natgillin/translations-raw huggingface dataset:
People with Pompe disease have low levels of an enzyme called α -glucosidase.
Pompe tõvega inimestel on α- glükosidaasi nimelise ensüümi madal tase.
Glycogen provides the body with energy, but in Pompe disease the levels can get too high.
Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve korral võib glükogeeni tase tõusta liiga kõrgele.
Myozyme is an artificial enzyme called alglucosidase alfa – this can replace the natural enzyme which is lacking in Pompe disease.
Myozyme on kunstlik ensüüm, mida nimetatakse alglükosidaas alfaks – see võib asendada Pompe tõve korral puuduvat loomulikku ensüümi.
The benefits of Myozyme in patients with late onset Pompe disease are not known yet.
Myozyme’ i soodsa toime kohta hilise algusega Pompe tõvega patsientidele ei ole veel andmeid.
BEFORE YOU USE MYOZYME
Ärge kasutage Myozyme
Do not use Myozyme If you are allergic (hypersensitive) to alglucosidase alfa or any of the other ingredients of Myozyme.
- kui te olete allergiline (ülitundlik) alglükosidaas alfa või Myozyme’ i mõne koostisosa suhtes.
Take special care with Myozyme If you are treated with Myozyme, you may experience a reaction while you are being given the medicine or during the next 2 hours.
- kui teid ravitakse Myozyme’ iga, võib teil tekkida reaktsioon ravimi manustamise või sellele
This is known as an infusion-associated reaction and can sometimes be very severe.
Seda tuntakse kui infusiooniga seotud reaktsiooni ja see võib mõnikord osutuda väga tõsiseks.
You may need to be given additional medicines to prevent an allergic reaction (e. g. antihistamines and/ or corticosteroids) or antipyretics.
Te võite vajada täiendavaid ravimeid allergilise reaktsiooni vältimiseks (nt antihistamiinikuid ja/ või kortikosteroide) või antipüreetikuid.
Different groups of patients using Myozyme The information in this leaflet applies to all patient groups including children, adolescents, adults and the elderly.
Myozyme’ i kasutavad erinevad patsiendigrupid Käesoleva infolehe teave kohaldub kõikidele patsiendigruppidele, kaasa arvatud lastele, noorukitele, täiskasvanutele ja eakatele patsientidele.
Using other medicines
Kasutamine koos teiste ravimitega Palun teavitage oma arsti või apteekrit, kui te parajasti kasutate või olete hiljuti kasutanud mingeid muid ravimeid, sealhulgas ka ilma retseptita ostetud ravimeid.
21 Please tell your doctor if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
21 Rasedus ja imetamine Myozyme’ i kasutamise kohta rasedatel puuduvad kogemused.
Ask you doctor or pharmacist for advice before taking any medicine.
Enne ükskõik missuguse ravimi kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.
HOW TO USE MYOZYME
KUIDAS MYOZYME’ I KASUTADA
Instructions for proper use Myozyme is given through a drip into a vein (by intravenous infusion).
Juhised õigeks kasutamiseks Myozyme’ i manustatakse veeni tilgutades (veenisisese infusioonina).
Myozyme is only used under the supervision of a doctor who is knowledgeable in the treatment of Pompe disease.
Myozyme’ i kasutatakse ainult Pompe tõve ravi alaste teadmistega arsti järelvalve all.
The recommended dosage of Myozyme is 20 mg/ kg body weight given once every 2 weeks.
Myozyme’ i soovituslik annus on 20 mg/ kg kehakaalu kohta, mida manustatakse üks kord iga 2 nädala järel.
If you use more Myozyme than you should There are no cases of overdose reported.
Kui te kasutate rohkem Myozyme’ i kui ette nähtud Üleannustamise juhtudest teateid ei ole.
If you forget to use Myozyme If you have missed an infusion, please contact your doctor.
Kui te unustate Myozyme’ i kasutada Kui teil jääb infusioon vahele, siis palun võtke ühendust oma arstiga.
Like all medicines, Myozyme can cause side effects, although not everybody gets them.
Nagu kõik ravimid, võib ka Myozyme põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Side effects were mainly seen while patients were being given the medicine or shortly after (“ infusion related effects”).
Kõrvaltoimed ilmnesid peamiselt patsientidele ravimi manustamise ajal või vahetult pärast seda („ infusiooniga seotud toimed ”).
Some of these infusion related side effects became serious.
