natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Reversible clinical manifestations suggestive of neurotoxicity (e.g., nausea, vomiting, somnolence) have been reportedly associated with phenylacetate levels ranging from 499-1285 mcg/ml in cancer patients who received PAA intravenously.
Neurotoxicitásra utaló reverzibilis klinikai tüneteket (pl. hányinger, hányás, aluszékonyság) jelentettek 499-1285 µg/ml közötti fenilacetát szintekkel összefüggésben olyan rákos betegeknél, akik intravénásan kaptak PAA-t.
No PAA toxicity was observed in the subjects age < 2 months.
A 2 hónaposnál fiatalabb vizsgálati alanyoknál PAA toxicitás nem volt megfigyelhető.
If you stop taking RAVICTI
Ha idő előtt abbahagyja a RAVICTI szedését
RAVICTI contains the active substance ‘glycerol phenylbutyrate' which is used to treat six known ‘urea cycle disorders' (UCDs) in adults and children.
A RAVICTI hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát, amely hat ismert karbamidciklus zavar (urea cycle disorder, UCD) kezelésére használható felnőtteknél és gyermekeknél.
In a study in patients with clinically decompensated cirrhosis and hepatic encephalopathy (Child-Pugh B and C), mean Cmax of PAA was 144 mcg/ml (range: 14-358 mcg /ml) after daily dosing of 6 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily, while mean Cmax of PAA was 292 mcg /ml (range: 57-655 mcg/ml) after daily dosing of 9 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily.
Klinikailag dekompenzált májcirrózisban és hepaticus encephalopathiában szenvedő betegekkel végzett vizsgálatban (Child-Pugh B és C stádium), a PAA átlagos Cmax-ja 144 µg/ml volt (intervallum: 14-358 mcg/ml) 6 ml glicerin-fenilbutirát naponta kétszer történő napi adagolása után, miközben a PAA Cmax-ja 292 mcg/ml volt (intervallum: 57-655 mcg/ml) 9 ml glicerin-fenilbutirát naponta kétszer történő napi adagolása után.
• tests show higher or lower potassium in your blood
• a vizsgálatok magasabb vagy alacsonyabb káliumszintet mutatnak ki a vérben
• viral infection in the gut
• a bél vírusos fertőzése
This may be associated with increased risk of medicinal product interactions with lipase inhibitors and with lipase contained in pancreatic enzyme replacement therapies.
Ez a lipázgátlókkal és a hasnyálmirigyenzimeket pótló gyógyszerekben lévő lipázzal való gyógyszerkölcsönhatás megnövekedett kockázatával társulhat.
The pharmacokinetics of glycerol phenylbutyrate in patients with impaired renal function, including those with end-stage renal disease (ESRD) or those on haemodialysis, have not been studied.
A glicerin-fenilbutirát farmakokinetikáját nem vizsgálták a beszűkült veseműködésű betegeknél, köztük azoknál sem, akik végstádiumú vesebetegségben (end-stage renal disease, ESRD) szenvednek, vagy akik hemodialízisre szorulnak.
• 8.5 ml/m2/day (9.4 g/m2/day) in patients with a body surface area (BSA) < 1.3 m2
• 8,5 ml/m2/nap (9,4 g/m2/nap) olyan betegeknél, akiknek testfelszíne (BSA) < 1,3 m2
In healthy subjects, intact glycerol phenylbutyrate was not detected in plasma.
Egészséges alanyokban a plazmában nem észleltek intakt glicerinfenilbutirátot.
The upper bound of the one-sided 95% CI for the largest placeboadjusted, baseline-corrected QTc, based on individual correction method (QTcI) for glycerol phenylbutyrate, was below 10 ms, demonstrating that glycerol phenylbutyrate had no QT/QTc prolonging effect.
A glicerin-fenilbutirát különleges korrekciós módszere (QTcI) alapján a legnagyobb, placebóra korrigált, kiindulási értékre korrigált QTc esetén az egyoldalas 95%-os konfidencia-intervallum felső határa 10 ms alatt volt, igazolva, hogy a glicerinfenilbutirátnak nem volt QT/QTc megnyújtó hatása.
• Hypersensitivity to the active substance.
• A készítmény hatóanyagával szembeni túlérzékenység.
