natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Potential for other medicinal products to affect ammonia Corticosteroids
Muiden lääkevalmisteiden mahdollinen vaikutus ammoniakkiin
An open-label, long-term study (Study 5) was conducted to assess ammonia control in paediatric patients with UCD.
Avoimessa pitkän aikavälin tutkimuksessa (tutkimus 5) arvioitiin ammoniakin hallintaa pediatrisilla UCD-potilailla.
Clinical studies in adult patients with UCDs
Aikuisille UCD-potilaille suoritetut kliiniset tutkimukset
Tell your doctor or pharmacist if you notice any of the following side effects:
Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos sinulla ilmenee yksikään näistä haittavaikutuksista:
For children: if the next dose is in less than 30 minutes, then skip it and give the next dose as normal.
Lapsille: Jos seuraavaan annokseen on alle 30 minuuttia, hyppää annoksen yli ja ota seuraava annos tavanomaisena ottoaikanaan.
RAVICTI therapy may be required life long unless orthotopic liver transplantation is elected.
RAVICTI-hoito saattaa olla elinikäinen, paitsi jos päätetään suorittaa ortotooppinen maksansiirto.
Multi-centre prospective non-interventional registry in patients with urea cycle disorders on treatment with glycerol phenylbutyrate to characterise patients` demographics, and to document long-term safety and clinical outcomes
Prospektiivinen non-interventionaalinen monikeskusrekisteri potilaista, jotka saavat glyserolifenyylibutyraattia ureakiertotaudin hoitoon, potilastietojen luonnehtimiseksi ja pitkäaikaisten turvallisuus- ja hoitotulosten dokumentoimiseksi.
Do not drive or use machines whilst experiencing these side effects.
Älä aja ajoneuvoja tai käytä koneita näiden haittavaikutusten ilmaantuessa.
Any adverse reaction reported in one patient met the uncommon criteria.
Yhdellä potilaalla raportoitu haittavaikutus täytti melko harvinaisen haittavaikutuksen ehdon.
• valproate - a medicine for epilepsy
• valproaatti - epilepsialääke
The dose normalized mean AUC0-23h for PAA was 108% higher in females than in males.
PAA:n annoksen mukaan korjattu AUC023h-arvo oli 108 % korkeampi naisilla kuin miehillä.
RAVICTI is a pro-drug of PBA.
RAVICTI on PBA:n aihiolääke.
Store bottle and oral syringe in a clean, dry place between doses.
Säilytä pulloa ja oraaliruiskua puhtaassa kuivassa paikassa käyttökertojen välillä.
High levels of ammonia leads to feeling sick (nausea), being sick (vomiting) or feeling confused.
Korkeat ammoniakkitasot saavat sinut voimaan huonosti (pahoinvointi), oksentelemaan tai tuntemaan olosi sekavaksi.
Hyperammonaemia was reported in 5 (50%) subjects age < 1 month (all serious but non-fatal) and 1 subject (16.7%) age 1-2 months (non-serious), which is consistent with more severe disease types diagnosed in the neonatal period.
Hyperammonemiaa raportoitiin 5:llä (50 %) alle 1 kuukauden ikäisellä tutkittavalla (kaikki vakavia, mutta eivät fataaleja) ja 1 tutkittavalla (16,7 %), jonka ikä oli 1-2 kuukautta (ei-vakava), mikä vastaa vaikeampia neonataalikaudella diagnosoitavia sairauden muotoja.
Although two patients had day 7 ammonia values of 150 micromol/L and 111 micromol/L respectively, neither had associated signs and symptoms of hyperammonemia.
Kahden potilaan ammoniakkipitoisuudet olivat 150 µmol/l ja 111 µmol/l päivänä 7, mutta heillä ei kuitenkaan havaittu hyperammonemian merkkejä tai oireita.
• Urea cycle disorders are rare.
• Ureakiertotaudit ovat harvinaisia.