Mõned neist infusiooniga seotud kõrvaltoimetest muutusid tõsisteks.
You may need to be given additional medicines to prevent an allergic reaction (e. g. antihistamines and/ or corticosteroids) or antipyretics.
Te võite vajada täiendavaid ravimeid (nt antihistamiinikuid ja/ või kortikosteroide) või antipüreetikuid.
• Hives • Rash • Paleness • Redness of the skin • (Facial) flushing • Increased or high blood pressure • Bluish discolouration of the skin • Fever or increased body temperature • Chills • Cough • Increased breathing rate • Increased or decreased heart rate • Vomiting • Agitation • Tremor • Swelling around the eyes • Abnormal breathing sounds
• Lööve • Nõgestõbi • Kahvatus • Nahapunetus • (Näo) õhetus • Tõusnud või kõrge vereõhk • Naha sinakaks muutumine • Palavik või tõusnud kehatemperatuur • Külmavärinad • Köha • Suurenenud hingamissagedus • Südame suurenenud või vähenenud löögisagedus • Oksendamine • Ärritatus • Värisemine • Paistetus silmade ümber • Ebanormaalsed heliline hingamine • Hingamisraskused • Peavalu • Jäsemete (nt käte, jalgade) jahtumine • Kihelus
22 • Difficulty in breathing • Headache • Cold extremities (e. g. hands, feet) • Tingling • Pain or local reaction at the site of the drip • Dizziness • Irritability • Itchy skin • Retching • Low blood pressure • Bronchospasm • Low level of oxygen in the blood • Swelling of the face, swelling of the throat or severe combined swelling of the face, throat and tongue due to a severe allergic reaction • Swelling of the arms and legs • Feeling hot • Increased sweating • Eyes tearing • Mottled skin • Nausea • Restlessness • Wheezing • Heart stopping
22 • Valu või kohalik reaktsioon tilgutuskohal • Peapööritus • Ärrituvus • Sügelev nahk • Öökimine • Madal vererõhk • Bronhospasm • Madal hapnikutase veres • Näo turse, kõri turse või raske kombineeritud näo, kõri ja keele turse allergilise reaktsiooni tõttu • Käte ja jalgade turse • Kuumatunne • Suurenenud higistamine • Silmad jooksevad pisaraid • Plekiline nahk • Iiveldus • Rahutus • Hingeldus • Südameseiskus
HOW TO STORE MYOZYME
KUIDAS MYOZYME’ I SÄILITADA
Do not use after the expiry date stated on the labelling after the letters ‘ EXP’.
Ärge kasutage ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on etiketile märgitud tähtede “ EXP ” järele.
It is recommended that Myozyme is used immediately after it has been mixed with sterile water.
Soovitatav on Myozyme’ i kasutada vahetult pärast selle segamist steriilse veega.
However it can be kept for up to 24 hours if it is kept cool (2°C – 8°C) and in the dark.
Siiski võib ravimit säilitada kuni 24 tundi, kui seda hoida jahutatult (temperatuuril 2°C… 8°C) ja pimedas.
What Myozyme contains
Mida Myozyme sisaldab
- The active substance is alglucosidase alfa 50 mg.
- Toimeaine on alglükosidaas alfa 50 mg.
One vial contains 50 mg of alglucosidase alfa.
Pärast
After reconstitution, the solution contains 5 mg of alglucosidase alfa/ ml and after dilution, the concentration varies from 0.5 mg to 4 mg/ ml.
lahustamist sisaldab lahus 5 mg alglükosidaas alfat milliliitris ja pärast lahjendamist on lahuse kontsentratsioon 0, 5 mg kuni 4 mg/ ml.
- The other ingredients are
- Abiained on
- mannitol,
- - - -
- polysorbate 80
mannitool, naatriumfosfaadi ühealuseline monohüdraat, naatriumfosfaadi kahealuseline heptahüdraat, polüsorbaat 80.
What Myozyme looks like and contents of the pack Myozyme, 50 mg, is presented as a powder for concentrate for solution for infusion (in a vial- pack: sizes of 1, 10 or 25).
Kuidas Myozyme välja näeb ja missugune on pakendi sisu Myozyme 50 mg turustatakse infusioonilahuse kontsentraadi valmistamise pulbrina (1 -, 10 - või 25 - viaalistes pakendites).
Myozyme is supplied as a white to off-white powder.
Myozyme’ i müüakse valge kuni koltunudvalge pulbrina.
