natgillin/translations-raw huggingface dataset:
Hyperphenylalaninaemia (HPA) is diagnosed as an abnormal elevation in blood phenylalanine levels and is usually caused by autosomal recessive mutations in the genes encoding for phenylalanine hydroxylase enzyme (in the case of phenylketonuria, PKU) or for the enzymes involved in 6R-tetrahydrobiopterin (6R-BH4) biosynthesis or regeneration (in the case of BH4 deficiency).
Hyperfenyylialaninemia (HPA) diagnosoidaan veren fenyylialaniinitasojen epänormaalin kohoamisen perusteella, ja se johtuu yleensä fenyylialaniinihydroksylaasientsyymiä (fenyyliketonuriassa, PKU) tai 6R-tetrahydrobiopteriinin (6R-BH4) biosynteesiin tai regeneraatioon osallistuvia entsyymejä (BH4-puutoksessa) koodittavien geenien autosomaalisista resessiivisistä mutaatioista.
How to take Kuvan
Miten Kuvania otetaan
Volume of dissolution (ml)
Liuotustilavuus (ml)
Maternal blood phenylalanine levels must therefore be strictly controlled before and during pregnancy.
Äidin veren fenyylialaniinipitoisuuksia on siksi kontrolloitava tarkoin ennen raskautta ja sen aikana.
The following definitions apply to the frequency terminology used hereafter: very common (≥1/10), common (≥1/100 to <1/10), uncommon (≥1/1,000 to <1/100), rare (≥1/10,000 to <1/1,000), very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from available data).
Raportoidut haittavaikutukset on esitetty seuraavan esiintyvyyden mukaan: hyvin yleinen (≥ 1/10), yleinen (≥ 1/100, < 1/10), melko harvinainen (≥ 1/1 000, < 1/100), harvinainen (≥ 1/10 000, < 1/1 000), hyvin harvinainen (< 1/10 000), tuntematon (koska saatavissa oleva tieto ei riitä arviointiin).
For small infants an oral syringe can be used.
Vauvoille voidaan käyttää oraaliseen käyttöön tarkoitettua mittaruiskua.
The dose is adjusted, usually between 5 and 20 mg/kg/day, to achieve and maintain adequate blood phenylalanine levels as defined by the physician.
Hoitoa säädetään, yleensä välillä 5-20 mg/kg/vrk, lääkärin määrittelemien sopivien fenyylialaniinitasojen saavuttamiseksi ja ylläpitämiseksi.
By replacing the BH4 that the body cannot produce, Kuvan reduces the harmful excess of phenylalanine in the blood and increases the dietary tolerance to phenylalanine.
Korvaamalla sen BH4:n, jota elimistö ei kykene tuottamaan, Kuvan vähentää veren vahingollisen liian fenyylialaniinin määrää ja lisää fenyylialaniinin ravitsemuksellista siedettävyyttä.
• Place the prescribed number of tablets in the medicine cup.
• Laita lääkärin määräämä määrä tabletteja lääkemittaan.
If you stop taking Kuvan
Jos lopetat Kuvanin oton
If inadequate control of blood phenylalanine levels is observed during treatment with Kuvan, the patient's adherence to the prescribed treatment, and diet, should be reviewed before considering an adjustment of the dose of sapropterin.
Mikäli Kuvan-hoidon aikana havaitaan riittämätön veren fenyylialaniinitasojen kontrolli, pitää potilaan sitoutuminen määrättyyn hoitoon ja ruokavalioon tarkistaa ennen kuin harkitaan saptopteriiniannoksen muuttamista.
Give your child the prescribed amount of solution within 15 to 20 minutes after dissolving.
Anna lapselle lääkärin määräämä määrä liuosta 15-20 minuutin kuluessa sen liuottamisesta.
Give your child the prescribed amount of solution within 30 minutes after dissolving.
Anna lapselle lääkärin määräämä määrä liuosta 30 minuutin kuluessa sen liuottamisesta.
Sapropterin is a synthetic version of the naturally occurring 6R-BH4, which is a cofactor of the hydroxylases for phenylalanine, tyrosine and tryptophan.
Sapropteriini on synteettinen muoto luonnollisesti esiintyvästä 6R-BH4:stä, joka on fenyylialaniini-, tyrosiini- ja tryptofaanihydroksylaasin kofaktori.
Drink the dissolved preparation of Kuvan with a meal within 15 to 20 minutes of its preparation.
Juo liuotettu Kuvan-valmiste aterian yhteydessä 15-20 minuutin kuluessa sen valmistamisesta.
