natgillin/translations-raw huggingface dataset:
In paediatric patients less than 3 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/ kg/ day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/ or the dose above 150 mg/ kg/ day does not improve the homocysteine-lowering effect.
Alle 3- vuotiailla lapsipotilailla tavanomainen tehokas annostus on 100 mg/ kg/ vrk jaettuna kahteen annokseen päivässä; annostiheyden suurentaminen yli kahteen kertaan päivässä ja/ tai annoksen suurentaminen yli 150 mg/ kg/ vrk ei paranna homokysteiiniä alentavaa vaikutusta.
Betaine supplementation was shown to improve the metabolic abnormalities in the cerebrospinal fluid of patients with homocystinuria.
Betaiinilisän todettiin parantavan metabolisia häiriöitä aivo- selkäydinnesteessä homokystinuriapotilailla.
Monitoring betaine plasma concentrations does not help to define the efficacy of treatment, since these concentrations do not directly correspond to the flux through the cytosolic betaine homocysteine methyl transferase pathway.
Plasman betaiinipitoisuuksien tarkkailu ei auta määrittämään hoidon tehoa, koska nämä pitoisuudet eivät suoranaisesti vastaa virtausta sytosolisen betaiini- homokysteiini- metyylitransferaasi- reitin läpi.
The absolute bioavailability of betaine has not been determined.
Betaiinin absoluuttista hyötyosuutta ei ole määritetty.
In healthy adult volunteers (age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine (50 mg/ kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
Terveillä vapaaehtoisilla aikuisilla (ikä 21- 49 vuoden välillä) yksittäisen oraalisen betaiiniannoksen jälkeen (50 mg/ kg) imeytyminen oli nopeaa (tmax = 0. 9 ± 0. 3 tuntia ja Cmax = 0. 9 ± 0. 2 mM).
Betaine was rapidly distributed into a relatively large volume (V/ F = 1.3 l/ kg), with a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/ F, = 84 ml/ h/ kg), renal clearance being negligible (5% of total body clearance), assuming 100% bioavailability.
Jakautumistilavuus oli suhteellisen laaja (V/ F = 1, 3 l/ kg), eliminaationopeus hidas (keskipuoliintumisaika = 14 tuntia, kehon kokonaispuhdistuman keskiarvo, CL/ F = 84 ml/ h/ kg), munuaispuhdistuma vähäinen (5% kehon kokonaispuhdistumasta) olettaen 100%: n hyötyosuutta.
After a repeated dose regimen of 100 mg/ kg/ day for 5 days, the absorption kinetics did not change but the distribution half life was prolonged significantly (up to 36 h), indicating saturable transport and redistribution processes.
Toistuvan annoshoito- ohjeen (100 mg/ kg/ vrk 5 päivän ajan) jälkeen imeytymiskinetiikka ei muuttunut, mutta jakautumispuoliintumisaika piteni merkittävästi (36 tuntiin asti), mikä viittaa kyllästyvään kuljetukseen ja uudelleen jakautumiseen.
The pharmacokinetic data of homocystinuric patients on long-term betaine supplementation are very similar to those of healthy volunteers.
Pitkäaikaista betaiinilisää saaneiden homokysteiiniuriapotilaiden farmakokineettiset tiedot ovat hyvin samanlaiset kuin terveiden vapaaehtoisten.
This demonstrates that differences in betaine kinetics are most probably due to betaine depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
Tämä osoittaa, että eroavaisuudet betaiinin kinetiikassa johtuvat todennäköisesti betaiinin puutteesta hoitamattomassa homokystinuriassa ja niillä on merkitystä vain hoidon alkuvaiheessa.
At high doses, a CNS depressant effect and irritation of the gastrointestinal tract was seen in rats.
Rotilla havaittiin suurilla annoksilla keskushermostoa lamaavaa vaikutusta ja ruuansulatuskanavan ärsytystä.
Long-term carcinogenicity and reproductive toxicity studies have not been conducted on betaine.
Betaiinilla ei ole tehty pitkäaikaisia karsinogeenisuutta ja reproduktiotoksisuutta koskevia tutkimuksia.
Unopened bottle:
Avaamattomana:
5 After the first opening:
Avattuna:
1 month.
