natgillin/translations-raw huggingface dataset:
The most common side effects of Orfadin are the result of high tyrosine levels caused by patients not eating the right foods as well as rare cases of a decrease in platelet and white blood cell counts.
Kõige sagedasemad Orfadini kõrvalnähud tulenevad suurest türosiini sisaldusest, mis on tingitud vale toidu söömisest, ning samuti esineb harvadel juhtudel vereliistakute ja valgeliblede arvukuse langust.
For the full description of the side effects reported with Orfadin, please see the package leaflet.
Orfadini kõigi teatatud kõrvaltoimete täieliku kirjelduse leiate pakendi infolehelt.
Orfadin should not be used in people who may be hypersensitive (allergic) to nitisinone or any of the other ingredients.
Orfadini ei tohi kasutada inimesed, kes võivad olla nitisinooni või ravimi muude koostisosade suhtes ülitundlikud (allergilised).
The Committee for Medicinal products for Human Use (CHMP) decided that Orfadin seems to be an effective treatment of HT-1, particularly if started early before the patient ’ s liver is too damaged, and it provides a better outcome for patients than that reported in literature with diet alone.
Inimtervishoius kasutatavate ravimite komitee jõudis järeldusele, et Orfadin võib olla päriliku I tüüpi türosinoosi raviks efektiivne, eriti kui alustada ravi varakult, kui patsiendi maks pole veel liialt kahjustatud, ning ravi annab patsientidele kokkuvõttes parema tulemuse kui üksnes dieet, mida on kajastatud kirjanduses.
The CHMP decided that Orfadin’ s benefits are greater than its risks and recommended that Orfadin be given marketing authorisation.
Inimtervishoius kasutatavate ravimite komitee leidis, et Orfadini kasulikkus on suurem kui sellega kaasnevad riskid, ning soovitas anda Orfadinile müügiloa.
Orfadin has been authorised under "Exceptional Circumstances", because, as the disease is rare, it has not been possible to obtain complete information on the medicine.
Orfadin kiideti heaks erandkorras, sest kuna tegu on harva esineva haigusega, polnud täielikku teavet ravimi kohta võimalik koguda.
Every year, the European Medicines Agency (EMEA) reviews any new information which may have become available and updates this summary as necessary.
Edaspidi vaatab Euroopa Ravimiamet kogu värskeima saadaoleva teabe selle ravimi kohta igal aastal uuesti üle ning vajadusel uuendab käesolevat kokkuvõtet.
What information is still awaited for Orfadin?
Milliseid andmeid Orfadini kohta veel oodatakse?
The company that makes Orfadin has established a post-marketing surveillance program to monitor the use and safety of the medicine in the treatment of HT-1.
Orfadini tootja on rakendanud müügiloajärgse seireprogrammi jälgimaks ravimi kasutamist ja ohutust päriliku I tüüpi türosinoosi ravis.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Orfadin to Swedish Orphan International AB on 21 February 2005.
Muu teave Orfadini kohta Euroopa Komisjon väljastas Orfadini müügiloa, mis kehtib kogu Euroopa Liidu territooriumil, ettevõttele Swedish Orphan International AB 21. veebruaril 2005.
The record of Orfadin’ s designation as an Orphan medicine is available here.
Orfadini harva kasutatavaks ravimiks nimetamise andmed leiate siit.
The full EPAR for Orfadin can be found here.
Orfadini Euroopa avaliku hindamisaruande täisteksti leiate siit.
This summary was last updated in 8-2006.
08- 2006.