HPA and PKU are due to abnormally high levels of phenylalanine in the blood which can be harmful.
HPA ja PKU johtuvat veren poikkeavan korkeista fenyylialaniinipitoisuuksista, jotka voivat olla haitallisia.
Kuvan contains the active substance sapropterin which is a synthetic copy of a body's own substance called tetrahydrobiopterin (BH4).
Kuvan sisältää vaikuttavana aineena sapropteriinia, joka on keinotekoinen kopio elimistön omasta, tetrahydrobiopteriiniksi (BH4) kutsutusta aineesta.
The safety, efficacy and population pharmacokinetics of Kuvan were studied in a multicentre, openlabel, randomised, controlled study in children <4 years old with a confirmed diagnosis of PKU.
Kuvan-valmisteen turvallisuutta, tehoa ja populaatiofarmakokinetiikkaa tutkittiin avoimessa, satunnaistetussa, kontrolloidussa monikeskustutkimuksessa < 4-vuotiailla lapsilla, joilla oli vahvistettu PKU-diagnoosi.
No tumorigenic activity was observed in an oral carcinogenicity study in mice at doses of up to 250 mg/kg/day (12.5 to 50 times the human therapeutic dose range).
Hiirillä tehdyssä oraalisessa karsinogeenisuustutkimuksessa ei havaittu tuumorigeenistä aktiivisuutta aina annokseen 250 mg/kg/vrk saakka (12,5-50 kertaa ihmisen terapeuttinen annosalue).
In healthy subjects, administration of a single dose of Kuvan at the maximum therapeutic dose of 20 mg/kg had no effect on the pharmacokinetics of a single dose of digoxin (P-gp substrate) administered concomitantly.
Terveillä henkilöillä yhden Kuvan-kerta-annoksen antaminen terapeuttisella enimmäisannostasolla 20 mg/kg ei vaikuttanut samanaikaisesti annetun digoksiinikerta-annoksen (P-gp:n substraatti) farmakokinetiikkaan.
The use of Kuvan should be considered only if strict dietary management does not adequately reduce blood phenylalanine levels.
Kuvan-valmisteen käyttöä tulee harkita vasta mikäli tarkka ravinnon hallinta ei laske riittävästi veren fenyylialaniinitasoja.
Sapropterin was found to be weakly mutagenic in bacterial cells and an increase in chromosome aberrations was detected in Chinese hamster lung and ovary cells.
Sapropteriinin havaittiin olevan lievästi mutageeninen bakteerisoluissa, ja kiinanhamsterin keuhko- ja munasarjasoluissa havaittiin kromosomipoikkeamien lisääntynyt esiintyvyys.
Do not swallow the desiccant capsule contained in the bottle.
Älä niele purkissa lääkkeen mukana olevaa kuivausainekapselia.
Unused solution should be discarded after administration.
Käyttämätön liuos tulee hävittää liuoksen ottamisen jälkeen.
Take Kuvan with a meal to increase the absorption.
Ota Kuvan aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi.
If after approximately 4 weeks, a patient's phenylalanine tolerance had not increased by >20% versus baseline, the Kuvan dose was increased in a single step to 20 mg/kg/day.
Jos potilaan fenyylialaniinitoleranssi ei ollut noin 4 viikon jälkeen noussut > 20 % lähtötilanteeseen nähden, Kuvan-annos nostettiin kerralla 20 mg:aan/kg/vrk.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the sachet and the carton after “EXP”.
Älä käytä tätä lääkettä annospussissa tai ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen.
• the amount of water needed to mix one dose of Kuvan
• kuinka paljon vettä tarvitaan yhden Kuvan-annoksen sekoittamiseen
Common side effects (may affect up to 1 in 10 people) Sore throat, nasal congestion or stuffy nose, cough, diarrhoea, vomiting, stomach ache, too low levels of phenylalanine in blood tests, indigestion and feeling sick (nausea) (see section 2: "Warnings and precautions").
Yleisiä haittavaikutuksia (voi esiintyä enintään 1 ihmisellä 10:stä) Kurkkukipu, nenän verentungos tai tukkoinen nenä, yskä, ripuli, oksentelu, vatsakipu, liian alhaiset fenyylialaniinitasot verikokeissa, ruoansulatushäiriöt ja pahoinvointi (ks. kohta 2: ”Varoitukset ja varotoimet”).
Single-use sachets.
Kertakäyttöiset annospussit.
• If your doctor told you to administer only a portion of the solution, point the tip of the oral syringe into the medicine cup.