1 kuukausi.
Each pack contains 1 bottle with 180 g of powder.
Yksi pakkaus sisältää pullon, jossa on 180 grammaa jauhetta.
Three measuring spoons are included in each pack.
Yhdessä pakkauksessa on kolme mittalusikkaa.
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F - 92058 Paris- La Défense Ranska
Immeuble "Le Wilson" 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux France
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” 70 avenue du Général de Gaulle F - 92800 Puteaux Ranska
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see annex I:
Rajoitettu lääkemääräys (ks.
The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance is in place and functioning before the product is placed on the market and for as long as the marketed product remains in use.
Myyntiluvan haltijan tulee varmistaa, että lääketurvatoimintajärjestelmä toimii ennen kuin valmiste tuodaan markkinoille ja niin kauan, kun markkinoilla olevaa valmistetta käytetään.
The Marketing Authorisation Holder commits to performing the studies as detailed in the Pharmacovigilance Plan.
Myyntiluvan haltija sitoutuu suorittamaan tutkimukset, kuten lääketurvatoimintasuunnitelmassa on yksityiskohtaisesti esitetty.
10 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
10 ULKOPAKKAUKSESSA OLTAVA SEURAAVAT MERKINNÄT
Lightly shake the bottle before opening.
Suun kautta Sekoita pulloa kevyesti ennen avaamista.
EXP {month/ year} Shelf life after the first opening:
{kk/ vvvv} Kestoaika avaamisen jälkeen:
Opened:
1 kuukausi Avattuna:
12 PARTICULARS TO APPEAR ON THE THE IMMEDIATE PACKAGING
12 SISÄPAKKAUKSESSA ON OLTAVA SEURAAVAT MERKINNÄT
BOTTLE LABEL
SISÄPAKKAUS
SPECIAL PRECAUTIONS FOR DISPOSAL OF UNUSED MEDICINAL PRODUCTS OR WASTE MATERIALS DERIVED FROM SUCH MEDICINAL PRODUCTS, IF APPROPRIATE
13 NIISTÄ PERÄISIN OLEVAN JÄTEMATERIAALIN HÄVITTÄMISEKSI, JOS TARPEEN
15 PACKAGE LEAFLET:
15 PAKKAUSSELOSTE
What Cystadane is and what it is used for 2.
Mitä Cystadane on ja mihin sitä käytetään 2.
Before you take Cystadane 3.
Ennen kuin käytät Cystadanea 3.
How to take Cystadane 4.
Miten Cystadanea käytetään 4.
Possible side effects 5 How to store Cystadane 6.
Mahdolliset haittavaikutukset 5.
Further information
Cystadanen säilyttäminen 6.
WHAT CYSTADANE IS AND WHAT IT IS USED FOR
MITÄ CYSTADANE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Cystadane contains betaine anhydrous which is intended to be an adjunctive treatment of homocystinuria, an inborn error of metabolism.
Cystadane sisältää vedetöntä betaiinia, joka on tarkoitettu homokystinurian, synnynnäisen aineenvaihduntahäiriön liitännäishoitoon.
Methionine is an amino acid which is present in regular food protein (e. g. meat, fish, milk, cheese, eggs).
Metioniini muuttuu homokysteiiniksi, joka sen jälkeen normaalisti muuttuu kysteiiniksi ruuansulatuksen aikana.
It is converted into homocysteine which is then normally converted into cysteine during digestion.
Homokystinuria on sairaus, joka johtuu homokysteiinin kerääntymisestä.
Homocystinuria is a disease caused by the accumulation of homocysteine which is not converted to cysteine and is characterized by formation of clots in the veins, bone weakness, and skeletal and crystalline lens abnormalities.
Tunnusomaista sairaudelle ovat laskimotukosten muodostuminen, luun heikkous ja luuston ja mykiön häiriöt.
The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Cystadanen käytön tarkoituksena on yhdessä muiden hoitojen, kuten B6- vitamiini -, B12- vitamiini -, folaatti - ja erityisruokavaliohoidon kanssa alentaa kohonneita homokysteiinitasoja kehossasi.
BEFORE YOU TAKE CYSTADANE
ENNEN KUIN OTAT CYSTADANEA
Do not take Cystadane If you or your child are allergic (hypersensitive) to betaine.