Képviselet, Tel: +36 1 310 7440
Tel: +36 1 310 7440
Č eská Republika/ Slovenská Republika/ Slovenija Genzyme Europe B. V. organizač ní slož ka (Č eská Republika, Č eš ka, Republika Č eš ka), Tel: +420 227 133 665
Česká republika/ Slovenská Republika Slovenija Genzyme Europe B. V. organizační složka (Česká republika, Češka, Republika Češka), Tel: +420 227 133 665
România Genzyme CEE GmbH- Reprezentanta pentru Romania Tel: +40.21.243.42.28
Portugal Genzyme Portugal, Tel: +351 21 422 0100
24 España Genzyme, S. L., Tel: +34 91 6591670
España Genzyme, S. L., Tel: +34 91 6591670
Portugal Genzyme Portugal, Tel: +351 21 422 0100
România Genzyme CEE GmbH - Reprezentanta pentru Romania Tel: +40. 21. 243. 42. 28
This leaflet was last approved in
24 Infoleht on viimati kooskõlastatud
Detailed information on this medicine is available on the European Medicines Agency (EMEA) web site: http: / /www. emea. europa. eu/.
Täpne teave selle ravimi kohta on kättesaadav Euroopa Ravimihindamisameti (EMEA) kodulehel: http: // www. emea. europa. eu /.
< ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- The following information is intended for medical or healthcare professionals only:
< -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Järgnev teave on mõeldud ainult meditsiinipersonalile või tervishoiutöötajatele:
Myozyme has to be reconstituted with water for injections, then diluted with 9 mg/ ml (0.9%) sodium chloride solution and then administered by intravenous infusion.
Myozyme tuleb süstevees lahustada, lahjendada seejärel 9 mg/ ml (0, 9%) naatriumkloriidi lahusega ja manustada intravenoosse infusioonina.
It was demonstrated that the use of a 0.2 micron in-line filter removes visible particles and does not result in an apparent loss of protein or activity.
On tõestatud, et 0, 2- mikronilise filtri kasutamine eemaldab nähtavad osakesed ja ei põhjusta ilmset valgukadu ega ravimi toime vähenemist
Determine the number of vials to be reconstituted based on the individual patient’ s dose regimen (mg/ kg) and remove the required vials from the refrigerator in order to allow them to reach room temperature (approximately 30 minutes).
Arvutage välja lahustatavate viaalide arv konkreetse patsiendi annustamisskeemi (mg/ kg) alusel ja võtke nõutud arv viaale külmkapist välja, et need soojeneksid toatemperatuurile (ligikaudu 30 minutit).
As Myozyme does not contain a preservative, each vial of Myozyme is for single use only.
Et Myozyme ei sisalda säilitusaineid, on iga Myozyme’ i viaal ainult ühekordseks kasutamiseks..
Use Aseptic Technique
Järgige aseptika reegleid
• Reconstitution Reconstitute each 50 mg vial of Myozyme with 10.3 ml water for injections.
Lahustage Myozyme’ i 50 mg viaal 10, 3 ml süsteveega.
The reconstituted volume is 10.5 ml containing 5 mg enzyme/ ml, and appears as a clear, colourless to pale yellow solution which may contain particles in the form of thin white strands or translucent fibres.
Lahustunud aine maht on 10, 5 ml ja see sisaldab 5 mg ensüümi milliliitris, lahus on selge ja värvitu kuni kahvatukollane ning selle sees võivad ujuda väikesed valged niitjad või läbipaistvad kiulised osakesed.
• Dilution When reconstituted as above, the reconstituted solution in the vial contains 5 mg alglucosidase alfa per ml.
Kui ravim lahustada ülaltoodud juhiste järgi, siis sisaldab viaalis olev lahus 5 mg alglükosidaas alfat milliliitri kohta.
This should then be further diluted as follows:
Saadud lahust tuleb edasi lahjendada järgnevalt:
Slowly withdraw the reconstituted solution from each vial until the volume for the patient’ s dose is obtained.
Lahustatud Myozyme süstige aeglaselt otse 0, 9% naatriumkloriidi lahusesse.
The recommended final concentration of alglucosidase in the infusion bags ranges from 0.5 mg/ ml to 4 mg/ ml.
Pöörake või mudige lahjendatud lahuse segamiseks õrnalt infusioonikotti.
Remove airspace within the infusion bag.
Ärge raputage ega liigutage infusioonikotti liialt.
Also remove an equal volume of 0.9% sodium chloride, that will be replaced with
Lõpplahus tuleb manustada võimalikult kiiresti pärast selle valmistamist.
25 reconstituted Myozyme.
25 • Manustamine
The final infusion solution should be administered as close to preparation time as possible.
Lahjendatud lahuse manustamist on soovitav alustada kolme tunni jooksul.
The recommended dosage regimen of Myozyme is 20 mg/ kg of body weight administered once every 2 weeks as an intravenous infusion.
Myozyme’ i soovituslik annus on 20 mg/ kg kehakaalu kohta manustatuna üks kord 2 nädala järel veenisisese infusioonina.
It is recommended that the infusion begin at an initial rate of 1 mg/ kg/ hr and be gradually increased by 2 mg/ kg/ hr every 30 minutes if there are no signs of IARs (Infusion Associated Reactions) until a maximum rate of 7 mg/ kg/ hr is reached.
Infusiooni on soovitav alustada kiirusega 1 mg/ kg/ h ja infusiooniga seotud reaktsioonide puudumisel järkjärgult iga 30 minuti järel suurendada 2 mg/ kg/ h võrra maksimaalse infusioonikiiruse, 7 mg/ kg/ h, saavutamiseni.
Naglazyme is a solution for infusion (drip into a vein).
Naglazyme on infusioonilahus (veeni tilgutatav lahus).
It contains the active substance galsulfase.
Ravim sisaldab toimeainena galsulfaasi.
Naglazyme is used to treat patients who have mucopolysaccharidosis VI (MPS VI or Maroteaux-Lamy syndrome).
Naglazymet kasutatakse nende patsientide raviks, kellel on mukopolüsahharidoos VI (MPS VI või Maroteaux- Lamy sündroom).
This disease is caused by the lack of an enzyme called arylsulfatase B, which is needed to break down substances in the body called glycosaminoglycans (GAGs).
Seda haigust põhjustab ensüümi arüülsulfataas B puudulikkus.
If the enzyme is not present, GAGs cannot be broken down and they build up in the cells.
Seda ensüümi on vaja süsivesikute glükosaminoglükaanide (GAG) lõhustamiseks organismis.
The disease is usually diagnosed in infants between one and five years of age.
Haigus diagnoositakse tavaliselt 1– 5- aastastel väikelastel.
Because the number of patients with MPS VI is low, the disease is considered ‘ rare’, and Naglazyme was designated an ‘ orphan medicine ’ (a medicine used in rare diseases) on 14 February 2001.
Et MPS VI patsientide arv on väike ja haigus esineb harva, nimetati Naglazyme 14. veebruaril 2001 harvikravimiks.
Although patients under five years of age were not included in the main study of Naglazyme, it is important that they are treated if they have a severe form of MPS VI.
Kuigi alla viieaastased patsiendid Naglazyme põhiuuringus ei osalenud, on nende ravimine oluline, kui neil on raskekujuline MPS VI.
Naglazyme is an enzyme replacement therapy.
Naglazyme on mõeldud ensüümasendusraviks.
The active substance in Naglazyme, galsulfase, is a copy of the human enzyme arylsulfatase B.
Naglazyme toimeaine galsulfaas on inimensüümi arüülsulfaas B koopia.
Naglazyme helps to break down the GAGs and stop them building up in the cells.
Naglazyme aitab lõhustada glükosaminoglükaane ning peatab nende kogunemise rakkudesse.
This can improve the symptoms of MPS VI, including how far people with the disease can walk.
See võib leevendada MPS VI sümptomeid, sealhulgas seda, kui kaugele selle haigusega inimesed suudavad kõndida.
Galsulfase is produced by a method known as ‘ recombinant DNA technology’: it is made by a cell that has received a gene (DNA), which makes it able to produce the enzyme.
Galsulfaasi toodetakse rekombinant- DNA- tehnika abil: seda toodab rakk, millesse on lisatud ensüümi teket võimaldav geen (DNA).
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 86 13 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 86 13 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu
Naglazyme has been compared with placebo (a dummy treatment) in one main study involving 39 patients with MPS VI aged between five and 29 years.
Naglazymet võrreldi platseeboga (näiv ravim) ühes põhiuuringus, kus osales 39 MPS VI- ga patsienti vanuses 5– 29 aastat.
The main measure of effectiveness was how far the patients could walk after 24 weeks of treatment.