• Jos lääkäri on kehottanut antamaan vain yhden annoksen liuosta, työnnä oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun kärki mittaan.
The baseline blood phenylalanine levels for the Kuvan-treated group and the placebo group were similar, with mean ± SD baseline blood phenylalanine levels of 843 ± 300 μmol/l and 888 ± 323 μmol/l, respectively.
Veren fenyylialaniinin lähtötasot olivat samankaltaiset sapropteriinihoitoa ja plaseboa saaneiden ryhmässä, fenyylialaniinin lähtötasojen keskiarvot ± SD olivat vastaavasti 843 ± 300 µmol/l ja 888 ± 323 µmol/l.
This medicine contains potassium citrate (E332).
Tämä lääke sisältää kaliumsitraattia (E332).
In a further clinical trial, approximately 30% of the 27 children aged below 4 years who received treatment with sapropterin dihydrochloride (10 or 20 mg/kg/day) experienced adverse reactions.
Yhdessä kliinisessä jatkotutkimuksessa haittavaikutuksia esiintyi noin 30 %:lla niistä 27 lapsesta, jotka olivat alle 4-vuotiaita ja jotka saivat sapropteriinidihydrokloridihoitoa (10 tai 20 mg/kg/vrk).
An internal tear notch is located in the corner of the sachet to facilitate opening of the sachet.
Annospussin kulmassa on repäisykohta, joka helpottaa pussin avaamista.
No increase in total biopterin concentrations in either foetuses or milk was observed in rats after oral administration of 10 mg/kg sapropterin dihydrochloride.
Sikiön tai maidon kokonaisbiopteriinin pitoisuuksissa ei havaittu nousua, kun sapropteriinidihydrokloridia annettiin 10 mg/kg suun kautta rotille.
Do not use this medicine after the expiry date which is stated on the bottle and the carton after “EXP”.
Älä käytä tätä lääkettä purkissa tai ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen.
Stir with the small spoon or clean utensil until the powder dissolves.
Sekoita pienellä lusikalla tai muulla puhtaalla välineellä, kunnes jauhe on liuennut.
Oral use, after dissolution.
Suun kautta, liuotuksen jälkeen.
When the oral syringe is dry, put the plunger back into the barrel.
Kun oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku on kuiva, työnnä mäntä takaisin säiliöön.
Dosing for BH4 deficiency
Annostelu BH4:n puutoksessa
Be sure whether you should use Kuvan 500 mg powder for oral solution alone or both medicines to prepare your dose.
Varmista, pitääkö sinun käyttää vain Kuvan 500 mg jauhetta oraaliliuosta varten vai molempia lääkkeitä, kun valmistelet annoksesi.
Blood phenylalanine and tyrosine levels should be tested, particularly in the paediatric population, one to two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter, under the direction of the treating physician.
Veren fenyylialaniini- ja tyrosiinitasot pitää määrittää, erityisesti pediatrisilta potilailta, 1-2 viikon kuluttua jokaisen annoksen säätämisen jälkeen, ja niitä pitää seurata säännöllisesti sen jälkeen hoitavan lääkärin ohjauksessa.
Safety and efficacy of Kuvan in patients with renal or hepatic insufficiency have not been established.
Kuvan-valmisteen turvallisuutta ja tehoa munuaisten tai maksan vajaatoimintaa sairastavien potilaiden hoidossa ei ole varmistettu.
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4 Deficiency is to replace the deficient levels of BH4, thereby restoring the activity of phenylalanine hydroxylase.
Antamalla Kuvan-valmistetta potilaille, joilla on BH4-puutos, pyritään korvaamaan riittämättömät BH4-tasot ja sitä kautta palauttamaan fenyylialaniinihydroksylaasin aktiivisuus.
Kuvan reduces these levels in some patients who respond to BH4 and can help increase the amount of phenylalanine that can be included in the diet.
Kuvan laskee näitä tasoja, kun sitä annetaan potilaille, joille saadaan vaste BH4hoidolle, ja voi siten auttaa lisäämään ruokavalion sisältämän fenyylialaniinin määrää.
There was a significant difference in dietary phenylalanine tolerance in the sapropterin treatment group as compared to the placebo group.
Ravinnon mukana tulevan fenyylialaniinin määrän siedettävyydessä oli merkitsevä ero sapropteriinihoitoa saaneiden ryhmässä verrattuna plaseboa saaneiden ryhmään.
The rate and extent of absorption of sapropterin is influenced by food.
