natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Fertility (number of pregnant rats) was decreased by up to 25%, at a dose of 2.6 times the dose in adult patients.
Aikuisten potilaiden annoksia 2,6 kertaa suuremmat annokset vähensivät hedelmällisyyttä (tiineiden rottien määrä) 25 %:lla.
If there is a need to administer a dose of 0.5 ml or less with such nasogastric, gastrostomy or nasojejunal tubes, consideration should be given to the low drug recovery in dosing.
Jos on tarpeen antaa 0,5 ml:n suuruisia (tai pienempiä) annoksia nenä-maha-, nasojejunaalisella tai mahalaukkuavannesyöttöletkun kautta, on otettava huomioon, että koko annosta ei saada hyödynnettyä.
The incidence of the following tumours was also increased in female rats: thyroid follicular cell adenoma, carcinoma and combined adenoma or carcinoma, adrenal cortical combined adenoma or carcinoma, cervical schwannoma, uterine endometrial stromal polyp, and combined polyp or sarcoma.
Tämän lisäksi seuraavien kasvainten esiintyvyys lisääntyi naarasrotilla: kilpirauhasen follikkelisolujen adenooma, karsinooma ja yhdistetty adenooma tai karsinooma, lisämunuaiskuoren yhdistetty adenooma tai karsinooma, kohdunkaulan schwannooma, kohdun endometriumin strooman polyyppi ja yhdistetty polyyppi tai sarkooma.
• 8.5 ml/m2/day (9.4 g/m2/day) in patients with a body surface area (BSA) < 1.3 m2
• 8,5 ml/m2/vrk (9,4 g/m2/vrk) potilailla, joiden kehon pinta-ala (body surface area, BSA) on < 1,3 m2
Supplemental amino acid formulations may be necessary to maintain essential amino acids and branched chain amino acids within normal range.
Aminohapporavintovalmisteiden käyttö saattaa olla tarpeen välttämättömien ja haarautuneiden aminohappojen normaalitason ylläpitämiseen.
In adult UCD patients receiving multiple doses of glycerol phenylbutyrate, maximum plasma concentrations at steady state (Cmaxss) of PBA, PAA, and PAGN occurred at 8 h, 12 h, and 10 h, respectively, after the first dose in the day.
Aikuisilla, useita glyserolifenyylibutyraattiannoksia saaneilla UCD-potilailla havaittiin PBA:n, PAA:n ja PAGN:n vakaan tilan enimmäisplasmapitoisuudet (Cmaxss) 8 tuntia (PBA), 12 tuntia (PAA) ja 10 tuntia (PAGN) päivän ensimmäisestä annoksesta.
• lipase inhibitors - used to treat obesity
• lipaasin estäjät - käytetään liikalihavuuden hoitoon
Initial dosage in patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate injection to RAVICTI: Once stable with controlled ammonia, patients switching from sodium phenylacetate/sodium benzoate to RAVICTI should receive a dose of RAVICTI at the higher end of the treatment range (11.2 ml/m2/day) with measurements of plasma ammonia to guide further dosing.
Natriumfenyyliasetaatti-/natriumbentsoaatti-injektioilta siirtyvien potilaiden RAVICTI-aloitusannos: Seurannassa olleen ammoniakkipitoisuuden ollessa vakaa, potilaiden, jotka siirtyvät natriumfenyyliasetaatti-/natriumbentsoaatti-injektioilta RAVICTIille, tulee saada RAVITICTIa annoksella, joka on sen annosvaihteluvälin yläpäästä (11,2 ml/m2/vrk).
Consistent with plasma ammonia, blood glutamine levels were lower during glycerol phenylbutyrate treatment as compared with sodium phenylbutyrate in each arm of the crossover study (decrease of 44.3 ± 154.43 micromol/L after glycerol phenylbutyrate compared with NaPBA; p = 0.064, paired t-test; p = 0.048, Wilcoxon signed-rank test).