Efektiivsuse põhinäitajaks oli vahemaa, mida patsiendid suutsid kõndida pärast 24- nädalast ravi.
After 24 weeks, the average distance walked over 12 minutes increased by 109 metres in the patients treated with Naglazyme and by 18 metres in those receiving placebo.
Pärast 24 nädalat kestnud ravi suutsid Naglazymega ravitud patsiendid 12 minuti jooksul läbida 109 meetrit pikema vahemaa ja platseebot saanud patsiendid 18 meetrit pikema vahemaa.
In studies, the most common side effects with Naglazyme (seen in more than 1 patient in 10) were ear pain, dyspnoea (difficulty breathing), abdominal (tummy) pain, general pain and reactions to the infusion (such as fever, chills, rash and hives).
Uuringutes olid Naglazyme kõige sagedamad kõrvalnähud (esinenud enam kui ühel patsiendil kümnest) kõrvavalu, düspnoe (hingamisraskused), kõhuvalu, üldine valu ja reaktsioonid infusioonile (nagu palavik, külmavärinad, lööve ja nahapõletik).
For the full list of all side effects reported with Naglazyme, see the Package Leaflet.
Naglazyme kohta teatatud kõrvalnähtude täieliku loetelu leiate pakendi infolehelt.
The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) decided that for patients with MPS VI, treatment with Naglazyme provides benefits such as improved mobility when compared with patients given placebo.
Inimravimite komitee otsustas, et platseebogrupi patsientidega võrreldes saavad MPS VI põdevad patsiendid Naglazyme ravist kasu, näiteks paraneb liikumisvõime.
Naglazyme only slightly improves the symptoms of MPS VI, but because this disease is severe and there are no other treatments for most patients with the disease, the CHMP decided that Naglazyme’ s benefits are greater than its risks for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of MPS VI.
Naglazyme vähendab MPS VI sümptomeid vaid pisut, kuid kuna see haigus on raskekujuline ja selle haigusega patsientidest enamiku jaoks muud ravi ei ole, otsustas inimravimite komitee, et Naglazyme kasulikkus on MPS VI kinnitatud diagnoosiga patsientide pikaajalises ensüümasendusravis suurem kui ravimiga kaasnevad riskid.
The Committee recommended that Naglazyme be given marketing authorisation.
Komitee soovitas anda Naglazymele müügiloa.
Naglazyme has been authorised under ‘ Exceptional Circumstances’.
Naglazymele anti müügiluba erandkorras.
What information is still awaited for Naglazyme?
Millist teavet Naglazyme kohta veel oodatakse?
The company that makes Naglazyme will carry out studies to look at the long-term safety and effectiveness of Naglazyme in pregnant and breast-feeding women and in children under the age of five years, to see if they develop antibodies (proteins that are produced in the body in response to Naglazyme that could affect the response to treatment) and to look at the medicine’ s side effects.
Naglazyme tootja korraldab uuringud, et uurida Naglazyme pikaajalist ohutust ja tõhusust rasedatel ja rinnaga toitvatel naistel ning alla viieaastastel lastel, et jõuda selgusele, kas neil tekivad antikehad (valgud, mis tekivad organismis reaktsioonina Naglazymele ja mis võivad mõjutada ravivastust), ning et uurida ravimi kõrvalnähte.
It will also carry out studies to determine the best dose to give to patients on a regular long-term basis.
Lisaks korraldab tootja uuringud, et teha kindlaks, milline on tõhusaim annus korrapärase ja pikaajalise kasutamise korral.
What are the measures to minimise the risk associated with Naglazyme?
Milliste meetmetega vähendatakse Naglazyme kasutamisega kaasnevaid riske?
The company that makes Naglazyme has put a plan in place to monitor the long-term safety and effectiveness of the medicine, collecting all the necessary data from patients treated with it.
Naglazyme tootja on koostanud kava, mille abil jälgib ravimi pikaajalist ohutust ja tõhusust, kogudes vajalikke andmeid ravimit manustavatelt patsientidelt.
The European Commission granted a marketing authorisation valid throughout the European Union for Naglazyme to BioMarin Europe Limited on 24 January 2006.
Muu teave Naglazyme kohta Euroopa Komisjon andis Naglazyme müügiloa, mis kehtib kogu Euroopa Liidu territooriumil, ettevõttele BioMarin Europe Limited 24. januaril 2006.
The summary of opinion of the Committee for Orphan Medicinal Products is available here.
Harvikravimikomitee arvamuse kokkuvõtte kohta leiate siit.
The full EPAR for Naglazyme can be found here.
Euroopa avaliku hindamisaruande täisteksti Naglazyme kohta leiate siit.
Pharmaceutical Form
(kontsentratsioon)
Route of Administration
EU/ 1/ 05/ 324/ 001
Packaging
Naglazyme
Content
1 mg/ ml
Package size
5 ml (1mg/ ml)
EU/ 1/ 05/ 324/ 001 EU/ 1/ 05/ 324/ 002
EU/ 1/ 05/ 324/ 002
Naglazyme Naglazyme
Naglazyme
1 mg/ ml 1 mg/ ml
1 mg/ ml
Concentrate for solution for infusion Concentrate for solution for infusion
Kontsentraat infusioonilahuse valmistamiseks
Intravenous use Intravenous use
Intravenoosne
vial (glass) vial (glass)
Viaal (klaas)
5 ml (1mg/ ml) 5 ml (1mg/ ml)
5 ml (1mg/ ml)
1 vial 6 vial
6 viaali
Naglazyme 1 mg/ ml concentrate for solution for infusion.
Naglazyme 1 mg/ ml infusioonilahuse kontsentraat.
Galsulfase is a recombinant form of human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase and is produced by recombinant DNA technology using mammalian Chinese Hamster Ovary (CHO) cell culture.
Galsulfaas on inimese N- atsetüülgalaktosamiini 4- sulfataasi rekombinantne vorm, mis on valmistatud hiina hamstri munasarja rakukultuuri DNA rekombinatsioonil.
Naglazyme is indicated for long-term enzyme replacement therapy in patients with a confirmed diagnosis of Mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase deficiency; Maroteaux-Lamy syndrome) (see section 5.1).
Naglazyme on näidustatud VI tüübi mukopolüsahharidoosi kinnitatud diagnoosiga patsientide pikaajaliseks ensüümasendusraviks (MPS VI; N- atsetüülgalaktosamiini 4- sulfataasi puudus; Maroteaux ’ - Lamy sündroom) (vt lõik 5. 1).
A key issue is to treat young patients aged < 5 years suffering from a severe form of the disease, even though patients < 5 years were not included in the pivotal phase 3 study.
Seda vaatamata sellele, et pöördelise tähtsusega III faasi uuringusse ei ole alla 5- aastaseid lapsi kaasatud.
Naglazyme treatment should be supervised by a physician experienced in the management of patients with MPS VI or other inherited metabolic diseases.
Naglazyme- ravi peab toimuma MPS VI või teiste pärilike ainevahetushaiguste ravi kogemusega arsti järelvalve all.
Administration of Naglazyme should be carried out in an appropriate clinical setting where resuscitation equipment to manage medical emergencies would be readily available.
Naglazyme’ i tuleb manustada sobivates kliinilistes tingimustes, kus on olemas elustamisvahendid erakorraliseks juhuks kasutuseks.
The recommended dosage regimen for galsulfase is 1 mg/ kg body weight administered once every week as an intravenous infusion over 4 hours.
Soovitatav annusevahemik on 1 mg galsulfaasi kg kehakaalu kohta, mida manustatakse üks kord nädalas intravenoosse neljatunnise infusiooni teel.
The initial infusion rate is adjusted so that approximately 2.5% of the total solution is infused during the first hour, with infusion of the remaining volume (approximately 97.5%) over the next 3 hours.
Infusiooni algkiirus tuleb sobitada nii, et ligikaudu 2, 5% kogu lahusest manustatakse esimese tunni jooksul ning kogu ülejäänud lahus (ligikaudu 97, 5%) edasise kolme tunniga.
For information on pre-treatment see section 4.4 and for further instructions see section 6.6.
Premedikatsiooni kohta vt teavet lõigust 4. 4 ja lisajuhiseid lõigust 6. 6.
Caution must be exercised in the management and treatment of patients with compromised airways by limitation or careful monitoring of antihistamine and other sedative medication use.
Neil juhtudel tuleb ravi antihistamiinide ja teiste sedatiivsete ravimitega piirata või patsiente hoolikalt jälgida.
Institution of positive– airway pressure during sleep as well as potential tracheostomy in clinically appropriate situations should also be considered.
Kui kliiniline seisund nõuab, tuleks kaaluda positiivse rõhuga mehhaanilise ventilatsiooni rakendamist une ajal ja trahheostoomia rajamist.