natgillin/translations-raw huggingface dataset:
During the 24-week, placebo-controlled, Phase 3 studies, a maximum decrease in mean heart rate of 6 beats per minute (bpm) from baseline was observed on Day 1 and Day 15 around 4 to 6 hours after dosing.
Tijekom 24-tjednih, placebom kontroliranih ispitivanja faze 3, oko 4 do 6 sati nakon doziranja na 1. dan i 15. dan bilo je opaženo maksimalno sniženje srednje vrijednosti frekvencije srca od 6 otkucaja po minuti u odnosu na početnu vrijednost.
• Tablet coating: polyvinyl alcohol; titanium dioxide (E171); macrogol 3350; talc; carmine (E120);
• ovojnica tablete: poli(vinilni alkohol); titanijev dioksid (E171); makrogol 3350; talk; boja carmine (E120); boja brilliant blue FCF aluminium lake (E133); boja indigo carmine aluminium lake (E132)
The primary efficacy endpoint in both studies was the absolute change from baseline in ppFEV1 at Week 24.
Primarna mjera ishoda djelotvornosti u oba ispitivanja bila je apsolutna promjena vrijednosti ppFEV1 u 24. tjednu liječenja u odnosu na početnu vrijednost.
• Pack containing 28 film-coated tablets.
• Pakiranje od 28 filmom obloženih tableta.
Primary Endpoint Absolute change in lung clearance index (LCI2.5) from baseline through Week 24
Primarna mjera ishoda Apsolutna promjena indeksa klirensa iz pluća (LCI2.5) od početka ispitivanja do 24. tjedna
• Hold sachet of granules with cut line on top.
• Držite vrećicu s granulama tako da oznaka duž koje se vrećica otvara bude gore.
Table 2: Dose adjustment recommendations for patients with hepatic impairment Hepatic impairment Dose adjustment
Tablica 2: Preporuke za prilagodbu doze bolesnicima s oštećenjem funkcije jetre Oštećenje funkcije jetre
Investigations very common Bacteria in sputum* common
Pretrage vrlo često bakterije u iskašljaju*
The treatment difference between the combination of lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h and placebo evaluated as mean change in sweat chloride from baseline to Day 56 was statistically significant at -11 mmol/L (95% CI: -18, -4).
Terapijska razlika između primjene kombinacije lumakaftora 400 mg/ivakaftora 250 mg svakih 12 sati i placeba, procijenjena kao srednja vrijednost promjene u koncentraciji klorida u znoju od početka ispitivanja do 56. dana, bila je statistički značajna na -11 mmol/L (95% CI: -18, -4).
The primary efficacy endpoint was absolute change in LCI2.5 from baseline through Week 24.
Primarna mjera ishoda djelotvornosti bila je apsolutna promjena LCI2.5 od početka do 24. tjedna.
• Tablet core: cellulose, microcrystalline; croscarmellose sodium; hypromellose acetate succinate;
• jezgra tablete: celuloza, mikrokristalična; karmelozanatrij, umrežena;
• H2 Antagonist medicines (used to reduce stomach acid) for example: ranitidine
• antagonisti H2 receptora (primjenjuju se za smanjenje proizvodnje želučane kiseline), primjerice:
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING INNER CARTON FOR MULTIPACK NO BLUE BOX
PODACI KOJI SE MORAJU NALAZITI NA VANJSKOM PAKIRANJU UNUTARNJA KUTIJA U VIŠESTRUKOM PAKIRANJU BEZ PLAVOG OKVIRA
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 112 film-coated tablets (4 packs of 28 tablets) 56 film-coated tablets (2 packs of 28 tablets)
OBLIK I SADRŽAJ 112 filmom obloženih tableta (4 pakiranja po 28 tableta) 56 filmom obloženih tableta (2 pakiranja po 28 tableta)
The treatment difference between lumacaftor 400 mg q12h alone and placebo evaluated as mean absolute change in ppFEV1 was -4.6 percentage points (95% CI: -9.6, 0.4) from baseline to Day 28, 4.2 percentage points (95% CI: -1.3, 9.7) from baseline to Day 56, and 7.7 percentage points (95% CI: 2.6, 12.8; statistically significant) from Day 28 to Day 56 (following the addition of ivacaftor to lumacaftor monotherapy).
