natgillin/translations-raw huggingface dataset:
In paediatric patients less than 3 years of age, the usual effective dose regimen is 100 mg/ kg/ day given in 2 doses daily; increasing the frequency above twice daily and/ or the dose above 150 mg/ kg/ day does not improve the homocysteine-lowering effect.
Alla 3 aasta vanuste pediaatriliste patsientide tavaline efektiivne raviskeem on 100 mg kehamassi kg kohta päevas, mis manustatakse 2 annusena päevas; sageduse suurendamine rohkem kui kahele korrale päevas ja/ või annuse suurendamine üle 150 mg kehamassi kg kohta päevas homotsüsteiini vähendavat toimet ei paranda.
Betaine supplementation was shown to improve the metabolic abnormalities in the cerebrospinal fluid of patients with homocystinuria.
Betaiini lisamine parandas homotsüstinuuriaga patsientidel seljaajuvedeliku metaboolseid häireid.
The absolute bioavailability of betaine has not been determined.
Betaiini absoluutset biosaadavust ei ole kindlaks määratud.
In healthy adult volunteers (age between 21 to 49 years), after a single oral dose of betaine (50 mg/ kg), absorption was rapid (tmax = 0.9 ± 0.3 hours and a Cmax = 0.9 ± 0.2 mM).
Tervetel täiskasvanud vabatahtlikel (vanuses 21 kuni 49 aastat) imendus betaiini ühekordne suukaudne annus (50 mg/ kg) kiiresti (tmax = 0, 9 ± 0, 3 tundi ja Cmax = 0, 9 ± 0, 2 mM).
Betaine was rapidly distributed into a relatively large volume (V/ F = 1.3 l/ kg), with a slow elimination rate (mean half life = 14 h, mean total body clearance, CL/ F, = 84 ml/ h/ kg), renal clearance being negligible (5% of total body clearance), assuming 100% bioavailability.
Betaiin jagunes kiiresti suhteliselt suurele mahule (V/ F = 1, 3 l/ kg), selle eliminatsiooni määr oli aeglane (keskmine poolväärtusaeg = 14 tundi, keskmine kogukliirens kehas CL/ F = 84 ml kehamassi kg kohta tunnis), neerukliirens oli vähene (5% kogukliirensist kehas), eeldades 100% - list biosaadavust.
After a repeated dose regimen of 100 mg/ kg/ day for 5 days, the absorption kinetics did not change but the distribution half life was prolonged significantly (up to 36 h), indicating saturable transport and redistribution processes.
Pärast korduvat annust 100 mg kehamassi kg kohta päevas 5 päeva jooksul imendumise kineetika ei muutunud, kuid jaotumise poolväärtusaeg oluliselt pikenes (kuni 36 tundi), mis näitas transpordi - ja ümberjaotumisprotsesside küllastumisvõimet.
The pharmacokinetic data of homocystinuric patients on long-term betaine supplementation are very similar to those of healthy volunteers.
Farmakokineetilised andmed pikaajalist lisaravi betaiiniga saanud homotsüstinuuriaga patsientide kohta on väga sarnased tervete vabatahtlike kohta saadud andmetega.
This demonstrates that differences in betaine kinetics are most probably due to betaine depletion in untreated homocystinuria and are only meaningful for the initial treatment.
See näitab, et erinevused betaiini kineetikas tulenevad väga tõenäoliselt betaiini ammendumisest ravimata homotsüstinuuria korral ja omavad tähendust vaid ravi algul.
Long-term carcinogenicity and reproductive toxicity studies have not been conducted on betaine.
Pikaajalisi kartsinogeensuse ja paljunemisvõimet kahjustava mürgisuse uuringuid ei ole betaiiniga läbi viidud.
Unopened bottle:
Avamata pudel:
5 After the first opening:
Pärast esmakordset avamist:
1 month.
1 kuu.
Keep the bottle tightly closed in order to protect from moisture.
Hoida niiskuse eest kaitstult.
Each pack contains 1 bottle with 180 g of powder.
Üks pakend sisaldab üht pudelit, milles on 180 g pulbrit.
Three measuring spoons are included in each pack.
Igas pakendis on kolm mõõtelusikat.
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Prantsusmaa
Immeuble "Le Wilson" 70 avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux France
Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” 70 avenue du Général de Gaulle F - 92800 Puteaux France
Medicinal product subject to restricted medical prescription (see annex I:
Piiratud tingimustel väljastatav retseptiravim (vt lisa I:
The MAH must ensure that the system of pharmacovigilance is in place and functioning before the product is placed on the market and for as long as the marketed product remains in use.
