natgillin/translations-raw huggingface dataset:
AMMONAPS is indicated as adjunctive therapy in the chronic management of urea cycle disorders, involving deficiencies of carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase or argininosuccinate synthetase.
AMMONAPSia käytetään virtsa- ainekierron häiriöiden pitkäaikaisen hoidon lisänä käsittäen mm. seuraavien entsyymien puutostilat: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi tai arginiinimeripihkahapposyntetaasi.
AMMONAPS treatment should be supervised by a physician experienced in the treatment of urea cycle disorders.
AMMONAPS- hoito tulisi tapahtua sellaisen erikoislääkärin valvonnassa, jolla on kokemusta virtsa - ainekierron häiriöistä.
The use of AMMONAPS tablets is indicated for adults and children who are able to swallow tablets.
AMMONAPS- tabletit on tarkoitettu lapsille, jotka kykenevät nielaisemaan tabletteja, sekä aikuisille.
AMMONAPS is also available as granules for infants, children who are unable to swallow tablets and for patients with dysphagia.
AMMONAPS: ia on saatavissa rakeina pikkulapsille, lapsille, jotka eivät kykene nielemään tabletteja tai potilaille, joilla on nielemishäiriö.
The daily dose should be individually adjusted according to the patient ’ s protein tolerance and the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
Päivittäinen annos tulee sovittaa potilaan elimistön kykyyn käsitellä proteiineja sekä kasvun ja kehityksen vaatimaan päivittäiseen proteiinitarpeeseen.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day (40 tablets) have not been established.
Kliinisen kokemuksen mukaan natriumfenyylibutyraatin päiväannos on • 450– 600 mg/ kg/ vrk lapsille jotka painavat alle 20 kg 9, 9– 13, 0 g/ m2/ vrk yli 20 kg painaville lapsille sekä nuorille ja aikuisille. • Yli 20 g: n (40 tablettia) vuorokausiannoksen turvallisuutta ja tehoa ei ole osoitettu.
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal (e. g. three times per day).
Vuorokausiannos tulee jakaa yhtä suuriin annoksiin ja antaa ruokailun yhteydessä esim. kolmasti vuorokaudessa.
AMMONAPS tablets should be taken with a large volume of water.
AMMONAPS tabletit tulee ottaa runsaan vesimäärän kera.
Therapeutic monitoring:
Hoidon seuranta:
Plasma glutamine should be maintained at levels less than 1,000 µmol/ l.
Plasman glutamiinipitoisuuksien tulee alittaa 1000 µmol/ l.
Nutritional management:
Ravitsemuksellinen tukihoito:
AMMONAPS must be combined with dietary protein restriction and, in some cases, essential amino acid and carnitine supplementation.
AMMONAPS- hoito on yhdistettävä proteiinirajoitukseen ja eräissä tapauksissa välttämättömien aminohappojen ja karnitiinin lisäannoksiin.
2 Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.
2 Sitrulliinin ja arginiinin supplementaatiota annoksella 0, 17 g/ kg/ vrk tai 3, 8 g/ m2/ vrk tarvitaan karbamyylifosfaattisyntetaasin tai ornitiinitranskarbamylaasin puutoksessa vastasyntyneillä.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4-0.7 g/ kg/ day or 8.8 - 15.4 g/ m2/ day.
Arginiinin supplementaatiota annoksella 0, 4- 0, 7 g/ kg/ vrk tai 8, 8- 15, 4 g/ m2/ vrk tarvitaan potilailla, joilla on diagnosoitu arginiinimeripihkahapposukkinaattisyntetaasin puutos.
− Pregnancy − Breast-feeding − Hypersensitivity to the active substance or to any of the excipients.
• Raskaus • Imetys • Yliherkkyys vaikuttavalle aineelle tai apuaineille.
