natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Usual dose: Take 2 tablets whole every 12 hours (morning and evening) with fat-containing food.
Szokásos adag: Vegyen be egészben 2 tablettát 12 óránként (reggel és este), zsírtartalmú étellel együtt.
• Nipple changes or pain*
• Az emlőbimbó elváltozásai vagy fájdalma*.
*** The event rate per patient-year was annualised to 48 weeks.
*** A betegévenkénti eseménygyakoriságot 48 hétből számították egy évre.
Your child must keep using all other medicines, unless your child's doctor tells you to stop using any.
Gyermekének továbbra is szednie kell az összes gyógyszerét, kivéve, ha a gyermek kezelőorvosa bármelyik gyógyszer esetében a szedés abbahagyását javasolta.
Patients took the study drug with fat-containing food for 24 weeks in addition to their prescribed CF therapies (e.g., bronchodilators, inhaled antibiotics, dornase alfa, and hypertonic saline).
A betegek zsírtartalmú étellel bevéve, 24 héten át szedték a vizsgálati gyógyszert a számukra rendelt CF elleni terápiák (például bronchodilatátorok, inhalációs antibiotikumok, dornáz-alfa és hypertoniás sóoldat) mellett.
• Increase of an enzyme in your blood (blood creatine phosphokinase)
• Egy enzim (kreatin-foszfokináz) szintjének megemelkedése a vérben;
Interaction with CYP2B6 and CYP2C substrates has not been investigated in vivo.
A CYP2B6- és CYP2C-szubsztrátokat in vivo nem vizsgálták.
Table 6: Long-term effect of Lumacaftor/Ivacaftor in Trial 3*
táblázat: A lumakaftor/ivakaftor hosszú távú hatása a 3. vizsgálatban*
6.4 Special precautions for storage This medicinal product does not require any special storage conditions.
6.6 A megsemmisítésre vonatkozó különleges óvintézkedések Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást.
Your child may experience side effects, including those mentioned in section 4 below.
Előfordulhat, hogy gyermeke mellékhatásokat tapasztal, köztük az alábbi, 4. pontban felsorolt mellékhatásokat.
Children under 2 years old
2 évesnél fiatalabb gyermekek
The recommendations provided under “Clinical comment” in Table 3 are based on drug interaction studies, clinical relevance, or predicted interactions due to elimination pathways.
3. táblázatban a „Klinikai megjegyzés” alatt szereplő ajánlások a gyógyszerinterakciós vizsgálatokon, a klinikai jelentőségen, illetve az eliminációs anyagcsereutak alapján várt interakciókon alapulnak.
Do not take a double dose to make up for the forgotten tablets.
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott tabletták pótlására.
If a child experiences dizziness while taking Orkambi, it is advised that the child does not ride a bike or do anything else that needs their full attention, until their symptoms disappear.
Amennyiben a gyermek az Orkambi szedése alatt szédülést tapasztal, nem javasolt kerékpároznia, vagy egyéb, teljes figyelmet igénylő tevékenységet végeznie, amíg tünetei el nem múlnak.
Changes in FEV1
A FEV1-értékben bekövetkezett változások
P-gp substrates
P-gp-szubsztrátok
Serious adverse reactions occurring in at least 0.5% of patients included hepatobiliary events, e.g., transaminase elevations, cholestatic hepatitis and hepatic encephalopathy.
A betegek legalább 0,5%-ánál fellépő súlyos mellékhatások hepatobiliaris események voltak, például a transzaminázszintek megemelkedése, cholestaticus hepatitis és hepaticus encephalopathia.
In vitro studies suggest that lumacaftor has the potential to induce CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, and CYP2C19; however, inhibition of CYP2C8 and CYP2C9 has also been observed in vitro.
In vitro vizsgálatok arra utalnak, hogy a lumakaftor indukálni képes a CYP2B6-, CYP2C8-, CYP2C9- és CYP2C19-izoenzimet, ugyanakkor in vitro a CYP2C8- és CYP2C9-izoenzim gátlását is megfigyelték.
If possible, have your child's medicine and this leaflet with you.
Ha lehetséges, vigye magával a gyermeke gyógyszerét és ezt a tájékoztatót.
Upper respiratory tract infection, rhinitis
Felső légúti fertőzés, rhinitis
A fat-containing meal or snack should be consumed just before or just after dosing (see section 5.2).
A zsírtartalmú ételt vagy kisétkezést közvetlenül az adag bevétele előtt vagy után kell elfogyasztani (lásd 5.2 pont).
