 350 mg/kg body weight.
A kólsav egereknél mérhető intravénás LD50-értéke 350 mg/testtömegkilogramm.
SPECIFIC OBLIGATIONS TO COMPLETE POSTAUTHORISATION MEASURES FOR THE MARKETING AUTHORISATION UNDER EXCEPTIONAL CIRCUMSTANCES
TELJESÍTÉSÉRE VONATKOZÓ SPECIÁLIS KÖTELEZETTSÉG A KIVÉTELES KÖRÜLMÉNYEK KÖZÖTTMEGADOTT FORGALOMBA HOZATALI ENGEDÉLY ESETÉBEN
Capsules of 50 mg cholic acid are blue and white and capsules of 250 mg cholic acid are green and white.
Az 50 mg kólsavat tartalmazó kapszula kék-fehér színű, míg a 250 mg kólsavat tartalmazó zöld-fehér színű.
The usual starting dose is 5 to 15 mg per kilogram body weight every day in infants, children, adolescents and adults.
A szokásos kezdőadag napi 5-15 mg/testtömeg-kilogramm, csecsemők, gyermekek, serdülők és felnőttek esetében is.
No data are available for patients with renal impairment.
Vesekárosodásban szenvedő betegekkel kapcsolatban nem áll rendelkezésre adat.