Each AMMONAPS tablet contains 62 mg (2.7 mmol) of sodium, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
Jokainen AMMONAPS- tabletti sisältää 62 mg/ 2, 7 mmol natriumia, vastaten 2, 5 g/ 108 mmol natriumia 20 grammassa natriumfenyylibutyraattia, joka on korkein sallittu päiväannos.
AMMONAPS should therefore be used with caution in patients with congestive heart failure or severe renal insufficiency, and in clinical conditions where there is sodium retention with oedema.
Näin ollen lääkettä tulisi käyttää varoen potilailla, joilla on sydämen vajaatoiminta tai vaikea- asteinen munuaisten vajaatoiminta samoin kuin muissa kliinisissä tiloissa, joihin liittyy natriumin retentio ja turvotus.
Concurrent administration of probenicid may affect renal excretion of the conjugation product of sodium phenylbutyrate.
Samanaikainen probenesidin käyttö voi vaikuttaa natriumfenyylibutyraatin konjugaatiotuotteiden erittymiseen munuaisista.
Evaluation of experimental animal studies has shown reproductive toxicity, i. e. effects on the development of the embryo or the foetus.
Eläinkokeiden perusteella esiintyy lisääntymisjärjestelmään kohdistuvaa toksisuutta, esimerkiksi sikiön kehitykseen kohdistuvaa vaikutusta.
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
Tämän löydöksen merkitys raskaana oleville naisille ei ole tiedossa; joten AMMONAPS on kontraindisoitu raskauden aikana (ks. kohta 4. 3).
3 Effective contraceptive measures must be taken by women of child-bearing potential.
3 Imetys:
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/ kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Kun rotanpoikasille annettiin subkutaanisesti korkea annos fenyyliasetaattia (190– 474 mg/ kg), havaittiin vähentynyt proliferaatio ja lisääntynyt neuronikato ja myeliinikato.
It has not been determined if phenylacetate is secreted in human milk and therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during lactation (see section 4.3).
Fenyyliasetaatin erittymisestä äidin maitoon ei ole varmaa tietoa, minkä vuoksi AMMONAPSin käyttö on kontraindisoitu imetyksen aikana (ks. kohta 4. 3).
In clinical trials with AMMONAPS, 56% of the patients experienced at least one adverse event and 78% of these adverse events were considered as not related to AMMONAPS.
78%: n näistä ei katsottu liittyvän AMMONAPSiin.
Adverse reactions mainly involved the reproductive and gastrointestinal system.
Haittavaikutukset kohdistuivat pääosin lisääntymis - ja ruuansulatuselimistöön.
Frequency is defined as very common (≥ 1/ 10), common (≥ 1/ 100 to < 1/ 10) and uncommon (≥ 1/ 1,000 to < 1/ 100).
Yleisyys määritellään seuraavasti: hyvin yleinen (≥1/ 10), yleinen (≥1/ 100, < 1/ 10) ja melko harvinainen (≥1/ 1000, < 1/ 100).
Decreased blood potassium, albumin, total protein and phosphate.
Veren alentuneet kalium -, albumiini -, kokonaisproteiini - ja fosfaattitasot.