• tests show increased liver enzyme levels, imbalance of salts in the blood, low levels of a type of white blood cell (‘lymphocytes') or low levels of vitamin D
• a laboratóriumi vizsgálatok eredményei emelkedett májenzimszintet, a vér sóháztartásának felborulását, bizonyos fajta fehérvérsejtek (limfociták) alacsony számát vagy alacsony D
Important note: Do not add or stir RAVICTI into larger volumes of liquid such as water or juice as the introduction of water causes glycerol phenylbutyrate to degrade.
Fontos megjegyzés: Ne öntse vagy keverje bele a RAVICTI-t nagyobb mennyiségű folyadékba, például vízbe vagy gyümölcslébe, mivel a bejutó víz lebontja a glicerinfenilbutirátot.
The RAVICTI pack contains the medicinal product and a reclosable bottle cap adapter.
A RAVICTI csomag a gyógyszert és a visszazárható palackkupak adapterét tartalmazza.
• Total daily dosage of RAVICTI (ml) = total daily dosage of sodium phenylbutyrate powder (g) x 0.81
• A RAVICTI teljes napi adagja (ml) = a nátrium-fenilbutirát por teljes adagja (g) × 0,81
• Step 2: 50% dose sodium phenylacetate/sodium benzoate and 100% RAVICTI for 4-8 hours;
• 2. lépés: a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát adag 50%-a és a RAVICTI-adag 100%-a 4-8 órán át;
Juvenile animal study
Fiatal patkányokon végzett vizsgálat
• tests show higher triglycerides, low density lipo-protein or white cells in your blood
• a vizsgálatok emelkedett triglicerinszintet, alacsony sűrűségű lipoproteint vagy fehérvérsejtszámot mutatnak ki a vérben
• 7 ml/m2/day (8 g/m2/day) in patients with a BSA ≥ 1.3 m2
• 7 ml/m2/nap (8 g/m2/nap) olyan betegeknél, akiknek testfelszíne ≥ 1,3 m2
RAVICTI must be used with dietary protein restriction and, in some cases, dietary supplements (e.g., essential amino acids, arginine, citrulline, protein-free calorie supplements).
A RAVICTI szedése során az ételekkel való fehérjebevitelt korlátozni kell, és egyes esetekben, étrend-kiegészítőket (pl. esszenciális aminosavakat, arginint, citrullint, fehérjementes kalóriapótlókat) kell szedni.
Adjustment based on plasma phenylacetate and phenylacetylglutamine Symptoms of vomiting, nausea, headache, somnolence, confusion, or sleepiness in the absence of high ammonia or intercurrent illness may be signs of phenylacetic acid (PAA) toxicity (see section 4.4, PAA toxicity).
Beállítás a plazma fenil-acetát és a fenil-acetil-glutamin alapján Az olyan tünetek, mint a hányás, hányinger, fejfájás, aluszékonyság, zavartság, vagy álmosság magas ammóniaszint hiánya esetén, illetve az interkurrens betegségek fenilecetsav (PAA) mérgezésre utalhatnak (lásd 4.4 pont, PAA mérgezés).
Glycerol phenylbutyrate was non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to the 24-hour AUC for ammonia.
A glicerin-fenilbutirát non-inferiornak bizonyult a nátrium-fenilbutiráttal az ammónia 24 órás AUC értékét illetően.
• Utilise an oral syringe to withdraw the prescribed dosage of RAVICTI from the bottle.
• Használjon szájfecskendőt a RAVICTI felírt adagjának kivételére a palackból.
• by mouth
• szájon át
Do not add and stir the medicinal product into a large volume of other liquid, as glycerol phenylbutyrate is heavier than water and this may result in incomplete administration.
Ne öntse, és ne keverje bele a gyógyszert más, nagy mennyiségű folyadékba, mivel a glicerin-fenilbutirát nehezebb a víznél, és előfordulhat, hogy kisebb mennyiséget ad be.
On a molar basis, PAGN, like urea, contains 2 moles of nitrogen and provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Moláris szempontból a PAGN a karbamidhoz hasonló (mindkettő 2 mol nitrogént tartalmaz), és ezért egy alternatív vivőanyagot biztosít a felesleges nitrogén kiválasztódásához.
Each gram of U-PAGN excreted over 24 hours covers waste nitrogen generated from 1.4 grams of dietary protein.