Müügiloa hoidja tagab ravimiohutuse järelevalve süsteemi olemasolu ja toimimise enne ravimi müügilelaskmist ja kuni müüdud ravimi kasutusaja lõpuni.
The Marketing Authorisation Holder commits to performing the studies as detailed in the Pharmacovigilance Plan.
Müügiloa hoidja kohustub läbi viima ravimiohutuse järelevalve kavas ette nähtud uuringud.
10 PARTICULARS TO APPEAR ON THE OUTER PACKAGING
10 VÄLISPAKENDIL PEAVAD OLEMA JÄRGMISED ANDMED
EXP {month/ year} Shelf life after the first opening:
EXP {kuu/ aasta} Kõlblikkusaeg pärast esmakordset avamist:
11 10.
11.
12 PARTICULARS TO APPEAR ON THE THE IMMEDIATE PACKAGING
12 SISEPAKENDIL PEAVAD OLEMA JÄRGMISED ANDMED
15 PACKAGE LEAFLET:
15 PAKENDI INFOLEHT:
What Cystadane is and what it is used for 2.
Mis ravim on Cystadane ja milleks seda kasutatakse 2.
Before you take Cystadane 3.
Mida on vaja teada enne Cystadane võtmist 3.
How to take Cystadane 4.
Kuidas Cystadane' t võtta 4.
Possible side effects 5 How to store Cystadane 6.
Võimalikud kõrvaltoimed 5 Kuidas Cystadane' t säilitada 6.
WHAT CYSTADANE IS AND WHAT IT IS USED FOR
MIS RAVIM ON CYSTADANE JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
Cystadane contains betaine anhydrous which is intended to be an adjunctive treatment of homocystinuria, an inborn error of metabolism.
Cystadane sisaldab veevaba betaiini, mis on mõeldud kaasasündinud ainevahetushäire homotsüstinuuria lisaraviks.
Methionine is an amino acid which is present in regular food protein (e. g. meat, fish, milk, cheese, eggs).
Metioniin on aminohape, mida sisaldub tavalises toiduvalgus (nt lihas, kalas, piimas, juustus, munas).
Homocystinuria is a disease caused by the accumulation of homocysteine which is not converted to cysteine and is characterized by formation of clots in the veins, bone weakness, and skeletal and crystalline lens abnormalities.
Homotsüstinuuria on haigus, mida põhjustab homotsüsteiini akumuleerumine, kuna see ei muundu tsüsteiiniks ja moodustab veenides vereklompe, luude nõrkust ning luude ja silmaläätse häireid.
The use of Cystadane together with other treatments such as vitamin B6, vitamin B12, folate and a specific diet aims to reduce the elevated homocysteine levels in your body.
Cystadane' t kasutatakse koos muude ravimitega, näiteks B6- vitamiini, B12- vitamiini, folaadi ja eridieediga keha kõrgenenud homotsüsteiinitasemete alandamiseks.
BEFORE YOU TAKE CYSTADANE
MIDA ON VAJA TEADA ENNE CYSTADANE VÕTMIST
Do not take Cystadane If you or your child are allergic (hypersensitive) to betaine.
Ärge võtke Cystadane' t kui teie olete või teie laps on allergiline (ülitundlik) betaiini suhtes.
Take special care with Cystadane If you notice side effects like headaches, vomiting or a change in your vision, please contact your doctor immediately, they could be signs of a brain oedema.
Eriline ettevaatus on vajalik ravimiga Cystadane Kui märkate selliseid kõrvaltoimeid nagu peavalu, oksendamine või nägemishäired, pöörduge kohe arsti poole, sest need võivad olla ajuturse nähud.
Your treatment with betaine may need to be interrupted.
Arst võib katkestada teie ravi betaiiniga.
If you are treated with Cystadane and with an amino-acid mixture and if you need to take other medicines at the same time, leave 30 minutes between the intake (see “ taking other medicines”).
Kuid teid ravitakse Cystadane ja aminohapete seguga ja peate samal ajal võtma ka teisi ravimeid, jätke nende võtmise vahele 30 minutit (vt “ Võtmine koos teiste ravimitega ”).
Taking other medicines If you are taking amino-acid mixture or medicines such as vigabatrin or Gaba analogues, please tell your doctor as they might interact with your treatment with betaine.