Hyperammonemic crises were precipitated by vomiting, upper respiratory tract infection, gastroenteritis, decreased caloric intake or had no identified precipitating event (3 events).
Hyperammonemisia kriisejä kiihdyttivät oksentelu, ylähengitysteiden infektiot, gastroenteriitti, vähentynyt energiansaanti, tai niihin ei liittynyt kiihdyttävää tapahtumaa (3 tapahtumaa).
On a molar basis, PAGN, like urea, contains 2 moles of nitrogen and provides an alternate vehicle for waste nitrogen excretion.
Moolipohjalta PAGB sisältää, kuten urea, 2 moolia typpeä ja tarjoaa vaihtoehtoisen erittymisreitin kuona-aineeksi muodostuneelle typelle.
Other medicinal products such as corticosteroids, valproic acid, haloperidol and probenecid may have the potential to affect ammonia levels, see section 4.4.
Muillakin lääkevalmisteilla, kuten kortikosteroideilla, valproiinihapolla ja probenesidillä saattaa olla vaikutusta ammoniakkitasoihin, ks. kohta 4.4.
Tell a doctor straight away if: • you are sick (vomit), which is a common side effect, more than once and this does not stop.
• voit huonosti (oksentelet) - tämä on yleinen haittavaikutus - useammin kuin kerran ja tämä ei lopu.
The following side effects may happen with this medicine:
Tämän lääkkeen käytön yhteydessä saattaa esiintyä seuraavia haittavaikutuksia:
The same reclosable bottle cap adapter can be used until a bottle is empty.
Samaa uudelleen suljettavaa pullonkorkin sovitinta voidaan käyttää, kunnes pullo on tyhjä.
After the first opening of the bottle, the medicinal product must be used within 14 days and the bottle and its contents discarded, even if not empty.
Lääkevalmisteen sisältävän pullon aukaisemisen jälkeen on lääkevalmiste käytettävä 14 päivässä, minkä jälkeen pullo (vaikka ei tyhjä) sisältöineen on hävitettävä.
Further adjustment may be based on monitoring of plasma ammonia, glutamine, U-PAGN and/or plasma PAA and PAGN as well as the ratio of plasma PAA to PAGN (see section 4.2).
Annostuksen lisämuutoksia voidaan tehdä plasman ammoniakin, glutamiinin, U-PAGN:in ja/tai plasman PAA:n ja PAGN:n sekä plasman PAA-PAGN-suhteen seurannan pohjalta (ks. kohta 4.2).
One additional patient developed hyperammonemia on day 3 of dosing and experienced surgical complications (bowel perforation and peritonitis) following jejunal tube placement on day 4.
Lisäksi yhdelle potilaalle kehittyi hyperammonemia 3. annospäivänä ja leikkauskomplikaatioita (suolen perforaatio ja peritoniitti) sen jälkeen, kun potilaalle oli asennettu jejunumletku 4. päivänä.
System Organ Class Preferred Term
Elinjärjestelmäluokka Suositeltu termi
• tests show prothrombin time is longer
• laboratoriokokeet osoittavat protrombiiniajan pidentyneen
Taking this medicine
Tämän lääkevalmisteen ottaminen
RAVICTI should not be used during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception unless the clinical condition of the woman requires treatment with glycerol phenylbutyrate, see section 4.6.
RAVICTIa ei pidä käyttää raskauden aikana eikä sellaisten naisten hoitoon, jotka voivat tulla raskaaksi ja jotka eivät käytä ehkäisyä, ellei raskaana olevan potilaan kliininen tilanne edellytä hoitoa glyserolifenyylibutyraatilla, ks. kohta 4.6.