A 24 óra alatt kiválasztott minden gramm U-PAGN 1,4 gramm elfogyasztott fehérje által termelt felesleges nitrogént fedez.
Based on prescribed dosing volume, patients should be advised to obtain CE marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter from the pharmacy.
A felírt adag mennyisége alapján fel kell hívni a betegek figyelmét arra, hogy a gyógyszertárból szerezzenek be az adagnak megfelelő méretű, a visszazárható palackkupak adapterével kompatibilis CE-jelölésű szájfecskendőket.
In the same study, following 6 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (TID), mean Cmax and AUC were 100 mcg/ml and 1400 mcg•h/ml for PBA and 65 mcg/ml and 2064 mcg•h/ml for PAA, respectively.
Ugyanabban a vizsgálatban, miután 3 napig (naponta 3-szor) 6 ml glicerin-fenilbutirátot adagoltak, az átlagos Cmax és az AUC 100 mcg/ml és 1400 mcg•óra/ml volt a PBA, illetőleg 65 mcg/ml és 2064 mcg•óra/ml a PAA esetében.
PAA conjugates with glutamine (which contains 2 molecules of nitrogen) via acetylation in the liver and kidneys to form PAGN, which is excreted by the kidneys.
A PAA a májban és vesében történő acetilálódás útján glutaminnal konjugálódik (ami 2 nitrogénmolekulát tartalmaz), és PAGN képződik, amelyet a vesék kiválasztanak.
Adjustment based on plasma ammonia
Beállítás plazmaammónia alapján
Increased aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase increased, increased anion gap, decreased lymphocyte count, decreased vitamin D Uncommon Blood potassium increased, blood triglycerides increased, electrocardiogram abnormal, low density lipoprotein increased, prothrombin time prolonged, white blood cell count increased, weight increased, weight decreased
Emelkedett káliumszint a vérben, emelkedett triglicerinszint a vérben, megnövekedett alacsony sűrűségű lipoprotein, megnyúlt protrombin idő, megnövekedett fehérvérsejtszám, súlygyarapodás, súlycsökkenés
The UCDs include deficiencies of carbamoyl phosphate synthetase I (CPS), ornithine carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) and ornithine translocase deficiency hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome (HHH).
Az UCD-k közé tartozik a karbamoil-foszfát-szintetáz I (CPS), az ornitin-karbamoil-transzferáz (OTC), argininoszukcinátszintetáz (ASS), argininoszukcinát-liáz (ASL), argináz I (ARG) hiánya és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hiperammonémia-hiperornitinémia-homocitrullinémia (HHH) szindróma.
The median exposure was 10 months (range 2 to 20 months) and median exposure in the 2 months to less than 2 years of age was 9 months (range 0.2 to 20.3 months).Adverse drug reactions (ADR) are summarized below.
A medián expozíciós időtartam 10 hónap volt (tartomány: 2-20 hónap), a 2 hónaposnál idősebb, de 2 évesnél fiatalabbak korcsoportjában a medián expozíciós időtartam 9 hónap volt (tartomány: 0,2-20,3 hónap).
Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Három beteg korábban nem részesült kezelésben, három további betegnél pedig fokozatosan leállították az intravénás nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát alkalmazását, miközben megkezdték a RAVICTI-kezelést.
The same oral syringe should be used for all doses taken each day.
A naponta bevett összes adaghoz ugyanazt a szájfecskendőt kell használni.
Women of childbearing potential/contraception in males and females Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential (see section 4.6).
Fogamzóképes nők/fogamzásgátlás nőknél és férfiaknál Fogamzóképes nőknek hatékony fogamzásgátlást kell alkalmazniuk (lásd 4.6 pont)
Initial dosage in patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI: Once stable with controlled ammonia, patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate to RAVICTI should receive a dose of RAVICTI at the higher end of the treatment range (11.2 ml/m2/day) with measurements of plasma ammonia to guide further dosing.
Kezdő adagolás a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát injekcióról RAVICTI-re átálló betegeknél: Stabil állapot és kontrollált ammóniaszint elérése után a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát alkalmazásáról RAVICTI-re átálló betegeknek a kezelési tartomány felső határának megfelelő adagot (11,2 ml/m2/nap) kell kapniuk, és a plazma ammóniaszintjét mérni kell, hogy támpontként szolgáljon a további adagolás meghatározásához.