If you experience dizziness, you should not drive or use machines until these symptoms disappear.
Ha szédülést tapasztal, ne vezessen gépjárművet és ne kezeljen gépeket, amíg a tünetek el nem múlnak.
Lumacaftor/ivacaftor dosing was maintained or successfully resumed after interruption in all patients with transaminase elevations, except 1 patient who discontinued treatment permanently.
A lumakaftor/ivakaftor adagolását sikerült fenntartani vagy megszakítását követően újraindítani minden olyan betegnél, akinél a transzaminázszintek emelkedése fordult elő, egy beteget kivéve, aki végleg abbahagyta a kezelést.
If the patient's genotype is unknown, an accurate and validated genotyping method should be performed to confirm the presence of the F508del mutation on both alleles of the CFTR gene.
Ha a beteg genotípusa nem ismert, pontos és validált genotipizálási módszert kell alkalmazni annak igazolására, hogy az F508del mutáció a CFTR gén mindkét alléljén jelen van.
• Tablet coating: polyvinyl alcohol; titanium dioxide (E171); macrogol 3350; talc; carmine (E120);
• Tablettabevonat: polivinil-alkohol; titán-dioxid (E171); makrogol 3350; talkum; kármin (E120);
In some instances, these elevations have been associated with concomitant elevations in total serum bilirubin.
Bizonyos esetekben ez az emelkedés a szérum összbilirubinszintjének egyidejű emelkedésével járt.
Since the exposure of ivacaftor is very significantly reduced when dosed in combination with lumacaftor, lumacaftor/ivacaftor should not be used in these patients.
Mivel az ivakaftor-expozíció igen jelentős mértékben csökken, ha lumakaftorral kombinációban adják, ezért ezeknél a betegeknél lumakaftor/ivakaftor kombináció nem alkalmazható.
Doses above 100 mg/kg/day resulted in survival and lactation indices that were 92% and 98% of control values, respectively, as well as reductions in pup body weights.
A napi 100 mg/kg-ot meghaladó dózisok a kontroll-érték 92%-ának megfelelő túlélést és a kontroll-érték 98%-ának megfelelő laktációs mutatókat eredményeztek, továbbá a kölykök testtömegének csökkenését okozták.
Animal studies with lumacaftor and ivacaftor do not indicate direct or indirect harmful effects with respect to developmental and reproductive toxicity, whereas effects were noted with ivacaftor only at maternally toxic doses (see section 5.3).
A lumakaftorral és ivakaftorral végzett állatkísérletek nem igazoltak direkt vagy indirekt káros hatásokat a fejlődési és reproduktív toxicitás tekintetében, míg a lumakaftor alkalmazása mellett - csak az anyaállatra nézve toxikus dózisok mellett - észleltek hatásokat (lásd 5.3 pont).
Available pharmacokinetic data in animals have shown excretion of both lumacaftor and ivacaftor into the milk of lactating female rats.
Állatkísérletekből származó rendelkezésre álló farmakokinetikai adatok azt igazolták, hogy a lumakaftor és az ivakaftor egyaránt kiválasztódik a laktáló nőstény patkányok tejébe.
Lumacaftor/ivacaftor should be used with caution in patients with advanced liver disease and only if the benefits are expected to outweigh the risks.
A lumakaftor/ivakaftor kombináció előrehaladott májbetegségben szenvedő betegeknél óvatosan, és csak akkor alkalmazható, ha a kezelés előnyei várhatóan meghaladják a kockázatokat.
Worsening of liver function in patients with advanced liver disease has been reported.
A májfunkció romlásáról számoltak be előrehaladott májbetegségben szenvedő betegeknél.
If you are pregnant or breast-feeding, think you may be pregnant, or are planning to have a baby, ask your doctor for advice before taking this medicine.
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer szedése előtt beszéljen kezelőorvosával.
PHARMACEUTICAL FORM Granules
GYÓGYSZERFORMA Granulátum
Other concomitant medicinal products of clinical relevance Antiarrhythmics: digoxin
Egyéb, klinikailag fontos egyidejűleg alkalmazott gyógyszerek Antiarritmiás szerek: digoxin
Do not chew, break, or dissolve the tablets.
Ne rágja össze, ne törje el, és ne oldja fel a tablettákat!
All other drug interactions shown are predicted.
Az összes egyéb bemutatott gyógyszerinterakció elméleti alapon előre jelzett interakció.
The serum concentration of digoxin should be monitored and the dose should be titrated to obtain the desired clinical effect.