Terapijska razlika između samo lumakaftora u dozi od 400 mg svakih 12 sati i placeba, procijenjena kao srednja vrijednost apsolutne promjene u vrijednosti ppFEV1 iznosila je od početka ispitivanja do 28. dana -4,6 postotnih bodova (95% CI: -9,6, 0,4), od početka ispitivanja do 56. dana 4,2 postotna boda (95% CI: -1,3, 9,7) i od 28. do 56. dana (poslije dodavanja ivakaftora monoterapiji lumakaftorom) 7,7 postotnih bodova (95% CI: 2,6, 12,8; statistički značajno).
The exposures are similar between adults and the paediatric population based on population (PK) analyses as presented in Table 9.
Na temelju populacijskih (farmakokinetičkih) analiza, izloženost u odraslih i pedijatrijske populacije je slična, kao što je prikazano u tablici 9 niže:
Moderate hepatic impairment (Child-Pugh Class B)
Umjereno oštećenje funkcije jetre (Child-Pugh stadij B)
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when co-administered with fluconazole.
Ne preporučuje se prilagodba doze lumakaftora/ivakaftora kada se primjenjuje istodobno s flukonazolom.
According to their weight at screening, patients were administered granules mixed with food every 12 hours, at a dose of lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg granules for patients weighing less than14 kg (n = 19) or lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg for patients weighing 14 kg or greater (n = 41), for 24 weeks in addition to their prescribed CF therapies.
Prema tjelesnoj težini na probiru, bolesnicima su davane granule pomiješane s hranom svakih 12 sati tako da su bolesnici tjelesne težine manje od 14 kg (n = 19) dobivali dozu od 100 mg lumakaftora/125 mg ivakaftora, a bolesnici tjelesne težine 14 kg ili veće (n = 41) dozu od 150 mg lumakaftora/188 mg ivakaftora tijekom 24 tjedna uz svoju propisanu terapiju za cističnu fibrozu.
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when these antifungals are initiated in patients currently taking lumacaftor/ivacaftor.
Ne preporučuje se prilagodba doze lumakaftora/ivakaftora kada se s primjenom tih antimikotika započinje u bolesnika koji već uzimaju lumakaftor/ivakaftor.
Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet are white to off-white granules.
Orkambi 150 mg/188 mg granule u vrećici bijele su do gotovo bijele granule.
Patients experiencing dizziness while taking Orkambi should be advised not to drive or use machines until symptoms abate.
Orkambi mora se savjetovati da ne upravljaju vozilima i strojevima dok ti simptomi traju.
During the 24-week, open-label Phase 3 clinical study in 60 patients aged 2 through 5 years (Trial 8), the incidence of maximum transaminase (ALT or AST) levels > 8, > 5, and > 3 x ULN was 8.3% (5/60), 11.7% (7/60), and 15.0% (9/60).
Tijekom 24-tjednog otvorenog kliničkog ispitivanja faze 3 u 60 bolesnika u dobi od 2 do 5 godina (ispitivanje 8), incidencija maksimalnih razina transaminaza (ALT ili AST) > 8, > 5 i > 3 x GGN bila je 8,3% (5/60), 11,7% (7/60) odnosno 15,0% (9/60).
• Proton pump inhibitor medicines (used to treat acid reflux disease and ulcers): omeprazole, esomeprazole, lansoprazole
• inhibitori protonske pumpe (primjenjuju se za liječenje refluksne bolesti i vrijeda), primjerice omeprazol, esomeprazol, lansoprazol
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when co-administered with erythromycin.
Ne preporučuje se prilagodba doze lumakaftora/ivakaftora kada se primjenjuje istodobno s eritromicinom.
During the 24-week, placebo-controlled Phase 3 clinical study in 204 patients aged 6 to 11 years (Trial 7), the incidence of maximum transaminase (ALT or AST) levels > 8, > 5, and > 3 x ULN was 1.0%, 4.9%, and 12.6% in the lumacaftor/ivacaftor patients, and 2.0%, 3.0%, and 7.9% in the placebo-treated patients.