However, maternal toxicity and adverse effects on embryo-foetal development including reduced foetal weights and cervical ribs were observed in a rat study with a dose approximately 6 times the dose in adult patients, based on combined AUCs for PBA and PAA.
Azonban patkányokkal végzett vizsgálatban anyai toxicitást és az embrionális és magzati fejlődésre gyakorolt nemkívánatos hatásokat, köztük a magzat csökkent testsúlyát és a nyaki bordák csökkent számát figyeltek meg, a felnőtt betegek adagjánál körülbelül 6szor nagyobb adag alkalmazása esetén, a PBA és a PAA kombinált AUC értéke alapján.
Adjustment based on urinary phenylacetylglutamine U-PAGN measurements may be used to help guide glycerol phenylbutyrate dose adjustment and assess compliance.
Beállítás a vizeletben lévő fenil-acetil-glutamin alapján U-PAGN mérések útmutatóként használhatók a glicerin-fenilbutirát adagjának beállításához és az utasítások betartásának ellenőrzéséhez.
Cardiac electrophysiology
A szív elektrofiziológiai vizsgálata
In vitro studies evaluating the percent recovery of total dose delivered with nasogastric or gastrostomy tubes demonstrated the percent of dose recovered was >99% for doses > 1 ml and 70% for a 0.5 ml dose.
Az nazogasztrikusan, nazojejunális szondával vagy gasztrosztómával beadott teljes adag visszanyerési arányát értékelő in vitro vizsgálatok igazolták, hogy a visszanyert adag aránya > 99% volt a ≥ 1 ml-es adagoknál és 70% a 0,5 ml-es adag esetében.
Hyperammonemia may be induced by haloperidol and by valproic acid.
A haloperidol és a valproinsav hiperammonaemiát válthat ki.
A total of 51 adult patients involving deficiencies of CPS, OTC, ASS, ASL, ARG, and HHH were enrolled in the study and all but 6 had been converted from sodium phenylbutyrate to equivalent doses of glycerol phenylbutyrate.
A vizsgálatba összesen 51, CPS, OTC, ASS, ASL, ARG és HHH hiányos felnőtt beteget vontak be, és 6 kivételével mindenkit átállítottak nátrium-fenilbutirátról az azzal megegyező glicerin-fenilbutirát adagra.
Glycerol phenylbutyrate was found to be non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to ammonia control in both of these paediatric studies.
A glicerin-fenilbutirát non-inferiornak bizonyult a nátrium-fenilbutiráttal az ammóniakontrollt illetően mindkét, gyermekekkel végzett vizsgálatban.
Clear, Type III glass, bottle with a high density polyethylene (HDPE) child-resistant closure.
Átlátszó, III. típusú, nagy sűrűségű polietilénből (HDPE) készült, gyermekbiztonsági zárókupakkal ellátott palack.
• if you are allergic to glycerol phenylbutyrate
• ha allergiás a glicerin-fenilbutirátra
In a separate study, in patients with hepatic impairment (Child-Pugh B and C), the ratios of mean values for PAA to PAGN among all patients dosed with 6 ml and 9 ml twice daily ranged from 0.96 to 1.28 and for patients dosed with 9 ml twice daily ranged from 1.18-3.19.
Egy külön vizsgálatban, májkárosodásban szenvedő betegeknél (Child-Pugh B és C stádium), a PAA és PAGN átlagos értékeinek aránya az összes olyan betegnél, akik naponta kétszer 6 ml és 9 ml adagot kaptak, 0,961,28 között voltak, és a naponta kétszer 9 ml-t kapó betegeknél 1,18-3,19 között voltak.
The reclosable bottle cap adapter can be used until the bottle is empty.
A visszazárható kupak adapterét addig lehet használni, amíg a palack kiürül.
• gallbladder, bladder or back pain
• epehólyag-, húgyhólyag- vagy hátfájás
Two patients were treatment naïve and one additional patient was gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Két beteg korábban nem részesült kezelésben, egy további betegnél pedig fokozatosan leállították az intravénás nátrium-benzoát és nátrium-fenil-acetát alkalmazását, miközben megkezdték a RAVICTI-kezelést.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient's protein tolerance and the daily dietary protein intake needed.
A napi adagot egyénileg kell beállítani a beteg fehérjetoleranciája és a szükséges napi fehérjebevitele függvényében.