The recommended daily dose schedule of 8.5 ml/m2/day - 11.2 mL/m2/day over a period of up to 24 hours for patients stabilised with no further hyperammonaemia is as follows:
Suositeltu päivittäinen annosaikataulu on 8,5 ml/m2/vrk - 11,2 ml/m2/vrk enintään 24 tunnin aikana potilailla, joiden tila on vakaa ja joilla ei esiinny hyperammonemian oireita:
Food aversion
Ruokaan kohdistuva vastenmielisyys
If spot U-PAGN concentrations fall below these levels, assess compliance with medicinal product and/or effectiveness of medicinal product administration (e.g., via feeding tube) and consider increasing the glycerol phenylbutyrate dose in compliant patients to achieve optimal ammonia control (within normal limit for patients under 2 years of age and less than half ULN in older patients when fasted).
Jos satunnaiset U-PAGN-pitoisuudet putoavat näiden tasojen alapuolelle, tarkista hoitomyöntyvyys lääkevalmisteelle ja/tai lääkevalmisteen annon (esim. syöttöputki) tehokkuus ja harkitse glyseroli-fenyylibutyraattiannoksen suurentamista hoitomyöntyvyyttä osoittavien potilaiden kohdalla optimaalisen ammoniakkihallinnan saavuttamiseksi (normaalin rajoissa alle kaksivuotiailla potilailla ja alle puolet normaalin ylärajasta (paastoarvo) vanhemmilla potilailla).
Three patients reported a total of 7 hyperammonemic crises defined as having signs and symptoms consistent with hyperammonemia (such as frequent vomiting, nausea, headache, lethargy, irritability, combativeness, and/or somnolence) associated with high venous ammonia levels and requiring medical intervention.
Kolmella potilaalla raportoitiin yhteensä 7 hyperammonemista kriisiä, joiden määritelmä oli hyperammonemiaan sopivat merkit ja oireet (kuten toistuva oksentelu, pahoinvointi, päänsärky, unisuus, ärtyneisyys, riidanhaluisuus ja/tai uneliaisuus), joihin liittyi lääketieteellistä hoitoa vaativa laskimoveren korkea ammoniakkipitoisuus.
Uncommon Confusional state, depressed mood
Melko harvinainen Sekavuus, masentunut olotila
RAVICTI may be added to a small amount of apple sauce, ketchup, or squash puree and should be used within 2 hours when stored at room temperature (25° C).
RAVICTI voidaan lisätä pieneen määrään omenasosetta, ketsuppia tai kurpitsasosetta, minkä jälkeen se on otettava 2 tunnin kuluessa pidettynä huoneenlämmössä (25 °C).
What you need to know before you take RAVICTI Do not take RAVICTI:
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat RAVICTIa Älä ota RAVICTIA
Patients should not drive or use machines whilst experiencing these side effects.
Potilaiden ei tule ajaa ajoneuvoa tai käyttää koneita kyseisten haittavaikutusten ilmetessä.
• increased number of platelets (tends to cause blood clot)
• verihiutaleiden kohonnut määrä (aiheuttavat veren hyytymistä)
Absence of these enzymes or transporters results in the accumulation of toxic levels of ammonia in the blood and brain of affected patients.
Näiden entsyymien tai transportterien puutoksesta seuraa ammoniakin kertyminen toksiselle tasolle puutostautia sairastavien veressä ja aivoissa.
Monitor ammonia levels closely when use of valproic acid or haloperidol is necessary in UCD patients.
Ammoniakkitasoja on tarkkailtava tiiviisti, kun valproiinihapon tai haloperidolin käyttö on tarpeen UCD-potilailla.
• 9000 microgram (mcg/ml) for patients under 2 years of age
• 9 000 mikrogrammaa (µg/ml) alle kaksivuotiailla potilailla
RAVICTI should be taken with meals and administered directly into the mouth via an oral syringe.
RAVICTI on otettava aterioilla oraaliruiskulla suoraan suuhun annettuna.
Paediatric population Posology is the same for adult and paediatric patients.
Pediatriset potilaat Aikuisten ja pediatristen potilaiden annostus on samanlainen.
Effects of glycerol phenylbutyrate on other CYP isoenzymes have not been studied in humans and cannot be excluded.
Glyserolifenyylibutyraatin vaikutusta muihin CYP-isoentsyymeihin ei ole tutkittu ihmisillä ja näin ollen sen mahdollisuutta ei voi sulkea pois.