EU/ 1/ 04/ 303/ 001 EU/ 1/ 04/ 303/ 002 EU/ 1/ 04/ 303/ 003
EU/ 1/ 04/ 303/ 001 EU/ 1/ 04/ 303/ 002 EU/ 1/ 04/ 303/ 003
Orfadin Orfadin Orfadin
Orfadin Orfadin Orfadin
2 mg 5 mg 10 mg
2 mg 5 mg 10 mg
Hard capsule Hard capsule Hard capsule
Kõvakapsel Kõvakapsel Kõvakapsel
Oral use Oral use Oral use
Peroraalne Peroraalne Peroraalne
Bottle (HDPE) Bottle (HDPE) Bottle (HDPE)
Pudel (HDPE) Pudel (HDPE) Pudel (HDPE)
60 Capsules 60 Capsules 60 Capsules
60 kapslit 60 kapslit 60 kapslit
Orfadin 2 mg hard capsules.
Orfadin 2 mg kõvad kapslid.
Hard capsule.
Kõvad kapslid.
White, opaque capsules marked “ NTBC 2mg” on one side of the capsule.
Valged läbipaistmatud kapslid, mille ühel küljel on märge „ NTBC 2mg ”.
Treatment of patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine.
Kinnitatud diagnoosiga 1. tüüpi päriliku türosineemiaga (HT- 1) patsientide ravi kombinatsioonis türosiini ja fenüülalaniini piiramisega dieedis.
Nitisinone treatment should be initiated and supervised by a physician experienced in the treatment of HT-1 patients.
Ravi nitisinooniga peab alustama ja jälgima arst, kellel on kogemusi HT- 1 patsientide ravimisel.
Adjunct to the nitisinone treatment, a diet deficient in phenylalanine and tyrosine is required and should be followed by monitoring of plasma amino acids (see sections 4.4 and 4.8).
Lisaks ravile nitisinooniga tuleb piirata fenüülalaniini ja türosiini sisaldust dieedis ning pidevalt kontrollida plasma aminohapete sisaldust (vt. lõike 4. 4 ja 4. 8).
The dose of nitisinone should be adjusted individually.
Nitisinooni annust tuleb reguleerida vastavalt patsiendi eripärale.
The recommended initial dose is 1 mg/ kg body weight/ day divided in 2 doses administered orally.
Soovituslik algannus on 1 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas, jagatuna kaheks annuseks ning manustatud suu kaudu.
Dose adjustment During regular monitoring, it is appropriate to follow urine succinylacetone, liver function test values and alpha-fetoprotein levels (see section 4.4).
Annuse reguleerimine Regulaarse kontrolli käigus tuleb jälgida suktsinüülatsetooni sisaldust uriinis, maksafunktsiooni teste ning alfa- fetoproteiinide taset (vt. lõik 4. 4).
If urine succinylacetone is still detectable one month after the start of nitisinone treatment, the nitisinone dose should be increased to 1.5 mg/ kg body weight/ day divided in 2 doses.
Kui suktsinüülatsetoon on uriinis ikkagi leitav kuu aega pärast nitisinooni ravi alustamist, tuleb nitisinooni annust suurendada 1, 5 mg / kehakaalu kilogrammi kohta päevas, jagatuna kaheks annuseks.
A dose of 2 mg/ kg body weight/ day may be needed based on the evaluation of all biochemical parameters.
Kõigi biokeemiliste näitajate analüüsi põhjal võib osutuda vajalikuks ka annus 2 mg/ kehakaalu kilogrammi kohta päevas.
However, in addition to the tests above, during the initiation of therapy or if there is a deterioration, it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i. e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ALA) and erythrocyte porphobilinogen (PBG)-synthase activity).
Ent lisaks ülal nimetatud testidele võib ravi alguses või seisundi halvenemisel osutuda vajalikuks jälgida täpsemalt ka teisi biokeemilisi näitajaid (s. t. plasma suktsinüülatsetoon, uriini 5 - aminolevulinaat (ALA) ja erütrotsütaarse porfobilinogeeni (PBG) - süntaasi aktiivsus).