Veren glutamiinipitoisuudet olivat yhdenmukaisesti plasman ammoniakkiarvojen kanssa alemmat glyserolifenyylibutyraattihoidon aikana verrattuna natriumfenyylibutyraattiin (NaPBA) kussakin vaihtovuoroisen tutkimuksen hoitohaarassa (44,3 ± 154,43 µmol/l lasku glyserolifenyylibutyraatin annostelun jälkeen verrattuna NaPBA:han; p = 0,064, parittainen t-testi; p = 0,048, Wilcoxonin merkittyjen järjestyslukujen testi).
• tests show higher or lower potassium in your blood
• laboratoriokokeet osoittavat korkeampia tai matalampia veren kaliumpitoisuuksia
• 7 ml/m2/day (8 g/m2/day) in patients with a BSA ≥ 1.3 m2
• 7 ml/m2/vrk (8 g/m2/vrk) potilailla, joiden BSA ≥ 1,3 m2
Probenecid Probenecid may inhibit the renal excretion of metabolites of glycerol phenylbutyrate including PAGN.
Probenesidi saattaa inhiboida glyserolifenyylibutyraatin metaboliittien, mm. PAGN:n, erittymisen munuaisten kautta.
In a study in patients with clinically decompensated cirrhosis and hepatic encephalopathy (Child-Pugh B and C), mean Cmax of PAA was 144 mcg/ml (range: 14-358 mcg /ml) after daily dosing of 6 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily, while mean Cmax of PAA was 292 mcg /ml (range: 57-655 mcg/ml) after daily dosing of 9 ml of glycerol phenylbutyrate twice daily.
Tutkimuksessa, joka suoritettiin kliinistä dekompensoitua kirroosia ja maksan enkefalopatiaa (ChildPugh B ja C) sairastavilla potilailla, mitattiin PAA:n Cmax-keskiarvoksi 144 µg/ml (arvorajat: 14358 µg/ml) kahdesti vuorokaudessa annetun 6 ml suuruisen glyserolifenyylibutyraattiannoksen jälkeen, kun taas kahdesti päivässä annetun 9 ml suuruisen glyserolifenyylibutyraattiannoksen jälkeen mitattiin PAA:n Cmax-keskiarvoksi 292 µg/ml (arvorajat: 57-655 µg/ml).
Active-Controlled, 4-Week, Noninferiority, Blinded Crossover Study (Study 1) A randomised, double-blind, active-controlled, crossover, noninferiority study (Study 1) compared equivalent doses of glycerol phenylbutyrate to sodium phenylbutyrate by evaluating 24-hour venous ammonia levels in patients with UCDs who had been on sodium phenylbutyrate prior to enrolment for control of their UCD.
Satunnaistetussa, kaksoissokkoutetussa, aktiivilääkekontrolloidussa, vertailukelpoisuusasetelmaan (non-inferiority) perustuvassa vaihtovuoroisessa tutkimuksessa (tutkimus 1) verrattiin keskenään vastaavia glyserolifenyylibutyraatti- ja natriumfenyylibutyraattiannoksia mittaamalla 24 tunnin ammoniakkipitoisuuden laskimoverestä UCD-potilailla, joiden ureakiertotautia oli hallittu natriumfenyylibutyraatilla ennen tutkimukseen kirjaamista.
If you forget to take RAVICTI
Jos unohdat ottaa RAVICTIA
RAVICTI 1.1 g/ml oral liquid Glycerol phenylbutyrate
RAVICTI 1,1 g/ml oraalineste glyserolifenyylibutyraatti
The median exposure was 10 months (range 2 to 20 months) and median exposure in the 2 months to less than 2 years of age was 9 months (range 0.2 to 20.3 months).Adverse drug reactions (ADR) are summarized below.
Altistumisen mediaaniaika oli 10 kuukautta (vaihteluväli 2-20 kuukautta) ja vähintään 2 kuukauden ja alle 2 vuoden ikäisten potilaiden ryhmässä 9 kuukautta (vaihteluväli 0,2-20,3 kuukautta).
Once the bottle is open, you must use your medicine within 14 days of opening.
Lääke on käytettävä 14 päivän kuluessa pullon avaamisesta.