Glycerol phenylbutyrate and/or its metabolites, PAA and PBA, have been shown to be weak inducers of CYP3A4 enzyme in vivo.
Glyserolifenyylibutyraatin ja/tai sen metaboliittien PAA:n ja PBA:n on osoitettu olevan heikkoja CYP3A4-entsyymin indusoijia in vivo.
Population pharmacokinetic modelling and dosing simulations suggest body surface area is the most significant covariate explaining the variability of PAA clearance.
Populaatiofarmakokineettiset mallintamis- ja annostelusimulaatiot viittaavat siihen, että kehon pintaala on merkittävin PAA-puhdistumassa havaittuja vaihteluja selittävä muuttuja.
The most frequently reported adverse reactions (>5%) during glycerol phenylbutyrate treatment were diarrhoea, flatulence, and headache (8.8% each); decreased appetite (7.0%), vomiting (6.1%); and fatigue, nausea and, skin odour abnormal (5.3% each).
Glyserolifenyylibutyraatti-hoidon aikana useimmin raportoituja haittavaikutuksia (> 5 %) olivat ripuli, ilmavaivat ja päänsärky (kukin 8,8 %); vähentynyt ruokahalu (7,0 %), oksentelu (6,1 %); ja uupumus, pahoinvointi ja epänormaali haju iholla (kukin 5,3 %).
In particular, tell your doctor or pharmacist if you are taking any of the following medicines, which may be less effective when used with glycerol phenylbutyrate.
Erityisen tärkeää on kertoa lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos käytät jotakin seuraavista lääkkeistä, joiden teho saattaa vähetä glyserolifenyylibutyraattihoidon aikana.
Clinical studies in paediatric patients with UCDs
Kliiniset tutkimukset pediatrisille UCD-potilaille
PARTICULARS TO APPEAR ON THE IMMEDIATE PACKAGING 25 ml BOTTLE LABEL
SISÄPAKKAUKSESSA ON OLTAVA SEURAAVAT MERKINNÄT ETIKETTI 25 ml:n PULLOLLE
• Your daily dose will depend on your size and weight, the amount of protein in your diet, and your overall urea cycle disorder condition.
• Vuorokausiannos riippuu pituudestasi ja painostasi, ravinnon mukana saamastasi proteiinimäärästä ja ureakiertotautisi tilasta.
In healthy subjects, the systemic exposure to PAA, PBA, and PAGN increased in a dose dependent manner.
Terveiden tutkittavien systeeminen altistuminen PAA:lle, PBA:lle ja PAGN:lle suureni suhteessa annokseen.
The medicinal product may be mixed with medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) and used within 2 hours when stored at 25° C, or up to 24 hours, refrigerated.
Lääkevalmiste voidaan lisätä kliinisiin ravintovalmisteisiin (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree ja Citrulline) ja otettava 2 tunnin kuluessa, jos sitä pidetään 25 °C:ssa, tai 24 tunnin kuluessa jääkaapissa säilytettynä.
Standard pack size: 1 bottle and 1 reclosable bottle cap adapter per carton.
Vakiopakkauksen koko: 1 pullo ja 1 uudelleen suljettava pullonkorkin sovitin pahvipakkausta kohti.
You must follow a special low protein diet during treatment with glycerol phenylbutyrate.
Sinun on noudatettava erityistä vähäproteiinista ruokavaliota glyserolifenyylibutyraatin käytön aikana.
Discard the oral syringe after the last dose of the day.
Oraaliruisku on heitettävä pois päivän viimeisen annoksen jälkeen.
Patients had to have no clinical evidence of hyperammonaemia at enrolment and were not allowed to receive medicinal products known to increase ammonia levels (e.g., valproate), increase protein catabolism (e.g., corticosteroids), or significantly affect renal clearance (e.g., probenecid).