Cardiac disorders Common:
Sydän Yleinen:
Oedema Uncommon:
Ödeema Melko harvinainen:
Arrhythmia
Rytmihäiriö
Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukocytosis, thrombocytosis Uncommon:
Anemia, trombosytopenia, leukopenia, leukosytoosi, trombosytemia Melko harvinainen:
Aplastic anaemia, ecchymosis
Aplastinen anemia, mustelma
Syncope, headache
Hetkellinen tajuttomuus, päänsärky
Gastrointestinal disorders Common:
Ruoansulatuselimistö Yleinen:
Abdominal pain, vomiting, nausea, constipation, dysgeusia Uncommon:
Mahakipua, oksentelua, pahoinvointia, ummetusta, makuhäiriöt, Melko harvinainen:
Pancreatitis, peptic ulcer, rectal haemorrhage, gastritis
Veristä vuotoa peräaukosta, mahan limakalvon tulehdus, mahahaava, pankreatiitti
Renal and urinary disorders Common:
Munuaiset ja virtsatiet Yleinen:
Renal tubular acidosis
Renaalinen tubulaarinen asidoosi
Skin and subcutaneous tissue disorders Common:
Ihon ja ihonalainen kudos Yleinen:
Rash, abnormal skin odour
Ihottuma, ihon epänormaali haju
Metabolic acidosis, alkalosis, decreased appetite
Metabolinen asidoosi, alkaloosi, heikentynyt ruokahalu
Reproductive system and breast disorders Very common:
Sukupuolielimet ja rinnat Hyvin yleinen:
Amenorrhoea, irregular menstruation
Amenorrea, epäsäännöllinen kuukautiskierto
Depression, irritability
Depressio, ärtyneisyys
4 A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
4 Mahdollinen AMMONAPS: in (450 mg/ kg/ d) myrkkyvaikutus raportoitiin 18- vuotiaalla anorektisella naispotilaalla, jolle kehittyi metabolinen enkefalopatia, johon liittyivät maitohappoasidoosi, vakava hypokalemia, pansytopenia, perifeerinen neuropatia ja haimatulehdus.
She recovered following dose reduction except for recurrent pancreatitis episodes that eventually prompted treatment discontinuation.
Potilas parani annoksen pienentämisen jälkeen, lukuun ottamatta toistuvia haimatulehdus- tapauksia, jotka lopulta johtivat hoidon lopettamisen.
One case of overdose occurred in a 5-month old infant with an accidental single dose of 10 g (1370 mg/ kg).
Yksi yliannostustapaus sattui 5- kuukautisella vauvalla, joka sai vahingossa kerta- annoksen 10 g (1370 mg/ kg).
These symptoms are consistent with the accumulation of phenylacetate, which showed dose-limiting neurotoxicity when administered intravenously at doses up to 400 mg/ kg/ day.
Fenyyliasetaatilla on osoitettu olevan annostusta rajoittavaa neurotoksisuutta suonensisäisesti annettuna 400 mg/ kg/ päivä: n annostukseen asti.
Pharmacotherapeutic group: alimentary tract and metabolism product, ATC code:
Farmakoterapeuttinen ryhmä: ruoansulatuselinten - ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet, ATC - koodi:
Sodium phenylbutyrate is a pro-drug and is rapidly metabolised to phenylacetate.
Natriumfenyylibutyraatti on pro- drug, joka metaboloituu fenyyliasetaatiksi nopeasti.
On a molar basis, phenylacetylglutamine is comparable to urea (each containing 2 moles of nitrogen) and therefore provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Tämän vuoksi fenyyliasetyyliglutamiini muodostaa vaihtoehtoisen tien typen eritykselle.
Based on studies of phenylacetylglutamine excretion in patients with urea cycle disorders it is possible to estimate that, for each gram of sodium phenylbutyrate administered, between 0.12 and 0.15 g of phenylacetylglutamine nitrogen are produced.
Perustuen eritystutkimuksiin potilailla, joilla on ureakierron häiriö, voidaan laskea, että jokaista annettua grammaa natriumfenyylibutyraattia kohden muodostuu 0, 12 – 0, 15 g fenyyliglutamiinityppeä.
As a consequence, sodium phenylbutyrate reduces elevated plasma ammonia and glutamine levels in patients with urea cycle disorders.
Tämän seurauksena plasman kohonneet ammoniakki - ja glutamiinipitoisuusuudet vähenevät potilailla, joilla on ureakierron häiriö.
With haemodialysis, use of alternative waste nitrogen excretion pathways (sodium phenylbutyrate, sodium benzoate and sodium phenylacetate), dietary protein restriction, and, in some cases, essential amino acid supplementation, the survival rate in new-borns diagnosed after birth (but within the first month of life) increased to almost 80% with most deaths occurring during an episode of acute hyperammonaemic encephalopathy.