2 Mothers receiving nitisinone should not breast-feed (see sections 4.6 and 5.3).
2 Nitisinooni võtvad emad peaks hoiduma lapse rinnaga toitmisest (vt lõike 4. 6 ja 5. 3).
Dietary restriction in relation to visual disorders It is recommended that a slit-lamp examination of the eyes is performed before initiation of nitisinone treatment.
Toitumispiirangud nägemiskahjustuste korral Enne ravi alustamist nitisinooniga on soovitatav teostada patsiendi silmade läbivaatus pilulambiga.
A patient displaying visual disorders during treatment with nitisinone should without delay be examined by an ophthalmologist.
Patsient, kellel ilmnevad nitisinoon- ravi käigus nägemishäired, tuleks viivitamatult saata silmaarsti juurde läbivaatusele.
It should be established that the patient is adhering to his dietary regimen and the plasma tyrosine concentration should be measured.
Tuleb tagada, et patsient järgiks oma toitumisrežiimi, ning mõõta plasma türosiini kontsentratsioon.
A more restricted tyrosine and phenylalanine diet should be implemented in case the plasma tyrosine level is above 500 micromol/ l.
Kui plasma türosiini tase ületab 500 mikromooli/ l, tuleb veelgi piirata türosiini ja fenüülalaniini sisaldust toidus.
It is not recommended to lower the plasma tyrosine concentration by reduction or discontinuation of nitisinone, since the metabolic defect may result in deterioration of the patient’ s clinical condition.
Plasma türosiini kontsentratsiooni alandamiseks ei ole soovitatav vähendada nitisinooni annust või ravi katkestada, sest metaboolne puudulikkus võib halvendada patsiendi kliinilist seisundit.
Liver monitoring The liver function should be monitored regularly by liver function tests and liver imaging.
Maksa jälgimine Maksafunktsiooni tuleb jälgida regulaarselt maksafunktsiooni testide ja maksa piltdiagnostika abil.
It is recommended also to monitor serum alpha-fetoprotein concentration.
Samuti soovitatakse jälgida seerumi alfa- fetoproteiini kontsentratsiooni.
Increase in serum alpha- fetoprotein concentration may be a sign of inadequate treatment.
Seerumi alfa- fetoproteiini kontsentratsiooni tõus võib olla märk ravi sobimatusest.
Patients with increasing alpha- fetoprotein or signs of nodules in the liver should always be evaluated for hepatic malignancy.
Patsientide puhul, kelle alfa- fetoproteiini kontsentratsioon on suurenenud või kelle maksas on märke sõlmedest, tuleb alati uurida pahaloomulise protsessi esinemist maksas.
Platelet and white blood cell (WBC) monitoring It is recommended that platelet and white cell counts are monitored regularly, as a few cases of reversible trombocytopenia and leucopenia were observed during clinical evaluation.
Soovitav on regulaarselt kontrollida vereliistakute ja valgete vereliblede arvu, kuna kliinilise hindamise käigus täheldati mõnel juhul pöörduva trombotsütopeenia ja leukopeenia esinemist.
No formal interaction studies with other medicinal products have been conducted.
4. 5 Koostoimed teiste ravimitega ja muud koostoimed
Based on in vitro studies, nitisinone is not expected to inhibit CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 or 3A4- mediated metabolism.
In vitro uuringute põhjal ei ole põhjust eeldada, et nitisinoon inhibeeriks CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 või 3A4 abil toimuvat metabolismi.
No formal food interactions studies have been performed.
Formaalseid koostoimeuuringuid toitudega ei ole teostatud.
However, nitisinone has been co- administered with food during the generation of efficacy and safety data.
Efektiivsus - ja ohutusuuringute käigus manustati nitisinooni koos toiduga.
Therefore, it is recommended that if nitisinone treatment is initiated with food, this should be maintained on a routine basis.
Seetõttu on soovituslik, et nitisinoonravi alustamisel koos toiduga, peaks see ka edaspidi jätkuma samamoodi.
Pregnancy There are no adequate data from the use of nitisinone in pregnant women.