- Jos olet tai lapsesi on allerginen (yliherkkä) betaiinille.
Take special care with Cystadane If you notice side effects like headaches, vomiting or a change in your vision, please contact your doctor immediately, they could be signs of a brain oedema.
- Jos huomaat sivuvaikutuksia, kuten päänsärkyjä, oksentelua tai näkömuutoksia, ota välittömästi
In that case your doctor will monitor your methionine level in your body and may review your diet.
yhteyttä lääkäriisi, sillä nämä voivat olla merkkejä aivoödeemasta.
Your treatment with betaine may need to be interrupted.
- Jos sinua hoidetaan Cystadanella ja aminohapposekoituksella, ja jos sinun tarvitsee ottaa muita
If you are treated with Cystadane and with an amino-acid mixture and if you need to take other medicines at the same time, leave 30 minutes between the intake (see “ taking other medicines”).
lääkkeitä samanaikaisesti, jätä 30 minuutin tauko ottojen välille (ks. ” Muiden lääkevalmisteiden samanaikainen käyttö ”).
Taking other medicines If you are taking amino-acid mixture or medicines such as vigabatrin or Gaba analogues, please tell your doctor as they might interact with your treatment with betaine.
Muiden lääkevalmisteiden samanaikainen käyttö Jos käytät aminohapposeoksia tai lääkkeitä, kuten vigabatriinia tai GABA- johdoksia, kerro asiasta lääkärillesi, koska niillä saattaa olla yhteisvaikutus betaiinihoitosi kanssa.
Please tell your doctor if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
Raskaus ja imetys
16 Pregnancy and breast-feeding Please inform your doctor if you are pregnant or breast-feeding.
16 Kerro lääkärillesi, jos olet raskaana tai imetät.
Your doctor will decide if the medicine may be used during pregnancy and breast-feeding.
Lääkärisi päättää, voiko lääkettä käyttää raskauden ja imetyksen aikana.
HOW TO TAKE CYSTADANE
MITEN CYSTADANEA OTETAAN
Always take Cystadane exactly as your doctor has told you.
Ota Cystadanea juuri sen verran kuin lääkärisi on määrännyt.
The daily dose in adults, adolescents and children over 10 years of age is 6 g per day divided in 2 doses of 3 g per day.
Aikuisille, murrosikäisille ja yli 10- vuotiaille lapsille vuorokausiannos on 6 g päivässä jaettuna 3 g: n annoksiin kaksi kertaa päivässä.
In children less than 10 years of age, the daily dose will be calculated from the child’ s body weight by your doctor.
Jos lapsesi on alle 10- vuotias, lääkärinne laskee vuorokausiannoksen lapsesi kehon painon mukaan.
You or your child will therefore need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Sen vuoksi sinä tarvitset tai lapsesi tarvitsee säännölliset verikokeet oikean vuorokausiannoksen määrittämiseksi.
The use of this medicine will be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Homokystinuriapotilaiden hoitoon perehtyneen lääkärin tulee valvoa tämän lääkkeen käyttöä.
Cystadane should be taken orally (by mouth).
Cystadane tulee ottaa suun kautta.
To measure the dose: • shake the bottle lightly before opening • take the correct measuring spoon:
Annoksen mittaaminen: • Ravista pulloa kevyesti ennen avaamista. • Käytä oikeaa mittalusikkaa:
the small spoon measures 100 mg of betaine anhydrous powder; the middle size spoon measures 150 mg of betaine anhydrous powder; the large spoon measures 1 g of betaine anhydrous powder.
pieni lusikka mittaa 100 mg vedetöntä betaiinijauhetta; keskikokoinen lusikka mittaa 150 mg vedetöntä betaiinijauhetta; suuri lusikka mittaa 1 g vedetöntä betaiinijauhetta.
• pass the flat back of a knife over the top of the spoon • the powder left in the spoon is one spoonful • take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
• Ota kukkuramitallinen jauhetta pullosta. • Tasoita mittalusikan pinta veitsen kärjellä. • Mittalusikkaan jäljelle jäänyt jauhe on täysi lusikallinen. • Ota oikea määrä jauhelusikallisia pullosta.
Do not take a double dose to make up for forgotten doses.