Following 4 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (3 times a day [TID]), mean Cmax and AUC were 66 mcg/ml and 930 mcg•h/ml for PBA and 28 microgram /ml and 942 mcg•h/ml for PAA,
Kolmena peräkkäisenä päivänä (kolmesti vuorokaudessa) annetun 4 ml:n glyserolifenyylibutyraattiannoksen keskimääräiset Cmax- ja AUC-tulokset olivat 66 µg/ml ja 930 µg*h/ml PBA:lle ja 28 µg/ml ja 942 µg*h/ml PAA:lle.
In an additional long term (24 month), uncontrolled, open-label clinical study the safety of RAVICTI has been evaluated in 16 UCD patients less than 2 months of age and 10 pediatric patients with UCDs aged 2 months to less than 2 years.
Pitkäaikaisessa (24 kuukautta), kontrolloimattomassa, avoimessa lisätutkimuksessa arvioitiin RAVICTIn turvallisuutta 16:lla alle 2 kuukauden ikäisellä UCD-potilaalla ja 10 pediatrisella UCD-potilaalla, jotka olivat vähintään 2 kuukauden ja alle 2 vuoden ikäisiä.
Valproic Acid and Haloperidol
Valproiinihappo ja haloperidoli
Of the 49 paediatric patients who participated in these extension studies, 12 patients (25 %) reported a total of 17 hyperammonaemic crises during treatment with glycerol phenylbutyrate as compared with 38 crises in 21 patients (43 %) in the preceding 12 months prior to study entry, while they were being treated with sodium phenylbutyrate.
Näihin jatkotutkimuksiin osallistuneista 49 potilaasta 12 (25 %) ilmoitti yhteensä 17:stä glyserolifenyylibutyraattihoidon aikana sattuneesta hyperammoneemisesta kriisistä verrattuna 21 potilaaseen (43 %), jotka raportoivat yhteensä 38 kriisistä tutkimusta edeltäneiden 12 kuukauden aikana, jolloin heitä hoidettiin natriumfenyylibutyraatilla.
Ammonia levels should be closely monitored in patients with pancreatic insufficiency or intestinal malabsorption.
Haiman vajaatoimintaa tai suoliston imeytymishäiriöitä sairastavien potilaiden ammoniakkitasoja on seurattava tiiviisti.
Oral administration of glycerol phenylbutyrate during the period of organogenesis in rats and rabbits had no effects on embryo-foetal development at 2.7 and 1.9 times the dose in adult patients, respectively.
Rotille ja kaneille organogeneesin aikana suun kautta annetulla glyserolifenyylibutyraatilla ei ollut vaikutusta alkion tai sikiön kehitykseen annoksilla, jotka olivat rotilla 2,7 kertaa ja kaneilla 1,9 kertaa suuremmat kuin aikuispotilaiden saamat annokset.
No PAA toxicity was observed in the subjects age < 2 months.
PAA-toksisuutta ei havaittu alle 2 kuukauden ikäisissä tutkittavissa.
Glycerol phenylbutyrate had no effect on fertility or reproductive function in male and female rats at clinical exposure levels, however at oral doses up to approximately 7 times the dose in adult patients, maternal as well as male toxicity was observed and the number of nonviable embryos was increased.
Kliinisille glyserolifenyylibutyraattimäärille altistamisella ei ollut vaikutusta naaras- ja koirasrottien hedelmällisyyteen tai lisääntymiskykyyn, mutta suun kautta annetut, 7 kertaa aikuisten potilaiden annoksia suuremmat annokset aiheuttivat emon tiineydenaikaista ja koiraisiin kohdistuvaa toksisuutta sekä eloonjäävien alkioiden lukumäärän pienenemistä.
It is a triglyceride containing 3 molecules of PBA linked to a glycerol backbone.
Se on triglyseridi, jossa on 3 PBAmolekyyliä sitoutuneena glyserolirunkoon.
Low or absent pancreatic enzymes or intestinal disease resulting in fat malabsorption may result in reduced or absent digestion of glycerol phenylbutyrate and/or absorption of phenylbutyrate and reduced control of plasma ammonia.
Haimaentsyymien vajaus tai puutos tai rasvan imeytymishäiriöihin johtavat suoliston sairaudet saattavat heikentää tai estää glyserolifenyylibutyraatin hajoamisen ja/tai fenyylibutyraatin imeytymisen, mikä johtaa heikentyneeseen plasman ammoniakin hallintaan.