Tijekom 24-tjednog placebom kontroliranog kliničkog ispitivanja faze 3 u 204 bolesnika u dobi od 6 do 11 godina (ispitivanje 7), incidencija maksimalnih razina transaminaza (ALT ili AST) > 8, > 5 i > 3 x GGN bila je 1,0%, 4,9% odnosno 12,6% u bolesnika liječenih lumakaftorom/ivakaftorom te 2,0%, 3,0% odnosno 7,9% u bolesnika koji su primali placebo.
What you need to know before you take Orkambi Do not take Orkambi
Što morate znati prije nego počnete uzimati Orkambi
Trial 1 evaluated 549 patients with CF who were aged 12 years and older (mean age 25.1 years) with percent predicted FEV1 (ppFEV1) at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.7 at baseline [range: 31.1 to 94.0]).
U ispitivanju 1 procijenjeno je 549 bolesnika s cističnom fibrozom u dobi od 12 i više godina (srednja vrijednost dobi 25,1 godina) s postotkom predviđenog FEV1 (ppFEV1) na probiru između 40 i 90 (srednja vrijednost ppFEV1 na početku ispitivanja bila je 60,7 [raspon: od 31,1 do 94,0]).
It is unknown if lumacaftor or ivacaftor are found in human milk.
Nije poznato izlučuje li se lumakaftor ili ivakaftor u majčino mlijeko.
Absolute change in BMI at Week 24 (kg/m
Apsolutna promjena indeksa tjelesne mase u 24. tjednu (kg/m2)
Orkambi should not be used in patients other than those who have two copies of the F508del mutation in their CFTR gene.
Orkambi se ne smije primjenjivati u bolesnika koji u genu CFTR nemaju dvije kopije mutacije
Patients aged 6 to 11 years lumacaftor 200 mg/ivacaftor 250 mg every 12 hours
Bolesnici u dobi od 6 do 11 godina lumakaftor 200 mg/ivakaftor 250 mg svakih 12 sati
MARKETING AUTHORISATION NUMBER(S) EU/1/15/1059/003 28 film-coated tablets
12. BROJ(EVI) ODOBRENJA ZA STAVLJANJE LIJEKA U PROMET EU/1/15/1059/003 28 filmom obloženih tableta
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 200 mg, 125 mg
16. PODACI NA BRAILLEOVOM PISMU Orkambi 200 mg, 125 mg
Trials in patients with CF aged 6 to 11 years old who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene
Ispitivanja u bolesnika s cističnom fibrozom u dobi od 6 do 11 godina koji su homozigoti za mutaciju F508del gena CFTR
After oral administration of ivacaftor alone as 150 mg q12h in a fed state, the steady-state mean (± SD) for AUC0-12h and Cmax were 9.08 (3.20) µg∙hr/mL and 1.12 (0.319) µg/mL, respectively.
Nakon peroralne primjene samo ivakaftora u dozi od 150 mg svakih 12 sati u stanju sitosti, srednje vrijednosti (±SD) u stanju dinamičke ravnoteže za AUC0-12h i Cmax bile su 9,08 (3,20) µg∙h/mL odnosno 1,12 (0,319) µg/mL.
Transaminase elevations uncommon Cholestatic hepatitis‡
Poremećaji jetre i žuči često povišenja transaminaza manje često kolestatski hepatitis‡
Tell your doctor straight away if you have any of these symptoms, which may be a sign of liver problems:
Ako imate neki od ovih simptoma, koji mogu biti znak poremećaja jetre, odmah o tome obavijestite liječnika:
rifapentine
rifapentin
Concomitant use of lumacaftor/ivacaftor with these benzodiazepines is not recommended.
Ne preporučuje se istodobna primjena lumakaftora/ivakaftora s ovim benzodiazepinima.
• Abdominal pain (stomach ache)
• bol u trbuhu (bol u abdomenu)
PHARMACEUTICAL FORM Granules
OBLIK Granule
You may start taking Orkambi on any day of the week.
Možete početi uzimati Orkambi bilo koji dan u tjednu.
Trial 2 evaluated 559 patients aged 12 years and older (mean age 25.0 years) with ppFEV1 at screening between 40-90 (mean ppFEV1 60.5 at baseline [range: 31.3 to 99.8]).