Käyttämällä hemodialyysiä, vaihtoehtoisia metaboliateitä (natriumfenyylibutyraatti, natriumbentsoaatti, natriumfenyyliasetaatti), proteiinirajoitteistä dieettiä ja joissain tapauksissa aminohapposupplementaatiota on eloonjääminen lisääntynyt lähes 80% taudin jo vastasyntyneillä diagnosoitavassa muodossa.
In patients diagnosed during gestation and treated prior to any episode of hyperammonaemic encephalopathy, survival was 100%, but even in these patients, many subsequently demonstrated cognitive impairment or other neurologic deficits.
Näillekin potilaille kehittyi kognitiivisten toimintojen heikentymistä tai muita neurologisia oireita.
In late-onset deficiency patients, including females heterozygous for ornithine transcarbamylase deficiency, who recovered from hyperammonaemic encephalopathy and were then treated chronically with dietary protein restriction and sodium phenylbutyrate, the survival rate was 98%.
Myöhään alkavassa taudin muodossa, johon lukeutuvat ornitiini - transkarbamylaasin puutoksen suhteen heterotsygoottiset naiset, jotka paranivat hyperammonemisestä enkefalopatiasta ja joita hoidettiin natriumfenyylibutyraatilla ja proteiinirajoituksilla, eloonjäämismahdollisuus oli 98%.
Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
Enemmistöllä näistä potilaista älykkyysosamäärä vastasi matalaa normaalia/ henkisesti taantunutta rajatapausta ja kognitiivinen suoriutuminen pysyi suhteellisen vakaana fenyylibutyraattihoidon aikana.
5 Reversal of pre-existing neurologic impairment is not likely to occur with treatment, and neurologic deterioration may continue in some patients.
5 Hoidolla ei todennäköisesti voida vaikuttaa jo ilmenneisiin neurologisiin oireisiin ja neurologiset toiminnot saattavat huonontua joillain potilailla.
AMMONAPS may be required life-long unless orthotopic liver transplantation is elected.
AMMONAPS- hoito voi olla elinikäinen, ellei potilaalle tehdä maksan- siirtoa.
Plasma and urine concentrations of phenylbutyrate and its metabolites have been obtained from fasting normal adults who received a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate and from patients with urea cycle disorders, haemoglobinopathies and cirrhosis receiving single and repeated oral doses up to 20 g/ day (uncontrolled studies).
Nämä potilaat saivat kerta- annoksen ja toistuvan annoksen, enimmillään 20 g vuorokaudessa (kontrolloimattomia kokeita).
The disposition of phenylbutyrate and its metabolites has also been studied in cancer patients following intravenous infusion of sodium phenylbutyrate (up to 2 g/ m²) or phenylacetate.
Fenyylibutyraatin ja sen metaboliittien erittymistä on tutkittu syöpäpotilailla suonensisäisen natriumfenyylibutyraatti - (ad 2 g/ m2) tai fenyyliasetaatti- infuusion jälkeen.
Absorption Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Absorptio Fenyylibutyraatti imeytyy tableteista nopeasti paasto- olosuhteissa:
After a single oral dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of tablets, measurable plasma levels of phenylbutyrate are detected 15 minutes after dosing.
5 g: n tablettikerta- annoksen jälkeen mitattavia plasmapitoisuuksia ilmenee 15 minuuttia lääkkeen antamisesta.
The mean time to peak concentration is 1.35 hour and the mean peak concentration 218 µg/ ml.
Keskimääräinen aika huippupitoisuuden saavuttamiseksi on 1, 35 tuntia annostelusta, ja keskimääräinen huippupitoisuus on 218 µg/ ml.
The elimination half-life was estimated to be 0.8 hours.
Eliminaation puoliintumisajaksi arvioitiin 0, 8 tuntia.