Ellenőrizni kell a digoxin szérumkoncentrációját, és a kívánt klinikai hatás eléréshez titrálni kell az adagot.
† Indicates statistical significance confirmed in the hierarchical testing procedure.
†A hierarchikus statisztikai próbák során igazolt statisztikai szignifikanciát jelzi.
See section 4.5 for interactions with immunosuppressants.
Az immunszuppresszív szerekkel előforduló kölcsönhatásokat illetően lásd 4.5 pont.
Description of selected adverse reactions for patients aged 6 to 11 years Hepatobiliary events
Kiválasztott mellékhatások ismertetése 6-11 éves betegek körében Hepatobiliaris események
False Positive Urine Tests for THC
Álpozitív THC vizeletvizsgálat
Infections and infestations very common Nasopharyngitis* common
Fertőző betegségek és parazitafertőzések nagyon gyakori Nasopharyngitis* gyakori
Co-administration of Orkambi with medicinal products that inhibit BCRP may increase plasma lumacaftor concentration.
Az Orkambi együttes alkalmazása a BCRP-t gátló gyógyszerekkel növelheti a plazma lumakaftor-koncentrációját.
Lumacaftor is not extensively metabolised in humans, with the majority of lumacaftor excreted unchanged in the faeces.
A lumakaftor emberben nem metabolizálódik nagy mértékben, a lumakaftor nagy része változatlan formában, a széklettel választódik ki.
CYP2B6 and CYP2C substrates
CYP2B6- és CYP2C-szubsztrátok
A fat-containing meal or snack should be consumed just before or just after taking Orkambi.
A zsírtartalmú ételt vagy néhány falatot közvetlenül az Orkambi bevétele előtt vagy után kell elfogyasztani.
Post-Authorization Safety Study (PASS) The applicant should conduct a 5-year long-term observational study with lumacaftor/ivacaftor in patients with cystic fibrosis, including also microbiological and clinical endpoints (e.g. exacerbations) according to an approved protocol.
Engedélyezés utáni gyógyszerbiztonsági vizsgálat (PASS) A kérelmezőnek egy hosszú távú, 5 éves, megfigyelésen alapuló vizsgálatot kell végeznie a lumakaftor/ivakaftor kombinációval cysticus fibrosisban szenvedő betegeknél, melynek egy jóváhagyott vizsgálati tervnek megfelelően mikrobiológiai és klinikai végpontok (például exacerbációk) egyaránt részét kell képezzék.
Your doctor will decide whether to recommend that you stop breast-feeding or for you to stop lumacaftor/ivacaftor therapy.
Kezelőorvosa fogja eldönteni, hogy a szoptatás abbahagyását vagy a lumakaftor/ivakaftor-terápia abbahagyását fogja-e javasolni Önnek.
The exposure (AUC) of lumacaftor is approximately 2-fold higher in healthy adult volunteers compared to exposure in patients with CF.
A lumakaftor-expozíció (AUC) egészséges felnőtt önkénteseknél körülbelül 2-szerese a CF-ban szenvedő betegeknél tapasztalt expozíciónak.
A transient decline in FEV1 has also been observed in some patients following initiation of lumacaftor/ivacaftor.
Néhány betegnél a FEV1 átmeneti csökkenését is megfigyelték a lumakaftor/ivakaftor-terápia megkezdését követően.
Lumacaftor inhibits the organic anion transporter (OAT) 1 and 3.
A lumakaftor gátolja a szerves anion transzporter (organic anion transporter, OAT) 1-et és 3-at.
Following oral administration of ivacaftor alone, the majority of ivacaftor (87.8%) is eliminated in the faeces after metabolic conversion.
Az ivakaftor önmagában történő oralis alkalmazása után nagyrészt (87,8%) a széklettel ürül metabolikus átalakulást követően.
Increased blood pressure
Emelkedett vérnyomás
The exposures of ivacaftor and the anticonvulsant may be significantly decreased, which may reduce the efficacy of both active substances.
Jelentős mértékben csökkenhet az ivakaftor és az antikonvulzív szer expozíciója, ami mindkét hatóanyag hatásosságát mérsékelheti.
The recommended dose for patients aged 6 years and over is two tablets in the morning, and two tablets in the evening (12 hours apart).
A készítmény ajánlott adagja 6 éves és idősebb betegek számára naponta két tabletta reggel, és két tabletta este (12 órás különbséggel bevéve).
The safety and efficacy of Orkambi in patients aged 65 years or older have not been evaluated.