Potilailla ei saanut olla kliinistä näyttöä hyperammonemiasta kirjaamishetkellä eikä heille sallittu ammoniakkipitoisuuksia korottavaa (esim. valproaatti), proteiinikatabolismia tehostavaa (esim. kortikosteroidit) tai munuaispuhdistumaan merkittävästi vaikuttavaa (esim. probenesidi) lääkitystä.
Dietary protein is approximately 16% nitrogen by weight.
Typen määrä ravinnosta saadun proteiinin painosta on arviolta 16 %.
• poor feeding
• ruokinnan heikentyminen
RAVICTI may have major influence on the ability to drive and use machines.
RAVICTILLA saattaa olla huomattava vaikutus ajamiseen tai koneiden käyttöön.
The syringe used to flush the gastrostomy or nasogastric tube shall not be used for measuring the dose of RAVICTI to avoid introduction of water into the medicinal product.
Mahalaukkuavanne- tai nenä-mahasyöttöletkun huuhteluun käytettyä ruiskua ei saa käyttää RAVICTI-annoksen mittaamiseen, jotta vesi ei pääse kosketuksiin lääkkeen kanssa.
In 4 of the 5 subjects age < 1 month, possible risk factors included infectious precipitants, hyperammonaemic crisis at baseline, and missing dose.
Neljällä viidestä alle 1 kuukauden ikäisestä tutkittavasta mahdollisia riskitekijöitä olivat infektioita laukaisevat tekijät, hyperammoneminen kriisi lähtötilanteessa ja puuttuva annos.
ADRs are summarised in Section 4.8.
Haittavaikutukset on esitetty kohdassa 4.8.
Development studies
Kehitystä arvioivat tutkimukset
• tests show increased liver enzyme levels, imbalance of salts in the blood, low levels of a type of white blood cell (‘lymphocytes') or low levels of vitamin D
• laboratoriokokeet osoittavat maksaentsyymien tason kohonneen, veren suolojen olevan epätasapainossa, erään valkosolun (lymfosyytit) määrän tai D-vitamiinitason olevan alhainen
• if you have problems with your kidneys or liver - this is because glycerol phenylbutyrate is removed from your body through the kidneys and liver
• jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia - koska glyserolifenyylibutyraatti poistuu elimistöstäsi munuaisten ja maksan kautta
The protein binding for PAGN was 7% to 12% and no concentration effects were noted.
712 % PAGN:sta sitoutui proteiineihin eikä pitoisuudella ollut tähän vaikutusta.
RAVICTI may have major influence on the ability to drive and use machines given that treatment with glycerol phenylbutyrate may cause dizziness or headaches (see section 4.8).
RAVICTIlla saattaa olla huomattava vaikutus ajokykyyn tai koneiden käyttökykyyn, koska glyserolifenyylibutyraatti saattaa aiheuttaa huimausta tai päänsärkyä (ks. kohta 4.8).
No precipitant trigger or missing dose was reported for the other 2 subjects (1 age < 1 month, 1 age 1-2- months).
Laukaiseviin tekijöihin liittyviä riskejä tai puuttuvia annoksia ei raportoitu muilla kahdella tutkittavalla (yhden tutkittavan ikä alle 1 kuukautta, toisen tutkittavan ikä 1-2 kuukautta).
The plasma PAA to PAGN (both measured in mcg/ml) ratio has been observed to be generally less than 1 in patients without PAA accumulation.
Plasman PAA- ja PAGNpitoisuuksien (kumpikin mitattuna µg/ml) suhteen on todettu tavallisesti olevan alle 1 potilailla, joilla PAA:ta ei kerry.
In these in vitro studies, a complete disappearance of glycerol phenylbutyrate did not produce molar equivalent PBA, suggesting the formation of mono- or bis-ester metabolites.
In vitro -tutkimuksissa glyserolifenyylibutyraatin täydellisestä häviämisestä huolimatta ei saavutettu molaarisesti vastaavaa PBA-määrää, mikä viittaa mono- tai bisesterimetaboliittien muodostumiseen.