U ispitivanju 2 procijenjeno je 559 bolesnika u dobi od 12 i više godina (srednja vrijednost dobi 25,0 godina) u kojih je ppFEV1 na probiru iznosio između 40 i 90 (srednja vrijednost ppFEV1 na početku ispitivanja bila je 60,5 [raspon: od 31,3 do 99,8]).
There have been reports of false positive urine screening tests for tetrahydrocannabinol (THC) in patients receiving Orkambi.
U bolesnika koji primaju Orkambi zabilježeni su lažno pozitivni rezultati probirnih testova urina na tetrahidrokanabinol (THC).
The treatment difference between lumacaftor 400 mg q12h alone and placebo evaluated as mean change in sweat chloride from baseline to Day 28 was statistically significant at -8.2 mmol/L (95% CI: -14, -2).
Terapijska razlika između primjene samo lumakaftora u dozi od 400 mg svakih 12 sati i placeba, procijenjena kao srednja vrijednost promjene u koncentraciji klorida u znoju od početka ispitivanja do 28. dana, bila je statistički značajna na -8,2 mmol/L (95% CI: -14, -2).
For patients aged 2 to 5 years and ≥ 14 kg lumacaftor 300 mg + ivacaftor 376 mg
Za bolesnike u dobi od 2 do 5 godina i ≥ 14 kg 300 mg lumakaftora + 376 mg ivakaftora
Orkambi 200 mg/125 mg film-coated tablets (tablets) are pink, oval-shaped tablets (dimensions 14 × 8.4 × 6.8 mm) printed with “2V125” in black ink on one side.
Orkambi 200 mg/125 mg filmom obložene tablete (tablete) ružičaste su ovalne tablete (dimenzija 14 × 8,4 × 6,8 mm) s otisnutom oznakom “2V125” crnom tintom s jedne strane.
↓ ethinyl estradiol, norethindrone, and other progestogens Due to induction of CYP3A/UGT by LUM
↓ etinilestradiol, noretindron i drugi progestogeni zbog indukcije CYP3A/UGT lumakaftorom
During the 24-week, placebo-controlled Phase 3 clinical study (Trial 7) in patients aged 6 to 11 years (mean baseline ppFEV1 was 89.8), the incidence of respiratory adverse reactions was 18.4% in lumacaftor/ivacaftor patients and 12.9% in placebo patients.
Tijekom 24-tjednog, placebom kontroliranog kliničkog ispitivanja faze 3 (ispitivanje 7) u bolesnika u dobi od 6 do 11 godina (srednja vrijednost početnog ppFEV1 bila je 89,8), incidencija respiratornih nuspojava bila je 18,4% u bolesnika liječenih lumakaftorom/ivakaftorom i 12,9% u bolesnika koji su primali placebo.
CONDITIONS OR RESTRICTIONS REGARDING SUPPLY AND USE Medicinal product subject to restricted medical prescription (see Annex I: Summary of Product Characteristics, section 4.2).
Lijek se izdaje na ograničeni recept (vidjeti Prilog I: Sažetak opisa svojstava lijeka, dio 4.2).
Absolute change from baseline in stature (cm)
Apsolutna promjena od početne vrijednosti visine (cm)
The exposure of lumacaftor increased approximately 2.0-fold when given with fat-containing food relative to fasted conditions.
Kada se lumakaftor davao uz hranu koja sadrži masti, izloženost lumakaftoru povećala se približno 2,0 puta u odnosu na stanja natašte.
Due to induction of CYP3A by these anticonvulsants
↔ LUM ↓ IVA zbog indukcije CYP3A ovim antikonvulzivima
No dose adjustment of lumacaftor/ivacaftor is recommended when clarithromycin or telithromycin are initiated in patients currently taking lumacaftor/ivacaftor.
Ne preporučuje se prilagodba doze lumakaftora/ivakaftora kada se započinje s primjenom klaritromicina ili telitromicina u bolesnika koji već uzimaju lumakaftor/ivakaftor.