Võtmine koos teiste ravimitega Kui võtate mõnda aminohapete segu või sellised ravimeid nagu vigabatriin või GABA analoogid, rääkige sellest arstile, sest neil võib olla betaniiniraviga koostoimeid.
Please tell your doctor if you are taking or have recently taken any other medicines, including medicines obtained without a prescription.
Palun informeerige oma arsti, kui te võtate või olete hiljuti võtnud mingeid muid ravimeid, kaasa arvatud ilma retseptita ostetud ravimeid.
16 Pregnancy and breast-feeding Please inform your doctor if you are pregnant or breast-feeding.
16 Rasedus ja imetamine Palun teatage arstile, kui olete rase või imetate last.
Your doctor will decide if the medicine may be used during pregnancy and breast-feeding.
Arst otsustab, kas seda ravimit võib raseduse ja imetamise ajal kasutada.
HOW TO TAKE CYSTADANE
KUIDAS CYSTADANE' T VÕTTA
Always take Cystadane exactly as your doctor has told you.
Võtke Cystadane' t alati täpselt nii, nagu arst on teile rääkinud.
The daily dose in adults, adolescents and children over 10 years of age is 6 g per day divided in 2 doses of 3 g per day.
Täiskasvanute ja üle 10 aasta vanuste laste koguannus on 6 g päevas, mis on jagatud kaheks annuseks 3 g kaks korda päevas.
In children less than 10 years of age, the daily dose will be calculated from the child’ s body weight by your doctor.
Alla 10 aasta vanuste laste päevaannuse arvutab arst lapse kehamassi järgi.
You or your child will therefore need regular blood tests to determine the correct daily dose.
Seepärast tuleb teil või teie lapsel teha õige päevaannuse määramiseks regulaarselt vereanalüüse.
The use of this medicine will be supervised by a physician experienced in the treatment of patients with homocystinuria.
Ravi selle ravimiga peaks toimuma homotsüstinuuriaga patsientide ravis kogemusi omava arsti järelevalve all.
Cystadane should be taken orally (by mouth).
Cystadane' t võetakse suukaudselt.
To measure the dose: • shake the bottle lightly before opening • take the correct measuring spoon:
Annuse mõõtmiseks: • enne avamist loksutage veidi pudelit • võtke õige mõõtelusikas:
the small spoon measures 100 mg of betaine anhydrous powder; the middle size spoon measures 150 mg of betaine anhydrous powder; the large spoon measures 1 g of betaine anhydrous powder.
väikese lusikaga võib mõõta 100 mg veevaba betaiini pulbrit; keskmise lusikaga võib mõõta 150 mg veevaba betaiini pulbrit; suure lusikaga võib mõõta 1 g veevaba betaiini pulbrit.
• pass the flat back of a knife over the top of the spoon • the powder left in the spoon is one spoonful • take the correct number of spoonfuls of powder from the bottle
• võtke pudelist kuhjaga lusikatäis pulbrit • tõmmake lameda noaseljaga üle lusika pealispinna • lusikale jääb lusikatäis pulbrit • võtke pudelist õige arv pulbri lusikatäisi
If you forget to take Cystadane:
Kui te unustate Cystadane' t võtta:
Like all medicines, Cystadane can cause side effects, although not everybody gets them.
Nagu kõik ravimid, võib ka Cystadane põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
The following side effects were reported as follows: very common (more than 1 out of 10 persons), common (more than 1 out of 100 persons and less than 1 out of 10 persons), uncommon (more than 1 out of 1,000 persons and less than 1 out of 100 persons), rare (more than 1 out of 10,000 persons and less than 1 out of 1,000 persons), very rare (less than 1 out of 10,000 persons).
Allpool märgitud kõrvaltoimed on määratletud järgmiselt: väga sage (rohkem kui ühel 10 isikust), sage (rohkem kui ühel 100 isikust ja vähem kui ühel 10 isikust), aeg- ajalt (rohkem kui ühel 1000 isikust ja vähem kui ühel 100 isikust), harv (rohkem kui ühel 10 000 isikust ja vähem kui ühel 1000 isikust), väga harv (vähem kui ühel 10 000 isikust).
Very common: blood methionine increased.
Väga sage: vere metioniinisisalduse suurenemine.
17 Uncommon: decreased appetite, agitation, depression, irritability, personality disorder, sleep disturbance, oedema of the brain (see heading “Take special care with Cystadane” in section 2), dental disorders, diarrhoea, inflammation of the tongue, nausea, stomach discomfort, vomiting, hair loss, hives, skin odour abnormality and urinary incontinence.
17 Aeg- ajalt: söögiisu halvenemine, rahutus, depressioon, ärrituvus, isiksusehäire, unehäire, ajuturse (vt lõigus 2 pealkirja “ Eriline ettevaatus on vajalik ravimiga Cystadane ”), hammaste häired, kõhulahtisus, keelepõletik, iiveldus, ebamugavustunne kõhus, oksendamine, juuste väljalangemine, lööve, naha ebatavaline lõhn ja kusepidamatus.
Since some of these side effects are serious, ask your doctor to explain their warning signs.
Kuna mõned neist kõrvaltoimetest on tõsised, küsige arstilt selgitusi nende hoiatavate nähtude kohta.
HOW TO STORE CYSTADANE
KUIDAS CYSTADANE' T SÄILITADA
Do not use Cystadane after the expiry date which is stated on the bottle label and the carton after EXP.
Ärge kasutage Cystadane' t pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pudeli etiketil ja karbil pärast EXP.
After the first opening of the bottle, the product should be used within 1 month.
Pärast pudeli esmakordset avamist tuleb ravim 1 kuu jooksul ära kasutada.
Medicine should not be disposed of via wastewater or household waste.
Ravimeid ei tohi ära visata kanalisatsiooni kaudu ega koos majapidamisprügiga.
What Cystadane contains
Mida Cystadane sisaldab
- The active substance is betaine anhydrous.
- Toimeaine on veevaba betaiin.
1 g of oral powder contains 1 g of betaine anhydrous.
Kolme
Three measuring spoons dispense 1 g, 150 mg and 100 mg of betaine anhydrous.
mõõtelusikaga võib mõõta 1 g, 150 mg ja 100 mg veevaba betaiini.
What Cystadane looks like and contents of the pack Cystadane is a white crystalline oral powder.
Kuidas Cystadane välja näeb ja pakendi sisu Cystadane on valge kristalne suukaudne pulber.
Each bottle contains 180 g of betaine anhydrous powder.
Üks pudel sisaldab 180 g veevaba betaiini pulbrit.
Three measuring spoons are enclosed in the carton to assist you in measuring out the dose prescribed by your doctor.
Karbis on kolm mõõtelusikat, mis aitavad teil mõõta arsti määratud annust.
Marketing Authorisation Holder and Manufacturer Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F - 92058 Paris-La Défense France
Müügiloa hoidja ja tootja Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Prantsusmaa
18 For any information about this medicinal product, please contact the local representative of the Marketing Authorisation Holder.
Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.
Belgique/België/Belgien Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) Tél/Tel: +32 2 46101 36
Belgique/ België/ Belgien Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B- 1780 Wemmel (Brussels) Tél/ Tel: +32 2 46101 36
Luxembourg/Luxemburg Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) Belgique/Belgien Tél/Tel: +32 2 4 6101 36
Luxembourg/ Luxemburg Orphan Europe Benelux Koning Albert I, Iaan 48 bus 3 B- 1780 Wemmel (Brussels) Belgique/ Belgien
6 D-63128 Dietzenbach Németország Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Németország Tel: +49 6074 812160
Česká republika Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
Česká republika Orphan Europe (Germany) GmbH Max- Planck Str.
6 D-63128 Dietzenbach Německo Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Německo Tel: +49 6074 812160
Malta Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Franza Tel: +33 1 47 73 64 58
Malta Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Franza Tel: +33 1 47 73 64 58
Danmark Swedish Orphan A/S, Wilders Plads 5, DK – 1403 København K Tlf: +45 32 96 68 69
Danmark Swedish Orphan A/ S, Wilders Plads 5, DK – 1403 København K Tlf: +45 32 96 68 69
Nederland Orphan Europe Benelux Koning Albert I Iaan 48 bus 3 B-1780 Wemmel (Brussels) België Tel: +32 2 4 6101 36
Nederland Orphan Europe Benelux Koning Albert I Iaan 48 bus 3 B- 1780 Wemmel (Brussels) België Tel: +32 2 46101 36
6 D-63128 Dietzenbach Tel: +49 (0)6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Tel: +49 (0) 6074 812160 Eesti Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Rootsi Tel: +46 8 545 80 230
Norge Swedish Orphan A/S Trollåsveien 6n N-1414 Trollåsen Tlf: +47 66 82 34 00
Norge Swedish Orphan A/ S Trollåsveien 6n N- 1414 Trollåsen Tlf: +47 66 82 34 00 Österreich Orphan Europe (Germany) GmbH Max- Planck Str.
6 D-63128 Dietzenbach Deutschland Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Deutschland Tel: +49 6074 812160
Ελλάδα Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Ελλάδα Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
6 D-63128 Dietzenbach Niemcy Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Niemcy Tel: +49 6074 812160
19 España Orphan Europe, S.L.
España Orphan Europe, S. L.
Portugal Orphan Europe, S.L.
Portugal Orphan Europe, S. L.
France Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Tél: +33 1 47 73 64 58
France Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ”
România Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str.
6
6 D-63128 Dietzenbach Germania Tel: + 49 6074 812160
D- 63128 Dietzenbach Germania Tel: + 49 6074 812160
Isis House, 43 Station Road Henley-on-Thames Oxfordshire RG9 1AT, UK United Kingdom Tel: +44 1491 414333
Isis House, 43 Station Road Henley- on- Thames Oxfordshire RG9 1AT, UK United Kingdom Tel: +44 1491 414333
6 D-63128 Dietzenbach Nemčija Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Nemčija Tel: +49 6074 812160
Ísland Swedish Orphan A/S, c/o Ísfarm ehf., Lynghálsi 13, IS-110 Reykjavik Tel: +354 540 8080
Ísland Swedish Orphan A/ S, c/ o Ísfarm ehf., Lynghálsi 13, IS- 110 Reykjavik Tel: +354 540 8080
6 D-63128 Dietzenbach Nemecko Tel: +49 6074 812160
6 D- 63128 Dietzenbach Nemecko Tel: +49 6074 812160
Italia Orphan Europe (Italy) Srl Via Cellini 11 I-20090 Segrate (Milano) Tel: +39 02 26 95 01 39
Italia Orphan Europe (Italy) Srl Via Cellini 11 I- 20090 Segrate (Milano) Tel: +39 02 26 95 01 39
Suomi/Finland Oy swedish Orphan AB Rajatorpantie 41 C, FIN-016 40 Vantaa Puh/Tfn: +358 (0)9 8520 2150
Suomi/ Finland Oy swedish Orphan AB Rajatorpantie 41 C, FIN- 016 40 Vantaa Puh/ Tfn: +358 (0) 9 8520 2150
Κύπρος Orphan Europe SARL Immeuble “Le Wilson” F-92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Κύπρος Orphan Europe SARL Immeuble “ Le Wilson ” F- 92058 Paris La Défense Γαλλία Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Sverige Swedish Orphan AB Drottninggatan 98, S-111 60 Stockholm Tfn: +46(0)8 412 98 00
Sverige Swedish Orphan AB Drottninggatan 98, S- 111 60 Stockholm Tfn: +46( 0) 8 412 98 00
Latvija Orphan Europe AB Banérgatan 37 S-115 22 Stockholm Zviedrija Tel: +46 8 545 80 230
Latvija Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Zviedrija Tel: +46 8 545 80 230
Lietuva Orphan Europe AB Banérgatan 37
Lietuva Orphan Europe AB Banérgatan 37 S- 115 22 Stockholm Švedija Tel: +46 8 545 80 230
20 S-115 22 Stockholm Švedija Tel: +46 8 545 80 230
20
What is CYSTAGON?
Mis on CYSTAGON?
CYSTAGON is a medicine containing the active ingredient cysteamine bitartrate (also known as mercaptamine bitartrate).
CYSTAGON on ravim, mis sisaldab toimeainena tsüsteamiini.
It is available as capsules (50 and 150 mg).
Seda turustatakse kõvakapslitena (50 mg ja 150 mg).
What is CYSTAGON used for?
Milleks CYSTAGONi kasutatakse?
CYSTAGON is used to manage patients who have nephropathic (kidney) cystinosis.
CYSTAGONi kasutatakse nefropaatilise (neerude) tsüstinoosiga patsientide ravimiseks.
Cystinosis is a rare inherited disorder where cystine builds up within body cells, preventing them from working correctly.
Tsüstinoos on harvaesinev pärilik haigus, mida iseloomustab tsüstiini kogunemine keharakkudesse, mis takistab nende normaalset talitlust.
This leads to kidney problems and spreads to other parts of the body, including the eyes, some glands (thyroid, gonads, pancreas), the central nervous system, muscles and the liver.
See tekitab neerukahjustuse ja talitlushäired levivad ka teistesse kehaosadesse, sealhulgas silmadesse, mõnedesse näärmetesse (kilpnääre, sugunäärmed, pankreas), kesknärvisüsteemi, lihastesse ja maksa.
Stunted growth is a symptom of the condition.
Selle seisundi üks sümptomeid on kasvupeetus.
How is CYSTAGON used?
Kuidas CYSTAGONi kasutatakse?
CYSTAGON treatment should be started by a doctor who has experience in the treatment of cystinosis.
Ravi CYSTAGONiga võib alustada tsüstinoosi ravi kogemusega arst.
Cystine levels in white blood cells should be monitored to adjust the dose.
Raviannuse täpsustamiseks tuleb määrata tsüstiini sisaldus valgelibledes.
For children up to the age of 12 years, the recommended dose is 1.30 g/ m2/ day divided into 4 daily doses.
Soovituslik annus kuni 12- aastastele lastele on 1, 30 g/ m2 ööpäevas, mis on jagatud neljale annustamiskorrale.
For patients over the age of 12 and over 50 kg in weight, the recommended dose is 2 g/ day, divided into 4 daily doses.
Patsientidele, kes on vanemad kui 12 aastat ja kehakaaluga üle 50 kg, soovitatakse annust 2 g ööpäevas, mis on jagatud neljale annustamiskorrale.
Starting doses should be one quarter to one sixth of the final expected doses.
Algannus peab olema 1/ 4... 1/ 6 arvatavast lõplikust annusest.
The starting dose should be increased gradually over 4-6 weeks.
Algannust suurendatakse järk- järgult 4– 6 nädala jooksul.
How does CYSTAGON work?
Kuidas CYSTAGON toimib?
This salt is then removed from the cells by a system that transports another amino acid (lysine).
CYSTAGON reageerib tsüstiiniga, mille tulemusena moodustub tsüsteiin ja tsüsteiini- tsüsteamiini sool (segasulfiid).
The amount of cystine in the organs is reduced and this limits the damage to these organs.
Tsüstiini hulk elundites langeb ja see vähendab nende elundite kahjustumist.
How has CYSTAGON been studied?
Kuidas CYSTAGONi uuriti?
CYSTAGON has been investigated in three clinical studies including 234 patients over a 12-year period.
CYSTAGONi uuriti kolmes kliinilises uuringus, milles 12 aasta jooksul osales 234 patsienti.
These studies included children and newly recruited patients in whom two different doses were tested.
Kuna see on väga tõsine haigus, ei olnud eetilistel põhjustel võimalik otseselt võrrelda CYSTAGONi mõju näiva ravimiga.
Because the disease is very serious, it was not possible for ethical reasons to compare CYSTAGON directly to a dummy treatment.
Selle asemel võrreldi ravi tulemusi patsientide rühmaga, kellele oli antud näivat ravimit teises, nimetatud uuringuga mitteseotud uuringus.
The comparison was done instead with a group of
Uuringutes jälgiti patsientide neerutalitlust, elulemust ja kasvamismäära.
(44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16 E-mail: mail@emea. europa. eu http: / /www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged patients who had been treated with a dummy treatment as part of another, unrelated trial.
(44- 20) 74 18 84 00 Fax (44- 20) 74 18 84 16 E- mail: mail@ emea. europa. eu http: // www. emea. europa. eu ©EMEA 2007 Reproduction and/ or distribution of this document is authorised for non commercial purposes only provided the EMEA is acknowledged Milles seisneb uuringute põhjal CYSTAGONi kasulikkus?
The three studies have shown that CYSTAGON delays kidney problems, and the need for dialysis or renal transplantation when treatment is started at an early age in patients with good kidney function.
Kolm uuringut näitasid, et ravi CYSTAGONiga lükkab edasi neeruhaiguste tekkimise ning neeru dialüüsi või siirdamise vajaduse, kui alustada ravi varases eas patsientidel, kelle neerud talitlevad hästi.
It also improves survival and growth rate in the children treated.
See parandab ka ravitavate laste elulemust ja kasvumäära.
What is the risk associated with CYSTAGON?
Millised on CYSTAGONiga kaasnevad riskid?
The side effects of CYSTAGON are mainly connected with the digestive system.
CYSTAGONi kõrvalnähud on enamasti seotud seedeelundkonnaga.
The most common side effects (seen in more than 1 patient in 10) are anorexia (loss of appetite), vomiting, nausea (feeling sick), diarrhoea, lethargy (lack of energy) and pyrexia (fever).
Kõige sagedamad kõrvalnähud (täheldatud enam kui ühel patsiendil kümnest) on anoreksia (isutus), oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus, letargia (energiapuudus) ja püreksia (palavik).