Assay sensitivity was confirmed by significant QTc prolongation of the positive control, moxifloxacin.
Analyysin herkkyys varmistettiin osoittamalla positiivisen kontrollin (moksifloksasiinin) aikaansaama merkitsevä QTcajan pidentyminen.
Population pharmacokinetic modelling and dosing simulations suggest that PBA enters the circulation about 70-75% more slowly when given orally as glycerol phenylbutyrate as compared with sodium phenylbutyrate and further indicate that body surface area is the most significant covariate explaining the variability of PAA clearance.
Populaatiofarmakokineettiset mallintamis- ja annostelusimulaatiot viittaavat PBA:n siirtyvän verenkiertoon noin 70-75 % hitaammin suun kautta otettuna glyserolifenyylibutyraattina verrattuna suun kautta otettuun natriumfenyylibutyraattiin, mikä viittaa edelleen siihen, että kehon pinta-ala on merkitsevin PAA-puhdistumassa havaitut vaihtelut selittävä muuttuja.
However, for adults, if the next dose is in less than 2 hours, then skip it and take your next dose as normal.
Jos seuraavaan annokseen on kuitenkin vain alle 2 tuntia, hyppää annoksen yli ja ota seuraava annos tavanomaisena ottoaikanaan.
Increased aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase increased, increased anion gap, decreased lymphocyte count, decreased vitamin D Uncommon Blood potassium increased, blood triglycerides increased, electrocardiogram abnormal, low density lipoprotein increased, prothrombin time prolonged, white blood cell count increased, weight increased, weight decreased
Kohonnut aspartaattiaminotransferaasi, kohonnut alaniiniaminotransferaasi, lisääntynyt anionivaje, vähentynyt lymfosyyttimäärä, vähentynyt D-vitamiini Melko harvinainen Kohonnut veren kaliumtaso, kohonnut veren triglyseriditaso, poikkeava sydänsähkökäyrä, kohonnut LDL-taso, pidentynyt protrombiiniaika, lisääntynyt valkosolumäärä, painonnousu, laihtuminen
If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor before taking RAVICTI.
Jos mikään edellä mainitusta koskee sinua (tai et ole varma asiasta), keskustele lääkärin kanssa ennen kuin otat RAVICTIA.
Glycerol phenylbutyrate is not recommended during pregnancy and in women of childbearing potential not using contraception.
Glyserolifenyylibutyraatin käyttöä ei suositella raskauden aikana eikä sellaisten naisten hoitoon, jotka voivat tulla raskaaksi ja jotka eivät käytä ehkäisyä.
Upon singledose administration of glycerol phenylbutyrate, plasma concentrations of PBA were quantifiable in 15 of 22 participants at the first sample time post dose (0.25 h).
Yhden glyserolifenyylibutyraattiannoksen saannin jälkeen PBA oli mitattavissa plasmasta 15:llä 22 osallistujasta ensimmäisen annoksen jälkeisen mittauksen ajankohdalla (0,25 h).
• feeling tired, feeling dizzy, headache or tremor
• väsynyt olo, heikottava olo, päänsärky tai vapina
If any of the above apply to you (or you are not sure), talk to your doctor or pharmacist before taking RAVICTI.
Jos mikään edellä mainitusta koskee sinua (tai et ole varma asiasta), keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat RAVICTIA.
In 16 paediatric UCD patients aged less than 2 months, PAA clearance was 3.8 L/h.
12-17 v. 16:ssa alle 2 kuukauden ikäisessä pediatrisessa UCD-potilaassa PAA-puhdistuma oli 3,8 l/h.
In general, dose selection for an elderly patient should be cautious, usually starting at the low end of the dosing range, reflecting the greater frequency of decreased hepatic, renal, or cardiac function and of concomitant disease or other medicinal product therapy.
Yleisesti ottaen annosten määrääminen iäkkäille potilaille on tehtävä varovaisuutta noudattaen alkaen pienistä annoksista, ottaen huomioon, että tässä ikäryhmässä esiintyy useammin maksan, munuaisten ja sydämen heikentynyttä toimintaa, muita sairauksia ja muita lääkehoitoja.
Other medicines and RAVICTI
Muut lääkevalmisteet ja RAVICTI
• Flush once with 10 ml of water or medical formula and allow the flush to drain after administration.
• Huuhtele kerran 10 ml:lla vettä tai kliinistä ravintovalmistetta ja odota, kunnes huuhteluneste on valunut letkusta kokonaan.
It is unknown whether glycerol phenylbutyrate or its metabolites are excreted in human milk.
Ei tiedetä, erittyvätkö glyserolifenyylibutyraatti tai sen metaboliitit ihmisen rintamaitoon.
If symptoms of vomiting, nausea, headache, somnolence, confusion, or sleepiness are present in the absence of high ammonia or other intercurrent illnesses, measure plasma PAA and plasma PAA to PAGN and consider reduction of glycerol phenylbutyrate dosage or increase the frequency of dosing if the PAA level exceeds 500 mcg/L and the plasma PAA to PAGN ratio exceeds 2.5.
Jos oireina havaitaan uneliaisuutta, sekavuutta, pahoinvointia ja letargiaa ammoniakkitasojen ollessa alhaiset tai normaalit eikä muita samanaikaisia sairauksia ole, mittaa plasman PAA ja PAA-PAGNsuhde ja harkitse glyserolifenyylibutyraattiannoksen pienentämistä tai annostelutiheyden suurentamista, jos PAA-taso ylittää 500 µg/l ja plasman PAA/PAGN/suhde ylittää 2,5.
Given that approximately 47% of dietary nitrogen is excreted as waste and approximately 70% of an administered 4phenylbutyric acid (PBA) dose will be converted to urinary phenylacetylglutamine (U-PAGN), an initial estimated glycerol phenylbutyrate dose for a 24-hour period is 0.6 ml glycerol phenylbutyrate per gram of dietary protein ingested per 24 hour period assuming all the waste nitrogen is covered by glycerol phenylbutyrate and excreted as phenylacetylglutamine (PAGN).
Ottaen huomioon, että noin 47 % ravinnosta peräisin olevasta typestä erittyy kuona-aineena ja että noin 70 % annetusta 4-fenyylivoihappoannoksesta (4-phenylbutyric acid, PBA) muuntuu virtsan fenyyliasetyyliglutamiiniksi (urinary phenylacetylglutamine, U-PAGN), on ensimmäinen arvioitu glyserolifenyylibutyraattiannos vuorokausiannos 0,6 ml glyserolifenyylibutyraattia jokaista vuorokauden aikana ravinnosta saatua proteiinigrammaa kohti edellyttäen, että glyserolifenyylibutyraatti kattaa kaiken typen ja erittyy fenyyliasetyyliglutamiinina (PAGN).
In such cases, increasing the dosing frequency may result in a lower plasma PAA level and PAA to PAGN ratio.
Näissä tapauksissa annoksen tiheämpi antotaajuus saattaa johtaa alhaisempaan PAA-tasoon ja pienempään PAA-PAGN-suhteeseen plasmassa.
Clear, Type III glass, bottle with a high density polyethylene (HDPE) child-resistant closure.
Kirkas, tyypin III lasipullo, jossa suuritiheyksisestä polyetyleenistä (HDPE) valmistettu turvasuljin.
In vitro, the extent of human plasma protein binding for 14C-labeled metabolites was 80.6% to 98.0% for PBA (over 1-250 microgram/ml), and 37.1% to 65.6% for PAA (over 5-500 microgram /ml).
In vitro -ihmisen plasman proteiinin sitoutumisanalyyseissä mitattiin 14C-merkittyjen metaboliittien sitoutumiseksi 80,6-98,0 % PBA:lle (yli 1-250 µg/ml) ja 37,1-65,6 % PAA:lle (5-500 µg/ml).