Rasedus Nitisinooni kasutamise kohta rasedatel ei ole piisavalt andmeid.
Nitisinone should not be used during pregnancy unless clearly necessary.
Nitisinooni ei tohi kasutada raseduse ajal, kui see ei ole hädavajalik.
Lactation It is not known whether nitisinone is excreted in human breast milk.
Imetamine Nitisinooni sattumine inimese rinnapiima ei ole teada.
Animal studies have shown adverse postnatal effects via exposure of nitisinone in milk.
Loomkatsetes on selgunud emapiimas leiduva nitisinooni põhjustatud sünnijärgsed kõvaltoimed.
Therefore, mothers receiving nitisinone should not breast-feed, since a risk to the suckling child cannot be excluded (see sections 4.3 and 5.3).
Nitisinooni võtvad emad ei tohi last rinnaga toita, sest lapse tervise kahjustumine rinnapiimas leiduva nitisinooni tõttu ei ole välistatud (vt lõike 4. 3 ja 5. 3).
The adverse reactions considered at least possibly related to treatment are listed below, by body system organ class, and absolute frequency.
Järgnevalt on loetletud raviga seotud ning vähemalt võimalikuks peetavad kõrvaltoimed jagatuna kehasüsteemi organiklassi ja absoluutse esinemissageduse järgi.
Frequencies are defined as common (≥ 1/ 100, < 1/ 10) or uncommon (≥ 1/ 1,000, < 1/ 100).
Esinemissagedust määratletakse kui sage (≥1/ 100, < 1/ 10)) või aeg- ajalt esinevad (≥1/ 1000, < 1/ 100).
Blood and lymphatic system disorders Common: thrombocytopenia, leucopenia, granulocytopenia Uncommon: leukocytosis
Vere ja lümfisüsteemi häired Sage: trombotsütopeenia, leukopeenia, granulotsütopeenia Aeg- ajalt: leukotsütoos
Eye disorders Common: conjunctivitis, corneal opacity, keratitis, photophobia, eye pain Uncommon: blepharitis
Silma kahjustused Sage: konjunktiviit, sarvkestahägusus, keratiit, fotofoobia, silmavalu Aeg- ajalt: blefariit
Skin and subcutaneous tissue disorders Uncommon: exfoliative dermatitis, erythematous rash, pruritus
Naha ja nahaaluskoe kahjustused Aeg- ajalt: eksfoliatiivdermatiit, erüteemne lööve, pruritus
Nitisinone treatment is associated with elevated tyrosine levels.
Ravi nitisinooniga on seotud suurenenud türosiini tasemetega.
Elevated levels of tyrosine have been associated with corneal opacities and hyperkeratotic lesions.
Suurenenud türosiini taset on seostatud sarvkestahägususe ja hüperkeratootiliste lesioonide esinemisega.
Restriction of tyrosine and phenylalanine in the diet should limit the toxicity associated with this type of tyrosinemia (see section 4.4).
Seda tüüpi türosineemiaga seotud toksilisust peaks vähendama türosiini ja fenüülalaniini sisalduse piiramine toidus (vt lõige 4. 4).
No case of overdose has been reported.
Üleannustamisjuhtudest ei ole teatatud.
Elevated tyrosine levels have been associated with toxicity to eyes, skin, and the nervous system.
Kõrgenenud türosiini kontsentratsiooni organismis on seostatud silma -, naha - ja närvisüsteemikahjustustega.
Other alimentary and metabolism products.
Farmakoterapeutiline grupp: teised seedetrakti ja ainevahetust mõjutavad ained.
The biochemical defect in hereditary tyrosinemia type 1 (HT-1) is a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase, which is the final enzyme of the tyrosine catabolic pathway.
Päriliku türosineemia tüüp 1 (HT- 1) biokeemiline olemus seisneb fumarüülatsetoatsetaadi hüdrolüaasi puudulikkuses, mis on türosiini kataboolse raja viimane ensüüm.