Az Orkambi biztonságosságát és hatásosságát 65 éves vagy idősebb betegek esetében nem vizsgálták.
Additional adverse reactions from Trial 6 are included in Table 4.
A 6. vizsgálatban tapasztalt további mellékhatások a 4. táblázatban szerepelnek.
Orkambi granules are packaged in a foil laminate [biaxially-oriented polyethylene terephthalate/polyethylene/foil/polyethylene (BOPET/PE/Foil/PE)] sachet.
Az Orkambi granulátum laminált fóliatasakba [biaxiálisan orientált polietilén-tereftalát/polietilén/fólia/polietilén (BOPET/ PE/fólia/PE)].
Swallow the tablets whole.
A tablettát egészben nyelje le!
Anticoagulants: dabigatran
Antikoagulánsok: dabigatrán
If possible, have your medicine and this leaflet with you.
Ha lehetséges, vigye magával a gyógyszert és ezt a tájékoztatót.
Do not give your child a double dose to make up for the forgotten dose.
Ne adjon be gyermekének kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Patients received either lumacaftor/ivacaftor (n = 62) or placebo (n = 63) in addition to their prescribed CF therapies.
A betegek vagy lumakaftor/ivakaftor kombinációt (n = 62) vagy placebót (n = 63) kaptak a számukra rendelt CF elleni terápiák mellett.
Orkambi is not recommended in patients who have undergone an organ transplant.
Az Orkambi nem javasolt olyan betegek számára, akik szervátültetésen estek át.
While taking Orkambi, you may notice that your breathing is easier, that you do not get ill as often, and/or that it is easier to gain weight.
Az Orkambi szedése során azt tapasztalhatja, hogy könnyebb a légzése, nem betegszik meg olyan gyakran, és/vagy könnyebben tudja növelni testtömegét.
Flatulence, vomiting
Flatulencia, hányás
Ivacaftor is a substrate of CYP3A4 and CYP3A5.
Az ivakaftor a CYP 3A4 és a CYP3A5 szubsztrátja.
The clinical relevance of the magnitude of these changes in children 2 to 5 years with cystic fibrosis has not been clearly ascertained in longer-term treatment.
A 2-5 éves, cysticus fibrosisban szenvedő gyermekeknél ezen változások nagyságrendjének klinikai relevanciáját hosszabb távú kezelés során nem igazolták egyértelműen.
Polyvinyl alcohol Titanium dioxide (E171) Macrogol 3350
Titán-dioxid (E171) Makrogol 3350
It is not known if Orkambi is safe and effective in children under 2 years of age.
Nem ismert, hogy az Orkambi 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél biztonságos és hatásos-e.
↓ fluconazole Due to induction by LUM; fluconazole is cleared primarily by renal excretion as unchanged drug; however, modest reduction in fluconazole exposure has been observed with strong inducers
Flukonazol ↓ A LUM általi indukció miatt; a flukonazol elsősorban renalis excretio útján, változatlan formában ürül, erős induktorok alkalmazása mellett azonban a flukonazol-expozíció kismértékű csökkenését figyelték meg
LS Means (95% CI)
(95%-os CI)
Instructions for Use
Használati utasítás
Key Secondary Endpoints* Absolute change in BMI at Week 24 (kg/m2)
Fő másodlagos végpontok* A BMI-ben a 24. hétre bekövetkezett abszolút változás (kg/m2)
Antibiotics: clarithromycin, telithromycin
Antibiotikumok: klaritromicin, telitromicin
Oral hypoglycemics: repaglinide
Oralis antidiabetikumok: repaglinid
• Contraceptive medicines (used for the prevention of pregnancy): oral, injectable, and implantable contraceptives as well as contraceptive skin patches; that may include ethinyl estradiol, norethindrone, and other progestogens.
• Fogamzásgátló gyógyszerek (terhesség megelőzésére alkalmazzák): szájon át, injekcióban alkalmazandó és implantálható fogamzásgátlók, továbbá fogamzásgátló bőrtapaszok, amelyek etinilösztradiolt, noretindront és egyéb progesztogéneket tartalmazhatnak.
Table 7: Summary of primary and key secondary outcomes in Trial 7
7. táblázat: A 7. vizsgálat elsődleges és főbb másodlagos kimeneteli mutatóinak összefoglalása
For patients who transitioned from placebo to active treatment similar changes as those observed in patients treated with lumacaftor/ivacaftor in Trial 1 or Trial 2 were seen (see Table 5).