Chemical compatibility of glycerol phenylbutyrate with medical grade silicone nasogastric, gastrostomy, and nasojejunal tubes has been demonstrated.
Kimutatták a glicerin-fenilbutirát kémiai kompatibilitását az orvosi szilikonból készült nazogasztrikus szondával, nazojejunális szondával vagy gasztrosztómával.
• You should not take RAVICTI if you are breast-feeding.
• Ha Ön szoptat, nem szabad RAVICTI-t szednie.
• if you have problems with your kidneys or liver - this is because glycerol phenylbutyrate is removed from your body through the kidneys and liver
• ha vese- vagy májbántalmai vannak - mert a glicerin-fenilbutirát a veséjén és máján keresztül távozik szervezetéből
Probenecid Probenecid may inhibit the renal excretion of metabolites of glycerol phenylbutyrate including PAGN.
A probenecid gátolhatja a glicerin-fenilbutirát metabolitjainak, köztük a PAGN-nek a vesén keresztül történő kiválasztódását is.
Tabulated list of adverse reactions The adverse reactions are listed below, by system organ class and by frequency.
A mellékhatások az alábbiakban szervrendszerek és előfordulási gyakoriság szerint vannak felsorolva.
• menstrual periods stop or are irregular, hoarse voice, nosebleeds, stuffy nose, sore or painful throat, hair loss, sweating more than usual, itchy rash, uneven heartbeat, reduced thyroid function
• kimaradt vagy szabálytalan menstruáció, rekedt hang, orrvérzés, orrdugulás, torokgyulladás vagy torokfájás, hajhullás, a szokásosnál erősebb izzadás, viszkető kiütés, szabálytalan szívverés, csökkent pajzsmirigy működés
Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
Ezen kiterjesztett vizsgálatokban részt vevő 49 gyermek közül 12 beteg (25%) összesen 17 hyperammonaemiás krízisről számolt be a glicerinfenilbutiráttal végzett kezelés során, ahhoz a 21, nátrium-fenilbutiráttal kezelt beteghez (43%) képest, akik 38 krízisről számoltak be a vizsgálatba való belépés előtti 12 hónapban.
Reduced phenylbutyrate absorption in pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption Exocrine pancreatic enzymes hydrolyse glycerol phenylbutyrate in the small intestine, separating the active moiety, phenylbutyrate, from glycerol.
Csökkent fenilbutirát felszívódás hasnyálmirigy-elégtelenség vagy intestinalis malabsorptio esetén Az exocrin hasnyálmirigy enzimek hidrolizálják a glicerin-fenilbutirátot a vékonybélben, leválasztva az aktív részt, a fenilbutirátot a glicerintől.
• burping, stomach ache, changes in your stools such as being oily, urgent need for bowel movements, painful bowel movements
• böfögés, hasfájás, a széklet megváltozik, például olajos lesz, sürgős székelési ingere van,
RAVICTI must be used with dietary protein restriction and sometimes dietary supplements (e.g., essential amino acids, arginine, citrulline, protein-free calorie supplements) depending on the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
A RAVICTI szedése során a naponta elfogyasztott fehérjemennyiséget korlátozni kell, és néha táplálékkiegészítőket (pl. esszenciális aminosavakat, arginint, citrullint, fehérjementes kalóriapótlókat) kell szedni a növekedés és fejlődés elősegítéséhez szükséges napi fehérjebevitel függvényében.
In 16 paediatric UCD patients aged less than 2 months, PAA clearance was 3.8 L/h.
A PAA-clearance 16, 2 hónaposnál fiatalabb, UCD-ben szenvedő betegnél 3,8 l/óra volt.
Consistent with plasma ammonia, blood glutamine levels were lower during glycerol phenylbutyrate treatment as compared with sodium phenylbutyrate in each arm of the crossover study (decrease of 44.3 ± 154.43 micromol/L after glycerol phenylbutyrate compared with NaPBA; p = 0.064, paired t-test; p = 0.048, Wilcoxon signed-rank test).
A plazma ammóniaszintjéhez hasonlóan a vér glutaminszintje is alacsonyabb volt a glicerinfenilbutirát kezelés során, a nátrium-fenilbutirát kezeléshez képest, a keresztezett elrendezésű vizsgálat mindegyik karjában (44,3 ± 154,43 mikromol/l-es csökkenés a glicerin-fenilbutirát Na-PBA-val történt összehasonlítása után; p = 0,064, párosított t-próba; p = 0,048, Wilcoxon-féle előjeles rangpróba).