Nitisinone is a competitive inhibitor of 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase, an enzyme which precedes fumarylacetoacetate hydrolase in the tyrosine catabolic pathway.
Nitisinoon on 4 - hüdroksüfenüülpüruvaadi dioksügenaasi inhibiitor; see ensüüm eelneb türosiini kataboolsel rajal fumarüülatsetoatsetaadi hüdrolüaasile.
By inhibiting the normal catabolism of tyrosine in patients with HT-1, nitisinone prevents the accumulation of the toxic intermediates maleylacetoacetate and fumarylacetoacetate.
Tänu normaalse katabolismi inhibeerimisele HT- 1’ ga patsientidel hoiab nitisinoon ära toksiliste vaheühendite, maleüülatsetoatsetaadi ja fumarüülatsetotatsetaadi akumuleerumise.
In patients with HT-1, these intermediates are converted to the toxic metabolites succinylacetone and succinylacetoacetate.
HT- 1’ ga patsientidel tekivad nendest vaheühenditest toksilised metaboliidid suktsinüülatsetoon ja suktsinüülatsetoatsetaat.
Succinylacetone inhibits the porphyrin synthesis pathway leading to the accumulation of 5-aminolevulinate.
Suktsinüülatsetoon inhibeerib porfüriini sünteesi rada, tuues kaasa 5- aminolevulinaadi akumuleerumise.
Nitisinone treatment leads to normalised porphyrin metabolism with normal erythrocyte PBG- synthase activity and urine 5-ALA, decreased urinary excretion of succinylacetone, increased plasma tyrosine concentration and increased urinary excretion of phenolic acids.
Ravi nitisinooniga normaliseerib porfüriini metabolismi, nii et erütrotsütaarse PBG- süntaasi aktiivsus ja uriini 5- ALA muutuvad normaalseks, suktsinüülatsetooni eritumine uriinis väheneb, plasma türosiini kontsentratsioon suureneb ning fenoolhapete eritumine uriinis kasvab.
4 Effects on overall survival When compared to data for historical controls, it can be seen that treatment with nitisinone together with dietary restriction results in a better survival probability in all HT-1 phenotypes.
4 Mõju üldisele elulemusele Ajalooliste võrdlusandmete põhjal võib öelda, et ravi nitisinooniga ning samaaegsed toitumispiirangud suurendavad elulemuse tõenäosust kõigi HT- 1 fenotüüpide puhul.
Age at start of treatment
Vanus ravi alguses või
or diagnosis
diagnoosimisel
Dietary control *
Toitumise kontroll *
5 years
5 aastat 82 95 92
10 years
10
5 years
aastat 5 aastat -- 28 95 51 86 93
-- 34 59
aastat -- 34 59
* From Figure 1, Van Spronsen et al., 1994.
* Jooniselt 1, Van Spronsen et al., 1994.
Treatment with nitisinone was also found to result in reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma (2.3 to 3.7-fold) compared to historical data on treatment with dietary restriction alone.
Samuti leiti, et nitisinoonravi vähendab hepatotsellulaarse kartsinoomi ohtu (2, 3 kuni 3, 7 korda), võrreldes ajalooliste võrdlusandmetega, kus ravis kasutati ainult toitumispiiranguid.
It was found that the early initiation of treatment resulted in a further reduced risk for the development of hepatocellular carcinoma (13.5-fold when initiated prior to the age of 12 months).
Hepatotsellulaarse kartsinoomi tekke ohtu vähendab veelgi ravi varane alustamine (oht väheneb 13, 5 korda, kui ravi alustatakse enne patsiendi saamist 12 kuu vanuseks).
The European Medicines Agency (EMEA) will review any new information which may become available every year and this SPC will be updated as necessary.
Euroopa Ravimiamet (EMEA) vaatab igal aastal üle ravimi kohta saadud uue informatsiooni ning vajadusel ravimi omaduste kokkuvõtet ajakohastatakse.