Jos unohdat ottaa Cystadanea Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi annokset.
Like all medicines, Cystadane can cause side effects, although not everybody gets them.
Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.
The following side effects were reported as follows: very common (more than 1 out of 10 persons), common (more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons), uncommon (more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons), rare (more than 1 out of 10,000 persons and less than 1 out of 1,000 persons), very rare (less than 1 out of 10,000 persons).
Seuraavia sivuvaikutuksia raportoitiin seuraavasti: erittäin yleinen (yli 1 potilaalla 10: stä), yleinen (yli 1 potilaalla 100: sta ja alle 1 potilaalla 10: stä), melko harvinainen (yli 1 potilaalla 1000: sta ja alle 1 potilaalla 100: sta), harvinainen (yli 1 potilaalla 10000: sta ja alle 1 potilaalla 1000: sta), erittäin harvinainen (alle 1 potilaalla 10000: sta).
Very common: blood methionine increased.
Erittäin yleinen: veren metioniinitason nousu
17 Uncommon: decreased appetite, agitation, depression, irritability, personality disorder, sleep disturbance, oedema of the brain (see heading “Take special care with Cystadane” in section 2), dental disorders, diarrhoea, inflammation of the tongue, nausea, stomach discomfort, vomiting, hair loss, hives, skin odour abnormality and urinary incontinence.
17 suhteen ” kohdassa 2), hammashäiriöt, ripuli, kielitulehdus, pahoinvointi, mahavaivat, oksentelu, hiusten lähtö, nokkosihottuma, epänormaali ihon haju ja virtsan karkailu.
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Koska jotkut näistä sivuvaikutuksista ovat vakavia, pyydä lääkäriäsi selittämään niiden varomerkit.
HOW TO STORE CYSTADANE
CYSTADANEN SÄILYTTÄMINEN
Do not use Cystadane after the expiry date which is stated on the bottle label and the carton after EXP.
Älä käytä Cystadanea pullon etiketissä ja pakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän Käyt. viim. jälkeen.
After the first opening of the bottle, the product should be used within 1 month.
Pullon avaamisen jälkeen valmiste tulee käyttää kuukauden kuluessa.
Medicine should not be disposed of via wastewater or household waste.
Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana.
What Cystadane contains
Mitä Cystadane sisältää
- The active substance is betaine anhydrous.
- Vaikuttava aine on vedetön betaiini.
Three measuring spoons dispense 1 g, 150 mg and 100 mg of betaine anhydrous.
mittalusikkaa mittaa 1 g, 150 mg ja 100 mg vedetöntä betaiinia.
What Cystadane looks like and contents of the pack Cystadane is a white crystalline oral powder.
Miltä Cystadane näyttää ja pakkauksen sisältö Cystadane on valkoinen kiteinen jauhe.
Each bottle contains 180 g of betaine anhydrous powder.
Yksi pullo sisältää 180 g vedetöntä betaiinijauhetta.
Three measuring spoons are enclosed in the carton to assist you in measuring out the dose prescribed by your doctor.
Pakkaukseen on liitetty kolme mittalusikkaa helpottamaan sinua mittaamaan annoksen, jonka lääkärisi on määrännyt.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Myyntiluvan haltija ja valmistaja Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F - 92058 Paris- La Défense Ranska
18 For any information about this medicinal product, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
18 Lisätietoja tästä lääkevalmisteesta antaa myyntiluvan haltijan paikallinen edustaja:
Luxembourg/Luxemburg Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) Belgique/Belgien Tél/Tel: +32 2 4 6101 36
Luxembourg/ Luxemburg Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B- 1780 Wemmel (Brussels) Belgique/ Belgien Tél/ Tel: +32 2 46101 36
Eesti Orphan Europe AB Banérgatan 37 S-115 22 Stockholm Rootsi Tel: +4 6 8 545 80 230
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία
Österreich Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
6 D- 63128 Dietzenbach Niemcy
6 D-63128 Dietzenbach Deutschland Tel: +49 6074 812160
Tel: +49 6074 812160
Ελλάδα Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 E- 08010 Barcelona Tel: +34 93 342 51 20
Polska Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
Orphan Europe, S. L.