Ruoka vaikuttaa sapropteriinin imeytymisen nopeuteen ja määrään.
After 3 weeks, subjects in both the sapropterin and placebo treatment groups were continued on their phenylalanine-restricted diets and dietary phenylalanine intake was increased or decreased using standardised phenylalanine supplements with a goal to maintain blood phenylalanine levels at <360 μmol/l.
Kolmen viikon jälkeen sekä sapropteriinihoitoa että plaseboa saaneet ryhmät jatkoivat fenyylialaniinin suhteen rajoitettua ruokavaliotaan, ja ravinnon mukana tulevan fenyylialaniinin määrää suurennettiin tai pienennettiin käyttämällä standardoituja fenyylialaniinilisäravinteita, tavoitteena ylläpitää veren fenyylialaniinipitoisuus < 360 µmol/l.
It is recommended that blood phenylalanine and tyrosine levels be tested one or two weeks after each dose adjustment and monitored frequently thereafter under the direction of the treating physician.
On suositeltavaa määrittää veren fenyylialaniini- ja tyrosiinitasot 1-2 viikon kuluttua jokaisen annoksen säätämisen jälkeen ja seurata niitä säännöllisesti sen jälkeen hoitavan lääkärin ohjauksessa.
The appropriate number of 100 mg sachet(s) should be dissolved in a volume of water depicted in Tables 1-4 based on the prescribed total daily dose.
Tarvittava määrä 100 mg:n annospusseja liuotetaan taulukoissa 1-4 ilmoitettuun määrään vettä, lääkärin määräämän kokonaispäiväannoksen perusteella.
Treatment with sapropterin may decrease blood phenylalanine levels below the desired therapeutic level.
Sapropteriinihoito voi laskea veren fenyylialaniinitasoja terapeuttista tavoitetasoa alemmiksi.
For patients with baseline blood phenylalanine levels ≥600 µmol/l, 41.9% (13/31) of those treated with sapropterin and 13.2% (5/38) of those treated with placebo had blood phenylalanine levels < 600 µmol/l at the end of the 6-week study period (p=0.012).
Niistä potilaista, joilla veren fenyylialaniinin lähtötasot olivat ≥ 600 µmol/l, 41,9 %:lla (13/31) sapropteriinilla hoidetuista ja 13,2 %:lla (5/38) plasebolla hoidetuista potilaista veren fenyylialaniinitasot olivat kuusi viikkoa kestäneen tutkimuksen lopussa < 600 µmol/l (p=0,012).
56 paediatric PKU patients <4 years of age were randomised 1:1 to receive either 10 mg/kg/day Kuvan in conjunction with a phenylalanine-restricted diet (n=27), or just a phenylalanine-restricted diet (n=29) over a 26-week Study Period.
56 pediatrista, < 4-vuotiasta PKU-potilasta satunnaistettiin suhteessa 1:1 saamaan joko 10 mg/kg/vrk Kuvan-valmistetta yhdistettynä fenyylialaniinin suhteen rajoitettuun ruokavalioon (n=27) tai noudattamaan pelkästään fenyylialaniinin suhteen rajoitettua ruokavaliota (n=29) 26 viikkoa kestävän tutkimuksen ajan.
Patients treated with Kuvan must continue a restricted phenylalanine diet and undergo regular clinical assessment (such as monitoring of blood phenylalanine and tyrosine levels, nutrient intake, and psycho-motor development).
Kuvan-hoitoa saavien potilaiden tulee jatkaa fenyylialaniinin suhteen rajoitettua ruokavaliota ja käydä säännöllisesti tutkimuksissa (kuten veren fenyylialaniini- ja tyrosiinitasojen, ravintoaineiden saannin sekä psykomotorisen kehityksen seurannassa).
Important information about some of the ingredients of Kuvan
Tärkeää tietoa Kuvanin sisältämistä aineista
Even if you take Kuvan, if your phenylalanine blood levels are not well controlled, you can develop severe neurologic problems.
Vaikka käyttäisit Kuvania, sinulle voi kehittyä vakavia neurologisia sairauksia, jos fenyylialaniinitasot eivät ole kunnolla hallinnassa.
Caution must be exercised when prescribing to elderly patients.
Varovaisuutta on noudatettava määrättäessä valmistetta iäkkäille potilaille.
These devices are supplied to the specialized paediatric centers for inborn errors of metabolism to be provided to the caregivers of the patients.
Näitä välineitä toimitetaan synnynnäisen aineenvaihduntahäiriön hoitoon erikoistuneisiin lastensairaaloihin, joista niitä annetaan potilaiden huoltajille.