Formal absorption, distribution, metabolism and elimination studies have not been performed with nitisinone.
Puuduvad formaalsed imendumise, jaotumise, metabolismi ja eliminatsiooni uuringud nitisinooniga.
In 10 healthy male volunteers, after administration of a single dose of nitisinone capsules (1 mg/ kg body weight) the terminal half-life (median) of nitisinone in plasma was 54 hours.
10 terve meessoost vabatahtliku uurimisel, kellele manustati kapslites ühekordne annus nitisinooni (1 mg/ kehakaalu kilogrammi kohta), oli nitisinooni keskmine poolväärtusaeg plasmas 54 tundi.
Population pharmacokinetic analysis has been conducted on a group of 207 HT-1 patients.
Populatsiooni farmakokineetiline analüüs on teostatud 207 HT- 1 patsiendi põhjal.
The clearance and half-life were determined to be 0.0956 l/ kg body weight/ day and 52.1 hours respectively.
Kliirensi ja poolväärtusaja näitajateks saadi vastavalt 0, 0956 l/ kehakaalu kilogrammi kohta päevas ning 52, 1 tundi.
Nitisinone has shown embryo-foetal toxicity in the mouse and rabbit at clinically relevant dose levels.
Hiirtel ja küülikutel on kliiniliselt kasutatavates doosides näidatud embrüofetaalset toksilisust.
In the rabbit, nitisinone induced a dose-related increase in malformations (umbilical hernia and gastroschisis) from a dose level of 2.5-fold higher than the maximum recommended human dose (2 mg/ kg/ day).
Küülikutel kutsus nitisinoon esile annussõltuvaid väärarenguid (nabasong ja gastrohiis) alates doosist, mis oli 2, 5 korda suurem kui maksimaalne inimese soovituslik päevaannus (2 mg/ kehakaalu kilogrammi kohta päevas).
A pre and postnatal development study in the mouse showed statistically significant reduced pup survival and pup growth during the weaning period at dose levels of 125- and 25-fold, respectively, the maximum recommended human dose, with a trend effect on pup survival starting from the dose of 5 mg/ kg/ day.
Hiirte pre - ja postnataalse arengu uuringus leiti statsitiliselt erinev poegade elulemuse ja kasvu vähenemine võõrutusperioodil, kui ekspositsiooni tase oli vastavalt 125 - ja 25 - kordne võrreldes maksimaalse soovitusliku annusega inimesel; toimet poegade elulemusele täheldati alates annusest 5 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas.
There was no evidence of in vivo genotoxicity (mouse micronucleus assay and mouse liver UDS assay).
Tõendeid genotoksilisusest in vivo ei leitud (hiire mikrotuuma test ja hiire maksa UDS test).
Carcinogenicity studies have not been performed.
Kartsinogeensusuuringuid ei ole teostatud.
Capsule content pregelatinised starch (maize)
5 Kapsli sisu eelželatineeritud (maisi) tärklis
Capsule shell gelatin titanium dioxide (E 171) imprint: black iron oxide (E 172), shellac, propylene glycol
Kapsli kest želatiin titaandioksiid (E 171) kirjavärv: must raudoksiid (E 172), šellak, propüleenglükool
During the shelf life the patient may store the finished product for a single period of 3 months at a temperature not above 25°C, after which the product must be discarded.
Kõlblikkusaja vältel võib patsient hoida valmistoodet kuni 3 kuu jooksul temperatuuril kuni 25°C; selle aja möödumisel tuleb ravim minema visata.
High density polyethylene bottle with a tamper proof low density polyethylene cap, containing 60 capsules.
Suure tihedusega polüetüleenpudel, millel on omavolilist avamist tõkestav väikese tihedusega polüetüleenkork; pudel sisaldab 60 kapslit.
Orfadin 5 mg hard capsules.