Azoknál a betegeknél, akiket placebóról az aktív kezelésre állítottak át, hasonló változásokat figyeltek meg, mint amelyeket az 1. vizsgálatban vagy a 2. vizsgálatban lumakaftor/ivakaftor kombinációval kezelt betegeknél észleltek (lásd az 5. táblázatot).
In vitro and in vivo data indicate that lumacaftor is mainly metabolised via oxidation and glucuronidation.
In vitro és in vivo adatok azt mutatják, hogy a lumakaftor főként oxidáció és glükuronidáció útján metabolizálódik.
Ivacaftor is approximately 99% bound to plasma proteins, primarily to alpha 1-acid glycoprotein and albumin.
Az ivakaftor körülbelül 99%-ban plazmafehérjékhez kötött, főként alfa 1-savanyú glikoproteinhez és albuminhoz.
Concomitant medicinal products of most clinical relevance Anti-allergics: montelukast
A klinikailag legfontosabb, egyidejűleg alkalmazott gyógyszerek Allergia elleni szerek: montelukaszt
Respiratory events (e.g., chest discomfort, dyspnoea, and respiration abnormal) were more common during initiation of lumacaftor/ivacaftor therapy.
Légzőszervi tünetek (például mellkasi diszkomfort, dyspnoe és kóros légzés) gyakrabban fordultak elő a lumakaftor/ivakaftor-terápia megkezdésekor.
† From Trials 1, 2 and 3.
† Az 1., 2. és 3. vizsgálatokból kapott adatok
You may experience side effects, including those mentioned in section 4 below.
Előfordulhat, hogy mellékhatásokat tapasztal, köztük az alábbi, 4. pontban felsorolt mellékhatásokat.
Pooled (Trial 1 and Trial 2)
Összevontan (1. és 2. vizsgálat)
It is unknown whether lumacaftor and/or ivacaftor and metabolites are excreted in human milk.
Nem ismert, hogy az ivakaftor és/vagy ivakaftor és metabolitjaik kiválasztódnak-e a humán anyatejbe.
Blister consisting of PolyChloroTriFluoroEthylene (PCTFE)/PolyVinyl Chloride (PVC) with a paper-backed aluminium foil lidding.
Poliklór-trifluoretilén (PCTFE)/polivinil-klorid (PVC) anyagból álló, papír hátlappal ellátott alumínium fóliával fedett buborékcsomagolás.
In vitro studies indicate that lumacaftor is a substrate of Breast Cancer Resistance Protein (BCRP).
In vitro vizsgálatok azt igazolták, hogy a lumakaftor szubsztrátja az emlőrák rezisztencia proteinnek (Breast Cancer Resistance Protein, BCRP).
Following oral administration of lumacaftor, the majority of lumacaftor (51%) is excreted unchanged in the faeces.
A lumakaftor oralis alkalmazása után nagyrészt (51%) változatlan formában, a széklettel ürül.
Therefore, concomitant use of lumacaftor/ivacaftor with P-gp substrates (e.g., digoxin) may alter the exposure of these substrates.
Ezért a lumakaftor/ivakaftor kombináció és P-gp-szubsztrátok (például digoxin) egyidejű alkalmazása befolyásolhatja ezen szubsztrátok expozícióját.
While taking Orkambi, you may notice that your child's breathing is easier, that they do not get ill as often, and/or that it is easier to gain weight.
Az Orkambi szedése során azt tapasztalhatja, hogy gyermekének könnyebb a légzése, nem betegszik meg olyan gyakran, és/vagy könnyebben tudja növelni testtömegét.
Three of the 48 patients who had faecal elastase-1 values < 100 µg/g at baseline achieved a level of ≥ 200 µg/g at Week 24.
A 48 beteg közül annál a három betegnél, akinél a széklet elasztáz-1-érték 100 µg/g alatt volt, a 24. hétre 200 µg/g értéket értek el.
Additionally, in vitro studies suggest that ivacaftor may inhibit CYP2C9.
Ezenkívül in vitro vizsgálatok arra utalnak, hogy az ivakaftor gátolhatja a CYP2C9-izoenzimet.
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS granules
GYÓGYSZERFORMA ÉS TARTALOM granulátum
Your child's doctor may request another test to verify results.
Gyermeke kezelőorvosa másfajta vizsgálatot végeztethet az eredmények igazolására.
In both trials, treatment with lumacaftor/ivacaftor resulted in a statistically significant improvement in ppFEV1 (Table 5).