Of 51 adult patients participating in Study 2, 7 patients (14%) reported a total of 10 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 9 patients (18 %) who had reported a total of 15 crises in the 12 months prior to study entry while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
A 2. vizsgálatban résztvevő 51 felnőtt beteg közül 7 beteg (14%) összesen 10 hyperammonaemiás krízisről számolt be a glicerin-fenilbutiráttal végzett kezelés során, ahhoz a 9, nátrium-fenilbutiráttal kezelt beteghez (18%) képest, akik összesen 15 krízisről számoltak be a vizsgálatba való belépés előtti 12 hónapban.
In order to ensure correct dosing of RAVICTI, CE-marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from the pharmacy.
A RAVICTI helyes adagolásának biztosítása érdekében a gyógyszertárból az adagnak megfelelő méretű és a visszazárható palackkupak adapterével kompatibilis CE-jelölésű szájfecskendők szerzendők be.
N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency The safety and efficacy of RAVICTI for the treatment of patients with N-acetylglutamate synthase (NAGS) and CITRIN (citrullinaemia type 2) deficiency have not been established.
A RAVICTI biztonságosságát és hatásosságát N-acetil-glutamát szintáz (NAGS) és CITRIN (2-es típusú citrullinaemia) hiányban szenvedő betegek kezelésében nem igazolták.
Patients switching from sodium phenylbutyrate to RAVICTI should receive the dosage of RAVICTI that contains the same amount of phenylbutyric acid.
A nátrium-fenilbutirátról RAVICTI-re átálló betegeknek ugyanolyan mennyiségű fenilbutánsavat tartalmazó RAVICTI adagot kell kapniuk.
1 reclosable bottle cap adapter.
1 visszazárható palackkupak-adapter.
Even while on treatment with glycerol phenylbutyrate, acute hyperammonaemia including hyperammonaemic encephalopathy may occur in a proportion of patients.
A heveny hyperammoniaemia, a hyperammonaemiás encephalopathiát is ideértve, még a glicerin-fenilbutiráttal kezelt betegek egy kis részénél is előfordulhat.
Active-Controlled, 4-Week, Noninferiority, Blinded Crossover Study (Study 1) A randomised, double-blind, active-controlled, crossover, noninferiority study (Study 1) compared equivalent doses of glycerol phenylbutyrate to sodium phenylbutyrate by evaluating 24-hour venous ammonia levels in patients with UCDs who had been on sodium phenylbutyrate prior to enrolment for control of their UCD.
Egy randomizált, kettős vak, hatóanyag-kontrollos, keresztezett elrendezésű, non-inferioritási vizsgálat (1. vizsgálat) a vénás ammóniaszint mérésével hasonlította össze a glicerin-fenilbutirát és nátriumfenilbutirát azonos adagjait olyan UCD betegeknél, akik a karbamidciklus idült zavarait ellenőrző vizsgálatba való bevonásuk előtt nátrium-fenilbutirátot kaptak.
Dose adjustment was made to 3 subjects age < 1 month.
Dózismódosítást 3, 1 hónaposnál fiatalabb alany esetében végeztek.
Low or absent pancreatic enzymes or intestinal disease resulting in fat malabsorption may result in reduced or absent digestion of glycerol phenylbutyrate and/or absorption of phenylbutyrate and reduced control of plasma ammonia.
A hasnyálmirigy enzimek kis mennyisége vagy hiánya, vagy zsírfelszívódási zavart okozó bélbetegség miatt glicerin-fenilbutirát csökkent mértékben vagy egyáltalán nem emésztődik meg, és/vagy a fenilbutirát csökkent mértékben vagy egyáltalán nem szívódik fel, és a plazma ammóniaszint kontrollálhatósága csökken.
All patients successfully transitioned to RAVICTI within 3 days, where successful transition was defined as no signs and symptoms of hyperammonemia and a venous ammonia value less than 100 micromol/L.
A sikeres átállítás a meghatározás szerint azt jelentette, hogy nem léptek fel hyperammonaemia okozta panaszok és tünetek, és a vénás ammóniaszint kevesebb volt, mint 100 mikromol/l.