• The active substance is glycerol phenylbutyrate.
• Vaikuttava aine on glyserolifenyylibutyraatti.
The amount of dose adjustment should factor in the amount of dietary protein that has not been covered, as indicated by the 24-h U-PAGN level and the estimated glycerol phenylbutyrate dose needed per gram of dietary protein ingested.
Annosta muutettaessa on otettava huomioon sekä UPAGN-vuorokausitason (U-PAGN-24h) mittauksella määritetty kattamatta jäänyt proteiini, että glyserolifenyylibutyraattiannos, joka tarvitaan jokaista ravinnosta saatua proteiinigrammaa kohti.
Mean maximum concentration (Cmax) for PBA, PAA, and PAGN was 37.0 micrograms/ml, 14.9 micrograms/ml, and 30.2 micrograms/ml, respectively.
Keskimääräisiksi enimmäispitoisuuksiksi (Cmax) mitattiin 37,0 µg/ml PBA:lle, 14,9 µg/ml PAA:lle ja 30,2 µg/ml PAGN:lle.
RAVICTI must be used with dietary protein restriction and sometimes dietary supplements (e.g., essential amino acids, arginine, citrulline, protein-free calorie supplements) depending on the daily dietary protein intake needed to promote growth and development.
RAVICTIa on käytettävä yhdessä ruokavalion proteiinirajoitusten kanssa ja joissain tapauksissa ravintolisien (esim. välttämättömät aminohapot, arginiini, sitrulliini, proteiinittomat ravintolisät) kanssa kasvun ja kehityksen tukemiseen päivittäisestä ravinnosta saatavasta proteiinitarpeesta riippuen.
Glycerol phenylbutyrate is a nitrogen-binding medicinal product.
Glyserolifenyylibutyraatti on typpeä sitova lääkevalmiste.
Glycerol phenylbutyrate was non-inferior to sodium phenylbutyrate with respect to the 24-hour AUC for ammonia.
Glyserolifenyylibutyraatti oli vertailukelpoinen (noninferior) natriumfenyylibutyraatin kanssa ammoniakin mitatun AUC 24 h -arvon suhteen.
Further, glycerol phenylbutyrate was hydrolysed in vitro by esterases in human plasma.
Tämän lisäksi ihmisen plasmasta löytyvät esteraasit hydrolysoivat glyserolifenyylibutyraattia in vitro.
How RAVICTI works
Kuinka RAVICTI toimii
RAVICTI contains the active substance ‘glycerol phenylbutyrate' which is used to treat six known ‘urea cycle disorders' (UCDs) in adults and children.
RAVICTI-valmisteen sisältämää vaikuttavaa ainetta glyserolifenyylibutyraattia käytetään kuuden tunnetun ureakiertotaudin hoitoon aikuisille ja lapsille.
The efficacy of glycerol phenylbutyrate in paediatric patients 2 months to 17 years of age involving deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG was evaluated in 2 fixed sequence, open-label, sodium phenylbutyrate to equivalent dosing of glycerol phenylbutyrate switchover studies (Studies 3 and 4).
Glyserolifenyylibutyraatin teho arvioitiin pediatrisilla OTC-, ASS-, ASL- ja ARG-puutosta sairastavilla potilailla (2 kk - 17 vuotta) kahdessa määrätyn järjestyksen omaavassa avoimessa tutkimuksessa, joissa siirryttiin natriumfenyylibutyraattiannoksista vastaaviin glyserolifenyylibutyraattiannoksiin (tutkimukset 3 ja 4).
Additional adverse reactions have been evaluated in a clinical study including 16 UCD patients less than 2 months of age.
Lisäksi haittavaikutuksia on arvioitu kliinisessä tutkimuksessa, johon osallistui 16 alle 2 kuukauden ikäistä UCD-potilasta.
Monitor ammonia levels closely when corticosteroids and glycerol phenylbutyrate are used concomitantly.
Ammoniakkitasoja on tarkkailtava tiiviisti, kun kortikosteroideja käytetään samanaikaisesti glyserolifenyylibutyraatin kanssa.