Orfadin 5 mg kõvad kapslid.
White, opaque capsules marked “ NTBC 5mg” on one side of the capsule.
Valged läbipaistmatud kapslid, mille ühel küljel on märge „ NTBC 5mg ”.
However, in addition to the tests above, during the initiation of therapy or if there is a deterioration it may be necessary to follow more closely all available biochemical parameters (i. e. plasma succinylacetone, urine 5-aminolevulinate (ALA) and erythrocyte porphobilinogen (PBG)-synthase activity).
Ent lisaks ülal nimetatud testidele võib ravi alguses või seisundi halvenemisel osutuda vajalikuks jälgida täpsemalt ka teisi biokeemilisi näitajaid (s. t. plasma suktsinüülatsetoon, uriini 5 - aminolevulinaat (ALA) ja erütrotsütaarse porfobilinogeeni (PBG) - süntaasi aktiivsus).
7 4.3 Contraindications
4. 3 Vastunäidustused
Mothers receiving nitisinone should not breast-feed (see sections 4.6 and 5.3).
7 Nitisinooni võtvad emad peaks hoiduma lapse rinnaga toitmisest (vt lõike 4. 6 ja 5. 3).
8 4.7 Effects on ability to drive and use machines
8 4. 7 Toime reaktsioonikiirusele
Frequencies are defined as common (≥ 1/ 100, < 1/ 10) or uncommon (≥ 1/ 1,000, < 1/ 100).
Esinemissagedust määratletakse kui sage( ≥1/ 100, < 1/ 10)) või aeg- ajalt esinevad (≥1/ 1000, < 1/ 100).
Blood and lymphatic system disorders Common: thrombocytopenia, leucopenia, granulocytopenia Uncommon: leucocytosis
Vere ja lümfisüsteemi häired Sage: trombotsütopeenia, leukopeenia, granulotsütopeenia Aeg- ajalt: leukotsütoos
Available data from a clinical study indicates that in more than 90% of the patients urine succinylacetone was normalized during the
Kliinilise uuringuga saadud andmed viitavad, et esimesel ravinädalal normaliseerus uriini suktsinüülatsetooni sisaldus enam kui 90% patsientidest.
Effects on overall survival When compared to data for historical controls, it can be seen that treatment with nitisinone together with dietary restriction results in a better survival probability in all HT-1 phenotypes.
9 Mõju üldisele elulemusele Ajalooliste võrdlusandmete põhjal võib öelda, et ravi nitisinooniga ning samaaegsed toitumispiirangud suurendavad elulemuse tõenäosust kõigi HT- 1 fenotüüpide puhul.
*From Figure 1, Van Spronsen et al., 1994.
* Jooniselt 1, Van Spronsen et al., 1994.
Capsule content pregelatinised starch (maize)
Kapsli sisu eelželatineeritud (maisi) tärklis
Orfadin 10 mg hard capsules.
Orfadin 10 mg kõvad kapslid.
White, opaque capsules marked “ NTBC 10mg” on one side of the capsule.
Valged läbipaistmatud kapslid, mille ühel küljel on märge „ NTBC 10mg ”.
Mothers receiving nitisinone should not breast-feed (see section 4.6 and 5.3).
12 Nitisinooni võtvad emad peaks hoiduma lapse rinnaga toitmisest (vt lõike 4. 6 ja 5. 3).
Studies in animals have shown reproductive toxicity (see sections 5.3).
Loomkatsed on näidanud kahjulikku toimet reproduktiivsusele (vt 5. 3).
13 4.7 Effects on ability to drive and use machines
13 4. 7 Toime reaktsioonikiirusele
Skin and subcutaneous tissue disorders Uncommon: pruritus, exfoliative dermatitis, erythematous rash
Naha ja nahaaluskoe kahjustused Aeg- ajalt: eksfoliatiivdermatiit, erüteemne lööve, pruritus