6 D-63128 Dietzenbach Niemcy Tel: +49 6074 812160
Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 E- 08010 Barcelona Espanha
19 España Orphan Europe, S.L.
19
Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 E-08010 Barcelona Espanha Tel: +34 93 342 51 20
Tel: +34 93 342 51 20
France Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Tél: +33 1 47 73 64 58
France Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Tél: +33 1 47 73 64 58 Ireland
6 D-63128 Dietzenbach Germania Tel: + 49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Germania Tel: + 49 6074 812160 Slovenija
Ireland Orphan Europe (UK) Ltd.
Orphan Europe (UK) Ltd.
Isis House, 43 Station Road Henley-on-Thames Oxfordshire RG9 1AT, UK United Kingdom Tel: +44 1491 414333
Isis House, 43 Station Road Henley- on- Thames Oxfordshire RG9 1AT, UK United Kingdom Tel: +44 1491 414333 Ísland
Slovenija Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
Orphan Europe (Germany) GmbH Max- Planck Str.
6 D-63128 Dietzenbach Nemčija Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Nemčija Tel: +49 6074 812160 Slovenská republika
Ísland Swedish Orphan A/S, c/o Ísfarm ehf., Lynghálsi 13, IS-110 Reykjavik Tel: +354 540 8080
Swedish Orphan A/ S, c/ o Ísfarm ehf., Lynghálsi 13, IS- 110 Reykjavik Tel: +354 540 8080 Italia
Slovenská republika Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
Orphan Europe (Germany) GmbH Max- Planck Str.
6 D-63128 Dietzenbach Nemecko Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Nemecko Tel: +49 6074 812160 Suomi/ Finland
Italia Orphan Europe (Italy) Srl Via Cellini 11 I-20090 Segrate (Milano) Tel: +39 02 26 95 01 39
Orphan Europe (Italy) Srl Via Cellini 11 I- 20090 Segrate (Milano) Tel: +39 02 26 95 01 39
Suomi/Finland Oy swedish Orphan AB Rajatorpantie 41 C, FIN-016 40 Vantaa Puh/Tfn: +358 (0)9 8520 2150
Oy swedish Orphan AB Rajatorpantie 41 C, FIN- 016 40 Vantaa Puh/ Tfn: +358 (0) 9 8520 2150
Κύπρος Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Sverige Swedish Orphan AB Drottninggatan 98, S-111 60 Stockholm Tfn: +46(0)8 412 98 00
Swedish Orphan AB Drottninggatan 98, S- 111 60 Stockholm Tfn: +46( 0) 8 412 98 00
Latvija Orphan Europe AB Banérgatan 37 S-115 22 Stockholm Zviedrija Tel: +46 8 545 80 230
United Kingdom Latvija Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Zviedrija Tel: +46 8 545 80 230
United Kingdom Orphan Europe (UK) Ltd.
Orphan Europe (UK) Ltd.
EPAR summary for the public
EPAR- tiivistelmä yleisölle
It explains how the Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) assessed the studies performed, to reach their recommendations on how to use the medicine.
Tämä teksti on yhteenveto Euroopan julkisesta arviointikertomuksesta (EPAR). Tekstissä selitetään, miten lääkevalmistekomitea (CHMP) on arvioinut tehtyjä tutkimuksia ja päätynyt suosituksiin lääkkeen käytöstä.
If you want more information on the basis of the CHMP recommendations, read the Scientific Discussion (also part of the EPAR).
Jos haluat CHMP: n suositusten perustella lisätietoa, lue tieteellisen käsittelyn teksti (sisältyy myös arviointikertomukseen.
What is CYSTAGON?
Mitä CYSTAGON on?
CYSTAGON is a medicine containing the active ingredient cysteamine bitartrate (also known as mercaptamine bitartrate).
Cystagon on lääke, jonka vaikuttava aine on systeamiini.
It is available as capsules (50 and 150 mg).
Sitä on saatavana kapseleina (50 mg ja 150 mg).
What is CYSTAGON used for?
Mihin CYSTAGONia käytetään?
CYSTAGON is used to manage patients who have nephropathic (kidney) cystinosis.
CYSTAGONia käytetään todetun nefropaattisen (munuaisten) kystinoosin hoitoon.
Cystinosis is a rare inherited disorder where cystine builds up within body cells, preventing them from working correctly.
Kystinoosi on harvinainen peritty sairaus, jossa kystiiniä kertyy kehon soluihin ehkäisten niiden asianmukaista toimintaa.
This leads to kidney problems and spreads to other parts of the body, including the eyes, some glands (thyroid, gonads, pancreas), the central nervous system, muscles and the liver.
Kystiinin kertyminen aiheuttaa munuaisongelmia ja leviää kehon muihin osiin, mukaan lukien silmät, tietyt rauhaset (kilpirauhanen, sukurauhaset, haima), keskushermosto, lihakset ja maksa.
Stunted growth is a symptom of the condition.
Kasvunopeuden hidastuminen on yksi sairauden oireista.
How is CYSTAGON used?
Kuinka CYSTAGONia käytetään?
CYSTAGON treatment should be started by a doctor who has experience in the treatment of cystinosis.
CYSTAGON- hoito tulee aloittaa vain kystinoosin hoitoon erikoistuneen lääkärin valvonnassa.
Cystine levels in white blood cells should be monitored to adjust the dose.
Valkosolujen kystiinipitoisuutta tulisi mitata oikean annostuksen arvioimiseksi.
For patients over the age of 12 and over 50 kg in weight, the recommended dose is 2 g/ day, divided into 4 daily doses.
Lasten suositeltu annos 12 ikävuoteen asti on 1. 30 g/ m2 // vrk jaettuna neljään annokseen Yli 12 vuotiaille ja yli 50 kg painaville suositeltu annos on 2 g/ vrk, jaettuna neljään annokseen.
Starting doses should be one quarter to one sixth of the final expected doses.
Aloitusannoksen tulisi olla 1/ 4 - 1/ 6 lopullisesta annoksesta.
The starting dose should be increased gradually over 4-6 weeks.
Alkuannosta nostetaan asteittain 4- 6 viikon kuluessa.
How does CYSTAGON work?
Miten CYSTAGON toimii?
This salt is then removed from the cells by a system that transports another amino acid (lysine).
CYSTAGON reagoi kystiinin kanssa muodostaen kysteiiniä sekä kysteiini- kysteamiinisuolaa (disulfidiseos), joka poistuu soluista toista aminohappoa (lysiiniä) kuljettavan järjestelmän avulla.
The amount of cystine in the organs is reduced and this limits the damage to these organs.
Elinten kystiinipitoisuus vähenee, mikä vähentää niihin kohdistuvia vaurioita.
How has CYSTAGON been studied?
Kuinka CYSTAGONia on tutkittu?
CYSTAGON has been investigated in three clinical studies including 234 patients over a 12-year period.
CYSTAGONia tutkittiin kolmessa kliinisessä tutkimuksessa 234 potilaalla 12 vuoden aikana.
Because the disease is very serious, it was not possible for ethical reasons to compare CYSTAGON directly to a dummy treatment.
Koska sairaus on erittäin vakava, eettisistä syistä ei ollut mahdollista verrata CYSTAGONia suoraan lumehoitoon.
The comparison was done instead with a group of
Tutkimuksissa tutkittiin potilaiden munuaisten toimintaa, elossaoloaikaa ja kasvunopeutta.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged patients who had been treated with a dummy treatment as part of another, unrelated trial.
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Mitä hyötyä CYSTAGONista tutkimusten mukaan on?
The three studies have shown that CYSTAGON delays kidney problems, and the need for dialysis or renal transplantation when treatment is started at an early age in patients with good kidney function.
Kaikissa kolmessa tutkimuksessa havaittiin CYSTAGONin viivyttävän munuaisongelmia ja lykkäävän dialyysihoidon aloittamista tai munuaisensiirron tekemistä, jos hoito aloitetaan varhaisessa iässä potilailla, joilla munuaisen toiminta on vielä normaali.
It also improves survival and growth rate in the children treated.
CYSTAGON lisää myös eloonjäämistä ja kasvunopeutta lapsilla.
What is the risk associated with CYSTAGON?
Mitä riskejä CYSTAGONiin liittyy?
The side effects of CYSTAGON are mainly connected with the digestive system.
CYSTAGONin sivuvaikutukset liittyvät pääasiassa ruoansulatusjärjestelmään.