Placebo transitioned to Lumacaftor 400 mg q12h/ Ivacaftor 250 mg q12h (n = 176)**
Prijelaz s placeba na lumakaftor 400 mg/ ivakaftor 250 mg svakih 12 sati (n = 176)**
Due to potential induction or inhibition of CYP2C9 by LUM
↑ ili ↓ varfarin zbog moguće indukcije ili inhibicije CYP2C9 lumakaftorom
LUM 200 mg/IVA 250 mg q12h (n = 103)
LUM 200 mg/IVA 250 mg svakih 12 sati (n = 103)
Patients in both trials were randomised 1:1:1 to receive lumacaftor 600 mg once daily/ivacaftor 250 mg q12h, lumacaftor 400 mg q12h/ivacaftor 250 mg q12h, or placebo.
U oba ispitivanja bolesnici su bili randomizirani u omjeru 1:1:1 u skupinu koja je primala lumakaftor 600 mg jedanput na dan/ivakaftor 250 mg svakih 12 sati, lumakaftor 400 mg svakih 12 sati/ivakaftor 250 mg svakih 12 sati ili placebo.
During the 24-week, open-label Phase 3 clinical study in 58 patients aged 6 to 11 years (Trial 6), the incidence of maximum transaminase (ALT or AST) levels > 8, > 5, and >3 x ULN was 5.3%, 8.8%, and 19.3%.
Tijekom 24-tjednog, otvorenog kliničkog ispitivanja faze 3 u 58 bolesnika u dobi od 6 do 11 godina (ispitivanje 6), incidencija maksimalnih razina transaminaza (ALT ili AST) > 8, > 5 i > 3 x GGN bila je 5,3%, 8,8% odnosno 19,3%.
Lumacaftor/ivacaftor has not been studied in patients with CF who have undergone organ transplantation.
Lumakaftor/ivakaftor nije ispitan u bolesnika s cističnom fibrozom kojima je presađen organ.
↓ ibuprofen Due to induction of CYP3A/2C8/2C9 by LUM
↓ ibuprofen zbog indukcije CYP3A/2C8/2C9 lumakaftorom
For patients aged 2 to 5 years and ≥ 14 kg Day 1: lumacaftor 300 mg + ivacaftor 376 mg Day 2: lumacaftor 150 mg + ivacaftor 188 mg
Za bolesnike u dobi od 2 do 5 godina i ≥ 14 kg 1. dan: 300 mg lumakaftora + 376 mg ivakaftora 2. dan: 150 mg lumakaftora + 188 mg ivakaftora
A higher dose of these proton pump inhibitors may be required to obtain the desired clinical effect.
Može biti potrebna viša doza inhibitora protonske pumpe da bi se postigao željeni klinički učinak.
PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING OUTER CARTON - SINGLE PACK
PODACI KOJI SE MORAJU NALAZITI NA VANJSKOM PAKIRANJU VANJSKA KUTIJA - JEDNO PAKIRANJE
Talk to your child's doctor before taking Orkambi if you have been told your child has liver or kidney disease as the doctor may need to adjust the dose of Orkambi.
Orkambi ako Vam je rečeno da Vaše dijete ima bolest jetre ili bubrega, jer će liječnik možda trebati prilagoditi dozu lijeka Orkambi.
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT AND ROUTE(S) OF ADMINISTRATION Orkambi 150 mg/188 mg granules lumacaftor/ivacaftor
NAZIV LIJEKA I PUT(EVI) PRIMJENE LIJEKA Orkambi 150 mg/188 mg granule lumacaftorum/ivacaftorum
Lumacaftor/ivacaftor may decrease the exposures of these proton pump inhibitors, which may reduce their efficacy.
Lumakaftor/ivakaftor može smanjiti izloženosti ovim inhibitorima protonske pumpe, što može oslabiti njihovu djelotvornost.
Due to inhibition of CYP3A by these antifungals
↔ LUM ↑ IVA zbog inhibicije CYP3A ovim antimikoticima
INFORMATION IN BRAILLE Orkambi 100 mg, 125 mg
16. PODACI NA BRAILLEOVOM PISMU Orkambi 100 mg, 125 mg
For patients aged 2 to 5 years and < 14 kg lumacaftor 200 mg + ivacaftor 250 mg
Za bolesnike u dobi od 2 do 5 godina i < 14 kg 200 mg lumakaftora + 250 mg ivakaftora
* For the endpoints listed, absolute change from baseline is the mean absolute change from baseline at Week 24.