Distribution The volume of distribution of phenylbutyrate is 0.2 l/ kg.
Jakautuminen Fenyylibutyraatin jakautumistila on 0, 2 l/ kg.
Metabolism After a single dose of 5 g of sodium phenylbutyrate, in the form of tablets, measurable plasma levels of phenylacetate and phenylacetylglutamine are detected 30 and 60 minutes respectively after dosing.
Metabolia Natriumfenyylibutyraatin 5 g: n tabletin kerta- annostuksen jälkeen fenyyliasetaatin mitattavia plasmapitoisuuksia havaittiin 30 ja fenyyliasetyyliglutamiinin 60 minuutin kuluttua antamisesta.
The mean time to peak concentration is 3.74 and 3.43 hours, respectively, and the mean peak concentration is 48.5 and 68.5 µg/ ml, respectively.
Vastaavat keskimääräiset ajat huippupitoisuuteen ovat 3, 74 ja 3, 43 tuntia, ja keskimääräiset huippupitoisuudet ovat 48, 5 ja 68, 5 µg/ ml.
The elimination half-life was estimated to be 1.2 and 2.4 hours, respectively.
Eliminaation puoliintumisajat olivat vastaavasti 1, 2 ja 2, 4 tuntia.
In the majority of patients with urea cycle disorders or haemoglobinopathies receiving various doses of phenylbutyrate (300 - 650 mg/ kg/ day up to 20 g/ day) no plasma level of phenylacetate could be detected after overnight fasting.
Useimmilla potilailla, joilla oli ureakierron häiriöitä tai hemoglobinopatia ja joita hoidettiin erilaisilla fenyylibutyraattiannoksilla (300– 650 mg/ kg/ päivä eli jopa 20 g/ päivä), fenyyliasetaattia ei havaittu plasmassa seuraavana päivänä.
Three cirrhotic patients (out of 6) who received repeated oral administration of sodium phenylbutyrate (20 g/ day in three doses) showed sustained plasma levels of phenylacetate on the third day that were five times higher than those achieved after the first dose.
Kuudesta maksakirroosipotilaasta, jotka saivat toistuvan natriumfenyylibutyraattiannoksen suun kautta (20 g/ päivä jaettuna kolmeen annokseen), kolmella havaittiin viisinkertaisia fenyyliasetaattipitoisuuksia kolmantena hoitopäivänä verrattuna ensimmäisiin annoksiin.
In normal volunteers gender differences were found in the pharmacokinetic parameters of phenylbutyrate and phenylacetate (AUC and Cmax about 30-50% greater in females), but not phenylacetylglutamine.
Terveillä koehenkilöillä havaittiin ero sukupuolten välillä fenyylibutyraatin ja fenyyliasetaatin mutta ei fenyyliasetyyliglutamiinin farmakokineettisissä muuttujissa (AUC ja Cmax noin 30– 50% suurempia naisilla).
Excretion Approximately 80-100% of the medicinal product is excreted by the kidneys within 24 hours as the conjugated product, phenylacetylglutamine.
Erittyminen Noin 80– 100% lääkkeestä erittyy munuaisten kautta 24 tunnin sisällä fenyyliasetyyliglutamiinin konjugaattina.
6 5.3 Preclinical safety data
6 5. 3 Prekliiniset tiedot turvallisuudesta
Sodium phenylbutyrate was negative in 2 mutagenicity tests, i. e. the Ames test and the micronucleus test.
Amesin testissä sekä mikronucleus- testissä.
Micronucleus test results indicate that sodium phenylbutyrate was considered not to have produced any clastogenic effect in rats treated at toxic or non-toxic dose levels (examined 24 and 48 hours after a single oral administration of 878 to 2800 mg/ kg).