A lumakaftor/ivakaftor kombinációval végzett kezelés mindkét vizsgálatban a ppFEV1-érték statisztikailag szignifikáns javulását eredményezte (5. táblázat).
Of the patients who were initiated lumacaftor/ivacaftor at the full dose, one patient had a serious respiratory event, three patients subsequently had their dose reduced, and three patients discontinued treatment.
Azok közül a betegek közül, akiknél teljes dózisban kezdték meg a lumakaftor/ivakaftor alkalmazását, egy betegnél súlyos légzőrendszeri tünet lépett fel, három betegnél csökkentették a dózist, és három beteg abbahagyta a kezelést.
There are different strengths of Orkambi tablet for different age groups.
Az Orkambi különféle hatáserősségekben áll rendelkezésre a különböző korcsoportok számára.
Serious side effects for Orkambi include raised levels of liver enzymes in the blood, liver injury and worsening of pre-existing severe liver disease.
Az Orkambi súlyos mellékhatásai közé tartoznak az emelkedett májenzimszintek, a májkárosodás, valamint az eleve fennálló súlyos májbetegség rosszabbodása.
White to off-white granules.
Fehér-törtfehér granulátum.
Transaminase elevations have been observed more frequently in paediatric patients than in adult patients.
A transzaminázszintek megemelkedését gyakrabban figyelték meg pediátriai, mint felnőtt betegeknél.
Ivacaftor is not an inhibitor of OAT1 and OAT3.
Az ivakaftor nem inhibitora az OAT1 és az OAT3 transzporternek.
• Yellowing of the skin or the white part of the eyes
• A szem fehér részének sárgás elszíneződése;
The F508del mutation impacts the CFTR protein in multiple ways, primarily by causing a defect in cellular processing and trafficking that reduces the quantity of CFTR at the cell surface.
A F508del mutáció többféle módon befolyásolja a CFTR fehérjét, elsősorban a cellularis feldolgozást és transzportot károsítja, ami csökkenti a CFTR mennyiségét a sejtfelszínen.
Anti-mycobacterials: rifabutin, rifampicin*, rifapentine
rifabutin, rifampicin*, rifapentin
• Anticoagulants (used to prevent blood clots from forming or growing larger in blood and blood vessels) for example: warfarin, dabigatran
• Véralvadásgátlók (a vérben és az erekben vérrögök kialakulásának és növekedésének megakadályozására alkalmazzák), például: warfarin, dabigatrán;
Co-administration of Orkambi with medicinal products that are substrates for OAT1/3 and BCRP transport may increase plasma concentrations of such medicinal products.
Az Orkambi együttes alkalmazása az OAT1/3 és BCRP transzport szubsztrátjaival emelheti ezeknek a gyógyszereknek a plazmakoncentrációját.
The small amount of F508del-CFTR that reaches the cell surface has low channel-open probability (defective channel gating).
A sejtfelszínt elérő F508del-CFTR fehérjét alacsony csatornanyitási valószínűség jellemzi (károsodott a csatorna kapuzási funkciója).
povidone (K30); sodium laurilsulfate; and magnesium stearate.
povidon (K30); nátrium-lauril-szulfát és magnézium-sztearát.
Co-administration of lumacaftor/ivacaftor with rifampicin, a strong CYP3A inducer, had minimal effect on the exposure of lumacaftor, but decreased ivacaftor exposure (AUC) by 57%.
A lumakaftor/ivakaftor rifampicinnel, egy erős CYP3A-induktorral együtt történő alkalmazása minimális hatást gyakorolt a lumakaftor-expozícióra, ugyanakkor 57%-kal csökkentette az ivakaftor-expozíciót (AUC).
However, no ivacaftor-induced QT prolongation was observed in a dog telemetry study at single doses up to 60 mg/kg or in ECG measurements from repeat-dose studies of up to 1 year duration at the 60 mg/kg/day dose level in dogs (Cmax after 365 days = 36.2 to 47.6 μM).
Ugyanakkor nem figyelték meg a QT-idő ivakaftor okozta megnyúlását egy kutyákkal, 60 mg/kg-ig terjedő egyszeri adagok alkalmazásával végzett telemetriás vizsgálat során, illetve egy kutyáknál, napi 60 mg/kg-os dózisszinten, ismételt adagokkal végzett, legfeljebb 1 évig tartó vizsgálatok során regisztrált EKG-görbéken (Cmax 365 nap elteltével = 36,2-47,6 μM).
1 sachet every morning and 1 sachet in the evening every other day.
Egy tasak reggelente és egy tasak esténként, másnaponta