Za navedene mjere ishoda, apsolutna promjena od početne vrijednosti je srednja vrijednost apsolutne promjene od početne vrijednosti do 24. tjedna.
The use of lumacaftor/ivacaftor in organ transplant patients has not been studied.
Primjena lumakaftora/ivakaftora u bolesnika kojima je presađen organ nije ispitana.
↓ montelukast Due to the induction of CYP3A/2C8/2C9 by LUM
↓ montelukast zbog indukcije CYP3A/2C8/2C9 lumakaftorom
• Mix the entire contents of a sachet with one teaspoon (5 mL) of age-appropriate soft food or liquid.
• Pomiješajte cijeli sadržaj vrećice s 5 mL meke hrane ili tekućine primjerene djetetovoj dobi.
Absolute change in CFQ-R Respiratory Domain Score at Week 24 (points)
Apsolutna promjena rezultata CFQ-R u respiratornoj domeni u 24. tjednu (bodovi)
Absolute change from baseline in BMI-for-age-z-score n = 57 95% CI: 0.14, 0.45; P = 0.0003
Apsolutna promjena od početne vrijednosti z-rezultata za ITM za dob n = 57 95% CI: 0,14; 0,45; P = 0,0003
A transient decline in FEV1 has also been observed in some patients following initiation of lumacaftor/ivacaftor.
U nekih je bolesnika nakon početka liječenja lumakaftorom/ivakaftorom opaženo i prolazno smanjenje FEV1.
Do not stop unless your child's doctor advises you to. You should keep giving the medicine as the doctor directs even if the child feels well.
Nemojte prestati osim ako Vam tako nije savjetovao djetetov liječnik.
At Week 24, the treatment difference between lumacaftor 400 mg/ivacaftor 250 mg q12h and placebo for the mean absolute change (95% CI) in ppFEV1 from baseline in the pooled Trials 1 and 2 were 3.39 percentage points (P = 0.0382) for patients with ppFEV1 < 40 and 2.47 percentage points (P < 0.0001) for patients with ppFEV1 ≥ 40.
U 24. tjednu, u objedinjenim ispitivanjima 1 i 2 terapijska razlika između lumakaftora 400 mg/ivakaftora 250 mg svakih 12 sati i placeba za srednju vrijednost apsolutne promjene (95% CI) u ppFEV1 u odnosu na početnu vrijednost iznosila je 3,39 postotnih bodova (P = 0,0382) u bolesnika s ppFEV1 < 40 i 2,47 postotnih bodova (P < 0,0001) u bolesnika s ppFEV1 ≥ 40.
Abnormalities in liver function, including advanced liver disease, can be present in patients with CF.
U bolesnika s cističnom fibrozom mogu biti prisutni poremećaji funkcije jetre, uključujući uznapredovalu bolest jetre.
Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet: Each sachet contains 150 mg of lumacaftor and 188 mg of ivacaftor.
Orkambi 150 mg/188 mg granule u vrećici Jedna vrećica sadrži 150 mg lumakaftora (lumacaftorum) i 188 mg ivakaftora (ivacaftorum).
Absolute change from baseline in weight-for-age z-score n = 57 95% CI: 0.15, 0.38; P < 0.0001
Apsolutna promjena od početne vrijednosti z-rezultata za tjelesnu težinu za dob n = 57 95% CI: 0,15; 0,38; P < 0,0001
If Orkambi is interrupted for more than one week and then re-initiated while taking strong CYP3A inhibitors, the Orkambi dose should be reduced to one tablet daily (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 6 to 11 years; lumacaftor 200 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 12 years and older) for the first week of treatment re-initiation.
Ako se uzimanje lijeka Orkambi prekine na dulje od tjedan dana i zatim ponovno započne za vrijeme primjene jakih inhibitora CYP3A, dozu lijeka Orkambi treba smanjiti na jednu tabletu dnevno (100 mg lumakaftora/125 mg ivakaftora za bolesnike u dobi od 6 do 11 godina te 200 mg lumakaftora/125 mg ivakaftora za bolesnike u dobi od 12 i više godina) u prvom tjednu ponovno započete terapije.
Corticosteroids, systemic: methylprednisolone, prednisone
Kortikosteroidi, sistemski: metilprednizolon, prednizon
NAME OF THE MEDICINAL PRODUCT Orkambi 100 mg/125 mg granules in sachet Orkambi 150 mg/188 mg granules in sachet
Orkambi 100 mg/125 mg granule u vrećici Orkambi 150 mg/188 mg granule u vrećici
Patients with CF who have a gating (Class III) mutation in the CFTR gene Lumacaftor/ivacaftor has not been studied in patients with CF who have a gating (Class III) mutation in the CFTR gene on one allele, with or without the F508del mutation on the other allele.
Kombinacija lumakaftor/ivakaftor nije ispitana u bolesnika s cističnom fibrozom koji na jednom alelu imaju mutaciju III. klase (engl. gating mutation) gena CFTR zbog koje dolazi do nepravilne regulacije kanala, s mutacijom ili bez mutacije F508del na drugom alelu.
If Orkambi is interrupted for more than one week and then re-initiated while taking strong CYP3A inhibitors, the Orkambi dose should be reduced to one sachet (lumacaftor 100 mg/ivacaftor 125 mg for patients aged 2 to 5 years and weighing less than 14 kg; lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg for patients aged 2 to 5 years and weighing 14 kg or greater) every other day for the first week of treatment re-initiation.
Ako se uzimanje lijeka Orkambi prekine na dulje od tjedan dana i zatim ponovno započne za vrijeme primjene jakih inhibitora CYP3A, dozu lijeka Orkambi treba smanjiti na jednu vrećicu (100 mg lumakaftora/125 mg ivakaftora za bolesnike u dobi od 2 do 5 godina i tjelesne težine manje od 14 kg; 150 mg lumakaftora/188 mg ivakaftora za bolesnike u dobi od 2 do 5 godina i tjelesne težine 14 kg ili više) koja se uzima svaki drugi dan u prvom tjednu ponovno započete terapije.
Absolute change in CFQ-R Respiratory Domain Score through Week 24 (points)
Apsolutna promjena u rezultatu respiratorne domene CFQ-R do 24. tjedna (bodovi)
Baseline ppFEV1‡ Absolute change from baseline ppFEV1 (percentage points)
Početni ppFEV1‡ Apsolutna promjena ppFEV1 u odnosu na početnu vrijednost (postotni bodovi)
Patients aged 2 to 5 years and weighing 14 kg or greater lumacaftor 150 mg/ivacaftor 188 mg sachet every 12 hours
Bolesnici u dobi od 2 do 5 godina i tjelesne težine 14 kg ili veće vrećica lumakaftora 150 mg/ivakaftora 188 mg svakih 12 sati
PHARMACEUTICAL FORM AND CONTENTS 112 film-coated tablets (4 packs of 28 tablets).
OBLIK I SADRŽAJ 112 filmom obloženih tableta (4 pakiranja po 28 tableta)
Pink, oval-shaped tablets (dimensions 14 × 8.4 × 6.8 mm) printed with “2V125” in black ink on one side.
Ružičaste, ovalne tablete (dimenzija 14 × 8,4 × 6,8 mm) s oznakom "2V125" otisnutom crnom tintom na jednoj strani.
Lumacaftor/ivacaftor may decrease the exposure of hormonal contraceptives, which may reduce their efficacy.
Lumakaftor/ivakaftor može smanjiti izloženost hormonskim kontraceptivima, što može oslabiti njihovu djelotvornost.
Pink, oval-shaped tablets (dimensions 14 × 7.6 × 4.9 mm) printed with “1V125” in black ink on one side.
Ružičaste, ovalne tablete (dimenzija 14 × 7,6 × 4,9 mm) s oznakom "1V125" otisnutom crnom tintom na jednoj strani.
Absolute change from baseline in stature-for-age z-score n = 57 95% CI: 0.02, 0.15; P = 0.0104
Apsolutna promjena od početne vrijednosti z-rezultata za visinu za dob n = 57 95% CI: 0,02; 0,15; P = 0,0104
↓ repaglinide Due to induction of CYP3A/2C8 by LUM
↓ repaglinid zbog indukcije CYP3A/2C8 lumakaftorom