Micronucleus- testin tulokset osoittavat, että natriumfenyylibutyraatilla ei ollut klastogeenistä vaikutusta rotilla, joita oli hoidettu sekä toksisilla että ei- toksisilla annoksilla (rotat tutkittiin 24 ja 48 tuntia oraalisen 878 - 2800 mg/ kg kerta- annoksen jälkeen).
HDPE bottles containing 250 or 500 tablets.
HDPE - pullo, joka sisältää 250 tai 500 tablettia.
The bottles are equipped with child resistant caps.
Pullot on varustettu lapsiturvallisilla korkeilla.
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE-111 60 Stockholm Sweden
Swedish Orphan International AB Drottninggatan 98 SE- 111 60 Stockholm Ruotsi
MARKETING AUTHORISATION NUMBERS
MYYNTILUVAN NUMERO( T)
EU/ 1/ 99/ 120/ 001 (250 tablets) EU/ 1/ 99/ 120/ 002 (500 tablets)
EU/ 1/ 99/ 120/ 001 (250 tablettia) EU/ 1/ 99/ 120/ 002 (500 tablettia)
08/ 12/ 1999 Date of latest renewal:
8. 12. 1999 Viimeinen uudistamispäivämäärä:
08/ 12/ 2004
8. 12. 2004
Detailed information on this medicinal product is available on the website of the European Medicines Agency (EMEA) http: / /www. emea. europa. eu/.
Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston (EMEA) kotisivuilta http: // www. emea. europa. eu /
AMMONAPS 940 mg/ g granules
AMMONAPS 940 mg/ g rakeet
Sodium phenylbutyrate:
Natriumfenyylibutyraatti:
940 mg/ g of granules
940 mg/ g rakeet.
AMMONAPS granules should be administered orally (to infants and children unable to swallow tablets and to patients with dysphagia) or via gastrostomy or nasogastric tube.
AMMONAPS- rakeet annetaan suun kautta (imeväisille ja lapsille jotka eivät kykene nielemään tablettejaja potilaille, joilla on nielemishäiriö) tai gastrostomian tai nenä- mahaletkun kautta.
The safety and efficacy of doses in excess of 20 g/ day have not been established.
Kliinisen kokemuksen mukaan natriumfenyylibutyraatin päiväannos on: • 450– 600 mg/ kg/ vrk vastasyntyneille, imeväisille ja lapsille jotka painavat alle 20 kg 9, 9– 13, 0 g/ m2/ vrk yli 20 kg painaville lapsille sekä nuorille ja aikuisille. • Yli 20 g: n vuorokausiannoksen turvallisuutta ja tehoa ei ole osoitettu.
The total daily dose should be divided into equal amounts and given with each meal or feeding (e. g.
Vuorokausiannos tulee jakaa yhtä suuriin annoksiin ja antaa ruokailun yhteydessä pienille lapsille esim.
4- 6 times per day in small children).
4– 6 kertaa vuorokaudessa.
When taken orally, the granules are to be mixed with solid foods (such as mashed potatoes or apple sauce) or liquid foods (such as water, apple juice, orange juice or protein-free infant formulas).
Kun rakeet annetaan suun kautta, ne tulee sekoittaa kiinteisiin ruokiin (kuten peruna - tai omenasoseeseen) tai nestemäisiin ruokiin (kuten veteen, omena - tai appelsiinimehuun tai proteiinittomiin vauvanmaitoseoksiin).
Three dosing spoons are provided which dispense 0.95 g, 2.9 g or 8.6 g of sodium phenylbutyrate.
Pakkauksessa on kolme annoslusikkaa, joilla voidaan annostella 0, 95 g, 2, 9 g tai 8, 6 g natriumfenyylibutyraattia.
9 Therapeutic monitoring:
9 Hoidon seuranta:
Citrulline or arginine supplementation is required for patients diagnosed with neonatal-onset form of carbamyl phosphate synthetase or ornithine transcarbamylase deficiency at a dose of 0.17 g/ kg/ day or 3.8 g/ m2/ day.