The RAVICTI pack contains the medicinal product and a reclosable bottle cap adapter.
RAVICTI-pakkaus sisältää lääkevalmisteen ja uudelleen suljettavan pullonkorkin sovittimen.
The upper bound of the one-sided 95% CI for the largest placeboadjusted, baseline-corrected QTc, based on individual correction method (QTcI) for glycerol phenylbutyrate, was below 10 ms, demonstrating that glycerol phenylbutyrate had no QT/QTc prolonging effect.
Yksitahoisen 95 % luottamusvälin yläraja oli alle 10 ms mitattuna suurimmalle, lumelääkkeen ja lähtötason suhteen korjatulle QTc:lle, jossa korjausmenetelmä oli yksilöllinen (QTcI) glyserolifenyylibutyraatin suhteen.
• if you have problems with your pancreas, stomach or gut (‘intestines') - these organs are responsible for absorption of glycerol phenylbutyrate into the body.
• jos sinulla on haima-, vatsa- tai suolisto-ongelmia - koska glyserolifenyylibutyraatti imeytyy kehoon näiden elinten avulla.
Upon oral administration, pancreatic lipases hydrolyse glycerol phenylbutyrate and release PBA. PBA undergoes β-oxidation to PAA, which is conjugated with glutamine in the liver and in the kidney through the enzyme phenylacetyl-CoA: Lglutamine- N-acetyltransferase to form PAGN.
Haimalipaasit hydrolysoivat suun kautta otetun glyserolifenyylibutyraatin ja vapauttavat PBA:n. PBA muuntuu β-oksidaatioreaktion kautta PAA:ksi, joka konjugoituu glutamiinin kanssa maksassa ja munuaisissa fenyyliasetyyli-CoA: L-glutamiini-N-asetyylitransferaasi-entsyymin välityksellä muodostaen PAGN-molekyylin.
• In urea cycle disorders, the body cannot remove the nitrogen from the protein that we eat.
• Ureakiertotaudissa keho ei pysty poistamaan ravinnosta saatua typpeä.
• Step 1: 100% dose sodium phenylacetate/sodium benzoate and 50% dose of RAVICTI for 4-8
• 1. vaihe: 100 %:n annos natriumfenyyliasetaattia/natriumbentsoaattia ja 50 %:n annos RAVICTIa 4-8 tunnin ajan;
For patients who can swallow liquids take RAVICTI should be taken orally, even those with a nasogastric and/or gastrostomy tube.
Jos potilas pystyy nielemään nesteitä, tulee RAVICTI ottaa suun kautta, vaikka potilaalla olisikin nenä-maha- tai mahalaukkuavannesyöttöletku.
In the same study, following 6 ml of glycerol phenylbutyrate for 3 days (TID), mean Cmax and AUC were 100 mcg/ml and 1400 mcg•h/ml for PBA and 65 mcg/ml and 2064 mcg•h/ml for PAA, respectively.
Samassa tutkimuksessa kolmena peräkkäisenä päivänä (kolmesti vuorokaudessa) annetun 6 ml:n glyserolifenyylibutyraattiannoksen keskimääräiset Cmax- ja AUC-tulokset olivat 100 µg/ml ja 1 400 µg*h/ml PBA:lle ja 65 µg/ml ja 2 064 µg*h/ml PAA:lle.
Three patients were treatment naïve and three additional patients were gradually discontinued from intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate while RAVICTI was initiated.
Kolme potilasta ei ollut saanut aikaisempaa hoitoa ja kolmen potilaan natriumbentsoaatti- ja natriumfenyyliasetaattihoito lopetettiin asteittain samalla, kun RAVICTI-hoito aloitettiin.
Adjustment based on urinary phenylacetylglutamine U-PAGN measurements may be used to help guide glycerol phenylbutyrate dose adjustment and assess compliance.
Annoksen säätely virtsan fenyyliasetyyliglutamiinipitoisuuden pohjalta U-PAGN-mittauksia voidaan käyttää avuksi glyserolifenyylibutyraattiannoksen säätelyssä ja hoitomyöntyvyyden arvioimisessa.
Fill the oral syringe by pulling the plunger back until the syringe is filled with the amount of glycerol phenylbutyrate liquid that your doctor has told you to take.
Täytä oraaliruisku vetämällä mäntää, kunnes ruisku on täyttynyt lääkärin määräämällä glyserolifenyylibutyraattinestemäärällä.
Therefore, it is recommended that nasogastric, nasojejunal or gastrostomy tubes only be used to administer doses > 1 ml.
Tämän johdosta suositellaan, että nenämaha- ja nasojejunaalisen syöttöletkun kautta annetaan vain yli 1 ml:n suuruisia annoksia.
Mean blood glutamine levels were also non-significantly lower after glycerol phenylbutyrate treatment compared with sodium phenylbutyrate treatment by -45.2 ± 142.94 micromol/L (p = 0.135, paired ttest; p = 0.114, Wilcoxon signed-rank test).
Myös keskimääräinen veren glutamiinipitoisuus oli alhaisempi glyserolifenyylibutyraattihoitoon siirtymisen jälkeen (-45,2 ± 142,94 µmol/l) verrattuna natriumfenyylibutyraattihoitoon (p = 0,135, parittainen t-testi; p = 0,114, Wilcoxonin merkittyjen järjestyslukujen testi), mutta tulos ei ollut tilastollisesti merkitsevä.
Compatibility studies have demonstrated glycerol phenylbutyrate chemical and physical in-use stability with the following foods and nutritional supplements: apple sauce, ketchup, squash puree, and five medical formulas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree and Citrulline) typically consumed by UCD patients (see section 4.2).
omenasose, ketsuppi, kurpitsasose ja viisi UCD-potilaiden tavallisesti nauttimaa kliinistä ravintovalmistetta (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree ja Citrulline) (ks. kohta 4.2).
Chemical compatibility of glycerol phenylbutyrate with medical grade silicone nasogastric, gastrostomy, and nasojejunal tubes has been demonstrated.
Kemiallinen yhteensopivuus on osoitettu glyserolifenyylibutyraatin ja lääkinnällisen tason silikonisten nenä-maha-, mahalaukkuavanne- ja nasojejunaalisten syöttöletkujen välillä.
If RAVICTI gets in contact with water, the liquid will become cloudy in appearance.
Jos RAVICTI-neste joutuu kosketuksiin veden kanssa, se samenee.
Uncommon Hypothyroidism
Melko harvinainen Hypoalbuminemia, hypokalemia
• viral infection in the gut
• virusperäinen tulehdus ruoansulatuskanavassa
In order to ensure correct dosing of RAVICTI, CE-marked oral syringes with suitable size for the dosage and compatible with the reclosable bottle cap adapter can be obtained from the pharmacy.
RAVICTIn oikean annostuksen varmistamiseksi apteekista on saatavissa CE-merkittyjä, kooltaan käytettävään annostukseen sopivia ja uudelleen suljettavaan pullonkorkin sovittimeen sopivia oraaliruiskuja.
No studies were conducted in UCD patients with renal impairment; the safety of glycerol phenylbutyrate in patients with renal impairment is unknown.
Glyserolifenyylibutyraattia koskevia tutkimuksia ei ole suoritettu munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla UCD-potilailla, ja näin ollen RAVICTIn turvallisuudesta munuaisten vajaatoimintaa sairastavien potilaiden hoidossa ei ole tietoja saatavilla.
In healthy adult volunteers, a gender effect was found for all metabolites, with women generally having higher plasma concentrations of all metabolites than men at a given dose level.
Sukupuolen vaikutusta havaittiin suhteessa kaikkiin metaboliitteihin, joita tutkittiin terveillä vapaaehtoisilla.
• bleeding between menstrual periods, acne, skin smells abnormal
• vuodot kuukautisten välillä, akne, normaalista poikkeava haju iholla
Even while on treatment with glycerol phenylbutyrate, acute hyperammonaemia including hyperammonaemic encephalopathy may occur in a proportion of patients.
Äkillinen hyperammonemia, mukaan lukien hyperammoneeminen enkefalopatia voi ilmetä glyserolifenyylibutyraattihoidosta huolimatta osalla potilaista.
Dose adjustment was made to 3 subjects age < 1 month.
Annosta säädettiin kolmella tutkittavalla, jotka olivat alle 1 kuukauden ikäisiä.
• through a tube that goes through your nose to the stomach - called a ‘nasogastric tube'
• nenän kautta mahalaukkuun kulkevalla letkulla (nenä-mahasyöttöletku)
This process allows phenylbutyrate to be absorbed into the circulation.
Tämän reaktion seurauksena fenyylibutyraatti pääsee imeytymään verenkiertoon.
Mean 24-hour AUCs for venous ammonia during steady-state dosing were 866 micromol/L*hour and 977 micromol/L*hour with glycerol phenylbutyrate and sodium phenylbutyrate, respectively (n = 44, ratio of geometric means 0.91; 95% confidence intervals 0.799, 1.034).
Laskimoveren ammoniakkipitoisuuksien AUC 24 h -arvot vakaalla annostuksella olivat 866 µmol/l*h glyserolifenyylibutyraatille ja 977 µmol/l*h natriumfenyylibutyraatille (n = 44, geometristen keskiarvojen suhde 0,91; 95 % luottamusväli 0,799, 1,034).
• if you have acute hyperammonaemia, which requires more rapid intervention.
- jos olet allerginen glyserolifenyylibutyraatille - jos sinulla on akuutti hyperammonemia, joka vaatii nopeaa hoitoa.
Open-Label, Uncontrolled, Extension Studies in Paediatric Patients Long-term (12-month), uncontrolled, open-label studies were conducted to assess monthly ammonia control and hyperammonaemic crisis over a 12-month period in three studies (Study 2, which also enrolled adults, and extensions of Studies 3 and 4).
Pediatrisille potilaille suoritetut avoimet, ei-kontrolloidut jatkotutkimukset Pitkän aikavälin (12 kk) ei-kontrolloitujen avointen tutkimusten (tutkimus 2, johon kirjattiin myös aikuisia, sekä tutkimusten 3 ja 4 jatko-osat) tarkoituksena oli arvioida kuukausittain ammoniakin hallintaa ja hyperammoneemisia kriisejä 12 kuukauden pituisen jakson aikana.
A total of 49 children ages 2 months to 17 years with deficiencies of OTC, ASS, ASL, and ARG were enrolled, and all but 1 had been converted from sodium phenylbutyrate to glycerol phenylbutyrate.
Yhteensä 49 OTC-, ASS-, ASL- ja ARG-puutosta sairastavaa lasta (2 kk17 vuotta) kirjattiin tutkimuksiin, ja yhtä lukuun ottamatta kaikki potilaat siirrettiin natriumfenyylibutyraatilta glyserolifenyylibutyraatille.
‘gastrostomy tube'
Ummetus Ripuli
• 5000 microgram (mcg/ml) for patients >2 years of age with a BSA of >1.3
• 5 000 mikrogrammaa (µg/ml) ≥ kaksivuotiailla potilailla, joiden BSA on > 1,3
Additional side effects in children less than 2 months of age
Haittavaikutukset alle 2 kuukauden ikäisillä lapsilla
Concomitant use of medicinal products known to inhibit lipase should be given with caution as glycerol phenylbutyrate is hydrolysed by digestive lipase into phenylbutyrate acid and glycerol.
Varovaisuutta on noudatettava, kun glyserolifenyylibutyraattia käytetään samanaikaisesti lipaasia estävien lääkevalmisteiden kanssa, koska ruoansulatuselimistön lipaasi hydrolysoi glyserolifenyylibutyraatin fenyylivoihapoksi ja glyseroliksi.
In vivo exposure to glycerol phenylbutyrate has resulted in decreased systemic exposure to midazolam of approximately 32% and increased exposure to the 1-hydroxy metabolite of midazolam, suggesting that steady-state dosing of glycerol phenylbutyrate results in CYP3A4 induction.
In vivo -altistuminen glyserolifenyylibutyraatille johtaa pienentyneeseen (32 %) systeemiseen altistumiseen midatsolaamille ja suurentuneeseen altistumiseen midatsolaamin 1-hydroksi-metaboliitille.