Response to this medicinal product is determined by a decrease in blood phenylalanine.
Hoitovaste tälle lääkevalmisteelle määritetään veren fenyylialaniinin pitoisuuden laskun perusteella.
Depending on the dose (in mg/kg/day) the appropriate number of tablets should be dissolved in a volume of water as depicted in Tables 1-4, whereby the volume of the solution to be administered is calculated according to the prescribed total daily dose.
Annoksesta (mg/kg/vrk) riippuva määrä tabletteja liuotetaan taulukoissa 1-4 ilmoitettuun määrään vettä, jolloin annettavan liuoksen tilavuus lasketaan lääkärin määräämän kokonaispäiväannoksen perusteella.
Caution is recommended during concomitant use of Kuvan with all medicinal products that cause vasodilation, including those administered topically, by affecting nitric oxide (NO) metabolism or action including classical NO donors (e.g. glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin), phosphodiesterase type 5 (PDE-5) inhibitors and minoxidil.
On suositeltavaa noudattaa varovaisuutta käytettäessä Kuvan-valmistetta samanaikaisesti vasodilatoivien lääkevalmisteiden kanssa, mukaan lukien paikallisesti käytettävät valmisteet, jotka vaikuttavat typpioksidin (NO) metaboliaan tai toimintaan, kuten klassiset NO:n luovuttajat (esim. glyseryylitrinitraatti (GTN), isosorbiditrinitraatti (ISDN), natriumnitroprussidi (NNP), molsidomiini), fosfodiesteraasi tyyppi 5:n (PDE-5) estäjät sekä minoksidiili.
Push on the plunger slowly, a small amount at a time, until all of the solution in the oral syringe is given.
Työnnä mäntää sisään hitaasti, vähän kerrallaan, kunnes mittaruisku on tyhjä.
Caution is recommended when using such medicinal products while taking Kuvan.
Varovaisuutta tulee noudattaa käytettäessä tällaisia lääkevalmisteita samanaikaisesti Kuvan-valmisteen kanssa.
In rats, following intravenous radiolabeled sapropterin administration, radioactivity was found to distribute in foetuses.
Kun radioaktiivisesti leimattua sapropteriinia annettiin rotille laskimoon, havaittiin radioaktiivisuuden pääsevän sikiöihin.
In 88 subjects with poorly controlled PKU who had elevated blood phenylalanine levels at screening, sapropterin dihydrochloride 10 mg/kg/day significantly reduced blood phenylalanine levels as compared to placebo.
88 potilaassa, joilla oli huonosti kontrolloitu PKU ja kohonneet veren fenyylialaniinitasot seulontavaiheessa, sapropteriinidihydrokloridi 10 mg/kg/vrk laski merkitsevästi veren fenyylialaniinitasoja plaseboon verrattuna.
• the amount of solution you will need to give your child for their prescribed dose
• kuinka paljon liuosta täytyy antaa lapselle lääkärin määräämän annoksen saavuttamiseksi.
In particular you should tell your doctor if you are using: - levodopa (used to treat Parkinson's disease) - medicines for treatment of cancer (e.g. methotrexate) - medicines for treatment of bacterial infections (e.g. trimethoprim) - medicines that cause dilation of blood vessels, (such as glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
Sinun on kerrottava lääkärille erityisesti, jos käytät: - levodopaa (käytetään Parkinsonin taudin hoidossa) - syövän hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. metotreksaattia) - bakteeri-infektioiden hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. trimetopriimia) - lääkkeitä, jotka aiheuttavat verisuonten laajenemista (esim. glyseryylitrinitraattia (GTN),
The rationale for administration of Kuvan in patients with BH4-responsive PKU is to enhance the activity of the defective phenylalanine hydroxylase and thereby increase or restore the oxidative metabolism of phenylalanine sufficient to reduce or maintain blood phenylalanine levels, prevent or decrease further phenylalanine accumulation, and increase tolerance to phenylalanine intake in the diet.
Kuvan-valmisteen antamisella potilaille, joilla on BH4-hoitoon vastaava PKU, pyritään lisäämään vajaatoimintaisen fenyylialaniinihydroksylaasin aktiivisuutta, ja sitä kautta lisäämään tai palauttamaan fenyylialaniinin oksidatiivista metaboliaa, jotta se olisi riittävä alentamaan tai ylläpitämään veren fenyylialaniinitasoja, estämään tai alentamaan fenyylialaniinin lisäkertymistä ja lisämään ravinnosta saatavan fenyylialaniinin siedettävyyttä.
If only a portion of this solution needs to be administered, an oral syringe should be used to withdraw the volume of solution to be administered.
Jos tästä liuoksesta on annettava vain osa, oikea määrä liuosta imetään oraaliseen käyttöön tarkoitetulla mittaruiskulla.
Kuvan has no or negligible influence on the ability to drive and use machines.
Kuvan-valmisteella ei ole haitallista vaikutusta ajokykyyn ja koneiden käyttökykyyn.
It was intended that all patients maintained blood phenylalanine levels within a range of 120-360 µmol/l (defined as ≥120 to <360 µmol/l) through monitored dietary intake during the 26-week Study Period.
Tavoitteena oli pitää kaikkien potilaiden veren fenyylialaniinitasot vaihteluvälillä 120-360 µmol/l (määritelmän mukaan ≥ 120-< 360 µmol/l) valvotun ruokavalion avulla 26 viikkoa kestävän tutkimusjakson aikana.
The solution may then be transferred to another cup for administration of the medicinal product.
Liuos voidaan sitten siirtää toiseen lääkemittaan, josta lääkevalmiste annetaan potilaalle.
Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients.
Kouristustapauksia, kouristuksien pahenemista, lisääntynyttä kiihtymystä ja ärtyneisyyttä on havaittu annettaessa samanaikaisesti levodopaa ja sapropteriinia potilaille, joilla on BH4:n puutos.
Kuvan 100 mg soluble tablets are off-white to light yellow with “177” imprinted on one face.
Kuvan 100 mg liukenevat tabletit ovat luonnonvalkoisia tai vaaleankeltaisia, ja niiden toisella puolella on merkintä ”177”.
In a separate 10-week, placebo-controlled study, 45 PKU patients with blood phenylalanine levels controlled on a stable phenylalanine-restricted diet (blood phenylalanine ≤480 μmol/l on enrolment) were randomised 3:1 to treatment with sapropterin dihydrochloride 20 mg/kg/day (n=33) or placebo (n=12).
Erillisessä 10 viikkoa kestäneessä plasebo-kontrolloidussa tutkimuksessa 45 PKU-potilasta, joiden veren fenyylialaniinitasoja kontrolloitiin vakiintuneella fenyylialaniinin suhteen rajoitetulla ruokavaliolla (veren fenyylialaniini ≤ 480 µmol/l tutkimukseen mukaantulovaiheessa), satunnaistettiin 3:1 sapropteriinidihydrokloridihoidolle 20 mg/kg/vrk (n=33) tai plasebolle (n=12).
Consultation with a physician is recommended during illness as blood phenylalanine levels may increase.
On suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin sairauden aikana, sillä veren fenyylialaniinitasot voivat nousta.
Adjustment of the Kuvan dose or modification of dietary phenylalanine intake may be required to achieve and maintain blood phenylalanine levels within the desired therapeutic range.
Kuvanannoksen säätäminen tai ravinnon mukana tulevan fenyylialaniinin määrän muuttaminen voi olla tarpeen, jotta saavutetaan ja ylläpidetään terapeuttisella tavoitealueella olevat veren fenyylialaniinitasot.
Cases of convulsion, exacerbation of convulsion, increased excitability and irritability have been observed during co-administration of levodopa and sapropterin in BH4-deficient patients (see section 4.5).
Kouristustapauksia, kouristuskohtausten pahenemista, lisääntynyttä kiihtyvyyttä ja ärtyneisyyttä on havaittu, kun levodopaa ja sapropteriinia on annettu samanaikaisesti potilaille, joilla on BH4:n puutos (ks. kohta 4.5).
Kuvan is provided as 100 mg tablets.
Kuvan toimitetaan 100 mg:n tabletteina.
For BH4 deficiency patients, the total daily dose is divided into 2 or 3 doses over the day.
Potilailla, joilla on BH4:n puutos, päivittäinen kokonaisannos jaetaan 2 tai 3 annokseen päivän mittaan.
Soluble tablet Off-white to light yellow soluble tablet with “177” imprinted on one face.
Luonnonvalkoinen - vaaleankeltainen liukeneva tabletti, jonka toisella puolella on merkintä ”177”.
Kuvan tablets should be administered with a meal to increase the absorption.
Kuvan-tabletit tulee ottaa aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi.
• Empty the contents of the sachet(s) into 120 ml to 240 ml of water.
• Tyhjennä pussi(e)n sisältö 120- 240 ml:n vesimäärään.