Sitrulliinin ja arginiinin supplementaatiota annoksella 0, 17 g/ kg/ vrk tai 3, 8 g/ m2/ vrk tarvitaan karbamyylifosfaattisyntetaasin tai ornitiinitranskarbamylaasin puutoksessa vastasyntyneillä.
Arginine supplementation is required for patients diagnosed with deficiency of argininosuccinate synthetase at a dose of 0.4-0.7 g/ kg/ day or 8.8 - 15.4 g/ m2/ day.
Arginiinin supplementaatiota annoksella 0, 4– 0, 7 g/ kg/ vrk tai 8, 8- 15, 4 g/ m2/ vrk tarvitaan potilailla, joilla on diagnosoitu arginiinimeripihkahapposukkinaattisyntetaasin puutos.
AMMONAPS granules contain 124 mg (5.4 mmol) of sodium per gram of sodium phenylbutyrate, corresponding to 2.5 g (108 mmol) of sodium per 20 g of sodium phenylbutyrate, which is the maximum daily dose.
AMMONAPS sisältää 124 mg/ 5, 4 mmol natriumia yhtä natriumfenyylibutyraatti- grammaa kohden vastaten 2, 5 g/ 108 mmol natriumia 20 grammassa natriumfenyylibutyraattia, joka on korkein sallittu päiväannos.
Prenatal exposure of rat pups to phenylacetate (the active metabolite of phenylbutyrate) produced lesions in cortical pyramidal cells; dendritic spines were longer and thinner
Tämän löydöksen merkitys
The significance of these data in pregnant women is not known; therefore the use of AMMONAPS is contra-indicated during pregnancy (see section 4.3).
10 raskaana oleville naisille ei ole tiedossa; joten AMMONAPS on kontraindisoitu raskauden aikana (ks. kohta 4. 3).
When high doses of phenylacetate (190 - 474 mg/ kg) were given subcutaneously to rat pups, decreased proliferation and increased loss of neurons were observed, as well as a reduction in CNS myelin.
Kun rotanpoikasille annettiin subkutaanisesti korkea annos fenyyliasetaattia (190- 474 mg/ kg), havaittiin vähentynyt proliferaatio ja lisääntynyt neuronikato ja myeliinikato.
11 Psychiatric disorders Common:
11 Psyykkiset häiriöt Yleinen:
A probable case of toxic reaction to AMMONAPS (450 mg/ kg/ d) was reported in an 18-year old anorectic female patient who developed a metabolic encephalopathy associated with lactic acidosis, severe hypokalaemia, pancytopaenia, peripheral neuropathy, and pancreatitis.
Mahdollinen AMMONAPS: in (450 mg/ kg/ d) myrkkyvaikutus raportoitiin 18- vuotiaalla anorektisella naispotilaalla, jolle kehittyi metabolinen enkefalopatia, johon liittyivät maitohappoasidoosi, vakava hypokalemia, pansytopenia, perifeerinen neuropatia ja haimatulehdus.
The majority of
Myöhään alkavassa taudin muodossa, johon lukeutuvat ornitiini - transkarbamylaasin puutoksen suhteen heterotsygoottiset naiset, jotka paranivat hyperammonemisestä enkefalopatiasta ja joita hoidettiin natriumfenyylibutyraatilla ja proteiinirajoituksilla, eloonjäämismahdollisuus oli 98%.
Their cognitive performance remained relatively stable during phenylbutyrate therapy.
12 Enemmistöllä näistä potilaista älykkyysosamäärä vastasi matalaa normaalia/ henkisesti taantunutta rajatapausta, ja kognitiivinen suoriutuminen pysyi suhteellisen vakaana fenyylibutyraattihoidon aikana.
Absorption Phenylbutyrate is rapidly absorbed under fasting conditions.
Absorptio Fenyylibutyraatti imeytyy nopeasti paasto- olosuhteissa: